Другие врожденные аномалии сердечной перегородки (Q21.8)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Другие врожденные аномалии сердечной перегородки (Q21.8)
Общая информация
Краткое описание
Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки. Синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло
Синдром Эйзенменгера - врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание 3 признаков: декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Таким образом, это та же тетрада Фалло, но без стеноза легочной артерии и инфундибулярной части правого желудочка.
Пентада Фалло — сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.
Синдром Эйзенменгера - врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание 3 признаков: декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Таким образом, это та же тетрада Фалло, но без стеноза легочной артерии и инфундибулярной части правого желудочка.
Пентада Фалло — сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.
Этиология и патогенез
Синдром Эйзенменгера
Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного — от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме арте-риол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании. Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.
С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).
Пентада Фалло
Часто отмечаются микроделеция 22q11, которая сочетается с патологическими чертами лица, носовым произношением звуков и задержкой развития.
Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки
В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло. Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.
Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного — от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме арте-риол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании. Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.
С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).
Пентада Фалло
Часто отмечаются микроделеция 22q11, которая сочетается с патологическими чертами лица, носовым произношением звуков и задержкой развития.
Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки
В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло. Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.
Эпидемиология
Синдром Эйзенменгера обнаруживается гораздо реже, чем тетрада Фалло, составляя 5 % всех случаев врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Довольно часто комплекс Эйзенменгера сочетается с другими врожденными пороками сердца, например, с незаращением артериального протока, дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты и т, д.
Пентада Фалло выявляется в 1−3% случаев от числа всех ВПС
Пентада Фалло выявляется в 1−3% случаев от числа всех ВПС
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.
Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
-
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
синдром Эйзенменгера: цианоз, одышка, частые респираторные инфекции
пентада Фалло:цианоз, одышка по типу диспноэ, анемии,одышечно-цианотические приступы
Cимптомы, течение
Синдром Эйзенменгера
Клиника довольно разнообразна. Среди врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, комплекс Эйзенменгера переносится лучше других аномалий. Если легочная артерия не расширена, цианоз отсутствует. При ее расширении, наблюдаемом у большинства больных, цианоз появляется впериод полового созревания или в ранней молодости. Иногда все же, цианоз отмечается уже с рождения или появляется в течение первых двух лет жизни и большей частью не позже 10 лет. Во всяком случае, для комплекса Эйзенменгера характернее поздний, чем ранний цианоз (в отличие от тетрады Фалло, при которой цианоз появляется раньше). Время возникновения цианоза зависит от степени декстропозиции аорты. Чем она больше выражена, тем более ранний и более значительный цианоз. Цианоз длительное время может быть умеренным. Он бывает постоянным или появляется лишь при физической нагрузке. С течением заболевания цианоз постепенно нарастает и наиболее резко выражен перед смертью.
Полицитемия обычно носит умеренный характер; пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются не всегда и являются довольно поздним симптомом. Они не бывают столь резко выражены, как при тетраде Фалло, так как после появления цианоза смерть наступает через сравнительно короткий промежуток времени.
Часты жалобы на одышку, общую слабость и быструю утомляемость. Наблюдаются также головная боль, склонность к обморокам. Одышка с появлением цианоза становится более явной, хотя и не бывает слишком тягостной. В положении сидя на корточках наступает облегчение. Часты инфекции дыхательных путей. Нередки кровохарканье и носовые кровотечения. Сдавление легочной артерией левого возвратного нерва может привести к охриплости голоса. Физическое развитие и рост страдают лишь в случае раннего и длительного (с детства) цианоза.
В области сердца видны сердечный горб, иногда пульсация слева от грудины. Сердечная тупость расширена в общем незначительно или не изменена. Выслушивается большей частью громкий и грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки, который сопровождается кошачьим мурлыканьем. Эпицентр шума в третьем — четвертом межреберье слева у края грудины. Здесь же может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла), обычно ограниченный только указанной областью, мягкий. Следует, однако, иметь в виду, что в области сердца могут выслушиваться диастолический шум аортальной недостаточности (грубый, сопровождается периферическими симптомами) и диастолический шум (как часть непрерывного систолодиастолического шума) открытого артериального протока, с которыми часто сочетается комплекс Эйзенменгера. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона. Бывает положительной эфирная проба, когда клинически венозно-артериальный шунт еще не выявляется.
Клиническая картина при пентаде Фалло сходна с таковой при тетраде Фалло (сделать ссылку на Q21.3 тетрада Фалло клиническая картина)
Клиника довольно разнообразна. Среди врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, комплекс Эйзенменгера переносится лучше других аномалий. Если легочная артерия не расширена, цианоз отсутствует. При ее расширении, наблюдаемом у большинства больных, цианоз появляется впериод полового созревания или в ранней молодости. Иногда все же, цианоз отмечается уже с рождения или появляется в течение первых двух лет жизни и большей частью не позже 10 лет. Во всяком случае, для комплекса Эйзенменгера характернее поздний, чем ранний цианоз (в отличие от тетрады Фалло, при которой цианоз появляется раньше). Время возникновения цианоза зависит от степени декстропозиции аорты. Чем она больше выражена, тем более ранний и более значительный цианоз. Цианоз длительное время может быть умеренным. Он бывает постоянным или появляется лишь при физической нагрузке. С течением заболевания цианоз постепенно нарастает и наиболее резко выражен перед смертью.
Полицитемия обычно носит умеренный характер; пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются не всегда и являются довольно поздним симптомом. Они не бывают столь резко выражены, как при тетраде Фалло, так как после появления цианоза смерть наступает через сравнительно короткий промежуток времени.
Часты жалобы на одышку, общую слабость и быструю утомляемость. Наблюдаются также головная боль, склонность к обморокам. Одышка с появлением цианоза становится более явной, хотя и не бывает слишком тягостной. В положении сидя на корточках наступает облегчение. Часты инфекции дыхательных путей. Нередки кровохарканье и носовые кровотечения. Сдавление легочной артерией левого возвратного нерва может привести к охриплости голоса. Физическое развитие и рост страдают лишь в случае раннего и длительного (с детства) цианоза.
В области сердца видны сердечный горб, иногда пульсация слева от грудины. Сердечная тупость расширена в общем незначительно или не изменена. Выслушивается большей частью громкий и грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки, который сопровождается кошачьим мурлыканьем. Эпицентр шума в третьем — четвертом межреберье слева у края грудины. Здесь же может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла), обычно ограниченный только указанной областью, мягкий. Следует, однако, иметь в виду, что в области сердца могут выслушиваться диастолический шум аортальной недостаточности (грубый, сопровождается периферическими симптомами) и диастолический шум (как часть непрерывного систолодиастолического шума) открытого артериального протока, с которыми часто сочетается комплекс Эйзенменгера. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона. Бывает положительной эфирная проба, когда клинически венозно-артериальный шунт еще не выявляется.
Клиническая картина при пентаде Фалло сходна с таковой при тетраде Фалло (сделать ссылку на Q21.3 тетрада Фалло клиническая картина)
Диагностика
синдром Эйзенменгера
Рентгенологическая картина различна. Размеры сердечной тени нормальные или немного увеличены с легким выпячиванием дуги ствола легочной артерии. В редких случаях тень приобретает форму деревянного башмака. Тени ветвей легочной артерии тоже без особенностей. Подозрение о наличии порока может вызвать лишь оживленная пульсация теней легочных корней. В большинстве случаев все же сердечная тень умеренно увеличена за счет правого желудочка, а иногда и правого предсердия. Отчетливо выпячена и пульсирует дуга легочной артерии. Сердечная тень часто шаровидной формы. Ветви легочной артерии в корнях легких расширены н пульсируют, сосудистый рисунок легких усилен. В некоторых случаях все размеры сердца увеличены и невозможно определить, за счет каких отделов. Легочная артерия аневризма-тически расширена, корни легких, крупные ветви легочной артерии пульсируют. Однако пульсация не прослеживается до периферии легких, как это наблюдается при значительном дефекте межпредсердной перегородки.
Электрокардиографические данные не специфичны, часто не отличаются от нормы. Электрическая ось сердца может быть в нормальном положении, но обычно она отклонена вправо, отмечается вертикальная или полувертикальная позиция по Вильсону. Может быть увеличен зубец Р, но чаще он нормальный. Нередко выражены признаки перегрузки правого или обоих желудочков, иногда регистрируются удлинение интервала Р—Q, блокада правой ножки пучка Гиса.
Существенным подспорьем в диагностике являются результаты зондирования сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, в правом предсердии и легочных капиллярах нормальное. С увеличением легочной гипертензии повышается диастолическое давление в легочных артериолах. Насыщение крови кислородом в правом желудочке больше, чем в правом предсердии. Контрастная масса, введенная в правый желудочек, одновременно заполняет аорту и легочную артерию, легочная артерия расширена, в ней и ее ветвях контрастная масса задерживается, контрастирование левой половины сердца запаздывает и выражено слабее по сравнению с нормой.
пентада Фалло
Диагностировать этот порок или, вернее, отдифференцировать его от тетрады, довольно трудно. При зондировании конец зонда может попасть вместо правого желудочка в левое предсердие, пройдя через овальное окно. Это можно заметить по локализации конца зонда, рассматривая больного в косых положениях или исследуя газовый состав крови, полученной через зонд: в правом предсердии будет высокое содержание углекислоты, а в левом — низкое.
При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму “сапожка”, “деревянного башмака”.
Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS. Зубец Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев — двугорбый.
К важным диагностическим методам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить тип анатомических нарушений и исключить другие дефекты, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозицию магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии. При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75—80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.
Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка со множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.
При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту.
Рентгенологическая картина различна. Размеры сердечной тени нормальные или немного увеличены с легким выпячиванием дуги ствола легочной артерии. В редких случаях тень приобретает форму деревянного башмака. Тени ветвей легочной артерии тоже без особенностей. Подозрение о наличии порока может вызвать лишь оживленная пульсация теней легочных корней. В большинстве случаев все же сердечная тень умеренно увеличена за счет правого желудочка, а иногда и правого предсердия. Отчетливо выпячена и пульсирует дуга легочной артерии. Сердечная тень часто шаровидной формы. Ветви легочной артерии в корнях легких расширены н пульсируют, сосудистый рисунок легких усилен. В некоторых случаях все размеры сердца увеличены и невозможно определить, за счет каких отделов. Легочная артерия аневризма-тически расширена, корни легких, крупные ветви легочной артерии пульсируют. Однако пульсация не прослеживается до периферии легких, как это наблюдается при значительном дефекте межпредсердной перегородки.
Электрокардиографические данные не специфичны, часто не отличаются от нормы. Электрическая ось сердца может быть в нормальном положении, но обычно она отклонена вправо, отмечается вертикальная или полувертикальная позиция по Вильсону. Может быть увеличен зубец Р, но чаще он нормальный. Нередко выражены признаки перегрузки правого или обоих желудочков, иногда регистрируются удлинение интервала Р—Q, блокада правой ножки пучка Гиса.
Существенным подспорьем в диагностике являются результаты зондирования сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, в правом предсердии и легочных капиллярах нормальное. С увеличением легочной гипертензии повышается диастолическое давление в легочных артериолах. Насыщение крови кислородом в правом желудочке больше, чем в правом предсердии. Контрастная масса, введенная в правый желудочек, одновременно заполняет аорту и легочную артерию, легочная артерия расширена, в ней и ее ветвях контрастная масса задерживается, контрастирование левой половины сердца запаздывает и выражено слабее по сравнению с нормой.
пентада Фалло
Диагностировать этот порок или, вернее, отдифференцировать его от тетрады, довольно трудно. При зондировании конец зонда может попасть вместо правого желудочка в левое предсердие, пройдя через овальное окно. Это можно заметить по локализации конца зонда, рассматривая больного в косых положениях или исследуя газовый состав крови, полученной через зонд: в правом предсердии будет высокое содержание углекислоты, а в левом — низкое.
Практически диагностика пентады Фалло не имеет особенного значения, и хирургическая тактика определяется основным пороком — праводеленностью бульбуса и сужением легочной артерии.
При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму “сапожка”, “деревянного башмака”.
Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS. Зубец Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев — двугорбый.
К важным диагностическим методам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить тип анатомических нарушений и исключить другие дефекты, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозицию магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии. При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75—80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.
Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка со множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.
При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту.
Дифференциальный диагноз
синдром Эйзенменгера
Если нет цианоза, следует дифференцировать комплекс Эйзенменгера и врожденные пороки сердца, при которых имеет место расширение ствола и ветвей легочной артерии (чистый стеноз легочной артерии, незаращение артериального протока, значительный дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородки).
Неосложненный изолированный открытый артериальный проток исключить легко. Затруднения возникают в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией и венозно-артериальным шунтом. Дефект межпредсердной перегородки, особенно в случае сочетания с цианозом, дает подобную комплексу Эйзенменгера клиническую и рентгенологическую картину. Однако цианоз при дефекте межпредсердной перегородки обычно перемежающегося характера. Труднее всего отличить комплекс Эйзенменгера от изолированного значительного высокого дефекта межжелудочковой перегородки с резкой легочной гипертензией. Основным отличительным признаком является декстропозиция аорты при комплексе Эйзенменгера, однако при умеренной декстропозиции аорты и изменении преимущественного артериально-венозного шунта в венозно-артериальный отличить эти два заболевания клинически прижизненно почти невозможно.
Комплекс Эйзенменгера с цианозом необходимо отличать, прежде всего, от тетрады Фалло. Однако при комплексе Эйзенменгера не бывает столь резко выраженных цианоза, «барабанных пальцев» и полицитемии, отмечается расширение и резкая пульсация ствола и ветвей легочной артерии. Во всех сомнительных и затруднительных для дифференциальной диагностики случаях проводится катетеризация полостей сердца, легочной артерии и аорты, измерение давления в них, исследование насыщение крови кислородом, ангиокардиография.
Если нет цианоза, следует дифференцировать комплекс Эйзенменгера и врожденные пороки сердца, при которых имеет место расширение ствола и ветвей легочной артерии (чистый стеноз легочной артерии, незаращение артериального протока, значительный дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородки).
Неосложненный изолированный открытый артериальный проток исключить легко. Затруднения возникают в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией и венозно-артериальным шунтом. Дефект межпредсердной перегородки, особенно в случае сочетания с цианозом, дает подобную комплексу Эйзенменгера клиническую и рентгенологическую картину. Однако цианоз при дефекте межпредсердной перегородки обычно перемежающегося характера. Труднее всего отличить комплекс Эйзенменгера от изолированного значительного высокого дефекта межжелудочковой перегородки с резкой легочной гипертензией. Основным отличительным признаком является декстропозиция аорты при комплексе Эйзенменгера, однако при умеренной декстропозиции аорты и изменении преимущественного артериально-венозного шунта в венозно-артериальный отличить эти два заболевания клинически прижизненно почти невозможно.
Комплекс Эйзенменгера с цианозом необходимо отличать, прежде всего, от тетрады Фалло. Однако при комплексе Эйзенменгера не бывает столь резко выраженных цианоза, «барабанных пальцев» и полицитемии, отмечается расширение и резкая пульсация ствола и ветвей легочной артерии. Во всех сомнительных и затруднительных для дифференциальной диагностики случаях проводится катетеризация полостей сердца, легочной артерии и аорты, измерение давления в них, исследование насыщение крови кислородом, ангиокардиография.
Дифференциальный диагноз при пентаде Фалло следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии , двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка , единственным желудочком , двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии .
Осложнения
Осложнения комплекса Эйзенменгера: бактериальный эндокардит, катар верхних дыхательных путей, эмболии, в том числе парадоксальные, в мозг.
При пентаде Фалло возможны следующие осложнения:
— кровохарканье как результату разрыва небольших коллатеральных сосудов и/или тромбозов легочных артерий небольшого размера;
— хроническая сердечная недостаточность, которая обычно является мультифокальной и может быть обусловлена хроническим цианозом, ранним избыточным легочным кровотоком, повышенным сопротивлением сосудов легких, нарушением функции правого желудочка, аортальной недостаточностью и другими причинами;
— прогрессирующая дилатация восходящей аорты с ухудшением аортальной недостаточности и расслоением аорты (очень редкое осложнение);
— эндокардит, который может значительно осложнить течение заболевания у пациентов с ограниченным сердечно-сосудистым резервом и с цианозом;
— прогрессирующий цианоз, который может быть обусловлен уменьшением объема крови, поступающего в легочные артерии из-за стеноза коллатералей, стеноза легочного ствола, повышенным сопротивлением сосудов легких или повышением конечно-диастолического давления в желудочках;
— аритмии и внезапной сердечной смерти (встречаются редко).
Лечение
синдром Эйзенменгера
Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.
пентада Фалло
Лечение порока оперативное. Методы лечения такие же, как при тетраде Фалло. Радикальная операция при пентаде Фалло по сравнению с таковой при тетраде Фалло усложнена необходимостью ушивания дефекта межпредсердной перегородки.
Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.
пентада Фалло
Лечение порока оперативное. Методы лечения такие же, как при тетраде Фалло. Радикальная операция при пентаде Фалло по сравнению с таковой при тетраде Фалло усложнена необходимостью ушивания дефекта межпредсердной перегородки.
Прогноз
синдром Эйзенменгера
Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.
пентада Фалло
Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, так как многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемия.
Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.
пентада Фалло
Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, так как многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемия.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.
Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.
Информация
Информация
- http://medicalmed.ru/vrojdennye_poroki_serdca_s_perepolneniem_gipervolemiei_ili_gipertenziei_malogo_kruga_krovoobrascheniya/kompleks_eizenmengera/page/6/
- "Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006
- Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980 стр. 312
- Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
- Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
- Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
- Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC - Европейское общество кардиологов)
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.