Краниосиностоз > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол № 18

Краниосинтостоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Краниосиностоз

Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:

Q75.0 Краниосиностоз

Q75.1 Краниофациальныйдизостоз

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

БСФ – биосоциальные функции
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МДК – мультидисциплинарная группа
МР – медицинская реабилитация
МРТ –магниторезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
эхоКГ– эхокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.

Классификация

Клиническая классификация

Анатомо-топографическая классификация по Tessier: Формы краниостеноза зависят от характера деформации черепа[2].

A. Изолированный дизморфизм свода черепа.

B. Симметричныйорбито-краниальныйдизморфизм.

- Тригононоцефалия (раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба)

- Акроцефалия

- Брахиоцефалия (раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличение черепа в поперечном диаметре)

- Брахиоцефалия без телеорбитизма

- Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниоальныйдизморфизм (плагиоцефалия)

- Простое расхождение глазниц

- Плагиоцефалия без телеорбитизма

- Плагиоцефалия с телеорбитизмом.

D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом)

Е. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечным размером всех отделов мозгового черепа)

- Обычный Crouzon

- Верхний Crouzon

- Нижний Crouzon

- Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

- Синостозированию подвергаются коронарный, сагиттальный, ламбдовидный, лобно-основной швы;

- Гиперакроцефалия Apert;

- Гипербрахцефалия Apert;

- Pfeiffer cиностоз коронарного и ламбдовидного швов. Иногда встречается необычная патология – череп в форме трилистника или листа клевера;

- Трехдольчатый Apert;

- Carpenter принадлежит к группе редких генетических расстройств.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

- КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

- МРТ головного мозга;

- Рентгенография черепа в 2-х проекциях;

- ЭЭГ;

Минимум обследования при направлении в стационар:

- ОАК,

- ОАМ;

- Биохимический анализ крови;

- Коагулограмма;

- Посев кала на пат флору;

- мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;

- ИФА на маркеры гепатитов В и С;

- ИФА на ВИЧ.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):

- ОАК;

- Определение группы крови;

- Определение резус-фактора;

- ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне)

- Рентгенография грудной клетки;

- МРТ головного мозга;

- УЗИ брюшной полости;

- ЭКГ;

- ИФА на внутриутробные инфекции;

- КТ головного мозга;

- Биохимические анализы крови;

- Коагулограма.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [3]

Жалобы и анамнез:

Жалобы:

- Раннее заращение родничков;

- Деформация и несоответствие размеров черепа возрасту ребенка;

- Тошнота, рвота;

- Судороги (эпиприпадки);

- Задержка умственного и психического развития;

- Беспокойство, головная боль.

Анамнез:

- Внутриутробные инфекции;

- Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:

- Деформированный череп (неестественная форма головы);

- Экзофтальм;

- Симптомы внутричерепной гипертензии;

- Менингеальные симптомы.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:

КТ головного мозга: (маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей, может сочетаться с субкомпенсированной внутренней гидроцефалией, внутричерепные гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза);

Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях: отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа, кости свода черепа значительно истончены, пальцевые вдавления по всему свода черепа.

Показания для консультации специалистов:

- консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки;

- консультация стоматологас целью санации полости рта;

- консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;

- консультация педиатра – при наличии соматической патологии;

- консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;

- консультация эндокринолога –при эндокринной патологии;

- осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Таблица 1. Дифференциальный диагноз

Признак	Краниосиностоз	Микроцефалия
Клиника	Уменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга сопровождается с увеличением внутричерепного давления	Уменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга без увеличения внутричерепного давления
Инструментальные методы исследования	Снижение остеогенной активности первично и поэтому уже с рождения всегда имеет место характерная картина.рентгенологическая	Снижение остеогенной активности и синостозирование швов черепа возникает постепенно
Прогноз	В случае раннего выявления синостоза умственная ретардация может быть успешно предотвращена	Хирургическое лечение практически неэффективно

Лечение

Цели лечения:

- Устранение сдавления мозга костями свода черепа и коррекция косметического дефекта;

- Улучшение общего состояния больного;

- Уменьшение неврологической симптоматики;

- Регресс зрительных расстройств;

- Восстановление ликвородинамики;

- Заживление послеоперационной раны.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:

Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение [7,8,9,10]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

- ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения):
- Карбамазепин 200 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [8,9,10,11]:

Перечень основных лекарственных средств:

- Антибиотики;

- Анальгетики.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

- Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп

- Ацикловир 250 мг/500мг для приготовления инфузионных растворов

- Ацикловир 0,2 г в таблетках

- Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флак

- Декстроза 5% - 400 мл

- Калия хлорид 4% - 10 мл, амп

- Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп

- Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп

- Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг

- Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл

- Карбамазепин 200 мг, таб

- Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп

- Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, амп, флак

- Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп

- Дексаметазон 4мг/мл, амп

- Повидон-йод 1 л, флак

- Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак

- Цефтриаксон 1 г, флак

- Цефтазидим 1 г, флак

- Ванкомицин 1 г, флак

- Амикацин 500 мг, флак

- Меропенем 1 г, флак

- Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп

- Омепразол 40 мг, флак. порошок лиофилизированный для в/в инъекций

- Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флак

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [4]:

Хирургическое лечение является основным методом лечения краниостеноза. Основной особенностью современного хирургического лечения заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимаются и переставляются в правильное анатомическое положение. При этом полость черепа увеличивается для дальнейшего беспрепятственного роста головного мозга. Для надежной фиксации ремоделированных костей между собой используют рассасывающиеся фиксирующие материалы: титановые минишурупы и минипластины, что значительно облегчает лечение пациентов.

Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.

Профилактика осложнений:

- Ограничение психофизической активности;

- полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;

- избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано);

- избегать травматизации головы пациентам, перенесшим реконструктивную операцию,

- избегать провоцирующих факторов развития риска судорожного синдрома (яркий свет, громкий звук и т.д.)

Дальнейшее ведение:

Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в остром и подостромпериоде травмы или заболевания в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.[6]

Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

Наблюдение невропатолога в поликлинике по месту жительства.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

- Улучшение общего состояния больного;

- Регресс неврологической симптоматики;

- Увеличение размеров головы соответственно возрасту ребенка.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide)
Амикацин (Amikacin)
Ацетазоламид (Acetazolamide)
Ацикловир (Acyclovir)
Вальпроевая кислота (Valproic Acid)
Ванкомицин (Vancomycin)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Декстроза (Dextrose)
Диклофенак (Diclofenac)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Кетопрофен (гель) (Ketoprofen)
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)
Меропенем (Meropenem)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Омепразол (Omeprazole)
Парацетамол (Paracetamol)
Повидон - йод (Povidone - iodine)
Пропофол (Propofol)
Фентанил (Fentanyl)
Фуросемид (Furosemide)
Хлоргексидин (Chlorhexidine)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(N02) Анальгетики
(J01) Противомикробные препараты для системного применения

Госпитализация

Показания для госпитализации [6]

Показания для плановой госпитализации:

- Прогрессивное снижение остроты зрения;

- Гипертензионный синдром;

- Частые эпиприпадки;

- Отставание в психофизическом развитии;

Показания для экстернной госпитализации: отсутствуют.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. 1) СonnolyE.S.McCfinG,HuangJ/FundavtntaltsofOperativeTechniquesinNeurosurgery.Thieme, 2001 2) Лопатин А.В, Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностостозов. Москва 2005г 260 с 3) Арендт А.А., Нерсесянц С.И. Основы нейрохирургии детского возраста М: Медицина 1968 -483 стр. 4) В.Д.Тихомирова « Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г. 5) Е.И.Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцов Нейрохирургия 2010г656с 6) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 7) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press 8) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm 9) DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 10) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «НЦН», медицинский директор;

2) Рабандияров Марат Рабандиярович–к.м.н, АО «НЦН», заведующий отделением детской нейрохирургии»;

3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «НЦН», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( Краниосиностоз.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.