Войти

Врожденная кистозная трансформация общего желчного протока у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Киста желчного протока (Q44.4)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября  2016 года
Протокол №16

Кистозная трансформация общего желчного протока — представляет собой врожденное расширение общего желчного протока, которые может приводить к прогрессирующей обструкции желчных путей и билиарному циррозу печени.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9


МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
Q44.4 Киста желчного протока 46.3900 Анастомоз печеночного протока в кишечный тракт у детей
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
 
Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
 
Категория пациентов: дети.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация


Согласно классификации разработанная Todani, выделяются 5 основных типов с несколькими подтипами, которые патанатомически могут быть не разделимы: 
−            I тип: наиболее распространненный, встречается в 80-90% (этот тип может выявляться внутриутробно):
·             Ia: расширение внепеченочных протоков (полностью);
·             Ib: расширение внепеченочных протоков (фокальное);
·             Ic: расширение общего печеночного протока, частично внепеченочных протоков;
·             II тип: истинный дивертикул внепеченочных желчных протоков;
·             III тип: кистоподобное расширение интрамуральной части общего желчного протока (холедохоцеле);
·             IV тип: следующие по распространенности формы:
·             IVa: множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков;
·             IVb: множественные кисты внепеченочных желчных протоков;
·             V тип: множественные расширения/кисты внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)

По Alonso-Lej кистозные расширения внепеченочных желчных протоков подразделяются на 5 категорий:
·             Кистозное расширение общего желчного протока;
·             Дивертикул общего желчного протока;
·             Холедохоцеле;
·             Сочетанные внутри- и внепеченочные кистозные поражения;
·             Болезнь Кароли.

Диагностика (амбулатория)


ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка, нарушения пассажа желчи. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания, тошнота. Явления желтухи выражены умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более темный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), увеличением обесцвечивания стула, при этом моча приобретает интенсивный темный цвет. В период обострения в области нижнего края печени справа нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно четкими границами. Размеры этого образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего желчного протока и нарушения эвакуации желчи.

Жалобы и анамнез:
        Клиническая картина расширения общего желчного протока характеризуется триадой симптомов:
·             рецидивирующие боли в эпигастральной области, в правом подреберье;
·             перемежающаяся желтуха;
·             наличие опухолевидного образования справа у края печени.  

Из анамнеза:
·             перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
·             семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);

Физикальное обследование;
Осмотр кожных покровов, определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет, асцит).

Лабораторные исследования;
·             ОАК – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ;
·             биохимический анализ крови – возможно повышение билирубина за счет прямой фракции, повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
·             коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена.

Инструментальные исследования;
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·             ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·              нейросонография для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС;
·             УЗИ органов брюшной полости и почек – кистозное расширение холедоха, возможно расширение долевых желчных протоков;
·             пренатальное УЗИ плода – определение кистозного образования в брюшной полости у плода;
·             КТ органов брюшной полости – позволяет определить кистозное расширение общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
·             эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – определить протяженность суженного терминального отдела холедоха, уточнить вариант соединения билиопанкреатических и оценить состояние внутрипеченочных протоков;
·             МРТ (МРПХ) - позволяет определить кистозное расширение общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней.
 
Диагностический алгоритм: 




Диагностика (стационар)


ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
см. амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
·             биохимический анализ крови – для определения повышения билирубина за счет прямой фракции, трансаминаз, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
·             УЗИ органов брюшной полости и почек – для оценки кистозного расширения холедоха, расширение долевых желчных протоков;
·             пренатальное УЗИ плода – для определения кистозного образования в брюшной полости у плода;
·             КТ органов брюшной полости – для определения кистозного расширения общего желчного протока, расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
·             эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – для оценки протяженности суженного терминального отдела холедоха, уточнение варианта соединения билиопанкреатических и оценки состояния внутрипеченочных протоков;
·             МРТ (МРПХ) – для опеределения кистозного расширения общего желчного протока, возможно расширение долевых желчных протоков, возможно выявление желчных камней;
·             интраоперационная холецистохолангиография (выполняется интраоперационно) – для выявления кисты холедоха и определения печеночных желчных ходов.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий по показаниям:
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·             ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
·             обзорная рентгенография органов грудной клетки – по показаниям;
·             УЗИ почек – по показаниям;
·             Определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
·             ОАК – по показаниям;
·             биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ);
·             коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время).

Дифференциальный диагноз


Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Кистозная трансформация общего желчного протока у детей Желтушность кожных покровов, боли в животе, наличие кистозного образования у ворот печени ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости · Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
· На УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости – кистозное расширение общего желчного протока
Инфекционный и неинфекционный гепатиты Желтушность кожных покровов, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови, ИФА на внутриутробную инфекцию и маркеры вирусных гепатитов. ·    гипербилирубинемия - за счет непрямой фракции билирубина, гепатомегалия;
·    на УЗИ - увеличение размеров печени за счет обеих долей, в поздних стадиях возможно уменьшение размеров печени (симптом тающей льдинки);
·    отсутствие кистозного образования в воротах печени.
Киста головки поджелудочной железы Боли в животе, наличие кистозного образования в брюшной полости Биохимический анализ крови, амилаза мочи, УЗИ органов брюшной полости. КТ органов брюшной полости. ·    повышение амилазы мочи и крови;
·    расположение кисты в проекции головки поджелудочной железы.
Паразитарные кисты печени Наличие кистозного образования печени. УЗИ органов брюшной полости. КТ органов брюшной полости ·    кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они неотделимы от печени (ультразвуковое сканирование);
·    не вызывают клиники холестаза;
·    имеют положительные специфические реакции для уточнения паразитарной (эхинококк) природы кисты.
 

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin)
Амикацин (Amikacin)
Гентамицин (Gentamicin)
Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition)
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)
Метронидазол (Metronidazole)
Терлипрессин (Terlipressin)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)

Лечение (амбулатория)


ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента и возраста. Дети младшего возраста – грудное молоко или смеси (гипоаллергенные). Диета: Стол № 5, с исключением острых, жирных, жареных блюд, консервированных продуктов

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [77].
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
·             при анемическом синдроме – препараты железа;
·             при желтушном синдроме – желчегонные препараты;
·             при симптомах холангита – назначение антибактериальной терапии;
·             при болевом синдроме – назначить спазмолитики и желчегонные препарат;
·             при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная,  противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: нет.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [77].

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
·             консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита
·             консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени
·             консультация других узких специалистов – по показаниям
 
Профилактические мероприятия:
Профилактикой возникновения холангита является своевременное лечение других патологий пищеварительного тракта (гастродуодениты, холециститы и т.п.), глистных инвазий и наблюдение у гастроэнтеролога после оперативных вмешательств на жёлчном пузыре и жёлчевыводящих путях:
·             наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
·             своевременная диагностика заболевания;
·             диспансерное наблюдение детей с врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока у хирурга и гастроэнтеролога;
·             методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей врожденной кистозной трансформацией общего желчного протока.
 
Мониторинг состояния пациента:
·             оказание консультативной и диагностической помощи больным с врожденной кистозной трансформацией   общего желчного протока, при необходимости, направление больного в специализированный центр;
·             диспансерное наблюдение за больными с кистой холедоха;
·             по показаниям консультация и патронаж на дому;
·             контроль лабораторных показателей (ОАК, Б/х анализа крови, коагулограммы);
·             2-6 раз в год – УЗИ ОБП для контроля размеров кисты холедоха и изменений со стороны печени;
·             лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога
 
Индикаторы эффективности лечения
·             отсутствие болевого синдрома;
·             нормализация пассажа желчи;
·             снижение уровня билирубина.

Лечение (скорая помощь)


ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).

Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия

Лечение (стационар)


ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, дается рекомендация по оперативному вмешательству в более старшем возрасте в плановом порядке.
Эти пациенты находятся под амбулаторным наблюдением у гастроэнтеролога и хирурга после оперативного вмешательства. Под наблюдением у хирурга в течение 1 года, у гастроэнтеролога длительно.

Немедикаментозное лечение:
Режим – палатный.
Диета: Стол №0, №5, грудным детям материнское молоко или смеси по возрасту гипоаллергенные.
·             уход за центральным катетером;
·             уход за назогастральным зондом;
·             уход за дренажной трубкой;
·             ежедневная перевязка 1 раз в день;
·             промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов.

Перечень основных лекарственных средств:
·             гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
-            терлипрессин (по жизненным показаниям);
·             антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
-            цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
-            антимикотическая терапия:
·            флуконазол.
·             обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
·             парентеральное питание:
-             жировые эмульсии для парентерального питания, комплекс аминокислот.
·             инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
-            альбумин 10%, альбумин 20%.
·         желчегонные препараты:
-         урсодезоксихолевая кислота.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
-            противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
-            муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
-            неврологические препараты при сопутствующей патологии;
-            препараты железа для лечения анемии.

Таблица сравнения препаратов: в  послеоперационный период


п/п
Наименование ЛС Пути введения Доза и кратность применения
(количество раз в день)
Длительность применения УД
 
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
1. цефуроксим
 
или
в/м, в/в для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции 7-10 дней А
2. цефтазидим
или
в/м, в/в Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса в/в, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса в/в, разделенные на три раза. 7-10 дней А
4. амикацин
или
в/м, в/в В/м или в/в амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа. При в/м введении терапия длится 7-10 дней, при в/в – 3-7 дней. 7-10 дней А
5. гентамицин
или
в/м, в/в В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
7 дней В
6. метронидазол в/в,  per os Неонатальный период 5–10 mg/kg в 2приёма.
Дети от 1мес до 1года 5–10 mg/kg в 2 приёма.
Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма.
7-10 дней В
Противогрибковые ЛС – для профилактики дисбактериоза
7. флуконазол в/в При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг.
7-10 дней В
Симптоматическая терапия
8. альбумин 10% в/в В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) по показаниям В
9. альбумин 20% в/в Разовая доза для детей составляет 0,5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) по показаниям В
   
10. фуросемид в/м, в/в Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. по показаниям В

Хирургическое вмешательство
Методы оперативного вмешательства:

·             У-образная гепатико-еюностомия на изолированной петле по Ру, холецистэктомия.

Цель проведения вмешательства: экстирпация кистозно-расширенного холедоха, восстановление пассажа желчи

Показания для проведения вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение.

Противопоказания для проведения  вмешательства:
относительное противопоказание период новорожденности при отсутствии стаза желчи.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
Под общим обезболиванием, после обработки операционного поля послойно вскрыта брюшная полость по Кохеру справа (поперечный).  Ревизия. Производится холецистэктомия, далее экстирпация кисты холедоха. Производится выделение печеночного протока. На уровне около 20-25 см от связки Трейца производится отсечение тощей кишки. Накладывается У-образный гепатико-еюностомия на изолированной петле по Ру. Через отдельный разрез – дренирование подпеченочного пространства. Послойно анатомия восстанавливается. Косметический шов на кожу. Обработка раствором йод-повидон, асептичесческая повязка. 

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация детского анестезиолога – определение и исключение возможных противопоказаний к операциям;
·             консультация диетолога – для подбора питательных смесей;
·             консультация реаниматолога и других узких специалистов – по показаниям.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             послеоперационный период;
·             полиорганная недостаточность;
·             нарушение витальных функций.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             устранение (регресс) симптомов  желтухи;
·             заживление операционной раны первичным натяжением, отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны в раннем послеоперационном периоде;
·             нормализация лабораторных показателей;
·             отсутствие кистозного расширения холедоха на УЗИ ОБП и КТ ОБП.
 
Дальнейшее ведение: при нормальном течении послеоперационного периода, выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением детского хирурга, гастроэнтеролога и других специалистов по показаниям.

Лечение в Турции

Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") в Турции. Полное сопровождение пациентов: трансфер, проживание, услуги переводчика.

Представительство в РК: +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Лечение в Турции

ACIBADEM: Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") - это 21 клиника в 4 странах мира. Самое современное оборудование и новейшие методики лечения. Мы оказываем полное сопровождение пациентов из Казахстана: трансфер, проживание, перевод документов, услуги переводчика.

Представительство в РК: Алматы, Кабанбай Батыра 96, +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Госпитализация


Показания для плановой госпитализации:
·             желтушность кожных покровов как вследствие холестаза;
·             проведение дальнейшего обследования и лечения пациента с подозрением на кисту общего желчного протока в специализированное медицинское учреждение.
·             для оперативного лечения кисты холедоха.

Показания для экстренной госпитализации:
·             выраженный болевой синдром вследствие обтурации холедоха.

Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1) Акопян В.Г: Хирургическая гепатология детского возраста. М., Медицина. -1982. 2) Акопян В.Г., Муриева З.Д., Туманян Г.Т. и др: Хирургия кист холедоха у детей. Вестник хирургии им. Грекова. 1984. - № 3. - С. 54 - 58. 3) Алиев Б.О: Хирургическое лечение нарушений проходимости дистальных отделов наружных желчных путей у детей. Автореферат диссертации на соискание степени кандидата медицинских наук. Ленинград. 1979. 4) Арипов У.А., Прохорова В.П: Врожденные кисты внепеченочных желчных путей у детей. Хирургия. 1981. - № 10. - С. 32 - 34. 5) Баиров Г.А: Хирургия пороков развития у детей. JL, Медицина, 1968. 6) Баиров Г.А., Пугачев А.Г., Шапкина A.J1: Хирургия печени и желчных протоков у детей. Л., Медицина, 1970. 7) Баиров Г.А., Шамис А.Я., Алиев Б.О: Врожденная кистозная трансформация общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова. 1978. - № 3. -С. 96-100. 8) Баиров Г.А., Эргашев Н.Ш: Кисты наружных желчных протоков у детей. Материалы XVI съезда хирургов Украинской ССР (тезисы докладов). Одесса, 28 - 30 сентября. - 1988. - Киев. - С. 244 - 245. 9) Баранов О.Г., Губка А.В: Кистовидные дилатации общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1987. - № 9. С. 62. 10) Бородий В.А., Ходоровский В.И., Яременко Н.А: Кисты общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1984. - № 9. - С. 63. 11) Вахидов А.В: Врожденные кисты холедоха. Хирургия. 1981. - № 1. - С. 20 — 21. 12) Волченок И.И., Солк В.В: Кисты общего желчного протока. Материалы УП научно-практической конференции Нарвской ГБ. Нарва. 1970. - С. 37 - 38. 13) Греджев А.Ф., Попов Н.К: Врожденное расширение общего желчного протока. Вестник хирургии. 1964. - № 5. - С. 86 - 88. 14) Григович И.Н., Савчук О.Б: Врожденные кисты общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова. 1991. - 146 (5). - С. 77 - 78. 15) Дуберман Л.Б., Ковшиков В.С: О кистах общего желчного протока. Хирургия. -1969.-№ 11.-С. 63-67. 16) Зверев А.Ф: Врожденное расширение общего желчного протока. Новые хирургические архивы. 1961. - № 8. - С. 48 - 51. 17) Земсков Н.Н., Аблищев Н.П: Врожденное расширение общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1975. - № 4. - С. 61 — 62. 18) Иванов В.В., Шакенов Д.И: Перфорация гигантской кисты общего желчного протока. Вестник хирургии им. Грекова. 1992. - 148 (3). - С. 302 - 303. 19) Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Красовская Т. В: Абдоминальная хирургия у детей. М. Медицина. — 1988. 20) Искандаров Э.Р. Хирургия наружных желчных путей у детей (хронический бескаменный холецистит, киста общего желчного протока). Автореферат на соискание степени кандидата медицинских наук. Москва. -1982. 21) Катиладзе М.Р: Лечение кист общего желчного протока, осложненных механической желтухой. Материалы конференции, посвященной XXV съезду КПСС. Кутаиси. 1976. - С. 110 - 115. 22) Ковальков В.Ф., Залюгин К.А., Яценко С.Л., Горелова Е.М: Кистозное расширение общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова.- 1993. 156 (5-6). - С. 65 - 66. 23) Кононенко Н.Г: Кистоподобное расширение общего желчного протока. Вестник хирургии. 1986. - № 10. - С. 140 - 143. 24) Кочиашвили В.И: Киста общего желчного протока со злокачественным ее перерождением. Сборник научных статей П МОЛГМИ. Москва. 1973.-С. 12- 13. 25) Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Алмаший Г.Г., Яременко В.В: Диагностика и лечение нарушения проходимости желчевыводящих путей при пороках развития у младенцев. Хирургия. 1990. № 8. - С. 7 - 12. 26) Магомедов А.З., Алиев Б.О: Врожденные кисты холедоха. Клиническая хирургия. 1978. - № 10. - С. 67 - 68. 27) Малюта О.В., Мельник И.А: Киста общего желчного протока, содержащая конкременты. Клиническая хирургия. 1987. - № 9. - С 65. 28) Масалин М.М., Маджуга В.П., Альжанов Б.К: Хирургическое лечение кисты внепеченочных желчных протоков. Хирургия. 1985. - № 1. — С. 104 - 105. 29) Милонов О.Б., Дубровский Р.П., Умбруцумян А.А: К вопросу о кистах внепеченочных желчных протоков. Хирургия. 1963. - № 3. - С. 84 - 88. 30) Милонов О.Б., Мовчун А.А., Ратникова Н.П: Врожденное расширение внутрипеченочных желчных путей (болезнь Кароли). Хирургия. — 1981. № 10. -С. 101-103. 31) Милонов О.Б., Тимошин А.Д: Врожденная киста ампулы большого дуоденального соска. Хирургия. 1984. - № 11. - С. 133 - 134. 32) Миронов С.П., Акопян В.Г., Муриева З.Д: Гепатобилиарная сцинтиграфия в диагностике кист общего желчного протока у детей. Медицинская радиология. -1984.-№7.-С. 20-23. 33) Миронов С.П., Митьков В.В., Силаев А.В и др: Эхографическая и сцинтиграфическая диагностика кист общего желчного протока у детей. Педиатрия. 1985. - № 5. - С. 38 - 39. 34) Мурашов И.К: К вопросу о кистах общего желчного протока. Педиатрия. -1956.-№4.-С. 74 -78. 35) Напалков П.Н., Артемьева Н.П., Качурин В.С: Пластика терминального отдела желчного и панкреатического протоков. JL: Медицина. 1980. - 184 с. 36) Одинак В.М., Пустынская И.А., Чернова Н.А: Кисты общего желчного протока у детей. Клиническая хирургия. 1987. - № 6. - С. 76. 37) Пономарев А.А: Болезнь Кароли. Врачебное дело. 1990. - № 10. - С. 88 - 91. 38) Пострелов И.А., Степанов В.В: Упруговязкие свойства стенки желчного протока в норме и условиях обтурации. Научные труды Новосибирского Государственного Медицинского Института. Новосибирск. 1973. - т. 64. - С. 90-92. 39) Радзиховский А.П., Мельник В.Н: Трудности диагностики врожденной кисты дистального отдела общего желчного протока, осложненной наружным желчным свищом. Клиническая хирургия. 1981. - № 9. - С. 59. 40) Радзиховский А.П., Бобров О.Е., Курилец И.П: Диагностика и хирургическое лечение кист желчных протоков. Медицинский журнал Узбекистана. 1985. № 4. - С. 25 - 28. 41) Серапинас И.Л: Анатомические взаимоотношения внепеченочных желчных протоков с протоками поджелудочной железы. Хирургия. 1981. - № 1. - с. 52 -54. 42) Ситковский Н.Б., Денышин Т.И., Каплан В.М: Диагностические и лечебно-тактические просчеты при лечении врожденного расширения общего желчного протока. Клиническая хирургия. 1988. - № 6. - С. 60 - 62. 43) Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г: Клинико-морфологическая классификация дуоденопанкреатобилиарных аномалий. Тезисы докладов Всероссийского симпозиума «Хирургия гепатопакреатодуоденальной зоны у детей». Пермь. — 2003.-с. 219-222. 44) Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г: Морфогенез дуоденопанкреатобилиарных аномалий у детей. Пермь, 2003. 45) Сомов К.А: Врожденное расширение внутрипеченочных желчных путей, сочетающееся с дилатацией почечных канальцев. Арх. Пат. 1973. - № 4. — С. 69-72. 46) Степанов А.Э., Шумов Н.Д., Фокин Н.В: Хирургические аспекты лечения пороков развития желчевыводящих путей у детей. Сборник материалов конференции «Новое в гепатологии». Москва - 2002. 47) Степанов Э.А., Красовская Т.В., Смирнов А.Н. и соавт: Диагностическая тактика при различных формах холангиопатий у детей. Хирургия. 1989. - № 11.-с. 50-54. 48) Степанов Э. А, Смирнов А. Н, Эльмурзаев X. А: Кисты общего желчного протока в детстве. Хирургия. 1991. - № 8. - С. 72 - 74. 49) Тарабрин В.И: Хирургическое лечение кист общего желчного протока. Хирургия. 1983. - № 8. - С. 35 - 38. 50) Терновский С.Д: Врожденное расширение общего желчного протока. Хирургия. 1959.-№3.-С. 9- 16. 51) Туманян Г.Т., Муриева З.Д., Пинелис Д.В: Кистозная трансформация желчных протоков у детей. Детская хирургия. 1998. -№3.-с. 8-11. 52) Цацаниди К.Н., Ермишанцев А.К., Гордеев П.С., Бакулев Н.В: Хирургическое лечение стриктур гепатикохоледоха у больных первичной внепеченочной портальной гипертензией. Вестник хирургии. 1990. - № 10. - с. 19-22. 53) Шамис А.Я: Хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих путей у детей. Вестник хирургии. 1982. - № 5. - с. 85 - 88. 54) Шапкин В.В., Мызин А.В., Шумов Н.Д., Браев А.Т: Возможности лапароскопии в обследовании детей с заболеваниями органов гепатопанкреатодуоденальной зоны. Сборник тезисов симпозиума «Актуальные проблемы лапароскопии в педиатрии». Москва. - 1994. - с. 39. 55) Шапкин В.В., Шумов Н.Д., Бурков И.В., Браев А.Т: Диагностика и лечение заболеваний и пороков развития органов верхнего этажа брюшной полости. Материалы 2-ой конференции «Актуальные проблемы абдоминальной патоогии у детей». Москва. - 1994. - с. 6 - 8. 56) Шумов Н.Д., Бурков И.В., Шапкин В.В., Браев А.Т., Мызин А.В: Функциональное состояние двенадцатиперстной кишки при некоторыхзаболеваниях органов верхних отделов брюшной полости у детей. Вестник Академии медицинских наук. 1994. - № 3. - с. 12-14. 57) Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Браев А.Т: Комплексная диагностика заболеваний органов гепатопанкреатодуоденальной зоны у детей. Материалы научно-практической конференции. Саратов. - 1993. - с. 188. 58) Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Мызин А.В., Браев А.Т: Выбор тактики лечения при заболеваниях желчного пузыря и желчных ходов у детей. Сборник тезисов симпозиума «Актуальные проблемы лапароскопии в педиатрии». Москва. —1994.-с. 42 44. 59) Alonso-Lej, Rever WB, Pessagno DJ: Congenital choledochal cyst, with a report of 2, and an analysis of 94 cases. Int Abst Surg. 1959. - 108. - P. 1 - 30. 60) Ando H, Ito T: Ballonoplasty for biliary strictures associated with choledochal cysts. J Jpn Surg Soc. 1992. - 93. - P. 1135 - 1137. 61) Ando H, Ito T, Kaneko K, Seo T: Congenital stenosis of the intrahepatic bile duct associated with choledochal cysts. J Am Coll Surg. 1995. - Vol. 181. - P. 426 -430. 62) Ando H, Ito T, Nagaya M et al: Pancreaticobiliary maljunction without choledochal cyst in infants and children: clinical features and surgical therapy. J. Pediatr. Surg. —1995. Vol. 30. - № 12. - P. 1658 - 1662. 63) Ando H, Ito T, Watanabe Y, Seo T, Kaneko K: Spontaneous perforation of choledochal cyst. J Am Coll Surg. 1995. - Vol. 181, № 2. - P. 125 - 128. 64) Ando H, Kaneko K, Ito F et al: Embryogenesis of pancreaticibiliary maljunction inferred from development of duodenal atresia. 1999. - Vol. 6. - № 1. - P. 50 - 54. 65) Ando H, Kaneko K, Ito F et al: Operative treatment of congenital stenoses of the intrahepatic bile ducts in patients with choledochal cyst. Am J Surg. 1997. - 173.p. 491-494. 66) Aranha GV, Prinz RA, Freeark RJ, Greenlee HB: The spectrum of biliary tract obstruction from chronic pancreatitis. Arch Surg. 1984. - 119. - P. 595 - 600. 67) Arima E, Akita H: Congenital biliary tract dilatation and anomalous function of the pancreatobiliary ductal system. J Pediatr Surg. 1979. - Vol. 14. - P. 9 - 15. 68) Ashcraft CW, Holder TM: Детская хирургия, СП, Пит Тал. 1997. - Том 2. - С. 161 - 189. 69) Babbit DP: Congenital choledochal cysts: new etiological concept based on anomalous bulb relationship of the CBD and pancreatitis. Ann Radiol. 1969. — 12. -P. 231-240. 70) Barker A.P., Ford W.D., Le Quesne G.W., Moore D.J: The common bilio-pancreatic channel syndrome in childhood. Aust. N. Z. J. Surg. 1992. - Vol. 62. - № 4. - P. 70 -73. 71) Barthet M, Bernard JP, Duvall JL, Affriat C, Sahel J: Biliary stenting in benign biliary stenosis complicating chronic calcifying pancreatitis. Endoscopy. 1994. -26.-P. 569-572. 72) Benhidjeb T, Munster B, Ridwelski К et al: Cystic dilatation of the common bile duct: surgical treatment and long-term results. Br J Surg. 1994. - 811. - P. 433 -436. 73) Benhidjeb T, Said S, Rudolph В et al: Anomalous pancreaticobiliary junction — report of a new experimental model and review of the literature. J Pediatr Surg. 1996. -Vol. 31.-P. 1670-1674. 74) Caroli J: Disease of intrahepatic bile ducts. Isr J Med Sci. 1968. - 4. - P. 21 - 35. 75) Chapoy P.R., Kendall R.S., Fonkalsrud E., Ament M.E: Congenital stricture of the common bile duct: an unusual case without jaundice. Gastroenterology. 1980. - Vol. 80.-№2.-P. 380-383. 76) Kasai M, Asakura Y, Taira T: Surgical treatment of choledochal cyst. Ann Surg. 1970. - Vol. 172. - P. 884 - 888. 77) ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Информация


Сокращения, используемые в протоколе

в/в внутривенно
в/м внутримышечно
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатамонотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
Б/х биохимический
ЖК женская консультация
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
КТ компьютерная томография
МНО международное нормализованное отношение
МРТ магниторезонансная томография
НСГ нейросонография
МРПХ магнитно-резонансная панкреатохолеграфия
ОБП область брюшной полости
ОАК общий анализ крови
ОДБ областная детская больница
ОЦК объем циркулирующей крови
ПТИ протромбиновый индекс
СРБ С-реактивный белок
СОЭ скорость оседания эритроцитов
УЗИ ультразвуковое исследование
ЦНС центральная нервная система
ЩФ щелочная фосфатаза
ЭКГ электрокардиография
ЭхоЭКГ эхокардиография
 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)         Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2)         Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы.
3)      Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4)      Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5)         Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Список рецензентов:
Дженалаев  Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.
 
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх