Муковисцидоз

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-12,17,33, 36-41, 72]

Диагностические критерии [1-12]:
В большинстве случаев МВ диагностируется в раннем детском возрасте (90% случаев – на первом году жизни). Нередки случаи диагностики МВ у взрослых с классическим фенотипом (хронический/рецидивирующий бронхит, синусит, панкреатит).
Классический фенотип является следствием двух мутантных копий гена муковисцидозного трансмембранного регулятора (CFTR), и проявляется хронической бактериальной инфекцией дыхательных путей, придаточных пазух носа, стеатореей вследствие внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, мужским бесплодием из-за обструктивной азооспермии, повышенной концентрацией хлоридов потовой жидкости.
Диагностические сложности при МВ обусловлены фенотипическим разнообразием в связи с генетическим полиморфизмом. Пациенты с атипичным МВ имеют как минимум одну копию мутантного гена CFTR, функция которого частично сохранена («мягкие» мутации). Это приводит к диагностике МВ во взрослом возрасте, у таких пациентов отмечается более мягкое течение болезни в связи с сохранностью функции поджелудочной железы и нетяжелым поражением органов дыхания.
 
Жалобы:

• мучительный приступообразный кашель;
• трудноотделяемая гнойная вязкая мокрота;
• свистящее дыхание;
• нарушение носового дыхания (заложенность);
• гнойные выделения из носа;
• одышка (затрудненное дыхание);
• боли в животе, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул;
• слабость, утомляемость, задержка развития;
• снижение массы тела/задержка в прибавке веса.

 
Анамнез:

• данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;
• мекониальный илеус и его эквиваленты;
• синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза;
• учащенный стул со зловонным запахом;
• признаки хронического синусита с поражением всех синусов, полипы носа, особенно в раннем возрасте;
• рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты;
• повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением;
• частые курсы антибактериальной терапии для лечения кашля;
• высев Ps.aeruginosa;
• желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением;
• бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии;
• рецидивный панкреатит и/или аппендицит
• бронхоэктазии;
• у более старших пациентов (мужчин) бесплодие вследствие врожденного билатерального отсутствия семявыводящего протока;
• циррозы печени;
• сахарный диабет с респираторным синдромом;
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• холелитиаз;
• выпадение прямой кишки;
• задержка полового развития.

 
Физикальное обследование:

• нарушение роста и развития: снижение массы тела;
• могут наблюдаться различные деформации грудной клетки
• при типичном течении отмечается характерный внешний вид: «кукольное» лицо, расширенная, деформированная грудная клетка бочкообразной формы с выбуханием грудины, большой, вздутый, иногда «лягушачий живот», худые конечности;
• соленый вкус кожи;
• при распространенном поражении легочной ткани признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол»;
• перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный звук и/или участки притупления,
• при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.
• при обследовании верхних дыхательных путей выявляется хронический пансинусит, нередко полипозный;
• периферические отеки;
• сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
• гепатомегалия, спленомегалия (при развитии цирроза печени).

 
Манифестация клинических проявлений МВ (начальные признаки) может протекать по-разному:

• мекониальный илеус — 15%;
• респираторные симптомы — 25%;
• кишечные проявления — 30%;
• респираторные и кишечные — 15%;
• отягощенный семейный анамнез по МВ — 10%;
• другие проявления — 5%.

В различные возрастные периоды имеются клинические особенности МВ (табл.3).
 
Таблица 3 - Клинические проявления МВ в разных возрастных категориях:

 
Особенности клинической картины муковисцидоза у взрослых.  
МВ взрослых делится на две группы:

• больные с «типичной» формой заболевания, заболевшие в раннем детстве и дожившие до взрослого возраста;
• больные с атипичной формой заболевания, с поздней манифестацией.

