Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная (I71.8)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Смертность в результате разрыва составляет 80%, а половина пациентов умирают до их попадания в больницу.
Классификация
Классификация РА, предложенная Michael Ellis DeBakey, предусматривает анатомическое описание вариантов расслоение. Он разделяет расслоение в зависимости от места начала и степени расслоения (локализованные – восходящая или нисходящая аорты или включает как восходящую так и нисходящую части аорты :
тип I – начало расслоения в восходящей части аорты, далее распространяется на дугу и часто дистально по ее пределы;
тип II-ограничивается восходящей аортой;
тип III– начало в нисходящей аорте, но распространяется дистально, редко распространяется проксимально
- расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;
- наличие второго - дистального - разрыва аорты (дистальная фенестрация).
- расслоение заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;
- расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;
- расслоение направлено не только дистально, но распространяется также ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;
- расслоение распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.
Стэнфордская классификация (1970): все случаи разрывов аорты могут быть разделены на две группы: А и В в зависимости от того, какой отдел аорты участвует. Группа А – включает восходящую аорту и / или дугу аорты, и, возможно, нисходящую аорту. Расслоение может происходить по восходящей аорте, дуге аорты или, реже, в нисходящей аорте. Она включает в себя DeBakey типа I, II и III ретроградной (расслоения, возникающие в нисходящей аорте или дуге аорты, но распространяются на восходящую аорту). Группа B – включает нисходящую аорту (дистальное отхождения левой подключичной артерии), без участия восходящей аорты или дуги аорты. Она включает в себя DeBakey типа III без ретроградного продолжение в восходящий отдел аорты.
Стэнфордская классификация более важна для клиницистов как практическая, так как тип А обычно требует ургентного хирургического вмешательства. Тип B, как правило, требует медикаментозной терапии с последующим хирургическим вмешательством в случае осложнений.
Классификация РА (Svensson LG, Labib SB, Eisenhauser AC, Butterfly JR, 1999)
Класс 1: классическое РА, которое начинается с интимы между истинным и ложным просветом.
Класс 2: разрыв медии с образованием интрамуральной гематомы или геморрагии.
Класс 3: прерывистое или тонкое расслоение без гематомы, эксцентричная выпячивание в месте расположения слезы.
Класс 4: разрыв бляшки, что приводит к аортальной язве, проникающей аортальной атеросклеротической язвы с прилегающими гематомами под внешней оболочкой аорты.
Класс 5: ятрогенные и травматические РА.
В зависимости от давности расслоения различают острое (до 2 нед) и хроническое (более 2 нед) расслоение.
Этиология и патогенез
Разрыв эндотелия на фоне истончения внутренней эластической мембраны, уменьшенного содержания эластина и коллагена обусловливают расщепление стенки аорты и формирование второго просвета между интимой и медией. Поступление крови в образовавшийся просвет распространяет расслоение, в т.ч. на места отхождения артерий (чаще всего поражаются левая почечная и левая подвздошная артерии, реже — сонные, левая подключичная), что приводит к нарушению кровотока в их бассейнах. При прогрессирующем течении происходит разрыв всех слоев стенки аорты, которое, как правило, приводит к внезапной смерти.
Разрыв аневризмы аорты чаще всего располагается в нисходящем отделе. Различают разрыв в грудном и брюшном отделах аорты.
Эпидемиология
Признак распространенности: Крайне редко
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Симптоматика зависит от локализации и распространенности поражения.
• Молниеносное начало сильной боли:
— при поражении грудного отдела аорты боль локализуется за грудиной или в межлопаточной области, которую больной описывает как нестерпимую, раздирающую, сверлящую (обусловлена разрывом интимы). Затем интенсивность боли может вдруг уменьшиться (прекращение расслоения) или носить волнообразный характер (продолжающееся расслоение);
— при поражении брюшного отдела аорты боль локализуется в животе (чаще в эпигастрии), иррадиирует в спину, паховые области, может быть односторонняя.
• Одышка.
• В момент формирования разрыва интимы АД обычно повышено, а затем снижается.
• Симптомы гиповолемического шока (нарушение сознания, тахикардия, резкое снижение АД). Иногда клиника представлена внезапной потерей сознания, что еще больше затрудняет диагностику.
• Общие симптомы: резкая слабость, головокружение, тошнота, икота, рвота.
• Возможна потеря сознания.
• Симптомы ишемии различных органов: признаки инфаркта миокарда, инсульта, почечной недостаточности, отсутствие пульса на ногах и др.
Следует помнить, что не существует особого признака или симптома, способного помочь в диагностике расслоения аорты.
Среди редких клинических проявлений отмечаются следующие: пульсация грудино-ключичного сочленения, охриплость голоса, сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма, кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево, дисфагия, рвота кровью при разрыве в пищевод, синдром Горнера, синдром верхней полой вены, пульсация тканей шеи, атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки), лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота, шумы, обусловленные разрывом аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной недостаточности.
Диагностика
ЭКГ может быть информативна в том плане, что показывает отсутствие ишемических изменений у больного с сильными болями в груди.
Ценные сведения может предоставить рентгенологическое исследование грудной клетки. В 90 % случаев аномалия аорты видна на обзорной рентгенограмме грудной клетки. Самым типичным признаком является простое расширение аорты и тени средостения, а самым специфичным — обнаружение на рентгенограмме отделившихся отложений солей кальция, содержавшихся в интиме, от наружной границы ложного просвета. В норме это расстояние не должно превышать 0,5 см. Расстояние более 1 см с большой долей вероятности указывает на расслаивающую аневризму аорты — так называемый симптом кальция. При ятрогенном расслоении рентгенологические признаки гораздо менее надежны. Визуализация расширенного средостения, измененный контур аорты, наличие лоскута интимы или проходимого ложного просвета встречаются примерно в 2 раза реже, чем при спонтанном расслоении.
Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) стала важным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты. Она позволяет быстро оценить состояние больного и может выполняться где угодно. Диагноз расслаивающей аневризмы основывается на обнаружении лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просветы аорты. У 75 % больных аневризмой типа А информативной является трансторакальная эхокардиография; при расслоении типа В этот метод выявляется лишь в 40 % случаев. Эхокардиография позволяет также оценивать клапанную функцию (недостаточность аортального клапана, наличие перикардиального выпота) и состояние желудочков. В большинстве случаев для подтверждения диагноза и определения источника расслоения применяются дополнительные методы исследования.
Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) все чаще используется для изучения состояния грудной аорты; в отношении выявления лоскута интимы и расслоения восходящей аорты чувствительность метода — 86 %, а специфичность — 96 %. Однако из всех случаев дистального расслоения чреспищеводная эхокардиография выявляет только 70 %. При помощи ЧПЭ можно быстро обследовать нестабильного больного в условиях отделения неотложной помощи, реанимационного отделения или операционной. Во время операции данный метод позволяет получать дополнительную информацию. В этих условиях можно оценить состоятельность аортального клапана, и если его протезирование представляется необходимым, то можно оценить его успешность. Дополнительно можно определить наличие и распространенность атеросклеротического процесса в аорте. В связи с описанным выше, а также по причине компактности и транспортабельности аппаратуры ЧПЭ становится все более популярным методом обследования больных с подозрением на расслаивающую аневризму аорты.
Другие визуализирующие методы (традиционная КТ, сверхбыстрая КТ, магнитно-резонансная томография и ангиография) требуют, чтобы больной находился в относительно стабильном состоянии и был способен перенести транспортировку в рентгенологическое отделение. КТ часто применяют для диагностики заболеваний грудной аорты. Этот метод является неинвазивным и особенно полезен для выявления интрамуральной гематомы и перфорирующих атеросклеротических язв грудного отдела аорты. Кроме того, КТ позволяет выявить расслаивающую аневризму аорты в виде двух каналов в просвете силуэта аорты. Диагностическая точность КТ в лучшем случае составляет 85 %. Эта процедура требует применения внутривенных контрастных сред, которые у некоторых больных вызывают ухудшение функции почек. Чаще всего КТ применяется для наблюдения за больными с уже установленным диагнозом расслаивающей аневризмы аорты, которые получают консервативное лечение. Сверхбыстрая КТ — более чувствительный и специфичный метод диагностики расслаивающей аневризмы аорты, чем стандартная КТ.
МРТ обладает высокой точностью и специфичностью в отношении диагностики возможного расслоения аорты. Этот метод дает отличное изображение при обоих типах расслоения и позволяет точно определить место разрыва интимы. Кроме того, он дает возможность изучать состояние основных ветвей аорты, не прибегая к использованию внутривенных красящих веществ. Дополнительные сведения, которые могут быть получены при помощи МРТ, — это информация о состоянии аортального клапана, перикарда и функции левого желудочка. Применение метода ограничивается неспособностью больных, находящихся в критическом состоянии, переносить эту продолжительную процедуру.
Ангиография является окончательным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты и обычно выполняется всем больным, направляемым на операцию. Она позволяет выявить локализацию расслоения, его протяженность и целостность основных артериальных стволов, отходящих от аорты. В большинстве случаев удается обнаружить как ложный, так и истинный просветы аорты. Признаками расслоения на ангиограмме являются линейное просветление, соответствующее интиме и медии аорты, разделяющим два канала, растяжение колонки контрастного вещества и обратный ток крови или стаз в аорте. Также при ангиографии можно продемонстрировать недостаточность аортального клапана.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Осложнения
.
Лечение
Лечение на догоспитальном этапе
• При потере сознания, остановке кровообращения и/или дыхания проводится сердечно-легочная реанимация.
• Положение больного со слегка приподнятым головным концом.
• Обеспечение кислородом, при необходимости искусственная вентиляция легких.
• Обеспечение венозного доступа.
• Купирование болевого синдрома — наркотические анальгетики:
— морфин 1% — 1 мл развести раствором 0,9% натрия хлорида до 20 мл (1 мл полученного раствора содержит 0,5 мг активного вещества) и вводить в/в дробно по 4—10 мл (или 2—5 мг) каждые 5—15 мин. до устранения болевого синдрома и одышки либо до появления побочных эффектов (гипотензии, угнетения дыхания, рвоты).
• Быстрое снижение АД до 100—120/80 мм рт. ст. (или на 25% от исходного за 5—10 мин., а в дальнейшем до указанных цифр) и уменьшение сократительной способности миокарда.
Препараты выбора — b-блокаторы, при наличии противопоказаний к ним используют верапамил:
— пропранолол в/в медленно вводят в начальной дозе 1 мг (0,1% — 1 мл), каждые 3—5 мин. повторяют ту же дозу (до достижения частоты сердечных сокращений (ЧСС) 50—60 в мин., уменьшения пульсового давления до 60 мм рт. ст., появления побочных эффектов или достижения общей дозы 0,15 мг/кг);
— верапамил в/в болюсно за 2—4 мин. 2,5—5 мг (0,25% — 1—2 мл), с возможным повторным введением 5—10 мг через 15—30 мин.
Для обеспечения быстрого снижения АД и при ишемии миокарда показано применение нитратов:
— нитроглицерин в/в капельно 0,1% — 10 мл развести в 100 мл 0,9% раствора NaCl и вводить с начальной скоростью 1 мл/мин. (или 1—2 капли в мин.). Скорость введения можно увеличивать каждые 5 мин. на 2—3 капли в зависимости от реакции больного (при условии мониторирования АД, ЧСС, ЭКГ и диуреза). Раствор быстро разрушается на свету, поэтому флаконы и систему для переливания необходимо экранировать светонепроницаемым материалом. При использовании системы трубок из поливинилхлорида активное вещество абсорбируется и потери на стенках трубок составляют до 60%.
NB! Применение b-блокаторов должно предшествовать введению нитратов, потому что они могут вызвать тахикардию.
• При наличии признаков гиповолемического шока (АД<90 мм рт. ст.) проводится возмещение объема жидкости:
— раствор натрия хлорида 0,9% — 400 мл.
Контроль показателей гемодинамики и сатурации, поддержание витальных функций (в соответствии с общереанимационными принципами).
• При вовлечении в расслоение артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл 0,625—5 мг каждые 4—6 час.).
Прогноз
Приблизительно 20 % больных с расслоением аорты умирают до приезда в больницу. Без лечения смертность составляет 1 -3 % за час в течение первых 24 ч, 30 % - в течение 1 нед, 80 % - в течение 2 нед, 90 % - в течение 1 года.
Госпитальная смертность на фоне лечения составляет приблизительно 30 % при проксимальном расслоении и 10 % при дистальном. Для лечивших больных, переживших острый эпизод, норма выживания приблизительно 60 % за 5 лет и 40 % за 10 лет. Около трети поздних смертельных случаев происходит из-за осложнений расслоения, остальные - по другим причинам.
Госпитализация
Профилактика
Информация
Информация
- Ситар Л.Л., Кравченко И.Н., Антощенко А.А. и др. (2002) Диагностика и хирургическое лечение травматической аневризмы грудной части аорты. Укр. кардіол. жур н., 3:51-54.
- Ситар Л.Л., Слета А.А. (2003) Расслаивающая аневризма аорты. Medicus Amicus, 5-6: 1-4.
- R. Erbel (Chairman), F. Alfonso, C. Boileau et al. (2001) Diagnosis and management of aortic dissection (Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology). European Heart Journal, 22: 1642–1681.
- ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) (2010). European Heart Journal, 10: 19-20.
- Isselbacher EM, Eagle KA, Zipes DP, et al. (1997). Diseases of the aorta. In Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine (5th ed.). Philadelphia: WB Saunders. pp. 1546–1581.
- Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с аневризмами брюшной аорты Москва 2010г.
- Неотложная скорая медицинская помощь: Руководство для врача Под общей ред. проф. В.В.Никонова Электронная версия: Харьков, 2007. Подготовлена кафедрой медицины неотложных состояний, медицины катастроф и военной медицины ХМАПО
- http://urgent.mif-ua.com
- http://www.reanimmed.ru
- Громнацкий Н.И. Руководство по внутренним болезням. - М.: Медицинское информационное агентство, 2005. - 812 с.
- И.Л. Алексеева, В.В. Фронтасьева, Т.А. Амирова, Т.И. Гордиенко, З.В. Кац, Л.П. Пустовойтова, О.С. Лобанова, Е.В. Логвин. Клинические маски расслаивающей аневризмы аорты.
- В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. Расслаивающие аневризмы аорты. Сердечно - сосудистая хирургия. 29.03.2003г.
- Абдель Хади М. Хирургическое лечение больных с аневризматической болезнью аорты в сочетании с ишемической болезнью сердца. // Дисс. К.м.н. — 2002. С. 130.
- Белов Ю.В. Руководство по сосудистой хирургии с атласом оперативной техники. Москва. «Де Ново». 2000. - С. 447.
- Белов Ю.В., Гене А.П., Степаненко А.Б., и др. Хирургическое лечение больных с острым расслоением аорты. // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2006. №1. т. 12. — с. 103-110.
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.