Войти

Краниосиностоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Краниосиностоз (Q75.0), Краниофациальный дизостоз (Q75.1)
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18

Краниосинтостоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Краниосиностоз
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1 Краниофациальныйдизостоз

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:
БСФ – биосоциальные функции
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МДК – мультидисциплинарная группа
МР – медицинская реабилитация
МРТ –магниторезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
эхоКГ– эхокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.

Классификация


Клиническая классификация
 
Анатомо-топографическая классификация по Tessier: Формы краниостеноза зависят от характера деформации черепа[2].

A. Изолированный дизморфизм свода черепа.

B. Симметричныйорбито-краниальныйдизморфизм.
- Тригононоцефалия (раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба)
- Акроцефалия
- Брахиоцефалия (раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличение черепа в поперечном диаметре)
- Брахиоцефалия без телеорбитизма
- Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниоальныйдизморфизм (плагиоцефалия)
- Простое расхождение глазниц
- Плагиоцефалия без телеорбитизма
- Плагиоцефалия с телеорбитизмом.

D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом)

Е. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечным размером всех отделов мозгового черепа)
- Обычный Crouzon
- Верхний Crouzon
- Нижний Crouzon
- Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert
- Синостозированию подвергаются коронарный, сагиттальный, ламбдовидный, лобно-основной швы;
- Гиперакроцефалия Apert;
- Гипербрахцефалия Apert;
- Pfeiffer cиностоз коронарного и ламбдовидного швов. Иногда встречается необычная патология – череп в форме трилистника или листа клевера;
- Трехдольчатый Apert;
- Carpenter принадлежит к группе редких генетических расстройств.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- МРТ головного мозга;
- Рентгенография черепа в 2-х проекциях;
- ЭЭГ;

Минимум обследования при направлении в стационар:
- ОАК,
- ОАМ;
- Биохимический анализ крови;
- Коагулограмма;
- Посев кала на пат флору;
- мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
- ИФА на маркеры гепатитов В и С;
- ИФА на ВИЧ.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
- ОАК;
- Определение группы крови;
- Определение резус-фактора;
- ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне)
- Рентгенография грудной клетки;
- МРТ головного мозга;
- УЗИ брюшной полости;
- ЭКГ;
- ИФА на внутриутробные инфекции;
- КТ головного мозга;
- Биохимические анализы крови;
- Коагулограма.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [3]
Жалобы и анамнез:

Жалобы:
- Раннее заращение родничков;
- Деформация и несоответствие размеров черепа возрасту ребенка;
- Тошнота, рвота;
- Судороги (эпиприпадки);
- Задержка умственного и психического развития;
- Беспокойство, головная боль.

Анамнез:
- Внутриутробные инфекции;
- Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:
- Деформированный череп (неестественная форма головы);
- Экзофтальм;
- Симптомы внутричерепной гипертензии;
- Менингеальные симптомы.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
КТ головного мозга: (маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей, может сочетаться с субкомпенсированной внутренней гидроцефалией, внутричерепные гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза);

Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях: отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа, кости свода черепа значительно истончены, пальцевые вдавления по всему свода черепа.

Показания для консультации специалистов:
- консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки;
- консультация стоматологас целью санации полости рта;
- консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;
- консультация педиатра – при наличии соматической патологии;
- консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;
- консультация эндокринолога –при эндокринной патологии;
- осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз

Таблица 1. Дифференциальный диагноз
Признак
Краниосиностоз Микроцефалия
Клиника Уменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга сопровождается с увеличением внутричерепного давления Уменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга без увеличения внутричерепного давления
Инструментальные методы исследования Снижение остеогенной активности первично и поэтому уже с рождения всегда имеет место характерная картина.рентгенологическая  Снижение остеогенной активности и синостозирование швов черепа возникает постепенно
Прогноз В случае раннего выявления синостоза умственная ретардация может быть успешно предотвращена Хирургическое лечение практически неэффективно

 


Лечение


Цели лечения:
- Устранение сдавления мозга костями свода черепа и коррекция косметического дефекта;
- Улучшение общего состояния больного;
- Уменьшение неврологической симптоматики;
- Регресс зрительных расстройств;
- Восстановление ликвородинамики;
- Заживление послеоперационной раны.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение [7,8,9,10]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
- ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения):
- Карбамазепин 200 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [8,9,10,11]:

Перечень основных лекарственных средств:
- Антибиотики;
- Анальгетики.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
- Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
- Ацикловир 250 мг/500мг для приготовления инфузионных растворов
- Ацикловир 0,2 г в таблетках
- Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флак
- Декстроза 5% - 400 мл
- Калия хлорид 4% - 10 мл, амп
- Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
- Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
- Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
- Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
- Карбамазепин 200 мг, таб
- Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
- Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, амп, флак
- Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
- Дексаметазон 4мг/мл, амп
- Повидон-йод 1 л, флак
- Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак
- Цефтриаксон 1 г, флак
- Цефтазидим 1 г, флак
- Ванкомицин 1 г, флак
- Амикацин 500 мг, флак
- Меропенем 1 г, флак
- Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
- Омепразол 40 мг, флак. порошок лиофилизированный для в/в инъекций
- Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флак

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [4]:
Хирургическое лечение является основным методом лечения краниостеноза. Основной особенностью современного хирургического лечения заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимаются и переставляются в правильное анатомическое положение. При этом полость черепа увеличивается для дальнейшего беспрепятственного роста головного мозга. Для надежной фиксации ремоделированных костей между собой используют рассасывающиеся фиксирующие материалы: титановые минишурупы и минипластины, что значительно облегчает лечение пациентов.
Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.

Профилактика осложнений:
- Ограничение психофизической активности;
- полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
- избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано);
- избегать травматизации головы пациентам, перенесшим реконструктивную операцию,
- избегать провоцирующих факторов развития риска судорожного синдрома (яркий свет, громкий звук и т.д.)

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в остром и подостромпериоде травмы или заболевания в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.[6]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.
Наблюдение невропатолога в поликлинике по месту жительства.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
- Улучшение общего состояния больного;
- Регресс неврологической симптоматики;
- Увеличение размеров головы соответственно возрасту ребенка.

Госпитализация


Показания для госпитализации [6]

Показания для плановой госпитализации:
- Прогрессивное снижение остроты зрения;
- Гипертензионный синдром;
- Частые эпиприпадки;
- Отставание в психофизическом развитии;

Показания для экстернной госпитализации: отсутствуют.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. 1) СonnolyE.S.McCfinG,HuangJ/FundavtntaltsofOperativeTechniquesinNeurosurgery.Thieme, 2001 2) Лопатин А.В, Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностостозов. Москва 2005г 260 с 3) Арендт А.А., Нерсесянц С.И. Основы нейрохирургии детского возраста М: Медицина 1968 -483 стр. 4) В.Д.Тихомирова « Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г. 5) Е.И.Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцов Нейрохирургия 2010г656с 6) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 7) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press 8) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm 9) DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 10) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «НЦН», медицинский директор;
2) Рабандияров Марат Рабандиярович–к.м.н, АО «НЦН», заведующий отделением детской нейрохирургии»;
3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «НЦН», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх