Болезнь Бехчета
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Болезнь Бехчета (M35.2)
Орфанные заболевания
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «15» сентября 2016 года
Протокол №11
Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиади-Бехчета, болезнь Шелкового пути) – системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, ЖКТ, нервной системы.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:
| МКБ-10 | МКБ-9 | |||
| М35.2 | Болезнь Бехчета | М35.2 | Болезнь Бехчета | |
Дата разработки протокола: 2016 год
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, детские ревматологи.
Категория пациентов: взрослые, дети
Шкала уровня доказательности:
| A | · высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| B |
· высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| C |
· когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| D |
· Описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов |
Классификация
Классификация[1,2,27]:
| Классификация и номенклатура системных васкулитов (Chapel Hill, 2012) | |||
| Васкулит сосудов большого калибра | Гигантоклеточный артериит (ГКА) | ||
| Артериит Такаясу | |||
| Васкулит сосудов среднего калибра | Узелковый полиартериит (УП) | ||
| Болезнь Кавасаки | |||
|
Васкулит мелких сосудов |
АНЦА-ассоциированные васкулиты |
Микроскопический полиангиит (МПА) | |
| Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) (ГПА) | |||
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса) (ЭГПА) | |||
|
Иммунокомплексные васкулиты |
Криоглобулинемический васкулит | ||
| IgA-ассоциированный васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) | |||
| Гипокомплементный уртикарный васкулит | |||
| Васкулит, ассоциированный с аутоантителами к базальным мембранам клубочковых капилляров почек | |||
| Васкулиты с вариабельным поражением сосудов | Болезнь Бехчета | ||
| Синдром Когана | |||
|
Васкулиты с поражением одного органа |
Кожный лейкоцитокластический васкулит | ||
| Кожный артериит | |||
| Первичный васкулит центральной нервной системы | |||
| Изолированный аортит | |||
|
Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями |
Васкулит, ассоциированный с системной красной волчанкой (СКВ) | ||
| Васкулит, ассоциированный с ревматоидным артритом (РА) | |||
| Васкулит, ассоциированный с саркоидозом | |||
|
Васкулиты известной (предполагаемой) этиологии |
HCV-ассоциированный криоглобулинемический васкулит | ||
| Медикаментозно индуцированный иммунокомплексный васкулит | |||
| Медикаментозно индуцированный АНЦА-васкулит | |||
| Паранеопластический васкулит | |||
Варианты болезни Бехчета:
I.Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
II.Неполный тип:
· 3 больших признака;
· 2 больших и 2 малых признака;
· типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками.
III. Вероятный:
· только 2 больших признака;
· 1 большой и 2 малых признака.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-3,27]
Диагностические критерии:
Жалобы:
· язвы в ротовой полости;
· язвы в области половых органов;
· ухудшение зрения;
· боли и припухлость в суставах;
· высыпания на коже;
· головная боль;
· лихорадка;
· похудание;
· поносы с кровью.
Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
· наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.
Физикальное обследование:
· афтозный стоматит;
· болезненные язвы на коже полового члена и мошонки, язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные;
· иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку;
· папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия;
· симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции;
· миопатия/миозит.
Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена.
Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких (для выявления сосудистых поражений органов дыхания);
· УЗИ органов брюшной полости (для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта);
· ЭКГ (для выявления электрофизиологического поражения сердца);
· ЭХОКГ (для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца);
· ФГДС (для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно-кишечного тракта);
· Рентгенография пораженных суставов (для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов).
Диагностические критерии болезни Бехчета (ISBD1990 г.)
| Рецидивирующий афтозный стоматит | Малые афты и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, обнаруженные врачом или больным, появляющиеся не менее 3 раз в течение года |
| В сочетании с любыми двумя из перечисленных ниже признаков | |
| Рецидивирующие язвы гениталий | Афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные врачом или больным |
| Поражение глаз | Передний или задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевидной лампой, васкулит сетчатки, выявленный офтальмологом |
| Поражение кожи | Узловатая эритема, псевдофолликулит или папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные врачом у лиц вне пубертатного периода и не получающих глюкокортикоидную терапию |
| Положительный тест патергии | Оценивает врач через 24-48 часов |
Поражение глаз, обычно двустороннее, проявляется через несколько лет после развития слизисто-кожных симптомов, часто прогрессирует, приобретая хроническое рецидивирующее течение.
Жалобы со стороны органа зрения могут быть разнообразны и многочисленны и зависят от давности заболевания:
- затуманивание, постепенное или внезапное снижение зрения
- покраснение глаза
- боли в глазу или области орбиты
- светобоязнь, слезотечение
Как правило, при ББ офтальмологические проявления выражаются в виде переднего увеита, заднего увеита, ретинального васкулита, панувеита, отслойки сетчатки.
