Атрезия легочной артерии

Классификация [1,3]:

Две формы атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
1)         классическая форма, характеризующаяся гипоплазией и гипертензией правого желудочка. Трехстворчатый клапан мал, с небольшой регургитацией. При этой форме могут быть вентрикулокоронарные связи;
2)         дилатационная форма сопровождается тяжелой регургитацией на трехстворчатом клапан. Правое предсердие и правый желудочек резко дилатированы. Вентрикулокоронарные соединения не встречаются.
АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.
В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):
1)         сохранены все отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) – 50-58%;
2)         отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка – 30-34%;
3)         отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка – 7,7-20%.
NB! Легочная дуктус-зависимая гемодинамика – состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,4,5,7]

Диагностические критерии: нет.
NB! Амбулаторное наблюдение не проводится, так как данный ВПС относится к разряду критических и при выявлении в условиях родильного дома в экстренном порядке производится транспортировка в кардиохирургическую клинику (см. протокол «Диагностика и лечение критических ВПС у новорожденных»). 

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[1,3]

Диагностические критерии [2, 3]:
Жалобы и анамнез:

Симптомы сердечной недостаточности [1-3]:
·       одышка (тахипноэ);
·       утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;
·       отказ от грудного вскармливания;
·       медленная прибавка истинного веса;
·       правожелудочковая недостаточность;
·       гепатомегалия;
·       повышенная потливость;

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:
·         инфекционные заболевания у матери;
·         недоношенность, при наличии с указанием степени;
·         отягощенный акушерский диагноз;
·         оценка по шкале апгар при рождении;
·         время проведения оперативной коррекции;
·         выполненная операция;
·         особенности послеоперационного периода.
 
Физикальные данные:
·         при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.
·         при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.
·         если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;
·         отсутствие физиологического расщепления II тона;
·         цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента;
 
Лабораторные исследования:
·     ОАК – эритроцитоз, повышение уровня Нв;
·     КЩС:
−                повышение уровня лактата >2,2;
−                признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35;
−                дефицит оснований – BE > -4,0.
·       натрийуретический пептид – pro-BNP (нормальные значения - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);
 
Инструментальные исследования:
Электрокардиография [3,4]:
·             электрическая ось сердца – влево;
·             снижение вольтажа зубцов ЭКГ;
·             признаки увеличения правого предсердия (высокий Р _II,VI);
·             признаки гипертрофии левого желудочка (правого желудочка при относительно большой полости);
·             перегрузки гипертрофии правого предсердия в 70% случаев.
 
Эхокардиография:
·             утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру
·             гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью, уменьшенный трехстворчатый клапан,
·             при допплеровском исследовании – шунт крови справа налево через ДМПП,
·             открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени;
 
Пульсоксиметрия – исследование рекомендуется проводить как скрининговое абсолютно всем новорожденным. Алгоритм оценки результатов исследования представлен на рисунке № 1 (приложение №1);
 
Рентгенография органов грудной клетки:
·             усиление или ослабление сосудистого рисунка;
·             сердце чаще всего нормальных размеров, может быть увеличено;
·             размеры сердечной тени могут быть нормальными/увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане.
 
Катетеризация полостей сердца:
·             левая вентрикулография - информация о форме и функции левого желудочка и аортального клапана;
·             аортография - положение дуги аорты, размер подключичных артерий, место впадения артериального протока и размер легочных артерий (важно для выбора системно-легочного анастомоза);
·             техника баллонной окклюзии восходящей аорты полезна для исследования у новорожденных коронарных артерий, места их отхождения, эпикардиального ветвления, наличия стенозов или перерыва [37,38];
·             давление в правом желудочке обычно равно/превышает системное;
·             конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда (важно для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении);
·             если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно лево-предсердному или несколько его превышает;
·             при выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного;
·             правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.
 
Компьютерная томография (с контрастированием) - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.
 
Магнитно-резонансная томография – отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа. 

Диагностический алгоритм - Атрезии ЛА с интактной МЖП [2,3]



Перечень основных диагностических мероприятий:
·         опрос (сбор анамнеза, жалобы);
·         физикальный осмотр;
·         измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
·         суточный баланс жидкости;
·         пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
·         ОАК;
·         ОАМ;
·         биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
·         коагулограмма;
·         определение КЩС крови;
·         ЭКГ, ЭХОКГ;
·         рентгенография органов грудной клетки;
·         нейросонография;
·         УЗИ органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
·         микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
·         кровь на стерильность.
·         ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
·         ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
·         УЗИ плевральной полости;
·         осмотр глазного дна.
·         КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов
·         катетеризация полостей сердца;
·         МРТ сердца;
·         холтеровское мониторирование ЭКГ
·         кал на патологическую  флору.

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1,4,5]
 
 
Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амикацин (Amikacin)

Ампициллин (Ampicillin)

Ацикловир (Acyclovir)

Ванкомицин (Vancomycin)

Дигоксин (Digoxin)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса (Immunoglobulin against human cytomegalovirus)

Интерферон альфа (Interferon alfa)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Клиндамицин (Clindamycin)

Левосимендан (Levosimendan)

Милринон (Milrinone)

Морфин (Morphine)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Оксациллин (Oxacillin)

Пропранолол (Propranolol)

Силденафил (Sildenafil)

Спиронолактон (Spironolactone)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Фуросемид (Furosemide)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Эналаприл (Enalapril)

Эпинефрин (Epinephrine)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ[1,3,7,9]

Диагностические мероприятия (в случае родов на дому, ранней выписки):
Физикальный осмотр:
·         определение наличия цианоза;
·         подсчет ЧД в минуту – более 40 – 60 в мин;
·         подсчет ЧСС в минуту – более 140 – 160 в мин;
·         пульсоксиметрия;
·         ЭКГ – тахикардия, ЭОС вправо, нарушение ритма сердца;

Медикаментозное лечение:  
Особенности транспортировки пациентов с критическим ВПС:
·             новорожденные с тяжелой  гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки;
·             транспортировка пациента на фоне в/в инфузии простагландина Е1;
·             простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с рестриктивным ООО, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора.
·             необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки);
·             венозный доступ;
·             сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.);
 
NB! Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

Показания к ИВЛ во время транспортировки:
·             тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
·             продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
·             плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[1,3]

Тактика лечения [1,3,4]:
Лечение АЛА только хирургическое. Заболевание манифестирует в период новорожденности. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ (при наличии ПЖ- коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения не рекомендуется проводить декомпрессию ВОПЖ). Хирургическое лечение АЛА проводят в 2 этапа.

Первый этап – первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ).
·             при Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО;
·             при Z индексе более «-3» и менее «-2* накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО;
·             при Z индексе от «-2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой. Если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения Ра02> 30 mmHg).
При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна  вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6–12 мес.

Второй этап. Повторная оценка размеров ПЖ и его функции проводится через 6—12 месяцев после первого этапа, перед выполнением второго этапа. Во время катетеризации выполняется пробная окклюзия шунта. Если Sat02 остается на приемлемом уровне - закрывают шунт. Пробно закрывают ДМПП, если сатурация приемлема и центральное венозное давление не более 12–15 мм, закрывают ДМПП эндоваскулярным устройством/хирургическим путем (радикальная двухжелудочковая коррекция порока). Если сатурация после окклюзии шунта снижается, то в дальнейшем проводят этапную одножелудочковую коррекцию. Если проба с окклюзией ДМПП отрицательна (ПЖ слабость) - в дальнейшем проводят полуторажелудочковую коррекцию.
 
Немедикаментозное лечение:
Следует обеспечить:
·         комфортный температурный режим;
·         регулярное удаление слизи из дыхательных путей.

Коррекция объема циркулирующей крови:
Следует обеспечить:
·         ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
·         при внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
·         объемной перегрузки (ОЦК);

Питание:
Следует обеспечить:
·         щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
·         расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
Следует избегать:
·             парентерального вместо энтерального питания.
·             у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.


Хирургическое вмешательство [2,3,6,9]:
Показания к хирургическому лечению: 
·             диагноз АЛА во всех вариантах
Противопоказания к хирургическому лечению:
·             сопутствующие соматические патологии.
 
Методика проведения процедуры/вмешательства
Хирургическая техника:
- Пластика ВОПЖ заплатой из аутоперикарда. В условиях ПК. Бикавальная канюляпия и канюляция аорты. Вентрикулотомия в ВОПЖ, продольная артериотомия ствола ЛА. Клапан, представленный фиброзной мембраной, иссекают. Пластику ВОПЖ и ЛА выполняют ксено/аутоперикардиальной заплатой, обработанной глутаровым альдегидом;
- Наложение системно - легочного шунта. Предпочтительно выполнять модифицированный Блелок–Тауссиг шунт синтетическим сосудистым протезом В случае выполнения изо­лированного шунта возможен доступ стернотомию в условиях ИК.
- Двухжелудочковая коррекция (после выполненного системно-легочного шунта и пластики ВОПЖ). Бикавальная канюляпия, канюляция аорты. Если окклюзия шунта не выполнена эндоваскулярно. разобщают системно-легочный шунт. Если есть показания для пластики ДМПП – выполняют пластику.
- Полуторажелудочковая коррекция - в условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочный анастомоз. Выполняют двунаправленный кавапульмональный анас­томоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лигировав вену azygous (непарная). Устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию не перекрывают. Выполняют пластику ДМПП с оставлением центральной фенестрации 4 мм. Через 1 -2 года воз­можно выполнение повторной пробы с эндоваскулярной окклюзией фенестрации, при отрицательном результате выполняют одножелудочковую коррекцию;
- Одножелудочковая коррекция.
1 этап (после выполнения системно-легочного анастомоза и пластики ВОПЖ). В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Разобщают системно-легочным анастомоз. Выполняют двунаправленный кавапульмональный анастомоз (анастомоз Глена), соединяя легочную артерию с верхней полой веной, предварительно лиги­ровав  v.azygous.  устье верхней полой вены ушивают наглухо. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек син­тетической заплатой. Иссекают МПП этап (после полуторажелудочковой коррекции). Хирургический доступ – срединная стернотомия. В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты. Прямой поток через легочную артерию перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП.  этап - процедура Фонтена в возрасте 3–4 лет.
- Имплантация ЭКМО, показания противопоказания и хирургическая техника (см. протокол ЭКМО).
 
Специфические осложнения хирургического лечения:
«циркуляторный шунт» обычно развивается в первые 3 дня после операции. Кровь из ЛЖ через шунт проходит в ЛА и затем ретроградно в ПЖ во время диастолы,
·             резидуальный стеноз ВОПЖ;
·             недостаточность ВОПЖ.
 
Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
 
Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

 
Индикаторы эффективности хирургического лечения.
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно шумовая симптоматика с интенсивностью 1/6, по данным ЭХОКГ – незначительная недостаточность легочного клапана, хорошей сократительная способность миокарда, МПП герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно наличие систолического шума. По данным ЭХОКГ – умеренная недостаточность легочного/трикуспидального клапана, в области МПП  сброс слева направо, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно систолический шум, по данным ЭХОКГ – имеется выраженная недостаточность легочного/трикуспидального клапанов, низкой сократительной способностью миокарда, на уровне МПП шунт с право левым сбросом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях.  Брюшной полости. Показана повторная операция.

Алгоритмхирургический

[2,4,6,7]:



Показания для консультации специалистов:
·             консультация детского кардиолога – наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
·             консультация кардиохирурга – наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
·             консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
·             консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
·             консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
·             консультация ЛОР-врача – носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей,  тонзиллиты, синуситы;
·             консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
·             консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
·             консультация пульмонолога – наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
·             консультация офтальмолога – воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения,  плановый осмотр глазного дна.
·             консультация генетика – при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             острая сердечно-сосудистая недостаточность;
·             острая ДН;
·             нарушения ритма сердца;
·             снижение уровня сатурации кислорода в крови;
·             инфекционные осложнения (сепсис).
 
Индикаторы эффективности лечения.
·             пациент не требует подачи кислорода;
·             пациент не нуждается в инотропной поддержке;
·             отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
·             уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
·             нормальные параметры КЩС;
·             сатурация кислорода в периферической крови не ниже 85%.
 
Дальнейшее ведение:
·         наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
·         мониторинг  поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
·         контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
·         определение уровня Sat O₂;
·         мониторинг симптомов ХСН;
контроль проводимой антиагрегантной терапии согласно проведенному этапу коррекции (тромбоциты, АЧТВ, МНО, чувствительность к аспирину);

При данном типе ВПС все указанные способы хирургической коррекции являются паллиативными;

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ[1,4,5]

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
·             нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность (цианоз, отказ от груди, тахикардия, одышка);
·             наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);

1. ( Атрезия_легочной_артерии.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.