Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5) > Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Версия для печати

Краткое описание

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой врожденный порок сердца, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, т.е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения - артериальная.
Наблюдаются транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, которые лежат параллельно и не перекрещиваясь, а также инверсия желудочков и предсердно-желудочковых клапанов.

Примечание. В данную подрубрику включены диагнозы (являются синонимами):
- Дискордантное предсердно-желудочковое соединение;
- Корригированная транспозиция;

- Левотранспозиция;
- Желудочковая инверсия.

Классификация

С клинико-анатомической точки зрения целесообразно следующее распределение больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС):

- КТМС при нормальном положении сердца;
- КТМС при правосформированном праворасположенном сердце;
- КТМС при левосформированном праворасположенном сердце;
- КТМС при левосформированном леворасположенном сердце.

Этиология и патогенез

Появление корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС) связывают с аномальным изгибом бульбарно-вентрикулярной петли и развитием перегородки конотрункуса без спирального скручивания.

КТМС может наблюдаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, которая занимает левостороннее положение. Морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа, в него поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты.

Зачастую другие врожденные пороки сердца при КТМС отсутствуют, но возможно наличие ДМЖП, стеноза легочной артерии (клапанного или инфундибулярного), реже - ДМПП, аномалии Эбштейна и других. Возможно сочетание с аспленией.

При КТМС наблюдается аномальное развитие проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика

КТМС в изолированном виде не приводит к расстройствам гемодинамики. Расстройства отмечаются при сопутствующих врожденных пороках сердца, характер которых и определяет условия гемодинамики.
При сопутствующем ДMЖП нарушения гемодинамики такие же, как при ДMЖП в нормальном сердце, а при сопутствующем сочетании ДMЖП со стенозом легочной артерии аналогичны тетраде Фалло.
При аномалии развития створок артериального предсердно-желудочкового клапана, которая ведет к его недостаточности, расстройства гемодинамики соответствуют недостаточности митрального клапана при нормальном расположении магистральных сосудов.

Эпидемиология

Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех врожденных пороков сердца, чаще наблюдается у мальчиков, может наблюдаться в любом возрасте.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

симптомы сопутствующего ВПС

Cимптомы, течение

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) без сопутствующих пороков сердца обычно имеет благоприятное клиническое течение. У больных отсутствуют какие-либо жалобы и их физическое развитие расценивается как нормальное.

Частая аускультативная находка - акцент II тона над основанием сердца, который обусловлен передней позицией аортального клапана.
Неспецифический негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором-третьем межреберье, обычно связан с повышенным ударным выбросом сердца из-за редкого ритма в результате поперечной блокады.
Систолический шум, который определяется на верхушке или в четвертом межреберье у левого или правого края грудины в зависимости от типа формирования сердца, как правило, связан с той или иной степенью недостаточности артериального предсердно-желудочкового клапана.

При сочетании КТМС с врожденным пороком сердца клиническая картина определяется типом порока и степенью гемодинамических расстройств.

Диагностика

1. Электрокардиография. Характерные признаки корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС) - неполная или полная атриовентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% больных.

У больных с изолированной КТМС и с сопутствующими дефектами перегородок на ЭКГ нередко отмечается отклонение электрической оси сердца влево.
Распознавание КТМС у больных с аномалиями положения сердца и при сочетающихся с КТМС врожденных пороках сердца (даже при нормальном положении сердца) при ЭКГ вызывает определенные трудности. Этот факт значительно уменьшает диагностическую информативность метода.

2. Фонокардиография не имеет существенного значения для диагностики КТМС.

3. Рентгенологическое исследование: в связи с левосторонним расположением восходящей части аорты, верхний левый контур сердечно-сосудистой тени в прямой проекции не дифференцируется на первую и вторую дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией. Эта линия имеет прямой или слегка вогнутый характер у больных без сопутствующих пороков и у больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком. В связи с этим у больных с увеличенным легочным кровотоком наблюдается несоответствие между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги, т. е. в месте ожидаемой локализации легочного ствола. Как правило, это указывает на аномальное положение легочного ствола и позволяет заподозрить транспозицию магистральных сосудов.
О выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с ДМЖП свидетельствует выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восходящей частью аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком. Данная "выпуклость" связана со сбросом крови справа налево и вследствие этого с расширением восходящей части аорты.

4. Эхокардиография. Основные признаки аномалии:
- эхолокация расположенного спереди митрального клапана и сзади (за межжелудочковой перегородкой) - трехстворчатого клапана;
- обнаружение митрально-легочноro контакта, свидетельствующего о транспозиции магистральных сосудов (в отличие от митрально-аортального контакта, наблюдаемого при нормальном их положении);

- левая позиция аорты по отношению к легочному стволу в правосформированном сердце и декстропозиция ее в левосформированном сердце;
- наличие межжелудочковой перегородки, исключающей единственный желудочек сердца.

5. Катетеризация сердца: отмечается особое положение катетера в легочном стволе, обусловленное особым взаиморасположением приточного и выходного отделов венозного, анатомически левого желудочка.
У больных с изолированной КТМС наблюдаются нормальные величины давления, сопротивления, ударного и минутного объема, свидетельствующие о том, что расстройства гемодинамики отсутствуют.
У больных с сопутствующими пороками катетеризация сердца позволяет судить о степени гемодинамических расстройств и способствует их выявлению.

6. Ангиокардиография: в переднезадней проекции в контрастированном желудочке, нагнетающем кровь в малый круг кровообращения, отмечаются очертания, типичные для левого желудочка - выявляются гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца.

Наблюдать треугольную или хвостообразную конфигурацию сердца в условиях правосформированного праворасположенного и левосформированного леворасположенного сердца, как правило, не удается (в отличие от ангиокардиограмм при нормальном положении сердца и при левосформированном праворасположенном сердце).
Венозный желудочек имеет скорее овальную форму. Из венозного желудочка контрастируется легочный ствол, располагающийся медиально. В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди, а выходной его отдел и легочный ствол направлены кзади.

Контрастирование полости артериального желудочка в переднезадней проекции выявляет его грушеподобную форму с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличием выходного отдела и наджелудочкового гребня. То есть наблюдается присущая правому желудочку анатомия.
Из артериального желудочка контрастируется восходящая часть аорты, которая занимает крайне левое положение и образует левую дугу у больных с правосформированным сердцем и крайне правое положение, образуя правую дугу у больных с левосформированным сердцем.

В боковой проекции основная часть артериального желудочка расположена несколько кзади, но выходной отдел направлен кпереди и восходящая часть аорты занимает переднее положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан находится ниже, чем аортальный.

Дифференциальный диагноз

- L-транспозиция магистральных сосудов;
- анатомически корригированная мальпозиция магистральных сосудов.

Осложнения

Наиболее частые операционные и послеоперационные осложнения, ведущие к острой сердечной недостаточности:

- повреждения коронарных артерий;
- неадекватное устранение стеноза легочной артерии;
- нарушения ритма сердца;
- нераспознанная и неустраненная недостаточность артериального предсердно-желудочкового клапана.

Лечение

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов без клинических проявлений порока лечение не требуется.

При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гликозиды и диуретики.

При КТМС в сочетании с другими врожденными пороками сердца проводится корригирующая терапия, которая направлена на предупреждение развития сердечной недостаточности, клапанной дисфункции, легочной гипертензии.

Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований (Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование, прекардиальное картирование).

При развитии полной атриовентрикулярной блокады проводится имплантация кардиостимулятора, в случаях пароксизмальной тахикардии - радиочастотная аблация.

Хирургическое лечение

Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не нуждается в хирургической коррекции.
При развитии тяжелой недостаточности артериального (трикуспидального) клапана проводится его протезирование.
Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Прогноз

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов прогноз благоприятный. При сочетании с другими пороками прогноз определяется тяжестью сопутствующей аномалии.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Источники и литература

Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
Белоконь Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей, М.: Медицина, 1987
Детская кардиология/ под ред. Дж. Хоффмана, М., 2006
Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.