Войти

Атрезия пищевода без свища (Q39.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Атрезия пищевода без свища (Q39.0)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Выставка UzMedExpo-2018 в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана

26 - 28 сентября 2018  

Получить бесплатный билет!

Выставка UzMedExpo в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана 

26 - 28 сентября 2018

Получить бесплатный пригласительный билет!

Общая информация

Краткое описание


Атрезия пищевода  - полная врожденная непроходимость пищевода.
Это заболевание является тяжелым пороком развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей.
Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Классификация


Атрезия пищевода и  трахеопищеводный свищ (ТПС) наиболее часто встречаются в комбинации, но могут существовать и в качестве самостоятельных изолированных аномалий. Тип аномалии имеет большое клиническое значение (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996).

Изолированная атрезия пищевода является редкой формой порока (5-7%). При данной аномалии верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются слепо, между ними имеется большой диастаз. Обычно дистальный сегмент пищевода очень короткий: он выступает над диафрагмой всего на 1-2 см. При данной аномалии у плода  амниотическая жидкость не попадает в желудок, поэтому он отличается малыми размерами.
 

Этиология и патогенез


Этиология трахеопищеводных аномалий остается неясной. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. 
Развитие данного порока связано с нарушениями органогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития.
Трахея и пищевод возникают из одного зачатка - головного конца передней кишки. При этом первоначально трахея широко сообщается с пищеводом, а их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. Возникновение атрезии пищевода возможно при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода в сроки с 3-й по 6-ю неделю гестации.

Патогенез 
Для любой формы атрезии пищевода характерно уменьшенное количество нервной ткани в сплетении Ауэрбаха, в верхнем и нижнем сегментах пищевода. Дефицит нервной ткани более выражен в дистальном сегменте пищевода.
Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированном ТПС без атрезии пищевода. Это обусловлено тем, что в этом случае воздух из раздутого желудка свободно эвакуируется через пищевод. 

Эпидемиология


Частота развития полной врожденной непроходимости пищевода составляет 1 случай на 3000 новорожденных (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996). Это составляет 9,5 % всех пороков, требующих хирургической коррекции,  или 13, 5 больных с пороками развития пищеварительного тракта (В. М. Державин и А. А. Булетова (1965).
У 40% больных атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Частота заболевания не зависит от пола. 
За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 75 смертельных случаев, когда атрезия пищевода без свища была указана в качестве основной причины смерти.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения. У ребенка наблюдаются срыгивание при кормлении малыми дозами, ложная гиперсаливация, выделение пенистой жидкости со слизью изо рта и носа.
Новорожденные с атрезией пищевода в основной массе случаев рождаются недоношенными, маловесными. 

Диагностика


Атрезию пищевода можно заподозрить антенатально по результатам УЗИ при обнаружении многоводия у матери и отсутствии визуализации желудка у плода. Основанием для более тщательного поиска признаков атрезии пищевода является наличие компонентов VACTERL-комбинации пороков у плода или новорожденного.
Для диагностики атрезий пищевода применяется проба Элефанта: при зондировании пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом отмечают, что резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это, в катетер шприцом вводят воздух, который при наличии атрезии пищевода с шумом выходит  через рот, а при попытке дальнейшего проведения катетера он перегибается и концом выходит через рот.
 
Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости.  Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. 

С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути. Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода. При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ. 


 

Лабораторная диагностика


Патогномоничных лабораторных признаков атрезии пищевода нет. 

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

Дифференциальный диагноз

 
Согласно рекомендацим American College of Radiology (ACR) по обследованию младенцев до трех месяцев при рвоте, срыгивания и регургитация в первые несколько кормлений не являются редкостью (пилороспазм, эзофагоспазм). Но, при атрезии пищевода срыгивания отмечаются сразу же и при весьма малом объеме кормления. 
Атрезию пищевода следует дифференцировать от атрезии двенадцатиперстной кишки и других аномалий пищеварительного тракта, заворота кишечника, сепсиса. При этих состояниях рвота, как правило, содержит примесь желчи (которую стоит отличать от молозива) и наблюдается ряд других пантогномоничных симптомов.

Осложнения


Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти.
Серьезную опасность представляют пневмонии, обусловленные аспирацией пищи, слизи или слюны. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения атрезии пищевода. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка, что значительно снижает эффективность лечения.

Лечение


Необходимо экстренное хиругическое лечение.

Медикаментозное лечение
Предоперационная подготовка начинается в родильном доме и включает аспирацию содержимого ротоглотки и носоглотки, полное исключение кормления ребенка через рот и прочее.

Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы атрезии пищевода и состояния пациента (Баиров Г.А., 1956).
Если диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе сегментов накладывают шейную эзофагостому и гастростому. В возрасте от 2 до 12 месяцев проводится второй этап операции - пластика пищевода толстокишечным трансплантантом.

Прогноз


Без хирургической коррекции атрезия пищевода  приводит к летальному исходу вследствие нарушений питания и водно-солевого обмена, аспирационной пневмонии.
 
Отдаленные результаты лечения атрезии пищевода и ТПС преимущественно хорошие. На исход оперативного вмешательства оказывают влияние степень доношенности ребенка, наличие дистрофии, аспирационной пневмонии и сопутствующей патологии. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода, ГЭР.

Госпитализация


Лечение больных с атрезией пищевода проводят исключительно в стационарных условиях.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.250
  2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  3. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  4. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
  5. ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants up to 3 months of age [online publication], Reston (VA): American College of Radiology (ACR), 2011
  6. wikipedia.org (википедия)
    1. http://ru.wikipedia.org/wiki/Атрезия_пищевода
РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в медицинских учреждениях Казахстана.
Сроки проведения: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК приглашает казахстанских врачей пройти анкетирование.

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в государственных и частных медицинских организациях. Сроки проведения анкетирования: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх