Другие уточненные функциональные кишечные нарушения (K59.8)

Динамическая кишечная непроходимость. Острая псевдообструкция кишечника. Хроническая псевдообструкция кишечника. Атония кишечника. Дискинезия кишечника. Аcute colonic pseudo-obstruction. Chronic colonic pseudo-obstruction.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные функциональные кишечные нарушения (K59.8)

Общая информация

Краткое описание

Термин псевдообструкция кишечника обозначает синдром, характеризующийся клинической картиной, предполагающей механическую обструкцию кишечника, при отсутствии каких-либо очевидных признаков такой обструкции.

Хроническая кишечная непроходимость была впервые описана в 1958 году у ряда пациентов, которые имели  симптомы, указывающие на механическую кишечную непроходимость, но не имели подтверждений этого состояния на момент хирургического вмешательства, выполненного по этому поводу. Под острой псевдообструкцией в данном контексте должен пониматься приступ (эпизод) обстрения хронической псевдообструкции.

В данную группу включены все заболевания кишечника при которых наблюдается нарушение моторики кищечника или его части  с клиникой острой или хронической  немеханической непроходимости, причина которых неизвестна или не описана в других подрубриках МКБ-10-2014. Таким образом все состояния могут характеризоваться  несколькими общими признаками:
- функциональность (отсутсвие морфологических изменений);
- различные сроки возникновения и течения процесса,  тотальная или сегментарная дисфункция;
- немеханическая кишечная непроходимость лежащая в основе состояния.

В подрубрику включены следующие клинические понятия:
- Атония кишечника;
- Псевдообструкция (острая и/или хроническая) кишечника;

- Первичная хроническая непроходимость желудочно-кишечного тракта;
- Гипомоторная дискинезия кишечника,
- Хроническая идиопатическая интестинальная псевдообструкция и др.

Из подрубрики исключены:
- K31 Другие болезни желудка и двенадцатиперстной кишки;
- F45.8 Другие соматоформные расстройства (психогенные нарушения функции кишечника);
- K90 Нарушения всасывания в кишечнике;
- R19.4 Изменения в деятельности кишечника;
- K59.3 Мегаколон, не классифицированный в других рубриках;
- K93.1* Мегаколон при болезни Шагаса (B57.3+)4
- Q43.1 Болезнь Гиршпрунга.
K56.0 Паралитический илеус.

Период протекания


Хроническое течение с эпизодами обсострений.

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран 
  • 1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники быстро и недорого!

+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com

Как удобнее связаться с вами?

Классификация

А. Группа состояний, кодируемых в данной подрубрике условно может быть разделена:

- на острые (обострения) и хронические;
- по локализации процесса (тонкий и/или толстый кишечник, слепая кишка, полисегментарное поражение);
- по вовлеченности желудка и/или пищевода, мочевого пузыря;
- по наличию сопутсвующих поражений, обусловленных генетически той же мутацией. 

Б. Кишечная хроническая псевдообструкция классифицируется следующим образом.

1. Первичная 
1.1. Миопатическая
-Врожденная
-Семейная
-Спорадическая
1.2. Нейропатическая
-Врожденная
-Семейная
-Спорадическая

2. Вторичная
2.1. Сосудистые коллагенозы
-Первичный системный склероз
-Системная красная волчанка  
-Дерматомиозит/Полиомиозит
-Узловой периартериит
-Смешанные заболевания соединительной ткани
-Ревматоидный артрит
2.2. Эндокринные расстройства
- Гипотиреоз / гипопаратиреоз
- Сахарный диабет
2.3.Неврологические расстройства
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Гиршпрунга
- Болезнь Чагаса (Шагаса)
- Кишечные гипоганглионозы
2.4.Лекарственные 
- Трициклические антидепрессанты
- Антихолинергические препараты;
- Ганглиоблокаторы
- Антипаркинсонические препараты;
- Фенотиазины;
- Клофелин.
2.5. Прочие
Другие причины могут включать в себя целиакию, инфильтративные заболевания (амилоидоз, лимфома), опухолевые, семейные дисавтономические расстройства, метаболические нарушения (гипокалиемия,гипомагниемия, гипофосфатемия), еюноилиальный байпас, недостаточность сосудов брыжейки, алкоголизм, вирусные инфекции, радиация, состояния после трансплантации органов.

3. Идиопатические
Этиология неизвестна после проведения всех показанных методов диагностики, включая биопсию.

Примечания.
1. Когда исследования показывают, что дисфункция вызвана несинхронизированными сокращениями, расстройство классифицируется как нейрогенное. Если дисфункция вызвана слабыми мышечными сокращениями или отсутствием сокращений, расстройство классифицируется как миогенное.
2. Семейная висцерального миопатия может быть дополнительно разделена на 1-ый тип (аутосомно-доминантный), 2 тип (аутосомно-рецессивный с соответствующим птозом и офтальмоплегией) и 3-й тп (аутосомно-рецессивный с наличие  дилатации желудочно-кишечного тракта). Эти типы затем могут быть дополнительно классифицированы по степени вовлеченности различных отделов ЖКТ (то есть, толстой кишки, тонкой кишки, желудка, пищевода или комбинации всех четырех этих отделов).
3. Клинически выделяют следующие состояния:
-  Острая толстокишечная псевдообструкция (acute colonic pseudo-obstruction - ACPO);
-  Хроническая толстокишечная псевдообструкция (сhronic colonic pseudo-obstruction CCPO) 
-  Хроническая кишечная псевдообструкция без уточнения локализации (сhronic intestinal pseudo-obstruction - CIP, CIPO);
-  Атония толстой кишки ("Lazy colon") устаревший описательный термин характеризующий процесс нарушения пропульсивного продвижения пищи по кишечнику.
3. Некоторые виды кишечной псевдообструкции, из указанные в классификации, кодируются в других подрубриках (см. общая информация).
4. В данной подрубрике рассматриваются преимущественно т.н. первичные поражения.

Этиология и патогенез


1.В случаях псевдообструкции, чаще всего речь идет о расстройстве нейрогенной регуляции тонуса кишечника (см. выше), точнее о нейрогенной, миогенной и гормональной дискоординации его работы. Имеются подозрения относительно вирусной этиологии (наличие в ганглиях вируса герпеса или ветряной оспы) данного состояния. 
2. Хронические псевдообструкции могут обостряться как после операций, так и вне связи с ними, что затрудняет дифдиагностику с паралитическим илеусом.
3. Атония толстой кишки встречается у пожилых или нетрудоспособных больных, особенно прикованных к постели. Толстая кишка не реагирует на обычные стимулы к опорожнению, или же отсутствуют дополнительные стимулы, которые в норме обеспечиваются приемом пищи и физической активностью. Состояние часто усугубляется лекарствами, используемыми для лечения сопутствующих заболеваний. Иногда атония появляется в тех случаях, когда чувствительность прямой кишки к ее растяжению каловыми массами притуплена из-за привычного пренебрежения к своевременному опорожнению кишечника или из-за длительного использования слабительных и клизм, что часто начинается еще в детстве.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2


АСРО
В связи с полиморфностью этиологический причин, спорностью терминов, спонтанным разрешением и другими прчинами, эпидемиолгические данные существенно разнятся.  Частота у пациентов, подвергающихся операциям может быть от 0,29%. Чаще встерчаются цифры  0.65 -1.3%. Исследования подтвердили, что около 95% случаев ACPO связаны с медицинскими или хирургическими условиями, а остальные случаи относятся к идиопатическим.  Наиболее частые причны включают травму; беременность;кесарево сечение; тяжелые инфекции; кардиохирургические вмешательства, вмешательства на органах малого таза, ортопедические операции.
Наиболее часто АСРО возникает у пациентов в возрасте 50-60 лет. У детей пик в возрасте от периода нововрожденности до 4 лет.
Рспространенность у мужчин выше чем у женщин. Соотношение полов колеблется от 1,5:1 до 4:1.

CCPO
Средний возраст появления симптомов около 17 лет с разбросом от двух недель  до 59 лет. В  детском возрасте пик диагностики приходится на 4-8 лет. Обычно, к этому моменту пациенты уже проходят 2-3 этапа хирургического леченя по повду болезни Гиршпрунга или других предполагаемых диагнозов.
Отмечено небольшое преобладание мужчин, хотя окончательные выводы пока сделать сложно.

Факторы и группы риска

К группам риска относятся
- младенцы, родженные от матерей с сахарным диабетом;
- лица с отягощенным семейным анамнезом заболевания;
- лица имеющие врожденные комбинированные пороки развития (нр. Berdon syndrome);
- лица после оперативных вмешательств;
- лица с системными заболеваниями.

Факторы риска:
- несбалансированное питание (недостаток клетчатки);
- дегидратация;
- электолитный дисбаланс;
- избыточное потребление слабительных препаратов и других средств влияющих на моторику кишечника.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

вздутие живота;боли в области живота, диарея; запор; стеаторея; тошнота; рвота; симптомы связаны с приемом пищи; исхудание; дисфагия;обезвоживание;слабая лихорадка; болезненность живота при пальпации.

Cимптомы, течение

Хроническая псевдообструкция
Критерии диагностики хронической псевдообструкции (хронической динамической кишечной непроходимости, CCPO) включают наличие симптомов рецидива кишечной непроходимости в течение последних 6 месяцев, вздутие живота и /или боль в животе в предыдущие 3 месяца, свидетельства кишечной непроходимости выявленные с помощью лучевой диагностики и отсутсвие признаков анатомических или структурных аномалий.

 Наиболее распространенные симптомы хронической псевдообструкции кишечника включают в себя
- боль в животе (80%);
- тошнота и рвота (75%);
- запор (40%);
- диарея (20%), т.к. кишечный застой способствует избыточному бактериальному росту  

Таким образом в клинической картине, как правило, преобладают боли в животе и вздутие живота, которые проявляются особенно остро во время эпизодов псевдообструкции. Хотя, у ряда пациентов, боль может  быть непостоянным симптомом и проявляться только во время обстрения приступа, как правило она носит хронический характер. Боль при хронической псевдообструкции условно разделяется на два вида. Первый вид боли связан со вздутием живота и  проходит или ументьшается сразу же после спадения живота.  Второй тип вероятно связан с висцеральной гипералгезией и мышечными спазмами кишечника и не улучшается после отхождения газов и декомпрессии. Вздутие живота варьируется от еле заметного до значительного (сравнимого по размером с 9-месячной беременностью). Рвота, если она присутсвует может содержать пищу съеденную более 12 часов тому назад.

У больных с преимущественным поражением тонкого кишечника могут развиваться синдромы избыточного бактериального роста и синдром застой петли, что часто приводят к стеаторее и диарее. Преобладающее поражение толстой кишки, как правило, приводит к запорам и/или дилятации толстой кишки. Пациенты с поражением всего кищечника могут демонстрировать цикличность признаков от диареи до запоров  с преобладанием того или иного компонента. 

Многие пациенты имеют сопутсвующую патологию пищевода, которая может протекать бессимптомно или сопровождается дисфагией, болью в груди, срыгиванием, рефлюксом и изжогой. Висцеральные нейропатии могут проявляться симптомами, напоминающими ахалазию или диффузный спазм пищевода.

Гастропарез также является частой сопутсвующей патологией.  Вздутие живота и боль, вызываемую любой комбинации желудка, тонкой кишки, и толстой результате вовлечения в уменьшенной потребляемой пищи, потеря веса, и недоедания, особенно в сочетании с нарушением всасывания.

Хотя снижение ИМТ является частым симптомом, пациенты с ограниченным участие в процессе  толстой кишки и дистальной части тонкой кишки могут иметь относительно нормальный индекс масыы тела. Пациенты также могут иметь сниженный ИМТ вследствие предыдущих полостных опреаций по поводу непроходимости или вследствие семйных конституциональных ососбенностей. Выяснение причины снижения ИМТ является сложной задачей.

При осмотре выявляется снижение или отсутствие кишечных шумов и запор, которые являются наиболее общими физикальными признаками и могут выявляться сразу же или развиваться постепенно увеличиваясь в течение 4-7 дней. У пациентов с поражением тонкого кишечника обычно, при встряхивании, выслушивается шум плеска в средней части живота, в то время как пациенты с вовлечением желудка могут иметь иметь аналогичные шумы и в левом подреберье.При перкуссии тимпанический звук над раздутыми петлями кишечника усилен. Однако, болшинство авторов считают что аускультация и перкуссия живота и характеристика кишечных шумов не имеют никакой ценности в постановке диагноза псевдообструкции.

Особо тщательно, при подозрении на псевдообструкцию, следует исследовать периферическую нервную систему и вегетативную нервную систему. Также необходимо сосредоточиться на признаках системной патологии (прогрессирующий склероз, амилоидоз, микседема) 

Вовлечение мочеполовой системы может быть заподозренно при наличии увеличенного мочевого пузыря и дизурии. 

 

Острая псевдообструкция

Острая толстокишечная псевдообструкция или ACPO, как обострение хронической, встречается чаще всего у ослабленных, госпитализированных пациентов с несколькими медицинскими проблемами и связана с проведением различных медицинских и хирургических операций. У пациентов после хирургического вмешательства симптомы развиваются в среднем через 3-5 дней после операции или процедуры. Симптомы включают в себя следующее:
- Боль в животе (80%)
-Тошнота и рвота (80%)-
- Стойкий запор (40%) причем более 40% при этом пациентов могут иметь недавний эпизод отхождения газов или стула.
- Лихорадка (37%).

При осмотре выявляется:
- Вздутие живота (90-100%)
- Болезненность живота (64%)
- Снижение количества кишечных шумов высокой тональности или отсутствие кишечных шумов (60%); 
- Нормальные по громкости или усиленные кишечные шумы (40%)

Наиболее значимым является симптом внезапного вздутия живота с последующим прогрессированием других клинических симптомов и ухудшением состояния. Болезненность живота отмечена как  у пациентов с ишемией или перфорацией расширенного толстого кишечника так и у пациентов с жизнеспособным кишечником. Как правило, за исключением более высокой частоты лихорадки, клинически нежизнеспособность кишечника от жизнеспособности отличить не удаётся.


Диагностика

1. Острая псевдообструкция.

Обзорная рентгенография показывает расширение просвета толстого кишечника, которое часто простирается от слепой кишки до селезеночного изгиба, а иногда и до прямой кишки. Последовательное выполнение контрольных снимков используется для отслеживания клинического течения и реакции на лечение.  По закону Лапласа, предел прочности на растяжение кишечной стенки будет превышен сначала в той части толстой кишки, которая имеет наибольший диаметр, т.е. именно слепой кишки. Таким образом, слепая кишка является наиболее распространенным местом перфорации при псевдонепроходимости толстого кишечника. Хотя консенсус относительно предельно допустимого расширения кишки без угрозы её перфорации не был достигнут,, большинство исследователей согласны, что риск перфорации заметно увеличивается при достижении  диаметра слепой кишки 12-14 см. Причем диагностическим критерием динамической кишечнгой непроходимости считается диаметр более 10 см. Переход между раздутой и спавщимися частями кишечника, как правило,  визуализируется рядом с селезеночным изгибом, но может иногда обнаруживаться и в дистальной части кишечника вплоть до сигмовидной кишки. Уровень жидкости (чаши) выявлябются лишь иногда, при дилятации тонкого кишечника, и свидетельствуют лишь о недостаточности клапана. Прочие ренгенологические признаки включают в себя сохранение гаустации, септ и характерного рисункка толстого кишечника, плавные переходы кишечника.(без резких изгибов, обрывов и инфильтратов). Для дифдиагностики применяют снимки в положении пациента на правом боку (через несколько минут после поворота), что позволяет газам отходить дистальнее и заполнять собой прямую кишку. Наличие большого количества газов в прямой кишке свидетельствует об отсутсвии механического препятствия (мехпнической обструкции).
Ирригоскопия с двойным контрастированием. Противопоказан при подозрении на перфорацию. Но, даже когда признаки перфорации отсутсвуют, ректально контраст вводят очень осторожно, под низким давлением, что бы её избежать. Обычно используется сульфат бария или меглумина диатризоат. последний обладает рядом преимуществ, ососбенно при недиагностированной, случайной перфорации кишечника.
КТ. Применяется при невозможности проведения вышеуказанных исследований (например подозрение на перфорацию) или неинформативности полученных данных. Метод обладает высокой чувствительнстью и специфичностью.
Фиброколоноскопия. Проводится с двумя целями: для дифдиагностики толстокишечной псевдообструкции от механических толстокишечной непроходимости;  для декомпрессии во время диагностической колоноскопии. Также, по показаниям, может быть произведена биопсия при подозрении на опухоль, бозень Гиршпрунга и пр. Фиброколоно скопия может быть трудновыполнимой процедурой из-за сложности выполнения надлежащей подготовки кишечника и возможности перфорации.

2. Хроническая псевдообструкция.

Инструментальная диагностика хронической псевдообструкции является вторым этапом диагностики после лабораторных тестов. Как и любое функциональное состояние хроническая псевдообструкция ставится методом исключения. Т.е. не выявляется никакго механического препятствия или иной причины.  

К методам перечисленным выше, после их выполнения, можно добавить следующие методы.

Рентгенология.  Вне приступа используется т.н. "sitz marker test" для определения скорости прохождения пищи по кишечнику. При положительном тесте эвакуация металлических колец задерживается в одном из отделов, как правило, толстого кишечника.  
Энтерография.  Контрастное исследование с барием или водорастворимым контрастом  могут также показывать отсутствие перистальтики (при миопатических процессах) или хаотическую перистальтику (при нейропатических процессах). 
Дргуие методы исследования продвижения пищи по ЖКТ включают в себя капсульную видеоскопию, использование радоизотопов и прочее
ФГДС. Энтероскопия.
Эзофагальная и гастродуаденальная манометрия. Позволяют выявить нарушения мотморики пищевода и луковицы в 80% случаев у пациентов с хронической псевдообструкцией 
Электрофизиологические методы исследования моторной функции кишечника.
УЗИ.
МРТ
КТ с контрастированием

Селективная ангиография сосудов толстого кишечника.

Третьим этапом диагностики является диагностическая лапаротомия и взятие биопсии.
Толщина биоптата кишечной стенки должна быть максимальной. Исследование биоптата вявляет атрофию гладких мышц при первичных миопатических процессах, нейропатическую дегенерацию при первичных нейропатических расстройствах.  Также, при различных вторичных хронических псевдообструкциях возможно выявление таких причин как, например, фиброз (при первичной системной склеродермии), амилоидоз, лимфома и др. 
Гистологические различия между миопатической и  нейропатическая хронической псевдобструкцией 
Миопатическая форма
• мышечная дистрофия 
• атрофия и фиброз одного или обоих слоев мышечных клеток
• наличие или отсутсвие воспалительных клеток 
Нейропатическая форма 
• Плотный инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток, окружающих нервные сплетения мышечной оболочки кишечника и аксоны нейроцитов встенке кишечника 
• Фрагментация и потеря аксонов 
• Пролиферация глиальных клеток 
• наличие или отсутсвие воспалительных клеток 

Примечение. В некоторых случаях возможно обнаружение смешанной,  миопатической и нейропатической гистологической картины

Лабораторная диагностика

Острая псевдообструкция.
Лабораторные исследования обычно не имеют большого диагностического значения при динамической кишечной непроходимости (острой толстокишечной псевдообструкции - ACPO или синдрома Огилви). Диагноз основывается в значительной степени на клинических признаках и симптомах, анамнезе и данных рентгенологических исследований. 

Общий анализ крови. Лейкоцитоз должен вызывать настороженность относительно имеющейся перфорации или возможности её развития. Тем не менее, следует иметь в виду, что лейкоцитоз может обнаруживаться также при жизнеспособной стенке кишечника, а также при ишемии кишечника и, следовательно, не я вляется диагностическим критерием.  

Биохимия. Умеренный дисбаланс электролитов часто выявляется при острой псевдообструкции и обычно означает наличие обезвоживания. Гипонатриемия и гипокалиемия также могут присутствовать, но являются лишь следствием патологического состояния, а не его этиологическим фактором. У пациентов часто выявляются преренальная азотемия или почечная недостаточность. Исследование печеночных ферментом также может быть полезным.

Хроническая псевдообструкция.
Лабораторная диагностика хронической псевдообструкции строится методом исключения.  В связи с этим считается, что специфические маркеры патологии отсутсвуют. Любые лабораторные отклонения следует интерпретировать либо как заболевания, ставшие причной развития хронической псевдообструкции, либо как наличие осложнений (например, синдром избыточного бактериального роста), либо как сопутсвующие заболевания, не имеющие отношения к псевдообструкции. Любые обнаруженные специфические для других заболеваний ЖКТ изменения ставят диагноз псевдообструкции под сомнение.
Для упрощения и снижение затрат все  исследования рекомендовано проводить в несколько этапов. Первый и  этих этапов - лабораторное исследование, за которым идут инструментальные методы исследования. Третьим этапом провдятся гистологические исследования. 

Примечания.
1. По возможности должны быть исследованы опухолевые маркеры ЖКТ. Самыми полезными исследованиями в этом плне являются carbohydrate antigen 19-9, cancer antigen 125, carcinoembryonic antigen (CEA).
2.Биоптат может быть исследован иммуногистохимически на активность c-kit. 

Дифференциальный диагноз

Острая динамическая непроходимость.
Сложности в дифференциальной диагностике связаны с возможным наличием перитонита, электролитных нарушений, реакции на медикаменты. Перечень состояний требующих дифдиагностики включает в себя все иные состояния протекающие с являениями острой кишечно непроходимости, а именно:
- Токсический мегаколон
- Острая и хроническая мезентериальная ишемия;
- Аденокарцинома 
- Хронический запор
- Дивертикулит
- Болезнь Гиршпрунга 
- Механическая кишечная непроходимость.
- Паралитический илеус

В связи с нечеткостью формулировок и дефиниций очень сложно отличить паралитический илеус, СРК и функциональный запор от псевдообструкции.
Чаще всего критериями отличия от паралитического илеуса выступают хроническое течение псевдообструкции с эпиозодами обострения (острая псевдообструкция), тогда как паралитический илеус развивается, как правило, впервые и сразу же остро с полным параличом кишечника. Клиническая картина, диагностика и лечение паралитического илеуса и острой псевдообстркукции как правило существенно не отличаются. Однако, для псевдообструкции характерно поражение захватывающее весь толстый и, иногда, тонкий кишечник. Также характерны редкие  сопутсвующие поражение желудка (гастропарез) пищевода и мочевого пузыря. Решающим фактором является биопсия.
Запор при псевдообструкции отличается от наблюдаемого при синдроме раздраженного кишечника тем, что дискомфорт в области живота отсутствует либо минимален, а стул бывает мягкий "овечий" или похожий на замазку. При ректальном исследовании ампула прямой кишки часто оказывается заполненной каловыми массами, однако позывов к дефекации нет, и больной не может эффективно опорожнить кишечник даже с усилием. Результаты проктоскопии и исследования с бариевой клизмой не выявляют патологии, хотя иногда контрастное средство эвакуируется с трудом, а толстая кишка выглядит необычно объемистой.

 

Осложнения

Ишемия кишечника
Перфорация кишечника
Синдром избыточного бактериального роста
Гиповолемия и электролитный дисбалланс
Недостаточность питания
Гиповитаминоз
Запор

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение

        А. Острая псевдообструкция

        Общие сведения.

        В первую очередь ситуация требует оценки на предмет наличия признаков ишемии кишечника или его перфорации, при выявлении которых пациент подлежит экстренному оперативному вмешательству (см. соответсвующие подрубрики). 
        Любые обратимые состояния или основные заболевания (например, дыхательная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, системная инфекция) должны быть коррегированы немедленно. Спонтанное дыхание с положительным давлением в конце выдоха способствет усилению дилятации кишечника, поэтому, по возможности, этого режима следует избегать.
        При дефиците ОЦК и электролитном дисбалансе, нарушениях КЩС показана экстренная инфузия с контролем выше указанных показателей.
        Введение любых препаратов, влияющих на моторику ЖКТ  (наркотические анальгетики или антихолинергические средства), должно быть незамедлительно прекращено.
        Декомпрессия ЖКТ начинается с установления назогастрального зонда и, возможно, газоотводной ректальной трубки. Возможны повторные клизмы.
        Изменение положения пациента в постели может помочь продвижению газов по кишечнику.

        Фармакологическая терапия. 
        Несколько лекарств были опробованы в целях лечения острой динамической непроходимости. Эритромицин, цизаприд (Перистил,Координакс®), и метоклопрамид показали более низкую активность относительно прозерина в тяжелых случаях, но могут быть использованы с ним в комбинации.

        Наилучшим выбором для фармакологического лечения считаются ингибиторы холинэстеразы, такие как прозерин (неостигмин). Чаще всего рекомендуется медленное в/в  введение неостигмина  (прозерина) дозатором. В случае дробного введения клиника динамической непроходимости  может повториться спустя 1-2 часа после первой инъекции, что потребует продолжения введения  неостигмина с равными интервалами через 4 часа. Неостигмин эффективен при лечении 85-90% случаев ACPO средней тяжести. 
        Противопоказаниями к введению неостигмина являются :

        - ЧСС ниже 60 уд / мин
        - Систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт
        - Активный  бронхоспазм требующий введения соответсвующих лекарств

        Неостигмин не следует использовать, если имеется диагностированная или подозреваемая спаечная болезнь или  подозрение на прикрытую перфорацию. Введение должно осуществляться только при наличии рядом атропина (антидот), пациент должен находиться в положении лежа в постели, должно проводиться мониторирование ЭКГ и регулярный осмотр врача каждые 15-30 мин.

        Перспективным препаратом считается линаклотид (Linaclotide), однако он трребует дальнейшего изучения. 

        Малые низкие дозы лактулозы или полиэтиленгликоля (оба из которых являются нерассасывающимися, неметаболтзируемыми осмотическими агентами), и ежедневное применение бисакодила в ректальных суппозиториях может облегчить течение ACPO и служить средством профилактики рецидивов. 

        Парентеральное питание является обязательным для пациентов до момента воостановление функции кишечника. В дальнейшем переходят на дробное питание с исключением продуктов, способных вывать повышенное газообразование.
        АБТ проводится при диагностике синдрома повышенного бактериального роста в кишечнике.

        Колоноскопия проводится с диагностической и лечебной целью при неэффективности фармакологических и нефармакологических методов борьбы с острой динамической кишечной непроходимостью. По некоторым данным явлется более эффективным способом чем консервативная терапия. Успех был достигнут в 68-84% случаев с рецидивом состояния 15-65% в тяжелых и крайне тяжкелых случаях. 

        Хирургическое лечение.
        Оперативное вмешательство показано при отсутсвии эффекта от консервативной терапии , колоноскопии или когда имеются клинические признаки ишемии, абдоминального сепсиса, или перфорации. В случаях острой дилатации толстой кишки без перфорации или ишемии, должна быть рассмотрена пункционная тифлостомия с интубацией кишечника через перфорационное отверстие. Это вмешательство  может быть выполнено открытым, чрескожным или лапароскопическим доступом. У некоторых пациентов трубка в дальнейшем может быть удалена без необходимости последующего хирургического вмешательства.  Хотя обычно осложнения редки, тифлостомия может быть связана с риском осложнений у пациентов с утончением стенки слепой кишки, её анатомическими особенностями или высокой дилятацией. При этих обстоятельствах, методом выбора является резекция слепой кишки или правого отдела толстого кишечника..

        Экстренная лапаротомия показана, если имеются признаки и симптомы ишемии или перфорации, или если колоноскопия подтверждает факт ишемии. Объём вмешательства  диктуется сосостоянием слепой и восходящей ободочной кишки. Если очевидны признаки некроза или ишемии, слепая кишка должна быть резецирована. Выполнение первичного анастомоза или наложение колостомы зависит от наличия перфорации и степени фекального загрязнения. Оставшаяся часть толстой кишки должны быть проверена на предмет участков ишемии, некроза или перфорации. 

        Для пациентов, требующих хирургического вмешательства для лечения ACPO,  важно обеспечить предоперационное возмещение жидкости, белка и электролитов а также стабильную гемодинамику. Эти меры способствуют наиболее точной оценки жизнеспособности кишечника во время операции и определения наилучших методик оперативного вмешательства. Рекомендовано начать проведение АБТ до начала операции.

        Инфузионная терапия для оптимизации кишечной перфузии должна быть продолжена в ходе операции с целью ликвидации потерь жидкости, которые  возникают у пациентов с ACPO как следствие секвестрации кишечной жидкости в просвете толстой кишки и интерстициального отека кишечной стенки. 

        В послеоперационном периоде рекомендовано парентеральное питание при наличи постоянного назогастрального зонда. Доводы в пользу максимально раннего начала энтерального питания при данной патологии сомнительны.

        Осложнения, связанные с хирургическим лечением ACPO включают в себя: сепсис; расхождение краев раны; кишечные свищи; спайки; инфекционные процессы в брюшной полости; грыжи.


        Б, Хроническая псевдообстукция.
        1. Общие положения.

        Не существует никаких доказанных методов лечения первичной псевдообструкции в связи средкостью патологии исложностью диагностики. к моменту установления диагноза многи епациенты уже имеют в анамнезе 2-3 перенесенные операции по поводу непроходимости, что также утяжеляет процесс терапии.
        Терапия вторичной хронической псевдообструкции направлена на лечение основного заболевания и коррекции водно-электролитных расстройств. В случае медикаментозной тиологии рекомендуется пересмотр назначений.
        2.Диета
        Диета играет важную роль, т.к. почти все пациенты страдают тем или иным дефицитом питания. Рекомендуется частый (5-6 раз вдень), дробный приём небольших порций пищи. С целью профилактики метеоризма, болей в животе, запоров или диареи, образования безоаров рекомендуется исключить из питания жирную пищу (содержание жиров >30%), пищу богатую клетчаткой, твердую и жесткую пищу. Также рекомендуется максимально ограничить количество лактозы (до 25% населения имеют неперносимость лактозы в той ил иной степени). Пища должна быть жидкой и мягкой консистенции. После определения уровня витаминов и микроэлементов в сыворотке пациенты должны получать поливитамины и электолиты с целью коррекции и профилактики их дефицита. Чаще всего отмеччается дефицит жирорастворимых витаминов, витамина В12, калия и магния.  Достаточная гидратация также является важным условием. Полезна консультация диетолога с целью подбора наилучшего варианта питания.
        3. Нутриативная поддержка.
        При неэффективности диеты рекомендовано зондовое питание. Зонд устанавливается в желудок или в тонкую кишку (при сопутсвующем гастропарезе) с помощью ФГДС. Постоянное наличие назогастрального зонда крайне неудобно для пациента. При отсутсвии эффекта (клиническим эффектом считается установление регулярного оформленного стула), следует рассмотреть вопрос о наложении гастостомы или тонкокишечной стомы (при парезе кищечника) . Болюсное введение питательных смесей через эти стомы может быть менее эффективным, чем частое циклическое или непрерывное (с помолщью помпы) в ночные часы (в течение 10-12 часов). 
        Вопрос о раннем начале парентерального питания в случаях хронической псевдообструкции обсуждается. Пока мнение экспертов заключается в том, что по возможности раннего полного парентерального питания следует избегать (по причине инвазивности процедуры и риска осложнений) но, у ряда пациентов, обойтись без него в итоге всё-таки невозможно. Вопрос о сроках, колическтве и объеме остается на усмотрении лечащего врача. 
        4.Декомпрессия.
        Декомпресиия может регулярно выполняться при налиии стомы. При обострении,  декомпресиия может быть выполнена по правилам и показаниями для острой кишечной псевдообструкции.
        5. Фармакотерапия.
        Были исследованы препараты различных групп, показавшие различную эффективность. например:
         Антигистаминные препараты 

        - Дименгидринат (Dramamine) 
        - Прометазин (Phenergan) 
        - Meclizine (Antivert) 
        - Циклизин (Marezine) 
        - Димедрол (Benadryl) 
        Антихолинергики 
        - Скополамин 
        Фенотиазины 
        - Прохлорперазин (Компазин) 
        - Хлорпромазин (Thorazine) 
        - Прометазин (Phenergan) 
        Butyrophenones 
        - Галоперидол (Haldol) 
        - Дроперидол (Inapsine) 
        Допаминергические антагонисты 
        - Метоклопрамид (Церукал) 
        - Домперидон (Мотилиум) 
        Антагонисты серотониновых рецепторов 
        - Ондансетрон (Zofran) 
        - Гранисетрон (Kytril) 
        - Доласетрон (Анземет) 
        Разное 
        - Лоразепам (Ativan) 
        - Преднизон 
        - Дексаметазон 
        - Дронабинол (Маринол) 
        - Trimethobenzamide (Tigan) 
        - Имбирь

        По итогам исследований наиболее употребительными и перспективными препаратами для лечения первичной идипатической формы пока являются следующие:
        1. Эритромицин и другие макролиды, которые действует как агонисты мотилиновых рецепторов. Могут быть применены внутрь или внутривенно. 
        Применяется в диапазоне 50-200 мг перорально, или 50-100 мг внутривенно, примерно за 30 минут до еды. 
        2. Цизаприд, смешанный 5НТ-4 рецепторов агонист и 5HT-3 рецепторов антагонист, который не доступен для клинического использования в некоторых странах. Цизаприд был удален с рынков некоторых стран в июле 2000 года из-за взаимодействий с другими препаратами, приводящих к повышенному риску возникновения сердечных аритмий. 
        3. Метоклопрамид применяется по 10-20 мг перорально или внутривенно за 30 минут до еды и перед сном. 
        4. Домперидон обладает сходным с метоклопрамидом действием, как антагонист дофаминовых рецепторов. Домперидон не проникает через гематоэнцефалический барьер, и поэтому, не имеет осложнений со стороны ЦНС как метоклропрамид.  Доза составляет 10-20 мг перорально за 30 минут до еды и перед сном. 
        5.Октреотид прлонгированного действия (аналог соматостатина) стимулирует мелкую моторику кишечника, когда применяется в низких дозах. Это наиболее эффективно у пациентов, которые имеют в основе этиологии нейропатической процесс. Применяется по 25-50 мкг подкожно после завтрака и ужина. 
        6. Tegaserod, специфический агонист 5-НТ4, улучшает опорожнение желудка и транзит пищи в толстом кишечнике. Изначально применялся для терапии женщин с СРК. Ныне может быть прменен только в тяжелых и экстренных ситуациях из-за опасний по поводу возможного увеличения сердечно-сосудистых осложнений . 
        7. Lubiprostone, активатор каналов хлора одобрен для лечение хронического идипатического запора и женщин с СРК и заопром. Изучение возможности его прменения у пациентв с хронической псевдообструкцией продолжаются.
        8. АБТ при синдроме избыточного бактериального роста. Хронический парез кишечника может привести к небольшому избыточному росту отдельных видов бактерий с развитием диареи.синдрома мальабсорбции, потерей веса и развитие множественной витаминной недостаточности. Применеие АБТ может облегчить симптомы диареи и метеоризма и улучшить состояние питания многих пациентов. пока не имеется доказательств предпочтения того или иного антибиотика для лечения синдромва избыточного бактериального роста при хронической кишечной псевдообструкции. Однако многие врачи назначают своим пациентами антибиотики в течение 7-10 дней в течение каждого месяца, длительностью курса до 5-6 месяцев. При этом антибиотик меняется каждый месяц. 
        9 Противорвотные препараты. Пациенты могут страдать от повторяющихся приступов  тошноты и рвоты как только во время эпизода обострения, так и ежеденвно, вне этих эпизодов. Не существует ни одного доказанного подхода к лечению этих состояний. Врачу рекомендуется использовать индивидуальный тщательный подход к каждому пациенту и ориентироваться на сосбственный клинческий опыт. 

        Хирургия.

        Экстренные хирургические процедуры описаны выше. Плановые хирургические вмешательства по мимо гастростомы и еюностомы для обеспечения питания включают в себя наложение кишечного анастомоза (для выключения пораженного участка) и персадку части или целого тонкого кишечника. 

        Для пациентов с кишечной недостаточностью и опасных для жизни случаев, связанных с беременностью, трансплантации участка кишечника стала признанной терапией, хотя данные о её применении пока весьма ограничены. Трансплантация доступна только в некоторых количествах специализированных центров США и Европы. 

        Прогноз

        А. Острая псевдообструкция. Как правило, перморбидный фон пациентов с ACPO оставляет желать лучшего и это сказываентся на прогнозе. Также ухудшают прогноз такие факты как "прикованность к постели", возраст увеличение диаметра слепой кишки более 14 см, задержка в экстренной декомпресии. Все эти факторы делают возможной перфорацию кишечника.  Прогноз у больных, успешно прошедших лечение острой динамической непроходимости напрямую связан с тяжестью основного заболевания, объемом вмешательства, возрастом. 

        Данные по смертности существенно разнятся. Смертность была зарегистрирована в 14% при применении медикаментозной терапии и 30% в случае если применялась хирургическое вмешательство. С повышением уровня  инструментальной диагностики  и оперативного управления  смертность снижается.

        Наиболее серьезным осложнением острой псевдообструкции толстой кишки является перфорация слепой кишки. Зарегистрированная перфорация слепой кишки составляет 3-40%, а связанная с ней смертность 40-50%. 

        Б. Хроническая псевдообструкция. 
        Прогноз различен. Около 11-30% детей с патологией не доживает до совершеннолетия. В то же время взрослые пациенты демонстрирут менее тяжелые формы течения патологии, но более высокую частоту развития осложнений. 

         

        Госпитализация

        В экстренном порядке в связи с трудностью дифференцирования и опасностью развития осложнений, в хирургическое отделение.

        Профилактика

        Профилактика первичных поражений не разработана. Профилактика вторичных поражений сводится к адекватному лечению основного заболевания, коррекции приёма лекарств (особенно слабительных), гидратации, коррекции элнктролитов.

        Информация

        Информация

        "An epidemiologic survey of chronic intestinal pseudo-obstruction and evaluation of the newly proposed diagnostic criteria." Digestion.  2012; 86(1):12-9 (ISSN: 1421-9867) Ohkubo H; Iida H; Takahashi H; Yamada E; Sakai E; Higurashi T; Sekino Y; Endo H; Sakamoto Y; Inamori M; Sato H; Fujimoto K; Nakajima A  
        Gastroenterology Division, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japan
         

        "Diagnosis, Treatment and Nutritional Management of Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction" Carol Rees Parrish, R.D., M.S., Series Editor
        PRACTICAL GASTROENTEROLOGY • AUGUST 2009


        Intestinal Pseudo-Obstruction 

        Author: Burt Cagir, MD, FACS; Chief Editor: John Geibel, MD, DSc, MA


         

        Intestinal Motility Disorders Workup 
        Author: Nafisa K Kuwajerwala, MD; Chief Editor: Julian Katz, MD  


          1997 Nov;41(5):675-81.

        Clinical characteristics of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults.

         
         
        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
        • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
        На главную
        Наверх