Феохромоцитома

Клиническая классификация феохромоцитом (хромаффином)

По течению:
1. Бессимптомное;
2. Типичное с повышением АД;
Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД);
Постоянная форма (постоянно повышенное АД);
3. Смешанная форма.
 
По тяжести:
1. Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма)
2. Средней тяжести (частые кризы,  осложнения отсутствуют)
3. Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).
 
По локализации:
1. Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
2. Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани; хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);
 
По морфологическому строению:
1. Доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
2. Злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
- определение общего анализа крови,
- определение гликемии,
- определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
- УЗИ надпочечников,
- сцинтиграфия надпочечников,
- компьютерная томография надпочечников. 

В стационаре:
- Проведение ортостатической пробы.
- Проведение пробы с клонидином.
- Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
- Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
- Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].
 
Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.
 
Лабораторные исследования
- Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л). 
- Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
- Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
- Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
- Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
- Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
- Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме <350 мкг/сут).
- Положительная проба с клонидином, принятым внутрь в дозе 0,3 г. Считается положительной, если через 3 часа после приема клонидина уровень норадреналина в крови не снижается по сравнению с уровнем до пробы (в норме происходит снижение не менее 30-50% от исходного).
- Лейкоцитоз (выше 9,2х10⁹/л у мужчин и выше 10,4х10⁹/л у женщин).
- Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.
 
Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].
 
Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

Дифференциальный диагноз [4]
 

Цель лечения
Купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде, устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Щадящий режим для исключения повышения внутрибрюшного давления, прием пищи малыми порциями, отказ от курения и алкоголя.
 
Медикаментозное лечение 
В период предоперационной подготовки.
- С целью нормализации АГ и гемодинамических расстройств назначается курсовая терапия α-адреноблокаторами – инфузии феноксибензамина в дозе 0,5 мг/кг массы тела больного в 250 мл 5% раствора глюкозы в течение 2 часов, либо феноксибензамин или празозин внутрь в начальной дозе 10 мг с увеличением до 1 мг/кг массы тела больного в 3-4 приема в день. 

- Только после блокады α-адренорецепторов назначаются β-блокаторы в небольших дозах (40-60 мг обзидана).

- Для ингибирования биосинтеза катехоламинов может использоваться альфа-метилпаратирозин, начиная с дозы 250 мг через каждые 6 часов, с увеличением ее от 500 мг до 4 г в сутки (средняя доза 1-2 г в сутки).

- За 5 дней до операции вместо длительно действующего α-адреноблокатора назначается быстро действующий – фентоламин.

- Состояние психического покоя достигается введением седативных и снотворных препаратов.

- Для предупреждения послеоперационной гипотонии внутривенно капельно вводятся плазмозаменители до 1 литра под контролем гемодинамики.

- Для купирования феохромоцитарного криза используется фентоламин внутривенно струйно или капельно 5-10 мг. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, затем – инфузионно 2-3,5 мкг/кг/мин до 60 мг максимально. Затем назначается нитропруссид натрия в дозе 1-6 мкг/кг массы/мин или лабеталол. Также назначается празозин по 5 мг с дальнейшим повышением дозы до 20 мг в сутки. В случае использования пропранолола после блокады для лечения тахиаритмий его доза должна не превышать 10 мг из расчета 1 мг/мин внутривенно.

- Для проведения симптоматической терапии применяются сердечные гликозиды, диуретики, нитраты.
 
Другие виды лечения
В случае неоперабельной опухоли – радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином.  
 
Хирургическое лечение
Адреналэктомия является основным методом лечения.
 
Профилактические мероприятия
Своевременное обследование лиц с АГ молодого возраста, детей, подростков и с АГ, рефрактерной к антигипертензивным препаратам.
 
Дальнейшее ведение
В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный.
 
Индикаторы эффективности лечения
Нормализация АД, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.   

Показания для госпитализации и тип госпитализации:
- экстренная и плановая госпитализация для диагностики и дифференциальной диагностики в терапевтическое отделение;
- плановая – для оперативного лечения, в хирургическое отделение.