Первичная легочная гипертензия (I27.0)

синонимы: синдром Аэрза–Арилаго, болезнь Аэрза, Эскудеро, цианоз черный

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Первичная легочная гипертензия (I27.0)

Общая информация

Краткое описание

 

Легочная гипертензия (ЛГ) - это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний пли имеющее идиопатнческую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточноcти и гибели пациентов. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и более 50 мм. рт.ст. при физической нагрузке.


Характерным для этой патологии является наличие выраженной легочной гипертензии при отсутствии признаков паренхиматозного легочного процесса, заболеваний сердца, а также тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Несмотря на то что ангиопульмонография и радиоизотопная сцинтиграфия легких в большинстве случаев позволяют достаточно определенно дифференцировать легочную тромбоэмболию от первичной легочной гипертензии, порой возникает необходимость морфологической верификации последней.


Классификация

 
Различают:
- первичную лёгочную гипертензию (ПЛГ) — редкое самостоятельное заболевание (выявляется не более чем в 1% всех случаев смерти больных с лёгочным сердцем)
- вторичную, или симптоматическую ЛАГ — осложнение некоторых болезней сердца, лёгочных сосудов (васкулиты, тромбозы, эмболии) и дыхательной системы, особенно хронических обструктивных заболеваний лёгких (хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы лёгких).
 
Этиопатогенетическая классификация лёгочной гипертензии (ВОЗ, 1998)
1. Лёгочная артериальная гипертензия
1.1. Первичная лёгочная гипертензия (спорадическая, семейная)
1.2. Связанная с: сосудистым коллагенозом; врождённым пороком сердца с шунтированием крови (дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток); портальной гипертензией; ВИЧ-инфекцией; лекарственной интоксикацией (аноректики, другие); персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых; другие причины.
2. Лёгочная венозная гипертензия
2.1. Заболевания с поражением левого предсердия и/или левого желудочка
2.2. Заболевания с поражением митрального и/или аортального клапанов
2.3. Компрессия лёгочных вен за счёт внешних причин (фиброзирующий медиастинит, аденопатия/опухоль)
2.4. Заболевания с окклюзией лёгочных вен
2.5. Другие причины.
3. Лёгочная гипертензия, связанная с поражением дыхательной системы и/или гипоксемией
3.1. ХОБЛ
3.2. Интерстициальные заболевания лёгких
3.3. Нарушения дыхания во время сна
3.4. Нарушения альвеолярной вентиляции
3.5. Долговременное пребывание в условиях высокогорья (высокогорная ЛГ)
3.6. Заболевания лёгких неонатального периода
3.7. Альвеолярно-капиллярная дисплазия
3.8. Другие причины.
4. Лёгочная гипертензия вследствие хронической тромбоэмболии и/или эмболизации лёгочного русла
4.1. Тромбоэмболия проксимального отдела лёгочной артерии
4.2. Обструкция дистального отдела лёгочной артерии: эмболизация (тромб, опухоль, акушерско-гинекологическая патология, инородные материалы); тромбоз in situ; серповидноклеточная анемия.
5. Лёгочная гипертензия вследствие прямого поражения микроциркуляторного русла малого круга кровообращения
5.1. Воспалительного характера (шистосомоз, саркоидоз, другие причины)
5.2. Гемангиоматоз лёгочных капилляров.

 
- Факторы риска развития лёгочной гипертензии (ВОЗ, 1998)
А. ЛС и другие химические вещества
1. Точно установленные (аминорекс, фенфлюрамин, рапсовое масло)
2. Весьма вероятные (амфетамины, L-триптофан)
3. Возможные (мета-амфетамины, кокаин, химиотерапевтические средства)
4. Сомнительные (антидепрессанты, пероральные контрацептивы, лечение эстрогенами, табакокурение)
Б. Демографические и медицинские факторы
1. Точно установленные (женский пол)
2. Возможные (беременность, системная артериальная гипертензия)
3. Сомнительные (ожирение)
В. Заболевания
1. Точно установленные (ВИЧ-инфекция)
2. Весьма вероятные (коллагенозы, портальная гипертензия, врождённые пороки сердца с шунтированием крови)
3. Возможные (заболевания щитовидной железы).
 

