Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями (детское население)
Версия: Клинические протоколы 2006-2019 (Беларусь)
Общая информация
Краткое описание
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
23.08.2019 № 90
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями (детское население)»
1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к оказанию медицинской помощи детскому населению с заболеваниями эндокринной системы (далее – пациенты).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством Республики Беларусь.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении».
4. Первичная медицинская помощь пациентам с заболеваниями эндокринной системы оказывается в районных организациях здравоохранения (далее – районный уровень); специализированная медицинская помощь – в районных, областных, республиканских организациях здравоохранения и организациях здравоохранения городского подчинения (далее – областной уровень); высокотехнологичная медицинская помощь – в областных, республиканских организациях здравоохранения и организациях здравоохранения городского подчинения (далее – республиканский уровень).
5. Первичную диагностику заболеваний эндокринной системы в амбулаторных условиях у пациентов осуществляют врачи общей практики, врачи-педиатры, врачи-педиатры участковые. Для уточнения диагноза, коррекции лечения врач общей практики, врач-педиатр, врач-педиатр участковый направляет пациента на консультацию к врачу-эндокринологу. В последующем наблюдение за состоянием пациента, его лечением осуществляет врач-эндокринолог или врач общей практики, врач-педиатр, врач-педиатр участковый в соответствии с рекомендациями врача-эндокринолога.
6. Направление пациентов с заболеваниями эндокринной системы для оказания им медицинской помощи в стационарных условиях осуществляется в соответствии с пунктами 6–13 Инструкции о порядке направления пациентов для получения медицинской помощи в организации здравоохранения, утвержденной постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 ноября 2005 г. № 44.
7. Фармакотерапию назначают в соответствии с настоящим клиническим протоколом, с учетом всех индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии и клинико-фармакологической характеристики лекарственного средства. При этом необходимо учитывать наличие аллергологического и фармакологического анамнеза.
8. Доза, путь введения и кратность применения лекарственных средств определяются инструкцией по медицинскому применению лекарственного средства.
9. Диспансерное наблюдение за состоянием детей от 0 до 18 лет, имеющих заболевания эндокринной системы, осуществляют в соответствии с пунктами 39–61 таблицы 5 приложения 5 к Инструкции о порядке проведения диспансеризации, утвержденной постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 12 августа 2016 г. № 96.
10. Оказание медицинской помощи пациентам с сахарным диабетом в амбулаторных и стационарных условиях проводится согласно приложению 1.
11. Оказание медицинской помощи пациентам с заболеваниями щитовидной железы в амбулаторных и стационарных условиях проводится согласно приложению 2.
12. Оказание медицинской помощи пациентам с редкими (орфанными) эндокринными заболеваниями в амбулаторных и стационарных условиях проводится согласно приложению 3.
13. Определение групп по физической культуре для обучающихся детей с заболеваниями щитовидной железы или сахарным диабетом проводится согласно приложению 4.
Приложение 1
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом
1. Используется следующее определение сахарного диабета (далее – СД): СД – этиологически неоднородная группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции, действия инсулина или их сочетанием. При СД отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, развивающиеся вследствие нарушений действия инсулина на ткани-мишени.
Приложение 2
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы
1. Заболевания щитовидной железы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением структуры (размеров) и (или) функции щитовидной железы (далее – ЩЖ);
1.1. увеличение размеров ЩЖ (или зоба) – гетерогенное понятие, включающее тиреопатии различного генеза. Включает диффузную и узловую формы:
диффузный зоб – увеличение размеров (объемов) ЩЖ, развивающееся вследствие хронической йодной недостаточности или других экзогенных факторов;
узловой зоб – клиническое понятие, объединяет различные по морфологии объемные образования ЩЖ, выявляемые с помощью пальпации и визуализирующих инструментальных методов диагностики.
2. Интерпретация некоторых изменений в ЩЖ, выявленных при сонографии:
жидкостные (анэхогенные) образования с четким, ровным контуром, размером до 5 мм трактуются как микрокисты и являются вариантом нормальной ультразвуковой картины ЩЖ. Наличие микрокист отмечается в протоколе ультразвукового исследования, но в заключение не выносится. В случае нормального объема, эхогенности и эхоструктуры ЩЖ и при отсутствии изменений в региональных лимфатических узлах, такие образования являются вариантом нормы, не требующим дополнительного обследования и консультации врача-эндокринолога;
жидкостные (анэхогенные) образования с четким контуром, без тканевого содержимого, размерами 5–10 мм расцениваются как узловой зоб (киста).
3. Термин «многоузловой зоб» используется при обнаружении в ЩЖ двух и более узловых образований.
4. Узловые образования ЩЖ со следующими ультразвуковыми признаками расцениваются как подозрительные на злокачественные (гипоэхогенный узел с нечеткими контурами, неправильной формы, с микрокальцинатами, выраженным интранодулярным кровотоком, распространение узлового образования за пределы капсулы, деформирование контура ЩЖ, увеличение размеров узлового образования в динамике) и требуют уточнения диагноза.
8. Тиреоидиты – заболевания ЩЖ, сопровождающиеся повреждением паренхимы. Классифицируются в зависимости от остроты процесса (острый, подострый, хронический) и характера воспаления (гнойный, аутоиммунный).
9. Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом тиреоидных гормонов.
9.3. Транзиторный гипотиреоз новорожденных – состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ. На этапе неонатального скрининга невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение проводится на II этапе скрининга при повторном определении уровней ТТГ и св. T4 в сыворотке;
10. Тиреотоксикоз – синдром, обусловленный избыточным содержанием тиреоидных гормонов в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани ребенка. Основной причиной тиреотоксикоза у детей является болезнь Грейвса.
Приложение 3
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний
1. Гипопитуитаризм – эндокринное заболевание, характеризующееся частичной или полной недостаточностью секреции одного или нескольких гормонов гипофиза (множественная гипофизарная недостаточность (далее – МГН), врожденная или приобретенная (далее – МВГН/МПГН). Согласно этиологической классификации гипопитуитаризма (Европейская ассоциация детских эндокринологов, ESPE, 2007) различают недостаточную выработку соматотропного гормона (гипосоматотропизм, дефицит гормона роста, далее – ДГР) изолированную и в рамках МВГН/МПГН.
20. Ожирение – гетерогенная группа наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с избыточным накоплением жировой ткани в организме.
22. Преждевременное половое развитие (далее – ППР) – появление вторичных половых признаков у девочек ранее 8 лет, у мальчиков – ранее 9 лет, с ускорением роста и прогрессией костного возраста (опережение паспортного возраста более чем на 1 год).
преждевременное адренархе – изолированное появление полового оволосения у детей, вследствие гиперсекреции надпочечниковых андрогенов, при врожденной гиперплазии коры надпочечников (далее – ВГКН), гормонально активных опухолях или местном применении кортикостероидов / андрогенов.
27. Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы для сроков начала полового созревания (14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек).
Приложение 4
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Определение групп по физической культуре для обучающихся детей с заболеваниями щитовидной железы и сахарным диабетом
1. Распределение детей с заболеваниями щитовидной железы (далее – ЩЖ) в основную, подготовительную, специальную медицинскую и группу лечебной физической культуры проводится на основании оценки функционального состояния эндокринной системы.
Классификация
3. Согласно этиологической классификации нарушений углеводного обмена (ISPAD, 2018), выделяют типы СД, указанные в таблице 2:
Таблица 2
Этиологическая классификация нарушений углеводного обмена
(ISPAD, 2018)
№ п/п |
Типы СД |
1 | 2 |
1 |
СД типа 1 (далее – СД1) может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто в детском: A. Аутоиммунный СД1 характеризуется гибелью бета-клеток, наличием аутоантител к бета-клеткам, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью, тяжелым течением с тенденцией к кетоацидозу, ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости (далее – HLA); B. Идиопатический СД1 также протекает с гибелью бета-клеток и склонностью к кетоацидозу, но без признаков аутоиммунного процесса (специфических аутоантител и ассоциации с HLA-системой). |
2 |
СД типа 2 (СД2) – характеризуется относительной инсулиновой недостаточностью с нарушениями секреции и действия инсулина: от преобладающей инсулинорезистентности с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественно секреторного дефекта в сочетании или без сочетания с инсулинорезистентностью. |
3 |
Другие специфические типы СД. В этот раздел включают ряд нозологически самостоятельных форм диабета (в основном это наследственные синдромы с моногенным типом наследования), объединенных в отдельные подтипы: A. генетические дефекты функции бета-клеток: хромосома 12, HNF1A (MODY3); хромосома 7, GCK (MODY2); хромосома 20, HNF4A (MODY1); хромосома 13, инсулиновый промоторный фактор – IPF-1 (MODY4); хромосома 17, HNF1B (MODY5); хромосома 2, NEUROD1 (MODY6); мутация митохондриальной ДНК; хромосома 6, KCNJ11 (Kir6.2), ABCC8 (Sur 1); некоторые другие, причина которых – моногенные дефекты синтеза инсулина; B. митохондриальный диабет; C. Генетические дефекты действия инсулина: резистентность к инсулину типа A; лепречаунизм (синдром Донохью); синдром Рабсона-Менделхолла; липоатрофический диабет; некоторые другие формы СД, развивающиеся вследствие мутации гена рецептора инсулина; клинически проявляются нарушениями углеводного обмена от умеренной гипергликемии и гиперинсулинемии до явного СД; синдром Донохью и синдром Рабсона-Менделхолла манифестируют в детском возрасте и проявляются резко выраженной резистентностью к инсулину; D. Заболевания экзокринной части поджелудочной железы: панкреатит; травма, панкреатэктомия; новообразования поджелудочной железы; кистозный фиброз (муковисцидоз); гемохроматоз; фибро-калькулезная панкреатопатия; некоторые другие нозологически различные заболевания, при которых наряду со значительными нарушениями экзокринной функции поджелудочной железы наблюдается и недостаточность секреторной функции островковых клеток; E. эндокринопатии: акромегалия; синдром Кушинга; глюкагонома; феохромоцитома; гипертиреоз; соматостатинома; альдостерома; некоторые другие эндокринопатии вследствие контринсулярного действия выделяемых в избыточном количестве гормонов могут приводить к истощению функциональных компенсаторных резервов бета-клеток поджелудочной железы; F. диабет, индуцированный некоторыми лекарственными средствами или другими химическими веществами: вакор; никотиновая кислота; кортикостероиды для системного применения; гормоны щитовидной железы; диазоксид; бета-адреноблокаторы; тиазиды; фенитоин; интерферон-альфа; другие лекарственные средства; механизмы их действия различны: ухудшение периферического действия инсулина, усиление имеющейся инсулинорезистентности; в детском возрасте наибольшее значение имеет применение a-интерферона, под влиянием которого может развиться аутоиммунный СД с выраженной абсолютной недостаточностью инсулина; G. инфекции: врожденная краснуха; цитомегаловирус; другие; некоторые вирусные инфекции приводят к гибели бета-клеток с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности; непосредственное поражение вирусом островкового аппарата встречается редко; H. редкие формы СД: синдром ригидного человека (синдром мышечной скованности, stiff-man syndrome) – аутоиммунное поражение ЦНС, характеризующееся ригидностью аксиальных мышц с болезненным их спазмом; выявляются антитела к глутаматдекарбоксилазе, и почти в 50 % случаев развивается сахарный диабет; аутоиммунный полигландулярный синдром I и II типов; другие заболевания, протекающие с образованием аутоантител к рецепторам инсулина, – системная красная волчанка, пигментно-сосочковая дистрофия кожи (acanthosis nigricans); при этом может наблюдаться выраженная резистентность к инсулину; I. другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с СД, который может быть компонентом многих генетических синдромов, в том числе: синдром Вольфрама; синдром Дауна; синдром Шерешевского-Тернера; синдром Клайнфельтера; синдром Лоуренса-Муна-Бидля; синдром Прадера-Вилли; атаксия Фридрейха; хорея Хантигтона; порфирия; миотоническая дистрофия; в детском возрасте наиболее часто встречается синдром Вольфрама (DIDMOAD). |
4 |
Гестационный СД (СД беременных) – любые состояния с нарушением углеводного обмена (в том числе НТГ), диагностированные при беременности (выделение гестационного СД в отдельный тип обусловлено повышенным риском перинатальной смертности и врожденных пороков развития при нарушениях углеводного обмена у беременных). |
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (2001) выделяют следующие степени зоба:
0 степень: зоба нет;
1 степень: размеры доли больше величины дистальной фаланги большого пальца пациента. Зоб пальпируется, но не виден;
2 степень: зоб пальпируется и виден на глаз;
Диагностика
Приложение 1
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
2. Диагностика СД основывается на изменениях диагностических критериев и наличии или отсутствии характерных симптомов:
2.1. диагностические критерии сахарного диабета в детском возрасте приведены в таблице 1;
2.2. характерными клиническими симптомами СД у детей являются: полиурия, полидипсия и снижение массы тела;
2.3. СД может сопровождаться повышенным уровнем глюкозы и кетонов в моче;
2.4. при отсутствии явных симптомов СД или наличии легкой симптоматики случайно выявленная гипергликемия или гипергликемия, обнаруживаемая в условиях стресса (инфекционного, травматического и прочее), может быть транзиторной;
2.5. диагностическими критериями при исследовании уровня глюкозы в плазме натощак (далее – ГПН) являются:
ГПН < 5,6 ммоль/л – нормальный уровень;
ГПН 5,6–6,9 ммоль/л – нарушенная гликемия натощак (далее – НГН);
ГПН > 7,0 ммоль/л – предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с приведенными в таблице 1 критериями;
2.6. диагностические критерии результатов ОГТТ (уровень глюкозы в плазме через 2 ч после нагрузки глюкозой (далее – ГП2)) оцениваются согласно:
ГП2 < 7,8 ммоль/л – нормальная толерантность к глюкозе;
ГП2 7,8–11,0 ммоль/л – нарушение толерантности к глюкозе (НТГ);
ГП2 > 11,1 ммоль/л – предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с приведенными в таблице 1 критериями;
ОГТТ не проводится в тех случаях, когда случайное исследование уровня глюкозы плазмы в течение дня или после еды подтверждает диагноз СД;
НТГ и НГН рассматривают как промежуточные стадии между нормальным углеводным обменом и сахарным диабетом.
Таблица 1
Критерии диагностики сахарного диабета (ISPAD, 2018)
№ п/п |
Критерии диагностики СД |
1 |
Характерные симптомы СД или гипергликемия с концентрацией глюкозы в плазме > 11,1 ммоль/л, или |
2 |
уровень глюкозы в плазме натощак > 7,0 ммоль/ла. Состояние натощак определяется как прием пищи не менее 8 часов назад, или |
3 | уровень глюкозы в плазме через 2 часа после нагрузки при проведении орального теста на толерантность к глюкозе (далее – ОГТТ) > 11,1 ммоль/ла. Для нагрузки используется эквивалент 75 г безводной глюкозы, растворенной в воде (или 1,75 г/кг до максимальной дозы 75 г). |
4 | Гликированный гемоглобин (далее – HbA1c) > 6,5б. Анализ HbA1c следует проводить в лабораториях, использующих методы сертифицированные Национальной программой стандартизации HbA1c. |
______________________________
а При отсутствии четких симптомов гипергликемии, диагноз диабета, основанный на вышеуказанных критериях, следует подтвердить повторным тестированием.
б > уровень HbA1c менее 6,5 % не исключает наличие диабета, диагностированного с помощью определения концентрации глюкозы. На основании единственного показателя HbA1c диагноз СД1 у детей не выставляется.
4. Оценка и мониторинг гликемического контроля при СД проводится в соответствии с показателями, приведенными в таблице 3:
Таблица 3
Целевые показатели гликемического контроля у детей
(ISPAD 2018, ADA 2018)
Уровень контроля | Идеальный (здоровые) | Оптимальный | Субоптимальный (действия предполагаются) | Высокий риск (действия необходимы) |
1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
Клинические симптомы | ||||
Повышенная глюкоза плазмы (далее – ГП) | не повышена | нет симптомов | полиурия, полидипсия и энурез | снижение остроты зрения, замедление прибавки массы тела, задержка пубертата, низкая посещаемость школы, инфекции кожи и наружных половых органов и признаки сосудистых осложнений |
Низкая ГП | не низкая | нетяжелые гипогликемии | эпизоды тяжелой гипогликемии (потеря сознания и/или судороги) | эпизоды тяжелой гипогликемии (потеря сознания и/или судороги) |
Биохимические показатели крови | ||||
Уровни самоконтроля гликемии крови, глюкоза плазмы (далее – ГП) в ммоль/л | ||||
ГП натощак или препрандиальная | 3,6–5,6 | 5,0–7,2 | > 7,2 | > 9 |
Постпрандиальная ГП | 4,5–7,0 | 5–10 | 10–14 | > 14 |
ГП перед сном | 4,0–5,6 | 5,0–8,3 | < 4,2 или > 9 | < 4,4 или > 11 |
Ночная ГП | 3,6–5,6 | 4,5–9 | < 4,2 или > 9 | < 4,0 или > 11 |
HbA1c (%)a | < 6,5 | < 7,5 | 7,5–9,0 | < 9,0 |
______________________________
a – Целевой показатель следует индивидуализировать для достижения максимально возможно близкого к нормальному уровню гликемии и избегания тяжелых гипогликемий, частых гипогликемий легкой и средней степени тяжести, выраженного стресса для ребенка с диабетом и членов его семьи. Факторы, которые учитываются при индивидуализации цели: новые технологии, включая инсулиновые помпы и системы длительного мониторирования глюкозы (далее CGM); способность ребенка пожаловаться на симптомы гипо- и гипергликемии; тяжелые или бессимптомные гипогликемии в анамнезе; низкая комплаентность к терапии в анамнезе; сохранена остаточная секреция инсулина (доклиническая стадия или период «медового месяца» СД).
4.1. Необходимые элементы успешного гликемического контроля:
определение HbA1c не реже 1 раза в 3 месяца;
самоконтроль гликемии или ее мониторинг помощью систем CGM до 6–10 раз в сутки;
регулярное ведение дневника самоконтроля с коррекцией терапии по необходимости.
5. Диагноз СД формулируется согласно следующей последовательности:
5.1. СД1 (СД2, гестационный) или специфический тип СД (указать причину);
5.2. далее указывается степень клинико-метаболической компенсации заболевания:
степень компенсации СД оценивается согласно целевым показателям гликемического контроля у детей согласно таблице 3 настоящего приложения:
клинико-метаболическая компенсация, которой соответствуют идеальный и оптимальный уровни контроля;
клинико-метаболическая субкомпенсация, которой соответствует субоптимальный уровень контроля;
клинико-метаболическая декомпенсация, которой соответствует уровень контроля высокого риска;
5.4. далее указывается сопутствующая патология.
6. Инсулинзависимый СД (СД1) (шифр по международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее – МКБ-10), Е10):
6.1. используется следующее определение СД1: СД1 развивается вследствие деструкции b-клеток поджелудочной железы, которая приводит к абсолютной инсулиновой недостаточности;
6.2. в зависимости от степени выраженности клинических проявлений течение СД1 подразделяется на следующие фазы:
доклинический диабет;
манифестация, или дебют СД;
ремиссия, или фаза «медового месяца»;
хроническая фаза пожизненной зависимости от инсулина;
6.3. с целью лабораторной диагностики доклинической фазы СД1 используются следующие методы:
определение маркеров аутоиммунитета против бета-клеток (аутоантитела к клеткам островков Лангерганса, к глутаматдекарбоксилазе, тирозинфосфатазе, инсулину), при этом увеличение титра двух и более видов антител означает риск развития сахарного диабета в последующие 5 лет, равный 25–50 %;
генетические маркеры СД1 (HLA);
снижение 1-й фазы секреции инсулина (менее 10-го перцентиля для соответствующего возраста и пола) при внутривенном тесте на толерантность к глюкозе – в этом случае риск развития СД в последующие 5 лет составляет 60 %;
6.4. клинические проявления фазы манифестации или «дебюта» СД1 приведены в таблице 4:
Таблица 4
Клинические проявления СД1
Не ургентные: | Ургентные: |
полидипсия, полиурия; энурез; прогрессирующее снижение массы тела; рецидивирующие кожные инфекции; слабость, утомляемость; вульвит, баланит. |
тяжелая дегидратация (сухость кожных покровов и слизистых, сниженный тургор кожи, «запавшие глаза»); многократная рвота; дыхание Куссмауля – равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом; запах ацетона в выдыхаемом воздухе; расстройство сознания (дезориентация, прекоматозное или коматозное состояние). |
ургентные клинические симптомы являются признаками острого осложнения СД – диабетического кетоацидоза (далее – ДКА);
пациенты с ДКА нуждаются в неотложной терапии и оказании специализированной медицинской помощи;
7.3. биохимическими критериями диагностики ДКА являются:
гипергликемия > 11 ммоль/л;
pH венозной крови < 7,3 или бикарбонаты < 15 ммоль/л;
кетонемия или кетонурия;
основные лабораторные показатели при развитии ДКА представлены в таблице 5:
Таблица 5
Лабораторные показатели ДКА
Показатель: | В норме: | При ДКА: | Комментарий: |
1 | 2 | 3 | 4 |
глюкоза плазмы; | 3,3–5,5 ммоль/л; | h; | обычно выше 16,6 ммоль/л; |
калий; | 3,8–5,4 ммоль/л; | N или h; |
при внутриклеточном дефиците калия уровень его в плазме исходно нормальный или даже повышенный вследствие ацидоза; с началом регидратации и инсулинотерапии развивается гипокалиемия; |
амилаза; | < 120ЕД/л; | h; | уровень липазы остается в пределах нормы; |
лейкоциты; | 4–9х109/л; | h; | даже при отсутствии инфекции (стрессорный лейкоцитоз); |
газовый состав крови: |
метаболический ацидоз с частичной респираторной компенсацией; рСО2 – снижается до 15 мм рт. ст; при сопутствующей гипервентиляции рСО2 – менее 25 мм рт. ст., развивается выраженная вазоконстрикция сосудов мозга, возможно развитие отека мозга. pH снижается до 6,8; |
||
рСО2; | 36–44 мм рт. ст.; | i; | |
рН; | 7,36–7,44; | i; | |
лактат; | < 1,8 ммоль/л; | N или h; | лактат-ацидоз вызывается активным синтезом лактата печенью а также гипоперфузией периферических тканей, в условиях снижения рН < 7,0; |
креатинфосфокиназа (далее – КФК); | h; | как признак протеолиза. | |
аспарагин-аминорансфераза (далее – АСТ). | h. |
7.4. степень тяжести ДКА определяется степенью ацидоза:
легкий ДКА – венозный pH < 7,3 или бикарбонаты < 15 ммоль/л;
умеренный – pH < 7,2 или бикарбонаты < 10 ммоль/л;
тяжелый – pH < 7,1 или бикарбонаты < 5 ммоль/л;
7.6. критериями гипергликемического гиперосмолярного статуса (гиперосмолярная некетоацидотическая кома – далее ГОК) являются:
концентрация глюкозы в плазме > 33,3 ммоль/л;
pH > 7,3, бикарбонаты > 15 ммоль/л;
эффективная осмолярность в сыворотке крови > 320 мОсм/кг;
нарушение сознания: ступор или кома;
небольшая кетонурия, отсутствие или легкая кетонемия;
7.7. клинические признаки дегидратации при ДКА по степеням представлены в таблицах 6 и 7:
Таблица 6
Оценка степени дегидратации по клиническим признакам
Степень дегидратации, от массы тела (%): | Клинические симптомы: |
3; | выражены минимально; |
5; | сухость слизистых, снижение тургора тканей; |
10; | запавшие глазные яблоки, ямка на коже после надавливания исчезает через 3 секунды и более; |
> 10. | шок, слабость пульсации периферических сосудов. |
Таблица 7
Оценка степени дегидратации при ДКА у детей
Параметр: |
Легкая: младенцы < 5 %; дети < 3 % |
Средняя: младенцы 6–10 %; дети 4–6 % |
Тяжелая: младенцы > 10–15 %; дети > 6–10 % |
клиническое состояние; | беспокойный; | сонливый, раздражительный; | летаргия; |
АД; | норма; | норма; | снижено; |
сердечный ритм; | норма; | учащение/ ослабление пульса; | ускоренный/ слабый пульс; |
симптом «бледного пятна»; | норма; | 2–3 секунды; | > 3 секунды |
тургор кожи; | норма; | снижен*; | нет; |
глаза; | норма; |
слегка запавшие, тургор глазных яблок снижен; |
запавшие, мягкие глазные яблоки; |
слизистые оболочки; | влажные; | клейкие (липкие); | очень сухие, запекшиеся; |
диурез. | норма. |
снижен: (1–0,5 мл/кг/час). |
анурия: (< 0,3 мл/кг/час). |
______________________________
* При тяжелой ГОК кожа и подкожная клетчатка будут пастозными, а не гипоэластичными.
7.9. с целью ранней диагностики и первичной профилактики хронических осложнений СД используются методы скрининга, учитываются факторы риска и используются методы коррекции, приведенные в таблице 8:
Таблица 8
Скрининг и факторы риска хронических осложнений СД (ISPAD 2018)
Нозологические формы: | Начало скрининга: | Методы скрининга: | Факторы риска: |
ретинопатия; | ежегодно, с 11 лет, при стаже СД – 2 и более лет; | исследование глазного дна с фундус-линзой; или офтальмоскопия при расширенных зрачках (менее чувствительный метод); |
гипергликемия; высокий уровень артериального давления (далее – АД); дислипидемия; повышение индекса массы тела (далее – ИМТ); |
нефропатия; | ежегодно, с 11 лет, при стаже СД – 2 и более лет; | отношение уровня альбумин/креатинин в моче; |
гипергликемия; высокий уровень АД; дислипидемия; курение; |
невропатия; | ежегодно, с 11 лет, при стаже СД – 2 и более лет; | анамнез; и объективное обследование; функциональные тесты; |
гипергликемия; повышенный ИМТ; возраст; стаж СД; генетические факторы; |
макроангиопатии. | ежегодно, с 11 лет, при стаже СД – 2 и более лет. |
липидограмма каждые 2 года; ежегодное определение показателей АД. |
гипергликемия; высокий уровень АД; дислипидемия; повышенный ИМТ; курение. |
7.12. при диагностике нефропатии у детей с СД используется расчет скорости клубочковой фильтрации (далее – СКФ):
по формуле Шварца:
вариант 1: СКФ (мл/мин/1,73 м[2]) = К * рост (см) / креатинин крови (мг/дл);
вариант 2: СКФ (мл/мин/1,73 м[2]) = К * рост (см) x 88,4 / креатинин сыворотки (мкмоль/л);
(1 мг/дл креатинина = 88,4 мкмоль/л креатинина);
где значение К:
К= 0,45 для пациентов в возрасте 4 мес – 2 года;
К= 0,55 для мальчиков 2–13 лет и девочек 2–16 лет;
К= 0,7 для мальчиков 13–16 лет;
при помощи электронного калькулятора.
12. По результатам обследования диагноз СД2 у детей и подростков устанавливается на основании следующих критериев:
дебют заболевания в возрасте старше 10 лет;
повышение уровня глюкозы в крови натощак более чем до 7,0 ммоль/л и (или) при проведении ОГТТ более чем до 11,1 ммоль/л через 2 часа, указанные в таблице 1;
показатель гликированного гемоглобина более 6,5 % при двукратном определении;
уровень инсулина в пределах нормы или превышает референсные значения, наличие инсулинорезистентности, при длительности заболевания более 2–3 лет;
наличие родственников первой и (или) второй степени родства с нарушением углеводного обмена (СД, НТГ, НГН);
наличие избыточной массы тела или ожирения (имеется в 85 % случаев).
Приложение 2
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы
5. Основным методом дифференциальной диагностики объемных образований ЩЖ является тонкоигольная аспирационная биопсия (далее – ТАБ). Показания к проведению ТАБ представлены в таблице 1 настоящего приложения.
Таблица 1
Показания к проведению ТАБ объемных образований ЩЖ
Анамнестические показания: | Клинические показания: | Ультразвуковые критерии: |
наличие в анамнезе облучения головы и шеи; семейный анамнез рака ЩЖ; наличие заболеваний, ассоциированных в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий |
плотный узел; быстрорастущий узел (увеличение объема узла на 50 % за 6 месяцев.); узел ЩЖ, фиксированный к соседним анатомическим структурам; узел ЩЖ, сочетающийся с увеличением регионарных лимфатических узлов, превышающим возрастные нормы |
гипоэхогенный узел с нечеткими контурами; неправильной формы; микрокальцинатами; выраженным интранодулярным кровотоком; распространение узлового образования за пределы капсулы, деформирование контура ЩЖ; увеличение размеров узлового образования в динамике (увеличение объема узла на 50 % за 6 месяцев) |
5.1. показания для повторного проведения ТАБ объемных образований ЩЖ определяются лечащим врачом с учетом анамнестических, клинических и ультразвуковых данных;
5.2. наиболее частые варианты цитологического заключения ТАБ:
коллоидный зоб;
аденоматозный зоб;
тиреоидит;
фолликулярная опухоль;
опухоль ЩЖ, подозрительная к раку;
рак ЩЖ (папиллярный, фолликулярный, медуллярный, недифференцированный);
5.3. заключения по цитологическому исследованию «фолликулярная неоплазия» или «фолликулярная опухоль», требуют консультации врача-онколога.
6. Проведение сцинтиграфии ЩЖ показано при низких и супрессированных значениях тиреотропного гормона (далее – ТТГ) и (или) клинических признаках тиреотоксикоза.
8.1. критерии диагностики аутоиммунного тиреоидита: ультразвуковые изменения ЩЖ, характерные для воспалительного процесса в сочетании с диагностическим уровнем антител к тироидной пероксидазе (далее – АТ к ТПО). При наличии структурных изменений ЩЖ, расцениваемых как ультразвуковые признаки тиреоидита, и нормальном уровне АТ к ТПО – дополнительно с целью верификации диагноза определение уровня антител к тиреоглобулину (далее – АТ к ТГ);
Приложение 3
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний
2. Соматотропная недостаточность. Основные клинические характеристики дефицита соматотропного гормона (далее – СТГ):
выраженная низкорослость (ниже – 2 SDS (standard deviation score, коэффициент стандартного отклонения) или 3 перцентили от средних для возраста и пола ребенка в популяции);
постнатальное замедление скорости роста (более чем на 1 SD (standard deviation, стандартное отклонение) ниже средней за год для возраста и пола; а при отсутствии низкорослости – более чем на 2 SD ниже средней);
характерные фенотипические признаки (обычно пропорциональное телосложение и нормальный интеллект, мелкие черты лица – «кукольное» лицо или «лицо херувима» в сочетании с более крупным лбом и запавшей переносицей, высокий голос, тонкая кожа, тонкие ломкие волосы, микропенис у мальчиков);
гипогликемии;
задержка костного созревания – отставание костного возраста от хронологического на 2 и более года; оценка проводится с использованием рентгенологического атласа (W.W.Greulich, S.I.Pyle, 1959).
3. Для оценки соответствия индивидуального роста ребенка референсным для возраста и пола данным используют соматограммы (кривые роста). Применяют соматограммы с указанием коэффициентов стандартного отклонения (SDS). Для оценки роста детей с генетическими синдромами применяют соматограммы для данного заболевания.
4. Вторичный гипотиреоз часто диагностируется до верификации соматотропной недостаточности (обычно к 3 годам ребенка) и старта терапии препаратами СТГ:
на фоне лечения СТГ потребность в левотироксине натрия увеличивается;
оценка компенсации вторичного гипотиреоза и коррекция дозы левотироксиня натрия проводится по уровню свободного тироксина (далее – св. Т4). Определение тиреотропного гормона (далее – ТТГ) при вторичном гипотиреозе не показано.
5. Выделяют манифестный и латентный вторичный гипокортицизм. Уровень кортизола в сыворотке крови в 8.00 утра ниже 150 нмоль/л, отсутствие его повышения более 540 нмоль/л при проведении теста с аналогом адренокортикотропного гормона (далее – АКТГ) короткого действия подтверждает вторичный гипокортицизм. При МВГН в первую очередь проводится компенсация вторичного гипокортицизма, затем – вторичного гипотиреоза.
6. Вторичный гипогонадизм диагностируют при отсутствии вторичных половых признаков в возрасте старше 13 лет у девочек и старше 14 лет у мальчиков и неадекватном ответе лютеинизирующего гормона (далее – ЛГ) – подъем менее 10 мЕд/л – на стимуляцию аналогом гонадотропин-рилизинг гормона.
7. Проведение стимуляционных проб на секрецию СТГ является окончательным этапом в диагностике ДГР. Для исключения ложноположительных результатов пробы проводятся после компенсации других проявлений гипопитуитаризма.
8. В диагностике ДГР перед проведением стимуляционных проб используется прайминг (насыщение) половыми стероидами. При отсутствии вторичных половых признаков прайминг выполняется у мальчиков старше 11 лет, у девочек старше 10 лет:
проведение прайминга у девочек: этинилэстрадиол, 40 мкг/м[2], или конъюгированные эстрогены, 1,25 мг/сут, внутрь, вечером перед сном в течение 3 суток за 4 дня до проведением пробы на стимуляцию СТГ;
для прайминга у мальчиков используют однократное внутримышечное введение 100 мг (0,4 мл) препаратов тестостерона за 5–7 дней до проведения пробы на стимуляцию СТГ;
возможен прайминг эстрогенами также у мальчиков, по такой же схеме, как у девочек.
9. Проводится не менее 2 стимуляционных проб на СТГ. При получении максимального выброса СТГ на первой пробе более 10 нг/мл (20 МЕ/л) диагноз ДГР исключается и проведение второй пробы не показано.
10. При генетических синдромах, сочетающихся с низкорослостью (Тернера, Прадера-Вилли, Рассела-Сильвера, Нунан, другие), не исключается наличие ДГР:
у части пациентов с генетическими синдромами стимуляционные пробы на СТГ могут быть проведены до подтверждения генетического диагноза;
терапия гормоном роста назначается при генетическом подтверждении диагноза в дозах, установленных международными протоколами;
при наличии известных высоких онкологических и других рисков у пациентов с генетическими синдромами от лечения гормоном роста воздерживаются.
11. Проведения одной стимуляционной пробы на секрецию СТГ достаточно при известной этиологии постоянного гипопитуитаризма:
наличие по данным магнитно-резонансной томографии (далее – МРТ) врожденных аномалий развития гипоталамо-гипофизарной области (полная триада или отдельные ее компоненты: эктопия задней доли гипофиза, гипоплазия аденогипофиза, аномалии ножки гипофиза; гиперплазия аденогипофиза с подтвержденными мутациями гена PROP1; нарушение развития прозрачной перегородки, мозолистого тела; аномалия Арнольда-Киари; кисты кармана Ратке, другие);
указание на интракраниальную опухоль и лучевую терапию в анамнезе;
наличие хотя бы одного дополнительного к ДГР дефицита гормонов гипофиза.
12. Интерпретация результатов стимуляционных проб на секрецию СТГ:
максимальный выброс СТГ при двух пробах менее 7 нг/мл (10 МЕ/л) свидетельствует о тотальном ДГР;
пик секреции СТГ от 7 до 10 нг/мл (от 10 до 20 МЕ/л) – соответствует частичному (парциальному) ДГР;
наличие дефицитарных результатов 2 стимуляционных проб на секрецию СТГ не является основным показанием для назначения лечения препаратами СТГ;
решение о лечении препаратами СТГ принимается на основании комплексной оценки клинических и лабораторных данных.
14. Гиперфункция гипофиза у детей проявляется высокорослостью (рост ребенка превышает на 2 и более SDS средний рост для возраста и пола):
при дифференциальной диагностике высокорослости необходимо оценивать семейный анамнез, скорость роста, пропорции и массу тела ребенка;
при семейной высокорослости, при отсутствии противопоказаний у девочек применяется заместительная терапия эстрогенами с целью более раннего закрытия зон роста и достижения более приемлемого окончательного роста (при костном возрасте не более 13 лет);
у мальчиков назначение половых стероидов с целью торможения роста при костном возрасте более 14 лет противопоказано из–за возможного ускорения роста.
15. Сочетание гиперфункции гипофиза и высокорослости:
гигантизм (гиперсекреция гормона роста и инсулиноподобный фактор роста – 1 (далее – ИФР-1) – аденома гипофиза с изолированной гиперсекрецией гормона роста или сочетанной гиперсекрецией нескольких гормонов аденогипофиза (СТГ + пролактин + ТТГ);
синдром МакКьюна-Олбрайта;
синдром множественной эндокринной неоплазии тип 1 (далее – МЭН 1);
эктопическая секреция соматолиберина (соматотропин-рилизинг гормона) карциномой поджелудочной железы.
16. Сочетание высокорослости при гиперсекреции других гормонов без гиперсекреции СТГ:
тиреотоксикоз (болезнь Грейвса; центральный тиреотоксикоз в сочетании с гиперсекрецией пролактина и СТГ);
преждевременное половое развитие (истинное идиопатическое или органической природы).
17. Высокорослость при эндокринных нарушениях без гиперфункции гипофиза:
гипогонадизм;
хромосомные нарушения (синдром Клайнфельтера и др.);
синдром резистентности к андрогенам;
синдром резистентности к АКТГ;
дефицит ароматазы;
резистентность к эстрогенам.
18. Другие генетические синдромы с высокорослостью без гиперфункции гипофиза (Сотоса, Марфана, Видемана-Беквитта, гомоцистинурия).
19. При болезни Кушинга (избыток АКТГ, центральный гиперкортицизм при наличии АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза) развивается выраженная низкорослость.
Сочетание низкорослости с ожирением (распределением жировых отложенией преимущественно на лице и туловище, спине, в области 7-го шейного позвонка) и снижением минеральной плотности костной ткани (переломами), без наличия стрий является показанием для проведения МРТ гипофиза, определения АКТГ, повторного (минимум – двукратно) исследования уровня кортизола в суточной моче. Уровни кортизола в сыворотке могут быть диагностически не значимыми.
20.1. критерии избыточной массы тела и ожирения у детей определяются по данным перцентильных таблиц или стандартных отклонений (SDS) индекса массы тела (далее – ИМТ). В них учитываются не только рост и масса тела, но также пол и возраст ребенка;
20.2. с учетом рекомендаций ВОЗ ожирение у детей и подростков следует определять как +2,0 SDS ИМТ, а избыточную массу тела от +1,0 до +2,0 SDS ИМТ;
Всемирной организацией здравоохранения (далее – ВОЗ) разработаны нормативные значения роста и массы тела для детей в виде таблиц и кривых:
для возраста 0–5 лет (http://who.int/childgrowth/standards);
для возраста 5–19 лет (http://who.int/growthref/who2007_bmi_for_age).
21. Оценка полового развития ребенка с определением стадии проводится согласно классификации Таннера:
1-я стадия соответствует допубертату (вторичные половые признаки отсутствуют), началом пубертата (полового созревания) считается 2-я стадия по Таннеру. Клиническими критериями начала полового созревания являются: увеличение молочных желез у девочек и увеличение объема яичек > 4 мл у мальчиков.
23. Для диагностики истинного гонадотропинзависимого ППР проводится проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона. Диагностической («положительной») считается проба, в которой после стимуляции максимальный уровень ЛГ превышает уровень фоликулостимулирующего гормона (далее – ФСГ) (ЛГ/ФСГ > 1), достигает значения более 5 МЕ/л и превышает базальный уровень ЛГ в 10 и более раз. При положительной пробе назначается лечение аналогами гонадотропин-рилизинг гормона.
24. С целью исключения органической природы ППР проводится МРТ головного мозга.
25. Клинические варианты ППР:
преждевременное телархе – изолированное увеличение молочных желез у девочек, непрогрессирующее;
медленно прогрессирующее ППР – прогрессия менее одной стадии по Таннеру за 6 месяцев; результат пробы с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона отрицательный (значение ЛГ после стимуляции менее 5 МЕ/л, пик ФСГ превышает пик ЛГ, ЛГ/ФСГ < 1);
26. В клинической практике с целью дифференциальной диагностики преждевременного адренархе и ВГКН, преимущественно в случаях неклассических форм последней, используют тест с лекарственным средством АКТГ короткого действия. Тест может проводиться в стационарных и амбулаторных условиях в любое время суток. В стандартном тесте оценивают уровни 17-ОН-прогестерона до и через 60 минут после внутривенного или внутримышечного введения АКТГ однократно в дозе 250 мкг/м[2]:
подъем 17-ОН-прогестерона более 121 нмоль/л характерен для классической формы ВГКН, связанной с дефицитом 21-гидроксилазы;
уровень 17-ОН-прогестерона после стимуляции 30–36,3 нмоль/л свидетельствует о неклассической (поздней) форме 21-ОН ВГКН.
28. В возрасте старше 5–6 месяцев у мальчиков и после 1–1,5 лет у девочек и до начала периода полового созревания (8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков) исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы для исключения гипогонадизма не показано (возраст «физиологического гипогонадизма»).
29. С целью дифференциальной диагностики задержки пубертата и гипогонадизма проводятся тесты с аналогом гонадолиберина и хорионическим гонадотропином:
тест с аналогом гонадолиберина: после определения базальных уровней ЛГ и ФСГ вводят аналоги гонадолиберина короткого действия и определяют уровни ЛГ и ФСГ через 1 ч и 4 ч после введения препарата. Подъем уровня ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм;
тест с человеческим хорионическим гонадотропином (далее – ХГ): используется трехдневная проба с внутримышечным введением 1500 ЕД ХГ и исследованием уровня тестостерона перед введением препарата и через 24 ч после последней инъекции. Подъем уровня тестостерона у детей выше 3,5 нмоль/л позволяет исключить первичный гипогонадизм.
Осложнения
5.3. далее указываются осложнения СД:
диабетические микроангипатии:
ретинопатия (указать стадию на правом, левом глазу), состояние после лазеркоагуляции сетчатки или оперативного лечения (указать год);
нефропатия (указать стадию хронической болезни почек (далее ХБП), категорию альбуминурии);
невропатия (указать форму);
другие осложнения СД:
задержка роста;
задержка полового развития;
гиперлиподистрофии;
липоидный некробиоз и другое;
7. Выделяют следующие осложнения СД у детей:
7.1. острые осложнения СД, к которым относятся:
ДКА;
кетоацидотическая кома;
гипергликемический гиперосмолярный статус;
7.2. ДКА определяется как острая диабетическая декомпенсация обмена веществ, проявляющаяся резким повышением уровня глюкозы и концентрации кетоновых тел в крови, появлением их в моче и развитием метаболического ацидоза, при различной степени нарушения сознания или без нее, требующая экстренной госпитализации пациента;
7.5. к осложнениям ДКА относятся:
отек головного мозга (самая частая причина летальных исходов при ДКА);
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови;
присоединение интеркуррентной инфекции;
сердечно-сосудистая недостаточность с развитием отека легких, гидроторакса, гидроперикарда, асцита;
острая почечная недостаточность;
7.8. к хроническим осложнениям СД относятся сосудистые нарушения:
ретинопатия;
нефропатия;
невропатия;
макрососудистые осложнения;
Лечение
Приложение 1
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом
6.5. ремиссия или фаза «медового месяца» наблюдается после начала лечения инсулином примерно у 80 % детей, продолжительность составляет от нескольких недель до полугода, редко – год и дольше:
фаза ремиссии сахарного диабета является временной и не означает излечения;
в фазе ремиссии потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг, уровень HbA 1c в крови – менее 7 %.
8. Лечение детей с СД1 осуществляется в амбулаторных и стационарных условиях и складывается из сочетания следующих основных компонентов терапии:
8.1. диетическое питание осуществляется в пределах стола Д с учетом возрастной суточной потребности в углеводах;
8.2. для расчета количества углеводов используется система хлебных единиц (далее – ХЕ);
8.3. расчет ХЕ в течение суток может производится 2 методами:
при расчете первым методом используют следующие формулы:
суточная калорийность = 1000 + (n*100), где n – возраст ребенка (лет);
соотношение белков жиров и углеводов в рационе должно составлять:
углеводы нерафинированные – 50–60 %;
белки – 15–20 %;
жиры – 25–30 %;
соответственно на углеводы приходится 1/2 суточной калорийности;
4 грамма углеводов = 1 ккал;
1 ХЕ (хлебная единица) = 12 грамм углеводов;
количество ХЕ = (1000 + (n*100))/2*4*12 = (1000 + (n*100))/96;
при расчете вторым методом используют данные таблицы 11 с примерным распределением ХЕ в течение дня в зависимости от возраста ребенка:
Таблица 11
Распределение ХЕ в течение дня в зависимости от возраста и пола ребенка
Количество ХЕ в определенный прием пищи | Возраст | Возраст (пол) | |||||
1–3 года; | 4–6 лет; | 7–10 лет; | 11–14 лет, (мальчики); | 11–14 лет, (девочки); | 15–18 лет, (мальчики); | 15–18 лет, (девочки) | |
1-й завтрак | 2 | 3 | 3–4 | 5 | 4–5 | 5 | 5 |
2-й завтрак | 1,2 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 |
Обед | 2 | 3 | 4 | 5 | 4–5 | 5–6 | 4–5 |
Полдник | 1 | 1 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 |
1-й ужин | 1,5 | 2 | 2–3 | 2–3 | 2–3 | 3–4 | 3–4 |
2-й ужин | 1,5 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 | 2 |
Общее количество ХЕ | 10–11 | 12–13 | 15–16 | 18–20 | 16–17 | 19–21 | 18–20 |
8.4. инсулинотерапия применяется для коррекции углеводных нарушений с момента установления диагноза СД1;
8.5 расчет дозы инсулина производится в зависимости от фазы сахарного диабета, пубертатного статуса;
8.6. доза инсулина подбирается индивидуально под контролем гликемического профиля;
8.7. средняя суточная потребность в инсулине у детей составляет:
фаза манифестации 0,5–1,0 ЕД/кг;
фаза ремиссии («медовый месяц») – 0,3–0,5 ЕД/кг;
фаза ремиссии лабильная – 0,5–0,8 ЕД/кг;
фаза постремиссии – > 0,8 ЕД/кг;
8.8. средняя суточная потребность в инсулине с учетом стадии пубертата у детей составляет:
дети препубертатного возраста (кроме «медового месяца») – 0,7–1,0 ЕД/кг;
пациенты в периоде пубертата – 0,8–1,5 ЕД/кг, может достигать 2 ЕД/кг;
8.9. распределение суточной дозы инсулина в базис-болюсном режиме, без учета возраста производится из расчета:
базальный инсулин составляет около 2/3 суточной дозы с использованием инсулина продленного действия;
доза болюсного инсулина соответствует около 1/3 суточной дозы инсулина с применением инсулинов короткого и ультракороткого действия;
при назначении двух инъекций базального инсулина в сутки суточная доза инсулина продленного действия распределяется в течение дня около 2/3 дозы – утром, 1/3 – вечером, что связано с различной потребностью в базальном инсулине днем и ночью;
8.10. в зависимости от возраста ребенка используются следующие соотношения базальный / болюсный инсулин (%):
дети – 35 / 65;
дети старше 14 лет – 40 / 60;
взрослые старше 18 лет – 50 / 50;
8.11. детям с СД и других нарушения углеводного обмена рекомендуется ФА определенной интенсивности;
8.12. распределение детей с СД1 и СД2, обучающихся в начальной и средней школе производится в следующие группы физической культуры:
подготовительную;
специальную медицинскую;
группу лечебной физической культуры (ЛФК);
8.13. распределение детей в группы физической культуры проводится на основании оценки клинико-метаболической компенсации СД с учетом типа СД и стажа заболевания:
при впервые выявленном СД1 на период начального подбора схемы инсулинотерапии в домашних условиях пациент освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц;
в дальнейшем пациент определяется в группу ЛФК на срок до 3–6 месяцев;
при достижении клинико-метаболической компенсации СД, допустим перевод в специальную медицинскую группу;
дети, имеющие клинико-метаболическую компенсацию СД1 более 6 мес., с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре;
пациенты с впервые выявленным СД2 распределяются в специальную медицинскую группу на 6 месяцев;
пациенты, имеющие клинико-метаболическую компенсацию СД2 более 6 месяцев, с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре;
отклонения результатов нормы ОГТТ не являются основанием для ограничения ФА пациентов;
8.14. обучение самоконтролю и проведение его в домашних условиях.
9. Лечение ДКА состоит из следующих компонентов:
9.1. регидратация:
на догоспитальном учете жидкость вводилась:
проведена адекватная регидратация, у ребенка восстановлен объем циркулирующей крови (далее – ОЦК) – расчет инфузионной терапии (далее – ИТ) проводится, исходя из суточной потребности ребенка в жидкости;
проведена частичная регидратация – расчет ИТ проводится по формуле 1 (согласно подпункту 9.2 настоящего приложения) с учетом уже полученного ребенком объема;
на догоспитальном учете жидкость не вводилась:
проводится болюсное внутривенное введение 0,9 % раствора хлорида натрия в дозе 10 мл/кг в течение 30 минут;
при необходимости возможно повторное введение этой дозы до суммарного объема 20 мл/кг;
при отсутствии эффекта от максимальной дозы 0,9 % раствора хлорида натрия решается вопрос о назначении инотропной поддержки;
9.2. после восстановления ОЦК рассчитывается суточная потребность ребенка в жидкости по формуле 1:
потребность в жидкости, л = ЖП + (Д – Vp.), где:
ЖП – объем жидкости поддержания (мл) (далее – ЖП);
Д – дефицит жидкости(л) = дегидратация (%) * массу тела (кг);
Vp. – объем введенной ребенку жидкости на догоспитальном этапе и во время проведения регидратационной терапии;
9.3. расчет объема ЖП проводится согласно нескольким вариантам:
первый вариант расчета объема ЖП приведен в таблице 12:
Таблица 12
Потери жидкости и электролитов при ДКА и потребность в поддерживающей терапии (ISPAD 2018)
Водно-электролитный состав: | Потери на кг массы тела (диапазон): | 24-часовая потребность: | |
вода; | 70 мл (30–100); | масса тела < 10 кг: | 100 мл/кг/24 часа; |
масса тела 11–20 кг: | 1000 мл + 50 мл/кг/24 часа на каждый кг от 11–20 кг; | ||
масса тела > 20 кг: | 1500 мл + 20 мл/кг/24 часа на каждый кг > 20 кг; | ||
натрий; | 6 ммоль (5–13); | 2–4 ммоль; | |
калий; | 5 ммоль (3–6); | 2–3 ммоль; | |
хлориды; | 4 ммоль (3–9); | 2–3 ммоль; | |
фосфаты. | (0,5–2,5) ммоль. | 1–2 ммоль. |
второй вариант расчета объема ЖП представлен упрощенной формулой Холлидэй-Чедар:
при массе тела < 10 кг ЖП = 4 мл/кг/час;
при массе тела 11–20 кг ЖП = 40 + 2 мл/кг/час на каждый кг между 11 и 20;
при массе тела > 20 кг ЖП = 60 + 1 мл/кг/час на каждый кг свыше 20 кг;
третий вариант расчета объема ЖП – по формуле в зависимости от площади поверхности тела:
для детей с массой тела > 10 кг (1,500 мл/м[2]/24 часа);
четвертый вариант расчета объема ЖП приведен в таблице 13:
Таблица 13
Объемы ЖП в зависимости от массы тела
Масса тела, кг: | Объем ЖП, мл/кг сутки: |
до 12,9; | 80; |
13–19,9; | 65; |
20–34,9; | 55; |
35–59,9; | 45; |
> 60. | 35. |
9.4. в течение последующих 48 часов проводится восполнение потребностей ребенка в жидкости со строгим соблюдением объемно-скоростных характеристик с расчетом по формуле:
V час = (ЖП за 48 часов + Д) – Vp /48, где:
ЖП за 48 часов – жидкость поддержания за 48 часов (мл);
V час – скорость введения жидкости за 1 час;
Д – дефицит жидкости (л) = дегидратация (%) * массу тела (кг);
Vp. – объем введенной ребенку жидкости на догоспитальном этапе и во время проведения регидратационной терапии;
9.5. инсулинотерапия;
9.6. восстановление электролитных нарушений;
9.7. борьба с ацидозом с помощью бикарбонатов.
9.8. лечение состояний, вызвавших ДКА.
10. Диагностика и лечение СД1 у детей проводится в амбулаторных и стационарных условиях:
10.1. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД1 в амбулаторных условиях приведен в таблице 14;
10.2. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД1 в стационарных условиях эндокринологического отделения больничной организации здравоохранения (далее – эндокринологического отделения стационара) приведен в таблице 15;
10.3. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД1 и ДКА в условиях эндокринологического отделения стационара приведен в таблице 16.
11. Инсулиннезависимый сахарный диабет (шифр согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее – МКБ-10) Е11.0):
11.1. используется следующее определение для инсулиннезависимого сахарного диабета: инсулиннезависимый сахарный диабет (далее – СД2) характеризуется гипергликемией на фоне инсулинорезистентности разной степени выраженности;
11.2. инсулинорезистентность определяется как нарушение биологического действия инсулина и реакции инсулинчувствительных тканей на инсулин на пре- и пострецепторном уровнях, приводящее к хроническим метаболическим изменениям и сопровождающееся на первых этапах компенсаторной гиперинсулинемией;
11.3. расчет индекса инсулинорезистентности HOMA-IR производится по следующей формуле:
инсулин (мкЕд/мл) * ГК (ммоль/л)/22,5, где:
ГК – уровень глюкозы крови натощак;
инсулин – уровень инсулина натощак;
11.4. нормальный уровень индекса инсулинорезистентности HOMA-IR < 3,2.
12.1. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД2 в амбулаторных условиях приведен в таблице 17;
12.2. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД2 в стационарных условиях приведен в таблице 18.
13. Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе (шифр по МКБ-10 – R73.0):
13.1. существуют следующие варианты отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе:
НГН – характеризуется повышенным уровнем ГК натощак (5,6–6,9 ммоль/л), отсутствием глюкозы в моче, не имеет клинических проявлений, выявляется при проведении ОГТТ, при этом уровень ГК через 2 часа после нагрузки глюкозой составляет менее 7,8 ммоль/л;
НТГ – характеризуется нормальным уровнем ГК натощак (менее 5,6 ммоль/л), отсутствием глюкозы в моче, не проявляется клинически, диагностируется при проведении ОГТТ, при этом уровень ГК через 2 часа после нагрузки глюкозой составляет 7,8–11,0 ммоль/л;
13.2. объем оказания медицинской помощи детям с отклонением результатов нормы теста на толерантность к глюкозе в амбулаторных условиях приведен в таблице 19.
Приложение 2
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы
7. Объем оказания медицинской помощи детскому населению с болезнями ЩЖ, связанными с йодной недостаточностью, сходными состояниями и другими формами нетоксического зоба в амбулаторных условиях приведен в таблице 2 настоящего приложения.
8.2. объем оказания медицинской помощи детскому населению с тиреоидитами в амбулаторных условиях приведен в таблице 3, в стационарных условиях – в таблице 4 настоящего приложения.
9. Манифестный гипотиреоз характеризуется уровнем ТТГ более 10 мМЕ/л и (или) низким уровнем свободного тироксина (далее – св. Т4), наличием клинических симптомов и требует заместительной терапии левотироксином натрия. В период беременности коррекция дозы левотироксина натрия проводится под контролем ТТГ и св. Т4 1 раз в 4–8 недель (целевой уровень ТТГ менее 2,5 мМЕ/мл):
9.1. субклинический гипотиреоз характеризуется уровнем ТТГ от 4,2 до 10 мМЕ/л и нормальным уровнем св. Т4, отсутствием клинических симптомов. Заместительная терапия левотироксином натрия обязательно назначается:
детям в возрасте до 3 лет;
детям в возрасте от 3 до 18 лет при ТТГ более 10 мМЕ/л.
В остальных случаях заместительная терапия левотироксином натрия назначается по индивидуальным показаниям;
9.2. врожденный гипотиреоз – обследование и диагностика проводится в соответствии с клиническими протоколами диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детского населения с заболеванием «Первичный врожденный гипотиреоз»:
редиагностика заболевания:
критерии редиагностики:
уточнение этиологии (исключение транзиторной дисфункции);
недоношенные или соматические новорожденные;
новорожденные со ЩЖ в типичном месте с нормальными (незначительно) уменьшенными ее размерами и положительными антителами (материнские блокирующие антитела к рецептору тиреотропного гормона (далее – АТ к рТТГ) или мутации рТТГ);
дети с умеренным дисгормоногенезом (йодный дефицит или дисгормоногенез);
дети с транзиторным гипотиреозом для исключения гетерозиготной DUOX2 мутации (дисгормоногенез);
редиагностика врожденного гипотиреоза (далее – ВГ) не показана:
повышение ТТГ после 1 года жизни ребенка вследствие недостаточной дозы левотироксина или плохой комплаентности;
при тиреоидной дисгенезии;
при подтвержденном молекулярном генетическом обследовании дисгормоногенезе (DUOX2 мутации или Пендред синдром);
редиагностика заболевания проводится, как правило, в возрасте ребенка старше 3 лет, когда основные функции мозга, на которые влияют тиреоидные гормоны, сформированы. Ранняя редиагностика (в 1 год жизни ребенка) показана при транзиторном повышении ТТГ (у новорожденных с АТ к ТПО или АТ к рТТГ при нормальной ЩЖ в типичном месте);
методы редиагностики ВГ:
для уточнения диагноза левотироксин отменяют на 4–6 недель (в зависимости от терапевтической дозы) с проведением полной редиагностики (гормональная, инструментальная);
для уточнения только наличия или отсутствия первичного ВГ дозу левотироксина уменьшают на 30 % на 2–3 недели. Повышение ТТГ > 10 мМЕ/л в течение периода наблюдения подтверждает наличие гипотиреоза. При нормализации ТТГ рекомендовано дальнейшее уменьшение дозы левотироксина с редиагностикой заболевания;
9.4. начало терапии врожденного гипотиреоза:
сразу после постановки диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов;
9.5. объем оказания медицинской помощи детскому населению с нарушением функции ЩЖ – гипотиреозом – в амбулаторных условиях приведен в таблице 5, в стационарных условиях – в таблице 6 настоящего приложения.
10.1. консервативное лечение тиреотоксикоза проводится тиреостатическими лекарственными средствами. У детей предпочтительной является схема «блокируй». По индивидуальным показаниям используется схема «блокируй – замещай»;
10.2. показания для назначения глюкокортикоидных лекарственных средств:
активная фаза аутоиммунной офтальмопатии;
развитие агранулоцитоза на фоне тиреостатической терапии;
на этапе предоперационной подготовки.
Минимальная длительность консервативной терапии должна составлять не менее 1,5 лет.
11. Показания к хирургическому лечению тиреотоксикоза:
рецидивирующее течение тиреотоксикоза на фоне адекватной тиростатической терапии;
аллергические и токсические реакции на тиростатические лекарственные средства, резистентность к тиростатическим лекарственным средствам;
низкая приверженность пациента к консервативной терапии;
сочетание болезни Грейвса с узловым зобом.
12. Противопоказания к хирургическому лечению тиреотоксикоза:
декомпенсированный тиреотоксикоз;
период обострения соматических заболеваний.
13. Объем оказания медицинской помощи детям с нарушением функции ЩЖ – гипертиреозом – в амбулаторных условиях приведен в таблице 7, в стационарных условиях – в таблице 8 настоящего приложения.
Приложение 3
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний
13. Переоценка соматотропной функции гипофиза:
для решения вопроса о продолжении лечения препаратами СТГ после закрытия зон роста и достижения окончательного роста проводится переоценка соматотропной функции гипофиза, после остановки лечения не менее 1 месяца;
пик выброса СТГ менее 5 нг/мл (менее 5 МЕ/л) в повторной пробе с инсулином подтверждает сохранение ДГР. Лечение препаратами СТГ продолжается по индивидуальным показаниям в метаболических дозах;
в случаях перманентного изолированного ДГР или МВГН переоценка соматотропной функции гипофиза не требуется;
поддерживающая терапия метаболическими дозами СТГ продолжается после закрытия зон роста в переходный от детского и подросткового к взрослому возрасту период.
Приложение 4
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Определение групп по физической культуре для обучающихся детей с заболеваниями щитовидной железы и сахарным диабетом
2. При тиреотоксикозе, впервые выявленном, на период начального подбора тиреостатической терапии пациент освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц с последующим распределением в группу лечебной физической культуры на срок до 6 месяцев. При достижении компенсации заболевания по результатам гормональных исследований и комплексной оценки состояния здоровья допустим перевод в специальную медицинскую группу.
3. При гипотиреозе, впервые выявленном, на период первичного подбора дозы ребенок освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц с последующим распределением в группу лечебной физической культуры на срок до 3 месяцев. При достижении компенсации заболевания по результатам гормональных исследований и комплексной оценки состояния здоровья допустим перевод ребенка в специальную медицинскую группу до 6 месяцев. При компенсации заболевания на фоне заместительной гормональной терапии в течение 6 месяцев по результатам комплексной оценки состояния здоровья пациент переводится в подготовительную группу по физической культуре.
4. Заболевания ЩЖ без нарушения функции не являются основанием для ограничения физической активности пациентов.
5. Распределение детей с сахарным диабетом инсулинзависимым и инсулиннезависимым в подготовительную, специальную медицинскую и группу лечебной физической культуры проводится на основании оценки клинико-метаболической компенсации заболевания.
6. При сахарном диабете инсулинзависимом, впервые выявленном, на период начального подбора схемы инсулинотерапии в домашних условиях пациент освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц с последующим распределением в группу лечебной физической культуры на срок до 3–6 месяцев. При достижении компенсации заболевания по результатам гликированного гемоглобина и комплексной оценки состояния здоровья, допустим перевод в специальную медицинскую группу.
7. Пациенты, имеющие клинико-метаболическую компенсацию заболевания более 6 месяцев с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре.
8. Пациенты с сахарным диабетом инсулиннезависимым, впервые выявленным, распределяются в специальную медицинскую группу на 6 месяцев. Пациенты, имеющие клинико-метаболическую компенсацию заболевания более 6 месяцев с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре.
9. Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе не являются основанием для ограничения физической активности пациентов.
10. Для пациентов с другими заболеваниями эндокринной системы при рекомендации группы физической культуры следует руководствоваться Инструкцией о порядке распределения обучающихся в основную, подготовительную, специальную медицинскую группы, группу лечебной физической культуры, утвержденной постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 9 июня 2014 г. № 38. При этом необходимо учитывать степень отклонения в состоянии здоровья, данные лабораторных исследований, длительность заболевания и степень компенсации на фоне проводимой терапии.
Лечение (амбулатория)
Таблица 14
Объем оказания медицинской помощи детскому населению с инсулинзависимым сахарным диабетом (СД1) в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний, (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | ||||
обязательная | минимальная кратность | дополнительная (по показаниям) | необходимое | средняя длительность | ||||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | |
Инсулинзависимый сахарный диабет (СД1), (Е10) | Районный уровень (далее – РУ) | Масса и длина тела. | 2 раза в год. |
Определение содержания кетоновых тел в крови. Расчет СКФ (проводится согласно подпункту 7.12). УЗИ органов брюшной полости. Консультация врачей: педиатра, аллерголога (при непереносимости препаратов инсулина), психотерапевта |
Обучение в «Школе диабета». | Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (целевой уровень НвА1с менее 7,5 % при отсутствии тяжелых гипогликемий) |
|
Определение содержания ГК. | 2 раза при выявлении, далее по показаниям. | |||||||
Диетическое питание, назначается согласно подпунктам 8.1 и 8.2. Расчет ХЕ проводится согласно подпункту 8.3. |
Постоянно | |||||||
Определение содержания кетоновых тел в моче. | При выявлении, далее по показаниям. | |||||||
Инсулинотерапия человеческими генноинженерными инсулинами или аналогами инсулина (расчет суточных доз инсулинотерапии проводится согласно подпунктам 8.4–8.11). | Постоянно | |||||||
Самоконтроль уровня гликемии. | Не менее 4 раз в сутки. | |||||||
Определение уровня НвА1с. | 1 раз в 3 месяца. | |||||||
Общий анализ крови. | 1 раз в год. | |||||||
Общий анализ мочи. | 1 раз в год. | |||||||
Определение содержания альбумина в суточной или разовой порции мочи (микроальбуминурия, далее – МАУ). | 1 раз в год детям со стажем СД более 5 лет и в пубертате, при отсутствии воспалительных изменений в общем анализе мочи. | |||||||
Лечебная физкультура (далее – ЛФК) применяется согласно подпунктам 8.12–8.13. | Постоянно | |||||||
Биохимическое исследование крови: общий белок, общий холестерин (далее ОХ), триглицериды (далее – ТГ), аспарагинаминотрансфераза (далее – АСТ), аланинаминотрансфераза (далее – АЛТ), мочевина креатинин. | 1 раз в год. | |||||||
Консультация в областной организации здравоохранения (далее – на ОУ). | 3–4 раза в год, по показаниям – чаще. | |||||||
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара | По показаниям | |||||||
Осмотр стоп. | 2 раза в год, при наличии жалоб. | |||||||
Осмотр мест инъекций. | При каждом посещении врача. | |||||||
Измерение уровня АД. | При каждом посещении врача. | |||||||
ЭКГ. | 1 раз в год. | |||||||
УЗИ щитовидной железы. | 1 раз в год. | |||||||
Консультация врачей: офтальмолога, невролога | 1 раз в год, или при наличии жалоб | |||||||
Областной уровень (далее – ОУ) | Самоконтроль уровня гликемии. | Не менее 4 раз в сутки. |
Определение содержания глюкозы, кетоновых тел в крови. Расчет СКФ (проводится согласно подпункту 7.12). Гормональное исследование крови: С-пептид, ТТГ, Т4 свободный, АтТРО. Определение уровня антител к глиадину и тканевой трансглютаминазе. Суточное мониторирование уровня глюкозы системой CGMS. Электронейромиография. УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы. Консультация врачей: психолога, психотерапевта, хирурга, нефролога, кардиолога, акушера-гинеколога (уролога) |
Обучение в «Школе диабета». | Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (целевой уровень НвА1с менее 7,5 % при отсутствии тяжелых гипогликемий) |
||
Диетическое питание, назначается согласно подпунктам 8.1 и 8.2. Расчет ХЕ проводится согласно подподпункту 8.3. |
Постоянно | |||||||
Определение содержания НвА1с. | 1 раз в 3 месяца. | Инсулинотерапия человеческими генноинженерными инсулинами или аналогами инсулина (расчет суточных доз инсулинотерапии проводится согласно подпунктам 8.4–8.11). | Постоянно | |||||
Общий анализ крови. | 1 раз в год. | |||||||
Общий анализ мочи. | 1 раз в год. | |||||||
МАУ. | 1 раз в год детям со стажем СД более 5 лет и в пубертате, при отсутствии воспалительных изменений в общем анализе мочи. | |||||||
ЛФК применяется согласно подпунктам 8.12–8.13. | Постоянно | |||||||
Биохимическое исследование крови: общий белок, ОХ, ТГ, ЛПНП-холестерин, ЛПВП-холестерин, коэффициент атерогенности (далее – КА), АСТ, АЛТ, мочевина креатинин. |
1 раз в год. | |||||||
Консультация в республиканской организации здравоохранения (далее – на РеспУ). | 1–2 раза в год, по показаниям – чаще. | |||||||
Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара | По показаниям | |||||||
Осмотр мест инъекций. | При каждом посещении врача. | |||||||
Осмотр стоп. | 2 раза в год, при наличии жалоб. | |||||||
Измерение уровня АД. | При каждом посещении врача. | |||||||
Консультация врачей: офтальмолога, невролога. | 1 раз в год, или при наличии жалоб. | |||||||
Осмотр глазного дна с фундус-линзой. | 1 раз в год детям со стажем СД более 5 лет, детям в пубертате, и/или при наличии осложнений СД. | |||||||
Определение содержания НвА1с | 1 раз в 3 месяца | |||||||
РеспУ | Осмотр мест инъекций. | При каждом посещении врача. |
Определение содержания глюкозы, кетоновых тел в крови. Биохимическое исследование крови: общий белок, общий билирубин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, АСТ, АЛТ, мочевина креатинин, электролиты (калий, натрий, хлориды), кальций. Расчет СКФ (проводится согласно подпункту 7.12). МАУ. Определение соотношения альбумин/креатинин в разовой порции или суточной моче. Определение содержания в крови уровня антител к глутаматдекарбоксилазе (далее – АТ/ГДК), к островковым клеткам, к инсулину. Определение уровня антител к глиадину и тканевой трансглутаминазе. Гормональное исследование крови: С-пептид. Суточное мониторирование уровня глюкозы системой CGMS. УЗИ органов брюшной полости. Электронейромиография. Функциональные тесты для диагностики автономной нейропатии. Осмотр глазного дна с фундус-линзой. Консультация врачей: генетика, невролога, офтальмолога, хирурга, нефролога, кардиолога, акушера-гинеколога (уролога), психолога, психотерапевта |
Обучение в «Школе диабета». | Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (целевой уровень НвА1с менее 7,5 % при отсутствии тяжелых гипогликемий) |
||
Диетическое питание, назначается согласно подпунктам 8.1 и 8.2. Расчет ХЕ проводится согласно подпункту 8.3. |
Постоянно | |||||||
Осмотр стоп. | 2 раза в год, при наличии жалоб. | |||||||
Измерение уровня АД | При каждом посещении врача | |||||||
Инсулинотерапия человеческими генно-инженерными инсулинами или аналогами инсулина (расчет суточных доз инсулинотерапии проводится согласно подпунктам 8.4–8.11). | Постоянно | |||||||
ЛФК применяется согласно подпунктам 8.12–8.13. | Постоянно | |||||||
Назначение лекарственных средств аналогов инсулина на бесплатной основе. | ||||||||
Определение показаний для проведения инсулинотерапии с использованием инсулиновой помпы. | ||||||||
Госпитализация в эндокринологическое отделение стационара | По показаниям |
Таблица 17
Объем оказания медицинской помощи детям с инсулиннезависимым сахарным диабетом (СД2) в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | |||
обязательная | минимальная кратность |
дополнительная (по показаниям) |
необходимое | средняя длительность | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Инсулиннезависимый СД (СД2) (Е11.0) | РУ | Определение содержания ГК натощак. | 2 раза при выявлении, далее – по показаниям. |
Анализ мочи на ацетон. Анализ мочи по Нечипоренко. УЗИ органов брюшной полости |
Обучение в «Школе диабета». Диетическое питание с повышенным содержанием в пище грубоволокнистой клетчатки (30 г/сутки) назначается согласно подпунктам 8.1 и 8.2. Расчет ХЕ проводится согласно подпункту 8.3. ЛФК применяется согласно подпунктам 8.12–8.13. Медикаментозная терапия: пероральные гипогликемические средства (бигуаниды): метформин: начальная доза 500 мг/сутки с постепенной титрацией дозы до достижения целевых показателей гликемического контроля; инсулинотерапия: ИПД, начиная с 1–4 ЕД/сутки подкожно с дальнейшей титрацией дозы по уровню гликемии; интенсификация инсулинотерапии в зависимости от уровня НвА1с до базис-болюсного режима инсулинотерапии (0,5–1,5 ЕД/кг/сутки подкожно); антигипертензивные лекарственные средства внутрь: ингибиторы АПФ: каптоприл 0,3–0,5 мг/кг/сутки, эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сутки или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сутки до достижения целевого возрастного уровня АД; гиполипидемические лекарственные средства: аторвастатин в начальной дозе 10 мг в сутки, при необходимости через 2–4 недели после начала терапии дозу увеличивают до 20 мг в сутки внутрь (детям старше 10 лет). Консультация на ОУ. Госпитализация в эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (целевой уровень НвА1с менее 7,5 % при отсутствии тяжелых гипогликемий) |
Самоконтроль уровня гликемии. | Не менее 4 раз в сутки. | ||||||
Определение НвА1с. | При манифестации СД, 1 раз в 3 месяца. | ||||||
Общий анализ крови. | 1 раз в год. | ||||||
Общий анализ мочи. | 1 раз в год. | ||||||
МАУ. | 1 раз в год при отсутствии воспалительных изменений в общем анализе мочи. | ||||||
Биохимическое исследование крови: общий белок, ОХ, ТГ, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, расчет СКФ (проводится согласно подпункту 7.12). |
1 раз в год и по показаниям. | ||||||
Антропометрия: | |||||||
масса тела с расчетом ИМТ, | При каждом посещении врача и самоконтроль | ||||||
окружность талии. | 2 раза в год, или при наличии жалоб. | ||||||
Осмотр стоп. | При каждом посещении врача. | ||||||
Измерение уровня АД. | При каждом посещении врача. | ||||||
ЭКГ. | 1 раз в год. | ||||||
Консультация врачей: офтальмолога, невролога | 1 раз в год, или при наличии жалоб | ||||||
ОУ | Определение содержания ГК натощак. | 2 раза при выявлении, далее по показаниям. |
Анализ мочи на ацетон. Расчет СКФ (проводится согласно подпункту 7.12). Гормональное исследование крови: С-пептид, инсулин, расчет индекса HOMA-ir (проводится согласно подпункту 11.3). Суточное мониторирование уровня глюкозы системой CGMS. ЭКГ. Электронейромиография. Консультация врачей: кардиолога, психотерапевта, хирурга, нефролога, акушера-гинеколога (уролога) |
Обучение в «Школе диабета». Диетическое питание с повышенным содержанием в пище грубоволокнистой клетчатки (30 г/сутки) назначается согласно подпунктам 8.1 и 8.2. Расчет ХЕ проводится согласно подпункту 8.3. ЛФК применяется согласно подпунктам 8.12–8.13. Медикаментозная терапия: пероральные гипогликемические средства (бигуаниды): метформин: начальная доза 500 мг/сутки с постепенной титрацией дозы до достижения целевых показателей гликемического контроля; инсулинотерапия: ИПД, начиная с 1–4 ЕД/сутки подкожно с дальнейшей титрацией дозы по уровню гликемии; интенсификация инсулинотерапии в зависимости от уровня НвА1с до базис-болюсного режима инсулинотерапии (0,5–1,5 ЕД/кг/сутки подкожно); антигипертензивные лекарственные средства внутрь: ингибиторы АПФ: каптоприл 0,3–0,5 мг/кг/сутки, эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сутки или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сутки до достижения целевого возрастного уровня АД; гиполипидемические лекарственные средства: аторвастатин в начальной дозе 10 мг в сутки, при необходимости через 2–4 недели после начала терапии дозу увеличивают до 20 мг в сутки внутрь (детям старше 10 лет). Консультация на РеспУ. Госпитализация в эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (целевой уровень НвА1с менее 7,5 % при отсутствии тяжелых гипогликемий) |
|
Самоконтроль уровня гликемии. | Не менее 4 раз в сутки. | ||||||
Определение НвА1с. | При манифестации СД, 1 раз в 3 месяца. | ||||||
Общий анализ крови. | 1 раз в год. | ||||||
Общий анализ мочи. | 1 раз в год. | ||||||
МАУ. | 1 раз/год при отсутствии воспалительных изменений в общем анализе мочи | ||||||
Биохимическое исследование крови: общий белок, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин. | 1 раз в год | ||||||
УЗИ органов брюшной полости. | 1 раз в год | ||||||
Антропометрия: масса тела с расчетом ИМТ, окружность талии. |
При каждом посещении врача и самоконтроль. | ||||||
Осмотр стоп. | 2 раза в год и при наличии жалоб. | ||||||
Измерение уровня АД. | При каждом посещении врача. | ||||||
ЭКГ. | 1 раз в год. | ||||||
Консультация врачей: офтальмолога, невролога | 1 раз в год, или при наличии жалоб | ||||||
РеспУ | Определение НвА1с. | При манифестации СД, 1 раз в 3 месяца. |
Анализ мочи на ацетон. МАУ. Определение соотношения альбумин/креатинин в утренней порции мочи. Биохимическое исследование крови: общий белок, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлориды. Расчет СКФ (проводится согласно подпункту 7.12). Определение содержания антител АТ/ГДК, к островковым клеткам, инсулину. Гормональное исследование крови: С-пептид, инсулин, расчет индекса HOMA-ir (проводится согласно подпункту 11.3). Суточное мониторирование уровня глюкозы системой CGMS. УЗИ органов брюшной полости. Электронейромиография. Функциональные тесты для диагностики автономной нейропатии. Консультация врачей: генетика, педиатра, кардиолога, невролога, акушера-гинеколога (уролога) |
Обучение в «Школе диабета». Диетическое питание с повышенным содержанием в пище грубоволокнистой клетчатки (30 г/сутки) назначается согласно подпунктам 8.1 и 8.2. Расчет ХЕ проводится согласно подпункту 8.3. ЛФК применяется согласно подпунктам 8.12–8.13. Медикаментозная терапия: пероральные гипогликемические средства (бигуаниды): метформин: начальная доза 500 мг/сутки с постепенной титрацией дозы до достижения целевых показателей гликемического контроля; инсулинотерапия: ИПД, начиная с 1–4 ЕД/сутки подкожно с дальнейшей титрацией дозы по уровню гликемии; интенсификация инсулинотерапии в зависимости от уровня НвА1с до базис-болюсного режима инсулинотерапии (0,5–1,5 ЕД/кг/сутки подкожно); антигипертензивные лекарственные средства внутрь: ингибиторы АПФ: каптоприл 0,3–0,5 мг/кг/сутки, эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сутки или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сутки до достижения целевого возрастного уровня АД; гиполипидемические лекарственные средства: аторвастатин в начальной дозе 10 мг в сутки, при необходимости через 2–4 недели после начала терапии дозу увеличивают до 20 мг в сутки внутрь (детям старше 10 лет). Консультация на РеспУ. Госпитализация в эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (целевой уровень НвА1с менее 7,5 % при отсутствии тяжелых гипогликемий) |
|
Осмотр стоп. |
2 раза в год, или при наличии жалоб. |
||||||
Измерение уровня АД | При каждом посещении врача |
Таблица 19
Объем оказания медицинской помощи детям с отклонением результатов нормы теста на толерантность к глюкозе в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | |||
обязательная | минимальная кратность | дополнительная (по показаниям) | необходимое | средняя длительность | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе (R73.0) | РУ | ОГТТ (проводится согласно пункту 3 таблицы 1). | 1 раз в год. |
УЗИ органов брюшной полости. ЭКГ. Измерение уровня АД. Консультация врачей: офтальмолога, невролога |
Диетическое питание с повышенным содержанием в пище грубоволокнистой клетчатки (30 г/сут). Физическая нагрузка назначается согласно подпунктам 8.12–8.13. Консультация на ОУ |
Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (нормализация) уровней гликемии натощак и через 2 часа после ОГТТ менее 5,6 и 7,8 соответственно |
Общий анализ крови. | 1 раз в год. | ||||||
Общий анализ мочи. | 1 раз в год. | ||||||
Антропометрия: масса тела с расчетом ИМТ, окружность талии. |
При каждом посещении врача и самоконтроль. | ||||||
ОУ | ОГТТ (проводится согласно пункту 3, таблицы 1). | 1 раз в год и далее по показаниям не чаще 2 раз в год. |
Определение уровня инсулина натощак и через 2 часа ОГТТ с расчетом индексов инсулинорезистентности. Общий анализ крови. Общий анализ мочи. Биохимическое исследование крови: общий белок, ОХ, ТГ, АСТ, АЛ, креатинин, мочевина. УЗИ органов брюшной полости. Измерение уровня АД. ЭКГ. Консультация врачей: офтальмолога, невролога |
Диетическое питание с повышенным содержанием в пище грубоволокнистой клетчатки (30 г/сут). Физическая нагрузка назначается согласно подпунктам 8.12–8.13. Консультация на РеспУ |
Постоянно |
Улучшение состояния. Компенсация (нормализация) уровней гликемии натощак и через 2 часа после ОГТТ менее 5,6 и 7,8 соответственно |
|
Антропометрия: масса тела с расчетом ИМТ, окружность талии |
При каждом посещении врача и самоконтроль | ||||||
РеспУ | Измерение уровня АД. | При каждом посещении врача. |
Определение уровня инсулина натощак и через 2 часа ОГТТ с расчетом индексов инсулинорезистентности. Определение НвА1с. Биохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина |
Диетическое питание с повышенным содержанием в пище грубоволокнистой клетчатки (30 г/сут). Физическая нагрузка назначается согласно подпунктам 8.12–8.13. Консультация на ОУ |
Постоянно | Нормализация уровней гликемии натощак и через 2 часа после ОГТТ < 5,6 и < 7,8 соответственно, и (или) индекса инсулинорезистентности HOMA-ir < 3,2 | |
Антропометрия: масса тела с расчетом ИМТ, окружность талии |
При каждом посещении врача и самоконтроль |
Таблица 2
Объем оказания медицинской помощи детям с заболеваниями щитовидной железы (ЩЖ), связанными с йодной недостаточностью, исходными состояниями и другими формами нетоксического зоба в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | |||
обязательная | кратность (минимальная) |
дополнительная (по показаниям) |
необходимое | средняя длительность | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния (Е01). Диффузный (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью (Е01.0). Нетоксический диффузный зоб (Е04.0) |
РУ: диспансерное наблюдение участкового врача-педиатра | Пальпация ЩЖ | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ (при выявлении, далее – по показаниям). Общий анализ крови. Электрокардиография (далее – ЭКГ) |
Калия йодид внутрь – 90 мкг/сут детям младшего возраста (0–5 лет 11 месяцев), 100–150 мкг/сут детям школьного возраста (6–12 лет), 200 мкг/сут школьникам старше 12 лет. При отсутствии уменьшения объема ЩЖ и (или) наличии зоба II степени по данным УЗИ через 12 месяцев лечения консультация врача эндокринолога в областной организации здравоохранения (далее – ОУ) |
По показаниям не менее года | Уменьшение размеров зоба, выздоровление |
Ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год | ||||||
Другие уточненные формы нетоксического зоба (Е04.8). Дисгормональный зоб (Е07.1). Зоб (эндемический), связанный с йодной недостаточностью, неуточненный (Е01.2). Нетоксический зоб неуточненный (Е04.9) |
ОУ (диспансерное наблюдение у врача-педиатра участкового) | Пальпация ЩЖ | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО |
Калия йодид внутрь – 90 мкг/сут детям младшего возраста (0–5 лет 11 месяцев), 100–150 мкг/сут детям школьного возраста (6–12 лет), 200 мкг/сут школьникам старше 12 лет. При отсутствии уменьшения объема ЩЖ и (или) наличии зоба II степени по данным УЗИ назначение левотироксина натрия внутрь 1,5–2 мкг/кг/сут под контролем УЗИ ЩЖ (каждые 6 месяцев) до 6–12 месяцев в зависимости от объема ЩЖ. При неэффективности лечения врачебная консультация в республиканской организации здравоохранения (далее – РеспУ) с целью уточнения диагноза |
По показаниям не менее года | Уменьшение размеров зоба, выздоровление |
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год | ||||||
РеспУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов с допплерографией | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО. Тонкоигольная пункционная аспирационная биопсия (далее – ТПАБ) ЩЖ под контролем УЗИ. Сцинтиграфия ЩЖ. Консультация врача-хирурга |
Калия йодид внутрь – 90 мкг/сут детям младшего возраста (0–5 лет 11 месяцев), 100–150 мкг/сут детям школьного возраста (6–12 лет), 200 мкг/сут школьникам старше 12 лет. При отсутствии уменьшения объема ЩЖ и (или) наличии зоба II степени по данным УЗИ назначение левотироксина натрия внутрь 1,5–2 мкг/кг/сут под контролем УЗИ ЩЖ (каждые 6 месяцев) но не менее до 6–12 месяцев в зависимости от объема ЩЖ |
По показаниям не менее года | Уменьшение размеров зоба, выздоровление | |
Многоузловой (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью (E01.1) | РУ | Пальпация ЩЖ | 2 раза в год |
При нарушении функции ЩЖ – лечение аналогично лечению гипотиреоза (Е01.8) или тиреотоксикоза (Е05). Врачебная консультация на ОУ для проведения ТПАБ. Консультация врача-хирурга |
По показаниям не менее года | Уменьшение размеров зоба, выздоровление | |
УЗИ ЩЖ | 2 раза в год | ||||||
Гормональное исследование крови: ТТГ | 1 раз при выявлении | ||||||
Нетоксический одноузловой зоб (Е04.1). | ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов с допплерографией | 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО. Сцинтиграфия ЩЖ. ТПАБ ЩЖ под контролем УЗИ |
При нарушении функции ЩЖ – лечение аналогично лечению гипотиреоза (Е01.8) или тиреотоксикоза (Е05). Врачебная консультация на РеспУ по медицинским показаниям |
По показаниям не менее года | Уменьшение размеров зоба, выздоровление |
Нетоксический многоузловой зоб (Е04.2) | Консультация врача-онколога | 1 раз при выявлении, далее – по медицинским показаниям | |||||
РеспУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов с допплерографией | 1 раз в год |
ТПАБ ЩЖ под контролем УЗИ. Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, свободный трийодтиронин (далее – св. Т3), АТ к ТПО, кальцитонин. Сцинтиграфия ЩЖ. КТ или МРТ загрудинной области. Консультация врача-онколога |
Хирургическое лечение по показаниям. При нарушении функции ЩЖ – лечение аналогично лечению гипотиреоза (Е01.8) или тиреотоксикоза (Е05) |
По показаниям не менее года | Уменьшение размеров зоба, выздоровление |
Таблица 3
Объем оказания медицинской помощи детям с тиреоидитами в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | |||
обязательная | минимальная кратность |
дополнительная (по показаниям) |
необходимое | средняя длительность | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Острый тиреоидит (Е06.0) | РУ | Пальпация ЩЖ (размеры и наличие болезненности) | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | Консультация врача-оториноларинголога | Госпитализация в хирургическое отделение больничной организации здравоохранения областного уровня (далее – хирургический стационар ОУ) | 14–21 день | Выздоровление |
Общий анализ крови | 1 раз в 7–10 дней до купирования воспаления | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Термометрия | Ежедневно до выздоровления | ||||||
ЭКГ | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Консультация врача-хирурга | При выявлении | ||||||
ОУ | Общий анализ крови | 1 раз в 10 дней до купирования воспаления |
Гормональное исследование крови: св. Т4, ТТГ. Сцинтиграфия ЩЖ, области шеи. Консультация врача-оториноларинголога, врача-хирурга. ЭКГ |
Госпитализация в хирургический стационар ОУ | 14–21 день | Выздоровление | |
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Термометрия | Ежедневно до выздоровления | ||||||
РеспУ | Общий анализ крови | 1 раз в 10 дней до купирования воспаления |
Общий анализ крови. Сцинтиграфия ЩЖ, области шеи. Гормональное исследование крови: св. Т4, св. Т3, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к рТТГ. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. КТ области шеи и загрудинного пространства. Консультация врача-хирурга, врача-оториноларинголога |
Госпитализация в хирургический стационар РеспУ | 14–21 день | Выздоровление | |
Термометрия | Ежедневно до выздоровления | ||||||
Подострый тиреоидит (Е06.1) | РУ | Пальпация ЩЖ (размеры и наличие болезненности) | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | Консультация врача–оториноларинголога |
Преднизолон внутрь 0,5–1 мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4–0,8 мг/кг/сут внутрь в течение 2–3 недель с последующим постепенным снижением дозы под контролем скорости оседания эритроцитов (далее – СОЭ). Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства внутрь: диклофенак 0,5–2 мг/кг/сут 50–150 мг/сут или ибупрофен 300–600 мг/сут под контролем СОЭ. Врачебная консультация на ОУ |
До ликвидации воспалительного процесса до 6 месяцев | Выздоровление |
Общий анализ крови | 1 раз в 10 дней до купирования воспаления | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Термометрия | Ежедневно | ||||||
ЭКГ | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
ОУ | Общий анализ крови | 1 раз в 10 дней до купирования воспаления |
При выявлении, далее по показаниям в зависимости от нарушения функции ЩЖ. ТПАБ ЩЖ под контролем УЗИ. Гормональное исследование крови: АТ к ТПО. Сцинтиграфия ЩЖ, области шеи. Консультация врача-оториноларинголога, врача-хирурга |
Преднизолон внутрь 0,5–1 мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4–0,8 мг/кг/сут внутрь в течение 2–3 недель с последующим постепенным снижением дозы под контролем СОЭ. Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства внутрь: диклофенак 0,5–2 мг/кг/сут 50–150 мг/сут или мелоксикам 7,5–15 мг/сут, или ибупрофен 300–600 мг/сут, или нимесулид 1,5–3 мг/кг/сут 100–200 мг/сут. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии |
До ликвидации воспалительного процесса до 6 месяцев | Выздоровление | |
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов с допплерографией | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4 |
1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
РеспУ |
Общий анализ крови. Сцинтиграфия ЩЖ, области шеи. Гормональное исследование крови: св. Т4, св. Т3, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к рТТГ. ТПАБ ЩЖ под контролем УЗИ. Консультация врача-оториноларинголога, врача-хирурга, врача-невролога |
Преднизолон внутрь 0,5–1 мг/кг/сут или метилпреднизолон 0,4–0,8 мг/кг/сут внутрь в течение 2–3 недель с последующим постепенным снижением дозы под контролем СОЭ. Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства внутрь: диклофенак 0,5–2 мг/кг/сут 50–150 мг/сут или мелоксикам 7,5–15 мг/сут, или ибупрофен 300–600 мг/сут, или нимесулид 1,5–3 мг/кг/сут 100–200 мг/сут. Определение показаний для хирургического лечения при рецидивировании заболевания |
До ликвидации воспалительного процесса до 6 месяцев | Выздоровление | |||
Аутоиммунный тиреоидит (Е06.3) | РУ | Пальпация ЩЖ (размеры и наличие болезненности) | 1 раз при выявлении |
Гормональное исследование крови: св. Т4, АТ к ТПО. Консультация врача-оториноларинголога, врача-офтальмолога |
При сохраненной функции ЩЖ лечение не проводится. В стадии тиреотоксикоза: b-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5–1 мг/кг/сут или метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, или пропранолол 1 мг/кг/сут. Лечение проводится под контролем АД, пульса, св. Т4, ТТГ. В стадии гипотиреоза: левотироксин натрия внутрь аналогично лечению гипотиреоза (Е01.8). Врачебная консультация на ОУ |
Постоянно |
Выздоровление. Ремиссия. Реклассификация диагноза |
Общий анализ крови | 1 раз при выявлении | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Гормональное исследование высокочувствительным методом: ТТГ | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. Биохимическое исследование крови: общий холестерин (далее – ОХ), триглицериды (далее – ТГ) глюкоза, аланинаминотрансфераза (далее – АлАТ), аспартатаминотрансфераза (далее – АсАТ). УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. ТПАБ щитовидной железы под контролем УЗИ. Консультация врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога, врача-кардиолога, врача-хирурга |
При сохраненной функции ЩЖ лечение не проводится. В стадии тиреотоксикоза: b-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5–1 мг/кг/сут или метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, или пропранолол 1 мг/кг/сут. Лечение проводится под контролем АД, пульса, св. Т4, ТТГ аналогично лечению тиреотоксикоза (Е05). В стадии гипотиреоза: левотироксин натрия внутрь аналогично лечению гипотиреоза (Е01.8). Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии |
Постоянно |
Выздоровление. Ремиссия. Реклассификация диагноза |
|
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4 |
1 раз в год, при нарушении функции обследование аналогично обследованию при гипотиреозе (Е01.8) или тиреотоксикозе (Е05) | ||||||
АТ к ТПО | 1 раз при выявлении | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови высокочувствительным методом: св. Т3, св. Т4, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к рТТГ, АТ к ТГ. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов с допплерографией. ТПАБ ЩЖ под контролем УЗИ. Сцинтиграфия ЩЖ. КТ орбит. Консультация врача-офтальмолога, врача-хирурга |
При сохраненной функции щитовидной железы лечение не проводится. В стадии тиреотоксикоза: b-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5–1 мг/кг/сут или метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, или пропранолол 1 мг/кг/сут. Лечение проводится под контролем АД, пульса, св. Т4, ТТГ аналогично лечению тиреотоксикоза (Е05). В стадии гипотиреоза: левотироксин натрия внутрь аналогично лечению гипотиреоза (Е01.8) |
Постоянно |
Выздоровление. Ремиссия. Реклассификация диагноза |
Таблица 5
Объем оказания медицинской помощи детям с гипотиреозом в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | |||
обязательная | минимальная кратность |
дополнительная (по показаниям) |
необходимое | средняя длительность | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма. Эндемический кретинизм, неврологическая форма (Е00.0) |
РУ | Масса и длина тела, окружность головы (для детей в возрасте до 1 года). | При каждом посещении врача-педиатра участкового. |
Консультация врача-невролога. Гормональное исследование крови: ТТГ. ЭКГ. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на ОУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции |
Пальпация ЩЖ. | 2 раза в год. | ||||||
УЗИ ЩЖ. | 1 раз в год. | ||||||
Общий анализ крови | 1 раз в год | ||||||
ОУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4. |
2 раза в год (по показаниям чаще) |
Общий анализ крови. Гормональное исследование крови: АТ к ТПО (при выявлении однократно), фоликулостимулирующий гормон (далее – ФСГ), лютеинизирующий гормон (далее – ЛГ), пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики). Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-кардиолога. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции | |
Биохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, липопротеины высокой плотности (далее – ЛПВП), липопротеины низкой плотности (далее – ЛПНП), коэффициент атерогенности (далее – КА), глюкоза, АлАТ, АсАТ | 1 раз в год | ||||||
Консультация врача-невролога | 1 раз в год (по показаниям чаще) | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, инсулиноподобный фактор роста-1 (далее – ИФР-1), тестостерон. Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, ионизированный кальций, железо, трансферрин, ферритин. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. МРТ (КТ) области гипофиза. Двойная рентгеновская абсорбциометрия. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-гематолога |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции | |||
Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма. Эндемический кретинизм: гипотиреоидный микседематозная форма (Е00.1) | РУ | Масса и длина тела, окружность головы (для детей в возрасте до 1 года) | При каждом посещении врача-педиатра участкового |
Консультация врача–невролога. Гормональное исследование крови: ТТГ. ЭКГ. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на ОУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции |
Пальпация ЩЖ | 2 раза в год | ||||||
УЗИ ЩЖ | 1 раз в год | ||||||
Общий анализ крови | 1 раз в год | ||||||
ОУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4. |
2 раза/год (по показаниям чаще) |
Общий анализ крови. Гормональное исследование крови: АТ к ТПО (при выявлении однократно), ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики). Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-кардиолога. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции | |
Биохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, глюкоза, АлАТ, АсАТ | 1 раз в год | ||||||
Консультация врача-невролога | 1 раз в год (по показаниям чаще) | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, ИФР-1, тестостерон. Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, ионизированный кальций, железо, трансферрин, ферритин. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. МРТ (КТ) области гипофиза. Двойная рентгеновская абсорбциометрия. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-гематолога |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции | |||
Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма. Эндемический кретинизм, смешанная форма (Е00.2) | РУ | Масса и длина тела, окружность головы (для детей в возрасте до 1 года) | При каждом посещении врача-педиатра |
Консультация врача-невролога. Гормональное исследование крови: ТТГ. ЭКГ. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на ОУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции |
Пальпация ЩЖ | 2 раза в год | ||||||
УЗИ ЩЖ | 1 раз в год | ||||||
Общий анализ крови | 1 раз в год | ||||||
ОУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4 |
2 раза в год (по показаниям чаще) |
Общий анализ крови. Гормональное исследование крови: АТ к ТПО (при выявлении однократно), ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики). Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-кардиолога. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции | |
Биохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, глюкоза, АлАТ, АсАТ | 1 раз в год | ||||||
Консультация врача-невролога | 1 раз в год (по показаниям чаще) | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, ИФР-1, тестостерон. Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, ионизированный кальций, железо, трансферрин, ферритин. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. МРТ (КТ) области гипофиза. Двойная рентгеновская абсорбциометрия. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-гематолога |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянно | Медикаментозная компенсация функции | |||
Другие болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния. Приобретенный гипотиреоз вследствие недостатка йода БДУ (Е01.8) | РУ | Масса и длина тела | 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. Общий анализ крови. ЭКГ |
Левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала. Врачебная консультация на ОУ |
Постоянно в зависимости от функции щитовидной железы | Компенсация функции |
Пальпация ЩЖ | 2 раза в год | ||||||
УЗИ ЩЖ | 1 раз в год | ||||||
ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год |
Биохимическое исследование крови: глюкоза, ОХ, ТГ. Гормональное исследование крови: АТ к АТПО, ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики). ЭКГ. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-невролога |
Заместительная терапия: левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания |
Постоянно в зависимости от функции щитовидной железы | Компенсация функции | |
Гормональное исследование крови: ТТГ; | При выявлении, по достижении компенсации функции – 2 раза в год. | ||||||
св. Т4 | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (мальчики). Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, электролиты (ионы натрия, калия, хлориды), кальций, ионизированный кальций, железо, трансферрин, ферритин. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога |
Заместительная терапия: левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала |
Постоянно в зависимости от функции щитовидной железы | Компенсация функции | |||
Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности (Е02) | РУ | Масса и длина тела | 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. ЭКГ. Консультация врача-невролога |
Обязательное лечение детей в возрасте до 3 лет; в возрасте от 3 до 18 лет – при ТТГ более 10 мМЕ/л, в остальных случаях заместительная терапия левотироксином натрия назначается по индивидуальным показаниям. Левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала, затем прием калия йодида в профилактических возрастных дозировках. Врачебная консультация на ОУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания |
6–12 месяцев | Нормализация функции и размеров щитовидной железы |
Пальпация ЩЖ | 2 раза в год | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год | ||||||
ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики). ЭКГ. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-невролога |
Обязательное лечение детей в возрасте до 3 лет; в возрасте от 3 до 18 лет – при ТТГ более 10 мМЕ/л, в остальных случаях заместительная терапия левотироксином натрия назначается по индивидуальным показаниям. Левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала, затем прием калия йодида в профилактических возрастных дозировках. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания |
6–12 месяцев | Нормализация функции и размеров щитовидной железы | |
Гормональное исследование крови высокочувствительным методом: ТТГ, св. Т4; |
При выявлении, по достижении функции – 2 раза в год; | ||||||
АТ к ТПО | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови высокочувствительным методом: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, АТ к ТГ, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (мальчики). Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-генетика |
Обязательное лечение детей в возрасте до 3 лет; детей в возрасте от 3 до 18 лет при ТТГ более 10 мМЕ/л., в остальных случаях заместительная терапия левотироксином натрия. Назначается по индивидуальным показаниям: левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала, затем прием калия йодида в профилактических возрастных дозировках | 6–12 месяцев | Нормализация функции и размеров щитовидной железы | |||
Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (Е03.0) | РУ | Масса и длина тела, окружность головы (для детей до 1 года) | До 1 года – 1 раз в месяц, старше 1 года – 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. Консультация врача-невролога |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на ОУ |
Постоянная заместительная терапия | Медикаментозная компенсация функции |
Оценка нервно-психического развития | 1 раз в год | ||||||
УЗИ ЩЖ | 1 раз в год | ||||||
ЭКГ | 1 раз в год | ||||||
Общий анализ крови | 1 раз в год | ||||||
Биохимический анализ крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ) | 1 раз в год | ||||||
ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год |
Консультация врача-оториноларинголога (нейросенсорная тугоухость при синдроме Пендреда). Гормональное исследование: АТ к ТПО. Консультация врача-генетика. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания |
Постоянная заместительная терапия | Медикаментозная компенсация функции | |
Гормональное исследование крови: ТТГ (достижение уровней референсного интервала), св. Т4 (целевые уровни – верхняя граница референсного интервала) |
1 раз в 3 месяца для детей до 1 года, старше года – 2 раза в год (по показаниям чаще) | ||||||
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, глюкоза | 1 раз в год | ||||||
Консультация врача-невролога | 1 раз в год | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (мальчики). Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, кальций ионизированный, железо, трансферрин, ферритин. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года). Сцинтиграфия ЩЖ |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянная заместительная терапия | Медикаментозная компенсация функции | |||
Врожденный гипотиреоз без зоба (Е03.1) | РУ | Масса и длина тела, окружность головы (для детей до 1 года), оценка нервно-психического развития | До 1 года 1 раз в месяц, старше 1 года – 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. Консультация врача-невролога |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на ОУ |
Постоянная заместительная терапия | Медикаментозная компенсация функции |
УЗИ ЩЖ | 1 раз в год | ||||||
ЭКГ | 1 раз в год | ||||||
Общий анализ крови | 1 раз в год | ||||||
Биохимический анализ крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ | 1 раз в год | ||||||
ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год |
Консультация врача-оториноларинголога (нейросенсорная тугоухость при синдроме Пендреда). Гормональное исследование: АТ к ТПО. Консультация врача–генетика. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания |
Постоянная заместительная терапия | Медикаментозная компенсация функции | |
Гормональное исследование крови: ТТГ (достижение уровней референсного интервала) св. Т4 (целевые уровни – верхняя граница референсного интервала) |
1 раз в 3 месяца для детей до 1 года, старше года – 2 раза в год (по показаниям чаще) | ||||||
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, глюкоза | 1 раз в год | ||||||
Консультация врача-невролога | 1 раз в год | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (мальчики). Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА, электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, кальций ионизированный, железо, трансферрин, ферритин. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года). Сцинтиграфия ЩЖ |
Левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара по медицинским показаниям |
Постоянная заместительная терапия | Медикаментозная компенсация функции | |||
Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами (Е03.2). Постинфекционный гипотиреоз (Е03.3). Атрофия щитовидной железы (приобретенная) (Е03.4). Другие уточненные гипотиреозы (Е03.8) |
РУ | Масса и длина тела | 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. ЭКГ. Консультация врача-невролога |
Левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения целевых значений 1–2 мМЕ/л. Врачебная консультация на ОУ |
Постоянно в зависимости от функции щитовидной железы | Нормализация функции ЩЖ |
Пальпация ЩЖ | 2 раза в год | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год | ||||||
ОУ | УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: АТ к ТПО, ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики). ЭКГ. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-невролога. Рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала. Врачебная консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания |
Постоянно в зависимости от функции щитовидной железы | Нормализация функции ЩЖ | |
Гормональное исследование крови: ТТГ; | При выявлении, по достижении компенсации функции – 2 раза в год. | ||||||
св. Т4. | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
РеспУ |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АТ к ТПО, пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), ИФР-1, тестостерон (мальчики). Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, КА. УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов. Консультация врача-акушера-гинеколога, врача-офтальмолога, врача-невролога. Определение костного возраста: рентгенография кисти и лучезапястного сустава (коленных суставов у детей до 1 года) |
Левотироксин натрия внутрь 1–2 мкг/кг/сут, коррекция дозы под контролем ТТГ 1 раз в 6–8 недель до достижения уровней референсного интервала | Постоянно в зависимости от функцииЩЖ | Нормализация функции ЩЖ |
Таблица 7
Объем оказания медицинской помощи детям с гипертиреозом в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | |||
обязательная | минимальная кратность |
дополнительная (по показаниям) |
необходимое | средняя длительность | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |
Тиреотоксикоз [гипертиреоз] (Е05) | РУ | Масса и длина тела | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: АТ к ТПО. Биохимическое исследование крови: глюкоза, АлАТ, АсАТ, ОХ |
Тиреостатические лекарственные средства: производное тиомочевины – тиамазол 0,1–1 мг/кг/сутки внутрь. b-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5–1 мг/кг/сут или метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, или пропранолол 1 мг/кг/сут. Врачебная консультация на ОУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара – при выявлении или рецидиве заболевания |
1,5–2 года |
Медикаментозная компенсация. Ремиссия. Реклассификация диагноза |
Пальпация ЩЖ | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Общий анализ крови | 1 раз в месяц | ||||||
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4 | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
ЭКГ | 1 раз при выявлении | ||||||
Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога | 1 раз при выявлении | ||||||
ОУ | Общий анализ крови | 1 раз в 2 недели на этапе подбора дозы, потом 1 раз в 3 месяца |
Биохимическое исследование крови: глюкоза, общий белок, щелочная фосфатаза (далее – ЩФ), общий билирубин, АлАТ, АсАТ, мочевина, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, ионизированный кальций. Гормональное исследование крови: св. Т3, АТ к рТТГ. Сцинтиграфия ЩЖ. КТ орбит. Консультация врача-хирурга, врача-кардиолога |
Тиреостатические лекарственные средства: производное тиомочевины – тиамазол 0,1–1 мг/кг/сутки внутрь; b-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5–1 мг/кг/сут или метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, или пропранолол 1 мг/кг/сут. Применение схемы «блокируй и замещай» по индивидуальным показаниям: левотироксин натрия внутрь 1 мкг/кг/сут, начиная с 4–6-й недели лечения тиреостатиками. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение стационара – при выявлении или рецидиве заболевания. Врачебная консультация на РеспУ: при тиреотоксикозе, не поддающемся компенсации тиреостатиками; при сочетании с тяжелой аутоиммунной офтальмопатией |
1,5–2 года |
Ремиссия. Реклассификация диагноза |
|
Гормональное исследование крови: ТТГ; | 1 раз при выявлении заболевания, далее – 1 раз в 3 месяца. | ||||||
св. Т4 | 1 раз в 2–4 недели до достижения компенсации, далее 1 раз в месяц | ||||||
УЗИ ЩЖ и региональных лимфатических узлов с допплерографией | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
Консультация врача-офтальмолога | 1 раз при выявлении, далее – по показаниям | ||||||
РеспУ | Гормональное исследование крови: ТТГ; | При выявлении, далее 1 раз в 3 месяца до достижения компенсации; |
Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы калия, натрия, хлориды), кальций, ионизированный кальций, фосфор. Гормональное исследование крови: АТ к ТПО, кортизол, АКТГ, пролактин, ИФР-1. Сцинтиграфия ЩЖ. ТПАБ ЩЖ под контролем УЗИ. КТ орбит. МРТ области гипофиза. Двойная рентгеновская абсорбциометрия. Консультация врача-хирурга, врача-кардиолога, врача-невролога |
Тиреостатические лекарственные средства: производное тиомочевины – тиамазол 0,1–1,0 мг/кг/сутки внутрь; b-адреноблокаторы внутрь: атенолол 0,5–1 мг/кг/сут или метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, или пропранолол 1 мг/кг/сут. Применение схемы «блокируй и замещай» по индивидуальным показаниям: левотироксин натрия внутрь 1 мкг/кг/сут, начиная с 4–6-й недели лечения тиреостатиками. Определение показаний для хирургического лечения ЩЖ и радиойодотерапии |
1,5–2 года |
Ремиссия. Реклассификация диагноза |
|
св. Т4, св. Т3; | 1 раз в 2–4 недели, далее 1 раз в месяц; | ||||||
АТ к рТТГ | при выявлении заболевания, потом 1 раз в год для контроля достижения иммунологической ремиссии и оценки прогноза консервативной терапии | ||||||
Консультация врача-офтальмолога | 1 раз, далее по показаниям |
Приложение 3
к клиническому протоколу
«Диагностика и лечение пациентов
с эндокринологическими заболеваниями
(детское население)»
Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний
30. Перечень заболеваний и объемы оказания медицинской помощи в амбулаторных условиях приведены в таблице 1 настоящего приложения.
Таблица 1
Перечень заболеваний и объемы оказания медицинской помощи в амбулаторных условиях
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) | Уровень оказания медицинской помощи | Диагностика | Лечение | Исход заболевания | ||||
обязательная | минимальная кратность |
дополнительная (по показаниям) |
необходимое | средняя длительность | ||||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | |
Гиперфункция гипофиза (Е22). Акромегалия и гипофизарный гигантизм (Е22.0) |
РУ | Масса и длина тела, определение скорости роста | При верификации диагноза, далее – по показаниям |
Биохимическое исследование крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, мочевина, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, фосфор, ЩФ. ОТТГ. Гормональное исследование крови: пролактин, ТТГ, св. Т4. УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов. УЗИ органов брюшной полости. УЗИ органов малого таза. КТ (МРТ) области гипофиза. Консультация врача-акушера-гинеколога |
Медикаментозная терапия: агонисты дофамина: бромокриптин 2,5–10 мг/сут внутрь или каберголин 0,5–6,0 мг в неделю. Консультация на областном (далее – ОУ) или республиканском уровне оказания медицинской помощи (далее – РеспУ). |
Постоянно до выздоровления | Компенсация функции или выздоровление | |
Определение уровня глюкозы в крови | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
ЭКГ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Рентгенограмма кисти и запястья (костный возраст) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Измерение АД | При каждом посещении врача | |||||||
ОУ | Масса и длина тела | При каждом посещении врача |
Консультация врача-генетика. ОГТТ. ЭКГ. Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, ионизированный кальций, ЩФ. Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, кортизол, пролактин. УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов. УЗИ органов брюшной полости. УЗИ органов малого таза. УЗИ молочных желез. Эхо-кардиография. Денситометрия |
Агонисты дофамина: бромокриптин 2,5–10 мг/сут или каберголин 0,5–6,0 мг в неделю. Консультация на РеспУ |
Постоянно до выздоровления | Компенсация функции или выздоровление | ||
КТ (МРТ) гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
УЗИ щитовидной железы | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, поля зрения), врача-невролога, врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
РеспУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, кортизол, пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон (мальчики), эстрадиол (девочки), прогестерон, белок 3-го типа, связывающий ИФР-1 (далее – ИФРСБ-3). Биохимическое исследование крови: кальций, кальций ионизированный, фосфор, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина. Свободный кортизол в суточной моче. УЗИ органов малого таза. Двойная рентгеновская абсорбциометрия. Консультация врача-невролога, врача-акушера-гинеколога, врача-гастроэнтеролога, врача-генетика, врача-нейрохирурга |
Агонисты дофамина: каберголин 0,5–6 мг в неделю; при неэффективности терапии назначение аналогов соматостатина в дозе 10–30 мг внутримышечно 1 раз в 4 недели, коррекция дозы 1 раз в 3 месяца по показаниям. Определение показаний для нейрохирургического лечения, лучевой терапии при наличии объемного образования гипофиза |
Постоянно до выздоровления | Компенсация функции или выздоровление | ||
Определение уровня СТГ на фоне ОГТТ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела | При верификации диагноза | |||||||
Гормональное исследование крови: пролактин, АКТГ, ИФР-1, паратгормон | 1 раз в год (по показаниям чаще) | |||||||
МРТ области гипофиза с контрастированием | 1 раз в год (по показаниям чаще) | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, компьютерная периметрия) | 1 раз в год (по показаниям чаще) | |||||||
Другие состояния гиперфункции гипофиза. Преждевременное половое созревание центрального происхождения (Е22.8) | РУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, пролактин, ТТГ, св. Т4. УЗИ органов малого таза (яичек). Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога |
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона: трипторелин 1,85–3,75 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 28 дней или 5,625–11,25 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 3 месяца. Консультация на ОУ или РеспУ |
До достижения возраста нормального пубертата | Улучшение состояния | |
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | 2 раза в год | |||||||
Рентгенография кисти и лучезапястного сустава (костный возраст) | 1 раз в год | |||||||
ОУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, пролактин, ТТГ, св. Т4. Консультация врача-нейрохирурга |
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона: трипторелин 1,85–3,75 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 28 дней или 5,625–11,25 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 3 месяца. Консультация на РеспУ |
До достижения возраста нормального пубертата | Улучшение состояния | ||
КТ (МРТ) гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза | |||||||
УЗИ органов малого таза (яичек) | При верификации диагноза | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, поля зрения), врача-акушера-гинеколога (врача-уролога), врача-невролога | При верификации диагноза | |||||||
РеспУ | Проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (трипторелином) | При верификации диагноза, далее – по показаниям |
Гормональное исследование крови: дегидроэпиандростерон (далее – ДГЭА), 17-ОН-прогестерон, тестостерон, дельта-4-андростендион, АКТГ, кортизол. КТ надпочечников. УЗИ щитовидной железы. УЗИ молочных желез. Консультация врача-нейрохирурга, врача-генетика |
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона: трипторелин 1,85–3,75 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 28 дней или 5,625–11,25 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 3 месяца. Определение показаний для первичного назначения или отмены аналогов гонадотропин-рилизинг гормона; нейрохирургического лечения – при объемном образовании головного мозга |
До достижения возраста нормального пубертата | Улучшение состояния | ||
Консультация врача-гинеколога-эндокринолога (врача-уролога), врача-офтальмолога (глазное дно, компьютерная периметрия) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
КТ (МРТ) головного мозга с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Гипогонадотропный гипогонадизм (Е23.0) | РУ | Масса и длина тела | 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики), пролактин, ТТГ, св. Т4. УЗИ органов малого таза (яичек). Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога |
Рекомбинантный человеческий хорионический гонадотропин 1000–2000 ЕД 2 раза/нед в/м. Этрогены: эстрадиол 0,02–0,1 мг/сут внутрь с переходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача-акушера-гинеколога на ОУ или РеспУ; пролонгированные лекарственные средства эстеров тестостерона: 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 2-й – 100 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 3-й и далее – 250 мг 1 раз в 3–4 недели в/м (мальчики). Консультация на ОУ или РеспУ |
Постоянно | Улучшение состояния | |
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | 2 раза в год | |||||||
Рентгенография кисти и лучезапястного сустава (костный возраст) | 1 раз в год | |||||||
ОУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
Проведение тестов с хорионическим гонадотропином. УЗИ органов малого таза (яичек). Консультация врача-генетика (определение кариотипа), врача-оториноларинголога (обоняние) |
Рекомбинантный человеческий хорионический гонадотропин 1000–2000 ЕД 2 раза/нед в/м. Этрогены: эстрадиол 0,02–0,1 мг/сут внутрь с переходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача-акушера-гинеколога на ОУ или РеспУ; пролонгированные лекарственные средства эстеров тестостерона: 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 2-й – 100 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 3-й и далее – 250 мг 1 раз в 3–4 недели в/м (мальчики). Консультация на РеспУ |
Постоянно | Улучшение состояния | ||
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, пролактин, ТТГ, св. Т4, АКТГ, кортизол | При верификации диагноза | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, поля зрения), врача-акушера-гинеколога (врача-уролога), врача-невролога | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
МРТ (КТ) области гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
РеспУ | Тест с хорионическим гонадотропином | При верификации диагноза |
Гормональное исследование крови: кортизол, АКТГ, ТТГ, св. Т4, ИФР-1, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, тестостерон, пролактин, св. тестостерон Консультация врача-нейрохирурга |
Рекомбинантный человеческий хорионический гонадотропин 1000–2000 ЕД 2 раза/нед в/м. Этрогены: эстрадиол 0,02–0,1 мг/сут внутрь с переходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача-акушера-гинеколога РеспУ; пролонгированные лекарственные средства эстеров тестостерона: 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 2-й – 100 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 3-й и далее – 250 мг 1 раз в 3–4 недели в/м (мальчики) |
Постоянно | Улучшение состояния | ||
Проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (трипторелином) | При верификации диагноза | |||||||
УЗИ органов малого таза (яичек) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-генетика | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
МРТ области гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, компьютерная периметрия), врача-акушера-гинеколога (врача-уролога), врача-оториноларинголога | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Идиопатическая недостаточность гормона роста (Е23.0). | РУ | Масса и длина тела, пропорции тела | 4 раза в год |
Глюкоза крови. Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, кортизол, ФСГ, ЛГ, тестостерон (мальчики), эстрадиол (девочки). Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога |
Соматропин: начальная доза 0,17 мг/кг/нед п/к, при снижении скорости роста дозу увеличить до 0,25 мг/кг/нед п/к. В пубертатном периоде – 0,3 мг/кг/нед п/к. Консультация на ОУ (РеспУ) |
Постоянно до закрытия зон роста | Улучшение состояния | |
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | 2 раза в год | |||||||
Рентгенография кисти и запястья (костный возраст) | 1 раз в год | |||||||
ОУ | Масса и длина тела, пропорции тела | При каждом посещении |
УЗИ органов малого таза (яичек). УЗИ щитовидной железы. Консультация врача-нейрохирурга, врача-генетика (кариотип). Скрининг на целиакию (антитела к тканевой трансглутаминазе, глиадину), определение IgA |
Соматропин: начальная доза 0,17 мг/кг/нед п/к, при снижении скорости роста дозу увеличить до 0,25 мг/кг/нед п/к. В пубертатном периоде – 0,3 мг/кг/нед п/к. Консультация на РеспУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение РеспУ для проведения стимуляционных проб с инсулином, клонидином (леводопой, глюкагоном) |
Постоянно до закрытия зон роста | Улучшение состояния | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Гормональное исследование крови: ФСГ, ЛГ, пролактин, кортизол, тестостерон (мальчики), эстрадиол (девочки), ТТГ, св. Т4 | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
МРТ (КТ) гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, поля зрения), врача-невролога | При верификации диагноза | |||||||
РеспУ | Масса и длина тела, пропорции тела | При каждом посещении |
Рентгенография кисти и запястья. Гормональное исследование крови: св. Т4, св. Т3, кортизол, ЛГ, ФСГ, тестостерон, эстрадиол, пролактин, ИФРСБ-3. Скрининг на целиакию (антитела к тканевой трансглутаминазе, глиадину), определение IgA |
Соматропин: начальная доза 0,17 мг/кг/нед п/к, при снижении скорости роста дозу увеличить до 0,25 мг/кг/нед п/к. В пубертатном периоде – 0,3 мг/кг/нед п/к. Определение показаний для первичного назначения и отмены соматропина. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение РеспУ для проведения стимуляционных проб с инсулином, клонидином (леводопой, глюкагоном) |
Постоянно. До закрытия зон роста или при скорости роста менее 2 см/год |
Улучшение состояния | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
Гормональное исследование крови: ИФР-1, АКТГ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
МРТ (КТ) гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, компьютерная периметрия), врача-генетика | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Изолированная недостаточность: гонадотропина гормона роста, других гормонов гипофиза. Пангипопитуитаризм. Гипофизарная(ый): кахексия, низкорослость [карликовость] (Е23.0) |
РУ | Масса и длина тела, пропорции тела | 4 раза в год |
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина, общий белок, ОХ, ТГ, электролиты (ионы калия, натрия, хлора). Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, кортизол, ФСГ, ЛГ. ЭКГ. Консультация врача-невролога, врача-офтальмолога, врача-акушера-гинеколога, врача-уролога. УЗИ органов малого таза |
Лечение по мере необходимости в соответствии с выраженностью нарушений функций эндокринной системы. При недостаточности гонадотропных гормонов: рекомбинантный человеческий хорионический гонадотропин 1000–2000 ЕД 2 раза/нед в/м; этрогены: эстрадиол 0,02–0,1 мг/сут внутрь с переходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача-акушера-гинеколога РеспУ; пролонгированные лекарственные средства эстеров тестостерона 1–й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 2-й – 100 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 3-й и далее – 250 мг 1 раз в 3–4 недели в/м (мальчики). При недостаточности антидиуретического гормона (далее – АДГ): десмопрессин 0,1–0,6 мг/сут под контролем удельной плотности мочи и объема выпиваемой жидкости. При гипотиреозе: левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут под контролем св. Т4. При надпочечниковой недостаточности: гидрокортизон 8–12 мг/м2/сут под контролем АД, массы тела. Консультация на ОУ или РеспУ |
Постоянно | Улучшение состояния | |
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | 2 раза в год | |||||||
Рентгенография кисти и запястья (костный возраст) | 1 раз в год | |||||||
Контроль уровня АД | При каждом посещении врача | |||||||
Определение уровня глюкозы в крови | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Общий анализ мочи | При верификации диагноза | |||||||
УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов | При верификации диагноза | |||||||
ОУ | Масса и длина тела, пропорции тела | При каждом посещении |
Общий анализ крови. Анализ мочи по Зимницкому. УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов. УЗИ органов малого таза (яичек). ЭКГ. Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога), врача-психотерапевта, врача-генетика |
Лечение по мере необходимости в соответствии с выраженностью нарушений функций эндокринной системы. При недостаточности гонадотропных гормонов: рекомбинантный человеческий хорионический гонадотропин 1000–2000 ЕД 2 раза/нед в/м; этрогены: эстрадиол 0,02–0,1 мг/сут внутрь с переходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача-акушера-гинеколога РеспУ; пролонгированные лекарственные средства эстеров тестостерона 1–й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 2-й – 100 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 3-й и далее – 250 мг 1 раз в 3–4 недели в/м (мальчики). При недостаточности АДГ десмопрессин 0,1–0,6 мг/сут под контролем удельной плотности мочи и объема выпиваемой жидкости. При гипотиреозе: левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут под контролем св. Т4. При надпочечниковой недостаточности: гидрокортизон 8–12 мг/м2/сут под контролем АД, массы тела. Консультация на РеспУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
Постоянно | Улучшение состояния | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, тестостерон, эстрадиол, кортизол, ЛГ, ФСГ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы натрия, калия, хлора), кальций, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ОХ, ТГ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
МРТ (КТ) гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога (обоняние), врача-невролога | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
РеспУ | Масса и длина тела, пропорции тела | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол, прогестерон, кортизол, ИФР–1СБ3. Биохимическое исследование крови: общий белок, АлАТ, АсАТ, мочевина, креатинин, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, коэффициент атерогенности, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, ионизированный кальций, фосфор, ЩФ. Св. тестостерон, инсулин, С-пептид. гликированный гемоглобин. УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов. УЗИ органов малого таза у девочек / яичек у мальчиков. Двойная рентгеновская абсорбциометрия. Консультация врача-нейрохирурга |
Лечение по мере необходимости в соответствии с выраженностью нарушений функций эндокринной системы. При недостаточности гонадотропных гормонов: рекомбинантный человеческий хорионический гонадотропин 1000–2000 ЕД 2 раза/нед в/м; этрогены: эстрадиол 0,02–0,1 мг/сут внутрь с переходом на циклическую терапию эстрогенами и прогестагенами (девочки) по назначению врача-акушера-гинеколога РеспУ; пролонгированные лекарственные средства эстеров тестостерона: 1-й год терапии 50 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 2-й – 100 мг в/м 1 раз в 3–4 недели, 3-й и далее – 250 мг 1 раз в 3–4 недели в/м (мальчики). При недостаточности АДГ десмопрессин 0,1–0,6 мг/сут под контролем удельной плотности мочи и объема выпиваемой жидкости. При гипотиреозе: левотироксин натрия внутрь: 0–3 месяца жизни – 10–15 мкг/кг/сут, 3–6 месяцев жизни – 8–10 мкг/кг/сут, 6–12 месяцев – 6–8 мкг/кг/сут, 1–5 лет – 4–6 мкг/кг/сут, 6–12 лет – 3–5 мкг/кг/сут, > 12 лет – 2–4 мкг/кг/сут под контролем св. Т4. При надпочечниковой недостаточности: гидрокортизон 8–12 мг/м2/сут под контролем АД, массы тела. Определение показаний для первичного назначения или отмены соматропина, нейрохирургического лечения. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
Постоянно. Лечение соматотропином – до закрытия зон роста или при скорости роста менее 2 см/год |
Улучшение состояния | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
АКТГ, ИФР-1 | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
МРТ области гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога (глазное дно, компьютерная периметрия) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-генетика | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Несахарный диабет (Е 23.1, Е89.3) (исключен нефрогенный несахарный диабет (N 25.1)) |
РУ | Длина и масса тела. | При каждом посещении |
Биохимическое исследование крови: креатинин, мочевина, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), ЩФ. Гормональное исследование крови: ТТГ, кортизол. ЭКГ. Консультация врача-невролога, врача-офтальмолога |
Заместительная терапия: препараты задней доли гипофиза: десмопрессин – внутрь 0,2–0,6 мг 2–3 раза/сут. Консультация на ОУ или РеспУ |
Постоянно |
Улучшение самочувствия. Компенсация функции |
|
Определение уровня глюкозы в крови | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Общий анализ мочи | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Анализ мочи по Зимницкому | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
ОУ | Длина и масса тела | При каждом посещении |
Анализ мочи по Зимницкому. Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, АКТГ. УЗИ щитовидной железы и региональных лимфатических узлов. УЗИ органов малого таза (яичек). Консультация врача-психотерапевта, врача-генетика |
Заместительная терапия: препараты задней доли гипофиза: десмопрессин – внутрь 0,2–0,6 мг 2–3 раза/сут. Консультация на РеспУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
Постоянно |
Улучшение самочувствия. Компенсация функции |
||
Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы калия, натрия) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
КТ (МРТ) области гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза | |||||||
Консультация врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога, врача-невролога | При верификации диагноза | |||||||
РеспУ | Длина и масса тела | При каждом посещении |
Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы калия, натрия, хлора), глюкоза. Гликированный гемоглобин. Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон (мальчики), эстрадиол (девочки), прогестерон (девочки), кортизол, АКТГ. Консультация врача-нейрохирурга, врача-генетика, врача-оториноларинголога |
Зместительная терапия: препараты задней доли гипофиза: десмопрессин – внутрь 0,2–0,6 мг 2–3 раза/сут. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
Постоянно | Улучшение самочувствия, компенсация функции | ||
МРТ области гипофиза с контрастированием | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (Е24.0). Периферический гиперкортицизм. Другие виды гиперсекреции коры надпочечников (Е27.0). (АКТГ-эктопированный синдром гиперкортицизма). Другие уточненные нарушения надпочечников (Е27.8). Болезнь надпочечников неутонченная (Е27.9) |
РУ | Рост и масса тела, АД | При каждом посещении |
Оральный глюкозотолерантный тест (далее – ОГТТ). УЗИ органов брюшной полости. Гормональное исследование крови: кортизол. Консультация врача-офтальмолога, врача-акушера-гинеколога (врача-уролога), врача-невролога |
Симптоматическая терапия: – антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД); – сахароснижающие лекарственные средства (метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличением дозы в течение 3–4 нед до 1500–2000 мг/сут и (или) инсулинотерапия под контролем уровня гликемии, гликированных белков); – лечение остеопороза: комбинированные препараты кальция (500–2000 мг/сут) и витамина Д3 (200–1200 МЕ/сут) внутрь; – бисфосфонаты: алендроновая кислота 70 мг 1 раз в неделю (по решению консилиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава). Консультация на ОУ или РеспУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
Постоянно | Улучшение состояния, стабилизация | |
Общий анализ крови. Общий анализ мочи |
При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Определение уровня глюкозы в крови | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, мочевина, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, ЩФ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
ЭКГ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
ОУ | Рост и масса тела, АД | При каждом посещении |
Анализ крови на содержание гликированного гемоглобина. УЗИ органов малого таза. Костная денситометрия. МРТ области гипофиза с контрастированием. КТ области надпочечников. Консультация врача-невролога |
Симптоматическая терапия: – антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД); – сахароснижающие лекарственные средства (метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличением дозы в течение 3–4 нед до 1500–2000 мг/сут и (или) инсулинотерапия под контролем уровня гликемии, гликированных белков); – лечение остеопороза: комбинированные препараты кальция (500–2000 мг/сут) и витамина Д3 (200–1200 МЕ/сут) внутрь; – бисфосфонаты: алендроновая кислота 70 мг 1 раз в неделю (по решению консилиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава). Консультация на Респ.У. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
Постоянно |
Улучшение состояния. Стабилизация |
||
Биохимическое исследование крови: ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, электролиты (ионы кальция, ионизированного кальция, фосфора), ЩФ | При верификации диагноза | |||||||
Гормональное исследование крови: кортизол, ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, прогестерон, тестостерон | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-офтальмолога, врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
РеспУ | Рост и масса тела, АД | При каждом посещении | Гормональное исследование крови: кортизол, ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, прогестерон, тестостерон, АКТГ, ИФР-1 |
Агонисты дофаминовых рецепторов – бромокриптин 2,5–7,5 мг/сут или каберголин 0,5–4,5 мг/нед. Ингибитор стероидогенеза: кетоконазол 400–1200 мг/сут внутрь. Антагонист альдостерона: спиронолактон 1 мес–12 лет – 1–3 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 12–18 лет – 50–100 мг/сут в 1–2 приема; до 9 мг/кг в сутки (максимальная суточная доза 400 мг) внутрь. Симптоматическая терапия: – антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД); – сахароснижающие лекарственные средства (метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличением дозы в течение 3–4 нед до 1500–2000 мг/сут и (или) инсулинотерапия под контролем уровня гликемии, гликированных белков); – лечение остеопороза: комбинированные препараты кальция (500–2000 мг/сут) и витамина Д3 (200–1200 МЕ/сут) внутрь; – бисфосфонаты: алендроновая кислота 70 мг 1 раз в неделю (по решению консилиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава). Определение показаний для нейрохирургического дообследования и лечения, лучевой терапии на область гипофиза. Определение показаний для хирургического лечения (при синдроме Кушинга). Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение |
Постоянно |
Улучшение состояния. Стабилизация |
||
Суточный анализ мочи на свободный кортизол (двукратно) или малая дексаметазоновая проба (1 мг, 2 мг дексаметазона) | При верификации диагноза | |||||||
МРТ области гипофиза с контрастированием! | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Консультация врача-нейрохирурга, врача-офтальмолога | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов. Врожденная гиперплазия надпочечников. Дефицит 21-гидроксилазы. Врожденная гиперплазия надпочечников, вызывающая потерю соли (Е25.0) | РУ | Масса и длина тела | 1 раз в месяц | Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) |
Препараты группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от формы заболевания. Глюкокортикоиды: гидрокортизон – лекарственное средство выбора – 12–15 мг/м2/сут внутрь; назначение преднизолона (10 мг/м2/сут) внутрь возможно при закрытых зонах роста. Минералокортикоиды (при сольтеряющей форме): флудрокортизон в дозе 0,05–0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, натрия. Консультация на ОУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение: при установлении диагноза; по медицинским показаниям |
Постоянно | Улучшение состояния | |
Общий анализ крови | 1 раз в год | |||||||
Биохимическое исследование крови: мочевина, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), глюкоза | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Контроль АД. | При каждом посещении врача | |||||||
Рентгенограмма кисти и лучезапястного сустава | 1 раз в год | |||||||
ОУ | Длина и масса тела | При каждом посещении |
УЗИ органов малого таза. КТ области надпочечников |
Препараты группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от формы заболевания. Глюкокортикоиды: гидрокортизон – лекарственное средство выбора – 12–15 мг/м2/сут внутрь; назначение преднизолона (10 мг/м2/сут) внутрь возможно при закрытых зонах роста. Минералокортикоиды (при сольтеряющей форме): флудрокортизон в дозе 0,05–0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, натрия. Консультация на РеспУ при неэффективности терапии, отсутствии компенсации заболевания. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение: при установлении диагноза; по медицинским показаниям |
Постоянно | Улучшение состояния | ||
Биохимическое исследование крови: креатинин, мочевина, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, фосфор | 1 раз в год | |||||||
Гормональное исследование крови: кортизол, 17-ОН-прогестерон | 1 раз в год | |||||||
Консультация врача-генетика (кариотип) Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) |
При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
РеспУ | Длина и масса тела | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: альдостерон, ДГЭА, ДГЭА-сульфат, ЛГ, ФСГ, тестостерон, андростендион, прогестерон. Активность ренина плазмы. Тест с синтетическим аналогом АКТГ. УЗИ органов малого таза. МРТ области гипофиза с контрастированием. КТ области надпочечников. Консультация врача-генетика (кариотип и молекулярная диагностика форм/ вариантов ВГКН). Рентгенограмма кисти и лучезапястного сустава. ОГТТ (1,75 мг глюкозы на 1 кг массы тела) с определением секреции эндогенного инсулина, параметров инсулинорезистентности. Гликированный гемоглобин. УЗИ сердца. УЗи яичек. Проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона |
Препараты группы глюкокортикоидов и минералокортикоидов в зависимости от формы заболевания. Глюкокортикоиды: гидрокортизон – лекарственное средство выбора – 12–15 мг/м2/сут внутрь; назначение преднизолона (10 мг/м2/сут) внутрь возможно при закрытых зонах роста. Минералокортикоиды (при сольтеряющей форме и при скрытой потере соли при вирильной форме, а также при развитии истинного ППР для супрессии гиперсекреции АКТГ – определяется по уровню активности ренина плазмы): флудрокортизон в дозе 0,05–0,3 мг/сут внутрь под контролем АД, уровней калия, натрия. Лечение аналогами гонадотропин-рилизинг гормона при подтверждении диагноза истинного ППР: трипторелин 1,85–3,75 мг в/м, в зависимости от массы тела, 1 раз в 28 дней или 5,625–11,25 мг, в зависимости от массы тела, в/м 1 раз в 3 месяца Определение показаний для хирургического лечения, по показаниям – пластика наружных половых органов (девочки). Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение: при установлении диагноза; по медицинским показаниям |
Постоянно. Цель заместительной гормональной терапии – достижение компенсации при использовании минимальных эффективных доз глюкокортикоидов |
Улучшение состояния | ||
Биохимическое исследование крови: креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, ионизированный кальций, фосфор | 1 раз в 3–6 мес. | |||||||
Гормональное исследование крови: 17-ОН-прогестерон, АКТГ, кортизол | При верификации диагноза, далее – 1 раз в 3 мес. | |||||||
Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Первичный гиперальдостеронизм (Е26.0). Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией гиперплазией надпочечников (двусторонний) |
РУ |
Длина и масса тела. Измерение АД |
При каждом посещении врача |
Консультация врача-нефролога (врача-уролога), врача-кардиолога, врача-офтальмолога. УЗИ органов брюшной полости |
Ограничение поваренной соли. Антагонисты альдостерона: новорожденные – 1–2 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 1 мес–12 лет – 1–3 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 12–18 лет – 50–100 мг/сут в 1–2 приема; (максимальная суточная доза 400 мг) внутрь. Симптоматическое лечение: антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД). При глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме – дексаметазон 0,5–1 мг/сут внутрь на ночь. Консультация на ОУ или РеспУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение: при установлении диагноза; по медицинским показаниям |
Постоянно |
Восстановление здоровья. Улучшение состояния |
|
Общий анализ мочи | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Биохимическое исследование крови: креатинин, мочевина, электролиты (ионы калия, натрия, хлора) | 2 раза в год | |||||||
ЭКГ | 2 раза в год | |||||||
Самоконтроль АД | Ежедневно | |||||||
ОУ |
Длина и масса тела. Измерение АД |
При каждом посещении врача |
Холтеровское мониторирование АД. ЭХО-кардиография. Консультация врача-кардиолога, врача-офтальмолога |
Ограничение поваренной соли. Антагонисты альдостерона: новорожденные – 1–2 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 1 мес. – 12 лет – 1–3 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 12–18 лет – 50–100 мг/сут в 1–2 приема; (максимальная суточная доза 400 мг) внутрь. Симптоматическое лечение: антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД). При глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме – дексаметазон 0,5–1 мг/сут внутрь на ночь. Консультация на РеспУ. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение: при установлении диагноза; по медицинским показаниям |
Постоянно |
Восстановление здоровья. Улучшение состояния |
||
Биохимическое исследование крови: глюкоза, креатинин, мочевина, электролиты (ионы калия, натрия, хлора) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
КТ области надпочечников | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Самоконтроль АД | Ежедневно | |||||||
РеспУ | Длина и масса тела, измерение АД | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: активность ренина плазмы. КТ надпочечников |
Ограничение поваренной соли. Антагонисты альдостерона: новорожденные – 1–2 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 1 мес–12 лет – 1–3 мг/кг в сутки в 1–2 приема; 12–18 лет – 50–100 мг/сут в 1–2 приема; (максимальная суточная доза 400 мг) внутрь. Симптоматическое лечение: антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД). При глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме – дексаметазон 0,5–1 мг/сут внутрь на ночь. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение: при установлении диагноза; по медицинским показаниям. Определение показаний для хирургического лечения |
Постоянно | Восстановление здоровья, улучшение состояния | ||
Гормональное исследование крови: альдостерон | При верификации диагноза | |||||||
Консультация врача-кардиолога, врача-офтальмолога, врача-хирурга | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Задержка полового созревания. Конституциональная задержка полового созревания (Е30.0) | РУ | Масса и длина тела | 2 раза в год |
Биохимическое исследование крови: общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза, кальций, фосфор, АлАТ, АсАТ. Гормональное исследование крови: ТТГ. УЗИ щитовидной железы. Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога |
Полноценное питание. Адекватная физическая активность. Консультация на ОУ или РеспУ |
До начала полового созревания | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | |
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | 2 раза в год | |||||||
Рентгенография кисти и лучезапястного сустава (костный возраст) | 1 раз в год | |||||||
ОУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
Пролонгированный тест с ХГ. МРТ (КТ) области гипофиза с контрастированием. Консультации врача-оториноларинголога (обоняние). Консультация врача-генетика (определение кариотипа) |
Лечебно-диагностический тест с рекомбинантным человеческим хорионическим гонадотропином (1500 МЕ в/м через день № 3 и (или) № 7), затем наблюдение в течение 3–х месяцев. Консультация на ОУ или РеспУ |
До начала полового созревания | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, тестостерон, эстрадиол, кортизол, ЛГ, ФСГ | 1 раз в год | |||||||
Биохимическое исследование крови: электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, фосфор. ЩФ, АсАТ, АлАТ, ОХ, ТГ | 1 раз в год | |||||||
Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-акушера-гинеколога | При верификации диагноза | |||||||
Короткий тест с хорионическим гонадотропином (далее – ХГ) | При верификации диагноза | |||||||
РеспУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
Определение уровней ДГЭА, ИФР-1 в сыворотке крови. Тест с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (трипторелином). МРТ (КТ) области гипофиза с контрастированием |
Индивидуально половые стероиды в малых дозах: препараты эстеров тестостерона по 50–100 мг 1 раз в 3–4 недели в/м, курс 3–6 месяцев (мальчики); эстрадиол 2 мкг/сут. внутрь ежедневно, курс 3–6 месяцев (девочки) под контролем скорости роста и динамики полового созревания |
До начала полового созревания | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
Пролонгированный тест с ХГ | При верификации диагноза | |||||||
Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Другие нарушения полового созревания. Преждевременное телархе (Е30.8) | РУ | Масса и длина тела | 2 раза в год |
Гормональное исследование крови: ТТГ. УЗИ щитовидной железы. Консультация врача-акушера–гинеколога |
Наблюдение с обязательным контролем скорости роста и костного возраста. Консультация на ОУ |
До нормализации размеров молочных желез | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | |
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | 2 раза в год | |||||||
Рентгенография кисти и лучезапястного сустава (костный возраст) | 1 раз в год | |||||||
ОУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
МРТ области гипофиза с контрастированием. Консультация врача-генетика, врача-офтальмолога, врача-невролога |
Наблюдение с обязательным контролем скорости роста и костного возраста. Консультация на РеспУ при прогрессии скорости роста, костного возраста, полового созревания |
До нормализации размеров молочных желез | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | ||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, эстрадиол, ЛГ, ФСГ | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
УЗИ органов малого таза | 1 раз в год (по показаниям чаще) | |||||||
Консультация врача-акушера-гинеколога | 1 раз в год | |||||||
РеспУ | Масса и длина тела | При каждом посещении |
УЗИ органов малого таза. МРТ области гипофиза с контрастированием. Рентгенография кисти и лучезапястного сустава (костный возраст). Гормональное исследование крови: ТТГ, св. Т4, пролактин, эстрадиол, ЛГ, ФСГ. Проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормоном (трипторелином) |
До нормализации размеров молочных желез | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | |||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении | |||||||
Консультация врача-акушера-гинеколога | 1 раз в год | |||||||
Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов (Е66.0). Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств (Е66.1) |
РУ | Анамнез (семейный, характер питания, физические нагрузки), скорость набора, массы тела (кг/мес.) | При верификации диагноза |
ОГТТ с 1,75 г глюкозы/кг массы тела. УЗИ органов брюшной полости. УЗИ щитовидной железы. Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога |
Диета с ограничением калорий (на 30 % за счет углеводов и жиров). Дробный режим питания (в зависимости от возраста). Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 минут до 1 часа каждые 2 недели). Подвижные виды спорта (плавание, игры, бег, езда на велосипеде). Консультация на ОУ |
До нормализации массы тела | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | |
Длина и масса тела, расчет ИМТ, измерение окружности талии (далее – ОТ) | При каждом посещении врача и самоконтроль | |||||||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру) | При каждом посещении врача | |||||||
Исследование уровня глюкозы в крови, измерение АД | При каждом посещении врача 1 раз в год | |||||||
ЭКГ | При верификации диагноза, далее – 1 раз в год | |||||||
Биохимическое исследование крови: АсАТ, АлАТ, холестерин, ТГ | При верификации диагноза, далее – 1 раз в год | |||||||
ОУ | Длина и масса тела, расчет ИМТ, измерение ОТ | 1 раз в год |
Гормональное исследование крови: св. Т4, ТТГ, эстрадиол, тестостерон, ЛГ, ФСГ, пролактин, кортизол. Гликированный гемоглобин. КТ (МРТ) области гипофиза. Суточное мониторирование АД. Консультация врача-генетика, врача-уролога (врача-акушера-гинеколога) |
Диета с ограничением калорий (на 30 % за счет углеводов и жиров). Дробный режим питания (в зависимости от возраста). Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 минут до 1 часа каждые 2 недели). Подвижные виды спорта (плавание, игры, бег, езда на велосипеде). Симптоматическая терапия: – антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД); – сахароснижающие лекарственные средства при инсулинорезистентности (метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличением дозы в течение 3–4 недель до 1500–2000 мг/сут). Консультация на РеспУ при неэффективности терапии |
До нормализации массы тела | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | ||
Проведение ОГТТ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела | 1 раз в год | |||||||
Биохимическое исследование крови: мочевая кислота, ОХ, ТГ, ЛПВП, ЛПНП, коэффициент атерогенности, АсАТ, АлАТ | 1 раз в год | |||||||
РеспУ | Длина и масса тела, расчет ИМТ, измерение ОТ | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: АКТГ, кортизол. Гликированный гемоглобин. Суточный анализ мочи на свободный кортизол (двукратно), малая дексаметазоновая проба (1 мг, 2 мг дексаметазона). МРТ области гипофиза с контрастированием. Определение уровней ДГЭАС, ИФР-1, лептина в сыворотке крови. УЗИ органов малого таза (яичек). Двойная энергетическая рентгеновская абсорбциометрия по программе состав тела. Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога) |
Диета с ограничением калорий (на 30 % за счет углеводов и жиров). Дробный режим питания (в зависимости от возраста). Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 минут до 1 часа каждые 2 недели). Подвижные виды спорта (плавание, игры, бег, езда на велосипеде). Симптоматическая терапия: – антигипертензивные лекарственные средства внутрь (эналаприл 0,1–0,6 мг/кг/сут или лизиноприл 0,08–0,6 мг/сут, или атенолол 0,5–1 мг/кг/сут, метопролол 0,5–1 мг/кг/сут, под контролем АД); – сахароснижающие лекарственные средства при инсулинорезистентности (метформин с 500 мг/сут с постепенным увеличением дозы в течение 3–4 недель до 1500–2000 мг/сут). Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение для исключения осложненных форм заболевания |
До нормализации массы тела | Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции | ||
Исследование уровня ИРИ в крови на фоне ОГТТ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела | При верификации диагноза, далее – по показаниям | |||||||
Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией, Пикквикский синдром (Е66.2) | РУ |
Анамнез (семейный, характер питания, физические нагрузки), скорость набора массы тела (кг/мес.) |
При верификации диагноза, при каждом посещении врача и самоконтроль |
ОГТТ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела. УЗИ органов брюшной полости. УЗИ щитовидной железы. Консультация врача-офтальмолога, врача-невролога |
Диета с ограничением калорий (на 30 % за счет углеводов и жиров). Дробный режим питания (в зависимости от возраста). Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 мин. до 1 часа каждые 2 недели). Метформин: начальная доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2–3 приема (применяют у детей старше 10-летнего возраста). Физиотерапевтические процедуры: ванны, душ, бассейн, массаж. Определение массы тела каждые 7 дней. Симптоматическая терапия (по показаниям). Консультация на ОУ при неэффективности терапии. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
До нормализации массы тела | Улучшение состояния | |
Расчет ИМТ, измерение ОТ | При каждом посещении врача | |||||||
Оценка стадии полового развития (по Таннеру). | При каждом посещении врача | |||||||
Исследование уровня глюкозы в крови | 2 раза в год | |||||||
Измерение АД | При каждом посещении врача | |||||||
ЭКГ | 1 раз в год | |||||||
Биохимическое исследование крови: АсАТ, АлАТ, ОХ, ТГ | При верификации диагноза, далее – 1 раз в год | |||||||
ОУ | Гормональное исследование крови: кортизол, ТТГ, св. Т4, эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики), ЛГ, ФСГ, пролактин | 1 раз в год |
Исследование уровня ИРИ. Гликированный гемоглобин. Эхо-КГ. Суточное мониторирование артериального давления. КТ (МРТ) области гипофиза с контрастированием. Консультация врача-кардиолога, врача-генетика (кариотип) |
Диета с ограничением калорий (на 30 % за счет углеводов и жиров). Дробный режим питания (в зависимости от возраста). Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 мин до 1 часа каждые 2 недели). Метформин: начальная доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2–3 приема (применяют у детей старше 10-летнего возраста). Физиотерапевтическая терапия: ванны, душ, бассейн, массаж. Определение массы тела каждые 7 дней. Симптоматическая терапия (по показаниям). Консультация на РеспУ при неэффективности терапии. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям |
До нормализации массы тела | Улучшение состояния | ||
ОГТТ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела | 1 раз в год | |||||||
УЗИ органов малого таза (яичек) | 1 раз в год | |||||||
Консультация врача-невролога, врача-офтальмолога. | 1 раз в год | |||||||
РеспУ | Биохимическое исследование крови: ЛПВП, ЛПНП, ОХ, ТГ, коэффициент атерогенности, мочевина, креатинин, электролиты (ионы калия, натрия, хлора), кальций, фосфор | 2 раза в год |
Определение уровня лептина в сыворотке крови. Рентгенография органов грудной клетки. МРТ области гипофиза с контрастированием. ЭХО-кардиография. УЗИ органов малого таза (яичек). Двойная энергетическая рентгеновская абсорбциометрия по программе состав тела. Консультация врача-акушера-гинеколога (врача-уролога), врача-генетика (кариотип), врача-хирурга |
Диета с ограничением калорий (на 30 % за счет углеводов и жиров). Дробный режим питания (в зависимости от возраста). Дозированные физические нагрузки (постепенное расширение нагрузок с 20 мин до 1 часа каждые 2 недели). Метформин: начальная доза 500 мг/сут. Коррекцию дозы проводят в соответствии с ответом на метформин с интервалами не менее 1 нед. Максимальная суточная доза 2 г в 2–3 приема (применяют у детей старше 10-летнего возраста). Физиотерапевтические процедуры: ванны, душ, бассейн, массаж. Назначение препаратов периферического действия, уменьшающих поступление энергии за счет снижения всасывания питательных веществ в кишечнике: ингибитор кишечной липазы (орлистат) с 12 лет по решению консилиума с привлечением главного внештатного детского эндокринолога Минздрава. Госпитализация в специализированное эндокринологическое отделение по медицинским показаниям. При отсутствии эффекта от терапевтических мероприятий показана бариатрическая хирургия |
До нормализации массы тела | Улучшение состояния | ||
Исследование уровня ИРИ в крови на фоне ОГТТ с 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела | 1 раз в год | |||||||
Гормональное исследование крови: кортизол, АКТГ | 1 раз в год | |||||||
Гликированный гемоглобин | 2 раза в год | |||||||
Гиперпролактинемия (Е22.1). Гиперфункция гипофиза неуточненная (Е22.9) |
РУ | Длина и масса тела | При каждом посещении |
Гормональное исследование крови: пролактин, ТТГ. УЗИ органов малого таза. УЗИ щитовидной железы и рk |