Дефект межпредсердной перегородки

Классификация ДМПП [3,4]:

• первичный дефект межпредсердной перегородки (15% всех ДМПП);

• вторичный дефект межпредсердной перегородки (80% всех ДМПП);

• общее предсердие;

• дефект венозного синуса:

- верхний;

- нижний.

• дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):

- проксимальный;

- средний;

- дистальный.

Комментарии: Дефект коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие.

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП в ПП. Факторами, определяющими сброс крови слева направо, является большая «растяжимость» ПЖ, анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП диаметром 4-5 мм наблюдается у 56% пациентов, 6-7 мм у 30%, 8-10мм у 12%. Размер вторичного ДМПП может меняться с возрастом. У 70% больных вторичный ДМПП ≤4мм уменьшается в размерах, у 12% не меняется и у 18% увеличивается. Если вторичный ДМПП >8-12мм, то у 9% больных он уменьшается, у 15% не меняется и 76% увеличивается. Увеличение летальности во второй половине жизни: с 0,6-0,7% у 20-ти летних и 4,5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних [40]. Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте [41]. Легочная артериальная гипертензия в основном развивается на 3-4 десятилетии жизни и ее распространенность среди взрослых пациентов с ДМПП варьирует от 8 до 10%[42]. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера [10].

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца [2]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [2,3]. ДМПП встречается чаще у женщин (отношение м:ж = 1:2). У  30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока [1].

Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгенографии грудной клетки, электрокардиографии и подтверждают трансторакальной эхокардиографией с применением режима цветного допплеровского картирования.
 

Жалобы и анамнез

1. Консервативное лечение
 

• Лекарственная терапия при изолированных формах ДМПП не рекомендуется [1,3,5,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД5)

Комментарии: Пациенты со вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.
 

• При наличии сердечной недостаточности у детей первого года жизни с ДМПП рекомендуется назначение диуретиков [1,3,5,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Показания к медикаментозному лечению сердечной недостаточности при наличии ДМПП могут возникнуть у недоношенных детей первого года жизни с сопутствующими заболеваниями лёгких.
 

• У пациентов с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии трепетания/фибрилляции предсердий рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение [1,12-15,30].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
 

• Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера, рекомендуется назначение других антигипертензивных средствC02K[7,16,31,36].

EОК IB (УУР В, УДД 2)
 

• Антикоагулянтная терапия рекомендуется взрослым пациентам с ДМПП для профилактики тромбоэмболических осложнений при наличии трепетания / фибрилляции предсердий или документированных тромбозов/тромбоэмболий [37,38].

EОК IА (УРР С, УДД 5)

Комментарии: Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К при отсутствии суправентрикулярных нарушений ритма, механических клапанов(протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***)или сосудистых протезов (протез кровеносного сосуда синтетический***)рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антитромботических средств решается при наличии аневризмы легочной артерии с тромбом insitu или при наличии в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Пациентам с синдромом Эйзенменгера, имеющих фибрилляцию/трепетание предсердий, а также документированные  тромбозы/тромбоэмболии, антикоагулянтная терапия может быть рекомендована при  условии низкого риска кровотечения.
 

2. Хирургическое лечение

Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров кардиологических*** и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения).
 

• Операцию по поводу изолированного ДМПП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая синтетическая***, заплата сердечно-сосудистая животного происхождения***, окклюдер кардиологический***) [3-5].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Противопоказания для эндоваскулярного закрытия ДМПП [43].

Относительные:

- малый возраст пациентов (<15 кг);

- окклюзия или врожденный перерыв НПВ;

- нарушения свертывающей системы крови, язвенная болезнь, или другие противопоказания к назначению ингибиторов агрегации тромбоцитов или антикоагулянтов;

- легочная гипертензия с право-левым шунтированием;

- минимальное расстояние от коронарного синуса, атриовентрикулярных клапанов или правых легочных вен 5 мм.

Абсолютные:

- гипоплазия левого предсердия;

- дефект венозного синуса;

- первичный ДМПП;

- внутрисердечные тромбы;

- сепсис;

- сочетанные сердечные аномалии, требующие хирургической коррекции.
 

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется вне зависимости от наличия симптомов при наличии объемной перегрузки правого желудочка, при отсутствие признаков ЛГ по данным неинвазивных методов исследования или индекс ЛСС<3ед.Вуда*м2,если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3 [1,3-5,7,8,30].

EОК I В (УУР С, УДД 5)
 

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется симптомным пациентам и бессимптомным пациентам при наличии объемной перегрузки правого желудочка, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), индекс ЛСС-3-5 ед. Вуда*м2и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3 [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)
 

• Рекомендуется рассмотреть возможность пластики ДМПП фенестрированной заплатой, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), индекс ЛСС исходно ≥5ед.Вуда*м2 , но на фоне таргетной терапии индекс ЛСС снижается ≤5ед.Вуда*м2 [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIbC (УУР С, УДД 5)
 

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется пациентам с парадоксальными эмболиями (при исключении других причин) вне зависимости от его размера, при условии отсутствия ЛАГ и поражения ЛЖ [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)
 

• Рекомендуется тщательно взвесить хирургический риск и потенциальную пользу от закрытия ДМПП у пожилых пациентов, которым невозможно выполнить закрытие дефекта с помощью окклюдера [30].

EОК I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется. Возможные осложнения открытого хирургического лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен (при коррекции ДМПП типа "sinusvenosus"), синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа "sinusvenosus"), предсердные ре-ентри тахикардии, связанные с наличием инцизионного рубца на предсердии, недостаточность трехстворчатого клапана. Возможные осложнения эндоваскулярного лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями и редко - дислокация окклюдера кардиологического***.
 

• Эндоваскулярное закрытие вторичного ДМПП рекомендуется в качестве приоритетного метода лечения, при невозможности его осуществления, следует отдавать предпочтение открытому хирургическому вмешательству в условиях искусственного кровообращения [3,18-20].

ЕОК IC (УУР В, УДД 3)

Комментарии: показаниями к эндоваскулярному закрытию вторичного ДМПП являются: 1) дефекты, размером до 36мм; 2) наличие краев у дефекта не менее 5мм; 3) соотношение диаметра левого диска необходимого окклюдера кардиологического*** к диаметру всей межпредсердной перегородки должно быть меньше 1. Предпочтительным для выполнения чрескожного катетерного закрытия вторичного ДМПП является возраст >1,5-2 лет.
 

• Хирургическое лечение изолированных ДМПП не рекомендуется выполнять детям в возрасте до 12 месяцев [3-5,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Наилучшие результаты достигаются при проведении процедуры в возрасте <25 лет. Закрытие ДМПП после 40 лет, по-видимому, не влияет на частоту возникновения аритмий в ходе наблюдения. Однако положительный эффект в отношении заболеваемости достигается при закрытии дефекта в любом возрасте (толерантность к физической нагрузке, одышка, правожелудочковая сердечная недостаточность), особенно когда имеется возможность выполнения эндоваскулярного вмешательства [30].
 

• Хирургическое закрытие вторичного ДМПП открытым методом рекомендуется пациентам, если рассматривается сочетанное кардиохирургическое вмешательство [3,8,18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
 

• Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом [3,8,18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
 

• Не рекомендуется эндоваскулярная и хирургическая коррекция ДМПП пациентам с синдромом Эйзенменгера, а также пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs>1,5:1), если индекс ЛСС≥5 ед. Вуда*м2, несмотря на проводимую таргетную терапию [30-34].

ЕОК III(УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП [3,8,16].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов, которым необходимо хирургическое закрытие ДМПП и которые имеют в анамнезе симптомную фибрилляцию предсердий (ФП), рекомендуется выполнять хирургическую аблацию ФП во время хирургического закрытия ДМПП [30, 35].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Показания для плановой госпитализации:

1) наличие симптомов сердечной недостаточности;

2) наличие нарушений ритма сердца;

3) плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

1) ухудшение функционального статуса пациента на фоне возникновения гемодинамически значимых нарушений ритма сердца;

2) наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга.

Показания к выписке пациента из стационара:

1) отсутствие симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца.

• Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства[30,44].

EOKIIbB (УУР С, УДД 5)
 

• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [30,44].

EOKIB(УУР С, УДД 5)
 

• Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [30,44].

EOKIB (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам после операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении в течение года, далее по показаниям, если ДМПП был устранен, но остались или появились следующие состояния: легочная артериальная гипертензия, суправентрикулярная аритмия, право- или левожелудочковая дисфункция, сопутствующие пороки или другие заболевания сердца [7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение, при наличии показаний, осуществляется с интервалом 12-60 месяцев [7,8].
 

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови и развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев и при поступлении в стационар [30,44].

ЕОК нет (УДД5 УУРС)
 

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3), свободного тироксина (СТ4) и тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, С реактивного белка в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, при наличии клинической симптоматики, определение соотношения белковых фракций методом электрофореза у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения. Исследование уровня общего холестерина крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП) и триглицеридов (ТГ), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии, у всех взрослых пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения [30,44].

ЕОК нет (УДД5 УУРС)
 

• Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови пациентам с ДМПП, а также после оперативной коррекции, при наличии показаний, для оценки прогноза больных с ДМПП [30,44].

ЕОК нет (УДД 5 УУРС)
 

• При наблюдении пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется применение антиагрегантов, кроме гепарина в течение 6 месяцев [7,18-20,26].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В качестве антиагрегантов, кроме гепарина используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 5 мг/кг/сутки в один приём (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел**(off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2-1,0 мг/кг/сутки в один приём [7,26].
 

• Детям, перенесшим хирургическую или транскатетерную коррекцию ДМПП, рекомендуется выполнять вакцинацию не раннее, чем через три месяца [1].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам после хирургического или транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [27].

ЕОК IIaC (УУРС, УДД5)

Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы*** при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.).