Другие врожденные аномалии крупных вен (Q26.8)

Отсутствие нижней полой вены.

 

Частота выявления отсутствия нижней полой вены составляет 0,6% среди всех ВПС [Anderson R. et al., 1961 ].

 

Патологическая анатомия, эмбриогенез.

 

В эмбриогенезе аномалии играет роль нарушение соединения печеночного и преренального сегментов нижней полой вены. В результате возникшего перерыва преренальный сегмент соединяется с непарной или полунепарной веной, которые необычно расширены, так как по ним направляется основной поток венозной крови из нижней половины тела. Непарная вена впадает в верхнюю полую вену, полунепарная вена-в добавочную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены самостоятельным устьем соединяются с правым предсердием в месте обычного впадения нижней полой вены.

В 40−60% случаев аномалия сочетается с абдоминальной гетеротаксией, симметричной печенью, аномалиями развития селезенки и симметричным строением легких [Campbell M, Deuchar D., 1967].

Аномалии нижней полой вены, по данным В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфическим компонентом правосформированного леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. При этом, как правило, наблюдается либо отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, либо левостороннее положение нижней полой вены с последующим переходом ее на правую сторону и впадением в обычном месте в правое предсердие.

Крайне редко отсутствие нижней полой вены встречается как изолированная аномалия [Бухарин В. А. и др., 1971]

Иванов А. И. и др., 1976; Stackelberg В. et al., 1952]. В большинстве случаев аномалия сочетается со сложными ВПС, среди которых чаще всего встречается атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек сердца, общее предсердие при частичном или общем атриовентрику-лярном канале и др. [Бухарин В. А. и др., 1971 ]. В 50% случаев наблюдаются аномалии верхней полой вены [Campbell M., Deuchar D., 1967] и довольно часто аномалии внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А. и др., 1971; Подзолков В. П. и др., 1974].

 

Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая тактика.

 

В связи с отсутствием расстройств гемодинамики аномалия протекает бессимптомно. Данные аускультации и ФКГ в диагностике аномалии малоинформативны. У 50−60% больных с отсутствием нижней полой вены на ЭКГрегистрируется ритм коронарного синуса. При обычном рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции в месте впадения непарной вены в верхнюю полую вену можно обнаружить характерную «выпуклость», свидетельствующую о значительном расширении непарной вены и позволяющую заподозрить отсутствие нижней полой вены [Киселева И. П. и др., 1982].

Аномалия распознается, как правило, при катетеризации сердца, когда она производится через вены нижних конечностей. В таких случаях катетер проходит справа или слева от средней линии тела и, демонстрируя ход непарной или полунепарной вены, совершает изгиб, попадая сначала в верхнюю полую вену, а через нее в сердце. Методом выбора в диагностике аномалии является ангиокардиография с введением контрастного вещества ниже уровня диафрагмы, что позволяет установить отсутствие нижней полой вены на месте обычного впадения ее в правое предсердие и широкую непарную или полунепарную вену, несущую венозную кровь к сердцу от нижней половины туловища. Она впадает в верхнюю полую вену и в боковой проекции принимает характерный вид «сахарного тростника».

При катетеризации сердца и ангиокардиографии через вены верхних конечностей отсутствие нижней полой вены может быть не выявлено и аномалию определяют только во время операции или на вскрытии.

В случаях отсутствия печеночного сегмента нижней полой вены с непарным или полунепарным продолжением применяют два способа подключения АИК. Первый заключается во введении одной широкой канюли в верхнюю полую вену через стенку правого предсердия с таким расчетом, чтобы кончик ее располагался ниже впадения непарной или полунепарной вены. В результате через нее осуществляется полный возврат крови из системы верхней и нижней полых вен. Второй способ состоит в раздельной канюляции полых вен: в верхнюю полую вену канюлю вводят обычным путем, в нижнюю-через бедренную вену.

При обоих способах эвакуация крови из печеночных вен осуществляется либо через тонкую короткую канюлю, когда печеночные вены перед соединением с правым предсердием образуют общий ствол, либо с помощью отдельного отсоса, когда впадение этих вен в правое предсердие происходит двумя или тремя устьями.