Врожденные стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденные стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Врожденный стеноз пищевода представляет собой сужение пищевода с участием всех слоев стенки органа; он характеризуется гипертрофией мышечной оболочки, наличием мембраны, образованной слизистой оболочкой, хрящевыми включениями в стенке пищевода, а также сдавлением пищевода извне аномально расположенными кровеносными сосудами ( нр. disphagia lusoria).

Классификация


Различают четыре формы врожденного стеноза:

- мембранозный стеноз, вызванный наличием перепончатой перегородки с отверстием;
- сегментарный стеноз, вызванный фиброзно-мышечным утолщением стенки пищевода;
- комбинация мембранозного и сегментарного стенозов;
- трахеобронхиальные остатки в строме, сужающие дистальный отдел пищевода.

Эпидемиология


Врожденный стеноз пищевода составляет 3-5% от общего числа аномалий пищевода и 10% от общего числа стенозов пищевода.
Частота врожденного стеноза в популяции - 1:20 000 - 1:30 000 новорожденных.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Признаки врожденного стеноза пищевода проявляются сразу после рождения.

Основные симптомы:
- гиперсаливация; 
- выделение пенистой жидкости со слизью изо рта и носа;
- приступообразный кашель;
- цианоз;
- обильные срыгивание и рвота;
- признаки дыхательной недостаточности.

У больных с врожденным стенозом пищевода нередко возникает аспирационная пневмония. Незначительный стеноз клинически проявляется при кормлении ребенка густой пищей. Впервые подозрение на наличие стеноза пищевода может появиться при острой закупорке суженной части органа куском пищи. В последующем, с прогрессированием супрастенотического расширения, пища задерживается в пищеводе в течение длительного времени, изо рта ребенка появляется гнилостный запах. Кровянистое окрашивание рвотных масс свидетельствует о развитии эрозивного или эрозивно-язвенного эзофагита.

Диагностика


Диагноз врожденного стеноза пищевода предполагают при наличии описанных выше характерных клинических симптомов и на основании результатов дополнительных методов исследования. Врожденный стеноз трудно диагностируется и нередко проходит под диагнозом пептического стеноза, выявляемого необычно рано  - до 1,5-летнего возраста, что мало характерно.
Инструментальная диагностика: рентгеноконтрастное исследование пищевода и желудка, фиброэзофагоскопия.

Лабораторная диагностика


Патогномоничных лабораторных признаков нет.

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

Дифференциальный диагноз

 
Врожденный стеноз дифференцируют с атрезией пищевода.
Наиболее часто возникает необходимость дифференциации врожденного стеноза с его приобретенными формами: пептической стриктурой пищевода, осложняющей рефлюкс-эзофагит, рубцовыми сужениями после травм пищевода или стенозом, вызванным экстраэзофагеальными причинами.
Мембранозный стеноз может сопровождать синдром Палмера-Вильсона, локальную метаплазию эпителия терминальных отделов пищевода по типу желудочного.

Осложнения


Возможные осложнения: гипотрофия, нарушения водно-солевого обмена, аспирационные пневмонии (редко).
При перепонках пищевода увеличивается риск развития плоскоклеточного рака гортанной части глотки и верхней трети пищевода. Степень риска точно не установлена. 

Лечение


Немедикаментозное лечение
Соблюдение режима питания: прием жидой и полужидкой пищи небольшими порциями каждые 3-4 часа. Положение тела пациента во время еды вертикальное или полувертикальное.

Медикаментозное лечение
Назначаются спазмолитики, антациды, антисекреторные средства, репаранты в случае развития вторичного воспаления слизистой оболочки в месте сужения пищевода.

Хирургическое лечение
Осуществляются попытки бужирования пищевода, но, хотя врожденные стриктуры пищевода обычно небольшие по протяженности, они не поддаются повторным бужированиям. Операция представляет собой рассечение или иссечение участка стеноза, кишечную эзофагопластику. При мембранозных формах стеноза возможно иссечение мембраны через эзофагоскоп.

Прогноз


Хирургическое лечение дает хорошие отдаленные результаты. После операции могут возникать снижение двигательной активности пищевода, ГЭР, стриктуры.

Госпитализация


Лечение больных с врожденным стенозом пищевода проводят исключительно в условиях стационара.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.253-255
  2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  3. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  4. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх