Балалардағы генерализацияланған эпилепсия, жіті кезең > Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Анықтамасы

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Анықтамасы

Анықтамасы

Генерализацияланған эпилепсия (ГЭ) – мидың қос жартышарында нейрондардың шамадан тыс ыдырауынан пайда болатын қозғалыс, сезу, вегетативтік, ойлау жəне психикалық қызметтің бұзылуымен қайталанатын ұстамалармен сипаттталатын мидың созылмалы ауруы.
ГЭ – электро-клиникалық ерекшеліктерінің жеке түрлерімен, емдеу жəне болжам ыңғайын көрсететін біртұтас ауру болып табылады.

Хаттама коды: H-P-003 "Балалардағы генерализацияланған эпилепсия, жіті кезең"
Педиатрия саладағы стационарлар үшін

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):

G40.3 Генерализацияланған идиопатикалық эпилепсия жəне эпилептикалық синдромдар

G40.4 Генерализацияланған эпилепсия мен эпилептикалық синдромдардың басқа түрлері

G40.5 Ерекше эпилептикалық синдромдар

G40.6 Айқындалмаған grand mal талмалары ((petit mal) қысқа талмаларымен немесе оларсыз

G40.7 Айқындалмаған (petit mal) қысқа талмалар, grand mal талмаларсыз

G40.8 Эпилепсияның басқа айқындалған түрлері

G40.9 Айқындалмаған эпилепсия

Жіктемесі

Жктемесі

1989 ж. Халықаралық жіктемеге сəйкес (Эпилепсиямен күрес халықаралық лигасы) генерализацияланған эпилепсия негізіне эпилептикалық белсенділіктің генерализациялануы жатқызылған.

ГЭ -да мынандай түрлерін белгілейді: идиопатикалық, симптоматикалық жəне криптогендік.

Эпилепсияның генерализацияланған түрлері мен синдромдары:

1. Идиопатикалық (жасқа тəуелді дебютпен), АХЖ-10 G40.3:

- отбасылық қатерсіз неонаталдық тырыспалар;

- қатерсіз идиопатикалық неонаталдық тырыспалар;

- ерте жастағы қатерсіз миоклоникалық эпилепсия;

- балалардың абсанстық эпилепсия (АХЖ-10 G40.3.);

- ювенилдік (жасөспірімдердің) абсансты эпилепсия;

- ювенилдік миоклоникалық эпилепсия;

- ояну талмасы бар эпилепсия;

- идиопатикалық генерализацияланған эпилепсия түрлері (АХЖ-10 G40.4.);

- спецификалық (телімді) факторлардан пайда болатын талмасы бар эпилепсия.

2. Криптогендік жəне (немесе) симптоматикалық (жасқа тəуелді дебютпен), АХЖ-10 G40.5:

- Веста синдромы (инфантильные спазмы);

- Леннокса-Гасто синдромы;

- миоклоникалық-астатикалық талмалары бар эпилепсия;

- миоклоническалық абсанстары бар эпилепсия.

3. Симптоматикалық:

3.1. Этиологиясы спецификалық емес:

- ерте миоклоникалық энецефалопатия;

- ЭЭГ-да «бұрқ ету- басылу» комплекстері бар ерте инфантилдік эпилептикалық энцефалопатия;

- симптоматикалық генерализацияланған эпилепсияның басқа түрлері.

3.2. Спецификалық синдромдар.

Диагностикасы

Диагностика критериилері

Шағымдар мен анамнез

Анамнез жинау кезінде ерекше мəн беру қажет:

- тұқымқуалаушылыққа;

- анамнезде неонаталдық ұстамаларға, дене қызуы жоғарылау кезінде тырысуларға (эпилепсия дамуында қауіп-қатерлі факторлар болып табылады);

- мидың уыттық, ишемиялық, гипоксиялық, жарақаттық жəне инфекциялық зақымдануына, құрсақішілік кезеңді қоса (аталған аурудың себебі болуы мүмкін).

Физикалық тексеру:
- тырыспалардың болуы;
- ұстамалар сипаты;
- обтасылық бейімділік (аурулардың болуы);
- дебют жасы;
- ұстама ұзақтығы.

Инструменталдық зерттеулер: ЭЭГ көрсеткіштері.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: қосарланған патологияларға байланысты.

Дифференциалды диагноз: жоқ.

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

1. Эхоэнцефалография.

2. Қанның жалпы анализі.

3. Зəрдің жалпы анализі.

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. Мидың компьютерлік томографиясы.

2. Мидың ядерлік-магниттік резонанстық томографиясы.

3. Балалар офтальмологының кеңесі.

4. Жұқпалы аурулар дəрігерінің кеңесі.

5. Нейрохирургтың кеңесі.

6. Ликвор анализі.

7. Қанның биохимиялық анализі.

Лабораторлық зерттеулер

Лабораторлық зерттеулер: лейкоцит жəне тромбоциттер деңгейінің төмендеуімент клиникалық көрінетін фоль тапшылық анемиясы жəне онымен байланысты сүйек кемігінің екіншілік өзгерістерін алып тастау үшін лейкоцит жəне тромбоциттер санын анықтау.

Зəрдің үлес салмағының төмендеуі, бүйрек функциясының жеткіліксідігі туралы мəлімет береді, ол өз кезегінде препараттардың дозасын жəне ем тактикасын анықтауды қажет етеді.

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы
Эпилептикалық талманы көрген бірінші дəрігер талманы, талмаға себеп болған жəне талмадан кейінгі белгілерді толық сипаттап беруі керек. Науқастарды диагнозды растауға жəне этиологияны анықтауға толық неврологиялық зерттелуге жіберу қажет. Диагнозды анық қойғаннан кейін ғана эпилепсияны емдеуді бастайды. Көп мамандардың пікірі бойынша қайталанған ұстамадан кейін эпилепсияны емдеуді бастау керек.

Ем мақсаты:

1. Ұстамалар жиілігін азайту.

2. Ремиссияға жету.

Дəрі-дəрмексіз ем: толыққанды түнгі ұйқы қажет.

Дəрі-дəрмектік ем:
Эпилепсияны емдеу эпилепсия түрінен, сонымен бірге, ұстама сипатынан кейін - эпилепсияның берілген түрінің негізгі дəрі-дəрмегінен жүзеге асырылуы қажет. Бастапқы доза орта терапевтіктен құрайды. Дəрінің жағуына байланысты, дозасы 2-3 апта ішінде орта терапевтік дозадан ұлғайтылады. Нəтиже болмаған немесе жеткіліксіз болғанда доза орта терапевтікке дейін көбейтіледі. 1 ай мерзімінде емдік дозадан нəтиже болмаса, айқын оң нəтиже немесе жағымсыз əсері пайда болғанға дейін əрі қарай жайлап дозаны ұлғайту қажет. Емдік нəтиже болмағанда жəне улану белгілері пайда болғанда дəрі-дəрмекті жайлап басқасымен ауыстырады.

Айқын емдік нəтиже мен жағымсыз əсері болса, олардың сипаты мен дəрежесін анықтап, емді жалғастыру немесе дəріні ауыстыру мəселесін шешу қажет. Барбитураттар мен бензодиезепиндерді жайлап 2-4 апта бойы ауыстырылуы тиіс. Басқа АЭП ауыстырылуы бұдан тезірек – 1-2 апта бойы жүзеге асырылады. Дəрі нəтижелігінің оны қабылдаудан кейін 1 ай мерзімінен ерте емес бағаланады.

Кесте – Генерализацияланған тырыспа ұстамалары мен ГЭ кезінде қабылданатын эпилепсияға қарсы дəрі-дəрмектер.

Эпилептикалық ұстамалар	Эпилепсияға қарсы дəрі-дəрмектер
Эпилептикалық ұстамалар	1-ші таңдауда	2-ші таңдауда	3- ші таңдауда
Тонико-клоникалық	Вальпроаттар	Дифенин* Фенобарбитал Ламотриджин*
Тоническалық	Вальпроаттар	Дифенин* Ламотриджин*
Клоникалық	Вальпроаттар	Фенобарбитал
Миоклоникалық	Вальпроаттар	Ламотриджин* Суксимиды Фенобарбитал*	Клоназепам
Атоникалық	Вальпроаттар	Клобазам
Абсанстар Типтік Атиптік Миоклоникалық	Вальпроаттар Суксимидтер Вальпроаттар Ламотриджин* Вальпроаттар	Клоназепам* Клобазам* Клоназепам* Клобазам* Клоназепам* Клоназепам	Кетогендік диета
Эпилептикалық синдромдар мен эпилепсияның жеке түрлері
Неонаталды миоклоникалық энцефалопатия	Вальпроаттар Карбамазепины	Фенобарбитал* Кортикотропин*
Инфантилдік эпилептикалық энцефалопатия	Вальпроаттар Фенобарбитал*	Кортикотропин*
Асқынған фебрилдік тырыспалар	Фенобарбитал*	Вальпроаттар
Веста синдромы	Вальпроаттар	Кортикотропин* Нитразепам*	Пиридоксин Ламотриджиннің үлкен дозасы
Леннокс-Гасто синдромы	Вальпроаттар	Ламотриджин* Иммуноглобулины	Кетогендік диета
Тоникалық ұстамалары бар Леннокс-Гасто синдромы	Вальпроаты Топирамат* Ламотриджин* Фелбамат	Карбамазепины Сукцинимиды Бензодиазепины Гидантоиды	Кортикостероидные гормоны Иммуноглобулины Тиреотропин - релизинг гормон
Миоклоникалық астатикалық эпилепсия	Вальпроаттар	Клобазам* Кортикотропин*	Кетогенная диета
Абсансты балалар ауруы	Суксимидтер	Вальпроаттар	Клоназепам
Генерализацияланған тоникалық-клоникалық ұстамаларымен қосарласқан абсансты балалар ауруы	Вальпроаттар	Дифенин* Ламотриджин*	Ацетазоламид (диакарб)
Жасөспірімдік абсанстық	Вальпроаттар	Вальпроаты в сочетании с суксимидами
Миоклоникалық қатерсіз жасөспірімдер ауруы	Вальпроаттар	Ламотриджин*	Дифенин
Генерализацияланған тоникалық-клоникалық ұстамаларымен ояну эпилепсиясы	Вальпроаттар Фенобарбитал*	Ламотриджин*

Орта тəуліктік АЭП дозасы ( мг/кг/тəу):

- фенобарбитал 3-5;
- гексамидин 20;
- дифенин* 5-8;
- суксимидтер (этосуксимид 15-30);

- клоназепам* 0,1;
- вальпроаты 30-80;
- ламотриджин* 2-5;
- клобазам 0,05-0,3-1,0;

- карбамазепины 5-15-30;
- ацетозоламид* 5-10-20.

Профилактикалық шаралар: жоқ.

Әрі қарай жүргізу: диспансерлік бақылау.

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Вальпроев қышқылы 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.

2. Клобазам 500 мг, 1000 мг табл.

3. Гексамидин 200 табл.

4. Этосуксимид 150-300 мг табл.

5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.

6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.

7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.

8. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл. из доп.

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Дифенин 80 мг табл.

2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.

Ем тиімділігінің индикаторлары:

1. Ұстамаларды сирету№

2. Тырыспаларды бақылау.

* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар

Ауруханаға жатқызу

Госпитализациялау үшін көрсетімдер:

1. Ұстамалардың жиілеуі.

2. Емдеуге резистенттілігі (тұрақтылығы).

3. Статустық ағым.

4. Диагноз бен эпилепсия түрлерін анықтау.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press.1996. 2. Международная Классификация болезней 10 пересмотра; 3. Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE).Epilepsia 1989 vol. 30 P.389-399. 4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин «Идиопатические эпилепсии: диагностика, тактика, лечение».М.,2000 г. 5. Дигностика и лечение эпилепсий у детей .Под редакцией П.А.Темина, М.Ю.Никаноровой, 1997 г. 6. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто).К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Н.Б. Калашникова. Учебно-метод. Пособие. РГМУ, Москва, 2002 г. 7. Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005. 8. Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott- Raven, 1996.-Р.44-66. 9. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000; 10. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001; 11. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836. 12. First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483; 13. Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180. 14. Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935. 15. Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com. 16. Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50. 17. O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press. 18. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50. 19. Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42 20. Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526. 21. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В6 для лечения тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004; 8: 51-55 22. Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001; 45-71. 23. Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446. 24. Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192. 25. Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983; 24: Supple 2:109-116. 26. Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34.

Ақпарат

Əзірлеушілер тізімі: м.ғ.д., профессор Лепесова М.М., АМДБЖИ балалар неврологиясы кафедрасының меңгерушісі

Қазықтаулы файлдар

1. ( H-P-003.pdf )

читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.