Кортикостерома

Клиническая классификация:
Различают следующие формы тотального эндогенного гиперкортицизма:
- болезнь Иценко-Кушинга – АКТГ-зависимая форма заболевания, обусловленная либо опухолью гипофиза (кортикотропиномой), либо гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
- синдром Иценко-Кушинга, вызываемый опухолью коры одного из надпочечников, автономно секретирующей избыточное количество кортизола;
- АКТГ-эктопированный синдром, обусловленный опухолями диффузной нейроэндокринной системы, секретирующими либо кортиколиберин, либо АКТГ, либо им подобные соединения (опухоли легких, вилочковой железы, поджелудочной железы, щитовидной железы, яичка, яичника, предстательной железы, пищевода, кишечника, желчного пузыря и др.);
- автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Выделяют доброкачественные опухоли (аденомы), составляющие более 50% наблюдений, и злокачественные кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциномы). Чем меньше размер опухоли и старше возраст больного, тем более вероятен ее доброкачественный характер. Кортикостерома является наиболее частой опухолью коркового вещества надпочечников.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные
Амбулаторно:
- общий анализ крови,
- общий анализ мочи,
- биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ),
- ЭКГ.

В стационаре:
- определение базального уровня кортизола и АКТГ в крови,
- определение суточного ритма кортизола,
- УЗИ и/или КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга с контрастированием,
- рентгенография пояснично-кресцового отдела позвоночника,
- денситометрия.
 
Дополнительные
В стационаре: большая дексаметазоновая проба
 
Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Появление в течение короткого времени ожирения с центрипетальным типом распределения подкожно-жировой клетчатки, багрово-синюшных стрий, повышенного АД, у женщин – симптомов вирилизации, у мужчин снижения либидо и потенции.
 
Физикальное обследование
Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипетальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертензию (90-100%), головную боль, мышечную слабость и быструю утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе или стероидный диабет – 40-90%), у женщин – симптомы вирилизации (гипертрихоз, огрубение голоса, дисменорея, аменорея), у мужчин – снижение либидо и потенции.
Обращает внимание наличие синюшно-багровых стрий на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. Компрессионные переломы тел позвонков вследствие остеопороза.
У 25-30% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).
 
Лабораторные исследования
Исследование уровня базального уровня кортизола в крови и его суточного ритма, электролитного состава крови, гликемии; общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови – общий белок, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ.
 
Инструментальные исследования
УЗИ и/или КТ надпочечников, МРТ головного мозга с контрастированием, рентгенография пояснично-кресцового отдела позвоночника, денситометрия.
 
Консультации специалистов: онколог, хирург.

Дифференциальный диагноз
 

Цели лечения: хирургическое удаление кортикостеромы
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение - нет.
 
Медикаментозное лечение
При злокачественной опухоли после операции назначают митотан.
 
Другие виды лечения: эндовазальная деструкция.
 
Хирургическое вмешательство
Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции.
 
Профилактические мероприятия
Высокая вероятность развития во время операции и  раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией контралатерального надпочечника, требует внутримышечного введения гидрокортизона вечером накануне операции и утром в день операции в дозе 100 мг на инъекцию.
 
Дальнейшее ведение:
В раннем послеоперационном периоде назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами, например, гидрокортизон или преднизолон 10-15 мг в день per os.
Прогноз при доброкачественных кортикостеромах благоприятный; в случаях злокачественных опухолей, как правило, неблагоприятный.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация симптомов гиперкортицизма, отсутствие интра- и послеоперационных осложнений, нормализация АД, гликемии.

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
- наличие синдрома эндогенного гиперкортицизма; госпитализация плановая (в эндокринологическое/терапевтическое, хирургическое отделение).