Для характеристики тяжести течения легочной гипертензии используют функциональную классификацию, предложенную ВОЗ для пациентов с недостаточностью кровоснабжения :

Класс I — больные с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II — больные с легочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обыч­ная физическая активность сопровождается по­явлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III — больные с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, но небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV — больные с легочной гипертензией, которые не могут без перечисленных симптомов выполнять любую физическую нагрузку. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.

Этиология и патогенез

 

Этиология. Истинная причина первичной легочной гипертензии до настоящего времени остается неизвестной и в ее происхождении предполагается участие нескольких этиологических факторов.  У значительного числа больных первичной легочной гипертензией дебюту заболевания предшествует появление синдрома Рейно. Существует взгляд на первичную легочную гипертензию как на врожденную патологию.  Наконец, описаны и семейные случаи первичной легочной гипертензии. 

Патофизиология. В ряде работ показано, что для начальных этапов развития первичной легочной гипертензии характерна лабильность сосудистого тонуса, о чем, в частности, свидетельствуют отчетливый терапевтический эффект вазодилататоров и ингаляций кислорода. В дальнейшем же, как было показано в ходе катетеризации и манометрии сердца и магистральных сосудов, наблюдается прогрессирующее повышение легочного сосудистого сопротивления и его последующая стабилизация. В процессе эволюции первичной легочной гипертензии давление в малом круге кровообращения значительно возрастает, достигая в части случаев уровня системного артериального давления. Для этого заболевания характерны нормальное легочное давление заклинивания, нормальный или умеренно сниженный сердечный выброс и отсутствие внутрисердечного шунтирования. У большинства больных повышено среднее давление в полости правого предсердия; отчетливо возрастает амплитуда волны а при регистрации давления в полости правого предсердия, указывая на дополнительные усилия, прилагаемые этой камерой сердца для диастолического наполнения гипертрофированного правого желудочка. Результатом длительно существующей перегрузки давлением правых отделов сердца является развитие правожелудочковой декомпенсации. У части пациентов наблюдается периферический цианоз, обусловленный уменьшением сердечного выброса; гораздо реже и, как правило, на поздних стадиях течения заболевания имеет место центральный цианоз, связываемый с внутрисердечным шунтированием справа налево через незаращенное овальное отверстие. Достаточно часто, даже в отсутствие признаков право-сердечной декомпенсации, выявляется умеренная системная артериальная десатурация вследствие внутрилегочного шунтирования. В большинстве случаев при первичной легочной гипертензии функция легких не нарушена; однако нередко отмечается гипервентиляция, приводящая к гипокапнии и снижению концентрации бикарбонатов в сыворотке крови. У ряда больных снижается диффузионная способность легких для СО.

Морфологически патология характеризуется разрастанием и утолщением внутренней выстилки мелких и средних ветвей легочной артерии с прогрессирующим сужением их просвета за счет развития гиалиноза. На последних стадиях заболевания возможно развитие воспаления мышечного слоя легочной артерии с последующим его разрушением. 

В результате перечисленных изменений в легочной артерии постепенно повышается давление, что влечет за собой гипертрофию правого желудочка с последующим развитием правожелудочковой недостаточности.
Кроме того, заболевание может осложниться тромбообразованием — тромбозом легочной артерии, возникающим за счет предрасполагающих к этому изменений ее внутренней поверхности.

 

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 0.5


- ПЛГ — редкое заболевание; частота ПЛГ в общей популяции составляет 1,7 на 1 млн населения. 
- ПЛГ в 6% случаев имеет наследственный характер.
- ПЛГ распространена практически повсеместно.
- ПЛГ, как правило, поражает лиц молодого возраста (большинство пациентов с ПЛГ заболевают в возрасте 20–30 лет).
- ПЛГ поражает преимущественно женщин, соотношение женщин к мужчинам составляет 2:1.

Факторы и группы риска


Факторы риска развития лёгочной гипертензии (ВОЗ, 1998)
А. ЛС и другие химические вещества
1. Точно установленные (аминорекс, фенфлюрамин, рапсовое масло)
2. Весьма вероятные (амфетамины, L-триптофан)
3. Возможные (мета-амфетамины, кокаин, химиотерапевтические средства)
4. Сомнительные (антидепрессанты, пероральные контрацептивы, лечение эстрогенами, табакокурение)
Б. Демографические и медицинские факторы
1. Точно установленные (женский пол)
2. Возможные (беременность, системная артериальная гипертензия)
3. Сомнительные (ожирение)
В. Заболевания
1. Точно установленные (ВИЧ-инфекция)
2. Весьма вероятные (коллагенозы, портальная гипертензия, врождённые пороки сердца с шунтированием крови)
3. Возможные (заболевания щитовидной железы).
 
Прием оральных контрацептивов также может иметь отношение к возникновению первичной легочной гипертензии, особенно при наличии ряда предрасполагающих факторов – системной красной волчанки, семейных случаев заболевания
Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Предполагается, что причину этого заболевания необходимо искать на генном уровне человека. 

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

одышка, утомляемость, боли в области сердца, головокружения, отеки, появление симптомов после ОРВИ,

Cимптомы, течение

 
Жалобы
- Наиболее частые жалобы у больных ЛАГ: одышка (около 60%); усталость, повышенная утомляемость (19%); боли в области сердца по типу кардиалгии (7%); головокружения (5%); обморочные состояния (8%); отёки нижних конечностей (3%); сердцебиения (5%).
- Несмотря на неспецифический характер большинства симптомов, наличие одного или нескольких из них свидетельствует о высокой вероятности наличия у пациента ЛАГ.
- Болезнь возникает исподволь, зачастую с 1–2 симптомов, постепенно прогрессируя. Иногда удаётся выявить факторы, вызывающие начало заболевания или его обострение. Наиболее часто появление первых симптомов ПЛГ или ухудшение состояния уже заболевших пациентов происходит после гриппа и ОРВИ (в 57,8%), реже — после перенесённого бронхита или пневмонии (13,1%). Роды и аборты предшествовали развитию заболевания или являлись причиной ухудшения состояния пациенток с ПЛГ почти в трети случаев. Обострение тромбофлебита, стресс, инсоляция также могут вызвать появление первых признаков болезни или приводить к прогрессированию заболевания.
 
Данные объективного обследования
- цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек
- эпигастральная пульсация
- расширение перкуторных границ сердца вправо 
- акцент и раздвоение II тона над лёгочной артерией
- систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности
- диастолический шум при относительной недостаточности клапана лёгочной артерии (убывающий диастолический шум Грэкхема - Стилла)
- хрипы в лёгких
- клинические признаки декомпенсации по большому кругу кровообращения — увеличение печени, отёки нижних конечностей.

Диагностика

 

Электрокардиографическое исследование позволяет выявить признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатацию и гипертрофию правого предсердия. Гипертрофию правого желудочка определяют у 87%, а отклонение электрической оси сердца вправо у 79% пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Низкая чувствительность (55%) и специфичность (70%) электрокардиографических признаков указывают на необоснованность использования метода для скрининга в диагностике легочной гипертензии. Желудочковые аритмии возникают редко, наджелудочковые аритмии встречаются часто в виде экстрасистолии, фибрилляции предсердий.

Рентгенологическое исследование грудной клетки в 90% случаев идиопатической легочной гипертензии указывает на характерные изменения. Отмечаются повышение прозрачности легочных полей на периферии вследствие обеднения легочного рисунка, выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, формирующих II дугу по левому контуру сердца (прямая проекция), расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании выявляются изменения легких и сердца, которые могли инициировать развитие легочной гипертензии.
 

 Рентгенограмма. Легочная гипертензия
 
Функциональное исследование легких и газового состава крови выполняются с целью диагностики степени вентиляционной и дыхательной недостаточности, а также уточнения характера нарушений (обструктивные, рестриктивные). При легочной гипертензии отмечаются уменьшение диффузионной способности монооксида углерода (40–80% от нормального значения), снижение paO2, paCO2. Снижение легочных объемов и скоростных показателей вентиляционной функции, гипоксемия определяются при тяжелом течении легочной гипертензии на ранних стадиях заболевания.

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) относится к наиболее информативным методам диагностики легочной гипертензии, а также гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, гемодинамических расстройств. Методом ЭхоКГ диагностируются клапанные пороки сердца, болезни миокарда, врожденные пороки, приводящие к развитию легочной гипертензии. По степени трикуспидальной регургитации рассчитывается среднее давление в легочной артерии (модифицированное уравнение Бернулли). Метод неинвазивной оценки давления в легочной артерии коррелирует с величиной давления, измеренной при катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии. Трикуспидальная недостаточность характерна для большинства (74%) пациентов с легочной гипертензией. Среднее давление в легочной артерии зависит от возраста, пола, массы тела. Диагноз мягкой легочной гипертензии может быть установлен при среднем давлении в легочной артерии ≥36–50 мм рт.ст., скорости трикуспидальной регургитации 2,8–3,4 м/с.
Помимо трикуспидальной недостаточности, при легочной гипертензии определяются расширение полостей правого предсердия и желудочка, увеличение толщины передней стенки правого желудочка, изменение характера движения межжелудочковой перегородки (парадоксальное смещение в систолу в сторону правого желудочка) 

 

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия наиболее информативна при легочной гипертензии, обусловленной тромбоэмболией легочной артерии. Определяются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах без нарушений легочной вентиляции. Чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии в диагностике тромбоэмболии легочной артерии составляет 90–100%, специфичность – 94–100%. В случае легочной гипертензии при паренхиматозном заболевании легких метод позволяет выявить дефекты перфузии, соответствующие вентиляционным нарушениям.

Методом компьютерной томографии высокого разрешения с контрастированием сосудов легких оценивается состояние сосудов, сердца и легочных полей. Метод играет важную роль в дифференциальной диагностике легочной гипертензии при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, интерстициальными легочными болезнями. При контрастировании сосудистого русла выявляются признаки нарушения легочного кровообращения, вызванного тромбоэмболией ветвей легочной артерии.

Магнитно-резонансная томография относится к неинвазивным методам, позволяющим получить информацию о структуре и функции сердца и легочных сосудов. Метод применяется для верификации диагноза идиопатической легочной гипертензии, а также легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца, тромбоэмболией ветвей легочной артерии.

Катетеризация правых отделов сердца и острые тесты на вазореактивность выполняются для оценки степени тяжести легочной гипертензии, развившихся гемодинамических нарушений, прогноза эффективности проводимого лечения. 

 
 
Гемодинамические параметры, необходимые для диагностики легочной гипертензии:
- Сатурация кислорода;
- Давление в правом предсердии и правом желудочке;
- Давление в легочной артерии – систолическое, диастолическое, среднее;
- Давление заклинивания в легочных капиллярах;
- Сердечный выброс/индекс;
- Легочное сосудистое сопротивление;
- Системное артериальное давление;
- Частота сердечных сокращений;
- Результаты острого теста с вазодилататором.
 

Лабораторная диагностика

 

Лабораторные исследования (общий анализ крови, биохимический – оценка функции печени, почек, содержание белка, иммунологический – гормоны щитовидной железы, тесты на ВИЧ, волчаночный антикоагулянт, коагулограмма) выполняют в объеме, необходимом для диагностики этиологии легочной гипертензии. У пациентов с идиопатической легочной гипертензией высокий уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. Повышенная плазменная концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) появляется при правожелудочковой недостаточности и наряду с увеличенной концентрацией в сыворотке норадреналина, эндотелина-1 и тропонина T относится к факторам неблагоприятного прогноза.