При предъявлении вышеуказанных жалоб, а также всем пациентам с установленным диагнозом ББ, необходима консультация офтальмолога для своевременной диагностики возможных проявлений, их лечения с целью благоприятного прогноза в отношении зрения у данной группы пациентов (ссылка на клинические протоколы по офтальмологии: иридоциклит, хориоретинит, дегенеративные состояния глазного яблока)
Диагноз болезни Бехчета считают достоверным, если афтозный стоматит сочетается, по крайней мере, с двумя из следующих признаков: рецицивирующие язвы гениталий, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест патергии.
Диагностический алгоритм при болезни Бехчета на амбулаторном этапе:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2, 5-9,19,20,27]
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы:
· Рецидивирующие язвы в ротовой полости:
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года. Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
· Рецидивирующие язвы гениталий:
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
· Поражение глаз:
- передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой);
- васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом).
· Поражение кожи:
- узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента);
-псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания;
- акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды).
· Положительный тест патергии:
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
− поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
− сосудистые нарушения;
− поражение центральной нервной системы (ЦНС);
− эпидидимит;
− артрит без деформаций и анкилозов.
Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.
Бирмингемский индекс активности СВ (BirminghamVasculitisActivity, ScoreBVAS)
Фазы клинического течения СВ.
| Клиничес-кая фаза | Бирмингемский индекс активности | Характеристика |
| Полная ремиссия | 0- 1 балл | Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка. |
| Частичная ремиссия | 50% от исходного | Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного. |
| Легкое обострение | < 5 баллов | Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5. |
| Тяжелое обострение | > 6 баллов | Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения. |
Физикальное обследование:
· Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца. Половые органы мужчины - болезненные язвы на коже полового члена и мошонки, женщины - язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.
· Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
· Кожные проявления - папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.
· Поражение суставов. Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.
· Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.
· Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже - лёгочные инфильтраты, плеврит.
· Миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.
· Амилоидоз.
Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ, неоптерина, повышение альфа-трипсина.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, повышение циркулирующих иммунных комплексов, повышение криоглобулинов в сыворотке, гипер-гаммаглобулинемия А, повышение уровня комплемента, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК, демиелинизирующие AT при поражении нервной системы.
· Серологический анализ: антистрептококковые антитела.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена, снижения уровня антитромбина III в плазме крови, увеличение фибринолитической активности плазмы, увеличение Д-димера.
· Анализ синовиальной жидкости при активном синовите: в синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
· Гистологическое исследование слизистых ротовой полости, кишечника, синовиальной оболочки, кожи: мононуклеарная периваскулярная инфильтрация,
набухание эндотелиальных клеток, частичная облитерация просвета сосудов, мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки, нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита, возможно отсутствие морфологических изменений.
· Иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA – B51;
· Иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV.
Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких - для выявления сосудистых поражений органов дыхания;
· УЗИ органов брюшной полости - для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта;
· ЭКГ - для выявления электрофизиологического поражения сердца;
· ЭХОКГ - для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца;
· ФГДС - для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно-кишечного тракта;
· Рентгенография пораженных суставов -для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов;
· МРТ головного мозга без/с контрастированием - для выявления неврологических поражений головного мозга;
· УЗДГ сосудов конечностей и органов брюшной полости – для выявления артериальных и венозных тромбозов;
· КТГ органов грудной клетки – для выявления тромбоэмболии ветвей легочной артерии;
· Аортопульмонография – для выявления и уточнения характера локализации тромбоэмболии ветвей легочной артерии (по показаниям), для выявления аневризм ветвей легочной артерии;
· Колоноскопия – для выявления язвенного поражения слизистой ЖКТ;
· Биопсия почек – для исключения амилоидоза и гломерулярного поражения почек.
Диагностический алгоритм болезни Бехчета на стационарном этапе:
Перечень основных диагностических мероприятий:
| № | Диагностические мероприятия | Обоснование |
| 1. |
ОАК |
Определение количественного содержания формулы основных клеток крови, определение активности заболеванию по уровню СОЭ |
| 2. | ОАМ | Оценка наличия патологического мочевого осадка |
| 3. |
Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок и белковые фракции, электролиты крови, печеночные пробы, трансаминазы, липидный спектр, СРБ, неоптерин, глюкоза, альфа-трипсин) |
Оценка активности заболевания по уровню повышения острофазовых показателей, оценка функции жизненно важных органов |
| 4. |
Иммунологическое исследование (АNA, антитела к ДНК I, II), ANCA, РФ, криоглобулины) |
Подтверждение аутоиммунного характера заболевания, дифференциация и исключение других аутоиммунных заболеваний |
| 5. |
Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину, антитела к бета-2 гликопротеиду) |
Исключение антифосфолипидного синдрома при наличии тромбоэмболических осложнений |
| 6. |
Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ, свертываемость крови, фибринолитическая активность плазмы, протромбиновый индекс, количество тромбоцитов. |
Оценка коагуляционной системы крови |
| 7. | ЭКГ | Оценка электрофизиологических параметров сердца |
| 8. | ЭХОКГ | Визуализация наличия клапанных, мышечных, структурных повреждений сердца |
| 9. | ФГДС | Определение состояния слизистой ЖКТ для исключения язвенного поражения |
| 10. | Рентгенография органов грудной клетки | Оценка состояния органов внешнего дыхания |
| 11. | Рентгенография суставов | Исключение эрозивно-деструктивного поражения суставов |
| 12. | Биопсия слизистого и кожно-мышечного лоскута | Морфологическая оценка поражения сосудов кожи, слизистых, мышц |
| 13. | УЗИ органов брюшной полости | Оценка состояния внутренних органов |
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
| № | Диагностические мероприятия | Обоснование |
| 1. | МРТ головного мозга без/с контрастированием |
Оценка неврологических поражений головного мозга |
| 2. | УЗДГ сосудов конечностей и органов брюшной полости | Визуализация артериальных и венозных тромбозов |
| 3. | КТГ органов грудной клетки |
Диагностика тромбоэмболии ветвей легочной артерии |
| 4. | Аортопульмонография |
Выявление тромбоэмболии ветвей легочной артерии, диагностика аневризм легочной артерии и ее ветвей |
| 5. | Колоноскопия | Выявление язвенного поражения слизистой ЖКТ и источника кровотечения |
| 6. | Ангиография сосудов | Наличие тромбоэмболических сосудистых осложнений |
| 7. | Биопсия почек | Диагностика амилоидоза и гломерулярной болезни почек |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
| Диагноз | Обоснование для | Обследования | Критерии |
| дифференциальной диагностики |
исключения диагноза |
||
| Болезнь Крона | Внекишечные проявления: афтозный стоматит, узловатая эритема, артрит. |
ФГДС, Колоноскопия с биопсией , кальпротектин |
Гранулематозное воспаление слизистой кишечника, положительный кальпротектин |
| Неспецифи-ческий язвенный колит | Внекишечные проявления: афтозный стоматит, кожные проявления, артрит. |
ФГДС, Колоноскопия с биопсией , кальпротектин |
Язвенно-некротическое поражение слизистой кишечника, положительный кальпротектин |
| СКВ | Афтозный стоматит, поражение кожи, поражение глаз, артрит, поражение ЦНС, тромбозы | Антинуклеарные антитела, АНФ, антитела к ДНК I,II, антитела к фосфолипидам, | Положительные показатели АНА, АНФ, антител к ДНК I,II |
|
Серонега-тивная спондило-артропатия, реактивный артрит |
Афтозный стоматит, язвенное поражение половых органов, поражение глаз, поражение кожи, артрит, поражение позвоночника и илиосакральных сочленений. | ИФА и/или ПЦР на хламидии, микоплазму, уреаплазму, рентгенография костей таза, МРТ илиосакральных сочленений, НLА В 27. |
Обнаружение IGМ хламидий, микоплазмы, уреаплазмы в крови, или соскобе уретры и шейки матки. Сакроилиит на рентгенографии и МРТ Наличие HLА В27 |
| Инфициро-вание вирусом простого герпеса ВПГ | Герпетиформные язвы в ротовой полости и на половых органах | ИФАи/или ПЦР на ВПГ | Обнаружение ВПГ |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Адалимумаб (Adalimumab) |
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Альфакальцидол (Alfakaltsidol) |
| Бетаметазон (Betamethasone) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Дипиридамол (Dipyridamole) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Инфликсимаб (Infliximab) |
| Мелоксикам (Meloxicam) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Напроксен (Naproxen) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Сульфасалазин (Sulfasalazine) |
| Триамцинолон (Triamcinolone) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
| Этанерцепт (Etanercept) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-3,27]
Тактика лечения [1,2,7,8-13,19,20,24,27]:
Показания для амбулаторного лечения:
· Ремиссия;
· Минимальная степень активности.
Немедикаментозное лечение: избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов, отказ от вредных привычек.
Медикаментозное лечение:
Цели лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· снижение риска обострений;
· предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· увеличение продолжительности и качества жизни;
· сохранение трудоспособности.
Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет).
*Доказательность у детей ограничена. EULAR рекомендации для лечения взрослых не были разработаны с учетом детей, но обеспечивают основу для управления болезнью у детей (см. таблицу ниже) [33].
Основные принципы терапии у детей:
· С учетом вовлеченных органов;
· Менее токсичные препараты должны быть использованы в начале;
· Ингибиторы ФНОa (этанерцепт, адалимумаб) все больше и больше используются у детей.
Рекомендации по лечению болезни Бехчета на амбулаторном уровне:
| № | Лечение в зависимости от органного поражения | Уровень доказательности |
| 1. |
Воспалительный процесс задних сегментов глаз, увеите и панувеите, васкулите сетчатки - Азатиоприн - ГКС (системно) -Циклоспорин А |
A/С |
| 2. |
Желудочно-кишечные проявления при ББ. - Сульфасалазин - ГКС - Азатиоприн |
C |
| 3. |
При артрите - Колхицин (1-2 мг/сут.) - метотрексат перорально и подкожно |
A |
| 4. |
Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях - Локальное применение ГК При узловатой эритеме - Колхицин При акнеподобных высыпаниях - Косметические средства При резистентных случаях - Азатиоприн - метотрексат перорально и подкожно |
A |
Перечень основных лекарственных средств:
Глюкокортикоиды:
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн (имуран) 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275мг.,550мг.таблетка
Перечень основных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероиды | |||
|
Метилпреднизолон |
Внутрь 4мг, 2 раз в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
|
Преднизолон |
Внутрь 5 мг 2 раза в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон | Раствор для инъекций. Вводится в/в, в/м по 30-180 мг 1 раз в сутки | 3-5 дней | A (1,2,11, 23, 27) |
| Гидрокортизон | суспензия для инъекций, вводится в/м2мл-10 мл 1 раз в сутки | 4 инъекции на курс лечения | В (1,2,11, 23, 27) |
| Триамцинолон | Таблетки, внутрь 0,004-0,008 мг3-4 раза в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Бетаметазон | Мазь, крем для местного применения1-2 гр. в сутки1-2 раза в день | 3-5 лет | В (1,2, 27) |
| Дексаметазон | Таблетки, внутрь0,5-1,5 мг/сут1 раз в день | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Иммуносупрессивные лекарственные средства: | |||
| Циклоспорин А | Внутрь 25 мг., 50-100 мг1-2 раза в сутки | 3-5 лет | А (1,2,8,9,10, 11, 12,13,26,27) |
| Азатиоприн | Внутрь 50-100мг1-2 раз в сутки | 3-5 лет | В (1,2,7,27) |
| Циклофосфамид | Внутрь, драже 50 мг, 1-2 раз в сутки по 50-100 мг | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Метотрексат | Раствор для инъекций; 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг. 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг/нед. Назначается 1 раз в неделю | 3-5 лет | С (1,2,27) |
| Метотрексат |
Таблетки 2,5 мг, 5 мг. По 2,5-17,5 мг/нед. Назначается 1 раз в неделю |
3-5 лет | В (1,2,27) |
| Сульфасалазин | Внутрь, таблетки, 0,5 мг. 2,0 – 4,0 г. / в сутки 2 раза в день | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Нестероидные противовоспалительные средства | |||
| Диклофенак натрия | Табл. 50 мг. По 50 мг. 1-2 раза/в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Диклофенак натрия |
Раствор для инъекций 3,0 мл. /в сутки |
Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Мелоксикам | Табл. 15 мг. По 15 мг 1 раз в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Напроксен |
Табл. 275мг, 550мг 275-550мг 2 раза в сутки |
Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27,33) |
Перечень дополнительных медикаментов:
Антиагреганты:
· Дипиридамол 0,25 в таблетках.
Антисекреторные средства:
· Омепразол 20 мг. капсула.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
|
Антиагреганты |
|||
| Дипиридамол | Внутрь75-150 мг, 3 раза в сутки | 1-3 месяца, курсами | С (1,2,27) |
| Антисекреторные средства | |||
| Омепразол | Капсулы 20 мг. Назначается внутрь по20-40 мг, 1-2 раза в сутки | Длительно, на фоне приема НПВС и ГКС | А(29,30,31,32) |
Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация гинеколога и уролога – при поражении половых органов;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога –при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация проктолога – при наличии признаков кишечного кровотечения.
Профилактические мероприятия: первичная профилактика не проводится, вторичная профилактика проводится для уменьшения риска обострения и осложнений в виде постоянного приема поддерживающих доз базисных и противовоспалительных препаратов
Мониторинг состояния пациента:
Индивидуальная карта наблюдения пациента с болезнью Бехчета
| Тяжесть течения | Рекомендации |
| Легкое течение без выраженных органных поражений и осложнений |
· Частота наблюдения – 2-3 раза в год · Осмотр ревматолога при каждом посещении · Осмотр офтальмолога, стоматолога, уролога, дерматолога, гинеколога по показаниям · ОАК, ОАМ, биохимические анализы крови при каждом посещении · Иммунологические анализы по показаниям · Рентгенография ОГК – 2 раза в год · ФГДС – 1 раз в год · Медикаментозная индукция ремиссии · Коррекция побочных действий иммуносупрессивной и ГКС-терапии |
|
Умеренное течение средней тяжести с наличием органных поражений |
· Частота наблюдения –4 раза в год · Осмотр ревматолога при каждом посещении · Осмотр офтальмолога, стоматолога, уролога, дерматолога, гинеколога, гастроэнтеролога, ангиохирурга, нефролога, гематолога по показаниям · ОАК, ОАМ, биохимические анализы крови при каждом посещении · Иммунологические анализы - 2-4 раза в год · Коагулограмма по требованию · Рентгенография ОГК – 2 раза в год и по требованиию · ФГДС – 2 раза в год и по требованию · Ректороманоскопия, колоноскопия – по требованию · МРТ головного мозга- по требованию · КТГ ОГК – по требованию · УЗДГ сосудов верхних, нижних конечностей – по требованию · УЗДГ сосудов органов брюшной полости – по требованию · Медикаментозная индукция ремиссии · Коррекция побочных действий иммуносупрессивной и ГКС-терапии · Стационарное лечение при усилении активности заболевания · Экстренная госпитализации при наличии угрожающих жизни состояниях ( острые тромбозы, кишечное кровотечение) |
| Тяжелое течение с выраженными органными поражениями и осложнениями |
· Частота наблюдения – 6-8 раз в год · Осмотр ревматолога при каждом посещении · Осмотр офтальмолога, стоматолога, уролога, дерматолога, гинеколога, гастроэнтеролога, ангиохирурга, гематолога по показаниям · ОАК, ОАМ, биохимические анализы крови при каждом посещении · Иммунологические анализы - 2-4 раза в год · Коагулограмма- по требованию · Рентгенография ОГК – 2 раза в год и по требованиию · ФГДС – 2 раза в год и по требованию · Ректороманоскопия, колоноскопия – по требованию · МРТ головного мозга- по требованию · КТГ ОГК – по требованию · УЗДГ сосудов верхних, нижних конечностей – по требованию · УЗДГ сосудов органов брюшной полости – по требованию · Медикаментозная индукция ремиссии · Коррекция побочных действий иммуносупрессивной и ГКС-терапии · Стационарное лечение при усилении активности заболевания · Экстренная госпитализации при наличии угрожающих жизни состояниях ( острые тромбозы, кишечное кровотечение) |
Индикаторы эффективности лечения :
· достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· отсутствие осложнений;
· сохранение трудоспособности.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение:
Проводится медикаментозное лечение экстренно возникших осложнений:
· острые венозные и артериальные тромбозы;
· острое нарушение мозгового кровообращения;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
Лечение согласно КП по скорой неотложной помощи.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2, 5-9,19,20,27]
Тактика лечения [1,2,5-9,19-23,27]:
Показания для стационарного лечения:
· уточнение диагноза;
· высокая активность;
· развитие осложнений;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
Немедикаментозное лечение:
· Режим полупостельный, постельный в зависимости от тяжести.
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов.
Медикаментозное лечение:
Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Эскалационная терапия.
Рекомендации по лечению болезни Бехчета на стационарном уровне:
| № | Лечение в зависимости от органных поражений и осложнений | Уровень доказательности |
| 1. |
Воспалительный процесс задних сегментов глаз, увеиты - Азатиоприн - ГК (системно) |
A/С |
| 2. |
При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы) - Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) - Инфликсимаб +азатиоприн и ГК - Интерферон-альфа |
C |
| 3. |
5. При васкуло - Бехчете с тромбозами артериального и венозного русла назначают: - циклофосфан, - пульс-терапию ГКС. При остром венозном тромбозе глубоких вен конечностей рекомендуют назначение иммуносупрессивных препаратов: - азатиоприн; - циклофосфамид; - ЦсА; - ГКС. При аневризмах легочных и периферических артерий показаны: - пульс- терапия КС - циклофосфан, - ГКС в высоких дозах в течение 2х лет с переходом на азатиоприн. |
C |
| 4. |
Желудочно-кишечные проявления при ББ. (преимущественно терминального отдела тонкого кишечника с кровотечениями и перфорацией эпизодического характера) Могут назначаться до хирургического вмешательства: - Сульфасалазин - ГК - Азатиоприн - Ингибиторы ФНОa |
С |
| 5. |
При суставном поражении - Колхицин (1-2 мг/сут.) - Метотрексат перорально или подкожно -НПВП -ГКС внутрисуставно. |
C/А/А/А |
| 6. |
При поражении ЦНС : При паренхиматозном поражении - ГК - Интерферон – альфа При дуральном тромбозе синуса - ГК - Азатиоприн - Циклофосфамид - Ингибиторы ФНОa |
A |
| 7. |
Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях - Локальное применение ГК При узловатой эритеме - Колхицин При акнеподобных высыпаниях - Косметические средства При резистентных случаях - Азатиоприн - Ингибиторы ФНОa |
A |
Перечень основных лекарственных средств:
Глюкокортикоиды:
· гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций;
· метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· циклофосфамид 200 мг, флакон;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.
Генно-инженерно-биологические препараты:
· инфликсимаб 100 мг. флакон;
· Адалимумаб 40 мг. Раствор для подкожного введения.
· этанерцепт 50 мг, этанерцепт лиофилизат 25 мг. Раствор для подкожного введения.
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275 мг, таблетка;
Перечень основных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длитель-ность курса лечения | Уровень доказатель-ности |
| Глюкокортикостероиды | |||
|
Метилпреднизолон |
в/в 250-1000 мг; 1 раз в сутки; | 3 дня | A (1,2,11, 23, 27) |
|
Метилпреднизолон |
Таблетки по 4 мг, 16 мг. Внутрь по 4мг 2 раз в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон |
внутрь 5 мг. 2 раза в сутки |
3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон |
в/в, в/м 30-180 мг. 1 раз в сутки |
3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Гидрокортизон |
в/м 2мл-10 мл. 1 раз в сутки |
На курс 4 инъекции | В (1,2,11, 23, 27) |
| Триамцинолон |
внутрь 0,004-0,008 мг. 3-4 раза в сутки |
3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Бетаметазон |
Мазь, крем для местного применения 1-2 гр в сутки 1-2 раза в день |
10-15 дней | В (1,2, 27) |
| Дексаметазон |
внутрь 0,5-1,5 мг/сут 1 раз в день |
3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Иммуносупрессивные лекарственные средства: | |||
|
Циклоспорин А |
Внутрь 25 мг., 50-100 мг. 1-2 раза в сутки |
3-5 лет | А (1,2,8,9,10, 11, 12,13,26,27) |
| Азатиоприн |
Внутрь 50-100мг. 1-2 раз в сутки |
3-5 лет | В (1,2,7,27) |
| Циклофосфамид |
200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр. По схеме |
6 месяцев | В (1,2,27) |
| Циклофосфамид |
Внутрь, драже 50 мг. 50-100 мг. 1-2 раз в сутки |
6-12 месяцев | В (1,2,27) |
| Метотрексат |
Раствор для инъекций; 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг. 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг/нед. 1 раз в неделю |
3-5 лет | В (1,2,27) |
| Метотрексат |
Таблетки 2,5 мг., 5 мг. 2,5-17,5 мг/нед 1 раз в неделю |
3-5 лет | В (1,2,27) |
| Сульфасалазин |
Внутрь, таблетки, 0,5 мг. 2,0 – 4,0 г. / в сутки 2 раза в день |
3-5 лет | В (1,2,27) |
| Моноклональные антитела (ингибиторы ФНО-α) | |||
| Инфликсимаб | Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 мг. Назначается по 3 мг /1 кг веса по схеме | 2 года | А (1,2,3,4,5,14,15, 16,17,24,25,27) |
| Этанерцепт |
Раствор для подкожных инъекций 50 мг, 25 мг 50 мг. подкожно 1 раз в неделю по схеме |
2 года | В (1,2,3,14,27,28) |
| Адалимумаб |
Раствор для подкожных инъекций 40 мг. 40 мг. подкожно 1 раз в 2 недели по схеме |
2 года | В (1,2,3,14,27,28,33) |
| Нестероидные противовоспалительные средства | |||
| Диклофенак натрия |
Табл. 50 мг. 50 мг. 1-2 раза/в сутки |
Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Диклофенак натрия |
Раствор для инъекций 3,0 мл. /в сутки |
Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Мелоксикам |
Табл. 15 мг. 15 мг. 1 раз в сутки |
Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Напроксен |
Табл. 275мг, 550мг 275-550 мг 2 раза в сутки |
Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27,33) |
Перечень дополнительных медикаментов:
Противовирусные препараты:
· интерферон альфа 3 млн. раствор для инъекций.
Антиагреганты:
· дипиридамол 0,25 в таблетках;
· алпростадил 20 мкг. ампула.
Антикоагулянты:
· гепарин 5000 МЕ, флакон;
· эноксапарин 0,4 мл, шприц;
· надропарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
Гастропротекторы:
· омепразол 20 мг. капсула.
Препараты кальция:
· Альфакальцидол 0,5,1,0гр, капсула.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность курса лечения | Уровень доказательности | |||
| Противовирусные препараты | ||||||
| Интерферон-альфа | Подкожно 3 млн. – 18 млн. в сутки, 3 раза в неделю | 3-6 месяцев | В (1,2,27) | |||
|
Антиагреганты |
С (1,2,27) | |||||
| Дипиридамол |
Внутрь75-150 мг 3 раз в сутки |
1-3 месяца, курсами | С (1,2,27) | |||
|
Алпростадил |
Амп. 20 мг, в/в 1 раз в сутки |
5-10 дней |
С (1,2,27) | |||
| Антикоагулянты | С (1,2,27) | |||||
| Гепарин | флакон 5000 Ед; вводится в/в, п/к,5000-10000 ед, 1-2 раза в день | 5-10 дней | С (1,2,27) | |||
| Эноксапарин | шприц 0,4 мл.; вводится в/в, п/к, 0,4-0,8 мл, 1-2 раза в сутки | 5-10 дней | С (1,2,27) | |||
| Надропарин | шприц 0,3 мл, 0,4 мл. ; вводится в/в, п/к по 0,3-0,6 мл1-2 раза в сутки | 5-10 дней | С (1,2,27) | |||
| Антисекреторные средства | ||||||
| Омепразол | Капсулы 20 мг. Внутрь по 20-40 мг1-2 раза в сутки | На фоне приема НПВС и ГКС | А (29,30,31,32) | |||
| Препараты кальция | ||||||
| Альфакальцидол | Капсулы 0,5,1,0 г. Внутрь по 0,5-1,0 г1-2раза в сутки | На фоне приема ГКС | А (29,30,31,32) | |||
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – при васкулите с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – при поражении почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – при поражении лѐгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросса;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – при носительстве вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – при поражении сосудов при неспецифическом артериите;
консультация хирурга – при развитии абдоминального болевого синдрома при, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите, неспецифическом артериите;
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
осложнения:
· артериальные и венозные тромбозы любой локализации;
· кишечное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной степени активности;
· купирование симптомов осложнений.
Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния ( см. амбулаторный уровень).
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации по СМП:
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.
Показания для экстренной госпитализации:
· острый венозный тромбоз;
· острый артериальный тромбоз;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) Hatemi G, Silman A, Bang D, et.al. Eular Eular recommendations for the management of Behcet`s disease. Ann. Rheum. Dis. 2008, 12, 1656-1662. 2) Ревматология. Клинические рекомендации под редакцией Е.Л. Насонова М. ГЭОТАР - Медиа. 2010. 3) Ohno S. Anti-TNF therapy for intractable uveoretinitis in Behcet`s disease. 15th International Conference on Behcet`s Disease. 13th-15th July 2012 Yokohama, Japan. Abstract Book p. 37. 4) Terauchi K, Uehara T, Yoshimi R. et al. Infliximab therapy for uveitis in Behcet`s disease 15th International Conference on Behcet`s Disease. 13th-15th July 2012 Yokohama, Japan. Abstract Book p. 75. 5) Leccese P.E, Padula A, Nigro A. et al. Long term efficacy and safety of infliximab in the treatment of Behcet`s disease. 15th International Conference on Behcet`s Disease. 13th-15th July 2012 Yokohama, Japan. Abstract Book p. 48. 6) Davathi F, Shams H, Rezaipoor M. et al. Rituximab in intractable ocular lesions of Behcet`s disease: randomized single-blind control study (pilot-study). International J. Rheumatic Disease 2010, 13,246-252. 7) Yazici H, Pazarli H, Barnes CG, Tuzun Y, Ozyazgan Y, Silman A. et al. A controlled trial of azathioprine in Behcet`s syndrome. N Engl J Med 1990; 322: 281-5. 8) Masuda K, Nakajima A, Urayama A. et al. Double –masked trial of cyclosporin versus colchicine and long- term open study of cyclosporine in Behcet`s disease. Lancet. 1989; 1:1093-6. 9) Hawasaka S, Kawamoto K, Noda S, Kodama T. Visual prognosis in patients with Behcet`s disease receiving colchicine, systemic corticosteroid or cyclosporin. Ophthalmologica. 1994; 208:210-3. 10) Sullu Y, Oge I, Erkan D, Ariturk N, Mohajeri F, Cyclosporin-A therapy in severe uveitis of Behcet`s disease. Acta Ophthalmol Scand. 1998; 76: 96-9. 11) Whitcup SM, Salvo EC Jr, Nussenblatt RB. Combined cyclosporine and corticosteroid therapy for sight- threatening uveitis in Behcet`s disease. Am J Ophthalmol. 1994; 118:39-45. 12) Nussenblatt RB, Palestine AG, Chan CC. et al. Effectiveness of cyclosporin therapy for Behcet`s disease. Arthritis Rheum. 1985; 28: 671-9. 13) Diaz- Llopis M, Cervera M, Menezo JL. Cyclosporin A treatment of Behcet`s disease: a long- term study. Curr Eye Res. 1990; 9 (Suppl): 17-23. 14) Sfikasis PP, Markomichelakis N, Alpsoy E. et al. Anti-TNF therapy in the management of Behcet`s disease- review and basis for recommendations. Rheumatology (Oxford) 2007; 46: 736-41. 15) Tugal- Tutkun I, Mudun A. et al. Efficacy of infliximab in the treatment of uveitis that is resistant to treatment the combination of azathioprine, cyclosporine, and corticosteroids in Behcet`s disease: an open-label trial. Arthritis Rheum 2005; 52: 2478-84. 16) Wechsler B, Sable- Fourtassou R, Bodaghi B et al. Infliximab in refractory uveitis due to Behcet`s disease. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22 4 (Suppl 34): S 14-6. 17) Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG. et al. Effect of infliximab on sight- threatening panuveitis in Behcet`s disease. Lancet. 2001; 358: 295-6. 18) Cantini F, Salvarani C, Niccoli L. et al. Treatment of thrombophlebitis of Behcet`s disease with low dose cyclosporin A. Clin Exp Rheumatol 1999; 17: 391-2. 19) Tuzun H, Besirli K, Vural FS. et al. Management of aneurysms in Behcet`s syndrome: an analysis of 24 patients. Surgery 1997; 121: 150-6. 20) Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F. et al, Pulmonary arterial aneurysms in Behcet`s syndrome: a report of 24 cases. Br J Rheumatol. 1994; 33:48-51. 21) Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, Akman C. et al. Pulmonary artery aneurysms in Behcet syndrome. Am J Med. 2004; 117: 867-70. 22) Moral F, Hamuryudan V, Yurdakul S, Yazici H, Inefficacy of azapropazone in the acute arthritis of Behcet's syndrome: a randomized, double blind, placebo controlled study. Clin Exp Rheumatol. 1995; 13:493-5. 23) Mat C, Yurdakul S, Uysal S. et al. A double- blind trial of depot corticosteroids in Behcet's syndrome. Rheumatology (Oxford). 2006; 45:348-52. 24) Fujikawa K, Aratake K, Kawakami A. et al. Successful treatment of refractory neuro-Behcet's disease with infliximab: a case report to show its efficacy by magnetic resonance imaging, transcranial magnetic stimulation and cytokine profile. Ann Rheum Dis. 2007; 66:136-7. 25) Sarwar H, McGrath H Jr, Espinoza LR. Successful treatment of long-standing neuro-Behcet's disease with infliximab. J Rheumatol. 2005; 32:181-3. 26) Kotter I, Gunaydin I, Batra M. et al. CNS involvement occurs more frequently in patients with Behcet's disease under cyclosporin A (CSA) than under other medications- results of a retrospective analysis of 117 cases. Clin Rheumatol. 2006; 25:482-6. 27) Алекберова З.С. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Бехчета. 2013 28) Fleishmann R, Baumgartner S, Weisman M, et al. Long term safety of etanercept in elderly subject with rheumatic disease. Ann. Rheum. Dis 2006;65:379–84. 29) Holster I. L., Kuipers E. J. Management of acute nonvariceal upper gastrointestinal bleeding: current policies and future perspectives // World J Gastroenterol. 2012; 18 (11): 1202–1207. 30) Ekstrom P, Carling L, Wetterhus S, et al. Prevention of peptic ulcer and dyspeptic symptoms with omeprazole in patients receiving continuous non-steroidal anti-inflammatory drug therapy. A Nordic multicentre study. Scand J Gastroenterol 1996;31:753–58. 31) Graham D, Agrawal N, Campbell D, et al. Ulcer prevention in long-term users of nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Arch Intern Med 2002;162:169–75. 32) Rostom A., Moayyedi P., Hunt R., Canadian Association of Gastroenterology Consensus Group. Canadian consensus guidelines on long-term nonsteroidal anti-inflammatory drug therapy and the need for gastroprotection: benefits versus risks // Aliment. Pharmacol. Ther. 2009. Vol. 29. № 5. P. 481–496.
Информация
Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертония
АТ- антитела
ANCA- аутоантитела к компонентам цитоплазме нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО - междунородное нормализованное отношение НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит.
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография
МРТ - магнитно-резонансная томография
МНН - международное непатентованное название
ГИБТ - генно-инженерно-биологическая терапия
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна –кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии КАЗНМУ им. С.Д. Асфендиярова, врач-ревматолог высшей категории.
2) Ан Ирина Константиновна –главный внештатный областной ревматолог УЗ ВКО, заведующая ревматологическим отделением ГКБ № 3 г. Усть-Каменогорска.
3) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии «Казахского Национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Исаева Б.Г. – профессор, заведующая кафедрой амбулаторно-поликлинической терапии, д.м.н. КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.