Бронхоэктазия (J47)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Бронхоэктазия (J47)
Общая информация
Краткое описание
Бронхоэктазы (БЭ) - стойкое, необратимое расширение ветвей бронхиального дерева, обусловленное деструкцией стенок бронхов и/или нарушением нервно-мышечного тонуса вследствие воспаления, склероза, дистрофии, гипоплазии их структурных элементов. Эти изменения отличаются постоянством, обратимое расширение бронхов - частая находка при бактериальной или вирусной пневмонии - не относится к бронхоэктазам.
Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) - гнойно-воспалительный процесс в резко расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, к развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в регионарной зоне паренхимы легкого.
Исключая:
Q33.4 Врожденная бронхоэктазия
A15 Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически
A16 Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически
Классификация
А. Предложено немало классификаций, подразделяющих БЭ по форме (цилиндрические, варикозные, кистозные), содержимому (сухие, влажные, заполненные), механизмам возникновения (обструктивные, деструктивные, тракционные, ятрогенные после лучевой терапии, агрессивной антибиотикотерапии и др.).
Б. Этиопатогенетическая класиификация по W.M. Thurbeck и M.D. Iseman
Б. Этиопатогенетическая класиификация по W.M. Thurbeck и M.D. Iseman
- Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулез; аденовирусная инфекция, коклюш, корь; другие инфекции дыхательных путей).
- Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).
- Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термические повреждения).
- Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры).
- Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).
- Врожденные аномалии - дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты, карликовость).
- Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).
- Дефицит или аномалии альфа1-антитрипсина.
- Хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (идиопатический легочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз).
- Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).
- Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез/микоз, ВИЧ-инфекция/СПИД, «синдром желтых ногтей», радиационное повреждение).
В. По клиническому течению
- фазы ремиссии и обострения
Г. по распространенности
- поражение сегментов,
- доли легкого,
- двусторонний процесс.
Д. Расширение эндоскопических возможностей обусловило подразделение БЭ на
- центральные (проксимальные бронхи, включая субсегментарные)
- периферические (дистальнее субсегментарных, с 5-й по 16-ю градацию).
Е. По форме БЭ подразделяют на
- цилиндрические,
- веретенообразные,
- мешотчатые,
- кистоподобные,
- смешанные.
Ж. Для выбора тактики лечения БЭ целесообразно выделять формы их течения:
1. Интермиттирующее течение.
2. Осложненное течение:
2.1. легочным кровотечением;
2.2. патологией плевральной полости:
-спонтанным пневмотораксом;
- эмпиемой плевры;
2.3. патологией ткани легкого:
- абсцессом и гангреной;
- циррозом;
- сепсисом;
2.4. внелегочными процессами:
- язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;
- амилоидозом.
Этиология и патогенез
Остаются открытыми вопросы о врожденных и приобретенных причинах БЭ, их первичности и вторичности. Вероятно, повреждение бронхов возникает у лиц с генетическими дефектами или предрасположенностью к патологии, так как подавляющее большинство БЭ формируется в детском и юношеском возрасте. К первичным относят БЭ при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких. Вторичные БЭ могут быть обусловлены любыми причинами, вызывающими повреждения легких. Некоторые (см. также классификацию) ключевые факты рассмотрены ниже:
5. Воспалительные процессы в бронхиальном дереве, способствующие развитию БЭ, могут быть обусловлены иммунными расстройствами - мутациями, снижающими количество Т- и В-лимфоцитов, NK-лимфоцитов, нейтрофилов, белков комплемента. Среди форм первичных иммунных нарушений, приводящих к БЭ, отмечают гипогаммаглобулинемию, гипер-IgM, гипер-IgE-синдром, гипоплазию тимуса с ненормальным клеточным иммунитетом (синдром Ди Джорджа), генетические аномалии (синдром врожденного комбинированного иммунодефицита, синдром «голых лимфоцитов», синдром Вискотта - Олдрича - Х-сцепленное рецессивное заболевание, ассоциированное с маленькими тромбоцитами и экземой, гипоплазия хрящей и волос, атаксия-телеангиэктазия).
7. Системная патология. Саркоидоз способствует развитию БЭ вследствие диффузного паренхиматозного рубцевания с деформацией дыхательных путей, внутрибронхиальному гранулематозному воспалению с постстенотической инфекцией, перибронхиальной лимфоаденопатией. При ревматоидном артрите имеется склонность к инфекциям, к изменениям, обусловленным применением стероидной и цитотоксической терапии. Развитие БЭ отмечено при анкилозирующем спондилите с анкилозом соединения ребер и позвоночника, что сопровождается ограничением вентиляции, фиброкистозной дегенерацией верхушек легких . Остается малоизученным механизм развития БЭ при системной красной волчанке.При синдроме Шегрена (кератоконъюнктивит, ксеростомия - сухость глаз и рта) в изолированном варианте или в сочетании с коллагенозами (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом) возникают лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лимфомы, легочная гипертензия, уменьшение количества слизи и увеличение ее вязкости с обструкцией дыхательных путей, что увеличивает риск формирования БЭ. Развитию БЭ при язвенном колите и болезни Крона способствуют криптогенная инфекция, аутоиммунный компонент, направленный на эпителий. Рецидивирующий полихондрит сопровождается воспалением и деформацией трахеобронхиального дерева и другой хрящевой ткани различной локализации.
8. БЭ также возникают у больных с лучевым пневмонитом.
9. Дефекты в лечении острых воспалительных процессов в легких могут приводить к локальным повреждениям структуры легочной ткани и способствовать развитию БЭ.
1. Типичные микроорганизмы, вызывающие бронхоэктазы включают в себя следующие:
2. . Формирование бронхоэктазов часто сочетается с хроническим бронхитом и эмфиземой (ХОБЛ). Среди больных ХОБЛ их выявляют в 18 - 27%. Придается важное значение возникновению т.н. «порочного круга», при котором врожденная предрасположенность ведет к рецидивирующему воспалению с деструктивными изменениями в бронхах, а впоследствии способствует хронической микробной колонизации из-за снижения к ней устойчивости слизистой оболочки и экспансивному распространению процесса. Однако БЭ не обязательно присутствуют при хроническом воспалении в бронхах.
-Клебсиелла,
-Золотистый стафилококк
-Туберкулез
-Микоплазмы
-Нетуберкулезные микобактерии. У пациентов с БЭ, ассоциированными с нетуберкулезными микобактериями, выявлены также различные фенотипические -отклонения альфа1-антитрипсина.
-Вирус кори
-Вирус коклюша
-Вирус гриппа
-Вирус простого герпеса
-Некоторые типы аденовирусов
-Респираторно-синцитиальная инфекция
-Микобактериально-микозный инфекционный комплекс (MAC-инфекция). Имеет склонность к возникновению как у иммунокомпроментированных лиц так и у иммунокомпетентных пациентов.
-При бронхолегочном аспергиллезе возникают слизистые пробки в бронхах с развитием воспаления и их расширением с формированием тонкостенных БЭ.
-При бронхолегочном аспергиллезе возникают слизистые пробки в бронхах с развитием воспаления и их расширением с формированием тонкостенных БЭ.
3. Развитие БЭ может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса - Кемпбелла) , синдроме Марфана, рецидивирующем полихондрите. Развитию воспалительного процесса в бронхах способствует ухудшение отделения бронхиального содержимого при неэффективном кашле при патологическом пролабировании мембранозной части бронхов.
4. Имеется связь БЭ с муковисцидозом, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора. Среди пациентов этой группы отмечаются хроническая дыхательная обструкция, синуситы и т.д. Наряду с классическим вариантом мутации установлены другие нарушения, что определяет клинические фенотипы больных. Выделяют две группы больных с муковисцидозом, приводящим к БЭ . У одних заболевание развилось в детстве, и оно было подтверждено клинически и лабораторно. У других больных тяжесть процесса была меньше и диагностика была затруднена. К этой группе больных примыкают лица с синдромом Юинга (БЭ, синуситы, обструктивная азооспермия).
5. Воспалительные процессы в бронхиальном дереве, способствующие развитию БЭ, могут быть обусловлены иммунными расстройствами - мутациями, снижающими количество Т- и В-лимфоцитов, NK-лимфоцитов, нейтрофилов, белков комплемента. Среди форм первичных иммунных нарушений, приводящих к БЭ, отмечают гипогаммаглобулинемию, гипер-IgM, гипер-IgE-синдром, гипоплазию тимуса с ненормальным клеточным иммунитетом (синдром Ди Джорджа), генетические аномалии (синдром врожденного комбинированного иммунодефицита, синдром «голых лимфоцитов», синдром Вискотта - Олдрича - Х-сцепленное рецессивное заболевание, ассоциированное с маленькими тромбоцитами и экземой, гипоплазия хрящей и волос, атаксия-телеангиэктазия).
6. Наследственные структурные аномалии легких могут способствовать развитию БЭ. Среди них - врожденные структурные и функциональные нарушения клеток реснитчатого эпителия, синдром Мунье-Куна (врожденная трахеомегалия, ассоциированная с удлинением и расширением колец трахеи и сегментарных бронхов) , синдром Вильямса - Кемпбелла - врожденная недостаточность бронхиальных хрящей, различные врожденные расстройства соединительной ткани: синдром Марфана , синдром «Lady Windermere`s» (неэффективный кашель в результате суженных дыхательных путей), врожденные и возрастные аномалии (секвестрация, агенезия, гипоплазия), которые могут сочетаться с рецидивирующей и/или хронической инфекцией нижних дыхательных путей, односторонним бронхолитиазом, синдром Мак-Лауда. Причиной развития БЭ может быть тяжелая вентиляционная рестрикция при карликовости.
7. Системная патология. Саркоидоз способствует развитию БЭ вследствие диффузного паренхиматозного рубцевания с деформацией дыхательных путей, внутрибронхиальному гранулематозному воспалению с постстенотической инфекцией, перибронхиальной лимфоаденопатией. При ревматоидном артрите имеется склонность к инфекциям, к изменениям, обусловленным применением стероидной и цитотоксической терапии. Развитие БЭ отмечено при анкилозирующем спондилите с анкилозом соединения ребер и позвоночника, что сопровождается ограничением вентиляции, фиброкистозной дегенерацией верхушек легких . Остается малоизученным механизм развития БЭ при системной красной волчанке.При синдроме Шегрена (кератоконъюнктивит, ксеростомия - сухость глаз и рта) в изолированном варианте или в сочетании с коллагенозами (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом) возникают лимфоцитарная интерстициальная пневмония, лимфомы, легочная гипертензия, уменьшение количества слизи и увеличение ее вязкости с обструкцией дыхательных путей, что увеличивает риск формирования БЭ. Развитию БЭ при язвенном колите и болезни Крона способствуют криптогенная инфекция, аутоиммунный компонент, направленный на эпителий. Рецидивирующий полихондрит сопровождается воспалением и деформацией трахеобронхиального дерева и другой хрящевой ткани различной локализации.
8. БЭ также возникают у больных с лучевым пневмонитом.
9. Дефекты в лечении острых воспалительных процессов в легких могут приводить к локальным повреждениям структуры легочной ткани и способствовать развитию БЭ.
Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого.
Эпидемиология
Бронхоэктазии среди других заболеваний легких составляют от 10% до 30%. При флюорографии органов грудной клетки их выявляют, по мнению авторов, у 1 - 2 из 1000 человек, а при обследовании с применением бронхографии - у 0,5% населения. По данным патологоанатомических исследований БЭ диагностируют у 2 - 4% взрослого населения. Выявление бронхоэктазий у 2/3 больных происходит в возрасте до 20 лет. При этом в возрасте до 10 лет БЭ одинаково часто наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в 1,5 - 3 раза. В последние годы количество больных БЭ в специализированной клинике, несмотря на повышение диагностических возможностей, уменьшилось. Это, вероятно, связано с повышением эффективности лечения болезней органов дыхания в детском возрасте, включая патологии, способствующие развитию БЭ.
Факторы и группы риска
См. классификацию.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
хронические, в течение длительного времени, с обострениями: кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, одышка, кровохарканье, боль в груди во время вдоха, субфебрильная и фебрильная температура.
Cимптомы, течение
Анамнез. Имеются указания на хронические, с обострениями, в течение длительного времени инфекционные заболевания нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии) и/или семейный анамнез со сведениями о факторах риска. Мотивом для обследования может стать сообщение об «астме», кровохарканье. Болезнь носит хронический характер с периодическими обострениями процесса и возможным развитием осложнений. У 82,6% больных БЭ локализуются в одном легком, в том числе в правом в 23,7% случаев, в левом - в 58,9%. При правосторонней локализации процесса наиболее часто поражена нижняя доля (45,9%), а при левосторонней - нижняя доля (58%) и ее сочетание с язычковыми сегментами (26%). При двусторонних БЭ чаще всего поражаются нижние доли (41,8%).
Клинические проявления болезни зависят от фазы заболевания: ремиссии или обострения.
1. Ведущий клинический симптом - кашель с отделением мокроты ( у 98% пациентов). Он может отсутствовать при сухих БЭ. В остальных случаях в период ремиссии кашель с мокротой имеет постоянный характер (у 70-94% больных ежедневно) или периодический, обычно по утрам, не превышая выделения за сутки 50 мл слизисто-гнойной без запаха мокроты. В период обострения количество мокроты с самого начала быстро увеличивается, достигая 300 - 500 мл и более.
1. Ведущий клинический симптом - кашель с отделением мокроты ( у 98% пациентов). Он может отсутствовать при сухих БЭ. В остальных случаях в период ремиссии кашель с мокротой имеет постоянный характер (у 70-94% больных ежедневно) или периодический, обычно по утрам, не превышая выделения за сутки 50 мл слизисто-гнойной без запаха мокроты. В период обострения количество мокроты с самого начала быстро увеличивается, достигая 300 - 500 мл и более.
2. Частота кровохарканья, по данным литературы, значительно колеблется от 10-34% до 56-92% пациентов с бронхоэктазами. Обычно кровохарканье проявляется прожилками или небольшими пятнами крови в мокроте. Легочные кровотечения отмечают приблизительно у 10% больных и они редко являются причиной смерти. Заслуживают внимания легочные кровотечения при сочетании БЭ с эндометриозом.
3. В период обострения появляются жалобы на боль ( у 19-64% пациентов). Болевой синдром иногда имитирует картину ТЭЛА, но чаще проявляется двумя формами. При первой боль носит плевральный характер (локальное проявление с усилениями во время глубокого вдоха), при второй - боль не имеет четкой локализации, а ощущается в виде чувства сдавления, распирания, затрудненного дыхания.
4. Одышка (62-72%), которая не соответствует выраженности дыхательной недостаточности. Отмечаются общая слабость, утомляемость, снижение физических возможностей.
5. Усталость, разбитость отмечаются у 72% пациентов.
6. Нередко повышается температура тела. В период ремиссии повышение температуры до субфебрильного уровня бывает эпизодическим. В период обострения наблюдается длительная лихорадка в сочетании со слабостью, потливостью, иногда ознобами.
7.У женщин с БЭ по сравнению с контрольной группой чаще встречается недержание мочи (47% против 12%). Этиология этого факта неясна.
5. Усталость, разбитость отмечаются у 72% пациентов.
6. Нередко повышается температура тела. В период ремиссии повышение температуры до субфебрильного уровня бывает эпизодическим. В период обострения наблюдается длительная лихорадка в сочетании со слабостью, потливостью, иногда ознобами.
7.У женщин с БЭ по сравнению с контрольной группой чаще встречается недержание мочи (47% против 12%). Этиология этого факта неясна.
Физикальные признаки:
-При длительном течении заболевания могут наблюдаться утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и деформация ногтей («часовые стекла»). Дети могут отставать в умственном и физическом развитии. Возможна деформация грудной клетки в зависимости от развития пневмофиброза (уменьшение) или эмфиземы (бочкообразность) и распространенности последних (симметричные или асимметричные деформации).
- В тяжелых стадиях отмечается общее истощение.
- В тяжелых стадиях отмечается общее истощение.
-При развитии пневмофиброза голосовое дрожание усилено, перкуторно - укорочение легочного звука, аускультативно - бронхофония, а при выраженной эмфизематозности голосовое дрожание ослаблено, перкуторный звук с коробочным оттенком, аускультативно - дыхание ослаблено. При аускультации могут быть определены локализация (зона выявления хрипов), активность процесса (количество и разнокалиберность влажных хрипов), объем и вязкая консистенция содержимого бронхов (характер сухих хрипов), динамика процесса (интенсивность, количество, характер хрипов). При грубых изменениях объема легкого физикально может быть выявлено смещение сердца.
- Возможно развитие недостаточности правых отделов сердца с характерной клиникой.
- Возможно развитие недостаточности правых отделов сердца с характерной клиникой.
У детей. Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста. Необходимо заметить, что за последние 30 лет наметилась тенденция к более легкому течению болезни у детей: преобладают так называемые «малые формы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности. Крайне редкими стали гнойные осложнения, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической болезни и широко представленные в специальной литературе (абсцедирование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз).
Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Для заболевания характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, она может отделяться в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко.
В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.
У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными у больных могут прослушиваться сухие хрипы. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.
При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера). Однако при современном течении болезни этот симптом встречается лишь у пациентов с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом.
Диагноз БЭ следует рассматривать как вероятный у детей
- с ежедневным продуктивным кашлем в течение более 6 недель,
- с кровохарканьем,
- с хроническим или постоянным кашлем, у которых другой был установлен ранее другой диагноз, но которые не отвечают на терапию, например с ГЭРБ, БА или периодической бронхиальной обструкцией,
- с ежедневным продуктивным кашлем в течение более 6 недель,
- с кровохарканьем,
- с хроническим или постоянным кашлем, у которых другой был установлен ранее другой диагноз, но которые не отвечают на терапию, например с ГЭРБ, БА или периодической бронхиальной обструкцией,
- с кашлем, реагирующих на антибактериальную терапию, проводимую на постоянной основе,
Диагностика
При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону.
Компьютерная томография ( в т.ч. КТВР) обладает большой информативностью (чувствительностью и специфичностью).
В норме ширина бронха на высоте обычного вдоха достаточно стабильна и варьирует от 10 мм на уровне долевых ветвей до десятых долей миллиметра на периферии. Визуализировать неизмененные бронхиолы в плащевом слое легкого невозможно даже с использованием высокоразрешающей КТ. Следовательно, обнаружение просветов бронхиол всегда указывает на имеющуюся патологию воздухопроводящих путей.
Компьютерная томография ( в т.ч. КТВР) обладает большой информативностью (чувствительностью и специфичностью).
В норме ширина бронха на высоте обычного вдоха достаточно стабильна и варьирует от 10 мм на уровне долевых ветвей до десятых долей миллиметра на периферии. Визуализировать неизмененные бронхиолы в плащевом слое легкого невозможно даже с использованием высокоразрешающей КТ. Следовательно, обнаружение просветов бронхиол всегда указывает на имеющуюся патологию воздухопроводящих путей.
На аксиальных срезах КТ регистрируют тангенциальные сечения воздушных бронхов с вертикальной ориентацией - кольца. Сечения горизонтально ориентированных бронхов проявляются в виде равномерно суживающихся к периферии трубок. Для объективной оценки сравнивают ширину бронха с калибром сопровождающей легочной артерии. Двойное превышение ширины бронха над сосудом указывает на дилатацию, так называемый симптом «перстня» , где кольцом служит просвет бронха, а «камнем» - сечение артерии. Отсутствие сужения просвета бронха по направлению к периферии однозначно указывает на эктазию - синдром «трамвайного пути». Оба симптома отражают цилиндрический тип БЭ . Следует отметить возможность ошибочной оценки ширины бронхов при бронхиальной астме, лечении бронходилататорами. Неравномерность просвета бронха с дивертикулоподобными выпячиваниями (четками) характерна для варикозных БЭ. Разнокалиберные, часто сгруппированные, тонкостенные воздушные полости по ходу магистральных бронхов характеризуют кистозные бронхоэктазы. Размеры и количество их вариабельны. Мелкокистозные бронхиолоэктазии размерами 2 - 5 мм, локализованные в плащевом слое, типичны для терминальных стадий диффузных интерстициальных заболеваний. Более крупные сгруппированные кистозные БЭ также определяют сотовый тип перестройки легочной архитектоники. Сопутствующими проявлениями БЭ являются симптомы регионарных нарушений вентиляции и перфузии - увеличение пневматизации и разрежение сосудистого рисунка (мозаичный тип). На этом фоне нередко определяются слабоочерченные центрилобулярные очаги, указывающие на закупорку терминальных бронхиол. Заполненные секретом (экссудатом) терминальные бронхиолы и альвеолы в зависимости от их положения в томографическом срезе образуют V-образные структуры, «розетки», «ветки с почками». Эти проявления свойственны инфекционному процессу (бронхиолиту, осложняющему течение основной патологии). Наличие секрета в более крупных БЭ проявляется уровнями жидкости, слизистыми пробками, слепками («палец в перчатке»). Облитерированные локальные БЭ или ретенционные кисты, заполненные казеозным детритом или слизью, наблюдают при туберкулезе, бронхолегочном аспергиллезе. Наиболее частая локализация ретенционных кист - граница плащевого и ядерного слоев легкого, размеры округлых или ветвистых структур варьируют от 1 до 10 см.
Бронхоскопия. С ее помощью устанавливают ограниченный или диффузный характер бронхита, интенсивность воспаления слизистой оболочки, количество и характер секрета в бронхах, состояние их дренажной функции, развитие в бронхиальном дереве полипов, грануляций, гнойных пробок, выход из заполненных гноем бронхов пузырьков воздуха (признак Суля), сужение устьев сегментарных или субсегментарных бронхов отечной слизистой оболочкой (обычно при обострении процесса) или, наоборот, зияющие расширенные бронхи (в фазе ремиссии).Уточнение распространенности, объема поражения и анатомической характеристики бронхоэктазов требуют проведения бронхографии. Нужно подчеркнуть, что и в настоящее время бронхография не утратила своего значения и продолжает оставаться «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов. С развитием гибкой волоконной оптики стало возможно выполнение селективной бронхографии.
С целью оценки гемодинамики целесообразно применение сканирования легких (легочная микроциркуляция), ангиопульмонографии. Сосудистые нарушения, выявляемые в легких более распространены, чем сама зона поражения бронхов, но это пока не может служить основанием для расширения объема операции.
ЭКГ и Эхо КГ также показаны.
Функциональные исследования легких включают оценку функции внешнего дыхания, бронходилатационного ответа, диффузионной способности. При функциональном исследовании внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Степень их выраженности зависит от распространенности патологического процесса.Для больных с распространенным процессом характерны снижение величины форсированного выдоха, индекса Тиффно, изменение структуры легочных объемов, увеличение остаточного объема, уменьшение жизненной емкости легких. У больных с локализованным процессом функциональные нарушения могут не обнаруживаться.
Лабораторная диагностика
1. Исследования крови должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса (уровень лейкоцитоза, С-реактивного белка, тромбоцитов, СОЭ), грибкового поражения легких (наличие эозинофилии), хронической инфекции (анемии). Отмечающаяся иногда полицитемия носит компенсаторный характер и вызывается гипоксемией.
2. Исследование мокроты предусматривает определение вида возбудителя (культуральные исследования), неспецифического воспалительного процесса, микобактерий, наличие грибов, а также чувствительности микрофлоры к антибиотикам.
3. Для скрининга и диагностики муковисцедоза используют определение хлоридов потовой жидкости, генотипирование и наличие назальных проявлений. Установлению возможного генеза бронхоэктазий способствует определение уровня альфа1-антитрипсина, фенотипирование, оценка уровня IgG, IgA, IgE (возможность бронхолегочного аспергиллеза), IgM (возможность хронической инфекции). Выявлению первичной цилиарной дискинезии способствует биопсия слизистой оболочки полости носа.
Дифференциальный диагноз
Наиболе часто приходится проводить дифдиагностику со следующей патологией
- альфа1 антитрипсиновая недостаточность
- бронхиальная астма
- острый бронхит
- хронический бронхит
- хронические обструктивные заболевания легких
- муковисцедоз
- эмфизема
- эмпиема плевры
- ГЭРБ
- аспирационная пнемония (аспирационный синдром)
- бактериальная пневмония
- туберкулёз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Ошибки в рентгенологической диагностике бронхо-бронхиолоэктазии могут объясняться артефактами от движения сердца, проявляющимися удвоением контуров бронхов и сосудов, что симулирует цилиндрические БЭ. Ложная бронхоэктазия может быть вызвана суммированием просветов бронхов на бифуркационных уровнях томографии. Сходная с БЭ картина наблюдается при Лангерганс-клеточном гистиоцитозе, деструктивных воспалениях (туберкулез, септико-метастатическая пневмония), некоторых псевдополостных образованиях - пневмоцистной пневмонии, бронхиолоальвеолярном раке.
Кровохарканье - частое осложнение БЭ. Связи между количеством, размерами БЭ и кровохарканьем нет, нередко одиночные, мелкие БЭ являются источником угрожающих кровотечений. В таких случаях КТ совместно с эндоскопией используют для локализации источника кровотечения. На стороне поражения видны скопления крови в бронхах и субплевральные фокусы аспирационной пневмонии.
Муковисцидоз - системное заболевание экзокринной железистой ткани, сопровождающееся синуситами, полипами носовой полости, бронхоэктазами. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект нарушает транспорт электролитов в железистом эпителии. В частности, клетки слизистой бронхов становятся непроницаемыми для ионов хлора, что увеличивает вязкость секрета и затрудняет работу мукоцилиарного аппарата. Присоединяющаяся инфекция разрушает структуру нижних дыхательных путей и приводит к необратимой бронхоэктазии. Муковисцидоз наблюдается исключительно в детском и молодом возрасте, характеризуется распространенными центральными цилиндрическими бронхоэктазами и множественными слизистыми закупорками. Поражение чаще начинается с верхней доли правого легкого. Типичны ранние нарушения перфузии легочной паренхимы, утолщения стенок бронхиального дерева.
Сходная КТ-картина - сочетание БЭ с центрилобулярными очагами, ветвистыми структурами - типична для нетуберкулезного микобактериоза легких. Это хроническое заболевание вызывается различными штаммами микобактерий, но чаще других М. avium-intracellulare. Страдают преимущественно женщины старше 60 лет с ослабленным иммунитетом . В отличие от муковисцидоза, развиваются периферические БЭ и бронхиолоэктазии, локализованные в передних сегментах среднего и нижнего легочного пояса. Характерны распространенные, разнокалиберные, четко очерченные центрилобулярные очаги, V-образные структуры, «ветки с почками». Размеры элементов варьируют от 2 до 20 мм. Рентгеновскую картину дополняют субплевральные, тонкостенные полости. Визуальные и клинические проявления весьма напоминают хронический диссеминированный туберкулез. Отличительным признаком служат преимущественное поражение передних сегментов среднего и нижнего легочного поясов и отсутствие динамики на протяжении длительного времени. Эти больные подвержены высокому риску заражения туберкулезом при обследовании или лечении в противотуберкулезных учреждениях .
Ателектатические бронхоэктазы могут быть обусловлены целым рядом состояний: аспирацией желудочного содержимого, инородного тела, бронхиолитом, доброкачественной опухолью, сдавлением бронха лимфатическими узлами, следствием лучевого воздействия и др. Восстановление проходимости бронха до стадии фиброателектаза заканчивается расправлением пораженного отдела легкого. Даже значительное расширение бронхов, выявляемое при инфекционных заболеваниях в различных консолидациях (лобит, ателектаз, рубец), обратимо и по мере выздоровления регрессирует.
Гипоплазия легкого проявляется недоразвитием сосудистой сети, бронхиального дерева с объемным уменьшением. БЭ могут быть обнаружены как на стороне поражения, так и в викарно увеличенном контралатеральном легком, где перераспределение бронхов и нарушение ламинарности воздушного потока приводят к бронхообструкции, рецидивирующим воспалениям и БЭ .
- альфа1 антитрипсиновая недостаточность
- бронхиальная астма
- острый бронхит
- хронический бронхит
- хронические обструктивные заболевания легких
- муковисцедоз
- эмфизема
- эмпиема плевры
- ГЭРБ
- аспирационная пнемония (аспирационный синдром)
- бактериальная пневмония
- туберкулёз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Диагностика БЭ не представляет сложностей, но иногда не удается разграничить воздушные кисты и кистозные БЭ. Кроме того, нередко и сочетание этих состояний при дисплазии легких. Заполненные БЭ (ретенционные кисты) могут имитировать опухолевую патологию; у молодых - гамартому, аденому, карциноид, у пожилых - рак легкого. Отложение солей кальция на стенках ретенционных кист вызывает подозрения о туберкулеме. В этих случаях внутривенное введение контрастных препаратов помогает установить характер изменений по степени накопления в образовании или его отсутствии. В аваскулярных образованиях - ретенционных и паразитарных кистах, зрелых туберкулемах, инфарктах легкого - после введения контрастного препарата регистрируют даже незначительное снижение плотности.
Ошибки в рентгенологической диагностике бронхо-бронхиолоэктазии могут объясняться артефактами от движения сердца, проявляющимися удвоением контуров бронхов и сосудов, что симулирует цилиндрические БЭ. Ложная бронхоэктазия может быть вызвана суммированием просветов бронхов на бифуркационных уровнях томографии. Сходная с БЭ картина наблюдается при Лангерганс-клеточном гистиоцитозе, деструктивных воспалениях (туберкулез, септико-метастатическая пневмония), некоторых псевдополостных образованиях - пневмоцистной пневмонии, бронхиолоальвеолярном раке.
Кровохарканье - частое осложнение БЭ. Связи между количеством, размерами БЭ и кровохарканьем нет, нередко одиночные, мелкие БЭ являются источником угрожающих кровотечений. В таких случаях КТ совместно с эндоскопией используют для локализации источника кровотечения. На стороне поражения видны скопления крови в бронхах и субплевральные фокусы аспирационной пневмонии.
Провоцирует кровохарканье персистирующая грибковая инфекция. Банальная колонизация аспергилл проявляется симптомом «погремушки» - наличием клубка мицелия в полости бронхоэктаза. Воспаление не выходит за пределы стенки заселенного бронха, и длительное время протекает бессимптомно. На активизацию процесса указывают утолщение стенки БЭ и появляющееся кровохарканье. Заполненные БЭ (ретенционные кисты) у больных атопической астмой наводят на размышления о возможном аллергическом бронхолегочном аспергиллезе (АБЛА). Вследствие длительной аллергической реакции антиген - антитело на слизистой оболочке бронхов возникает гранулематозное воспаление с облитерацией просветов и последующим растяжением слизью. Типично вовлечение бронхов субсегментарного уровня.
Ретенционные кисты сочетаются с нарушением вентиляции, регионарной эмфиземой, БЭ. Гистологически при АБЛА определяют различные стадии хронического неспецифического воспаления, распространяющегося за пределы бронхов в легочную паренхиму, в бронхиальном секрете находят эозинофилы и мицелий гриба. Диагностика заболевания основывается на лабораторных данных (эозинофилия, повышение уровня IgE, определение мицелия гриба в мокроте, антител к аспергиллам в сыворотке крови, положительные кожные тесты), симптомов (одышка, астматический компонент) и дополняется КТ-картиной [29]. Кроме тяжелой астмы, АБЛА нередко осложняет муковисцидоз.
Муковисцидоз - системное заболевание экзокринной железистой ткани, сопровождающееся синуситами, полипами носовой полости, бронхоэктазами. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект нарушает транспорт электролитов в железистом эпителии. В частности, клетки слизистой бронхов становятся непроницаемыми для ионов хлора, что увеличивает вязкость секрета и затрудняет работу мукоцилиарного аппарата. Присоединяющаяся инфекция разрушает структуру нижних дыхательных путей и приводит к необратимой бронхоэктазии. Муковисцидоз наблюдается исключительно в детском и молодом возрасте, характеризуется распространенными центральными цилиндрическими бронхоэктазами и множественными слизистыми закупорками. Поражение чаще начинается с верхней доли правого легкого. Типичны ранние нарушения перфузии легочной паренхимы, утолщения стенок бронхиального дерева.
Патогенетическое сходство, обусловленное нарушением очищения дыхательных путей, наблюдается при других врожденных дисфункциях мукоцилиарного аппарата, например при синдроме Картагенера. Установлено, что зеркальное положение органов «дезориентирует» работу мерцательного эпителия, приводит к стагнации, накоплению слизи и присоединению вторичной инфекции. В отличие от муковисцидоза, прежде всего поражаются средняя и нижние доли. Рецидивирующие воспаления вызывают левосторонний среднедолевой синдром с диссеминированными очагами и ветвистыми структурами в нижележащих отделах легких, что отражает картину распространенного инфекционного бронхиолита. Периоды обострения сменяются стойкими ремиссиями. БЭ развиваются поздно. Прогноз значительно благоприятнее, чем при муковисцидозе.
Сходная КТ-картина - сочетание БЭ с центрилобулярными очагами, ветвистыми структурами - типична для нетуберкулезного микобактериоза легких. Это хроническое заболевание вызывается различными штаммами микобактерий, но чаще других М. avium-intracellulare. Страдают преимущественно женщины старше 60 лет с ослабленным иммунитетом . В отличие от муковисцидоза, развиваются периферические БЭ и бронхиолоэктазии, локализованные в передних сегментах среднего и нижнего легочного пояса. Характерны распространенные, разнокалиберные, четко очерченные центрилобулярные очаги, V-образные структуры, «ветки с почками». Размеры элементов варьируют от 2 до 20 мм. Рентгеновскую картину дополняют субплевральные, тонкостенные полости. Визуальные и клинические проявления весьма напоминают хронический диссеминированный туберкулез. Отличительным признаком служат преимущественное поражение передних сегментов среднего и нижнего легочного поясов и отсутствие динамики на протяжении длительного времени. Эти больные подвержены высокому риску заражения туберкулезом при обследовании или лечении в противотуберкулезных учреждениях .
Различные типы БЭ при туберкулезе возникают как в острые, так и в хронические стадии болезни. Распространение жидко-казеозного детрита в острую стадию приводит к заполненным бронхо-бронхиолоэктазиям, ретенционным кистам, способным к реактивации болезни даже спустя многие годы. Специфический эндобронхит деформирует бронхи в так называемые бронхиальные «каверны» - разнокалиберные мешотчатые БЭ. Бронхообструкция, цирроз неотделимы от различных типов БЭ на поздних стадиях туберкулеза.
Ателектатические бронхоэктазы могут быть обусловлены целым рядом состояний: аспирацией желудочного содержимого, инородного тела, бронхиолитом, доброкачественной опухолью, сдавлением бронха лимфатическими узлами, следствием лучевого воздействия и др. Восстановление проходимости бронха до стадии фиброателектаза заканчивается расправлением пораженного отдела легкого. Даже значительное расширение бронхов, выявляемое при инфекционных заболеваниях в различных консолидациях (лобит, ателектаз, рубец), обратимо и по мере выздоровления регрессирует.
Врожденные БЭ - одно из названий секвестрации легкого . Эта аномалия развития обусловлена патологическим зачатком легочной ткани, локализованной внутри грудной полости или непосредственно в легком. Наличие серозного листка, отделяющего аномальную паренхиму, указывает на внелегочную секвестрацию. Аберрантный артериальный сосуд, отходящий от аорты или магистральных артерий - обязательный компонент аномалии. Парамедиастинальные сегменты левого легкого - излюбленная локализация секвестрации. В секвестрированной ткани находят воздушные или заполненные БЭ. В отличие от истинных БЭ, в них имеются перегородки различной толщины, создающие многокамерность. Венозный отток осуществляется в систему непарной вены или непосредственно в предсердия сердца. Для однозначного доказательства секвестрации необходима аортография, поскольку обнаружить аберрантную артерию с помощью КТ удается не всегда .
Гипоплазия легкого проявляется недоразвитием сосудистой сети, бронхиального дерева с объемным уменьшением. БЭ могут быть обнаружены как на стороне поражения, так и в викарно увеличенном контралатеральном легком, где перераспределение бронхов и нарушение ламинарности воздушного потока приводят к бронхообструкции, рецидивирующим воспалениям и БЭ .
Односторонняя долевая эмфизема (синдром МакЛеода) напоминает врожденную долевую гипоплазию, при этом также находят разрежение сосудистой сети, обеднение ветвлений бронхиального дерева. Однако, в отличие от гипоплазии, за счет эмфиземы имеется объемное увеличение пораженной доли. Причиной изменений служат детские инфекции, вызывающие локальные бронхиолиты и артерииты.
Рутинное использование КТ значительно увеличило количество наблюдений односторонних вентиляционно-перфузионных нарушений у больных ХОБЛ с БЭ. В периоды обострения нарастающие одышка, кашель, кровохарканье вызывают подозрения в отношении ТЭЛА. При этом радиоизотопные исследования (сцинтиграфия, ПЭТ) отражают различную степень нарушения перфузии в легких, увеличивая частоту ложноположительной диагностики ТЭЛА. КТ более объективна в диагностике подобных состояний, выявлении «скрытых» БЭ и установлении причины кровохарканья у больных с ХОБЛ .
Тракционные БЭ чаще развиваются на фоне хронических диффузных заболеваний легких, реже возникают в рубцах вследствие перенесенных острых инфекционных воспалений. Дислокация, сближение мелких бронхов вследствие интерстициального склероза с относительно небольшой степенью дилатации характеризуют тракционные БЭ. Варикозные или цилиндрические БЭ в прикорневых зонах встречаются при саркоидозе, туберкулезе. На периферии мелкие тракционные бронхо- и бронхиолоэктазии характерны для идиопатического фиброза легких . Вне зависимости от этиологии и патогенеза клинические и рентгенологические проявления БЭ стереотипны и не вызывают серьезных диагностических затруднений. Первоочередная задача - определение распространенности БЭ в легких. Ограниченное (локальное) поражение - повод для обсуждения целесообразности радикального хирургического лечения .
Для осложнений бронхоэктатической болезни весьма характерны симптомы заполнения экссудатом дистальных бронхов и бронхиол, указывающие на распространение воспаления. При обострении заболеваний легких с БЭ прослеживается четкая корреляция между клинической и КТ-картиной. Появление в бронхоэктазах уровней жидкости, перибронхиальных утолщений и инфильтрации свидетельствует о рецидиве воспаления.
Осложнения
К симптомам БЭ может присоединиться картина развившихся осложнений:
- кровохарканья и легочного кровотечения (у 19,3% больных),
-спонтанного пневмоторакса (0,7%),
-абсцедирования (1,8%),
-эмпиемы плевры и пиопневмоторакса (0,4%);
Кроме того, возможны сепсис, аспирация, эрозивный гастродуоденит, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечные кровотечения и др.
- кровохарканья и легочного кровотечения (у 19,3% больных),
-спонтанного пневмоторакса (0,7%),
-абсцедирования (1,8%),
-эмпиемы плевры и пиопневмоторакса (0,4%);
Кроме того, возможны сепсис, аспирация, эрозивный гастродуоденит, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечные кровотечения и др.
Лечение
Сохраняют свою актуальность как консервативный и так хирургический подход к лечению. Каждый из них преследует определенные цели на отдельных этапах развития болезни. Консервативное лечение может проводиться с самостоятельной задачей клинического выздоровления и стабилизации процесса, обеспечения качества жизни, профилактики обострения процесса, его прогрессирования. С другой стороны, консервативное лечение можно рассматривать в качестве предоперационной подготовки, послеоперационной реабилитации и профилактики прогрессирования болезни, ее рецидива. Консервативное лечение предусматривает гигиену дыхательных путей, санацию бронхиального дерева, антимикробную терапию, вакцинацию, специфическое лечение при отдельных причинах развития болезни, коррекцию гипоксии и др.
Общие принципы:
Общие принципы:
-Отказ от курения
-Предотвращение пасиивного курения
- Адекватный прием пищи с коррекцией диеты по калорийности, в случае необходимости
- Вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции
- Подтверждение о наличие прививок против кори и коклюша
- Кислородная терапия предназначена для пациентов, имеющих гипоксемию и терминальную стадию развившихся осложнений, таких как легочное сердце.
- Пациенты с муковисцидозом (МВ) должны лечиться в специализированных лечебных центрах, терапия в которых охватывает все аспекты заболевания, включая пищевые и психологические.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Гигиена дыхательных путей включает методы мобилизации мокроты, технику обеспечения трахеобронхиального клиренса, противовоспалительное лечение, антиаспирационные меры. Необходимо осуществлять санацию полости рта, глотки, придаточных пазух носа, трахеобронхиального дерева. Среди этих методов наиболее распространены постуральный дренаж и грудная физиотерапия. Постуральный дренаж осуществляется приданием телу положения вниз головой (положение Тренделенбурга) или горизонтально. Мобилизация мокроты в этих положениях может быть улучшена похлопыванием или вибрационным массажем. Применяются различные приспособления для передачи вибрации в дыхательные пути, в том числе пневматический жилет.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
1. Антибактериальная терапия
В зависимости от клинической ситуации могут быть использованы пероральный, парентеральный и аэрозольный путь введения. В период обострения, как правило, предпочтительнее антибактериальные препараты широкого спектра действия. Однако, если время и клиническая ситуация позволяет, отбор проб из дыхательных путей во время обострения может позволить проводить лечение антибиотиками на основе идентификации и резистограммы.
1.2. Эмпирическая амбулаторная антибактериальная терапия у пациентов с легкой или среднетяжелой степенью обострения включает в себя:
- Амоксициллин
- Тетрациклин
- Триметоприм-сульфаметоксазол
- Новые макролиды (например, азитромицин или кларитромицином)
- Второе поколение цефалоспоринов
- Респираторные фторхинолоны
Длительность антибактериальной терапии для легкой и умеренной форм составляет 7-10 дней.
1.3. Для пациентов с умеренной и тяжелой симптоматикой обострения рекомендовано парентеральное введение антибиотиков, таких как аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин), "антисинегнойных" синтетических пенициллинов, цефалоспоринов третьего поколения или фторхинолонов. Больные с бронхоэктазами вследствие муковисцидоза часто заражаются Pseudomonas и именно тобрамицин скорее всего является препаратом выбора для лечения обострения у этих пациентов.
1.4.Инфекция Mycobacterium avium complex (MAC) предоставляет особую проблему при лечении. Для лечения MAC на фоне бронхоэктазов, Американское торакальное общество рекомендует 3-х или 4-х компонентную схему лечения. Схема включает в себя кларитромицин, рифампицин, этамбутол и, возможно, стрептомицин. Лечение должно продолжаться до появления отрицательных тестов на культуру у пациента. Типичная длительность терапии может составлять 18-24 месяцев.
1.5. Регулярный приём антибиотиков. У некоторых пациентов с хронической бронхиальной инфекции требуется регулярное лечение антибиотиками для контроля инфекционного процесса. Некоторые врачи предпочитают назначать антибиотики на регулярной основе или в течение определенного количества недель каждого месяца. Антибиотиками выбора являются те же препараты, о которых упоминалось ранее. Потенциальные схемы включают ежедневный приём антибиотиков в течение 7-14 дней каждого месяца, с последующей паузой в 7-14 дней. Для пациентов с тяжелым муковисцидозом и бронхоэктазами иногда используется, прерывистый курс внутривенных антибиотиков .
1.6.Аэрозольные антибиотики. В последние несколько лет, аэрозольный путь введения антибиотиков получил большое признание, потому что он способен обеспечить относительно высокие локальные концентрации препаратов с относительно небольшим количеством системных побочных эффектов. Это особенно полезно при лечении пациентов с хронической инфекцией, вызванной синегнойной палочкой. В настоящее время ингаляционный тобрамицин является наиболее широко используемым аэрозольным антибиотиком для лечения пациентов с бронхоэктазами связанных с муковисцедозом. Описан опыт применения с этой же целью гентамицина и колистина. К сожалению исследования по аэрозольному пути введения антибиотиков у пациентов с БЭ, не ассоциированными с муковисцедозом не проводились. Единичные исследования обнаружили устойчивую долгосрочную (до 12 месяцев) выгоду проводимой ингаляционной терапии гентамицином у пациентов в этой подгруппе, вместе с приемлемым профилем побочных эффектов. Оптимальный режим дозирования ингаляционного гентамицина не определен.
2. Мобилизация мокроты и обеспечение проходимости бронхов имеют первостепенное значение в лечении бронхоэктазов.
2.1.Используются постуральный дренаж с перкуссией и вибрацией.
2.2. Cамостоятельно с целью мобилизации мокроты применяются различные механические устройства, например специальные жилеты "Vest®" (метод высокочастотноых колебаний стенки грудной клетки), которые пациент носит в течение дня или "Flutter®" (устройство для создания осциллирующего положительного давления на выдохе при спонтанном дыхании). Также описано положительное воздействие применения интрапульмональной перкуссионной вентиляции (IPV®) через мундштук и стимулирующего спирометра. К сожалению, исследований оценивающих эффективность этих методов при лечении БЭ не связанных с муковисцедозом недостаточно.
2.1.Используются постуральный дренаж с перкуссией и вибрацией.
2.2. Cамостоятельно с целью мобилизации мокроты применяются различные механические устройства, например специальные жилеты "Vest®" (метод высокочастотноых колебаний стенки грудной клетки), которые пациент носит в течение дня или "Flutter®" (устройство для создания осциллирующего положительного давления на выдохе при спонтанном дыхании). Также описано положительное воздействие применения интрапульмональной перкуссионной вентиляции (IPV®) через мундштук и стимулирующего спирометра. К сожалению, исследований оценивающих эффективность этих методов при лечении БЭ не связанных с муковисцедозом недостаточно.
2.3. Ингаляции с концентрированным (7%) раствором хлорида натрия доказали свою полезность, особенно у пациентов с муковисцедозом и БЭ. Муколитики, такие как ацетилцистеин эффективны далеко не у всех. Тем не менее, поддержание адекватной общей гидратации, которая может улучшить вязкость секрета, очень важно. Хороший эффект аэрозольнного введения рекомбинантной ДНКазы был показан на примере пациентов с муковисцедозом. Этот фермент разрушает ДНК нейтрофилов, которые накапливается в дыхательных путях в ответ на хронические бактериальные инфекции. Тем не менее, улучшения не было отмечено у пациентов с бронхоэктазами возникшими вследствие других причин.
2.4. Мобилизацию мокроты можно улучшить путем уменьшения бронхоспазма ингаляциями бета2-агонистов и/или антихолинергических бронходилататоров.
2.4. Мобилизацию мокроты можно улучшить путем уменьшения бронхоспазма ингаляциями бета2-агонистов и/или антихолинергических бронходилататоров.
3. Противовоспалительное лечение призвано уменьшить продукцию воспалительного секрета. С этой целью применялись ГКС , в том числе ингаляционные, макролиды (азитромицин), НПВС. Наибольшую эффективность по данным спирометрии показали ИГКС (беклометазон, флутиказон).
4. Важное значение имеет снижение риска аспирации в дыхательные пути. Необходимы меры по улучшению глотания, снижению гастроэзофагеального рефлюкса, желудочной кислотности.
5. Некоторым пациентам, с соответствующей доказанной этиологией, может понадобиться регулярное введение в/в имуноглобулина или альфа1-антирипсина.
6. Ряд авторов для санации бронхиального дерева применяют введение через назотрахеальный катетер в трахеобронхиальное дерево теплого раствора антисептиков, санационные фибробронхоскопии (от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю), трансторакальное эндобронхиальное дренирование бронхов.
Авторы широко применяют курсовую методику санационной фибробронхоскопии под местной анестезией. Она включает обезболивание дыхательных путей, аспирацию содержимого бронхов, посегментарную санацию с инстилляцией антисептиков. При выраженной обструкции бронхов густой и вязкой мокротой на уровне субсегментарных и дистальнее проводится проточная санация через катетер, напоминающая лечебный бронхиальный лаваж. Катетер при санации постепенно продвигают в дистальном направлении субсегментарного бронха до упора и возвращают назад к его устью. При проточной санации отмывают сгустки - пробки мокроты. Просвет между инструментальным каналом фибробронхоскопа и катетером позволяет проводить постоянную аспирацию промывных вод бронхов. Качественная санация бронхиального дерева под местной анестезией выполняется введением от 100 до 1500 мл жидкости в бронхи. Любую санационную бронхоскопию завершают тщательной аспирацией промывных вод из просвета бронхов, включая субсегментарные. Перед удалением фибробронхоскопа в просвет бронхов вводят антибактериальные препараты в соответствии с чувствительностью микрофлоры.
Показанием к применению эндобронхиальной лазеротерапии служит наличие в слизистой оболочке диффузной гиперемии II - III степени. Для проведения эндобронхиальной лазеротерапии используется гелий-неоновый лазер.
7.Длительная оксигенотерапия способствует снижению риска развития легочной гипертензии.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Показания к хирургическому лечению:
- легочные кровотечения;
- пневмоторакс, не купируемый дренированием;
- частые обострения процесса, не поддающиеся консервативному лечению;
- невозможность достигнуть стойкой ремиссии в течение 2 - 3 лет;
- цирроз зоны легкого с гнойным процессом в резко расширенных бронхах.
Условия проведения операций:
- купирование процесса в зоне предполагаемого пересечения бронхов;
- бронхоскопия с обтурацией регионарного бронха при значительном гнойном отделяемом;
- бронхоскопия в конце операции;
- ограниченные зоны легкого с бронхоэктазиями;
- максимальное удаление сегментов легкого с бронхоэктазиями и сохранение интактной легочной ткани.
Противопоказания к хирургическому лечению:
- двусторонний распространенный процесс;
- тяжелые сопутствующие заболевания;
- «легочное сердце».
Объем хирургического вмешательства обусловлен распространенностью процесса. Превалирует удаление доли легкого (86,7%). У 9,5% больных выполнялась пневмонэктомия, у 3,8% - сегментэктомия.
Осложнения при хирургическом лечении отмечены у 11,2% больных, в том числе недостаточность культи бронхов - у 5,8%, эмпиема плевры - у 1,7%, нагноение шва и внутриплевральное раннее послеоперационное кровотечение - по 1,2%, ограниченный свернувшийся гемоторакс - у 0,8%, ТЭЛА с летальным исходом - у 0,4%.
Непосредственные исходы лечения бронхоэктатической болезни свидетельствуют о высокой эффективности хирургического лечения. Из 241 больного, перенесшего операции, выздоровели 99,6%, умер 1 больной (0,4%). Из 562 леченых консервативными и хирургическими методами больных бронхоэктатической болезнью выздоровление достигнуто у 42,7%, улучшение - у 56,9%, летальный исход наблюдался у 0,2%.
Трансплантация одного ил обоих легких является методом выбора у пациентав с муковисцедозом при падении ОФВ1 менее 30% от должного. Для молодых пациентов и женщин этот показатель должен быть скорректирован в сторону увеличения.
Трансплантация одного ил обоих легких является методом выбора у пациентав с муковисцедозом при падении ОФВ1 менее 30% от должного. Для молодых пациентов и женщин этот показатель должен быть скорректирован в сторону увеличения.
Прогноз
В целом благоприятный. Смертность при адекватном лечении БЭ меньше чем, например, чем при ХОБЛ и незначительно выше чем при БА.
В настоящее время смертность чаще всего связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и легочным сердцем, чем с развитием неконтролируемой инфекцией у этих больных. Одно исследование показало, что возраст старше 65 лет и до использование долгосрочной кислородной терапии, являются факторами риска неблагоприятного исхода у больных с бронхоэктазами, которые были госпитализированы в отделение интенсивной терапии по поводу дыхательной недостаточности.
Другое исследование показало что более высокая смертность была связана с преклонным возрастом, плохим функциональным состоянием (гипоксемия или гиперкапния), большей "тяжестью" рентгенологических признаков. Профилактическая помощь (например, вакцинация), регулярное посещение врача, и нормальный индекс массы тела в начале исследования были связаны со снижением смертности.
Госпитализация
в период обострения.
Профилактика
Первичной профилактики не разработано.
Информация
Информация
http://www.eurolab.ua/encyclopedia/565/46668/
Чучалин "Респираторная медицина"
Чучалин "Респираторная медицина"
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.