Аневризма грудной части аорты разорванная (I71.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
В ряде случаев первым проявлением аневризмы грудной части аорты служит ее разрыв, сопровождающийся кровоизлиянием в средостение, плевральную полость, пищевод, с обильной рвотой кровью, или в трахеобронхиальное дерево с развитием легочного кровотечения, которому может в течение нескольких дней предшествовать кровохарканье.
Разрыв расположенной внутри перикарда восходящей части аорты приводит к развитию гемоперикарда и тампонады сердца. Значительно реже при разрыве аневризмы грудной части аорты может возникать аортовенозная или аортолегочная фистула с большим лево-правым сбросом крови, вызывающим образование непрерывного систоло-диастолического шума и острой объемной перегрузки левого желудочка. Развивающееся при разрыве аневризмы массивное кровотечение, как правило, заканчивается летальным исходом
Эпидемиология
Разрывы и расслоения аорты связаны с естественным ходом течения такой патологии, как аневризма аорты. Частота аневризм грудного отдела аорты (АГОА) составляет 0;9%-1,1% в популяции (Покровский А.В.,1979). Аневризмы брюшного отдела аорты (АБОА) есть у 9% людей старше 65 лет, соотношение мужчин и женщин -4:1-5:1 (Казанчян П.О. с соавт., 2002, Steckmeier В.,2001). Торакоабдоминаль-ные аневризмы (ТАА) составляют 2% - 5% всех аневризм аорты (Steckmeier В., 2001).
Частота разрывов АГОА составляет 0,9 на 100000 у мужчин и 1,0 на 100000 у женщин, а количество расслоений 3,2 на 100000 для мужчин и для женщин (Svensil S. et al., 1996).
Факторы и группы риска
Факторами риска разрыва аневризмы аорты являются:
- Возраст за 60 лет (чаще у мужчин)
- Атеросклероз
- Наследственность
- Высокое кровяное давление
- Хронические заболевания легких
- Курение
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)
Клиническая картина разрыва аорты без расслоения ее стенок складывается из трех симптомов: боли; кровотечения; сдавливания излившейся кровью окружающих органов.
Клиническая картина расслаивающей аневризмы грудной аорты характеризуется (В. С. Смоленский, 1964 г):
1) быстро нарастающей очень сильной болью с широкой сферой иррадиации и наклонностью к миграции;
2) появлением синюшности, одышки, бледности, двигательного беспокойства;
3) расширением перкуторной зоны сосудистого пучка;
4) появлением систоло - диастолического шума в зоне проекции аорты;
5) регистрацией на ЭКГ признаков острой коронарной недостаточности;
6) нарастанием расширения тени аорты при рентгеновском исследовании;
7) возникновением симптомов недостаточности кровоснабжения головного мозга;
8) различием пульса на руках;
9) болями в межлопаточном пространстве и по ходу позвоночника;
10) нарастающей анемией;
11) болями в эпигастрии и пояснице;
12) появлением вялого парапареза и расстройства чувствительности на ногах.
В клиническом течении этого заболевания выделяются два этапа. Первый этап соответствует разрыву интимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения. Второй этап характеризуется полным разрывом стенки аорты с последующим кровотечением и смертью.
Кроме того, различают три формы течения:
острую — ведущую к смерти в течение нескольких часов, дней (1-2);
подострую — от нескольких дней до 3-4 недель;
хроническую — время процесса определяется месяцами.
Для острой формы характерны боли за грудиной, в спине, эпигастриальной области. Волнообразное течение боли указывает на продолжающееся расслоение. Боль может быть мигрирующей, постепенно распространяться по спине, вдоль позвоночника. АД в начале приступа может быть высоким, затем постепенно понижаться, в некоторых случаях возможен шок. При I и II типах РА часто развивается аортальная недостаточность с низким диастолическим АД, систолодиастолическим шумом над аортой, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Часто выявляются асимметрия пульса на руках и ногах, гемипарезы, параплегии.
Хроническая форма РА характеризуется в первую очередь картиной острого расслоения в анамнезе. При аускультации обнаруживается систолический или систолодиастолический шум над аортой. Подтверждением прошедшей катастрофы являются данные инструментального исследования.
Самым характерным проявлением расслаивающей аневризмы аорты является внезапное начало заболевания. Некоторые характеристики боли могут помочь отличить расслаивающую аневризму от других заболеваний, прежде всего от инфаркта миокарда. Внезапно возникшая сильнейшая боль обычно свидетельствует о расслаивающей аневризме; она имеет место у 90 % больных. По их описанию, боль разрывающего или растягивающего характера локализуется в передних отделах грудной клетки и распространяется на спину. В большинстве случаев она очень сильная с самого начала и продолжается непрерывно, мигрируя в ряде случаев по ходу расслоения. Напротив, боль при инфаркте миокарда развивается по нарастающей и часто описывается как ощущение сдавления или раздавливания.
При ятрогенном расслоении клиническая картина может не соответствовать вышеописанной. Резкая боль возможна с меньшей вероятностью, и, скорее всего, она не будет мигрировать. Безболевое расслоение особенно часто бывает ятрогенным по природе и сопровождается ишемией и гипотонией.
При физикальном исследовании больной с расслаивающей аневризмой аорты может выглядеть, как шоковый. Однако более чем у половины пациентов с дистальным расслоением артериальное давление повышено. Гипотония указывает на тампонаду перикарда (разрыв в полость перикарда), разрыв в плевральную или брюшную полости или окклюзию плечевых артерий, приводящую к ложной гипотонии. Отсутствие периферического пульса является важной подсказкой в диагностике расслаивающей аневризмы аорты. Этот симптом наблюдается примерно в половине случаев проксимального расслоения и указывает на вовлечение плечеголовных сосудов. При дистальном расслоении только у 1/6 больных имеет место ослабление периферического пульса.
Остро возникшая аортальная недостаточность отмечается у 50 % больных с проксимальным расслоением и может быть связана с простым расширением кольца аорты или истинным разрывом створок аортального клапана. Тампонада сердца и появление плеврального выпота — признаки возможного разрыва расслаивающей аневризмы. Они предвещают неблагоприятный исход и должны тщательно проверяться. Появление плеврального выпота, чаще всего слева, может быть следствием как разрыва в полость плевры, так и пропотевания жидкости из аорты в результате воспалительной реакции на расслоение.
Дополнительными признаками могут быть синдром Горнера, вызванный сдавлением шейного симпатического ганглия, крапчатость фланков живота, что указывает на разрыв аневризмы в ретроперитонеальную клетчатку, и инфаркт миокарда при распространении расслоения на коронарные артерии. Чаще всего поражается правая коронарная артерия. Инфаркт миокарда возникает у 1–2 % людей с расслаивающей аневризмой аорты. Ишемия или инфаркт кишки возникают менее чем у 1 % больных. При дистальном расслоении можно столкнуться с тяжелой гипертензией (до 160 мм рт.ст.). Она может быть связана с ишемией почек. Гипотензия — грозный симптом, определяемый примерно у 1/5 больных с расслоением восходящей части грудной аорты. Он указывает на внешний разрыв или тампонаду перикарда.
Менее типичными проявлениями расслаивающей аневризмы аорты являются паралич голосовых связок из-за сдавления возвратного гортанного нерва, сдавление легочных артерий расширяющейся аортой и полная поперечная блокада сердца при распространении гематомы в область атриовентрикулярного узла. Имеются сообщения о кровохарканьи из-за разрыва в бронхиальное дерево и кровавой рвоте из-за прорыва в пищевод.
Диагностика
Компьютерная томография стала стандартным исследованием в диагностике разрыва аорты. Ее преимущества перед другими сложными методами исследования включают широкую доступность, скорость, чувствительность, разумную стоимость и простоту интерпретации. Признаками разрыва аорты являются утолщение стенки, выход контраста за пределы тени аорты, (парааортальная гематома), тромбы, псевдоаневризма.
![Формирование псевдоаневризмы Формирование псевдоаневризмы](http://cardiolog.org/images/smilies/travm2.jpg)
Компьютерная томография. Формирование псевдоаневризмы
Чувствительность и прогностическая ценность компьютерной томографии близка к 100%.
Транспищеводная ЭхоКГ обладает 93% чувствительностью, 100% специфичностью и прогностической ценностью. Главное преимущество этого исследования - его мобильность: гемодинамически нестабильный пациент может подвергнуться диагностической лапаротомии или другим процедурам, одновременно с транспищеводным ЭхоКГ исследованием. Риск его низок, поэтому противопоказанием является только травма шейного отдела позвоночника или пищевода. Doppler эхокардиография используется для оценки изменения кровотока, связанных с формированием клапана интимы.
![Транспищеводная ЭхоКГ Транспищеводная ЭхоКГ](http://cardiolog.org/images/smilies/travm3.jpg)
Транспищеводная ЭхоКГ: парааортальный тромб (1); расслоение аорты в области перешейка (2); допплерография - турбулентный поток в области перешейка вследствие образования клапана интимы (3).
Аортография. Чувствительность и специфичность метода - 100%. Его главные неудобства – наличие высококвалифицированного персонала и трудоемкость.
![Аортография Аортография](http://cardiolog.org/images/smilies/travm4.jpg)
Аортография: травматический разрыв аорты в области перешейка
ЯМР-томография обеспечивает превосходные изображения сосудистых структур, особенно грудной аорты. Ее полезность в диагностике острых разрывов аорты высока, однако, использование ЯМР-томографии в остром периоде не оправдано, так как время, требуемое для построения изображений достаточно большое.
Дифференциальный диагноз
ИМ • Приступ стенокардии • ТЭЛА • Пневмония • Плеврит • Перикардит • Пневмоторакс • Острый панкреатит • Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).
Лечение
Целью медикаментозной терапии является предотвращение дальнейшего расслоения и наружного разрыва аорты. Пациентам без острой левожелудочковой недостаточности рекомендуется снизить сократимость миокарда, частоту сердечных сокращений и артериальное давление до минимально возможных значений, поскольку еще обеспечивается перфузия жизненно важных органов, находятся под контролем мочеотделение и функции центральной нервной системы.
Классической медикаментозной комбинацией является одновременная инфузия нитропруссида натрия с β-адреноблокатором (пропранолол, эсмолол, лабеталол). Триметафан также эффективно снижает артериальное давление и сократимость миокарда, но он считается препаратом второго порядка, поскольку в связи с его приемом может развиться тахифилаксия. В случае противопоказанийприйома β-адреноблокаторов могут быть использованы внутривенные формы блокаторов кальциевых каналов(нифедипин).
Второй целью медикаментозной терапии на дооперационном этапе является адекватное обезболивание. Боль при РА очень интенсивная и требует введения наркотических анальгетиков. Боль, которая не снимается, является признаком продолжающегося расслоения и являются показанием к ургентному оперативному вмешательству.
Хирургическое лечение РА имеет целью предотвращения разрыва или развития тампонады сердца и должно быть выполнено без промедления, даже при наличии острого поражения аортального клапана или коронарной недостаточности. Надо подчеркнуть, что только своевременная хирургическая коррекция позволяет спасти значительную часть больных с РА (Ernst Weigang, 2008).
Рекомендации для хирургического лечения больных с аневризмой грудного отдела аорты (John A. Elefteriades, 2008; Panagiotis Hountis et al., 2009).
1. Разрыв.
2. Острое РА:
- 1) Восходящая грудная аорта требует ургентного оперативного вмешательства.
- Нисходящая грудная аорта требует лечения специфических осложнений.
3. Симптоматические состояния:
- Боль связана с разрывом или боль неизвестной этиологии
- Сжатие соседних органов, особенно трахеи, пищевода или левого главного бронха.
- Выраженная аортальная недостаточность, в сочетании с аневризмой восходящей аорты.
- Задокументированое увеличение размера аорты (рост более 1 см в год или существенный рост и приближение аневризмы до максимальных размеров.
4. Максимальные размеры (см):
- 1) Восходящая грудная аорта – 5 см для больных синдромом Марфана, двустворчатый аортальный клапан и семейные аневризмы грудной аорты и 5,5 см для других больных.
- Нисходящая грудная аорта – 6 см для больных синдромом Марфана, двустворчатый аортальный клапан и семейные аневризмы грудной аорты и 6,5 см для других больных.
Следует отметить, эти критерии применяются к бессимптомным аневризмам. Если существуют клинические симптомы аневризмы (боль за грудиной для восходящей и между лопаточный боль для нисходящей), то она должна быть прооперирована независимо от размера. Эти симптомы часто являются предвестниками РА или ее разрыва и не должны игнорироваться. Однако, они встречаются редко, примерно у 5% больных перед острым аортальным событием. Для остальных 95% пациентов, первым симптомом часто является смерть (John A. Elefteriades, 2008).
Показаниями к ургентному оперативному вмешательству являются: расслоение восходящей аорты, острая сердечная недостаточность, признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс), нарушение кровотока по ветвям аорты, признаки прогрессирования расслоения (боль, которая не проходит, увеличение размеров аневризмы). При I типе расслоения, не требующем протезирование дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции. Операция Бенталла-де Боно заключается в высечение аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезом с ре-имплантацией коронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняетсясупракоронарное протезирование восходящей аорты. Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особенно тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда, используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии – кровяная и с перфтораном. Пациент охлаждается до температуры 24-26 С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС (Ситар Л.Л., Слета А.А., 2003).
При поражении дуги аорты (I тип) выполняется ее протезирование с ре-имплантацией сосудов головы и шеи(плечеголовной ствол, левая общая сонная, левая подключичная). При этом используется полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия головного мозга через внутренние яремные вены. В этих условиях одной из основных задач является защита головного мозга с помощью общей глубокой гипотермии до 12-14С и применением препаратов, снижающих потребность головного мозга в кислороде (пропофол, седуксен).
Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия негативно влияют нафункции центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используютсимптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией. При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (III тип расслоения) выполняется протезирование аорты с ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12-14 С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется интубация одного легкого, требуется защита головного мозга, органов грудной и брюшной полости, которые кровоснабжаются из выделенного участка аорты.
Большой проблемой является острая почечная недостаточность в раннем послеоперационном периоде, которая развивается, как правило, у пациентов с отхождением одной почечной артерии от ложного канала аневризмы аорты, и требует экстренного хирургического вмешательства прицельно на сосудах почки. Дляпациентов с протезированием нисходящей аорты типичными являются длительная паралитическая кишечная непроходимость, обусловленная длительной гипоперфузией в операционной, острый панкреатит и ишемический гепатит. Эти состояния также довольно трудно поддаются коррекции.
Интересно отметить, что показания к оперативному вмешательству при расслоении нисходящей аортыодновременно являются и факторами высокой операционной летальности. Так, ожидаемая летальность в этих случаях составляет 75%, поэтому и реальная летальность также остается высокой. Лечение неосложненных РА нисходящей аорты, как правило, терапевтическое. В течение 48-72 часов пациентам проводится инфузия нитропруссида натрия и β-адреноблокатора, после чего они переводятся на таблетированную антигипертензивную терапию. В целом ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение пациентов с РА является трудным и ответственным заданием для врачей различных специальностей и требуют глубоких профессиональных знаний и навыков (Ситар Л.Л., Слета А.А., 2003).
Прогноз
На электрокардиограмме обнаружить какие-либо изменения не удается; это позволяет дифференцировать разрыв аорты от инфаркта миокарда. Длительность заболевания невелика - от нескольких часов до нескольких дней, очень редко наблюдается более затяжное течение. Весьма характерно двухфазное течение процесса, т. е, наличие относительно светлого промежутка между первыми грозными симптомами при надрыве аорты и терминальной остановкой сердца (Вильк) . Смерть наступает чаще всего в результате кровоизлияния в перикард и тампонады сердца. В ряде случаев развивается тяжелая сосудистая недостаточность. Иногда смерть наступает при явлениях кровоизлияния в легкие, в брюшную полость, средостение или забрюшинное пространство. Если в результате расслоения аневризмы нарушается кровообращение в почках, то смерть может наступить при явлениях азотемической уремии.
Случаи самопроизвольного разрыва аорты сравнительно редки и вряд ли имеют особое значение в практике работы врачей скорой и неотложной помощи; однако они все же встречаются, и нужно уметь их распознать.
Разорвавшиеся аневризмы грудного отдела аорты без лечения всегда бывают фатальными. Они требуют немедленного хирургического вмешательства,
Госпитализация
Профилактика
Информация
Информация
- Ситар Л.Л., Кравченко И.Н., Антощенко А.А. и др. (2002) Диагностика и хирургическое лечение травматической аневризмы грудной части аорты. Укр. кардіол. жур н., 3:51-54.
- Ситар Л.Л., Слета А.А. (2003) Расслаивающая аневризма аорты. Medicus Amicus, 5-6: 1-4.
- R. Erbel (Chairman), F. Alfonso, C. Boileau et al. (2001) Diagnosis and management of aortic dissection (Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology). European Heart Journal, 22: 1642–1681.
- ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) (2010). European Heart Journal, 10: 19-20.
- Isselbacher EM, Eagle KA, Zipes DP, et al. (1997). Diseases of the aorta. In Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine (5th ed.). Philadelphia: WB Saunders. pp. 1546–1581.
- Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с аневризмами брюшной аорты Москва 2010г.
- Неотложная скорая медицинская помощь: Руководство для врача Под общей ред. проф. В.В.Никонова Электронная версия: Харьков, 2007. Подготовлена кафедрой медицины неотложных состояний, медицины катастроф и военной медицины ХМАПО
- http://urgent.mif-ua.com
- http://www.reanimmed.ru
- Громнацкий Н.И. Руководство по внутренним болезням. - М.: Медицинское информационное агентство, 2005. - 812 с.
- И.Л. Алексеева, В.В. Фронтасьева, Т.А. Амирова, Т.И. Гордиенко, З.В. Кац, Л.П. Пустовойтова, О.С. Лобанова, Е.В. Логвин. Клинические маски расслаивающей аневризмы аорты.
- В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. Расслаивающие аневризмы аорты. Сердечно - сосудистая хирургия. 29.03.2003г.
- Абдель Хади М. Хирургическое лечение больных с аневризматической болезнью аорты в сочетании с ишемической болезнью сердца. // Дисс. К.м.н. — 2002. С. 130.
- Белов Ю.В. Руководство по сосудистой хирургии с атласом оперативной техники. Москва. «Де Ново». 2000. - С. 447.
- Белов Ю.В., Гене А.П., Степаненко А.Б., и др. Хирургическое лечение больных с острым расслоением аорты. // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2006. №1. т. 12. — с. 103-110.
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.