Атрезия пищевода без свища (Q39.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Атрезия пищевода без свища (Q39.0)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Медицинская выставка KIHE 2022. Казахстан

Международная выставка "Здравоохранение"
18-20 мая, Алматы, Атакент
РЕГИСТРАЦИЯ ПО ПРОМО-КОДУ
Промо-код: KIHE22DOCT
Общая информация
Краткое описание
Это заболевание является тяжелым пороком развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей.
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 /
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Классификация
Изолированная атрезия пищевода является редкой формой порока (5-7%). При данной аномалии верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются слепо, между ними имеется большой
Этиология и патогенез
Этиология трахеопищеводных аномалий остается неясной. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.
Развитие данного порока связано с нарушениями
Трахея и пищевод возникают из одного зачатка - головного конца передней кишки. При этом первоначально трахея широко сообщается с пищеводом, а их разделение происходит на 4-5 неделе
Патогенез
Для любой формы атрезии пищевода характерно уменьшенное количество нервной ткани в сплетении Ауэрбаха, в верхнем и нижнем сегментах пищевода. Дефицит нервной ткани более выражен в дистальном сегменте пищевода.
Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированномТПС без атрезии пищевода. Это обусловлено тем, что в этом случае воздух из раздутого желудка свободно эвакуируется через пищевод.
Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированном
Эпидемиология
Частота развития полной врожденной непроходимости пищевода составляет 1 случай на 3000 новорожденных (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996). Это составляет 9,5 % всех пороков, требующих хирургической коррекции, или 13, 5 % больных с пороками развития пищеварительного тракта (В. М. Державин и А. А. Булетова (1965).
У 40% больных атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Частота заболевания не зависит от пола.
За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 75 смертельных случаев, когда атрезия пищевода без свища была указана в качестве основной причины смерти.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения. У ребенка наблюдаются срыгивание при кормлении малыми дозами, ложная
Новорожденные с атрезией пищевода в основной массе случаев рождаются недоношенными, маловесными.
Диагностика
Атрезию пищевода можно заподозрить
Для диагностики атрезий пищевода применяется проба Элефанта: при зондировании пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом отмечают, что резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это, в катетер шприцом вводят воздух, который при наличии атрезии пищевода с шумом выходит через рот, а при попытке дальнейшего проведения катетера он перегибается и концом выходит через рот.
Инструментальная диагностика
Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости. Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества.
С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути. Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ.
Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости. Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества.
С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути. Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ.
Лабораторная диагностика
Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.
Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).
Дифференциальный диагноз
Согласно рекомендацим American College of Radiology (ACR) по обследованию младенцев до трех месяцев при рвоте, срыгивания и
Атрезию пищевода следует дифференцировать от атрезии двенадцатиперстной кишки и других аномалий пищеварительного тракта, заворота кишечника, сепсиса. При этих состояниях рвота, как правило, содержит примесь желчи (которую стоит отличать от молозива) и наблюдается ряд других пантогномоничных симптомов.
Осложнения
Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти.
Серьезную опасность представляют пневмонии, обусловленные аспирацией пищи, слизи или слюны. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения атрезии пищевода. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка, что значительно снижает эффективность лечения.
Лечение
Необходимо экстренное хиругическое лечение.
Медикаментозное лечение
Предоперационная подготовка начинается в родильном доме и включает аспирацию содержимого ротоглотки и носоглотки, полное исключение кормления ребенка через рот и прочее.
Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы атрезии пищевода и состояния пациента (Баиров Г.А., 1956).
Если
Прогноз
Без хирургической коррекции атрезия пищевода приводит к летальному исходу вследствие нарушений питания и водно-солевого обмена, аспирационной пневмонии.
Госпитализация
Лечение больных с атрезией пищевода проводят исключительно в стационарных условиях.
Информация
Источники и литература
-
Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.250
-
Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
-
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
-
МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
-
ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants up to 3 months of age [online publication], Reston (VA): American College of Radiology (ACR), 2011
-
wikipedia.org (википедия)
- http://ru.wikipedia.org/wiki/Атрезия_пищевода
Мобильное приложение "MedElement"
Мобильное приложение "MedElement"
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.