Тетрада Фалло (Q21.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Тетрада Фалло (Q21.3)

Общая информация

Краткое описание

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся синий порок сердца, диагностируемый через год после рождения и составляющий около 10 % всех врожденных пороков сердца. Дефект развивается в результате антерокраниального отклонения выходного отдела перегородки, в результате чего образуется четыре патогномоничных признака тетрады Фалло: нерестриктивная форма дефекта межжелудочковой перегородки, «сидящая верхом» аорта (более чем 50 %), стеноз легочного ствола (инфундибулярная, клапанная или, как правило, комбинация обеих) с надклапанным стенозом или стенозом легочного ствола или без него и, соответственно, гипертрофией правого желудочка.
К сопутствующей патологии относятся дефект межпредсердной перегородки, добавочный мышечный дефект межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты, аномальная левая передняя нисходящая коронарная артерия (3 %), для коррекции которой может потребоваться создание канала и открытый атриовентрикулярный канал (встречается редко и обычно сочетается с синдромом Дауна). Примерно у половины пациентов с тетрадой Фалло также отмечается делеция хромосомы 22q11 (раньше данное состояние называлось синдромом Ди Джорджа) с сопутствующим аутосомно-доминантным типом наследования. Эта патология часто сочетается с ранним началом депрессии или другого психиатрического расстройства 

 

Классификация

С точки зрения хирургического лечения выделяют 4 стадии течения порока: 
I — умеренную (в покое цианоз отсутствует или выражен слабо, гемоглобин не более 105 ммоль/л); 
II — средней степени тяжести (значительное ограничение физической активности, цианоз, характерное изменение ногтей и пальцевых фаланг, гемоглобин — 105— 124 ммоль/л); 
III — тяжелую (ограничение возможности передвижения, выраженный цианоз, частые одышечно-цианотические приступы, гемоглобин 143 ммоль/л); 
IV — крайне тяжелую (одышечно-цианотические приступы при малейшей физической нагрузке, резкий цианоз, гемоглобин выше 143 ммоль/л).

Этиология и патогенез

Этиология Нарушение формирования сердца на 2–8 неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой.

По описанию большинства авторов, патологоанатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Гемодинамика.
Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты.
У тяжелобольных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70−80%. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии..

Эпидемиология

 У детей с врожденными пороками сердца тетрада Фалло выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:

Семейные факторы риска:

— наличие детей с ВПС;

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

— ВПС у матери;

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:

— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

— экстракардиальные аномалии;

— хромосомные нарушения;

— гипотрофия плода;

— неиммунная водянка плода;

— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;

— многоплодная беременность.


Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

цианоз, одышка по типу диспноэ, анемии,одышечно-цианотические приступы

Cимптомы, течение

Клиническая картина зависит от  степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и степень гипоксемии.  Выделяют следующие формы клинического течения болезни.
Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному году или позже.
Классическая форма тетрады Фалло-цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.
Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами.
Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребенка в возрасте 6−10 лет.
Бледная форма тетрады Фалло.
 
У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3- 4 мес при крике и плаче родители замечают появление цианоза губ. У большинства детей этой группы к году выявляется стабильный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении, плаче, крике и т. п.
Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых одышечно-цианотических приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие одышечно-цианотического приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные. 

 У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.
Характерным для клиники тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительного кислородного голодания тканей; в свою очередь в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.

Осмотр не всегда отражает истинное состояние больного. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом, которые достаточно активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной синевой губ, которые большую часть времени вынуждены проводить в постели. При осмотре больных видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окраска, интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей сосудов, степени нагрузки. Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, что цвет губ у них«чугунно-синий». Следует отметить характер цианоза у больных с тяжелыми формами сужения легочной артерии и одновременно хорошо развитым коллатеральным кровообращением между сосудами большого и малого круга. У этих больных, несмотря на тяжесть клинического проявления болезни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизистых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные покровы и видимые слизистые оболочки больных с резко выраженным цианозом окрашены неравномерно: более цианотичны дистальные отделы конечностей и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа приобретает мраморный вид из-за выраженного развития подкожных вен. Цианоз является следствием повышения содержания восстановленного гемоглобина. Если показатели восстановленного гемоглобина достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианотической окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в развитии цианоза играет увеличение содержания восстановленного гемоглобина в артериальной крови за счет венозного сброса. Наряду с этим определенное влияние на интенсивность цианоза оказывают замедление кровотока в капиллярах, повышенная отдача кислорода тканям, полицитемия, состояние развития венозной системы, пигментация кожи. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале происходит изменение формы ногтей («часовые стекла»), а затем уже деформируются пальцы, приобретая вид «барабанных палочек».
Характерно для тяжелобольных с тетрадой Фалло их вынужденная поза во время отдыха: они, как правило, часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Оксиметрические исследования выявили, что при таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом. 
Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, адинамичны. Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно.
При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний.
При аускулыпации сердца у больного с тетрадой Фалло выявляются определенные признаки. Слева от грудины во втором-третьем межреберье слышен «сухой» грубый систолический шум. Интенсивность его варьирует в зависимости от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. У больных с резко выраженным сужением удается выслушать лишь короткий, «сухой», иногда слабый систолический шум. При атрезии легочной артерии шума может не быть. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу, II тон над легочной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во втором межреберье слева слышен грубый щелчок захлопывания аортальных клапанов, его следует расценивать как II тон, передающийся с расширенной аорты. Примерно у 4−5% больных с тетрадой Фалло слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения.

Диагностика

На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Правый желудочек гипертрофирован, однако симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается, Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, однако он не такой высокий и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло отмечается изменение интервала Р- Q. У 75−70% больных выявляется нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде правого желудочка.
 
На обзорной рентгенограмме отмечается небольшое увеличение размеров сердца. Вследствие гипертрофии стенок правого желудочка и умеренного расширения его полости (последнее бывает не у всех больных) сердце по своей форме напоминает деревянный башмачок. Гипертрофированный правый желудочек обусловливает умеренное смещение влево как бы заостренного и приподнятого контура левого желудочка. Легочный рисунок выражен нечетко. У некоторых больных отмечается тяжистость корней легких. У больных с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких достаточно выражен, а иногда исследователь диагностирует даже усиление сосудистого рисунка. Во второй косой проекции выявляется массивный, слегка расширенный гипертрофированный правый желудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, несколько закрывающий контур позвоночника. При исследовании в первой косой проекции у большинства больных наблюдается «западение» в области расположения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во фронтальной плоскости обычно нормальной ширины или слегка увеличен за счет расширения восходящей части аорты и смещения ее вправо верхней полой веной, а также при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены.
 
Использование метода эхокардиографии позволяет получить важную информацию. У новорожденных и детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изучение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желудочка дает возможность сделать заключение о степени декстропозиции аорты, исключить возможность аортального клапанного стеноза, а также, что очень важно, возможное сочетание порока с идиопатическим гипертрофическим стенозом выходного отдела левого желудочка. Пропустить наличие подобного стеноза, который, к счастью, очень редко встречается, весьма опасно. У таких больных в послеоперационном периоде может развиться отек легких.
Парастернальная проекция по длинной оси правого желудочка дает возможность получить представление о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола, а также исследовать и ствол легочной артерии.
Очень важно, что при парастернальной проекции длинной оси выходного тракта правого желудочка можно определить размеры последнего.
Весьма важной при эхокардиографическом исследовании следует считать информацию о состоянии трехстворчатого клапана. Хирург перед операцией обязан знать диаметр правого предсердно-желудочковогоотверстия и иметь характеристику всех створок трехстворчатого клапана. При тетраде Фалло может наблюдаться гипоплазия правого предсердно-желудочкового отверстия, что отразится на течении послеоперационного периода. Эхокардиография позволяет достоверно определить размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий.
 
Очень большое диагностическое значение имеет катетеризация сердца с записью кривой давления, которую необходимо получить при медленном проведении катетера из ветвей легочной артерии в полость правого желудочка. 
На сегодняшний день ангиокардиографическое изучение анатомии порока и его топическая диагностика являются важнейшими условиями правильного определения показаний к той или иной операции. 

Лабораторная диагностика

 В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Источник:http://www.medn.ru/statyi/Tetradafallo.html

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с транспози­цией аорты и легочной артерии , двойным отхождением магист­ральных сосудов от правого желудочка , единственным желудоч­ком , двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии .

Осложнения

Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:

— Недостаточность клапана легочного ствола (НКЛС). Тяжелая недостаточность клапана легочного ствола практически всегда развивается после операции на фиброзном кольце клапана. НКЛС, как правило, хорошо переносится пациентом в течение многих лет. Однако тяжелая хроническая НКЛС в итоге приводит к симптоматической дилатации и нарушению функции правого желудочка . Тяжесть НКЛС и степень выраженности ее отдаленных неблагоприятных последствий осложняются наличием дистального стеноза легочной артерии или легочной артериальной гипертензии (последнее встречается редко).

— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).

— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.

— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.

— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.

— Нарушение функции левого желудочка. Возникает из-за длительно существующего цианоза до коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время коррекции (на заре хирургии ВПС), перегрузки левого желудочка объемом в результате долговременных паллиативных артериальных шунтов, остаточного дефекта межжелудочковой перегородки и/или аортальной недостаточности. Также может быть результатом патологического сообщения между желудочками 

— Предсердная/желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть связаны с прогрессирующей патологической гемодинамикой и/или образованием шрамов после операции и, следовательно, отмечаются с увеличивающейся частотой при увеличении срока наблюдения за пациентом. Внезапная сердечная смерть отмечается в 1–6 % случаев и составляет от трети до половины всех смертей в отдаленном периоде (в большинстве случаев причиной летального исхода является тахикардия или фибрилляция желудочков) 

— Эндокардит. Редкое осложнение.

Лечение

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен. 

Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.

Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз.
Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола .

 

Прогноз

При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%−к 10 годам и 95%−к 40 годам жизни.
Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.

Профилактика

Все пациенты с тетрадой Фалло должны проходить регулярное кардио­логическое обследование в узкоспециализированных кардиологических центрах. У большинства пациентов обследование проводится ежегодно, но если у больного наблюдаются минимальные или стабильные гемодинамические нарушения, то реже. В ходе периодических осмотров необходимо уделить особое внимание мониторингу осложнений, перечисленных выше/ Частью каждого обследования является эхокардиографическое исследование. Всем пациентам необходимо проводить магнитно-резонансную томографию сердца. Интервал между предыдущим и последующим осмотром зависит от результатов данного обследования 

 
Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :

— пациенты после протезирования клапана сердца;

— инфекционный эндокардит в анамнезе;

— пациенты со следующими врожденными пороками:

1) «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;

2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.


Информация

Информация

  1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. - М.: Медицина, 1989.
  2. Ромеро Р., Пилу В., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. - М.: Медицина, 1994.
  3. http://www.neuronet.ru/bibliot/semiotika/4_7.html
  4. http://www.mif-ua.com/archive/article/739
  5. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Пер. с англ.- М.:Медицина, 1980, с.312
  6. Аномалии развития органов и частей тела человека: Справ.пособие/ О.В.Калмин, О.А.Калмина.- Пенза: Изд-во Пенз. гос.  ун-та. 2004. - 404 с. 
  7. Пороки сердца/В.Х.Василенко, С.Б.Фельдман, Э.Б.Могилевский . - Т.:Медицина,1983.- с.278-357
  8.  http://www.lmdatabases.com. 

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх