Изомерия ушка предсердия (Q20.6)

транспозиция предсердных ушек, юкстапозиция предсердных ушек, латеральное положение предсердных ушек

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Изомерия ушка предсердия (Q20.6)
Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Юкстапозиция предсердных ушек (изомерия ушка предсердия) - врожденная аномалия сердца, характеризующаяся тем, что ушки правого и левого предсердий лежат рядом, бок о бок. В зависимости от стороны их расположения по отношению к магистральным сосудам различают левую и правую юкстапозиции предсердных ушек.

Термин "юкстапозиция предсердных ушек" впервые предложен A. Dixon в 1954 г. Для обозначения аномалии в литературе используются также термины: лево- или правосторонняя позиция предсердных ушек, синистропозиция ушка правого предсердия, врожденная левосторонняя позиция ушка правого предсердия.
 

Примечание. Данная подрубрика включает диагнозы:
- Изомерия ушка предсердия
- Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией

Этиология и патогенез


Основная характеристика юкстапозиции предсердных ушек - латеральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко ложится между крупными сосудами и второе ушко тем самым также смещается латерально.
При левосторонней юкстапозиции возможно, что правое предсердное ушко будет раздвоено и смежное положение займет только его левая часть. Такое положение называется "раздвоенное предсердное ушко с частичной юкстапозицией".

Дефект возникает на ранней стадии морфогенеза, когда примитивная сердечная трубка удлиняется и изгибается (3-я и 4-я недели). Аномальный изгиб трубки может отклонить ушки предсердия к одной или другой стороне луковично-стволовой области. В процессе дальнейшего развития аномальный изгиб сердечной трубки выступает причиной множественных аномалий.


Почти во всех случаях юкстапозиция предсердных ушек сочетается с другими сердечными аномалиями, например:
- транспозиция магистральных сосудов (наиболее часто);
- дефект межжелудочковой перегородки;
- дефект межпредсердной перегородки;
- недоразвитие или отсутствие правого желудочка;
- стеноз или атрезия трикуспидального клапана;
- обструкция легочного и аортального оттока;
- декстрокардия;
- отхождение обоих сосудов от правого желудочка и корригированная транспозиция магистральных сосудов.

 
Гемодинамика
Сама по себе юкстапозиция предсердных ушек не вызывает расстройств гемодинамики.
Юкстапозиция предсердных ушек практически всегда сочетается с другими крупными врожденными пороками сердца.  Особое положение предсердных ушек функционального значения не имеет.

Эпидемиология


Юкстапозиция предсердных ушек встречается довольно редко. К 1973 г. J. Charuzi и соавт. обобщили в мировой литературе публикации о 70 случаях и представили 16 собственных наблюдений.
Случаи левосторонней юкстапозиции и правосторонней юкстапозиции составляют соотношение 6:1. Чаще встречается у лиц женского пола. Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается в 6-10 раз чаще, чем правая.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.


Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).


Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки целиком определяются сопутствующими врожденными пороками сердца. Реактивных изменений с некрозами и фрагментацией эластической ткани нет. Гемодинамических изменений аномалия не вызывает.

Диагностика


Проводится диагностика сопутствующих врожденных пороков сердца.

Лечение


Операция предпринимается по поводу сопутствующих врожденных пороков сердца. 

Профилактика

 
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). 

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Источники и литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
    1. стр. 312
  2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
  3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
  4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
  5. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)
  6. "Анатомия ушек сердца плода человека", Филиппова Е.С., "Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения: Материалы 61 межвузовской науч.-практ. конференции молодых ученых и студентов", Екатеринбург: Уральская гос.мед.академия, 2006
    1. стр. 165-166

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх