Атрезия пищевода без свища (Q39.0)

АтрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
пищевода и  трахеопищеводный свищ (ТПС) наиболее часто встречаются в комбинации, но могут существовать и в качестве самостоятельных изолированных аномалий. Тип аномалии имеет большое клиническое значение (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996).

Изолированная атрезия пищевода является редкой формой порока (5-7%). При данной аномалии верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются слепо, между ними имеется большой диастазДиастаз – в пер. с гр. - разъединение
. Обычно дистальныйдистальный - (лат. distalis) - расположенный дальше от центра или срединной линии
сегмент пищевода очень короткий: он выступает над диафрагмой всего на 1-2 см. При данной аномалии у плода  амниотическая жидкостьАмниотическая жидкость (околоплодные воды) — жидкость, находящаяся внутри плодных оболочек и окружающая плод во время беременности
 не попадает в желудок, поэтому он отличается малыми размерами.

 

Этиология трахеопищеводных аномалий остается неясной. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. 
Развитие данного порока связано с нарушениями органогенезаОрганогенез — последний этап эмбрионального индивидуального развития
на ранних стадиях внутриутробного развития.
Трахея и пищевод возникают из одного зачатка - головного конца передней кишки. При этом первоначально трахея широко сообщается с пищеводом, а их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенезаЭмбриогенез - (embryogenesis; эмбрион + греч. genesis происхождение, развитие)
. Возникновение атрезии пищевода возможно при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода в сроки с 3-й по 6-ю неделю гестации.

Патогенез 

Для любой формы атрезии пищевода характерно уменьшенное количество нервной ткани в сплетении Ауэрбаха, в верхнем и нижнем сегментах пищевода. Дефицит нервной ткани более выражен в дистальном сегменте пищевода.
Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированном ТПСТПС - трахеопищеводный свищ
без атрезии пищевода. Это обусловлено тем, что в этом случае воздух из раздутого желудка свободно эвакуируется через пищевод. 

Частота развития полной врожденной непроходимости пищевода составляет 1 случай на 3000 новорожденных (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996). Это составляет 9,5 % всех пороков, требующих хирургической коррекции,  или 13, 5 % больных с пороками развития пищеварительного тракта (В. М. Державин и А. А. Булетова (1965).
У 40% больных атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Частота заболевания не зависит от пола. 
За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 75 смертельных случаев, когда атрезия пищевода без свища была указана в качестве основной причины смерти.

Атрезию пищевода можно заподозрить антенатальноАнтенатальный - прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
 по результатам УЗИ при обнаружении многоводия у матери и отсутствии визуализации желудка у плода. Основанием для более тщательного поиска признаков атрезии пищевода является наличие компонентов VACTERL-комбинации пороков у плода или новорожденного.

Для диагностики атрезий пищевода применяется проба Элефанта: при зондировании пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом отмечают, что резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это, в катетер шприцом вводят воздух, который при наличии атрезии пищевода с шумом выходит  через рот, а при попытке дальнейшего проведения катетера он перегибается и концом выходит через рот.

 

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости.  Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. 

С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути. Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ. 

 

ПатогномоничныхПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
лабораторных признаков атрезии пищевода нет. 

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

 
Согласно рекомендацим American College of Radiology (ACR) по обследованию младенцев до трех месяцев при рвоте, срыгивания и регургитация в первые несколько кормлений не являются редкостью (пилороспазм, эзофагоспазм). Но, при атрезии пищевода срыгивания отмечаются сразу же и при весьма малом объеме кормления. 

Атрезию пищевода следует дифференцировать от атрезии двенадцатиперстной кишки и других аномалий пищеварительного тракта, заворота кишечника, сепсиса. При этих состояниях рвота, как правило, содержит примесь желчи (которую стоит отличать от молозива) и наблюдается ряд других пантогномоничных симптомов.

Необходимо экстренное хиругическое лечение.

Медикаментозное лечение
Предоперационная подготовка начинается в родильном доме и включает аспирацию содержимого ротоглотки и носоглотки, полное исключение кормления ребенка через рот и прочее.

Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы атрезии пищевода и состояния пациента (Баиров Г.А., 1956).
Если диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе сегментов накладывают шейную эзофагостому и гастростому. В возрасте от 2 до 12 месяцев проводится второй этап операции - пластика пищевода толстокишечным трансплантантом.

Отдаленные результаты лечения атрезии пищевода и ТПСТПС - трахеопищеводный свищ
преимущественно хорошие. На исход оперативного вмешательства оказывают влияние степень доношенности ребенка, наличие дистрофии, аспирационной пневмонии и сопутствующей патологии. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода, ГЭРГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
Подробно.