Закупорка желчного пузыря (K82.0)
Синдром пузырного протока.
Occlusion of cystic duct or gallbladder without cholelithiasis;Stenosis of cystic duct or gallbladder without cholelithiasis; Stricture of cystic duct or gallbladder without cholelithiasis.
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Закупорка желчного пузыря (K82.0)
Общая информация
Краткое описание
Закупорка ЖП - состояние не связанное с наличием желчекаменной болезни и характеризующееся затруднением или невозвможностью отделения желчи из желчного пузыря вследствие полной или частичной обструкции, стеноза, стриктуры желчного пузыря и/или пузырного протока. Частичная некалькулезная непроходимость известна в литературе под названием «синдрома пузырного протока» или «органической сифопопатии». При ней не нарушен медленный приток печеночной желчп в пузырь, но затруднен отток желчи в периоды сильных сокращений пузыря. Причиной окклюзии бывает сужение пузырного протока врожденного или воспалительного характера, появление в его стенках лимфоплазмоцитарной инфильтрации, перегибы протока из-за околопузырных сращений.
Включены следующие клинические понятия:
- Окклюзия пузырного протока или желчного пузыря без камней;
- Стеноз пузырного протока или желчного пузыря без камней;
- Сужение пузырного протока без камней.
Исключено:
- Заболевания ЖП ассоциированные с желчнокаменной болезнью (K80.-);
- Некалькулезные (бескаменные) холециститы (К81.-);
- Отсутствие контрастности желчного пузыря при рентгенологическом исследовании (R93.2);
- Постхолецистэктомический синдром (K91.5);
- Врожденная аномалия развития.
Факт закупорки желчного пузыря устанавливается при проведении инструментальных методов исследования, интраоперационно или при аутопсии. Клинически выражается симптоматикой холецистита (печеночной колики или постоянных болей в правом подреберье). Часто сочетается с поражением ОЖП, холангитом. Клиника может быть неявной или отсутствовать вообще.
Закупорка ЖП является частным случаем синдрома обструкции желчевыводящих путей.Включены следующие клинические понятия:
- Окклюзия пузырного протока или желчного пузыря без камней;
- Стеноз пузырного протока или желчного пузыря без камней;
- Сужение пузырного протока без камней.
Исключено:
- Заболевания ЖП ассоциированные с желчнокаменной болезнью (K80.-);
- Некалькулезные (бескаменные) холециститы (К81.-);
- Отсутствие контрастности желчного пузыря при рентгенологическом исследовании (R93.2);
- Постхолецистэктомический синдром (K91.5);
- Врожденная аномалия развития.
Классификация
Не существует общей классификации.
Условно стриктуры делятся
1. На доброкачественные а) воспалительные первичные и вторичные; б) травматические; в)злокачественные.
Условно стриктуры делятся
1. На доброкачественные а) воспалительные первичные и вторичные; б) травматические; в)злокачественные.
2. По проходимости желчных протоков: а) с сохранением проходимости желчных протоков — неполная (частичная) стриктура; б) с полной непроходимостью желчных
протоков — полная стриктура.
протоков — полная стриктура.
3. По характеру клинического течения: а) первичные; б) рецидивирующие.
4. По локализации а) ЖП; б)шейка ЖП; в)пузырнвый проток; г) смешанные (комбинированные).
4. По локализации а) ЖП; б)шейка ЖП; в)пузырнвый проток; г) смешанные (комбинированные).
Этиология и патогенез
Стриктуры, не связанные с ЖКБ, возникают по многим причинам. Основными из них следует считать:
1. Механические травмы
2. Перихолецистит, пенетрирующая язва двенадцатиперстной кишки, индуративный панкреатит, воспаление дивертикула двенадцатиперстной кишки, воспаление печеночно-двенадцатиперстной связки - педикулит.
3. Ятрогенные травмы во время диагностической лапароскопии, открытого вмешательства, ЭРХПГ и т.д.
4. Опухоли злокачественные: вторичная опухоль в воротах печени (как правило, метастаз опухоли желудка); карцинома головки поджелудочной железы; рак внепеченочных желчных протоков; рак желчного пузыря; первичные опухоли печни. Доброкачественные образования ЖП (желчного пузыря) и ПП (пузырного протока), включая кисты, дивертикулы, папилломы и пр.;
5. Муковисцидоз (у детей) в сочетании с поражением печени;
6. Паразитараные заболевания (описторхоз и другие) как правило вызывают поражения как пузырного протока, так и других внепеченочных и внутрипеченочных протоков. В протоках могут обнаруживаться простейшие (лямблии и др.) гельминты (аскариды, власоглав, кошачья и печеночная двуустки, бычий и свиной цепень, широкий лентец.
7. Аномалии развития и расположения (описываются в других подрубриках).
Гистологически выявляются фиброз и склероз, признаки хронического воспаления, слущивание эпителия. процесс захватывает как целиком ЖП, так может преимущественно локализоваться в любой области от кармана Хартмана и шейки до спиральной складки (заслонки Хайстера). Если препятствие расположено снаружи (например сдавление опухолью), выраженные гистологические изменения ПП и ЖП могут отсутствовать.
Патофизиология синдрома заключается в периодическом или постоянном нарушении оттока желчи из ЖП вследствие механических причин, включая изменения реологии желчи (образования сладжа, без образования камней). Перераздутие пузыря приводит к острой и/или хронической ишемии его стенки и возникновению болевого синдрома по типу острого или хронического некалькулезного холецистита.
1. Механические травмы
2. Перихолецистит, пенетрирующая язва двенадцатиперстной кишки, индуративный панкреатит, воспаление дивертикула двенадцатиперстной кишки, воспаление печеночно-двенадцатиперстной связки - педикулит.
3. Ятрогенные травмы во время диагностической лапароскопии, открытого вмешательства, ЭРХПГ и т.д.
4. Опухоли злокачественные: вторичная опухоль в воротах печени (как правило, метастаз опухоли желудка); карцинома головки поджелудочной железы; рак внепеченочных желчных протоков; рак желчного пузыря; первичные опухоли печни. Доброкачественные образования ЖП (желчного пузыря) и ПП (пузырного протока), включая кисты, дивертикулы, папилломы и пр.;
5. Муковисцидоз (у детей) в сочетании с поражением печени;
6. Паразитараные заболевания (описторхоз и другие) как правило вызывают поражения как пузырного протока, так и других внепеченочных и внутрипеченочных протоков. В протоках могут обнаруживаться простейшие (лямблии и др.) гельминты (аскариды, власоглав, кошачья и печеночная двуустки, бычий и свиной цепень, широкий лентец.
7. Аномалии развития и расположения (описываются в других подрубриках).
Гистологически выявляются фиброз и склероз, признаки хронического воспаления, слущивание эпителия. процесс захватывает как целиком ЖП, так может преимущественно локализоваться в любой области от кармана Хартмана и шейки до спиральной складки (заслонки Хайстера). Если препятствие расположено снаружи (например сдавление опухолью), выраженные гистологические изменения ПП и ЖП могут отсутствовать.
Патофизиология синдрома заключается в периодическом или постоянном нарушении оттока желчи из ЖП вследствие механических причин, включая изменения реологии желчи (образования сладжа, без образования камней). Перераздутие пузыря приводит к острой и/или хронической ишемии его стенки и возникновению болевого синдрома по типу острого или хронического некалькулезного холецистита.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Закупорка ЖП считается редкой патологией и связана в основном с новообразованиями. Паразитарные инфекции вызывают, как правило поражение всех внепеченочных и некоторых внутрипеченочных желчных протоков.
Распространеность неизвестна. При опухолевой этиологии большинство случаев регистрируется в Африке и Индии. Ятрогенные стриктуры встречаются крайне редко и преобладают в развитых странах.
Разница полов в заболеваемости не выявлена.
Средний возраст пациентов не определен.
Факторы и группы риска
- Опухолевые процессы в области ЖП, печени, ДПК, желудка;
- Лапароскопические и открытые вмешательств в области ЖП (операции на желудке, ДПК и пр.);
- Паразитарные инвазии;
- Дуодениты, панкреатиты с рефлюксом в ЖВП;
- Муковицедоз.
- Лапароскопические и открытые вмешательств в области ЖП (операции на желудке, ДПК и пр.);
- Паразитарные инвазии;
- Дуодениты, панкреатиты с рефлюксом в ЖВП;
- Муковицедоз.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
боль в правом верхнем отделе живота; постпрандиальная боль в животе; диспепсия; положительный симптом Мерфи.
Cимптомы, течение
Клиническая картина зависит от степени обструкции ПП и ЖП.
Небольшие обструкции протекают малосимптомно и соответсвуют картине хронического некалькулезного холецистита. Существенные обструкции возникающие остро соответсвуют картине острого холецистита.
Клинческими признаками вызывающими подозрения являются:
- боль в правом верхнем отделе живота;
- постпрандиальная боль в животе;
- диспепсия;
- положительный симптом Мерфи.
Т.к. диагноз обструкции ЖП устанавливается морфологически и/или с помощью методов визуализации, клинические данные весьма неспецифичны даже в сочетании с группами риска.
Небольшие обструкции протекают малосимптомно и соответсвуют картине хронического некалькулезного холецистита. Существенные обструкции возникающие остро соответсвуют картине острого холецистита.
Клинческими признаками вызывающими подозрения являются:
- боль в правом верхнем отделе живота;
- постпрандиальная боль в животе;
- диспепсия;
- положительный симптом Мерфи.
Т.к. диагноз обструкции ЖП устанавливается морфологически и/или с помощью методов визуализации, клинические данные весьма неспецифичны даже в сочетании с группами риска.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании методов визуализации.
1. УЗИ. Отсутствие конкрементов в ЖВП в сочетании с перерастянутостью ЖП (более 5 см в поперечнике).
2. КТ, МРТ позволяют зачастую выявить причину, если речь идет об опухоли или изменения рядом расположенных органов (в т.ч. общего протока). Более информативны чем УЗИ.
3. HIDA CCT- сцинтиграфия, иногда со стимуляцией холецистокинином. Считается наиболее специфичным методом диагностики. Нормальная визуализация ЖП и отсутствие пассажа пузырной желчи служат достоверными признаками.
4. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
5. ЭРХПГ
6. Пероральная холангиография.
Примечания.
А. При использовании рентгеноконтрастных методов
- Неоднородность по длине (ПП в форме "бус" или "сосисок")
- на плечи поля
- утолщенные стенки (> 1,5 мм) иногда с нечетким контуром
Однако часто бывает трудно найти различия между злокачественными и доброкачественными стриктурами, особенно если ПП очень короток.
Б) Сопутствующие находки визуализации
- признаки хронического панкреатита;
- свидетельства предыдущих оперативных вмешательств;
- увеличение лимфатических узлов
- опухоли их метастазы и прорастание опухолей о область ЖП.
Дополнительные методы исследования:
1. ФГДС
2. ЭКГ
3. Обзорная рентгенография с захватом легких
1. УЗИ. Отсутствие конкрементов в ЖВП в сочетании с перерастянутостью ЖП (более 5 см в поперечнике).
2. КТ, МРТ позволяют зачастую выявить причину, если речь идет об опухоли или изменения рядом расположенных органов (в т.ч. общего протока). Более информативны чем УЗИ.
3. HIDA CCT- сцинтиграфия, иногда со стимуляцией холецистокинином. Считается наиболее специфичным методом диагностики. Нормальная визуализация ЖП и отсутствие пассажа пузырной желчи служат достоверными признаками.
4. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
5. ЭРХПГ
6. Пероральная холангиография.
Примечания.
А. При использовании рентгеноконтрастных методов
1. Доброкачественные стриктуры имеют следующие особенности :
- длинный сегмент стриктуры
- гладкая поверхность стриктуры и стенок ЖП, ПП, ЖВП
- конические края стриктуры
2. Злокачественные характеристики стриктуры включают :
- Неоднородность по длине (ПП в форме "бус" или "сосисок")
- на плечи поля
- утолщенные стенки (> 1,5 мм) иногда с нечетким контуром
Однако часто бывает трудно найти различия между злокачественными и доброкачественными стриктурами, особенно если ПП очень короток.
Б) Сопутствующие находки визуализации
- признаки хронического панкреатита;
- свидетельства предыдущих оперативных вмешательств;
- увеличение лимфатических узлов
- опухоли их метастазы и прорастание опухолей о область ЖП.
Дополнительные методы исследования:
1. ФГДС
2. ЭКГ
3. Обзорная рентгенография с захватом легких
Лабораторная диагностика
В зависимости от выраженности обструкции развивается хронический или острый холецистит. Именно он, а также другие осложнения и/или этиологические факторы обуславливают наличие изменений в лабораторных тестах.
Печеночные ферменты повышаются редко и незначительно.
Повышение амилазы свидетельствует о панкреатите.
Повышение ЩФ характерно в основном при поражениях гепатоцитов, но не эпителия стенки ЖП.
Билирубин обычно имеет нормальные значения, т.к. дренаж по печеночным и общему протоку не страдает.
Лейкоцитоз и повышение СОЭ свидетельствуют о присоединении инфекции и начале холецистита.
Примечание: Иногда острая обструкция ПП вызывает рефлекторный спазм ОЖП, что проявляется кратковременным небольшим повышением ЩФ и трансаминаз.
Печеночные ферменты повышаются редко и незначительно.
Повышение амилазы свидетельствует о панкреатите.
Повышение ЩФ характерно в основном при поражениях гепатоцитов, но не эпителия стенки ЖП.
Билирубин обычно имеет нормальные значения, т.к. дренаж по печеночным и общему протоку не страдает.
Лейкоцитоз и повышение СОЭ свидетельствуют о присоединении инфекции и начале холецистита.
Примечание: Иногда острая обструкция ПП вызывает рефлекторный спазм ОЖП, что проявляется кратковременным небольшим повышением ЩФ и трансаминаз.
Дифференциальный диагноз
Закупорку желчного пузыря следует дифференцировать со следующими состояниями:
- Калькулезный холецистит с обструкцией пузырного протока, общего протока печеночных протоков;
- Холангит;
- Острый и хронический холецистит , когда нарушение пассажа вызвано не наличием механического препятствия, а нарушенной моторикой желчного пузыря;
- Дисфункция сфинктера Одди;
- Аномалии развития ЖП и/или ЖВП, поджелудочной железы, тонкого кишечника.
Более важным является выяснение причины обструкции. Особое внимание следует обратить на возможность панкреатита, злокачественных опухолей печени, желудка и желчевыводящих путей. Описаны единичные случаи туберкулезного поражения ЖВП.
- Калькулезный холецистит с обструкцией пузырного протока, общего протока печеночных протоков;
- Холангит;
- Острый и хронический холецистит , когда нарушение пассажа вызвано не наличием механического препятствия, а нарушенной моторикой желчного пузыря;
- Дисфункция сфинктера Одди;
- Аномалии развития ЖП и/или ЖВП, поджелудочной железы, тонкого кишечника.
Более важным является выяснение причины обструкции. Особое внимание следует обратить на возможность панкреатита, злокачественных опухолей печени, желудка и желчевыводящих путей. Описаны единичные случаи туберкулезного поражения ЖВП.
Осложнения
Острый холецистит
Хронический холецистит
Хронический холецистит
Лечение
Лечение зависти от степени и вида обструкции ПП и клинической картины. Чаще всего при доброкачественных стриктурах достаточно лечения основного заболевания (оперативно или консервативно). При развитии осложнений (холецистит) - лечение оперативное (см Холецистит).
Прогноз
В случае своевременной диагностики и лечения до развития осложнений прогноз благоприятный.
Госпитализация
В зависимости от клинического состояния в хирургическое отделение. Пациенты с редкими приступами и неполной обструкцией могут быть обследованы и подготовлены к плановому оперативному вмешательству.
Профилактика
Лечение этиологически значимой патологии.
Информация
Информация
1. Case Reports in Hepatology Volume 2013 (2013), Article ID 146261, 3 pages http://dx.doi.org/10.1155/2013/146261
Case Report
Conservative Treatment for Cystic Duct Stenosis in a Child
Marco Gasparetto, Laura Giordano, Mara Cananzi, Valeria Beltrame, Gianni Bisogno, Graziella Guariso
2. http://radiopaedia.org/articles/bile-duct-stricture
3. http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hepatology/gallbladder-biliary-tract-disease/
4. Бюллетень сибирской медицины, ‹ 4, 2003 / Стриктуры желчных путей при описторхозе / Бражникова Н.А., Цхай В.Ф
2. http://radiopaedia.org/articles/bile-duct-stricture
3. http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hepatology/gallbladder-biliary-tract-disease/
4. Бюллетень сибирской медицины, ‹ 4, 2003 / Стриктуры желчных путей при описторхозе / Бражникова Н.А., Цхай В.Ф
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.