Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0) > Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Версия для печати

Краткое описание

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. Представляет собой порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. В норме площадь отверстия аортального клапана составляет 3-4 см², при тяжелом аортальном стенозе она становится менее 1 см².
Аортальный стеноз вызывает прогрессирующую обструкцию выносящего тракта левого желудочка, которая приводит к концентрической гипертрофии левого желудочка.
Классические симптомы аортального стеноза - сердечная недостаточность, обмороки, стенокардия напряжения.

Классификация

По происхождению:
- врожденный (порок развития);
- приобретенный.

По локализации:
- подклапанный;
- клапанный;
- надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный;
- декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

- умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см² (норма 2,5-3,5 см²);
- выраженный стеноз - при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см²);
- резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст.;
- критический стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см²).

Аортальный стеноз - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)


Признак	Легкий	Умеренный	Тяжелый
Скорость потока (м/с)	менее 3	3-4	более 4
Средний градиент (мм рт. ст.)	менее 25	25-40	более 40
Площадь отверстия клапана (см²)	более 1,5	1,5-1,0	менее 1
Индекс площади отверстия клапана (см²/м²)			менее 0,6

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
- врожденный аортальный стеноз;
- ревматизм;
- двустворчатый аортальный клапан;
- изолированное обызвествление аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Изолированное обызвeствление аортального клапана является наиболее распространенной причиной аортального стеноза в США. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок. Ранее было принято считать, что это результат механического износа створок, который происходит в пожилом возрасте. Но в последнее время большое количество данных свидетельствует о роли атеросклероза в патогенезе данного заболевания. Показана связь обызвествления аортального клапана и старческого аортального стеноза с такими факторами риска атерoсклероза, как курение, артериальная гипертония и гиперлипопротеидемия. Помимо этого обызвeствление аортального клапана может наблюдаться при болезни Педжета и в терминальной стадии хронической почечной недостаточнности.
При старческом аортальном стенозе возрастает риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-2% людей; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Более часто наблюдается у мужчин.
Возможно возникновение и стеноза, и недостаточности двустворчатого аортального клапана. Как правило, тяжелый аортальный стеноз развивается в 40-60 лет (только в некоторых случаях - в молодом возрасте).
Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аорты, с дилатацией корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты.
Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссуры; это очень редкий порок, в основном приводящий к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз - встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться.

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.
В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.
В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желудочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.
Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока - появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Эпидемиология

Частота выявления аортального стеноза среди лиц в возрасте до 65 лет - 4-5%, после 65 лет - около 25%, после 75 лет - 48%.
Аортальный стеноз в последнее время стал наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству на клапанах, что объясняет интерес к его лечению. Данный порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Среди взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты 80% составляют мужчины.
Доля врожденного аортального стеноза среди прочих врожденных пороков сердца составляет 3-5,5% и в около 13% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Клапанный стеноз встречается у 58% больных, подклапанный - у 24%, а надклапанный - у 6%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

3. Синкопе. Синкопальные состояния, как правило, связаны со сниженным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается в результате фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок.
Гипотония при нагрузке может проявляться головокружением, у больных возникает "серая пелена" перед глазами. Обмороки в покое могут наблюдаться вследствие транзиторной фибрилляции желудочков, которая прекращается самостоятельно, или в результате транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса.

Аускультативно:

1. Уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона.

2. Парадоксальное расщепление II тона.

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Диагностика

Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ромбовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При "митрализации" порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиографическое исследование:
- неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
- фиброз и кальциноз створок;
- наличие систолического градиента на аортальном клапане;
- увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
- увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм).
Исключить приобретенный аортальный стеноз позволяет определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аортальный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аортальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии, которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

- инфекционный эндокардит;

- аритмии;

- внезапная коронарная смерть;

- застойная сердечная недостаточность;

- психические расстройства;

- желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе


Показание	Класс
Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах	IB
Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования (АКШ), операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IC
Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка < 50%), не связанной с другими причинами, если нет симптомов	IC
Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой	IC
Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального дваления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов	IIaC
Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для АКШ, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов	IIaC
Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (< 40 мм рт. ст.) и дисфункцией левого желудочка при сохранении инотропного резерва	IIaC
Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов	IIbC

* Умеренный аортальный стеноз - это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см² (0,6-0,9 см²/м² площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан.

Раннее протезирование аортального клапана - рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом (тем не менее они также являются кандидатами для хирургического вмешательства).
При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане >40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
При низком кровотоке и низком градиенте аортального стеноза (значительно сниженной фракции выброса и среднем градиенте менее 40 мм рт. ст.) выбор тактики лечения более противоречив. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика рассматривается как "переходной мост" к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления.

Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно.

Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

При надклапанном аортальном стенозе, который вызван тяжелой гиперлипопротеидемией, уменьшения обструкции можно достигнуть после плазмафереза с удалением ЛПНП.

Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов):
1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ.
2. Лекарственных средств, способных "отсрочить" хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует.
3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Следует избегать бета-блокаторов.
4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики).
5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление.
6. Поддержание синусового ритма и профилактика инфекционного эндокардита являются важными аспектами ведения пациентов с аортальным стенозом.

Прогноз

Аортальный стеноз характеризуется длительным периодом компенсации, больные часто не подозревают о наличии порока и могут выполнять тяжелую физическую работу.
При возникновении декомпенсации быстро развивается сердечная недостаточность, часто с приступами сердечной астмы. В результате прогноз заболевания резко ухудшается. После появления выраженных симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни не превышает 1 года.
Смерть наступает от хронической недостаточности кровообращения, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков (14-18% случаев).

Предикторы прогрессирования и неблагоприятного прогноза при асимптомном аортальном стенозе:
1. Пожилой возраст и наличие факторов риска атеросклероза.
2. Параметры ЭхоКГ: степень кальциноза клапана, пиковая скорость выброса крови в аорту (Vmax), фракция выброса левого желудочка, гемодинамическое прогрессирование, прирост ΔP при нагрузке.
Пациенты со значительным кальцинозом аортального клапана и приростом V кровотока > 0,3 м/с в течение года составляют группу высокого риска. При отсутствии хирургического вмешательства смертность в течение 2 лет достигает 80%.
3. Переносимость нагрузочных проб. Появление симптоматики аортального стеноза при нагрузках у физически активных пациентов в возрасте до 70 лет является предиктором развития симптоматического аортального стеноза в течение года.

Профилактика

Пациенты с бессимптомным аортальным стенозом должны быть информированы о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни.
В настоящее время отсутствуют профилактические меры, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Следует удостовериться, что больные с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Информация

Источники и литература

ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах, под ред. Чазова Е.И., М.: Медицина, 1992
Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
1. стр. 224-257
Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
1. стр. 311-328
Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
1. стр. 199-222
Цукерман Г.И., Бураковский В.И. и др. Пороки аортального клапана, М.: Медицина, 1972

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.