Войти

Муковисцидоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Кистозный фиброз неуточненный (E84.9), Кистозный фиброз с другими проявлениями (E84.8), Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (E84.1), Кистозный фиброз с легочными проявлениями (E84.0)
Педиатрия, Пульмонология, Пульмонология детская
Медицинская выставка Astana Zdorovie 2019

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2019

Международная выставка по здравоохранению

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» апреля 2019 года
Протокол №63

Муковисцидоз– это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR (трансмембранный регулятор муковисцидоза), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Муковисцидоз

Код (ы) МКБ 10:
МКБ 10
Код Название
Е 84 Кистозный фиброз
Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями
E84.8 Кистозный фиброз  с другими  проявлениями
E84.9 Кистозный фиброз неуточненный
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр в 2018 г.)
 
Сокращения, используемые в протоколе:
БЭН белково-энергетическая недостаточность
ЖЕЛ жизненная емкость легких
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
КТ компьютерная томография
МВ Муковисцидоз
МВТР/
CFTR
муковисцидозныйтрансмембранный  регулятор
ОРЗ острые респираторные заболевания
ОАК общий анализ крови
ОФВ1 объем форсированного выдоха за 1 секунду
ОАМ общий анализ мочи
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭКГ Электрокардиограмма
ЭхоКГ  Эхокардиография
ФЖЕЛ форсированная жизненная емкость легких
МПК минеральная плотность кости
СД сахарный диабет
МЗСД муковисцидоз зависимый сахарный диабет
 
Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.

 
Категория пациентов: взрослые, дети.
 
Шкала  уровня  доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

Стоматологическая выставка CADEX-2019

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет 

Стоматологическая выставка CADEX-2019

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет 

Классификация


Клиническая классификация муковисцидоза:
Форма болезни Характеристика бронхолегочных изменении Другие проявления заболевания Осложнения
Клиническая Фаза и активность процесса Степень ДН**
1.Смешанная или
легочно-кишечная
форма заболевания
(муковисцидоз
с панкреатической
недостаточностью – E84.8)
1.Хронический
обструктивный
бронхит.
 
2.Бронхоэктазы
(локализованные и диссеминированные) с указанием
локализации.
 
3.Пневмофиброз.
1. Ремиссия.
 
2.Обострение:
 
-хронического
бронхита;
 
- пневмония
(с указанием
локализации)
0
I ст.
II ст.
III ст
- Синусит
- Синдром псевдо - Барттера
-Азооспермия
-Рецидивирующий панкреатит
Абсцессы, ателектазы,
пневмо-пиопневмоторакс,
кровохаркание, кровотечение (легочное, желудочное), аллергический бронхолегочный гиллез
(АБЛА), легочная гипертензия, полипоз носа
Мекониевый илеус, эквиваенты мекониевого илеуса,
выпадение прямой кишки,
Цирроз печени
(без и с портальной гипертензией)
ЖКБ
Отставание в физическом
развитии. Белково-энергетическая недостаточность
Нарушение толерантности
к углеводам
Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет
Снижение минеральной
плотности костной ткани
Вторичный остеопороз
Амилоидоз почек
Сиалоаденит
Витамин К-дефицитные
состояния (геморрагическая болезнь
Дефицитные состояния (анемия и т.д.)
ЛГ и Сердечно-сосудистая недостаточность
2.Легочная форма заболевания
(муковисцидоз
с ненарушенной
функцией поджелудочной железы
– E84.0)
Генотип (мутации гена CFTR)
Микробиологический статус (указывается дата первичного
высева микробного патогена (патогенов) и, если есть,
последнего)
 
Стафилококковая
инфекция. Синегнойная
инфекция
Инфекция, вызванная
B. cepacia
Другие инфекции
Микробные ассоциации
Другие формы:
Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз*** – E84.9. 
Заболевания, связанные с геном CFTR****:
– изолированная обструктивная азооспермия;
– хронический панкреатит;
– диссеминированные бронхоэктазы
 
Примечания:
** Степень дыхательной недостаточности устанавливается согласно «Классификации дыхательной недостаточности». Степень тяжести заболевания рекомендуется не указывать исходя из первично-хронического течения, полиорганного поражения и прогредиентного течения.
*** Положительный неонатальный скрининг или неонатальная гипертрипсиногенемия (см. раздел «Диагностика муковисцидоза. Неонатальный скрининг») не являются диагнозом и в классификацию не включены, пациентам с неонатальной гипертрипсиногенемией рекомендуется в 1 год провести повторно потовую пробу. Предложен новый диагноз – «неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз» (см. Раздел «Генетика муковисцидоза»).
**** Код МКБ рекомендуется использовать из соответствующих разделов.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-12]

Диагностические  критерии[1-12]

Жалобы и анамнез:
Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная (затрудненное дыхание), боли в животе, слабость, утомляемость,  обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул, задержка развития.


Анамнез:

  • данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;
  • повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением с высевом Ps.aeruginosa;
  • бронхиальная астма, рефракторная к традиционной терапии;
  • рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты;
  • бронхоэктазии;
  • мекониальныйилеус и его эквиваленты;
  • синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза;
  • желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением;
  • циррозы печени;
  • сахарный диабет с респираторным синдромом;
  • гастроэзофагальный рефлюкс;
  • холелитиаз;
  • выпадение прямой кишки;
  • задержка полового развития;
  • хронический синусит, полипы носа.

Физикальное обследование:
  • стойкий кашель с или без гнойной мокроты;
  • нарушение роста и развития: снижение массы тела (БЭН 2-3 ст.);
  • характерный внешний вид: «кукольное» лицо, расширенная, деформированная грудная клетка бочкообразной формы с выбуханием грудины, большой, вздутый, иногда «лягушачий живот», худые конечности с концевыми фалангами в виде барабанных палочек и часовых стекол, соленый вкус кожи;
  • персистирующее бактериальное воспаление в легких;
  • неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул;
  • периферические отеки;
  • сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
  • заболевание/поражение печени с гепатомегалией неясной этиологии.

Лабораторные исследования:
  • бактериологическое исследование мокроты;
  • определение хлоридов в потовой жидкости 3-х кратно: золотой стандарт диагноза;
  • определение  уровняэластазы в кале – для определения панкреатической недостаточности;
  • Биохимический анализ крови с  пределением аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови ручным методом;
  • Биохимический анализ крови с  определением аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови ручным методом;
  • Биохимический анализ крови с  определением глюкозы в сыворотке крови ручным методом;
  • Биохимический анализ крови с  определением общего белка в сыворотке крови на анализаторе;
  • Биохимический анализ крови с  определением альбумина в сыворотке крови на анализаторе;
  • определение С-реактивного белка;
  • Иммунограмма + иммуноглобулины  А,М,G,Е;
  • копрограмма;
  • Молекулярно-генетическийанализгенаCFTR.

 
Инструментальные исследования:

  • Пульсоксиметрия – определение насыщения  крови кислородом;
  • УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы, печени, кистофиброз, изменения размеров;
  • ЭКГ (в 12 отведения);
  • ЭхоКГ: для диагностики легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности
  • Рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
  • Спирография(детям старше 5 лет): нарушение функции внешнего дыхания рестриктивного характера. Снижение ФЖЕЛ 10-15 % от должных величин с учетом роста и пола. По мере прогрессирования хронического бронхолегочного процесса отмечается снижение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ 1), кривой жизненной емкости легких ЖЕЛ;

 
Показания для консультации специалистов:

  • консультация диетолога (коррекция питания);
  • консультация  гастроэнтеролога (выявления поражения желудочно-кишечного тракта);
  • консультация оториноларинголога (выявления очагов хронической инфекции и их санация);
  • консультация эндокринолога (для  исключения  сахарного диабета);
  • консультация  стоматолога (выявления очагов хронической инфекции и их санация);
  • консультация хирург (лечение и наблюдение при пневмотораксе, легочном кровотечении, деструкции легочной ткани);
  • консультация врача-генетика (для медико-генетического консультирования и проведения молекулярно-генетического анализа гена CFTR);
  • консультация кардиолога (для исключения легочного сердца);
  • консультация гепатолога (для исключения цирроза печени);
  • консультация психолога (для оказания психологической помощи);
  • консультация трансплантолога (для решения вопроса о трансплантации легких).

Диагностический алгоритм [31]: (схема-1)



Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Признаки Муковисцидоз Астма Целиакия Врожденые пороки легких
  Клинические
Начало заболевания Вскоре после рождения Позже Чаще после 6 мес., до 2-3 лет Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни
Масса тела при рождении Часто низкая Нормальная Нормальная Ниже средней
Семейная предрасположенность Часто бывает подобное заболевание у двоюродных братьев и сестер
 
Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия у сибсов Иногда
наблюдается у родителей
Нет
Акушерский анамнез Отягощенный акушерский анамнез: мертворождение, выкидыши, наличие больного с МВ в семье Без особенностей Без особенностей Итеркуррентные заболевания матери в первом триместре беременности
Склонность к заболеваниям органов дыхания Тяжелые поражения бронхо-легочной системы, трудно поддающиеся лечению с момента рождения Внезапно после и \или во время экспозиции аллергенов
Быстрое облегчение состояние после приема сальбутамола
Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексному лечению Характерно, к лечению поддается
Аппетит Обычно хороший, чаще повышен Не страдает Снижен Не снижен
Поражение печени Наблюдается часто Нехарактерно Нехарактерно Нехарактерно
Гипотрофия Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастая до II- III степени Нехарактерно Развивается во втором полугодии, но быстро прогрессирует до III степени Редко
Соленый привкус кожи Характерно Нехарактерно Нехарактерно Нехарактерно
Симптом «барабанных палочек» Чаще в раннем возрасте Нехарактерно Нехарактерно Развивается позже
Неврологическая симптоматика Нехарактерна Нехарактерно Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги Нехарактерна
Лабораторно-диагностический тест Повышение уровня хлоридов в поте,
стеаторея с преобладанием нейтрального жира
Повышение
ИГ Е в сыворотке крови
Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IgA в сыворотке крови в период обострения Нехарактерно
  Лабораторные
Общий белок сыворотки крови Гипопротеинемия В норме Тяжелая
гипопротеинемия
В норме
IgA, Ig G, Ig M В норме В норме Повышение содержания IgA в 2 раза при обострении В норме
Исследование кала Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный, «зловонный» Без особенностей Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом, Рн>5 Без особенностей
Нейтральный жир В большом количестве Отсутствует В небольшом
количестве
Нехарактерен
Трипсин Резко снижен до полного отсутствия В норме Умеренно снижен Нормальный
Наличие мутаций в гене CFTR положительный Отрицательный Отрицательный Отрицательный
Хлориды в потовой жидкости Повышены В норме В норме В норме
Рентгенологическое исследование
грудной клетки и желудочно-кишечного тракта
Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни Признаки эмфиземы в поздних стадиях Без особенностей подвижность и пролабирование задней стенки трахеи, признаки гипоплазии
Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника Без особенностей Расширение петель кишечника, явления гипотонии, Дискинезии кишечника, горизонтальные уровни жидкости Без особенностей
Спирография Смешанный тип нарушение вентиляции с доминированием рестрикции Обструктивныйтипнарушениевентиляции Без особенностей При малых пороках без особенностей, при больших пороках рестриктивный тип нарушение
Бактериологическое
Исследование
мокроты
Хроническое носительство стафилококковой, гемофильной, синегнойной инфекции с 6 мес.жизни, Без особенностей Без особенностей Пневмококк
Прогноз Тяжелый,  чаще погибают в первые 3 года жизни Благоприятный Благоприятный Благоприятный
 
Обоснование дополнительных диагностических исследований:

  • КТ органов грудной клетки: распространенные бронхоэктазы, фиброз, воспалительная инфильтрация.
  • Пикфлоуметрия(детям старше 5 лет): пиковая скорость выдоха - при МВ ниже  80% от должных величин с учетом роста и пола;
  • Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта (ирригоскопия): дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника исследование биоптата слизистой оболочки тонкой и толстой кишок – значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке;
  • Фиброскан: при подозрении на развитие цирроза печени (по показаниям);
  • ФЭГДС:для определения состояния слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта и для исключения портальной гипертензии.
  • Фибробронхоскопия: для санации и определения состояния слизистой дыхательных путей.
  • аутокоагуляционный тест ручным методом – для исключения ДВС-синдрома;
  • определение активированного времени рекальцификации (АВР) в плазме крови ручным методом- при гнойно-воспалительных осложнениях в легких;
  • определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови ручным методом – при ДВС;
  • определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови ручным методом-ДВС синдром;
  • определение железа (Fe), ферритина, В12, фолатов в сыворотке крови на анализаторе при низком гемоглобине ниже 90г\л;
  • исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи) ручным методом;
  • рентгенография костей носа - для исключения хронического риносинусита, полипа;
  • ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ;
  • исследование газового состава артериальной/венозной крови;
  • медико-генетическое консультирование.
Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азитромицин (Azithromycin)
Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Амфотерицин B (Amphotericin B)
Ацетилцистеин (Acetylcysteine)
Будесонид (Budesonide)
Вориконазол (Voriconazole)
Гентамицин (Gentamicin)
Джозамицин (Josamycin)
Дорназа альфа (Dornase alfa)
Имипенем (Imipenem)
Ипратропия бромид (Ipratropium bromide)
Каспофунгин (Caspofungin)
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
Кларитромицин (Clarithromycin)
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
Колистиметат натрия (Colistimethate sodium)
Меропенем (Meropenem)
Микафунгин (Micafungin)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Офлоксацин (Ofloxacin)
Панкреатин (Pancreatin)
Пиперациллин (Piperacillin)
Преднизолон (Prednisolone)
Ретинол (Retinol)
Сальбутамол (Salbutamol)
Сульбактам (Sulbactam)
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
Тазобактам (Tazobactam)
Тобрамицин (Tobramycin)
Токоферол (Tocopherol)
Триметоприм (Trimethoprim)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Флуконазол (Fluconazole)
Цефаклора (Cefaclor)
Цефепим (Cefepime)
Цефиксим (Cefixime)
Цефоперазон (Cefoperazone)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Циластатин (Cilastatin)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эргокальциферол (Ergocalciferol)

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:
  • Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;
  • Предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе;
  • Обеспечивать адекватный рацион и режим питания.
 
Немедикаментозное лечение:

  • Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.

Питательные смеси
Наименование
  • Смеси для парентерального питания
  • Растворы аминокислот
  • Смеси для специализированного белкового питания
  • Смеси для энтерального питания
  • Режим:соблюдение санитарно-гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).
  • Кинезитерапия (Kinesio (движение) + therapy (лечение)  или лечение с помощью  движения). Четыре принципа кинезитерапии:
- от простого упражнения к сложному;
- адаптировать методики для пациента, а не наоборот;
- никаких резких движений;
- занятие должно приносить пациенту облегчение и удовольствие.

Термин «кинезитерапия» значительно шире, чем лечебная физкультура. Он включает в себя не только физические упражнения, также обучение правильным дыхательным маневрам и положениям, дыхательную гимнастику, вибрационный массаж грудной клетки, аппаратная гимнастика - аппарат для дренажной вибротерапии грудной клетки "Виброланг"), обучение правильной технике ингаляциии,  спортивная активность.
 
Дренажное положение:
Режим дозирования: 1 и/или 2 раза в день, через 1 час после еды и за 2 часа до сна, по 15-20 мин; во время одной дренажной позиции ребенок делает 6-7 вдохов; чередуясь друг с другом (на 1 занятие приходится не более 3-х различных положений); в лечебный комплекс каждое новое упражнение вводится постепенно, не более 1-го нового положения, обучаясь 5-6 дней.
 
Массаж дренажный:

Порядок проведения массажа по долям легких Отделы легких Положение тела
1 и 2 Для верхне-передних долей легких Положение сидя или стоя с опорой спины, голова прямо
3 и 4 Для верхне-задних долей легких Положение сидя или стоя с опорой груди
5 Для правой средней доли В разогнутом положении на валике на левом боку, правая рука поднята вверх за голову, ноги вниз
6 Для средних отделов слева В разогнутом положении на валике на правом боку, левая рука поднята вверх за голову, ноги вниз
7 и 8 Для правой и левой нижних долей Положение лежа на животе, либо на валике, либо на дренажной доске, голова резко опущена вниз, ножной конец приподнят вверх
 
Лечебная физкультура:
1. «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево или вправо). Туловище максимально изогнуто. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки.
2. «ВИНТ» Голова и верхняя часть туловища прижаты к полу, касаясь его лопатками. Руки вытянуты вверх. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону (влево или вправо). Нижняя нога вытянута. Верхняя нога максимально согнута в колене.
3. «КОБРА» Ребенок ложится на живот. Ноги вытянуты. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх.
4. «УЗЕЛ» Положение сидя. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону.
5. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей. Руки поддерживают ягодицы.
6. «ГОРКА» Ребенок сидит на пятках. Руки назад, как упор. Варианты упражнения:
- кончики пальцев направлены назад. Грудь приподнять вверх.
- из положения «сидя на пятках» медленно двигаться вперед с вытянутыми руками. Ягодицы позади коленей.
7. «ЖИРАФ» Стоя на коленях, левая рука вытянута вверх. Туловище поворачивается вправо вслед за правой рукой, которая должна коснуться левой пятки. Затем, в другую сторону
8. «ПТИЧКА» В положении лежа на животе верхнюю часть туловища и голову приподнять. Одна рука вытянута вперед. Другая рука сжимает стопу противоположной стороны.
Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф», «птичка».
Для более старших детей, подростков и взрослых: «кобра», «узел», «винт», «рыбка», «птичка», «кувырок».
При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц», винт», кувырок», горка», банан».

Виды спорта, разрешенные и запрещенные у больных муковисцидозом

Разрешено Запрещено*
Плавание Коньки
Бег Тяжелая атлетика
Езда на велосипеде Футбол
Лыжи Хоккей
Бадмингтон Бокс
Большой и малый теннис Прыжки в воду
Верховая езда Регби
Йога Дзюдо
Ушу Баскетбол
Волейбол Мотоспорт
Гольф  
Туризм  
 
*Примечание: эти виды спорта запрещены в связи с опасностью, повышенной травматизации, следствием которой является длительный период ограничения физической активности, что крайне неблагоприятно сказывается на дренажной функции легких.
 
Медикаментозное лечение[1-9,14]

Перечень основных лекарственных средств, имеющих 100% вероятность применения:

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Цефепим в/в В
Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл в/в В
Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг в/в, per os В
Азитромицин 50 мг, 500 мг;
100 мг/5 мл;
 
per os В
Карбопенемы Меропенем
500 мг
в/в В
Пиперациллин\тазабактам 2,5г в/в В
Тобрамицин 300мг\5мл раствор  для  ингаляции А
Тобрамицин 112 мг (4 капсулы по
 28 мг)
порошок ингалятор А
Колистиметат натрия 2000 000 МЕ раствор для  ингаляций  А
Цефалоспорин Цефтазидим
1 г
в/в В
Цефтриаксон
 
Цефтриаксон
1 г
в/в В
Муколитики
Ацетилцистеин 400 мг/2 мл раствор для ингаляций В
Амброксол гидрохлорид 30мг,
7,5 мг/мл, 15мг/5мл
 
для перорального применения С
Дорназа– альфа 2,5 мг/2,5 мл
 
для  ингаляции А
3-5-7%NaCl 100,0мл для  ингаляции А
Ферменты
Панкреатин  10 000ЕД;
25 000 ЕД;
 
рeros А
Противогрибковые препараты
Флуконазол 2мг/мл,
50 мг, 100 мг, 150 мг
per   os В
Вориконазол 200 мг,
50  мг
peros, раствор для инфузий В
Каспофунгин 50 мг для инфузий В
Амфотерицин В 50мг, 10мл
№1; №5,


 
для инфузий В
Микафунгин 50мг для инфузий В
Бронхолитики
Сальбутамол 100 мкг/доза;5 мг/мл; для ингаляций В
Ипротропия бромид 0,025%, 250мкг/мл
 
 
для ингаляций В
Витамины
Токоферол ацетат 100 мг для приема внутрь В
Холекальциферол 15000 МЕ/мл;
 
для приема внутрь В
Эргокальциферол 0,125 % для приема внутрь В
Ретинол ацетат 5000 МЕ, 33000 МЕ. для приема внутрь В
Гормоны
Преднизолон 30 мг/мл,
5 мг
per os, в/м,в/в В
 
Перечень дополнительных лекарственных средств, имеющих менее 100% вероятности применения:

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Будесонид 0,25 и 0,5мг/2мл для ингаляций С
Будесонид 100мг для ингаляций С

При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами[1-9,14]:
Дорназа – альфа-  муколитический  раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная,  по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень доказательности А);
Панкреатин  капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности,  по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень доказательности А);
Тобрамицин - при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень  доказательностиА);
Колистиметат  натрия- при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году порошок для приготовления  раствора для  ингаляций  и  внутривенного введения(уровень  доказательности А);
Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении  и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.
При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре от 14 дней до 21 дня,после появления положительной клинической динамикилечение  продолжается в амбулаторных условиях!
 
Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcusaureus и Haemophilusinfluenzae[1,2,6,9,14,17,18].
Таблица 1

Антибиотик Доза в сутки для детей Путь введения Кратность приема в день
Амоксициллин+Клавулановая кислота
(расчет по амоксициллину)
50-100 мг\кг в сутки Внутрь 3-4
Азитромицин
>6мес-10мг\кг в день
15-25кг-200мг
26-35кг-300мг
36-45кг-400мг
внутрь 1 раз
7-10дней
Цефаклор
 
До 1 года 125мг 3 раза
1-7лет 250мг 3 раза
>7лет 500мг 3 раза
внутрь 3раза
Цефиксим 6мес-1год 75мг
1-4года-100мг
5-10лет-200мг
11-12лет-300мг
внутрь 1-2раза
Ко-тримоксазол 6н.-5мес 120мг 2 раза
6мес-5лет-240мг 2раза
6-12лет-480мг 2раза
при тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 50%
Внутрь 2 раза
 
Цефиксим
8мг/кг
6мес-1год - 75мг
1-4 года-100мг
5-10 лет-200мг
11-12лет-300мг
внутрь 1-2раза
Кларитромицин 15мг/кг
1-2 г-125 мг
3-6 лет-250 мг
7-9 лет-375 мг
>10 лет-500 мг
внутрь 2раза
Джозамицин 40–50 мг/кг внутрь 2-3раза
Цефоперазон+Суль
бактам
 
 
Дети от 1 мес до 12 лет
-80 мг/кг
по цефоперазону
Для тяжелых инфекций до
160 мг/кг
в/венно 2 раза
Ко-тримоксазол
 
 
 
6-10 мг\кг по
триметоприму
До 5мес 240 мг
6 мес-5лет-480 мг
6-12лет-480 –960 мг
Старше 12 лет -1920 мг
при тяжелой инфекции
возможно увеличение
дозы на 50%
Внутрь 2-3раза
Цефтриаксон 50-80 мг/кг в/венно
в/мышечно
1-2раза
Цефуроксим
 
 
Цефуроксим натрия
20 -30 мг
 
 
150- 200мг/кг
Внутрь
 
 
в/венно
2раза
 
 
3-4раза
 
Антибактериальнаятерапия при выявлении в мокроте P. аeruginosa.
Одновременно назначают 2–3 противомикробных препарата из разных групп, чтопредотвращает развитие устойчивости P. aeruginosa и способствует достижениюмаксимального клинического эффекта. Наиболее часто применяют комбинацииаминогликозидов с цефалоспоринами 3–4 поколения. Целесообразно периодически менятькомбинации антибиотиков, эффективных в отношенииP. aeruginosa. Следуетпомнить, что лабораторное определение чувствительности микроорганизма к антибиотикамне всегда полностью совпадает с клиническим ответом на проводимую терапию[1,2,6,9,14,17,18].
 
Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве  Pseudomonasaeruginosa[1,2,6,9,14,17,18].
Таблица 2
Антибиотик Доза в сутки для детей Путь введения Число
приемов в день
Амикацин 30-35 мг\кг в день В\в 2
Ципрофлоксацин 15-40мг/кг внутрь 2-3
Цефтазидим 150-250 мг/кг в/в 2-3
Цефепим
 
100-150 мг/кг в/в 2-3
Пиперациллин+Тазобактам 100-200 мг/кг в/в 3-4
Цефоперазон+
Сульбактам
150-200 мг/кг в/в 2
Тобрамицин 300 мг/5мл ингаляции 2
Тобрамицин 112 мг (4 капсулы по 28 мг) Порошок-ингалятор 2
Меропенем 60-120 мг/кг в/в 3
Колистиметат
натрия
50 тыс-75 тыс ЕД/кг в/в 3
Колистиметат
натрия
 
1-4млн ЕД ингаляции 2
Имипенем+
Циластатин
50-100 мг/кг в день по
имипенему
в/в 3-4
Гентамицин
 
10мг\кг в день В\в 1-2
Цефепим 150-300 мг\кг в день В\в 2

Тобрамицин 300 мг/5мл для ингаляции с 2015 года включен в Перечень орфанных препаратов (Приказ МЗ РК №432 от 30.06.2015г.), в инструкции имеется противопоказание к применению препарата до 6 летнего возраста.Так как инфицирование синегнойной палочкой чаще всего отмечается в раннем  детском возрасте (чаще до 3-5лет) согласно Международным клиническим руководствам во всем мире препарат рекомендуется по жизненным показаниям[1].
Тобрамицин рекомендуемая дозировка составляет 112 мг тобрамицина (4 капсулы по 28 мг) дважды в сутки в течение 28 дней, что соответствует, 1 ампуле (300 мг тобрамицина) 2 раза в день в течение 28 дней с 6 летнего возраста.
Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).

Профилактические курсы антибактериальной терапии при хронической колонизации нижних дыхательных путей P. аeruginosa увеличивают продолжительность жизни пациентов. Вместе с тем проведение профилактических курсов антибактериальной терапии практически не сказывается на устойчивости штаммов микроорганизмов, но только при своевременной смене применяемых препаратов.При частых обострениях инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе следует увеличивать продолжительность курсов антибактериальной терапии до3 недель, используя внутривенный способ введения, и (или) сокращать интервалы между курсами, и (или) между курсами принимать внутрь ципрофлоксацин.

Схемы эрадикационной антибактериальной терапии при первом высеве синегнойной  палочки[1,33]:
 (Необходимо выбрать одну из схем терапии в зависимости от возможностей лекарственного обеспечения, регулярности наблюдения и обследования пациента.)

1-я схема
Проведение санитарно-эпидемических мероприятий
1. 1-й месяц – тобрамицин в ингаляциях – Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день в течение 28 дней. Посев мокроты – через 7-10 дней после окончания лечения.
2. 2-й месяц – перерыв согласно схеме лечения в случае отрицательного высева.
3. 3-й месяц – тобрамицин в ингаляциях – Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день в течение 28 дней. Посев мокроты – через 7-10 дней после окончания лечения.
4. 4-й месяц – перерыв согласно схеме лечения в случае отрицательного высева.
5. 5-й месяц – тобрамицин в ингаляциях – Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день в течение 28 дней. Посев мокроты – через 7-10 дней после окончания лечения.
6. Отрицательный результат посева мокроты – стоп-терапия.
В случае положительного высева после первого месяца ингаляцийтобрамицином:
1. Ингаляции колистиметата натрия (Колистин) 1-2 млн х 2 раза в день 1 мес. Посев мокроты – через 7-10 дней после окончания лечения.
2. Ингаляции тобрамицина (Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день) 28 дней. Посев мокроты – через 7-10 дней после окончания лечения.
3. При сохраняющемся высеве синегнойной палочки – внутривенная антибактериальная терапия в течение 14 дней двумя антибактериальными препаратами синергидного по чувствительности действия.
4. Затем продолжение чередования ингаляцийколистиметат натрия (Колистин) 1-2 млн х 2-3 раза в день с тобрамицином (Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день) в течение 3 мес.
5. При сохраняющемся высеве синегнойной палочки:
a. ингаляции тобрамицина (Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день) циклами по 28 дней 6 курсов в год
b. или ингаляции колистиметата натрия (Колистин) 1-2 млн х 2-3 раза в день постоянно
c. или чередование колистиметата натрия (Колистин) 1-2 млн х 2 раза в день с тобрамицином
(Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день), 6 курсов в год каждого.
 
2-я схема
Проведение санитарно-эпидемических мероприятий
 1. 1-й месяц
a. Ципрофлоксацин 30-40 мг/кг/сутки в 2 приема 1 месяц
b. Колистиметат натрия (Колистин) в ингаляциях 1 (2) млн х 2 раза в день 1 месяц
c. Посев мокроты через 7-10 дней после окончания лечения. В случае отрицательного высева в группе детей до 3 лет без признаков поражения бронхолегочной системы терапию можно прекратить. Бактериологический контроль проводить ежемесячно до 6 месяцев.

  1. 2-3-й месяц – колистиметат натрия (Колистин) в ингаляциях 1 (2) млн х 2 раза в день 2 мес. Ципрофлоксацин 30-40 мг/кг/сут в 2 приема 1 мес. Посев мокроты – через 7-10 дней после окончания лечения.
  2. При отрицательном высеве – продолжение ингаляцийколистиметата натрия (Колистин) в ингаляциях 1 (2) млн х 2 раза в день 3 мес. При сохраняющемся отрицательном высеве – стоп-терапия.
  3. При сохраняющемся высеве синегнойной палочки – внутривенная антибактериальная терапия в течение 14 дней двумя антибактериальными препаратами синергидного по чувствительности флоры действия.
  4. После курса внутривенной терапии продолжить чередование ингаляций тобрамицина (Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день) 28 дней, с колистиметатом натрия (Колистином) 1 (2) млн х 2 раза в день, 1 мес в течение 3 мес (2 курса тобрамицина и 1 курс колистиметата натрия).
  5. При сохраняющемся высеве синегнойной палочки терапия назначается по одному из ниже перечисленных вариантов с учетом чувствительности:
I. Ингаляции тобрамицина (Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день) циклами по 28 дней, 6 курсов в год.
II. Ингаляции колистиметата натрия (Колистина) 1-2 млн х 2-3 раза в день постоянно.
III. Чередование колистиметата натрия (Колистина) 1-2 млн х 2 раза в день с тобрамицином (Брамитоб 300 мг х 2 раза в день или Тоби Подхалер 112 мг х 2 раза в день), по 6 курсов в год каждого. Назначается при появлении мукоидной формы P. Aeruginosaи/или увеличении степени обсемененности.
 
Стратегия антибиотикотерапии P. aeruginosa инфекции при МВ
При интермиттирующей инфекции P.aeruginosa возможность санации мокротыбольных МВ значительно выше, чем при хронической. В многолетних исследованиях показано, что активная антимикробная терапия позволяет предупредить или отсрочить развитие хронической P. aeruginosaинфекции более чем у 80% больных МВ. Еслиэрадикация P. Aeruginosaпосле проведенного курса антибиотикотерапии не произошла, и у больного развилась хроническая синегнойная инфекция, то назначение ингаляционной противосинегнойной терапии (Тобрамицин в пудре и растворе) позволяет уменьшить риск развития обострений бронхолегочного процесса, степень выраженности респираторных проявлений, сократить число курсов антибактериальной терпи и улучшить показатели функции внешнего дыхания (1-18).
 
Схема антибактериальной терапии при хронической синегнойной инфекции[6].

Ингаляции Тобрамицина в растворе 300мг или Тобрамицина в пудре - 112 мг (4 капсулы) дважды в сутки интермиттирующими курсами 28 дней приема, 28 дней перерыв, всего 6 курсов в год
или
раствор Колистиметата натрия 1-4 млн. ЕД/24 час постоянно или другой антибиотик в ингаляциях постоянно всем детям с хронической колонизацией синегнойной палочки
У пациентов с прогрессирующим снижением функции легких и частых обострениях, а также при недостаточном эффекте от ингаляционной антибактериальной терапии основной режим терапии включает: 2-х недельный курс внутривенной антимикробной терапии каждые 3 месяца
Препараты для внутривенного введения: Тобрамицин 10 мг/кг или Амикацин20 мг/кг 1раз в день или Тобрамицин 10-12 мг/кг в день (до достижения в сыворотке крови концентрации 1-2мкг/мл) +Цефтазидим 150-200 мг/кг в день в/вили + Меропенем 60-120мг/кг/24час в/в или + другой антибиотик, активный против синегнойной палочки
При клинической нестабильности: увеличение продолжительности курсов в/в
антибактериальная терапия до 3 нед. и/или сокращение интервалов между курсами, и/или прием Ципрофлоксацина/Офлоксацина 20-40мг/ кг /сутки внутрь между курсами в/в антибактериальной терапии, а также не прерывная ингаляционная антибактериальная терапия Тобрамицина и Колистиметата натрия курсами по 28 дней чередованием длительностью до 2 лет.
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

  • Ретинол ацетат; 
  • Урсодезоксихолиевая кислота;
  • Токоферол ацетат;
  • Холекальцийферол;
  • Эргокальцийферол.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Медикаментозное  лечение:  см. Амбулаторный уровень

Другие виды лечения

Осложнения при муковисцидозе: остеопороз, сахарный диабет.

Остеопороз при МВ носит вторичный характер. Основным клиническим проявлением остеопороза при МВ, являются остеопоротические переломы костей скелета, развивающиеся при незначительной травме (например, при падении с высоты собственного роста, при кашле) или спонтанно. Остеопоротические переломы могут иметь любую локализацию, но наиболее часты переломы тел позвонков, проксимальных отделов бедренной и плечевой костей, дистального отдела предплечья. В детском возрасте переломы проксимального отдела бедренной кости наблюдаются редко. Рентгенография костей скелета проводится для диагностики переломов. Поэтому приняты определенные показания к проведению рентгенографии грудного и поясничного отделов позвоночника в боковой проекции для диагностики деформаций тел позвонков. У детей и подростков основным показанием для проведения рентгенографии грудного и поясничного отделов позвоночника считается длительная терапия пероральными глюкокортикоидами [25-28].
 
Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет:
Клиническая характеристика  сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом МЗСД развивается постепенно, и у пациентов годами может не быть клинической симптоматики. Симптомы, которые могут указывать на наличие МЗСД: полиурия или полидипсия, невозможность увеличения или поддержания определенной массы тела, несмотря на увеличение питания, нарушение роста, задержка пубертата, необъяснимое ухудшение легочной функции [2].
 
 
Хирургическое вмешательство [2]показано при осложнении.
Частое осложнение со стороны дыхательной системы: пневмоторакс, легочное кровотечение. Проводиться  плевральная пункция с дренированием полости  плевры по Бюлау.
При развитии тяжелых осложнений (тяжелое нарушения питания) и декомпенсации респираторной функции (кислородозависимость, хроническая гиперкапния, высокая легочная гипертензия) необходимо решения вопроса о показаниях к  трансплантации легких.
 
Дальнейшее ведение[31]
 
Карта динамического наблюдения пациентов с  муковисцидозом[31]

ПМСП, областной уровень (ОДБ, ГДБ)
Наименование исследования Кратность исследования Примечание
1 Антропометрия (рост, масса тела, расчет массо-ростового соотношения МРС) 1 раз в 3 месяца Динамическое наблюдение
2 Клинический анализ крови* 1 раз в 6 месяцев Динамическое наблюдение
3 Бактериологическое исследование мокроты (при невозможности собрать мокроту — мазка с задней стенки глотки) на микрофлору и чувствительность к антибиотикам* 1 раз в 6 месяцев Динамическое наблюдение
4 Функция внешнего дыхания (ФВД)  с 5 летнего возраста 1 раз в 3 месяца Динамическое наблюдение
5 Определение  сатурации   кислорода  1 раз в 3 месяца Динамическое наблюдение
6 Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях  1 раз в год* Динамическое наблюдение
7 Биохимическое исследование крови (активность печёночных ферментов, соотношение белковых фракций, электролитный состав, концентрация глюкозы) 1 раз в год* Динамическое наблюдение
8 Компьютерная томография органов грудной клетки 1 раз в год Динамическое наблюдение
9 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости 1 раз в год Динамическое наблюдение
10 ЭКГ 1 раз в год Динамическое наблюдение
11 Эхо-КГ 1 раз в год* Динамическое наблюдение
12 Копрологическое  исследование 1 раз в 3 месяца Динамическое наблюдение
13 Фиброэзофагогастродуоденоскопия (по  показаниям) Динамическое наблюдение
14 Общий анализ мочи 1 раз в 3 месяца Динамическое наблюдение
15 Фибросканирование (по  показаниям) * Динамическое наблюдение
16 Консультация ЛОР - врача (по  показаниям) Динамическое наблюдение
17 Консультация  гастроэнтеролога 1раз в год Динамическое наблюдение
18 Общий анализ мочи 1 раз в 3 месяца Динамическое наблюдение
19 Консультация  эндокринолога (по  показаниям) Динамическое наблюдение
20 Консультация кардиолога 1раз в год Динамическое наблюдение
21 Консультация  торакального хирурга (по показаниям) Динамическое наблюдение
22 Консультация  абдоминального хирурга (по  показаниям) Динамическое наблюдение
Республиканский уровень
  Консультация координатора по муковисцидозу 1 раз в год
Повторно  - при изменении тактики терапии
Динамическое наблюдение
Коррекция терапии
  Определение хлоридов пота 1 раз в год Верификация диагноза
  Тест на толерантность к глюкозе  1 раз в год Верификация диагноза
Динамическое наблюдение
  Активность  эластазы  в  кале 1 раз в год** Верификация диагноза
Динамическое наблюдении
  Молекулярно-генетический анализ – определение на ген муковисцидоза 1 раз в год Верификация диагноза
 
Индикаторы  эффективности  лечения:
  • Улучшение общего состояние больного, нормализация частоты дыхания, нормализация температуры тела;
  • Положительная перкуторная  иаускультативная  динамика;
  • Улучшение лабораторных показателей;
  • Нормализация показателей веса и роста;
  • Отсутствие осложнений.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1-21]

Показания для плановой госпитализации:

  • обострение  муковисцидоза;
  • часто повторяющиеся синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза в течение месяца и более.

Показания для экстренной госпитализации:
  • впервые выявленный МВ;
  • тяжелая дыхательная недостаточность;
  • учащение жирного стула, потеря в весе более 5%.

 


Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1) CarloCastellani, AlistairJ.A.Duff, ScottC.Bell, HarryG.M.Heijerman, AnneManck, FelixRatjen, IsabelleSermeGaudelus, KevinW. Southern ,JurgBarben, PatrikA.Flume, PavlaHodkova, NataliyaKashirskaya, MayaN.Kirszenbaum, SueMadge, HelenOxley, BarryPlant , SarahJaneSchwarzenberg, AlanR.Smyth, GiovanniTaccetti, ThomasO.F.Wagner, SusanR.Wolfe, PavelDrevinck. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. Journal of Cystic Fibrosis 17(2018) 153-178. 2) Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» Е.И. Кондратьева, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов. Российское общество медицинских генетиков Российское респираторное общество Союз педиатров России Общероссийская общественная организация «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом». Москва,2016г. 3) Красовский СА, Каширская НЮ, Черняк АВ и др. Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014 г.). Пульмонология. 2016; 26 (2): 133-151. 4) Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. В кн.: Хронические заболевания легких у детей. РозиноваН.Н., МизерницкийЮ.Л., ред. – М.: Практика, 2011: 94-107. 5) Munck A, Mayell SJ, Winters V, Shawcross A, Derichs N, Parad R, Barben J, Southern K W. Cystic Fibrosis Screen Positive, Inconclusive Diagnosis (CFSPID): A new designation and management recommendations for infants with an inconclusive diagnosis following newborn screening. JCystFibros. 2015; 14 (6): 706-713. 6) Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).Главный внештатный специалист педиатр Минздрава России Академик РАН А.А. Баранов, 2015г. 7) Ooi CY, Castellani C, Keenan K, Avolio J, Volpi S, Boland M, Kovesi T, Bjornson C, Chilvers MA, Mor-gan L, van Wylick R, Kent S, Price A, Solomon M, Tam K, Taylor L, Malitt KA, Ratjen F, Durie PR, Gons-ka T. Inconclusive diagnosis of cystic fibrosis after newborn screening. Pediatrics. 2015; 135 (6): 1377-1385. 8) LaRusch J, Jung J, General IJ, Lewis MD, Park H W, Brand R E, Gelrud, A, Anderson M A, Banks PA, Conwell D, Lawrence C, Romagnuolo J, Baillie J, Alkaade S, Cote G, Gardner TB, Amann ST, Slivka A, Sandhu B, Aloe A, Kienholz ML, Yadav D, Barmada MM, Bahar I, Lee MG, Whitcomb DC. Mechanisms of CFTRfunctional variants that impair regulated bicarbonate permeation and increase risk for pancreatitis but not for cystic fibrosis. PLOS Genetics. 2014; 10 (7): e1004376 (1-15). 9) КапрановН.И., КаширскаяН.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М, 2014. 672 с. 10) Guidelines for the performance of the sweat test for the investigation of the CF in the UK. 2014.http://www.rcpch.ac.uk/child-health/standards-care/clinical-guidelines-and-standards/endorsed-and-supported/respiratory-med#ACB (датаобращения – 31.12.2016). 11) Munck A, Mayell SJ, Winters V. Cystic Fibrosis Screen Positive, Inconclusive Diagnosis (CFSPID): A new designation and management recommendations for infants with an inconclusive diagnosis following newborn screening. J Cyst Fibros. 2015; 14: 706–713. 12) Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic ibrosis.www.rbht.nhs.uk/childrencf 2014 6th edition . 13) Standards of Care and Good Clinical Practice for the Physiotherapy Management of Cystic Fibrosis. Second edition. June 2011. 14) Consensus document outlining standards of care and food practice for physiotherapy. Laboratory Standards for Processing Microbiological Samples from People with Cystic Fibrosis. First edition. September 2010. 15) Standards for the Clinical Care of Children and Adults with Cystic Fibrosis in the UK. Second edition. December 2011. 16) Аntibiotic Treatment for Cystic Fibrosis (Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Antibiotic Working Group, Thild Edition), Systic Fibrosis Trust, may 2009. – P.1,0 – 9,4. 17) Smyth АR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, Kashirskaya N, Munck A, Ratjen F, Schwarzenberg SJ, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Taccetti G, Ullrich G, Wolfe S. European cystic fibrosis society standarts of care working group. Best practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014; 13 (1): 23-42. https://www.ecfs.eu/ecfs-standards-care/references (датаобращения – 31.12.2016). 18) Муковисцидоз у детей. Методические рекомендации, 2010 год, Капранов Н.А., Каширская Н.Ю. 31с. 19) Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, Kashirskaya N, Munck A, Ratjen F, Schwarzenberg SJ, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Taccetti G, Ullrich G, Wolfe S. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines J Cyst Fibros 2014;13(1):23-42. 20) Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. – М.: Медпрактика-М, 2015. 21) LittlewoodJM, WolfeSP. Control of malabsorption in cystic fibrosis. Paediatr Drugs. 2000; 2 (3): 205-22. 13. Turck D, Braegger CP, Colombo C, Dimitri Declercq D, Morton A, PanchevaR, Robberecht E, Stern M, Wolfe S, Schneider SM, Wilchansky M. ESPEN-ESPGHAN guidelines on nutrition care for infants, children and adults with cystic fibrosis. ClinicalNutrition 2016; 35: 557-577. 22) Красовский С.А. Остеопороз у взрослых больных муковисцидозом. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2012. 23) Соболенкова В.С. Системный анализ в ранней диагностике и лечении остеопеническогосиндро- ма при муковисцидозе. Автореф. дис. … канд. мед. наук. Тула, 2009. 24) ArisRM, MerkelPA, BachrachLK, BorowitzDS, BoyleMP, ElkinSL, GuiseTA, Hardin DS, Ha- worth CS, HolickMF, JosephPM, O'BrienK, TullisE, WattsNB, WhiteTB. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005; 90(3): 1888-96. 25) Ашерова И.К. Снижение тяжести течения заболевания, повышение выживаемости и качества жизни больных муковисцидозом на основе совершенствования междисциплинарной специализированной помощи. Автореф. дис. … докт. мед. наук. М., 2013. 26) Капранов Н.И., Капустина Т.Ю. Состояние минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом. Педиатрия. 2008; 5: 36-41. 27) Симанова Т. В. Клинико-генетические особенности и костный метаболизм у больных муковисцидозом. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2009. 28) Горинова Ю.В. Остеопения при хронических болезнях легких у детей. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2005. 29) Консенсус ISPAD по клинической практике (РагнарХанас, Ким С. Донахью, Джорджианна Клин- генсмит, Питер Д.Ф. Свифт), сентябрь 2009. С. 233. 30) Клинические рекомендации «Алгоритмы медицинской помощи больным сахарным диабетом». 7-й вып. Под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой. 2015. С. 112. 31) Методические рекомендации «Алгоритм ранней диагностики некоторых редких заболеваний у детей» (мукополисахаридозы, болезнь Гоше, муковисцидоз и первичные иммунодефициты). /Р.З.Боранбаева, М.Н.Шарипова, Г.К.Абдилова, Л.Н.Манжуова,Ш.Т.Наурызалиева // Алматы: Научный центр педиатрии и детской хирургии,2017.-28с. 32) Клинические рекомендации: Медицинский уход за детьми с муковисцидозом. КоролевскаябольницаБромптонэндХарфилд , 6-еиздание, 2014. 33) Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis Royal Brompton Hospital,7th edition, 2017.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ  АСПЕКТЫ  ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

  1. Боранбаева Риза Зулкарнаевна – доктор медицинских наук, директор АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗРК, г.Алматы.
  2. Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна – кандидат медицинских наук,заведующаяотделения  пульмонологииАО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗРК, г.Алматы.
  3. Садибекова Лейла Данигалиевна  –  кандидат медицинских наук, консультант отдела педиатрии КФ «UMC»  «Национальный научный  центр материнства и детства» г. Астана.
  4. Святова Гульнара Салаватовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая Республиканской медико-генетической консультацией АО «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии» МЗ РК,г.Алматы.
  5. Калиева Мира Маратовна – кандидат медицинских наук,доцент кафедры клинической фармакологии НАО«Национальный Медицинский Университет».

 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензенты:

  1. Курманбекова Сауле Каспаковна  - профессор кафедры педиатрии №2 АО Национальный Медицинский Университет, г.Алматы.

 
Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

XI Конгресс КАРМ-2019

1-2 ноября, Алматы, Rixos

ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия

Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии

Регистрация на конгресс

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх