Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища

Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)
Врожденные заболевания

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
Развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
И социального развития
Республики Казахстан
от «30»  ноября 2015 года
Протокол № 18
 
 
Название: Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища.

Аноректальная мальформация – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы [3, 7, 10].
 
Код протокола:
 
Код по МКБ – 10:
Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища;
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем;
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища;
 
Сокращения, используемые в протоколе:
АРМ–аноректальные мальформации
АЛТ–аланинаминотрансфераза
АСТ–аспартатаминотрансфераза
АЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое время
ВС–вестибулярный свищ
ЗСАРП–заднесагитальная аноректопластика
СОЭ–скорость оседания эритроцитов
КТ–компьютерная томография
МРТ–магнитно-резонансная томография
МО–медицинская организация
УЗИ–ультразвуковое исследование
 
Дата разработки протокола: 2015 год.
 
Категория пациентов: дети.
 
Пользователи протокола: неонатологи, хирурги.
 

 

Классификация


Классификация [1, 6]:

Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год)
Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и  простатический)		 Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища -
Стеноз ануса -

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы и анамнез
Жалобы:
·               отсутствие ануса на типичном месте, наличие свища, анальное углубление.
Анамнез жизни:
·               наличие тератогенных факторов(анемия,инфекционные заболевания матери в 1-ом триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие) во время беременности.
 
Физикальные обследования:
Общий осмотр:
Атрезия ануса без свища/со свищем в мочевую систему (ректоуретральный, ректовезикальный свищ):
·               анальное отверстие на привычном месте отсутствует;
·               рвота;
·               увеличение живота за счет раздутых петель кишечника;
·               отсутствие отхождения мекония;
·               визуальное изменение мочи.
Атрезия ануса с ректопромежностным и ректовестибулярным свищем:
·               наличие промежностного либо вестибулярного свища;
·               анальное отверстие на привычном месте отсутствует;
·               затруднение отхождения кала и газов,однако наличие отхождения мекония.
 

Диагностика


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               общий анализ крови;
·               общий анализ мочи;
·               биохимический анализ крови(общий белок  и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
·               коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
·               определение группы крови и резус-фактора;
·               рентгенография (инвертограмма по Каковичу-Вангенстину) и рентгенография proun position для определения уровня атрезии [5, 6, 12];
·               ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек [4];
 

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастированием в зависимости от показаний по форме свища (фистулография, пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту) [8];
·                 рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса [6, 13];
·                 пункция (по Murugasu) [6, 14].

Инструментальные исследования:
·               Рентгенография по Каковичу-Вангенстину и prounposition-на рентгенограмме по расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и условной меткой на промежности судят о высоте атрезии
·               Ультразвуковое исследованиеорганов брюшной полости и почек–наличия сопутствующей патологии и пороков развития органов брюшной полости и забрюшинного пространства (при наличии свищей).
·               Обзорная рентгенография крестца для определения сакрального индекса.
 
Показания для консультации узких специалистов.
·               консультация невропатолога – нарушение мозгового кровообращения погипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения.
·               консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии
·               консультация диетолога –при подборе питательных смесей.
·               консультация нефролога – лечение воспалительных изменений почек.
·               консультацияуролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы.
·               консультация пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ.
·               консультация ЛОР-врача – сопутствующие патологии ЛОР-органов.
·               консультация кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика.
·               консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца.
·               консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования:

·                   Общий анализ крови– лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ, тромбоцитоз.
·                   Общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочеполовую систему.
·                   Биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек.
·                   Бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная  диагностика: нет

Лечение


Цели лечения: устранение низкой кишечной непроходимости путем наложения колостомии.
 
Тактика лечения: основным методом леченияI этапа аноректального порока является выведение конечного отрезка или петли ободочной кишки в рану передней брюшной стенки с формированием  временного толстокишечного свища (наложение колостомы).В послеоперационном периоде назначается антибактериальная терапия с целью профилактики осложнений.
 
Немедикаментозное лечение:

Режим – I,II

Стол №0 до операции, после операции (на вторые сутки) - дробное кормление.
 
Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:

I – этап госпитализации
Название операции:
·               наложение раздельной колостомии по Пенья [2].
Показания:
·               отсутствие ануса;
·               клинические проявления низкой кишечной непроходимости (рвота, увеличение живота за счет раздутых петель кишечника, отсутствие отхождения мекония, визуальное изменение мочи);
·               явления общей интоксикации.
Противопоказания:нет.
 
Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде смотрите приложение 1.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·               адекватное своевременное опорожнение кишки через временную колостому;
·               удовлетворительное состояние кожи вокруг колостомической раны (без признаков воспаления).

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: отсутствие ануса, низкая кишечная непроходимость, каловая интоксикация [6, 9, 10].

Профилактика


Профилактические мероприятия:
·                   перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
·                   уход за колостомойв амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработкукожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
·                   охранительный режим.
 
Дальнейшее ведение: наблюдение  детского хирурга поликлиники по месту жительства (контроль за состоянием кожи вокруг колостомы и функционированием колостомы) до II этапа госпитализации.
 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы: 1) АиповР.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 2) АхпаровН.Н., СмагуловаД.У., АиповР.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10. 3) ЛёнюшкинА.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 4) ЛёнюшкинА.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 5) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. канд.мед.наук. - М., 1977. - 149 с. 6) ОрмантаевК.С., АхпаровН.Н., АиповР.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 7) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 8) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. … канд.мед.наук. – Алматы, 2006. - 89с. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11. – Р.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 11) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39). – Р.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339.

Информация


Список разработчиков протокола:
1)  Ахтаров Кахриман Махмутжанович – РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗСР РК», врач отделения хирургии.
2)  Афлатонов Нуржан Бакытбекович–РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», врач отделения хирургии.
3)  Калиева Шолпан Сабатаевна – врач клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.
 
Руководитель группы: Ахпаров Нурлан Нуркинович – главный внештатный детский хирург МЗСР РК, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», заведующий отделением детской хирургии.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет», профессор кафедры детской хирургии.
 
Указания условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
 

Прикреплённые файлы

1. Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища ( 2_Врожденные_пороки_развития_аноректальной_зоны.pdf ) читать/скачать файл

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх