Расслоение аорты (любой части) (I71.0)

 

 

Этиология

Самым важным этиологическим фактором является гипертензия, она имеется у 70–90 % больных, у которых развивается расслаивающая аневризма аорты. Врожденные заболевания, приводящие к этому состоянию, включают синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, врожденный двустворчатый аортальный клапан, коарктацию аорты, синдром Тернера, гигантоклеточный аортит и рецидивирующий полихондрит.

Также имеется взаимосвязь с беременностью. Половина всех случаев расслоения стенки аорты у женщин моложе 40 лет возникает во время беременности, чаще всего в III триместре. Подобно острому инфаркту миокарда, внезапной сердечной смерти и остановке сердца расслаивающая аневризма подвержена циркадным и сезонным ритмам. Она чаще развивается в утренние часы и в зимние месяцы года. Эти изменения коррелируют с физиологическими колебаниями уровня артериального давления.

Разрывы аорты и расслаивающие аневризмы аорты осложняют как врожденные (коарктация аорты, синдром Марфана), так и приобретенные заболевания аорты (аортиты, атеросклероз аорты в сочетании с гипертонической болезнью, закрытая травма груди, токсикоз беременных и др.).

Кроме того, описаны случаи расслаивающей аневризмы аорты после терапевтических или хирургических процедур, включая те из них, когда в аорту вводят устройства для контрапульсации или канюлизируют аорту или ее основные ветви. Существует мнение, что ятрогенная расслаивающая аневризма аорты является редким осложнением. В отличие от спонтанного ятрогенное расслоение наблюдается у людей старших возрастных групп и чаще сопровождается атеросклерозом. Травма редко приводит к расслаивающей аневризме.

Патофизиологически расслаивающая аневризма аорты сопровождается кистозными некрозами медии. 

 

Патогенез

Расслаивающая аневризма развивается при надрыве интимы. Кровь под давлением поступает через этот разрыв и расслаивает срединную оболочку аорты. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями. Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и к недостаточности последнего.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой. Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Примерно у 70 % больных разрыв, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

По современным представлениям, существуют два варианта механизмов образования расслаивающей аневризмы: разрыв или растяжение интимы аорты и развитие интрамуральной гематомы. Разрыв интимы аорты возникает обычно в связи с гипертензией и/или дилатацией сосуда. Пульсирующая энергия крови разделяет слои аорты. Местом образования разрыва интимы чаще всего является восходящая часть аорты, непосредственно выше ее синусов: в 60 % случаев разрыв находят на выпуклой поверхности восходящей аорты, в 30 % он расположен дистально по отношению к левой подключичной артерии, в 10 % — в пределах дуги аорты.

Недавно был описан второй механизм инициирования расслаивающей аневризмы аорты. Менее чем у 10 % больных с расслаивающей аневризмой происходят спонтанные разрывы vasa vasorum, что ведет к образованию интрамуральной гематомы аорты, распространяющейся в пределах среднего слоя стенки и приводящей в конце концов к прорыву интимы. Этот процесс был зафиксирован при помощи динамической эхокардиографии.

Патологоанатомически выделяют следующие варианты заболевания:
1) разрыв аорты без расслоения ее стенки;
2) надрыв внутренних слоев аорты - расслоение стенки аорты кровью - прорыв внутристеночной гематомы (расслаивающей аневризмы) в окружающие аорту ткани;
3) прорыв гематомы в просвет аорты - образование хронической расслаивающей аневризмы аорты с циркуляцией крови по двум параллельным руслам;
4) организация непрорвавшейся внутристеночной гематомы.

 

Расслоение аорты  встречается у 1 из 10000 госпитализированных больных (однако, значительная часть больных погибает надогоспитальном этапе), в 1 случае на 400 аутопсий, у 1 из 100 умирающих внезапно, 3-4% всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний.  При отсутствии лечения ранняя смертность при расслоении составляет 1% в час (один человек из ста умирает каждый час) в первый день, 75% - в течение двух недель и свыше 90% - в течение первого года. 
Чаще РА возникает у людей в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость в два раза выше у мужчин, чем у женщин. 

 

ЭКГ может быть информативна в том плане, что показывает отсутствие ишемических изменений у больного с сильными болями в груди. Это должно натолкнуть на мысль о расслаивающей аневризме аорты. Однако, как уже указывалось выше, при ятрогенном расслоении ишемия может быть выражена ярко. Следовательно, наличие ишемических изменений не исключает диагноза расслаивающей аневризмы аорты.

Ценные сведения может предоставить рентгенологическое исследование грудной клетки. В 90 % случаев аномалия аорты видна на обзорной рентгенограмме грудной клетки. Самым типичным признаком является простое расширение аорты и тени средостения, а самым специфичным — обнаружение на рентгенограмме отделившихся отложений солей кальция, содержавшихся в интиме, от наружной границы ложного просвета. В норме это расстояние не должно превышать 0,5 см. Расстояние более 1 см с большой долей вероятности указывает на расслаивающую аневризму аорты — так называемый симптом кальция. При ятрогенном расслоении рентгенологические признаки гораздо менее надежны. Визуализация расширенного средостения, измененный контур аорты, наличие лоскута интимы или проходимого ложного просвета встречаются примерно в 2 раза реже, чем при спонтанном расслоении.

Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) стала важным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты. Она позволяет быстро оценить состояние больного и может выполняться где угодно. Диагноз расслаивающей аневризмы основывается на обнаружении лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просветы аорты. У 75 % больных аневризмой типа А информативной является трансторакальная эхокардиография; при расслоении типа В этот метод выявляется лишь в 40 % случаев. Эхокардиография позволяет также оценивать клапанную функцию (недостаточность аортального клапана, наличие перикардиального выпота) и состояние желудочков. В большинстве случаев для подтверждения диагноза и определения источника расслоения применяются дополнительные методы исследования.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) все чаще используется для изучения состояния грудной аорты; в отношении выявления лоскута интимы и расслоения восходящей аорты чувствительность метода — 86 %, а специфичность — 96 %. Однако из всех случаев дистального расслоения чреспищеводная эхокардиография выявляет только 70 %. При помощи ЧПЭ можно быстро обследовать нестабильного больного в условиях отделения неотложной помощи, реанимационного отделения или операционной. Во время операции данный метод позволяет получать дополнительную информацию. В этих условиях можно оценить состоятельность аортального клапана, и если его протезирование представляется необходимым, то можно оценить его успешность. Дополнительно можно определить наличие и распространенность атеросклеротического процесса в аорте.

Другие визуализирующие методы (традиционная КТ, сверхбыстрая КТ, магнитно-резонансная томография и ангиография) требуют, чтобы больной находился в относительно стабильном состоянии и был способен перенести транспортировку в рентгенологическое отделение. КТ часто применяют для диагностики заболеваний грудной аорты. Этот метод является неинвазивным и особенно полезен для выявления интрамуральной гематомы и перфорирующих атеросклеротических язв грудного отдела аорты. Кроме того, КТ позволяет выявить расслаивающую аневризму аорты в виде двух каналов в просвете силуэта аорты. Диагностическая точность КТ в лучшем случае составляет 85 %. Эта процедура требует применения внутривенных контрастных сред, которые у некоторых больных вызывают ухудшение функции почек. Чаще всего КТ применяется для наблюдения за больными с уже установленным диагнозом расслаивающей аневризмы аорты, которые получают консервативное лечение. Сверхбыстрая КТ — более чувствительный и специфичный метод диагностики расслаивающей аневризмы аорты, чем стандартная КТ.

МРТ обладает высокой точностью и специфичностью в отношении диагностики возможного расслоения аорты. Этот метод дает отличное изображение при обоих типах расслоения и позволяет точно определить место разрыва интимы. Кроме того, он дает возможность изучать состояние основных ветвей аорты, не прибегая к использованию внутривенных красящих веществ. Дополнительные сведения, которые могут быть получены при помощи МРТ, — это информация о состоянии аортального клапана, перикарда и функции левого желудочка. Применение метода ограничивается неспособностью больных, находящихся в критическом состоянии, переносить эту продолжительную процедуру.

Ангиография является окончательным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты и обычно выполняется всем больным, направляемым на операцию. Она позволяет выявить локализацию расслоения, его протяженность и целостность основных артериальных стволов, отходящих от аорты. В большинстве случаев удается обнаружить как ложный, так и истинный просветы аорты. Признаками расслоения на ангиограмме являются линейное просветление, соответствующее интиме и медии аорты, разделяющим два канала, растяжение колонки контрастного вещества и обратный ток крови или стаз в аорте. Также при ангиографии можно продемонстрировать недостаточность аортального клапана.

Лабораторные данные обычно неинформативны. По причине кровопотери в ложный просвет аорты или в разрыв у больного может развиться анемия. Возможен умеренный лейкоцитоз до 10 000–14 000 на 1 мл. По причине гемолиза в ложном просвете может повышаться уровень лактатдегидрогеназы и билирубина. Имеются сообщения о возникавшем диссеминированном внутрисосудистом свертывании.

Дифференциальную диагностику проводят с острым инфарктом миокарда, эмболией легочной артерии, цереброваскулярными осложнениями, острой недостаточностью аортального клапана, аневризмой грудного отдела аорты (нерасслаивающей), кистами или опухолями средостения, перикардитом, холециститом, плевритом, миофасциальными болями и атеросклеротической эмболией.

1) Разрыв аорты
- тампонада сердца
- кровоизлияние в средостение
- гемоторакс (обычно левосторонний)

2) Окклюзия ветвей артерии
- - сонной артерии (мозговой инсульт)
- коронарной артерии  (инфаркт миокарда)
- висцеральных артерий (инфаркт внутренних органов)
- почечной артерии (острая почечная недостаточность)

3)Деформация кольца аорты
- аортальная недостаточность


 

 

Неотложная помощь

Параллельно с проводимой медикаментозной терапией требуется оценить показания к экстренному оперативному лечению.
Этими показаниями считаются следующие:
- расслоение восходящей аорты,
- острая сердечная недостаточность,
- признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс),
- нарушение кровотока по ветвям аорты,
- признаки прогрессирования расслоения (некупирующаяся боль, увеличение размеров аневризмы).

Первой особенностью операций расслаивающих аневризмах аорты является то, что они экстренные, так как каждый час их отсрочки увеличивает вероятность гибели пациента. На подготовку пациента, как правило, времени практически не остается. При I типе расслоения, не требующем протезирования дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции.

Операция Бенталла заключается в иссекании аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезомс ре-имплантациейкоронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняется супракоронарное протезирование восходящей аорты.

Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особо тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда, используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии — кровяная и с перфтораном. Пациент олаждается до температуры 24−260С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС синдрома. При вовлечении в расслоение дуги аорты (I тип) выполняется ее протезированиес ре-имплантациейсосудов головы и шеи (плечеголовной ствол, левая общая сонная, левая подключичная). При этом используется полная остановка кровообращения (cardiac arrest) и ретроградная перфузия головного мозга через внутренние яремные вены. В этих условиях одной из главных задач является защита головного мозга, что достигается общей глубокой гипотермией до 12−140С и применением препаратов, снижающих потребность головного мозга в кислороде (пропофол, седуксен). Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия неблагоприятным образом сказываются на функциях центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используют симптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией.

При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (Ш тип расслоения) выполняется протезирование нисходящей грудной аортыс ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12−140С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется однолегочная интубация, требуется защита головного мозга, как в предыдущем случае, плюс органов грудной и брюшной полости, кровоснабжаемых из выделенного участка аорты.

 

 

приблизительно 20 % больных с расслоением аорты умирают до приезда в больницу. Без лечения смертность составляет 1 -3 % за час в течение первых 24 ч, 30 % - в течение 1 нед, 80 % - в течение 2 нед, 90 % - в течение 1 года.

Госпитальная смертность на фоне лечения составляет приблизительно 30 % при проксимальном расслоении и 10 % при дистальном. Для лечивших больных, переживших острый эпизод, норма выживания приблизительно 60 % за 5 лет и 40 % за 10 лет. 

Все пациенты с диагнозом острой расслаивающей аневризмы аорты госпитализируются в реанимационное отделение специализированной кардиохирургической клиники, где начинается медикаментозная терапия, и оцениваются показания к экстренному оперативному вмешательству.