характеризуется низким нутритивным статусом, непрерывно-рецидивирующим течением инфекционно-воспалительного процесса в легких на фоне выраженных изменений бронхиальной стенки, массивных бронхиоло- и бронхоэктазов, пневмофиброза, эмфиземы. Дыхательные пути часто инфицированы грамотрицательной микрофлорой: Ps.aeruginosa, B.cepacia, Stentrophomonas maltofilia, Alcaligenes xylosoxidans. Отмечается обструктивный тип вентиляционных нарушений, легочная гипертензия. Наблюдается высокая частота «мягких» генотипов с меньшей выраженностью панкреатической недостаточности; цирротические изменения, пансинуситы, кровохарканье, сахарный диабет (20%) и другие легочные и внелегочные осложнения.
Cтертые формы (при мягкой мутации в гене CFTR): диагностируется часто во взрослом возрасте, под разными «масками»: синусит, рецидивирующий бронхит, хронические обструктивные болезни легких, цирроз печени, мужское бесплодие.
Тяжесть заболевания зависит от сроков появления первых симптомов: чем младше ребенок на момент манифестации МВ, тем тяжелее течение и неблагоприятнее прогноз. Почти у всех больных МВ мужского пола (97%) - азооспермия, связанная с врожденным отсутствием, атрофией или обструкцией семенного канатика. Большинство мужчин с МВ не способны иметь потомство. У пациентов женского пола заболевание сопровождается снижением фертильности (20%), но у большинства детородная функция сохранена.
     
Лабораторные исследования [1, 2, 9, 17, 33, 36-41, 72]:

• определение хлоридов в потовой жидкости (проба Минора) - наиболее информативный диагностический тест. Потовую пробу можно проводить детям любого возраста. При недостаточном образовании пота необходимо повторное исследование через неделю. Тест положительный при наличии хлоридов пота >60 ммоль/л [≥ 60 мэкв/л]. Отрицательная потовая проба (при значении хлоридов пота <30 ммоль/л [<30 мэкв/л] во всех возрастных группах) указывает, что муковисцидоз маловероятен. Положительная потовая проба свидетельствует о наличии муковисцидоза. При результатах потовой пробы со уровнем хлоридов пота 30-59 ммоль/л [30-59 мэкв/л], требуются дополнительные исследования – молекулярно-генетический анализ (УД – А) [1, 2, 9, 17, 33, 72].
• Молекулярно-генетический анализ гена МВТР (CFTR) [1, 2, 9, 17, 33, 72]: диагностическим подтверждением МВ является выявление двух патогенных мутации в гене CFTR в трансположении, вызывающие муковисцидоз (УД А). Молекулярно-генетический анализ обязательно показан при: 

- пограничных результатах потовой пробы;
- невозможности проведения потовой пробы (недостаточный вес, незрелость новорожденного, тяжесть состояния, др.);
- при неонатальной гипертрипсиногенемии и отрицательном результате потовой пробы;
NB! учитывая современные подходы к патогенетической терапии МВ, всем пациентам с МВ должно быть рекомендовано проведение генетического исследования.

• Микробиологическое исследование мокроты. Микробная флора обычно представлена ассоциациями (S. аureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia complex, Achromobacter spp, Stenotrophomonas maltophilia, Acinetobacter, микромицеты и др.). Для исследования кроме мокроты можно учитывать мазок из зева, назофарингеальный аспират, бронхоальвеолярный лаваж (УД А) [36-41].
• определение  уровня панкреатической эластазы в кале для определения панкреатической недостаточности; хроническая панкреатическая недостаточность средней степени тяжести - уровень эластазы от 100 до 199 мг/г; тяжелой степени - <100 мг/г; крайне тяжелая  – ниже 15 мг/г (УД А) [1, 2, 9, 17, 33, 72].  Исследование проводится через 3 месяца на первом году жизни, далее ежегодно в детском возрасте, в периоды замедления роста, потери веса и диареи.
• исследование копрограммы с определением уровня нейтрального жира (УД А) [1, 2, 9, 17, 33, 72]: степени выраженности стеатореи I типа: выраженная – визуально жирный стул; умеренная – визуально жира нет, в копрограмме нейтральный жир в повышенном количестве; скрытая – визуально жира нет, нейтральный жир в копрограмме повышен незначительно.
• общий анализ крови (может быть снижение Нb, лейкоцитоз/лейкопения, тромбоцитоз/тромбоцитопения, увеличение СОЭ)
• биохимический анализ крови с определением: билирубина (общего и прямого), аланинаминотрансферазы (АЛаТ) и аспартатаминотрансферазы (АСаТ) (часто повышение этих показателей), глюкозы (часто повышение), общего белка и альбумина (часто снижение);
• определение С-реактивного белка (увеличен вследствие наличия воспалительного процесса);
• Иммунограмма + иммуноглобулины А, М, G, Е (часто снижены);

• определение уровня железа (Fe), ферритина, В12, фолатов, витамина Д (25(OH)D3), церулоплазмина в сыворотке крови (у большинства пациентов снижены);
• определение содержания электролитов (натрий, калий, кальций ионизированные) в сыворотке крови (как правило снижены);
• коагулограмма с определением аутокоагуляционного теста, активированного времени рекальцификации (АВР), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ) (признаки ДВС-синдрома и гнойно-воспалительных изменений);

• общий анализ мочи (могут быть протеинурия, лейкоцитурия, ураты);
• диагностика остеопении/остеопороза: кальций общий, ионизированный, электролиты, 25(OH)D3, щелочная фосфатаза, фосфор органический, остеокальцин, кальцитонин, паратгормон, beta-cross laps в крови; маркеры костного обмена: P1NP (маркер костеообразования) и СТХ (маркер резорбции кости);
• лабораторные исследования на аллергический бронхолегочный аспергиллез: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.

 
Инструментальные исследования:

• КТ органов грудной клетки: кистозные изменения, бронхоэктазии (УД – В).
• Рентгенография органов грудной клетки (может выявить деформацию и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальную инфильтрацию, ателектаз), данный метод недостаточно информативен при муковисцидозе.
• Рентгенография пазух носа (может помочь выявить пансинусит);
• Пульсоксиметрия – определение насыщения крови кислородом (отмечается снижение периферической сатурации;
• УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы, печени, кистофиброз, изменения размеров; особое внимание обращают на наличие кист в поджелудочной железе тип кровотока в печени. Наличие линейного кровотока в печени свидетельствует о формировании фиброза.
• Спирометрия (взрослым и детям старше 5 лет). Наиболее часто у пациентов с МВ выявляются обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).
• Пикфлоуметрия (детям старше 5 лет): для контроля состояния бронхиальной проходимости (в случае невозможности проведения спирометрии).
• ЭКГ (в 12 отведения);
• ЭхоКГ с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) проводится регулярно для диагностики легочной гипертензии и легочного сердца.
• ФЭГДС: для определения состояния слизистой отделов желудочно-кишечного тракта, исключения/подтверждения признаков портальной гипертензии.
• Исследование газового состава артериальной крови при снижении периферической сатурации до 90%.

 
Показания для консультации специалистов:

• консультация диетолога – для коррекции питания;
• консультация гастроэнтеролога, гепатолога – для коррекции желудочно-кишечных нарушений и нарушении функции печени;
• консультация пульмонолога – для диагностики и коррекции бронхолегочных изменений;
• консультация генетика – для медико-генетического консультирования и проведения молекулярно-генетического анализа гена CFTR;
• консультация реабилитолога – для подбора и объема легочной и общей реабилитации;
• консультация психолога – для оказания психологической помощи как самому пациенту, так и членам семьи/опекунам;
• консультация оториноларинголога – для санации очагов хронической инфекции
• консультация эндокринолога – при нарушении углеводного обмена, остеопении/остеопорозе;
• консультация стоматолога – для санации очагов хронической инфекции ротовой полости;
• консультация трансплантолога – при необходимости трансплантации легких, печени.
• консультации остальных специалистов по мере необходимости.

• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ грудного сегмента);
• первичные или приобретенные иммунодефицитные состояния (определение уровней иммуноглобулинов G, M, A, Е; по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T-, В-клеток, фагоцитоза, системы комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ;
• первичная цилиарная дискинезия (характерные клинические проявления: триада Картагенера (хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов), микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха).

• КТ придаточных пазух носа: при наличии клинических признаков пансинусита и неинформативности рентгенографии пазух носа.
• Фиброэластометрии печени (фиброскан) при клинико-инструментальных признаках фиброза/цирроза печении с целью оценки степени выраженности фиброза по шкале METAVIR.
• Денситометрия при наличии клинических и/или лабораторных признаках остеопении/остеопороза;
• Фибробронхоскопия: показания ограничены (в связи с наличием других неинвазивных методов диагностики и риска  инфекционных осложнений), проводится при необходимости дополнительного микробиологического исследования бронхоальвеолярного лаважа, при легочном кровотечении для установки источника и возможной эмболизации. «Санационные ФБС» не показаны в связи со значительным нарушением мукоцилиарного транспорта после их проведения и отсутствием доказательств их эффективности;
• Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта: Ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ.

• Обеспечить максимально высокое качество жизни пациента;
• Предупреждение и лечение обострений хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолегочной системе;
•  Обеспечить адекватный рацион и режим питания.

• Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;
• Диетотерапия;
• Муколитическая терапия;
• Бронхолитическая терапия;
• Антибактериальная терапия;
• Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
• Противовоспалительная терапия;
• Витаминотерапия.

• увеличивающие нагрузку на печень, желчевыводящие пути, поджелудочную железу: транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия промышленного производства, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, в т.ч. в составе продуктов - выпечки, печенья, кондитерских изделий);
•  содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей, консервантов: майонез промышленного производства, фастфуд, так называемая «мусорная пища» – junk food: чипсы, сухарики, лапша мгновенного приготовления, готовые сухие полуфабрикаты, сладкие газированные напитки: лимонады кока-кола, фанта, спрайт, неразбавленные сладкие фруктовые напитки («нектары») промышленного производства в большом количестве и отдельно от других приемов пищи - рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы);
•  при сохраняющихся диспептических явлениях (увеличение живота, боли в животе, метеоризм, частый стул, выпадение прямой кишки) - большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы, неразбавленные соки;
• при формировании сахарного диабета, ассоциированного с муковисцидозом (CFRD), калорийность рациона и содержание жиров (в отличие от диабета 1-го и 2-го типа) сохраняются повышенными.

• отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев;
• фактическая масса тела ниже 3 перцентиля (или Z-score ИМТ/возраст, масса тела/возраст, масса тела/рост менее -2);
• фактическая масса тела ниже должного значения на 15% или менее 25 перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями.

• ИМТ <18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев;
• Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема высококалорийных смесей.

• Полное (центральный венозный катетер): при состояниях после операции на кишечнике; синдроме короткой кишки; остром панкреатите.
• Частичное (с целью дополнительного питания), используется периферическая вена: жировые эмульсии; глюкозо-аминокислотные смеси, витамины.

• на основе цельных белков молока или частичного гидролиза белка;
• на основе белков молока;
• на основе глубоких гидролизатов белка, с включением СЦТ в состав жирового компонента;
• молочные коктейли и высококалорийные пудинги;
• масла, содержащие среднецепочечные триглицериды.

• от простого упражнения к сложному;
• адаптировать методики для пациента, а не наоборот;
• отсутствие резких движений;
• занятие должно приносить пациенту облегчение и удовольствие.

• Муколитическая терапия;
• Бронхолитическая терапия;
• Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
• Антибактериальная терапия;
• Противовспалительная терапия;
• Витаминотерапия

• Доза фермента подбирается из расчета: от 500 ЕД липазы (дети с относительной панкреатической недостаточностью) до 4000 ЕД липазы (абсолютная панкреатическая недостаточность) на 1 г жира в пище.
• Рекомендуется корректировка в соответствии с кишечными симптомами, стеатореей и увеличением веса.

• На среднецепочечные триглицериды (СЦТ) дополнительного назначения ферментов не требуется. Гидролизованные и элементные смеси требуют назначения ферментов из расчета 2000-4000 ЕД липазы на 1 г жира.

• с профилактической целью;
• для первичной эрадикации возбудителя;
• для лечения хронической легочной инфекции;
• для лечения обострений легочной инфекции.  

• При проведении АБТ ориентируются на чувствительность выделенного микроорганизма/микробной ассоциации, а также на положительный эффект при терапии предшествующего обострения. При выделении 2-х микроорганизмов выбор АБП зависит от свойств более резистентного возбудителя. Резистентность к антибактериальным препаратам (АБП) не является основанием для изменения лечения в случае положительного ответа на проводимую терапию.
• Назначаются максимальные возрастные дозы препарата.
• При обострении легочной инфекции предпочтительно использовать внутривенный путь доставки, который начинается в стационаре и продолжается в амбулаторных условиях.
• Одновременное назначение препаратов для ингаляционного и внутривенного путей введения одной фармакологической группы не рекомендуется.
• Рекомендуется использовать комбинации АБП с различным механизмом действия (например, β-лактамы с аминогликозидами).
• Для базисной терапии хронического микробно-воспалительного поражения легких используется ингаляционная АБТ; при недостаточной эффективности дополняется внутривенным введением или приемом внутрь.
• АБТ необходимо сочетать с активной кинезитерапией.
• Длительность АБТ определяется на основании клинических, лабораторных, рентгенологических и функциональных признаков обострения. Курс лечения составляет от 14–21 день и более.
• Применение АБП в виде ингаляций через небулазер проводится в стационаре и в домашних условиях.
• Перед ингаляцией АБП за 15-30 мин необходимо провести ингаляцию бронхолитиков, муколитиков, а также постуральный дренаж.
• При ингаляции АБП в домашних условиях необходимо использовать небулайзер, оснащенный фильтром для выдыхаемого воздуха.
• При проведении ингаляций в условиях ЛПУ, больные, инфицированные P.aeruginosa и B.cepacia, должны пользоваться индивидуальным небулайзером.
• Применение АБП внутрь используется для терапии обострений МВ в домашних условиях или для профилактического лечения больных, инфицированных P.Aeruginosa.

• при тяжелых обострениях МВ (лечение в условиях ЛПУ);
• для профилактического лечения при инфицировании P.aeruginosa, когда применение АБП внутрь неэффективно (внутривенная терапия в домашних условиях);
• при ухудшении течения заболевания и появлении новых симптомов у больных, получающих АБП внутрь (внутривенная терапия в домашних условиях).

• Основано на данных о быстром возникновении Pseudomonas aeruginosa-инфекции на фоне текущего бактериального или вирусного процесса.
• При острых респираторных инфекциях у пациентов с МВ и стафилококковой инфекцией назначаются амоксициллин, амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины 2–3-го пок., азитромицин.
• При хронической синегнойной инфекции при возникновении ОРВИ рекомендуется ципрофлоксацин.
• Рекомендуется проведение профилактических курсов антибактериальной терапии при хронической колонизации нижних дыхательных путей P.аeruginosa. Профилактический прием АБТ практически не сказывается на устойчивости штаммов микроорганизмов, но только при своевременной смене препаратов. При частых обострениях инфекционно-воспалительного процесса следует увеличивать продолжительность курсов АБТ до 3 нед, используя внутривенный способ введения, и (или) сокращать интервалы между курсами, и (или) между курсами принимать внутрь ципрофлоксацин [17-19,46,62-65].

• с хронической синегнойной инфекцией: пациенты, у которых P.aeruginosa идентифицировалась более чем в 50% образцов мокроты или фарингеальных смывах в течение предшествующих 12 мес;
• с интермиттирующим высевом P.aeruginosa в случае синегнойной палочки менее чем из 50% биообразцов в течение предшествующих 12 месяцев;
• свободные от P.aeruginosa, при отсутствии высева в течение 12-ти последних месяцев;
• никогда не были инфицированы P.aeruginosa.

• макролидные антибиотики (азитромицин или кларитромицин);
• нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен);
• системные и ингаляционные кортикостероиды.

• азитромицин назначается в дозе 250 мг (больным с весом менее 40 кг) и 500 мг (больным с весом 40 кг и более) через два дня на третий между приемами пищи; длительность терапии индивидуальна;
• кларитромицин в дозе 125 мг (больным с весом менее 40 кг) и 250 мг (больным с весом 40 кг и более) через день независимо от приема пищи [86].

• частые, неопасные для здоровья и жизни, дозозависимые: экзогенный гиперкортицизм (увеличение аппетита, прибавка веса, кожно-трофические изменения, истончение, сухость кожи, стрии, угри, усиление капиллярного рисунка), лейкоцитоз, гипокалиемия, гепатомегалия;
• нечастые, зависят от индивидуальных особенностей, генетической и конституциональной предрасположенности: подавление функции коры надпочечников и продукции АКТГ, инфекционные осложнения, повышение АД, остеопороз, язвенный процесс в желудочно-кишечном тракте, гипергликемия и гликозурия, психические расстройства, миопатия, катаракта, задержка роста.

• тяжелое течение МВ с частыми обострениями, выраженной дыхательной недостаточностью;
• обструктивный синдром, рефрактерный к действию β2-агонистов;
• при воспалении с образование ателектазов в легких;
• аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА).

• Степень варикозного расширения вен пищевода;
• Наличие в анамнезе эпизодов желудочно-кишечного кровотечения;
• Бактериологический диагноз;
• Прогрессирование ухудшения функции легких (ОФВ1/ФЖЕЛ <50%), рецидивирующие респираторные мультирезистентные бактериальные инфекции;

• Цитолиз и/или холестаз в биохимических показателях крови;
• Снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов в крови ниже нормы;
• Изменения при УЗИ органов брюшной полости (изменение эхогенности и размеров печени, увеличение размеров селезенки, признаки портальной гипертензии);
• Наличие ВРВП по данным ЭГДС;
• Наличие коагулопатии, диспротеинемии.

Взрослых с МВ прививают по Национальному календарю от дифтерии, столбняка, кори, краснухи, гепатита В; по эпидемиологическим показаниям - против гепатита А, ветряной оспы, менингококковой инфекции, полиомиелита. Обязательна пневмококковая вакцинация с использованием пневмококковой полисахаридной конъюгированной тринадцативалентная вакцины однократно, а также ежегодно против гриппа.

• Уровень первичной медико-санитарной помощи (ПМСП) по месту жительства пациента участковым врачом ВОП, педиатр, терапевт: контроль за общим состоянием, выписка рецептов, своевременное направление в городской/областной центры, республиканские центры муковисцидоза, при необходимости экстренная госпитализация по превалирующему поражению.

• городской/областной центры: консультации специалистов по необходимости (пульмонолог, гастроэнтеролог и др.), организация дневного стационара, стационара на дому, круглосуточного стационара, динамичная оценка лабораторно-инструментальных исследований, коррекция терапии, направление в республиканский центр муковисцидоза.
• республиканский центр муковисцидоза (как самостоятельная единица, на базе многопрофильного стационара с консультативно-диагностическим центром) оказывает специализированную, в т.ч. высокотехнологичную, медицинскую помощь (на амбулаторном и стационарном уровне), подбор и проведение реабилитационных программ и др.

• дети до 3-х мес – каждые 2 нед;
• 3-6 мес – 1 раз в мес;
• 6-12 мес – 1 раз в 2 мес;
• после 12 мес – ежеквартально, при необходимости чаще.

• Улучшение/стабильность общего состояние больного;
• Уменьшение (стабильная частота) частоты обострений;
• Улучшение/стабильность лабораторных показателей;
• Нормализация/стабильность показателей веса и роста;
• Отсутствие осложнений/отсутствие прогрессирования осложнений;
• Сокращение частоты экстренных госпитализаций;
• Сохранение качества жизни пациентов.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1-21]

Показания для плановой госпитализации с круглосуточным пребыванием:

• часто повторяющиеся синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза в течение месяца и более;
• необходимость проведения дообследования в случае невозможности в амбулаторных условиях;
• подбор и коррекция терапии;
• необходимость проведения плановой или, при развитии нетяжелого обострения, внутривенной антибактериальной терапии при отсутствии возможности проведения ее в условиях дневного стационара или стационара на дому;
• необходимость планового оперативного вмешательства;
• установка венозных портов, гастростомы;
• необходимость оперативного лечения осложнений муковисцидоза (полипотомия, радикальная гайморотомия, спленэктомия, склерозирование вен пищевода и т.д.);
• трансплантация легких, печени.

• впервые выявленный МВ;
• обострение муковисцидоза;
• развитие острой и/или быстрое прогрессирование хронической дыхательной недостаточности;
• легочное кровотечение, кровохарканье некупирующееся;
• пневмоторакс;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода, ВРВ верхних отделов желудка;
• признаки кишечной непроходимости;
• синдром потери солей (псевдо-Барттера синдром: гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, алкалоз) тяжелой степени, требующий круглосуточного мониторинга электролитов, внутривенного введения электролитов;
• острый панкреатит и обострение хронического;
• учащение жирного стула, потеря в весе более 5%.

• необходимость проведения внутривенной антибактериальной терапии;
• легочная реабилитация;
• установка венозных портов, гастростомы.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.