Войти

Изомерия ушка предсердия (Q20.6)

транспозиция предсердных ушек, юкстапозиция предсердных ушек, латеральное положение предсердных ушек

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Изомерия ушка предсердия (Q20.6)
Врожденные заболевания, Кардиология
Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Общая информация

Краткое описание


Юкстапозиция предсердных ушек (изомерия ушка предсердия) - врожденная аномалия сердца, характеризующаяся тем, что ушки правого и левого предсердий лежат рядом, бок о бок. В зависимости от стороны их расположения по отношению к магистральным сосудам различают левую и правую юкстапозиции предсердных ушек.

Термин "юкстапозиция предсердных ушек" впервые предложен A. Dixon в 1954 г. Для обозначения аномалии в литературе используются также термины: лево- или правосторонняя позиция предсердных ушек, синистропозиция ушка правого предсердия, врожденная левосторонняя позиция ушка правого предсердия.
 

Примечание. Данная подрубрика включает диагнозы:
- Изомерия ушка предсердия
- Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией

Этиология и патогенез


Основная характеристика юкстапозиции предсердных ушек - латеральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко ложится между крупными сосудами и второе ушко тем самым также смещается латерально.
При левосторонней юкстапозиции возможно, что правое предсердное ушко будет раздвоено и смежное положение займет только его левая часть. Такое положение называется "раздвоенное предсердное ушко с частичной юкстапозицией".

Дефект возникает на ранней стадии морфогенеза, когда примитивная сердечная трубка удлиняется и изгибается (3-я и 4-я недели). Аномальный изгиб трубки может отклонить ушки предсердия к одной или другой стороне луковично-стволовой области. В процессе дальнейшего развития аномальный изгиб сердечной трубки выступает причиной множественных аномалий.


Почти во всех случаях юкстапозиция предсердных ушек сочетается с другими сердечными аномалиями, например:
- транспозиция магистральных сосудов (наиболее часто);
- дефект межжелудочковой перегородки;
- дефект межпредсердной перегородки;
- недоразвитие или отсутствие правого желудочка;
- стеноз или атрезия трикуспидального клапана;
- обструкция легочного и аортального оттока;
- декстрокардия;
- отхождение обоих сосудов от правого желудочка и корригированная транспозиция магистральных сосудов.

 
Гемодинамика
Сама по себе юкстапозиция предсердных ушек не вызывает расстройств гемодинамики.
Юкстапозиция предсердных ушек практически всегда сочетается с другими крупными врожденными пороками сердца.  Особое положение предсердных ушек функционального значения не имеет.

Эпидемиология


Юкстапозиция предсердных ушек встречается довольно редко. К 1973 г. J. Charuzi и соавт. обобщили в мировой литературе публикации о 70 случаях и представили 16 собственных наблюдений.
Случаи левосторонней юкстапозиции и правосторонней юкстапозиции составляют соотношение 6:1. Чаще встречается у лиц женского пола. Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается в 6-10 раз чаще, чем правая.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.


Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).


Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки целиком определяются сопутствующими врожденными пороками сердца. Реактивных изменений с некрозами и фрагментацией эластической ткани нет. Гемодинамических изменений аномалия не вызывает.

Диагностика


Проводится диагностика сопутствующих врожденных пороков сердца.
Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье в Корее, Турции, Израиле, Германии, Испании, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Испания, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Операция предпринимается по поводу сопутствующих врожденных пороков сердца. 

Профилактика

 
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). 

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Источники и литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
    1. стр. 312
  2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
  3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
  4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
  5. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)
  6. "Анатомия ушек сердца плода человека", Филиппова Е.С., "Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения: Материалы 61 межвузовской науч.-практ. конференции молодых ученых и студентов", Екатеринбург: Уральская гос.мед.академия, 2006
    1. стр. 165-166
Паллиативная помощь в Казахстане

Анкетирование РЦРЗ МЗ РК

Приглашаем специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Заполнить анкету

Анкетирование "Паллиативная помощь в РК"

РЦРЗ МЗ РК приглашает специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Цель опроса: определение условий работы и возможностей для развития врачей паллиативной помощи в Казахстане. Выскажите свое мнение, замечания и предложения!

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх