Врожденная кистозная трансформация общего желчного протока у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Киста желчного протока (Q44.4)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16
Кистозная трансформация общего желчного протока — представляет собой врожденное расширение общего желчного протока, которые может приводить к прогрессирующей обструкции желчных путей и билиарному циррозу печени.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| Q44.4 | Киста желчного протока | 46.3900 | Анастомоз печеночного протока в кишечный тракт у детей |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
Согласно классификации разработанная Todani, выделяются 5 основных типов с несколькими подтипами, которые патанатомически могут быть не разделимы:
− I тип: наиболее распространненный, встречается в 80-90% (этот тип может выявляться внутриутробно):
· Ia: расширение внепеченочных протоков (полностью);
· Ib: расширение внепеченочных протоков (фокальное);
· Ic: расширение общего печеночного протока, частично внепеченочных протоков;
· II тип: истинный дивертикул внепеченочных желчных протоков;
· III тип: кистоподобное расширение интрамуральной части общего желчного протока (холедохоцеле);
· IV тип: следующие по распространенности формы:
· IVa: множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков;
· IVb: множественные кисты внепеченочных желчных протоков;
· V тип: множественные расширения/кисты внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)
По Alonso-Lej кистозные расширения внепеченочных желчных протоков подразделяются на 5 категорий:
· Кистозное расширение общего желчного протока;
· Дивертикул общего желчного протока;
· Холедохоцеле;
· Сочетанные внутри- и внепеченочные кистозные поражения;
· Болезнь Кароли.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка, нарушения пассажа желчи. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания, тошнота. Явления желтухи выражены умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более темный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), увеличением обесцвечивания стула, при этом моча приобретает интенсивный темный цвет. В период обострения в области нижнего края печени справа нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно четкими границами. Размеры этого образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего желчного протока и нарушения эвакуации желчи.
Жалобы и анамнез:
Клиническая картина расширения общего желчного протока характеризуется триадой симптомов:
· рецидивирующие боли в эпигастральной области, в правом подреберье;
· перемежающаяся желтуха;
· наличие опухолевидного образования справа у края печени.
Из анамнеза:
· перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
· семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
Физикальное обследование;
Осмотр кожных покровов, определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет, асцит).
Лабораторные исследования;
· ОАК – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ;
· биохимический анализ крови – возможно повышение билирубина за счет прямой фракции, повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена.
Инструментальные исследования;
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – кистозное расширение холедоха, возможно расширение долевых желчных протоков;
· пренатальное УЗИ плода – определение кистозного образования в брюшной полости у плода;
· КТ органов брюшной полости – позволяет определить кистозное расширение общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
· эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – определить протяженность суженного терминального отдела холедоха, уточнить вариант соединения билиопанкреатических и оценить состояние внутрипеченочных протоков;
· МРТ (МРПХ) - позволяет определить кистозное расширение общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней.
Диагностический алгоритм:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне:
см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· биохимический анализ крови – для определения повышения билирубина за счет прямой фракции, трансаминаз, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для оценки кистозного расширения холедоха, расширение долевых желчных протоков;
· пренатальное УЗИ плода – для определения кистозного образования в брюшной полости у плода;
· КТ органов брюшной полости – для определения кистозного расширения общего желчного протока, расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
· эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – для оценки протяженности суженного терминального отдела холедоха, уточнение варианта соединения билиопанкреатических и оценки состояния внутрипеченочных протоков;
· МРТ (МРПХ) – для опеределения кистозного расширения общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
· интраоперационная холецистохолангиография (выполняется интраоперационно) – для выявления кисты холедоха и определения печеночных желчных ходов.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий по показаниям:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – по показаниям;
· УЗИ почек – по показаниям;
· Определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
· ОАК – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ);
· коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время).
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Кистозная трансформация общего желчного протока у детей | Желтушность кожных покровов, боли в животе, наличие кистозного образования у ворот печени | ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости |
· Гипербилирубинемия за счет прямой фракции · На УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости – кистозное расширение общего желчного протока |
| Инфекционный и неинфекционный гепатиты | Желтушность кожных покровов, | УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови, ИФА на внутриутробную инфекцию и маркеры вирусных гепатитов. |
· гипербилирубинемия - за счет непрямой фракции билирубина, гепатомегалия; · на УЗИ - увеличение размеров печени за счет обеих долей, в поздних стадиях возможно уменьшение размеров печени (симптом тающей льдинки); · отсутствие кистозного образования в воротах печени. |
| Киста головки поджелудочной железы | Боли в животе, наличие кистозного образования в брюшной полости | Биохимический анализ крови, амилаза мочи, УЗИ органов брюшной полости. КТ органов брюшной полости. |
· повышение амилазы мочи и крови; · расположение кисты в проекции головки поджелудочной железы. |
| Паразитарные кисты печени | Наличие кистозного образования печени. | УЗИ органов брюшной полости. КТ органов брюшной полости |
· кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они неотделимы от печени (ультразвуковое сканирование); · не вызывают клиники холестаза; · имеют положительные специфические реакции для уточнения паразитарной (эхинококк) природы кисты. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин (Albumin) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Терлипрессин (Terlipressin) |
| Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (B02) Гемостатические препараты |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента и возраста. Дети младшего возраста – грудное молоко или смеси (гипоаллергенные). Диета: Стол № 5, с исключением острых, жирных, жареных блюд, консервированных продуктов
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [77].
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
· при анемическом синдроме – препараты железа;
· при желтушном синдроме – желчегонные препараты;
· при симптомах холангита – назначение антибактериальной терапии;
· при болевом синдроме – назначить спазмолитики и желчегонные препарат;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [77].
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
· консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени
· консультация других узких специалистов – по показаниям
Профилактические мероприятия:
Профилактикой возникновения холангита является своевременное лечение других патологий пищеварительного тракта (гастродуодениты, холециститы и т.п.), глистных инвазий и наблюдение у гастроэнтеролога после оперативных вмешательств на жёлчном пузыре и жёлчевыводящих путях:
· наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
· своевременная диагностика заболевания;
· диспансерное наблюдение детей с врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока у хирурга и гастроэнтеролога;
· методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока.
Мониторинг состояния пациента:
· оказание консультативной и диагностической помощи больным с врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока, при необходимости, направление больного в специализированный центр;
· диспансерное наблюдение за больными с кистой холедоха;
· по показаниям консультация и патронаж на дому;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, Б/х анализа крови, коагулограммы);
· 2-6 раз в год – УЗИ ОБП для контроля размеров кисты холедоха и изменений со стороны печени;
· лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога
Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие болевого синдрома;
· нормализация пассажа желчи;
· снижение уровня билирубина.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).
Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, дается рекомендация по оперативному вмешательству в более старшем возрасте в плановом порядке.
Эти пациенты находятся под амбулаторным наблюдением у гастроэнтеролога и хирурга после оперативного вмешательства. Под наблюдением у хирурга в течение 1 года, у гастроэнтеролога длительно.
Немедикаментозное лечение:
Режим – палатный.
Диета: Стол №0, №5, грудным детям материнское молоко или смеси по возрасту гипоаллергенные.
· уход за центральным катетером;
· уход за назогастральным зондом;
· уход за дренажной трубкой;
· ежедневная перевязка 1 раз в день;
· промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов.
Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
- терлипрессин (по жизненным показаниям);
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
- цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
- антимикотическая терапия:
· флуконазол.
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
· парентеральное питание:
- жировые эмульсии для парентерального питания, комплекс аминокислот.
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
- альбумин 10%, альбумин 20%.
· желчегонные препараты:
- урсодезоксихолевая кислота.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
- противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
- муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
- неврологические препараты при сопутствующей патологии;
- препараты железа для лечения анемии.
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, дается рекомендация по оперативному вмешательству в более старшем возрасте в плановом порядке.
Эти пациенты находятся под амбулаторным наблюдением у гастроэнтеролога и хирурга после оперативного вмешательства. Под наблюдением у хирурга в течение 1 года, у гастроэнтеролога длительно.
Немедикаментозное лечение:
Режим – палатный.
Диета: Стол №0, №5, грудным детям материнское молоко или смеси по возрасту гипоаллергенные.
· уход за центральным катетером;
· уход за назогастральным зондом;
· уход за дренажной трубкой;
· ежедневная перевязка 1 раз в день;
· промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов.
Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
- терлипрессин (по жизненным показаниям);
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
- цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
- антимикотическая терапия:
· флуконазол.
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
· парентеральное питание:
- жировые эмульсии для парентерального питания, комплекс аминокислот.
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
- альбумин 10%, альбумин 20%.
· желчегонные препараты:
- урсодезоксихолевая кислота.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
- противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
- муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
- неврологические препараты при сопутствующей патологии;
- препараты железа для лечения анемии.
Таблица сравнения препаратов: в послеоперационный период
|
№ п/п |
Наименование ЛС | Пути введения |
Доза и кратность применения (количество раз в день) |
Длительность применения |
УД |
|
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства (антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба) |
|||||
| 1. |
цефуроксим или |
в/м, в/в | для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции | 7-10 дней | А |
| 2. |
цефтазидим или |
в/м, в/в | Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса в/в, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса в/в, разделенные на три раза. | 7-10 дней | А |
| 4. |
амикацин или |
в/м, в/в | В/м или в/в амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа. При в/м введении терапия длится 7-10 дней, при в/в – 3-7 дней. | 7-10 дней | А |
| 5. |
гентамицин или |
в/м, в/в |
В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг. Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг. |
7 дней | В |
| 6. | метронидазол | в/в, per os |
Неонатальный период 5–10 mg/kg в 2приёма. Дети от 1мес до 1года 5–10 mg/kg в 2 приёма. Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма. |
7-10 дней | В |
| Противогрибковые ЛС – для профилактики дисбактериоза | |||||
| 7. | флуконазол | в/в |
При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг. |
7-10 дней | В |
| Симптоматическая терапия | |||||
| 8. | альбумин 10% | в/в | В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) | по показаниям | В |
| 9. | альбумин 20% | в/в | Разовая доза для детей составляет 0,5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) | по показаниям | В |
| 10. | фуросемид | в/м, в/в | Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. | по показаниям | В |
Хирургическое вмешательство
Методы оперативного вмешательства:
· У-образная гепатико-еюностомия на изолированной петле по Ру, холецистэктомия.
Цель проведения вмешательства: экстирпация кистозно-расширенного холедоха, восстановление пассажа желчи
Показания для проведения вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение.
Противопоказания для проведения вмешательства:
относительное противопоказание период новорожденности при отсутствии стаза желчи.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
Методика проведения процедуры/вмешательства:
Под общим обезболиванием, после обработки операционного поля послойно вскрыта брюшная полость по Кохеру справа (поперечный). Ревизия. Производится холецистэктомия, далее экстирпация кисты холедоха. Производится выделение печеночного протока. На уровне около 20-25 см от связки Трейца производится отсечение тощей кишки. Накладывается У-образный гепатико-еюностомия на изолированной петле по Ру. Через отдельный разрез – дренирование подпеченочного пространства. Послойно анатомия восстанавливается. Косметический шов на кожу. Обработка раствором йод-повидон, асептичесческая повязка.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского анестезиолога – определение и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора питательных смесей;
· консультация реаниматолога и других узких специалистов – по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационный период;
· полиорганная недостаточность;
· нарушение витальных функций.
Индикаторы эффективности лечения:
· устранение (регресс) симптомов желтухи;
· заживление операционной раны первичным натяжением, отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны в раннем послеоперационном периоде;
· нормализация лабораторных показателей;
· отсутствие кистозного расширения холедоха на УЗИ ОБП и КТ ОБП.
Дальнейшее ведение: при нормальном течении послеоперационного периода, выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением детского хирурга, гастроэнтеролога и других специалистов по показаниям.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· желтушность кожных покровов как вследствие холестаза;
· проведение дальнейшего обследования и лечения пациента с подозрением на кисту общего желчного протока в специализированное медицинское учреждение.
· для оперативного лечения кисты холедоха.
Показания для экстренной госпитализации:
· выраженный болевой синдром вследствие обтурации холедоха.
Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) Акопян В.Г: Хирургическая гепатология детского возраста. М., Медицина. -1982. 2) Акопян В.Г., Муриева З.Д., Туманян Г.Т. и др: Хирургия кист холедоха у детей. Вестник хирургии им. Грекова. 1984. - № 3. - С. 54 - 58. 3) Алиев Б.О: Хирургическое лечение нарушений проходимости дистальных отделов наружных желчных путей у детей. Автореферат диссертации на соискание степени кандидата медицинских наук. Ленинград. 1979. 4) Арипов У.А., Прохорова В.П: Врожденные кисты внепеченочных желчных путей у детей. Хирургия. 1981. - № 10. - С. 32 - 34. 5) Баиров Г.А: Хирургия пороков развития у детей. JL, Медицина, 1968. 6) Баиров Г.А., Пугачев А.Г., Шапкина A.J1: Хирургия печени и желчных протоков у детей. Л., Медицина, 1970. 7) Баиров Г.А., Шамис А.Я., Алиев Б.О: Врожденная кистозная трансформация общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова. 1978. - № 3. -С. 96-100. 8) Баиров Г.А., Эргашев Н.Ш: Кисты наружных желчных протоков у детей. Материалы XVI съезда хирургов Украинской ССР (тезисы докладов). Одесса, 28 - 30 сентября. - 1988. - Киев. - С. 244 - 245. 9) Баранов О.Г., Губка А.В: Кистовидные дилатации общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1987. - № 9. С. 62. 10) Бородий В.А., Ходоровский В.И., Яременко Н.А: Кисты общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1984. - № 9. - С. 63. 11) Вахидов А.В: Врожденные кисты холедоха. Хирургия. 1981. - № 1. - С. 20 — 21. 12) Волченок И.И., Солк В.В: Кисты общего желчного протока. Материалы УП научно-практической конференции Нарвской ГБ. Нарва. 1970. - С. 37 - 38. 13) Греджев А.Ф., Попов Н.К: Врожденное расширение общего желчного протока. Вестник хирургии. 1964. - № 5. - С. 86 - 88. 14) Григович И.Н., Савчук О.Б: Врожденные кисты общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова. 1991. - 146 (5). - С. 77 - 78. 15) Дуберман Л.Б., Ковшиков В.С: О кистах общего желчного протока. Хирургия. -1969.-№ 11.-С. 63-67. 16) Зверев А.Ф: Врожденное расширение общего желчного протока. Новые хирургические архивы. 1961. - № 8. - С. 48 - 51. 17) Земсков Н.Н., Аблищев Н.П: Врожденное расширение общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1975. - № 4. - С. 61 — 62. 18) Иванов В.В., Шакенов Д.И: Перфорация гигантской кисты общего желчного протока. Вестник хирургии им. Грекова. 1992. - 148 (3). - С. 302 - 303. 19) Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Красовская Т. В: Абдоминальная хирургия у детей. М. Медицина. — 1988. 20) Искандаров Э.Р. Хирургия наружных желчных путей у детей (хронический бескаменный холецистит, киста общего желчного протока). Автореферат на соискание степени кандидата медицинских наук. Москва. -1982. 21) Катиладзе М.Р: Лечение кист общего желчного протока, осложненных механической желтухой. Материалы конференции, посвященной XXV съезду КПСС. Кутаиси. 1976. - С. 110 - 115. 22) Ковальков В.Ф., Залюгин К.А., Яценко С.Л., Горелова Е.М: Кистозное расширение общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова.- 1993. 156 (5-6). - С. 65 - 66. 23) Кононенко Н.Г: Кистоподобное расширение общего желчного протока. Вестник хирургии. 1986. - № 10. - С. 140 - 143. 24) Кочиашвили В.И: Киста общего желчного протока со злокачественным ее перерождением. Сборник научных статей П МОЛГМИ. Москва. 1973.-С. 12- 13. 25) Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Алмаший Г.Г., Яременко В.В: Диагностика и лечение нарушения проходимости желчевыводящих путей при пороках развития у младенцев. Хирургия. 1990. № 8. - С. 7 - 12. 26) Магомедов А.З., Алиев Б.О: Врожденные кисты холедоха. Клиническая хирургия. 1978. - № 10. - С. 67 - 68. 27) Малюта О.В., Мельник И.А: Киста общего желчного протока, содержащая конкременты. Клиническая хирургия. 1987. - № 9. - С 65. 28) Масалин М.М., Маджуга В.П., Альжанов Б.К: Хирургическое лечение кисты внепеченочных желчных протоков. Хирургия. 1985. - № 1. — С. 104 - 105. 29) Милонов О.Б., Дубровский Р.П., Умбруцумян А.А: К вопросу о кистах внепеченочных желчных протоков. Хирургия. 1963. - № 3. - С. 84 - 88. 30) Милонов О.Б., Мовчун А.А., Ратникова Н.П: Врожденное расширение внутрипеченочных желчных путей (болезнь Кароли). Хирургия. — 1981. № 10. -С. 101-103. 31) Милонов О.Б., Тимошин А.Д: Врожденная киста ампулы большого дуоденального соска. Хирургия. 1984. - № 11. - С. 133 - 134. 32) Миронов С.П., Акопян В.Г., Муриева З.Д: Гепатобилиарная сцинтиграфия в диагностике кист общего желчного протока у детей. Медицинская радиология. -1984.-№7.-С. 20-23. 33) Миронов С.П., Митьков В.В., Силаев А.В и др: Эхографическая и сцинтиграфическая диагностика кист общего желчного протока у детей. Педиатрия. 1985. - № 5. - С. 38 - 39. 34) Мурашов И.К: К вопросу о кистах общего желчного протока. Педиатрия. -1956.-№4.-С. 74 -78. 35) Напалков П.Н., Артемьева Н.П., Качурин В.С: Пластика терминального отдела желчного и панкреатического протоков. JL: Медицина. 1980. - 184 с. 36) Одинак В.М., Пустынская И.А., Чернова Н.А: Кисты общего желчного протока у детей. Клиническая хирургия. 1987. - № 6. - С. 76. 37) Пономарев А.А: Болезнь Кароли. Врачебное дело. 1990. - № 10. - С. 88 - 91. 38) Пострелов И.А., Степанов В.В: Упруговязкие свойства стенки желчного протока в норме и условиях обтурации. Научные труды Новосибирского Государственного Медицинского Института. Новосибирск. 1973. - т. 64. - С. 90-92. 39) Радзиховский А.П., Мельник В.Н: Трудности диагностики врожденной кисты дистального отдела общего желчного протока, осложненной наружным желчным свищом. Клиническая хирургия. 1981. - № 9. - С. 59. 40) Радзиховский А.П., Бобров О.Е., Курилец И.П: Диагностика и хирургическое лечение кист желчных протоков. Медицинский журнал Узбекистана. 1985. № 4. - С. 25 - 28. 41) Серапинас И.Л: Анатомические взаимоотношения внепеченочных желчных протоков с протоками поджелудочной железы. Хирургия. 1981. - № 1. - с. 52 -54. 42) Ситковский Н.Б., Денышин Т.И., Каплан В.М: Диагностические и лечебно-тактические просчеты при лечении врожденного расширения общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1988. - № 6. - С. 60 - 62. 43) Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г: Клинико-морфологическая классификация дуоденопанкреатобилиарных аномалий. Тезисы докладов Всероссийского симпозиума «Хирургия гепатопакреатодуоденальной зоны у детей». Пермь. — 2003.-с. 219-222. 44) Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г: Морфогенез дуоденопанкреатобилиарных аномалий у детей. Пермь, 2003. 45) Сомов К.А: Врожденное расширение внутрипеченочных желчных путей, сочетающееся с дилатацией почечных канальцев. Арх. Пат. 1973. - № 4. — С. 69-72. 46) Степанов А.Э., Шумов Н.Д., Фокин Н.В: Хирургические аспекты лечения пороков развития желчевыводящих путей у детей. Сборник материалов конференции «Новое в гепатологии». Москва - 2002. 47) Степанов Э.А., Красовская Т.В., Смирнов А.Н. и соавт: Диагностическая тактика при различных формах холангиопатий у детей. Хирургия. 1989. - № 11.-с. 50-54. 48) Степанов Э. А, Смирнов А. Н, Эльмурзаев X. А: Кисты общего желчного протока в детстве. Хирургия. 1991. - № 8. - С. 72 - 74. 49) Тарабрин В.И: Хирургическое лечение кист общего желчного протока. Хирургия. 1983. - № 8. - С. 35 - 38. 50) Терновский С.Д: Врожденное расширение общего желчного протока. Хирургия. 1959.-№3.-С. 9- 16. 51) Туманян Г.Т., Муриева З.Д., Пинелис Д.В: Кистозная трансформация желчных протоков у детей. Детская хирургия. 1998. -№3.-с. 8-11. 52) Цацаниди К.Н., Ермишанцев А.К., Гордеев П.С., Бакулев Н.В: Хирургическое лечение стриктур гепатикохоледоха у больных первичной внепеченочной портальной гипертензией. Вестник хирургии. 1990. - № 10. - с. 19-22. 53) Шамис А.Я: Хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих путей у детей. Вестник хирургии. 1982. - № 5. - с. 85 - 88. 54) Шапкин В.В., Мызин А.В., Шумов Н.Д., Браев А.Т: Возможности лапароскопии в обследовании детей с заболеваниями органов гепатопанкреатодуоденальной зоны. Сборник тезисов симпозиума «Актуальные проблемы лапароскопии в педиатрии». Москва. - 1994. - с. 39. 55) Шапкин В.В., Шумов Н.Д., Бурков И.В., Браев А.Т: Диагностика и лечение заболеваний и пороков развития органов верхнего этажа брюшной полости. Материалы 2-ой конференции «Актуальные проблемы абдоминальной патоогии у детей». Москва. - 1994. - с. 6 - 8. 56) Шумов Н.Д., Бурков И.В., Шапкин В.В., Браев А.Т., Мызин А.В: Функциональное состояние двенадцатиперстной кишки при некоторыхзаболеваниях органов верхних отделов брюшной полости у детей. Вестник Академии медицинских наук. 1994. - № 3. - с. 12-14. 57) Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Браев А.Т: Комплексная диагностика заболеваний органов гепатопанкреатодуоденальной зоны у детей. Материалы научно-практической конференции. Саратов. - 1993. - с. 188. 58) Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Мызин А.В., Браев А.Т: Выбор тактики лечения при заболеваниях желчного пузыря и желчных ходов у детей. Сборник тезисов симпозиума «Актуальные проблемы лапароскопии в педиатрии». Москва. —1994.-с. 42 44. 59) Alonso-Lej, Rever WB, Pessagno DJ: Congenital choledochal cyst, with a report of 2, and an analysis of 94 cases. Int Abst Surg. 1959. - 108. - P. 1 - 30. 60) Ando H, Ito T: Ballonoplasty for biliary strictures associated with choledochal cysts. J Jpn Surg Soc. 1992. - 93. - P. 1135 - 1137. 61) Ando H, Ito T, Kaneko K, Seo T: Congenital stenosis of the intrahepatic bile duct associated with choledochal cysts. J Am Coll Surg. 1995. - Vol. 181. - P. 426 -430. 62) Ando H, Ito T, Nagaya M et al: Pancreaticobiliary maljunction without choledochal cyst in infants and children: clinical features and surgical therapy. J. Pediatr. Surg. —1995. Vol. 30. - № 12. - P. 1658 - 1662. 63) Ando H, Ito T, Watanabe Y, Seo T, Kaneko K: Spontaneous perforation of choledochal cyst. J Am Coll Surg. 1995. - Vol. 181, № 2. - P. 125 - 128. 64) Ando H, Kaneko K, Ito F et al: Embryogenesis of pancreaticibiliary maljunction inferred from development of duodenal atresia. 1999. - Vol. 6. - № 1. - P. 50 - 54. 65) Ando H, Kaneko K, Ito F et al: Operative treatment of congenital stenoses of the intrahepatic bile ducts in patients with choledochal cyst. Am J Surg. 1997. - 173.p. 491-494. 66) Aranha GV, Prinz RA, Freeark RJ, Greenlee HB: The spectrum of biliary tract obstruction from chronic pancreatitis. Arch Surg. 1984. - 119. - P. 595 - 600. 67) Arima E, Akita H: Congenital biliary tract dilatation and anomalous function of the pancreatobiliary ductal system. J Pediatr Surg. 1979. - Vol. 14. - P. 9 - 15. 68) Ashcraft CW, Holder TM: Детская хирургия, СП, Пит Тал. 1997. - Том 2. - С. 161 - 189. 69) Babbit DP: Congenital choledochal cysts: new etiological concept based on anomalous bulb relationship of the CBD and pancreatitis. Ann Radiol. 1969. — 12. -P. 231-240. 70) Barker A.P., Ford W.D., Le Quesne G.W., Moore D.J: The common bilio-pancreatic channel syndrome in childhood. Aust. N. Z. J. Surg. 1992. - Vol. 62. - № 4. - P. 70 -73. 71) Barthet M, Bernard JP, Duvall JL, Affriat C, Sahel J: Biliary stenting in benign biliary stenosis complicating chronic calcifying pancreatitis. Endoscopy. 1994. -26.-P. 569-572. 72) Benhidjeb T, Munster B, Ridwelski К et al: Cystic dilatation of the common bile duct: surgical treatment and long-term results. Br J Surg. 1994. - 811. - P. 433 -436. 73) Benhidjeb T, Said S, Rudolph В et al: Anomalous pancreaticobiliary junction — report of a new experimental model and review of the literature. J Pediatr Surg. 1996. -Vol. 31.-P. 1670-1674. 74) Caroli J: Disease of intrahepatic bile ducts. Isr J Med Sci. 1968. - 4. - P. 21 - 35. 75) Chapoy P.R., Kendall R.S., Fonkalsrud E., Ament M.E: Congenital stricture of the common bile duct: an unusual case without jaundice. Gastroenterology. 1980. - Vol. 80.-№2.-P. 380-383. 76) Kasai M, Asakura Y, Taira T: Surgical treatment of choledochal cyst. Ann Surg. 1970. - Vol. 172. - P. 884 - 888. 77) ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| АЛТ | аланинаминотрансфераза |
| АСТ | аспартатамонотрансфераза |
| АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
| Б/х | биохимический |
| ЖК | женская консультация |
| ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
| КТ | компьютерная томография |
| МНО | международное нормализованное отношение |
| МРТ | магниторезонансная томография |
| НСГ | нейросонография |
| МРПХ | магнитно-резонансная панкреатохолеграфия |
| ОБП | область брюшной полости |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОДБ | областная детская больница |
| ОЦК | объем циркулирующей крови |
| ПТИ | протромбиновый индекс |
| СРБ | С-реактивный белок |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ЦНС | центральная нервная система |
| ЩФ | щелочная фосфатаза |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭхоЭКГ | эхокардиография |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2) Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы.
3) Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4) Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.