Тромбоз портальной вены (I81)

 

 

 

Обструкция портальной вены диагностируется у 5-18% пациентов с циррозом печени .

Частота возникновения тромбоза портальной вены у пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой составляет 30%; у больных циррозом печени - 5%.

Смерть при обструкции портальной вены обусловлена возникновением кровотечений из варикозно-расширенных вен желудка, пищевода и кишечника.

Риск появления кровотечений в течение 2 лет у пациентов без цирроза печени составляет 0,25%, а смертность - 5%. Аналогичные показатели у больных циррозом печени: 20-30% и 30-70% соответственно.

У пациентов с тромбозом портальной вены показатели 10-летней выживаемости составляют 38-60%; у детей - 70%.

 

• Рентгенография органов брюшной полости.

  С помощью этого исследования можно выявить гепатоспленомегалию, варикозно-расширенные непарную, паравертебральные вены и варикозно-расширенные вены пищевода.

• Эндоскопическая ретроградная холангиогепатография.

  Кавернозная мальформация портальной вены (т.е. развитие перипортальных коллатералей) возникает при длительном течении тромбоза портальной вены в результате разрастания мелких сосудов вокруг места тромбоза. Скорость кровотока по этим сосудам составляет 2-7 см/сек. На снимках, выполненных в ходе эндоскопической ретроградной холангиогепатографии, у пациентов с портальной гипертензией кавернозная мальформация портальной вены выглядит как губкоподобная масса, расположенная под печенью. Аналогичные данные можно получить и у пациентов с гемангиосаркомой поджелудочной железы, и у больных псевдохолангиосаркомой. После выполнения трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования и устранения явлений портальной гипертензии кавернозная трансформация портальной вены на снимках не визуализируется.

• УЗИ.

  Чувствительность эндоскопического УЗИ для диагностики тромбоза портальной вены составляет 81%, специфичность - 93%. Тромб в портальной вене визуализируется как эхогенное образование в просвете портальной вены. Недавно сформировавшийся тромб может быть гипо- или анэхогенным.Допплеровское ультразвуковое исследование.

  Чувствительность метода составляет 70-90%, специфичность - 99%. Ложно-позитивные результаты можно получить в 9% случаев у пациентов с циррозом печени из-за турбулентного кровотока в портальной вене.

  В ходе этого исследования можно обнаружить: кавернозную мальформацию портальной вены, шунты, спленоренальные и портосистемные коллатерали, геатоцеллюлярную карциному , метастазы в печень , цирроз печени , опухоли поджелудочной железы.

  В 38% случаев у пациентов с тромбозом портальной вены диаметр сосуда более 15 мм. При развитии портального флебита стенки сосуда утолщены, а просвет сужен. Можно выявить кальцифицированные тромбы.
  
  Компьютерная томография - КТ.

  Чувствительность метода составляет 65-85%.

  С помощью этого исследования можно выявить тромб в просвете портальной вены, нарушения структуры печени, варикозно-расширенные вены пищевода и желудка.

  При комбинировании этого метода с допплеровским ультразвуковым исследованием можно обнаружить обструкцию портальной вены.

  Проводится также КТ-портография. На снимках тромбоз портальной вены визуализируется как участок пониженной плотности в просвете портальной вены, периферия которого определяется как зона повышенной плотности. Кроме того, у пациентов с портальной гипертензией можно обнаружить сеть коллатералей, варикозно-расширенные вены.
  
  Магнитнорезонансная томография - МРТ.

  Чувствительность, специфичность и точность метода составляет 100, 98 и 99% соответственно. С помощью этого исследования можно изучать состояние паренхимы печени (с целью выявления злокачественных опухолей); выявлять нарушения кровотока в системе портальной и печеночной вен (с целью решения вопроса о целесообразности хирургического лечения и для выбора необходимого метода). Кроме того, можно обнаружить коллатеральное кровообращение. Можно отдифференцировать причины тромбоза: кровяной тромб дает более интенсивное окрашивание при введении гадолиния, чем обструкция сосуда опухолью.

  Остро возникший тромб (давностью менее 5-недельной) визуализируется как участок повышенной плотности в просвете портальной вены.
  
  Ангиография.

  Как правило, перед проведением шунтирующих операций или трансплантации печени, выполняются артериальная портография или спленопортография. С помощью этих методов можно оценить операбельность опухолей печени и поджелудочной железы. Кроме того, они незаменимы перед выполнением транскатетерной эмболизации опухолей или хемоэмболизации гепатоцеллюлярной карциномы .
  
  Биопсия печени.

  При наличии цирроза и злокачественных новообразований у пациента гистологическая картина биоптатов печени характерна для этих заболеваний.

  У пациентов с тромбозом или обструкцией портальной вены, не страдающих циррозом и онкозаболеваниями, в биоптатах печени может не быть специфических изменений.

 

• Общий анализ крови.

  У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов . Развитие анемии или других цитопений характерно для поздних стадий заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

• Коагулограмма.

  Выполняется для диагностики врожденных коагулопатий (мутация гена протромбина (G20210), мутация фактора V Лейдена, дефицит протеина С , дефицит протеина S , дефицит антитромбина II), которые могут стать причиной развития тромбоза портальной вены.

  У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референтные значения: 78 - 142 %.

• Биохимический анализ крови.

  У пациентов без цирроза печени и злокачественных новообразований может отмечаться незначительное увеличение показателей функции печени.

 

Дифференциальный диагноз тромбоза портальной вены проводится со следующими заболеваниями:

Осложнения тромбоза портальной вены
 

 

• • Медикаментозное лечение

    При назначении терапии важно учитывать проявления основного заболевания и сопутствующей патологии.

    Антикоагулянты.

    У 80% пациентов с острым тромбозом портальной вены на фоне назначения антикоагулянтов наблюдается реканализация просвета сосуда. Это лечение показано пациентам с врожденными коагулопатиями, так как оно снижает риск развития повторных тромбозов. Однако перед его назначением необходимо убедиться в том, что у больных имеется низкий риск возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен. Антикоагуляционная терапия рекомендуется также после шунтирующих операций.

    Лечение при остром тромбозе состоит в сочетанном в/в применении гепарина  500 ЕД 4 р/сут и фибринолизина 10000 ЕД 4 р/сут.

    Назначается также варфарин: взрослым - внутрь 2-5 мг/сут (поддерживающая доза - 2-10 мг/сут); детям - внутрь 0,05-0,34 мг/кг/сут (не превышая 10 мг/сут).

    Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,5-2,5 мг/час, в портальную вену, через катетер. Продолжительность инфузий - 5-36 часов.

    Тромболитическая терапия.

    Проводится пациентам с врожденными коагулопатиями и острым тромбозом портальной вены. С этой целью используются активаторы тканевого плазминогена, которые назначаются после 3-месячного лечения антикоагулянтами.

     

   

  • Хирургическое лечение
    Шунтирующие операции.

    Шунтирующие операции проводятся пациентам с обструкцией портальной вены, но после эндоскопического и медикаментозного ( бета-адреноблокаторами ) лечения варикозно-расширенных вен. Смертность в ходе шунтирующих операций составляет 2%; при наличии цирроза печени этот показатель возрастает до 18%. Риск развития осложнений в послеоперационном периоде составляет 30%.

    - Операция Sugiura.

    Если у больного имеется тромбоз селезеночной вены, то выполняется спленэктомия и производится деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura). В ходе операции Sigiura проводится: пересечение пищевода и наложение реанастомоза циркулярным швом с помощью сшивающего аппарата; деваскуляризация пищевода и желудка (перевязка ветвей левой желудочной и коротких артерий и вен желудка, а также поддиафрагмальных вен); стволовая ваготомия, пилоропластика. К недостаткам операции относится высокая травматичность.

    - Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

    У пациентов с циррозом печени , обструкцией портальных вен и резистентыми к терапии варикозно-расширенными венами эта процедура проводится с целью улучшения состояния больных перед трансплантацией печени. Эффективность процедуры в этих случаях составляет 69%, а риск развития осложнений - 22%. Показатели смертности - 11%. При тромбозе портальной вены в ходе этой процедуры производится удаление тромба и устанавливается стент.

    - Трансплантация печени.

    Тромбоз портальной вены осложняет течение периода после трансплантации печени в 5-15% случаев. Показатели 5- и 10-летней выживаемости у пациентов с тромбозом портальной вены, развившимся после этой операции, составляют 63 и 53% соответственно; у больных с неосложненным течением послеоперационного периода - 67 и 59% соответственно.

     
   

• Лечение осложнений тромбоза портальной вены
  
  Лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен.

  При остро возникшем кровотечении проводится склеротерапия варикозно-расширенных вен или эндоскопическое лигирование этих вен. Эффективность этих методов составляет 95%.

  Введение октреотида ( Сандостатина ) позволяет купировать острое кровотечение в 85% случаев. Препарат назначается взрослым пациентам: сначала вводится болюсно в/в в дозе 50 мкг; затем по 50 мкг каждые 48 часов. При этом риск возникновения повторных кровотечений составляет 16-28%.

  Для предупреждения этого осложнения назначаются бета-адреноблокаторы в течение длительного времени.

  Пропранолол ( Анаприлин , Обзидан ) принимается взрослыми внутрь по 20-360 мг/сут (под контролем частоты сердечных сокращений). Детям назначается по 0,5-1 мг/кг/сут 2р в день (не более 16 мг/кг/сут).

  Лечение асцита .

  Пациентам с асцитом назначается спиронолактон  по 100-150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид  по 40-80 мг 2-3 раза в неделю.

  При асците, как правило, наблюдается гипоальбуминемия, которая также способствует развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина , 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.

  При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости.

   

• Тактика ведения больных с тромбозом портальной вены

  Пациенты с риском возникновения обструкции или тромбоза портальной вены или с уже развившимися этими патологическими состояниями должны находиться под наблюдением гастроэнтеролога и гепатолога, так как высок риск кровотечений из варикозно-расширенных вен. По этой же причине необходима консультация хирурга-радиолога для решения вопроса о необходимости проведения трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования и трансплантации печени.

  Если было произведено эндоскопическое лечение варикозно-расширенных вен, то пациент должен принимать пропранолол ( Анаприлин , Обзидан ) в течение длительного периода времени.

  Повторные эндоскопии проводятся каждые 2-4 недели.

  После трансюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования рекомендуется выполнять повторные УЗИ (через 4 недели после процедуры, а затем каждые 3 месяца) для оценки проходимости стента.

Прогноз неблагоприятный, если причинами обструкции или тромбоза портальной вены являются цирроз печени или злокачественные новообразования. 

Профилактика состоит в своевременном выявлении и лечении гнойных заболеваний органов брюшной полости, а также в ранней диагностике и терапии болезней, который могут стать причиной возникновения обструкции или тромбоза портальной вены.