Дифференциальный диагноз

Для того чтобы установить диагноз первичной легочной гипертензии, необходимо исключить  такие интерстициальные заболевания легких, как саркоидоз и пневмокониоз (силикоз), нередко сопровождающиеся развитием гипоксической легочной гипертензии. 

Катетеризация сердца и/или эхокардиография помогут исключить врожденные пороки сердца, а ангиопульмонография и радиоизотопное сканирование легких позволяют в подавляющем большинстве случаев верифицировать тромбоэмболию легочной артерии. При проведении ангиопульмонографии для профилактики возможной внезапной смерти осуществляют селективное введение небольших объемов рентгеноконтрастного вещества в правую и левую ветви легочной артерии. Клинические проявления рецидивирующей тромбоэмболии ветвей легочной артерии и первичной легочной гипертензии весьма схожи. Однако различие в подходе к лечению больных (так, при тромбоэмболии легочной артерии весьма эффективны антикоагулянты, перевязка нижней полой вены и эмболэктомия) заставляют проводить тщательный дифференциальный диагноз между указанными заболеваниями. В типичных случаях при первичной легочной гипертензии перфузионная сканограмма легких и ангиопульмонограммы не выявляют изменений, тогда как при тромбоэмболии легочной артерии обнаруживаются характерные дефекты легочной перфузии (на сканограммах) и/или окклюзия артериальных стволов и нарушения кровенаполнения артериальной системы легких (на ангиопульмонограммах). У больных, переносящих тромбоэмболию легочной артерии, при динамической рентгенографии органов грудной клетки может быть диагностирован инфаркт легкого. В редких случаях окончательно дифференцировать первичную легочную гипертензию и тромбоэмболическую болезнь помогает открытая биопсия легкого. У части пациентов с легочной тромбоэмболией не удается подтвердить факт флеботромбоза вен нижних конечностей, малого таза либо наличия пристеночных тромбов в полости правого предсердия.
Как казуистику описывают случаи развития легочной гипертензии при паразитарных инвазиях — шистосомозе, филяриатозе, а также вследствие распространенного легочного тромбоза у больных с серповидно-клеточной анемией.

Несмотря на тщательное клинико-инструментальное обследование, лишь открытая биопсия легкого позволяет надежно идентифицировать три ведущих морфологических типа легочной гипертензии — веноокклюзионную, тромбоэмболическую (тромботическую) и плексиформную артериопатии, которые весьма часто клинически классифицируются как первичная легочная гипертензия.


Некоторые врожденные заболевания сердца могут быть включены лишь в ходе эхокардиографии или катетеризации сердца. Стеноз легочной артерии обычно отличается от первичной легочной гипертензии наличием запаздывающего мягкого тона закрытия клапанов легочной артерии, тогда как при периферических стенозах легочных артерий выслушивается акцент II тона. Необходимо также иметь в виду возможность врожденного шунта слева направо на уровне легочной артерии, межпредсердной или межжелудочковой перегородок. Синдром Эйзенменгера в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращением артериального протока  нередко может напоминать первичную легочную гипертензию; однако, как правило, для больных с этой формой врожденной патологии сердца и сосудов свойственны цианоз, полицитемия, остеодистрофия ногтевых фаланг кистей в виде барабанных палочек, а по данным катетеризации и манометрии сердца, выявляется значительный градиент давления справа налево на уровне желудочков, предсердий или легочной артерии.

Шум трикуспидальной или легочной регургитации и предсердный ритм галопа при первичной легочной гипертензии могут быть ошибочно оценены как акустические признаки ревматического митрального или аортального пороков сердца, либо наоборот. Надежная диагностика первичной легочной гипертензии требует исключения заболеваний, сопровождающихся повышением давления в полости левого предсердия — стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), миксомы предсердия, так называемого трехпредсердного сердца. Обычно в подобной клинической ситуации достаточно провести эхокардиографию, однако в редких случаях приходится прибегать к определению легочного давления заклинивания либо катетеризации левых полостей сердца и ангиографии.

Осложнения



Основными осложнениями легочной гипертензии являются нарастающая правожелудочковая недостаточность и нарушения ритма, особенно мерца­ние предсердий. Для выраженной артериальной гипертензии характерны также тромбозы мелких артериальных сосудов легких, а для венозной - приступы отека легких. Смерть наступает в результате прогрессирующей сердечной не­ достаточности или внезапно, вследствие электрической нестабильности сер­дца либо ТЭЛА.

Лечение

Цели лечения
Лечение больных ПЛГ направлено на максимальное снижение давления в лёгочной артерии, профилактику тромбообразования, купирование симптомов сердечной недостаточности. 
 
Немедикаментозное лечение и профилактика
- Соблюдение режима труда и отдыха.
- Профилактика переохлаждения и острых респираторных вирусных инфекций.
- Полный отказ от курения (в том числе пассивного).
- Ограничение физических нагрузок.
- Лечение нарушений ночного дыхания у больных ХОБЛ с помощью дыхания под постоянным положительным давлением.
- Избегать состояний, провоцирующих усиление гипоксемии: пребывание в условиях высокогорья, полёты на самолёте.
- Избегать назначения α-адренергических ЛС (содержащих псевдоэфедрин и фенилпропаноламин).
- У женщин детородного возраста с ЛГ необходимо использовать надёжные приёмы контрацепции. Женщины должны быть предупреждены о нежелательности беременности. Могут быть использованы барьерные способы контрацепции, но они не отличаются надёжностью. ЛС, содержащие очень низкие дозы эстрогенов или прогестерона, могут применяться с большой осторожностью. Для некоторых пациенток возможна эндоскопическая перевязка маточных труб.
 
Медикаментозное лечение

 
Антикоагулянты
Терапия антикоагулянтами широко применяется при первичной легочной гипертензии, Варфарин у больных с ПЛГ предотвращает развитие тромбоза in situ в сосудах лёгких, удваивая 3-летнюю выживаемость. Все больные с ПЛГ или тромбоэмболической ЛГ должны принимать варфарин под контролем МНО: стартовая доза варфарина составляет 2,5–5 мг с доведением МНО до уровня 2–3. 

Антиагреганты (при противопоказаниях или непереносимости антикоагулянтов). Препарат выбора — ацетилсалициловая кислота. Предпочтительно использовать специальные формы, покрытые оболочкой. Возможно назначение пентоксифиллина.

Кислородотерапия. 
При снижении насыщения (сатурации) артериальной крови кислородом ниже 90% (paо2 ниже 60 мм рт.ст.) длительное назначение ингаляции кислорода (2 л/мин) вызывает уменьшение признаков недостаточности правого желудочка, снижает артериальную гипоксемию, нормализует лёгочную и системную гемодинамику, восстанавливает чувствительность рецепторов клеток к ЛС, позволяет приостановить прогрессирование ЛАГ и ремоделирование лёгочных сосудов, повышает выживаемость и улучшает качество жизни больных, уменьшает количество эпизодов апноэ во сне.
 
Диуретики показаны пациентам с симптомами задержки жидкости. Диуретики следует назначать осторожно, с небольших доз, так как чрезмерное сокращение внутрисосудистого объёма жидкости может привести к снижению сердечного выброса. 
 
Ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II. Результат применения ингибиторов АПФ — снижение артериолярного и венозного тонуса, уменьшение венозного возврата крови к сердцу, снижение давления в лёгочной артерии и правом предсердии, увеличение сердечного выброса. Ингибиторы АПФ оказывают противоаритмическое действие. Назначение ингибиторов АПФ у больных ЛАГ наиболее эффективно при гипокинетическом типе кровообращения, нарушении диастолической функции миокарда. Целесообразно применение пролонгированных форм ингибиторов АПФ в минимальных терапевтических дозах.
 
Гликозиды. Дигоксин в/в вызывает увеличение сердечного выброса у больных с ПЛГ. Длительный приём дигоксина оправдан при неэффективности применения других ЛС. Сердечные гликозиды могут также быть полезны при развитии у больных мерцательной аритмии.
 
Блокаторы кальциевых каналов
Терапия БКК показана пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией венозной крови более 63%, и/или давлением в правом предсердии менее 10 мм рт.ст. и положительным ответом на острое назначение вазодилататора.
Успех назначения БКК маловероятен и может вызвать побочные эффекты у пациентов с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией венозной крови более 63%, и/или давлением в правом предсердии менее 10 мм рт.ст. и с отрицательной острой пробой.
БКК абсолютно противопоказаны при сердечном индексе менее 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией венозной крови менее 63%, и/или давлением в правом предсердии более 10 мм рт.ст.
Нифедипин и дилтиазем в максимально переносимых дозах достоверно снижают давление в лёгочной артерии, увеличивают продолжительность и качество жизни больных с ЛГ.
Назначение БКК проводится в условиях стационара, где подбор дозы должен осуществляться под контролем АД, ЧСС, толерантности к физической нагрузке, насыщения крови кислородом.


Простагландины — мощные эндогенные вазодилататоры с анти-агрегационным, антипролиферативным и цитопротективным действием — предотвращают ремоделирование лёгочных сосудов, уменьшая повреждение эндотелия и гиперкоагуляцию; инактивируются в лёгких на 70–75%. Применение простагландинов приводит к достоверному снижению ЛАГ, возрастанию сердечного индекса, повышению толерантности к физической нагрузке и выживаемости пациентов.
Простагландин Е1 (алпростадил, мизопростол) — применяется для проведения "острых" проб и для курсового лечения (в/в постоянное введение через катетер в течение 21 дня в суточной дозе 60 мкг, начиная с 5–10 нг/кг/мин с увеличением до 30 нг/кг/мин на фоне приёма БКК).
Применяют также эпопростенол — постоянное в/в введение от 2 нг/кг/мин с постепенным увеличением до 24–40 нг/кг/мин; илопрост — в/в, ингаляционная и пероральная формы; трепростинил — подкожное введение; берапрост℘ — для перорального применения.
Терапия простагландинами показана больным с ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ, NYHA) при ПЛГ, заболеваниях соединительной ткани и, возможно, других формах ЛАГ при неэффективности терапии БКК.

 
Блокаторы эндотелина. Антагонисты рецепторов эндотелина-1 уменьшают воспалительные реакции, предотвращают увеличение проницаемости лёгочных сосудов, развитие фиброза и ремоделирования лёгочных сосудов. Используется босентан — перорально, стартовая доза 62,5 мг 2 раза в день с повышением дозы на протяжении 4 нед до 125 мг 2 раза в день.
 
Оксид азота и его аналоги. Оксид азота (NO) — мощный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения, т.е. не влияющий на системное кровообращение и не вызывающий системной гипотензии. В дополнение к своим гемодинамическим эффектам NO может играть важную роль в предотвращении и обратном развитии ремоделирования лёгочных сосудов и правого желудочка.
NO применяют в виде ингаляций через лицевую маску или назальный катетер в концентрации 5–20 ppm (parts per million). При таком способе введения происходит быстрое соединение данного вещества с Hb, что предотвращает попадание NO в системный кровоток и развитие артериальной гипотонии. Лечение проводят с помощью специальных портативных ингаляционных систем в течение нескольких недель, но имеются сообщения о более длительном назначении препарата — до 1–2 лет. NO выгодно отличается от простагландинов практически полным отсутствием побочных эффектов и низкой стоимостью.

 
Силденафил — селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы — вызывает снижение лёгочного сосудистого сопротивления, давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка. Силденафил применяют в разовых дозах 25–100 мг 2–3 раза в день, описаны возможности успешной комбинированной терапии силденафилом (50 мг) и простагландинами.

 
Хирургическое лечение
 
Флеботомия (кровопускание) применяется для уменьшения объёма внутрисосудистой жидкости и вязкости крови. Флеботомия может привести к снижению давления в лёгочной артерии, повышению толерантности больных к физическим нагрузкам. Показание к проведению флеботомии — повышение гематокрита выше 65–70%. Цель процедуры — снижение этого показателя до уровня ниже 50%.
 
Предсердная септостомия показана пациентам при учащении обморочных состояний, нарастании правожелудочковой недостаточности (несмотря на проводимую медикаментозную терапию), а также в качестве одного из этапов подготовки к трансплантации лёгких. Выполнение операции в специализированных центрах достоверно увеличивает сердечный выброс, продолжительность жизни больных с тяжёлой ЛГ. Проведение септостомии не рекомендуется пациентам с сатурацией артериальной крови кислородом ниже 90% и давлением в правом предсердии выше 20 мм рт.ст.
 
Тромбэндартерэктомия. У всех больных (вне зависимости от возраста) с проксимальным тромбозом лёгочной артерии проведение тромбэндартерэктомии улучшает функциональный класс хронической сердечной недостаточности (у большинства больных достигаются I–II функциональные классы), уменьшает лёгочное сосудистое сопротивление, улучшает насосную функцию правого желудочка и увеличивает продолжительность жизни.

Трансплантация легких
 Показания к трансплантации включает функциональные классы III/IV несмотря на оптимальную медицинскую терапию, сердечный индекс менее 2 L min-2 m-2, давление в правом предсердии более 15 mm Hg, и среднее давление в легочной артерии более 55 mm Hg. 

Трансплантация одного лёгкого дает схожие результаты выживаемости и улучшение гемодинамической функции, что и билатеральная трансплантация, но может ассоциировать с большим несоответствием показателя вентиляция/перфузия и смертностью, связанной с отторжением трансплантанта. Развитие облитерирующего бронхиолита (хроническое отторжение) развивается раньше и более часто у пациентов получивших трансплантант по поводу ПЛГ, чем по другим показаниям. 

Прогноз

.

 
Прогноз при ЛАГ зависит от формы легочной гипертензии и течения основного заболевания. В среднем в течение года при современных методах лечения смертность составляет 15%. При идиопатической легочной гипертензии выживаемость пациентов через 1, 3, 5 лет составляет соответственно 68, 48, 35% 
 
 
К предикторам неблагоприятного прогноза при легочной гипертензии относят высокий функциональный класс, низкую толерантность при тесте 6-минутной ходьбы (6-МХ) или кардиопульмональном нагрузочном тесте, высоком давлении в правом предсердии, значительной дисфункции правого желудочка, низком сердечном индексе, высоком уровне мозгового натрийуретического пептида, случаи системных заболеваний соединительной ткани.
 
Дальнейшее ведение
- Пациенты с ЛГ должны на протяжении всей жизни наблюдаться в специализированных центрах.
- Рутинное обследование (каждые 3 мес) включает выявление жалоб, связанных с прогрессированием основного заболевания и побочным действием ЛС, сбор анамнеза, заполнение опросника качества жизни, ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, исследование газов крови (оксиметрия). При необъяснимом ухудшении состояния могут потребоваться полное обследование и выполнение катетеризации правых отделов сердца.
- Каждые полгода рекомендуется повторять тест 6-минутной ходьбы — простой, легко воспроизводимый способ определения толерантности к физической нагрузке и степени тяжести ЛГ, а также проводить ЭхоКГ-исследование в качестве мониторирования влияния терапии на функцию правого желудочка и давление в лёгочной артерии.

Госпитализация

Показания к госпитализации
- Необходимость проведения фармакологических тестов с вазодилататорами и определение адекватной лекарственной терапии выявленных нарушений лёгочно-сердечной гемодинамики.
- Появление или усиление симптомов сердечной недостаточности (одышка, обмороки, увеличение печени, отёки нижних конечностей), нестабильность гемодинамических показателей.
- При стабильном состоянии больного плановая госпитализация необходима 1–2 раза в год.

Профилактика

Профилактика предусматривает раннюю диагностику и активное лечение заболеваний, которые могут приводить к развитию легочной гипертензии.

Информация

Информация

http://pharminfo.com.ua/070015.htm

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх