Доброкачественные остеогенные и хондрогенные опухоли носа и околоносовых пазух

Общепринятой классификации доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и ОНП нет. Классификации отдельных опухолей носят рабочий характер и базируются на особенностях морфологического строения, распространенности, локализации новообразования, что учитывается при планировании лечебной тактики.

• Остеома – гистологически дифференцируют компактные остеомы (представлены очень плотной кортикальной костью), губчатые (в кости присутствуют пространства, заполненные фиброзной тканью) и смешанные формы (комбинация первых двух типов остеом) [62].

• Остеобластома – в зависимости от скорости роста опухоли различают три типа остеобластомы: латентный (не имеет клинической симптоматики и, как правило, является случайной находкой при обследовании пациента по поводу других заболеваний), активный (характеризуется умеренной динамикой роста и появлением/усилением симптомов по мере увеличения опухоли) и агрессивный (отличается быстрым и экспансивным ростом опухоли, разрушением стенок синуса и склонностью к ее распространению за его пределы) [63].

• Фиброзная дисплазия – различают монооссальную – поражение одной кости (70-85% случаев), и полиоссальную – поражение нескольких костей (15-30% случаев) формы фиброзной дисплазии [64].

• Аневризматическая костная киста – различают 3 фазы развития кисты – фаза остеолиза; фаза отграничения; фаза восстановления.

• Хондрома – дифференцируют две группы опухоли: энхондрома – опухоль, развивающаяся внутри кости, и экхондрома – опухоль, локализованная на наружной поверхности кости.

Точные причины возникновения доброкачественных остеогенных и хондрогенных новообразований носа и ОНП окончательно не установлены. С определенной долей вероятности можно говорить о некоторых факторах риска, влияние которых может спровоцировать развитие опухоли – нарушение эмбриогенеза, влияние инфекции и травмы.

Эмбриональное происхождение остеомы связывают с нарушениями процессов оссификации в области соединения решетчатой и лобной костей, что подтверждается частым возникновением остеомы, а также аномалий и пороков развития внутриносовых структур в этой анатомической зоне [1, 2], однако это не объясняет существование остеом других локализаций. По другим данным, формирование остеомы носа и ОНП может быть обусловлено процессами ремоделирования костной ткани на фоне инфекционно-воспалительных изменений, травмы носо-лицевой области [3, 4]. Вместе с тем, перечисленные изменения далеко не во всех случаях предшествуют возникновению остеомы.

Этиология остеобластомы – окончательно не установлена. Определенную роль в возникновении этой опухоли, как и оссифицирующей фибромы, гигантоклеточной опухоли могут играть генетически детерминированные состояния, травмы, метаболические и эндокринные нарушения, хронические воспалительные заболевания.

В возникновении фиброзной дисплазии основную роль играет мутация в гене GNAS1, который отвечает за синтез протеина G [5].

Несмотря на отсутствие достоверных сведений о причинах развития аневризматической костной кисты, ее образование связывают с травмой (рассасыванием гематомы) и локальными сосудистыми нарушениями (тромбозом вен, артериовенозной аневризмой и др.), которые приводят к повышению венозного давления и, как следствие, дилатации и переполнению сосудистого русла [6, 7]. Кроме этого, не исключается неопластический генез аневризматической костной кисты, описаны аберрации в генах 17p13 и 16q22 при этом заболевании [8].

К потенциальным факторам риска развития хондрогенных опухолей – хондромы, хондромиксоидной фибромы, хондробластомы относят травмы, воспалительные процессы, наследственность, генетически детерминированные нарушения процессов оссификации, эндокринопатии.

• Удельный вес остеомы в структуре новообразований скелета достигает 10% [9]. Чаще остеома обнаруживается у лиц мужского пола в возрасте 20-50 лет (средний возраст около 40 лет) [10]. Наиболее частой сино-назальной локализацией остеом является лобная пазуха (от 30 до 52-71,8% случаев), реже – клетки решетчатого лабиринта (16,9-22%), верхнечелюстная (1,7-6,3%), клиновидная (до 4,9%) пазухи и полость носа (0,6%) [11, 12]. Описаны наблюдения остеомы нижней [13] и средней [14] носовых раковин, перегородки носа [11], носовой кости [15]. Остеома может быть не только самостоятельным заболеванием, но и проявлением других – например, синдрома Гарднера, характеризующегося множественными остеомами челюстно-лицевой области в сочетании с полипами толстого кишечника и другими опухолями мягких тканей.

• Остеобластома – в структуре первичных костных опухолей удельный вес остеобластомы составляет менее 1% [16]. Средний возраст пациентов с остеобластомой – 20,4 лет, у мужчин заболевание встречается в 2 раза чаще [17, 18]. Локализация в челюстно-лицевой области составляет 15-20% всех случаев остеобластомы [19]. Нос и ОНП поражаются исключительно редко. Описаны отдельные случаи остеобластомы перегородки носа [20], верхнечелюстной [21], клиновидной [22], лобной [23] пазух, клеток решетчатого лабиринта [24], средней [25] и нижней носовых раковин [26].

• Фиброзная дисплазия – составляет около 2% всех костных опухолей. Чаще встречается у лиц женского пола [27], преимущественно в возрасте – от 10 до 20 лет [3, 5, 6]. В оториноларингологической практике фиброзная дисплазия встречается относительно редко – обычно при этом поражаются ОНП [28], реже – носовые кости [29], нижняя и средняя носовые раковины [30].

• Ежегодная инцидентность аневризматической костной кисты составляет 0,14 новых случаев на 100 населения [31]. Несколько чаще встречается у лиц женского пола. Большинство случаев возникновения аневризматической костной кисты приходится на первые две декады жизни пациентов. Локализация аневризматической костной кисты в челюстно-лицевой области составляет менее 5% всех случаев заболевания [32]. При сино-назальной локализации процесс чаще всего поражает кости глазнично-решетчатого комплекса. Первичная аневризматическая костная киста в основном локализуется в клетках решетчатого лабиринта с распространением на стенки орбиты, реже – в верхнечелюстную, лобную и клиновидную пазухи [33]. Описаны также случаи поражения средней носовой раковины [34].

• Точных данных о распространенности оссифицирующей фибромы нет. По некоторым данным, в 5 раз чаще встречается у женщин. Ювенильная оссифицирующая фиброма чаще обнаруживается у мальчиков 6-11 лет. Средний возраст пациентов – около 20 лет [35, 36]. Преимущественной локализацией оссифицирующей фибромы является челюстно-лицевая область, в частности – нижняя челюсть. Локализация в полости носа и ОНП составляет около 15% всех случаев заболевания, при этом чаще всего поражается верхнечелюстная пазуха, клетки решетчатой кости, реже – клиновидная, лобная пазухи, а также – средняя и нижняя носовые раковины [8, 9, 10, 11].

• Гигантоклеточные опухоли составляют 5% всех первичных костных опухолей и 20% – доброкачественных первичных опухолей костной ткани. Среди больных преобладают лица в возрасте от 20 до 50 лет, в основном женского пола [37, 38, 39]. В челюстно-лицевой области встречается менее, чем в 1% всех случаев гигантоклеточной опухоли, описаны единичные наблюдения локализации этого новообразования в клетках решетчатой кости, лобной и клиновидной пазухах [37].

• Удельный вес хондромы среди доброкачественных опухолей кости колеблется от 4,2 до 36,4 % [40, 41, 42]. Полость носа и ОНП являются достаточно редкой локализацией хондромы. С момента первого описания хондромы носа в 1842 г., в англоязычной литературе зарегистрировано около 140-150 случаев этого заболевания [43, 44]. В структуре доброкачественных новообразований полости носа и ОНП удельный вес хондромы составляет 2,95-6% [45, 46]. По разным данным, хондрома синоназальной локализации чаще развивается из решетчатого лабиринта, латеральной стенки полости носа, сфено-этмоидальной области [47, 48, 49].

• Удельный вес хондромиксоидной фибромы в структуре поражений костей лицевого скелета составляет около 1-5% [50, 51]. Четкой зависимости заболевания от пола нет, однако в некоторых работах отмечается большая предрасположенность к этому заболеванию женщин. Считается, что чаще хондромиксоидная фиброма возникает улиц молодого – 20-30 лет –возраста, однако в других наблюдениях отмечено превалирование пациентов пятой декады жизни [52]. В области головы опухоль чаще поражает нижнюю челюсть, реже – полость носа и ОНП. Отмечается высокая частота локализации хондромиксоидной фибромы в лобной, а также – клиновидной, затылочной, височной костях и в области ската. Опубликованы наблюдения хондромиксоидной фибромы клеток решетчатого лабиринта, перегородки носа [53, 54].

• Хондробластома составляет менее 1% от всех первичных опухолей костей [55]. Средний возраст пациентов с хондробластомой – около 44 лет, несколько чаще встречается у лиц мужского пола [56]. В области головы и шеи опухоль в 16% случаев, описаны наблюдения хондробластомы носовых костей [8], а также верхнечелюстной и клиновидной пазух [57, 58, 59, 60, 61].

Субъективные проявления, клиническая симптоматика опухолей синоназальной локализации, как правило, неспецифичны и, в особенности на начальной стадии развития процесса, минимальны. При некоторых опухолях какая-либо симптоматика может вообще отсутствовать в течение длительного (на протяжении нескольких лет) времени. Например, выраженная клиническая картина отсутствует в 4-10 % случаев остеомы ОНП [65, 66], а частота случайного обнаружения этой опухоли при компьютерной томографии носа и ОНП достигает 1-3% [65]. Это требует внимательного отношения к жалобам пациента, данным анамнеза.

Критерии установления диагноза доброкачественной остео-хондрогенной опухоли носа и околоносовых пазух: диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнестических сведений, физикальных данных и результатов инструментального обследования (эндоскопической эндоназальной ревизии полости носа, носоглотки) , компьютерной томографии носа и ОНП).
 

Жалобы и анамнез

• Рекомендуется охранительный режим пациентам после хирургического удаления новообразования в течение 10-14 и более дней после операции (в зависимости от локализации и объема вмешательства) [111].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Прогноз зависит от гистологического строения, локализации и распространенности новообразования носа и ОНП.

Учитывая сложность диагностики остео- и хондрогенных доброкачественных опухолей носа и ОНП, обусловленную, в частности, сравнительно длительным периодом бессимптомного течения новообразования и неспецифическим характером клинических проявлений, высокую вероятность ассоциации опухолей этой локализации с инфекционно-воспалительными заболеваниями ОНП, пациенты, с устойчивым, или прогрессирующим, на фоне проводимой терапии, воспалительным процессом в полости носа и ОНП, его односторонней локализацией, всегда должны рассматриваться с точки зрения наличия/исключения опухоли.

Радикальное удаление доброкачественной опухоли, как правило, приводит у полного устранения заболевания, однако из-за возможной склонности ряда таких новообразований к рецидивированию, а в некоторых случаях - вероятности малигнизации, необходимо динамическое наблюдение за пациентом.

С целью своевременной диагностики и лечения таких пациентов, их обследование должно включать КТ носа и ОНП и, в необходимых случаях, биопсию с последующим гистологическим исследованием ткани.

Организация медицинской помощи осуществляется согласно алгоритму ведения пациента (приложение Б):

1) показанием для госпитализации является наличие у пациента доброкачественного остео- или хондрогенного новообразования носа и ОНП и отсутствие противопоказаний к плановому хирургическому лечению (удалению опухоли);

2) показаниями к выписке пациента из медицинской организации после хирургического вмешательства являются отсутствие осложнений и удовлетворительное общее состояние пациента.

• Специфическая профилактика доброкачественных остео- и хондрогеных новообразований носа и ОНП отсутствует. При небольших бессимптомных остеомах ОНП рекомендуется придерживаться выжидательной тактики.
   

• Учитывая вероятность рецидива и риск малигнизации некоторых из доброкачественных новообразований, после хирургического вмешательства рекомендуется динамическое наблюдение пациента, сроки которого определяются индивидуально и зависят от характера и локализации опухоли, объема и радикальности выполненного хирургического вмешательства – первое обследование с использованием КТ - через 3-6 мес. после операции, а в дальнейшем – через 1 год и более, в зависимости от конкретной клинической ситуации [111].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)