Войти

Врожденный короткий пищевод (Q39.8)

брахиэзофагус, желудок грудной

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Выставка UzMedExpo-2018 в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана

26 - 28 сентября 2018  

Получить бесплатный билет!

Выставка UzMedExpo в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана 

26 - 28 сентября 2018

Получить бесплатный пригласительный билет!

Общая информация

Краткое описание


Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус, грудной желудок, неопущение желудка) представляет собой аномалию, при которой длина пищевода не соответствует высоте грудной клетки, в результате чего часть желудка располагается выше диафрагмы, отсутствует нижний пищеводный сфинктер, что способствует развитию патологического ГЭР.

Внутренне укороченный пищевод (эндобрахиэзофагус) является редким вариантом врожденного короткого пищевода. В этом случае желудок находится в обычном месте, а слизистая оболочка пищевода замещена слизистой оболочкой желудка; на границе желудочной и пищеводной слизистых часто возникают пептические язвы с последующим исходом в рубцовую стриктуру пищевода.

Факторы и группы риска


Врожденный короткий пищевод является аномалией развития и редко существует как самостоятельное заболевание. 

Врожденный короткий пищевод может встречается при синдроме Марфана, имеются семейные случаи заболевания.

Короткий пищевод также рассматривается как один из типов грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода.

Почти у 50% больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение

 
У больных с момента рождения наблюдаются рвота, дисфагия, регургитация несвернувшегося молока, тяжелая гипотрофия. Врожденный короткий пищевод нередко осложняется такими заболеваниями, как аспирационная пневмония, гипохромная анемия, эрозивноязвенный эзофагит.

Диагностика


Обязательные исследования

Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование. Над диафрагмой прослеживаются очертания слизистой оболочки желудка. В вертикальном положении пациента при врожденном коротком пищеводе кардия остается над диафрагмой (в отличие от аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы). Пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с паралельными стенками. 

Для выяснения истинного происхождения короткого пищевода иногда недостаточно обычного рентгенологического исследования. В этих случаях применяется ангиография: когда левая желудочная артерия находится в грудной полости, имеет место врожденный короткий пищевод. 

Фиброэзофагоскопия также используется для диагностирования короткого пищевода. Диагноз должен быть подтвержден морфологически при помощи исследования биоптатов визуально измененной слизистой оболочки пищевода.

Дополнительные исследования:
- пищеводная рН-метрия - выявление патологического ГЭР;
- пищеводная манометрия - диагностика снижения давления в нижнем отделе пищевода;
- внутрипищеводная импедансометрия - выявление снижения электрического сопротивления внутрипищеводной среды за счет патологического ГЭР (Fass J., Dreuw B., Silny J, et al., 1999).

Лабораторная диагностика


Патогномоничных лабораторных признаков нет.

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика проводится с пилороспазмом, эзофагоспазмом, атрезией двенадцатиперстной кишки и другими аномалиями пищеварительного тракта. В первую очередь необходимо  исключить эпифренальный дивертикул и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

При постановке дифференциального диагноза следует иметь в виду, что укорочение пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в пищевод (рефлюкс-эзофагит). В данных ситуациях вместе с укорочением пищевода в его нижнем отделе отчетливо заметны признаки соответствующего заболевания (эзофагит, грыжа, язва, рубцовое сужение).

Осложнения


Развитие осложнения связано с недостатком питания, сопутствующим эзофагитом, ГЭРБ
Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Испания, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Консервативное лечение
При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным и соответствовать таковому при врожденном стенозе пищевода.

Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы врожденного короткого пищевода и состояния пациента. Лечение направлено на восстановление клапанной функции кардии и проходимости пищевода в случае развития пептической стриктуры. Благодаря развитию эндоскопических техник оперативного вмешательства, все чаще именно им отдается предпочтение при выборе метода хирургического лечения (особенно при наличии сопутсвующих грыж пищеводного отверстия диафрагмы).

Прогноз


Хирургическе лечение врожденного короткого пищевода дает преимущественно хорошие отдаленные результаты. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода, ГЭРБ.

Госпитализация


Лечение проводят в стационарных условиях.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.255-256
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  3. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в медицинских учреждениях Казахстана.
Сроки проведения: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК приглашает казахстанских врачей пройти анкетирование.

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в государственных и частных медицинских организациях. Сроки проведения анкетирования: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх