Врожденный короткий пищевод (Q39.8)

Врожденный короткий пищевод является аномалией развития и редко существует как самостоятельное заболевание. 

Врожденный короткий пищевод может встречается при синдроме Марфана, имеются семейные случаи заболевания.

Короткий пищевод также рассматривается как один из типов грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода.

Для выяснения истинного происхождения короткого пищевода иногда недостаточно обычного рентгенологического исследования. В этих случаях применяется ангиографияАнгиография - рентгенологическое исследование кровеносных и лимфатических сосудов после введения в них контрастного вещества.
: когда левая желудочная артерия находится в грудной полости, имеет место врожденный короткий пищевод. 

Фиброэзофагоскопия также используется для диагностирования короткого пищевода. Диагноз должен быть подтвержден морфологически при помощи исследования биоптатов визуально измененной слизистой оболочки пищевода.

Дополнительные исследования:
- пищеводная рН-метрия - выявление патологического ГЭР;
- пищеводная манометрия - диагностика снижения давления в нижнем отделе пищевода;
- внутрипищеводная импедансометрия - выявление снижения электрического сопротивления внутрипищеводной среды за счет патологического ГЭР (Fass J., Dreuw B., Silny J, et al., 1999).

Патогномоничных лабораторных признаков нет.

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

Дифференциальная диагностика проводится с пилороспазмом, эзофагоспазмом, атрезией двенадцатиперстной кишки и другими аномалиями пищеварительного тракта. В первую очередь необходимо  исключить эпифренальный дивертикул и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

При постановке дифференциального диагноза следует иметь в виду, что укорочение пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в пищевод (рефлюкс-эзофагит). В данных ситуациях вместе с укорочением пищевода в его нижнем отделе отчетливо заметны признаки соответствующего заболевания (эзофагит, грыжа, язва, рубцовое сужение).

Консервативное лечение
При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным и соответствовать таковому при врожденном стенозе пищевода.

Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы врожденного короткого пищевода и состояния пациента. Лечение направлено на восстановление клапанной функции кардии и проходимости пищевода в случае развития пептической стриктуры. Благодаря развитию эндоскопических техник оперативного вмешательства, все чаще именно им отдается предпочтение при выборе метода хирургического лечения (особенно при наличии сопутсвующих грыж пищеводного отверстия диафрагмы).

Хирургическе лечение врожденного короткого пищевода дает преимущественно хорошие отдаленные результаты. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода, ГЭРБ.

Лечение проводят в стационарных условиях.