Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия) > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет, при исключении другой патологии суставов.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Ювенильный идиопатический артрит

Код (ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
М08.0	Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-)
М08.1	Юношеский анкилозирующий спондилит
М08.2	Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом
М08.3	Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный)
М08.4	Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит
М08.8	Другие ювенильные артриты
М08.9	Юношеский артрит неустановленный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

ANA	антинуклеарные антитела
AKR (ACR)	Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology)
АКРпеди	педиатрические критерии улучшения Американской коллегии ревматологов
HLA B-27	Human Leukocyte Antigen (HLA) B27 (Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
ILAR	Международная Лига Ассоциаций Ревматологов
IgG,IgM,IA	иммуноглобулины G, М, А
АЛТ	аланинаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
Анти-ФНО	анти-Фактор некроза опухолей
АНФ	антинуклеарный фактор
АЦЦП	антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
БПВП	базисные противовоспалительные препараты
ГИБП/БП	генно-инженерные биологические препараты / биологические препараты
БМАРП	болезнь-модифицирующие антиревматические препараты
ВВИГ	внутривенный иммуноглобулин
ВАШ	визуально-аналоговая шкала
ГК	глюкокортикоиды
иАПФ	ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИЛ	интерлейкины
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
КФК	креатинфосфокиназа
ЛДГ	лактатдегидрогеназа
МКБ	международная классификация болезней
МНО	международное нормализованное отношение
МРТ	магнитно-резонансная томография
НПВП	нестероидные противовоспалительные препараты
ПМСП	первичная медико-санитарная помощь
РФ	ревматоидный фактор
САМ	синдром активации макрофагов
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
СРБ	С-реактивный белок
УДД	уровень достоверности доказательств
УЗИ	ультразвуковое исследование
ЭКГ	электрокардиограмма
ЦНС	центральная нервная система
ЮИА	ювенильный идиопатический артрит
сЮИА	системный ювенильный идиопатический артрит

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи (детские, взрослые), врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация

Таблица 1- Классификация ювенильного идиопатического артрита по ILAR [1]:

Подтип	Диагностические критерии
Системный	Лихорадка как минимум 2 недельная длительность и артрит как минимум >1 суставе Плюс одни или более из нижеследующих: Эритематозная сыпь Лимфоаденопатия Серозиты Гепато и /или спленомегалия Исключение: а), b) с) d)
Олигоартрит	Артрит, поражающий ≤4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания Есть 2 подкатегории: Персистирующий: поражает 4 или меньше суставов в течение всей болезни. Распространяющийся: поражает более 4 суставов после первых 6 месяцев заболевания. Исключение:а), b) с), d), е)
РФ (-) полиартрит	Артрит, поражающий ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания РФ-отрицательный Исключение: а), b) с), d), е)
РФ (+) полиартрит	Артрит, поражающий ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания Два или более анализа на РФ являются положительными не менее 3 месяцев в течение первых 6 месяцев заболевания Исключение:а), b) с), е)
Энтезит ассоциированный артрит	Артрит и энтезит, или артрит или энтезит с по меньшей мере 2 последующими симптомами: Персистенция или наличие в анамнезе болезненность в илеосакральных сочленениях и / или воспалительная пояснично-крестцовая боль Присутствие антигена HLA-B27 Начало артрита у мужчин старше 6 лет Острый (симптоматический) передний увеит История анкилозирующего спондилоартрита, связанного с энтезитом артрита, сакроилита с воспалительным кишечником болезни, синдрома Рейтера или острого переднего увеита у родственника первой степени Исключение: a), b),е)
Псориатический артрит	Артрит и псориаз, или артрит, и как минимум 2 из следующих симптомов: Дактилит Язва ногтей или онихолиз Псориаз у родственника первой степени Исключение: b) с), d),е)
Недифференцированный артрит	Артриты неизвестной причины у детей, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

РФ: ревматоидный фактор; HLA: антиген лейкоцитов человека. Одна из основных целей классификации ILAR является взаимной исключительностью подтипов. Поэтому был определен следующий список возможных исключений для каждой категории; а)Псориаз или история псориаза у пациента или родственника первой степени; b) Артрит у мужчин с HLA-B27-положительным началом после шести лет; c) Анкилозирующий спондилоартрит, энтезит-ассоциированный артрит, сакроилит с воспалительным заболеванием кишечника или острым передним увеитом или история одного этих расстройств у родственника первой степени; d) Наличие ревматоидного фактора иммуноглобулина M и по меньшей мере два раза не менее 3 месяцев; e) Наличие системной ЮИА у пациента.

Классификация системного ювенильного идиопатического артрита (сЮИА). Субтипы системного ЮИА [6,8,9,11,18]:

с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом;
без активных системных проявлений и разной степенью активности артрита;
с признаками синдрома активации макрофагов.

Новые критерии классификации синдрома активации макрофагов [18]:
• Лихорадочный пациент с известным или подозреваемым Системным ЮИА
• Ферритин > 684 нг/мл и 2 или более из нижеследующих критериев
• Количество тромбоцитов ≤ 181 × 10⁹/л
• Аспартатаминотрансфераза > 48 ед./л
• Триглицериды > 156 мг/дл
• Фибриноген ≤ 360 мг/дл

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2-9,18]

Диагностические критерии вариантов ювенильного идиопатического артрита [2-9]

Диагностика ЮИА:
Жалобы и анамнез:
Жалобы на (УД – D):

боли и/или припухлость и болезненность суставов;
утреннюю скованность;
нарушение походки;
повышение температуры тела до 38-40°С от одного до нескольких раз в сутки;
высыпания на коже, усиливающиеся на высоте лихорадки;
боли в мышцах;
потерю веса.

Анамнез (УД – D):

Артрит продолжительностью 6 недель и более;
Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже;
Лихорадка, кожная сыпь продолжительностью 2 недели и более.

Физикальное обследование:

симптомы артрита коленных, голеностопных и/или других суставов;
симметричное поражение мелких суставов;
нарушение функции суставов;
тендосиновит или бурсит;
мышечная атрофия;
утренняя скованность;
ревматоидное поражение глаз;
ревматоидные узелки;
лихорадка;
кожная сыпь;
лимфаденопатия;
гепатомегалия и/или спленомегалия;
симптомы серозита (перикардита, плеврита).

Осмотр каждого сустава проводят, сравнивая его с симметричным. Сначала проводят визуальный осмотр, затем пальпацию, и наконец, сравнивают объем пассивных и активных движений.

Лабораторные исследования [4,7,9,18]:

Общий анализ крови – увеличение СОЭ (≥20 мм/час). При олигоартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться. Количество тромбоцитов может снижаться при САМ синдроме [18];
Биохимический анализ крови – повышение уровня СРБ. При олигоартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться. Аспартат аминотрансфераза повышается при САМ синдроме [18].
Биохимический анализ крови РФ - положительный тест на РФ может указывать на серопозитивный ЮИА, 2-3 % от всех ЮИА, однако имеет прогностическую значимость [4,7,9].
Иммунологическое исследование - Антинуклеарные антитела (ANA), антинуклеарный фактор (АНФ)– определение методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают у 40-75% детей с олигоартикулярным поражением. Он не является специфичным, но позволяет диагностировать особый подтип, при котором высок риск развития увеита, часто протекающий бессимптомно [4,7,9,21].
Иммунологическое исследование - Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) - определение суммарных антител к циклическим цитруллиновым пептидам в сыворотке крови ИФА-методом (если РФ+) [4,7,9].
Молекулярно–генетическое исследование – Человеческий лейкоцитарный антиген В 27 (HLA B-27) - с помощью метода проточной цитометрии показано при подозрении на полиартикулярный вариант ЮИА и на артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеитом, псориатическим артритом[4,7,9].
Иммунологическое исследование (Хемилюминесцентный иммуноанализ) Ферритин- определяют у пациентов с системным ЮИА и подозрением на САМ синдром [18].
Биохимический анализ крови - Триглицериды- повышается при САМ синдроме [18].
Коагулограмма- Фибриноген- понижается при САМ синдроме [18].
Иммунологическое исследование- Фактор некроза опухолей альфа (ФНО –альфа),интерлейкины (ИЛ -6, ИЛ-1) - определяют при вторичной неэффективности и сложности в подборе биологической терапии [4,7,9].

Инструментальные исследования [5]:

Рентгенологическое исследование суставов – остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
УЗИ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.
МРТ суставов (с контрастированием): возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.
Исследование синовиальной жидкости: при ЮИА количество лейкоцитов в синовиальной жидкости повышается до 25 000 в 1 микролитре за счёт нейтрофилов (25-90%), содержание белка достигает 40-60 грамм/литр. В цитоплазме лейкоцитов обнаруживают включения, вакуоли, похожие на кисть винограда (рагоциты). Эти клетки содержат фагоцитированный материал – липидные или белковые вещества, РФ, иммунные комплексы, комплемент. Рагоциты обнаруживают и при других заболеваниях: ревматических, псориатическом артритах, системной красной волчанке, бактериальных артритах, подагре, но не в таком количестве, как при ревматоидном артрите.

Показания для консультации узких специалистов:

консультация ревматолога – при наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить ЮИА;
консультация онколога/онкогематолога – с целью исключения новообразования (лимфаденопатия, оссалгии и/или упорные артралгии и/или тяжелое не типичное состояние, и/или гематологические нарушения);
консультация фтизиатра – при положительной пробе Манту с целью исключения туберкулеза;
консультация инфекциониста – с целью исключения вирусных гепатитов, зоонозных и других инфекций;
консультация офтальмолога – с целью проведение биомикроскопии глаза щелевой лампой, офтальмоскопии глазного дна;
консультация ортопеда–травматолога - с целью исключения травмы, врожденной патологии костно-суставной системы, асептического некроза, новообразования, с целью ортопедической коррекции;
консультация невропатолога – с целью исключения неврологической симптоматики;
консультация иммунолога – с целью исключения ИДС;
консультация гастроэнтеролога – с целью исключения заболеваний желудочно-кишечного тракта на фоне медикаментозной терапии;
консультация нефролога – с целью исключения патологии почек (при сЮИА);
консультация нейрохирурга – с целью исключения объемного процесса головного мозга;
консультация пульмонолога – с целью исключения патологии легких при сЮИА;
консультация генетика – с целью исключения генетических синдромов, протекающих с поражением костно-суставной системы;
консультация оториноларинголога – с целью исключения инфекции, санации носоглотки;
консультация стоматолога-терапевта – с целью исключения инфекции, санации зубов;
консультация психолога – с целью диагностики и коррекции психических расстройств;
консультация эндокринолога – при нарушении роста, синдроме Кушинга;
консультация хирурга – с целью исключения острой хирургической патологии;
консультация клинического фармаколога – перед назначением лекарственных средств с узким терапевтическим индексом;
консультация врача по лечебной физкультуре и спорту – перед назначением реабилитационного лечения;
консультация физиотерапевта – с целью назначения физиотерапевтических процедур.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [3,7,9]

Таблица 2 - Дифференциальная диагностика ЮИА у детей [3,7,9]:

Моноартикулярный ЮИА	Полиартикулярный ЮИА	Системный ЮИА
Острый моноартрит	Системная красная волчанка	Инфекционное заболевание
Артрит, связанный с инфекцией Септический артрит Реактивный артрит	Артрит, связанный с инфекцией Болезнь Лайма Реактивный артрит	Воспалительное заболевание кишечника
Злокачественные болезни: Лейкемия Нейробластома	Другие: Саркоидоз Мукополисахаридозы	Заболевания соединительной ткани: Системная красная волчанка Ювенильный дерматомиозит Васкулит
Гемофилия		Болезнь Кастелмана
Травма		Семейная средиземноморская лихорадка
Хронический моноартрит		Гипер-IgD-синдром
Туберкулез

Таблица 3 - Дифференциальная диагностика ЮИА:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Реактивные артриты	Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и может являться маской системного варианта ЮИА. Асимметричное поражение суставов чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров.	Серологическое обследова-ние с помощью реакции гемагглютинации и реакции связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллез, бруцеллез, дизентерия Флекснера, Зонне, Ньюкасл, иерсиниоз,псевдотуберкулез). Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной кишечной флоры.	Развиваются через 1,5-2 недели после перенесенных инфекционных заболеваний. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), HLA-B27, получил название болезни Рейтера.
Септический артрит	Начинается остро. Чаще протекает как моноартрит.	Клинический анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компъютерная или магнитно-резонансная томография сустава.	Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышением температуры тела, острофазовых показателей воспаления, что не типично для олигоартритов с ранним началом.
Системная красная волчанка	В начальный период болезни – полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни - симметричное поражение суставов.	Клинический анализ крови (лейкопении и тромбоцито-пении),определение волчаночного антикоагу-лянта, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипидных антител.	Поражение суставов не сопровождается эрозиями и стойкими деформациями, утренней скован-ностью. В клини-ческой картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение центральной нервной системы.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)	Артралгии или артрит, полиморфная сыпь.	Консультация гематолога.	Суставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом.
Хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона	Суставной синдром: периферический асимметричный артрит с преимущественным поражением нижних конечностей.	Высокая частота обнаружения HLA-B27. Показано проведение эзофагогастродуоденографии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишки.	Спондилит, сакроилеит, связан с активностью основного заболевания.
Туберкулез	Суставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулеза. Характерно поражение мелких суставов.	Сочетается с положительными туберкулезными пробами. Необходима компъютерная томография органов грудной клетки и пораженных суставов.	Развивается диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи.
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз)	Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей.	Определение антител к боррелиям в сыворотке крови.	Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца.
Вирусные артриты	Суставной синдром кратковременный, полностью обратимый.	Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методы.	Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.
Гемофилия	Поражаются коленные суставы, реже локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко – суставы кистей, стоп и межпозвонковые суставы.	Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свертывания капиллярной и венозной крови, замедление рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов – VIII, IX).	Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом. Начинается в раннем детском возрасте.
Лейкозы	Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами, значительное увеличение размеров печени и селезенки, выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов.	Клинический анализ крови, исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия, консультация гематолога.	Обязательно исключить при системных вариантах ЮИА.
Нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах	Могут сопровождаться миалгией, оссалгией, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях.	Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями.	Тяжелое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита.
Семейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediterranean fever-FMF)	Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больных диагностируют ЮИА, ревматизм, системную красную волчанку и др.	Диагноз ставят на основании следующих критериев: национальность ребенка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование (выявление MEFV генотипа, мутаций М680I, М694V, V726А).	Характерная клиническая картина – периодические атаки лихорадки с болями в животе и артралгиями; кожные изменения в эризипелоидной эритеме; миалгии, ассоциированные с физическими упражнениями; спленомегалия; плеврит, реже перикардит.
Гипериммуноглобулин- Д-синдром (гипериммуноглобулинемия Д с приступами лихорадки)	Повторяющиеся эпизоды лихорадки в сочетании с головной болью, лимфаденопатией, спленомегалией, артралгией, желудочно-кишечными расстройствами (боли в животе, диарея, тошнота) и кожными высыпаниями (пятнистая или пятнисто-папулезная, уртикарная, редко – петехиально-пурпурная сыпь локального характера). Артрит обычно симметричный, не деструктивный, с поражением крупных суставов. Кожные и суставные симптомы разрешаются медленно. Высокие лабораторные показатели активности (ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нарастание острофазовых показателей).	Лабораторным критерием диагностики является определение повышенного уровня сывороточного IgD выше 100UI/ml в двух определениях в течение 1 мес.; при этом уровень IgD не коррелирует с интенсивностью клинических проявлений. В 80% случаев отмечается повышение содержания IgA и в 40% - IgG. Выявление мутаций гена мевалонаткиназы, расположенного на длинном плече 12-й пары хромосом. Наиболее частой мутацией, обнаруживаемой у 75% пациентов, является V3771.	Продолжительность приступов составляет 3-7 дней, пароксизмы наблюдаются с периодичностью 4-6 недель. Начало, как правило, с первых лет жизни. Могут наблюдаться оральные и генитальные язвы. В сыворотке крови – снижение уровня сывороточного холестерина, а во время фебрильных приступов в моче может наблюдаться мевалоновая кислота (промежуточный продукт биосинтеза холестерина).
Болезнь Кастлмана	периодическая лихорадка, снижение массы тела, увеличение лимфоузлов, анемия, воспалительная активность крови	Биопсия лимфоузлов является основным методом постановки диагноза, а также отнесения заболевания к тому или иному гистологическому типу. Рекомендуется гистологическое исследование препарата костного мозга	периферическая невропатия, нейропатии, боли в грудной клетке или в органах брюшной полости
Саркоидоз	периодическая лихорадка, синовит, узловатая эритема, артрит, увеит, потеря массы тела	Диагноз ставится на основании характерной гистопатологической картины лимфоузлов, легких (гранулематоз). Повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови.	Изменения в легких, лимфатических узлах
Травма	припухлость суставов, лихорадка, болевой синдром,	Рентгенологическая картина.	переломы костей, разрывы и повреждения связок и сухожилий, повреждение менисков.
Дерматомиозит	Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Артрит чаще всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются мелкие и крупные суставы. Высокими лабораторными показателями активности	общий анализ крови, биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы), миозитспецифические анти-J o -1 антитела), Инструментальные исследования: электронейромиография, МРТ мышц, биопсия мышц.	Кожные изменения: периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь), поражение скелетных мышц поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности; поражение мышц глотки возникает: дисфагия и дисфония, поперхивание. Кальциноз мягких тканей, Поражение слизистых оболочек(хейлит)
Мукополи- сахаридоз	сгибательные контрактуры верхних и нижних конечностей, характерна повышенная подвижность и разболтанность суставов, дисплазия тазобедренных суставов. нарушением походки, мышечная слабость	Молекулярное исследование гена		отставание в росте; грубые черты лица; увеличение размеров головы; деформация скелета; скованность в суставах

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Адалимумаб (Adalimumab)
Голимумаб (Golimumab)
Декстроза (Dextrose)
Диклофенак (Diclofenac)
Домперидон (Domperidone)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Индометацин (Indomethacin)
Инфликсимаб (Infliximab)
Каптоприл (Captopril)
Колекальциферол (Kolekaltsiferol)
Лефлуномид (Leflunomide)
Мелоксикам (Meloxicam)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метотрексат (Methotrexate)
Напроксен (Naproxen)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Омепразол (Omeprazole)
Пантопразол (Pantoprazole)
Повидон - йод (Povidone - iodine)
Преднизолон (Prednisolone)
Сульфасалазин (Sulfasalazine)
Тоцилизумаб (Tocilizumab)
Триамцинолон (Triamcinolone)
Тропикамид (Tropikamid)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Фамотидин (Famotidine)
Филграстим (Filgrastim)
Флуконазол (Fluconazole)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фолиевая кислота (Folic acid)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Циклоспорин (Cyclosporine)
Эналаприл (Enalapril)
Этанерцепт (Etanercept)
Этанол (Ethanol)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [6-20]

Немедикаментозное лечение [6-10]:

сбалансированная диета, включающая продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи (УД – D);
при кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и эргокальциферол для профилактики остеопороза;
реабилитационное лечение с проведением комплекса физиолечения, массажа и лечебной гимнастики (в соответствии с индивидуальными возможностями), психологические тренинги.

Медикаментозное лечение [6-20]:
Принципы медикаментозного лечения ЮИА:

Первичное лечение больных должны проводить ревматологи в специализированных клиниках/отделении.
Основой лечения является применение болезнь-модифицирующих (базисных) антиревматических препаратов (БМАРП) (см. пункты 5.3,6, подпункт 5.5.2).
Обязательна непрерывность и преемственность терапии (продолжить терапию, начатую и рекомендованную ревматологом специализированной клиники/отделения, смотреть также пункты 5.3,6, подпункт 5.5.2).

Таблица 4 - Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
НПВП	Диклофенак натрия, таблетки 25мг, 50мг;	С 6 лет и подросткам 1-3 мг/кг/сутки в 2-3 приема.	В
	Ибупрофен суспензия, 100мг/5мл – 50, 100, 150 мл.; таблетки 200мг для приема внутрь	Детям с 6-ти мес возраста (с массой тела более 7 кг.) – 20-40 мг/кг/сут в 3-4 приема. Детям 6 – 9 лет (21-30 кг) по 100 мг (½ таблетки) 4 раза в день. Детям 9 – 12 лет (31–41 кг) по 200 мг (1 таблетка) 3 раза в день. Детям старше 12 лет (более 41 кг) по 200 мг (1 таблетка) 4 раза в день.	В
	Напроксен, таблетки 275мг, 550 мг.	Детям старше 12 мес – 10-20 мг/кг / сут в 2 приема (максим. суточная доза – 750 мг.).	В
ГК	Преднизолон, таблетки 5 мг.	В зависимости от варианта ЮИА внутрь начальная доза 0,5 мг/сут (суточная доза не более 20мг/сут), поддерживающая – 0,2-0,3 мг/сут.	А
ГК	Метилпреднизолон, таблетки 4мг, 16 мг.	Внутрь назначается по тем же принципам, что и преднизолон (5 мг преднизолона эквивалентен 4мг метилпреднизолона).	С
Антиметаболит (синтетический цитостатик), иммунодепрессанты.	Метотрексат (мл) шприц 0,75мг, 10 мг, 15мг, 20мг, 25 мг; таблетки 2,5 мг, 5 мг, 10 мг.	дозе 15-20 мг/м2/нед, подкожно, или внутрь еженедельно.	А
Витамин и витаминпо-добные средства, стимулятор гемопоэза.	Фолиевая кислота, таблетки 1мг	5 мг/сутки (0,005 г/сутки) на следующий день после приема метотрексата либо 0,001 г/сутки ежедневно за исключением дня приема метотрексата	В
Нецитотоксический иммунодепрессанты.	Сульфасалазин, таблетки 500 мг	Детям – 30-50 мг/кг/сут в 2 приема.	В
Нецитотоксический иммунодепрессанты.	Лефлуномид, таблетки 10 мг, 20 мг.	20 мг/сут., в два приема внутрь.	B
БП (ингибиторы ФНОα), иммунодепрессанты.	Адалимумаб (мл), шприц разовый 0,4мг - 0,8мл флакон 0,2 мг-0,4 мл	Детям при массе тела от15кг до <30кг применяют в дозе по20мг 1 раз в 2 нед, подкожно; при массе тела ≥30кг - 40мг (в дозе 24 мг/м2 на введение) 1 раз в 2 недели подкожно; применяется у детей с возраста 2-х лет.	B
	Этанерцепт (мл) лиофилизат 25 мг, 50 мг для приготовления раствора для подкожного введения	В дозе 0,4 мг/кг на введение подкожно 2 раза в неделю (максимальная разовая доза 25 мг) или 0,8 мг/кг 1 раз в неделю (максимальная разовая доза 50мг); применяется у детей с возраста 2-х лет.	B
	Голимумаб, раствор для подкожного введения 50 мг/0.5 мл: шприцы одноразовые	В дозе 50 мг подкожно ежемесячно в один и тот же день месяца; применяется у детей с весом 40кг и более.	B
	Тоцилизумаб, Раствор для подкожного введения 162мг/0,9мл	у детей с массой < 30 кг подкожно 1 раз в 3 недели; у детей с массой > 30 кг подкожно 1 раз в 2 недели.	B

Таблица 5 - Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Способ применения	Уровень доказательности
НПВП	Индометацин	0,5-1,0мг/кг/сут С 12 лет	С
НПВП	Мелоксикам 7,5 мг, 15 мг. Суспензия 7,5 мг в 5 мл, 100 мл.	Детям с 2-х лет возраста – 0,15-0,2 мг/кг/сут в 1-2 приема.	В
Антибиотики – Цефалоспо-рины	Цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г, 1г	Детям до 12 лет в дозе 20-75 мг/кг/сут внутривенно, внутримышечно. Старше 12 лет 1-2 г. 1 раз в сутки или 0,5-1,0 г.каждые 12 час.	В
Регулятор кальциево-фосфорного обмена	(кальция - 250 мг, холекальцефирол - 50 мг)	Внутрь детям от 5 до 12 лет по 1 табл. 1 раз вдень, старше 12 лет по 1 табл. 2 раза в день.	В
Витмамин (Д – регулирует фосфорно-кальциевый обем)	Холекальцефирол	Детям профилактические дозы - 500 – 1000 МЕ/сут (1-2 капли); терапевтические дозы – 2000-5000МЕ/сут (4-5 капель).	А
Ингибиторы протонного насоса	Омепразол, капсулы 10, 20 мг	По 1 капсуле в сутки при появлении гастроинтестинальных симптомов и в период терапии ГКС.	В
Блокатор Н₂-антигиста-минных рецепторов	Фамотидин, таблетки 20 мг	Детям старше 3-х лет с массой тела более 10 кг 2 мг/кг/сут в 2 приема или по 20 мг 2 раза в сутки (максим. не боле 40 мг/сут).	С
Гепатопро-текторное средство	Урсодезоксихолевая кислота, капсула 250 мг, суспензии	Рекомендуемая доза составляет 10 мг урсодезоксихолевой кислоты на 1 кг массы тела в сутки.	С
ИАПФ	Каптоприл	0,3-1,5 мг/кг/сут внутрь. Начальная доза 6,25—12,5 мг 2-3 раза в сутки.	В
	Эналаприл, таблетки 2,5 мг	0,1-0,4 мг/кг/сут внутрь 2-3 раза в сутки.	В
	Фозиноприл, таблетки 10мг	Суточная доза 10 мг в один прием.	В
М-холино-блокаторы (мидриатик)	Тропикамид, глазные капли 0,5%-15,0	Детям по 2 капли 0,5% раствора, при необходимости повторное закапывание через 10-15 мин.	С
Регуляторы водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния.	Натрия хлорид, изотонический раствор для инфузий 0,9% -200 мл	Внутривенно (капельно, струйно).	А
Средства для энтераль-ного и пар-энтераль-ного питания	Декстроза, раствор для инфузий 5% - 200мл	Внутривенно (капельно, струйно).	А
Антисеп-тики и дезинфици-рующие препараты и прочие	Этанол, раствор 70% -100 мл	Наружно для обтирания: наносят на кожу с помощью ватных тампонов, салфеток. Делают компрессы.
Антисеп-тики и дезинфици-рующие препараты	Повидон-йод раствор 1% во флаконе - 1л.	Для наружного применения.	С

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: см. Стационарный уровень

Тактика ведения больного с ЮИА на амбулаторном уровне:

осмотр врача-ревматолога – раз в 1-3 месяца;
ОАК – 1 раз в 2-8 недели. При нейтропении менее 1тыс. отмена БМАРП, БП; после контрольного ОАК при нормализации показателей – возобновить прием препарата;
БХ крови – 1 раз в 2-8 недели. При повышении уровня трансаминаз выше нормы – БМАРП, БП временно отменить. Возобновить прием препарата после восстановления показателей;
УЗИ брюшной полости– 1 раз в 6 мес;
проба Манту/ диаскин/ квантифероновый тест + ренгенография органов грудной клетки -1 раз в год;*
плановая госпитализация для оценки эффективности терапии и ее коррекция каждые 3месяца в первый год болезни, затем не менее 2 раз в год для проведения полного обследования и при необходимости – коррекции терапии;
внеплановая госпитализация в случае обострения суставных и /или внесуставных проявлений болезни;

Примечание:* Проведение туберкулиновых проб (реакция Манту) и компьютерного исследования органов грудной клетки с целью исключения туберкулеза 1 раз в 6 месяцев (в случае если пациент пропустил плановую госпитализацию в стационар. (Приказ №33 от 12.01.2012г. Санитарные правила «Санитарно-эпидемиологические требования к организации и проведению санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий по предупреждению инфекционных заболеваний», пункт 80).

Индикаторы эффективности лечения: см. Стационарный уровень

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение [6-10]

в острый и в периоды обострения заболевания ограничивать двигательный режим;
сбалансированная диета, включающая продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи (УД – D);
при кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и эргокальциферол для профилактики остеопороза (УД – D).

Медикаментозное лечение ювенильного идиопатического артрита в зависимости от его варианта, осложнения [6-20]:
Цели терапии:

Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
Сохранение функциональной способности суставов.
Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
Индукция длительной и стойкой ремиссии, повышение качества жизни.
Минимизация побочных эффектов терапии.

Противоревматические лекарственные средства:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) [5,6,9];

Таблица 5 - Нестероидные противовоспалительные препараты

Препарат	Дозировка	Возраст применения
Ибупрофен	10-15 мг/кг/сут	С 6 мес
Напроксен	7,5-10мг/кг/сут	С 12 мес
Диклофенак натрия	2-3 мг/кг/сут	С 6 лет
Индометацин	0,5-1,0мг/кг/сут	С 12 лет
Мелоксикам	0,25-0,375мг/кг/сут	С 15 лет

глюкокортикоидные гормоны (ГК) [6-10];
болезнь-модифицирующие антиревматические препараты [6-10,]: (БМАРП)- метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид, циклоспорин А [6-10,16,21];
анти-ФНО (этанерцепт, адалимумаб), блокатор костимуляции Т лимфоцитов [6-20].
Перед назначением БП полное обследование на наличие латентного туберкулеза: реакция Манту, диаскин и квантифероновый тесты; рентгенография органов грудной клетки или КТ. При выявлении положительных туберкулиновых проб (папула> 5 мм) и/или очага в легких, консультация фтизиатра; туберкулиновые пробы с разведением для определения активности туберкулезного процесса.

Тактика лечения вариантов ЮИА

Лечение ЮИА с системным началом [6-20]

С активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом:
Таблица 6 - Схема терапии системного ЮИА с активными системными проявлениями и разной степенью активности артрита

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой, см. таблицу 5
Глюкокортикоиды	- пульс терапия – метилпреднизолон; - перорально: любой; - внутрисуставно: триамцинолон
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- метотрексат, лефлуномид

Без активных системных проявлений и разной степенью активности артрита [6-20]:
Таблица 7 - Схема терапии системного ЮИА без активного системного проявления и разной степенью активности артрита

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- метотрексат, лефлуномид
Глюкокортикоиды	- пульс терапия – метилпреднизолон; - перорально: любой; - внутрисуставно: триамцинолон
Биологические препараты	- ингибиторы фактора некроза опухолей: этанерцепт, адалимумаб, инфликсимаб, голимумаб; - блокаторы интерлейкина-6:тоцилизумаб

При развитии осложнений сЮИА - синдрома активации макрофагов [6-20]:
Таблица 8 - Схема терапии при развитии синдрома активации макрофагов

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой
Глюкокортикоиды	- пульс терапия – метилпреднизолон; - перорально: любой
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- циклоспорин А
Внутривенный иммуноглобулин	- ВВИГ

Пульс-терапия метилпреднизолоном 10-30 мг/кг-3-5 дней, затем преднизолон или метилпреднизолон внутрь в дозе 1 -1,5 мг/кг массы тела в сутки [6-20].
БМАРП- циклоспорин А в дозе от 2-5 мг/кг/ сутки в 2 приема, дальнейшая коррекция дозы зависит от концентрации циклоспорина А в крови (80-120нг/ мл) [6-10,18-20].
Внутривенный иммуноглобулин: 0,5-2,0 г/кг курсовая доза.

Лечение ЮИА с полиартритом [6-20]:
Таблица 9 - Схема терапии ЮИА с полиартритом

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- метотрексат, лефлуномид
Глюкокортикоиды	- пульс терапия – метилпреднизолон; - перорально: любой; - нутрисуставно: триамцинолон
Биологические препараты	- ингибиторы фактора некроза опухолей: адалимумаб, инфликсимаб, голимумаб; - блокаторы интерлейкина-6: тоцилизумаб;

НПВП (таблица 5).
ГК внутрисуставное введение: триамцинолон ацетонид [6-10]..
Пульс-терапия метилпреднизолоном (УД – C): в дозе 10-30 мг/кг массы тела на введение в течение 3 последовательных дней. В дальнейшем продолжить терапию пероральными глюкокортикоидами 0,3-0,5мг/кг/сутки [6-10].
БМАРП: Метотрексат в дозе 15мг/м²/неделю подкожно. Лефлуномид 20мг/сутки (УД – В) при неэффективности метотрексата в течение 3 мес и (или) развитии побочных эффектов. [6-10,16].
Биологические препараты: показаны при неэффективности терапии БМАРП в течение 3-6 мес. Этанерцепт (УД – В) с 2 лет-0,4 мг/кг (максимальная разовая доза 25 мг). Препарат дважды в неделю. Дети 8 лет и старше- 0,8 мг/кг (максимальная разовая доза 50 мг). Препарат вводится раз в неделю. Отмена при неэффективности в течение 12недель. Назначают в сочетании с БМАРП [6-10].

Адалимумаб (УД – В) с 2 лет. От 15кг до<30кг – применяют по 20мг 1 раз в 2 нед, п/к; при массе тела ≥30кг— 40мг 1 раз в 2 нед, п/к. Назначают в сочетании с БМАРП [6-10,13,21].
Голимумаб (УД – В), раствор для подкожного введения 50 мг/0.5 мл: шприцы одноразовые. В дозе 50 мг подкожно ежемесячно в один и тот же день месяца; применяется у детей с весом 40 кг и более [8,9,15,16,21].
Инфликсимаб лиофилизированный порошок для внуривенного введения 100 мг, В дозе 5- 6 мг/кг (0,2,6-я недели и далее каждые 8 недель), в течение 54 недель и более. Решение о назначении препарата принимает локальный этический комитет. [21].
Тоцилизумаб (УД – В) с 6 лет. В режиме монотерапии или комбинации с БМАРП. Детям до 30 кг массы тела - 12 мг/кг, выше 30 кг - 8 мг/кг. Интервал введения каждые 14 дней в течение 12 -54 недели от начала терапии, в зависимости от активности заболевания, затем интервал 21-28 дней. Тоцилизумаб, раствор для подкожного введения 162мг/0,9мл, у детей с массой < 30 кг подкожно 1 раз в 3 недели; у детей с массой > 30 кг подкожно 1 раз в 2 недели. [6-12,14,18-20]. Применяется при длительности ЮИА более 6 месяцев, высокой активности, при невозможности проведения анти-ФНО терапии (туберкулезная инфицированность) [9,12,14,21].
Лиофилизат 250 мг, для приготовления раствора для внутривенного введения. В дозе 10 мг/кг на введение (максимальная доза не более 1000мг) внутривенно в течение 30 минут по схеме 0-2-4-я неделя, далее каждые 4 недели. [6-11,21].

Лечение ЮИА с олигоартритом [4-16]:
Таблица 10 - Схема терапии ЮИА с олигоартритом

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- метотрексат, лефлуномид
Глюкокортикоиды	- внутрисуставно: триамцинолон
Биологические препараты	- ингибиторы фактора некроза опухолей: адалимумаб, этанерцепт, инфликсимаб, голимумаб; - блокаторы интерлейкина-6: тоцилизумаб

При низкой активности: монотерапия НПВП (уровень В).
При высокой, средней и низкой активности: Внутрисуставное введение ГК.
При высокой активности: внутрисуставное введение ГК в сочетании с назначением БМАРП. Пациенты, находящиеся без БМАРП, нуждающиеся в более 3-х внутрисуставных инъекциях в один сустав в течение года, назначается БМАРП. При неэффективности БМАРП в течение 3-6 мес, назначаются БП: анти- ФНО [5,7-9].

Лечение ЮИА с энтезитом и сакроилеитом [6-13]:
Таблица 11 - Схема терапии ЮИА с энтезитом и сакроилеитом

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид
Глюкокортикоиды	- пульс терапия – метилпреднизолон; - перорально: любой; - внутрисуставно: триамцинолон
Биологические препараты	Ингибиторы фактора некроза опухолей: адалимумаб, этанерцепт, инфликсимаб, голимумаб. Блокаторы интерлейкина-6- тоцилизумаб

НПВП.
Пульс-терапия метилпреднизолоном (УД - C): в дозе 10-30 мг/кг массы тела на введение в течение 3 последовательных дней. В дальнейшем продолжить терапию пероральными глюкокортикоидами 0,3-0,5мг/кг/сутки; внутрисуставное введение ГК не чаще 1 раза в 3 мес.
БМАРП: сульфасалазин (УД–С) в дозе 30-50мг/кг перорально как монотерапия при низкой активности; метотрексат при периферических артритах (УД – С).
При неэффективности БМАРП терапии в течение 3-6 мес, анти- ФНО в сочетании с БМАРП.
У пациентов с высокой степенью активности возможна стартовая терапия анти- ФНО.

Лечение ЮИА с увеитом [6-16, 21]:
Таблица 12 - Схема терапии ЮИА с увеитом

Нестероидные противовоспалительные препараты	- любой
Болезнь- модифицирующие антиревматические препараты	- метотрексат, лефлуномид, циклоспорин А
Глюкокортикоиды	- топические стероиды (преднизолон ацетат); - внутрисуставно: триамцинолон ; - парабульбарно: триамцинолон
Биологические препараты	- ингибиторы фактора некроза опухолей: адалимумаб, инфликсимаб, голимумаб; - блокаторы интерлейкина-6: тоцилизумаб;

Пациент с увеитом должен лечиться у офтальмолога и ревматолога.

НПВП.
Внутрисуставное введение ГК.
БМАРП: метотрексат (УД–В) доза может быть увеличена до 20 мг/м2; при неэффективности через 3 мес БП.
Биологические препараты: Адалимумаб (УД – В) с 2 лет при массе тела от 15кг до<30кг – применяют по 20мг 1 раз в 2 нед, п/к; при массе тела ≥30кг— 40мг 1 раз в 2 нед, п/к. Назначают в сочетании с БМАРП.

Голимумаб (УД – В), раствор для подкожного введения 50 мг/0.5 мл: шприцы одноразовые. В дозе 50 мг подкожно ежемесячно в один и тот же день месяца; применяется у детей с весом 40 кг и более.
Инфликсимаб лиофилизированный порошок для внуривенного введения 100 мг в дозе 5- 6 мг/кг (0,2,6-я недели и далее каждые 8 недель), в течение 54 недель и более. Решение о назначении препарата принимает локальный этический комитет.
Тоцилизумаб (УД – В) с 6 лет. В режиме монотерапии или комбинации с БМАРП. Детям до 30 кг массы тела - 12 мг/кг, выше 30 кг - 8 мг/кг. Интервал введения каждые 14 дней в течение 12 -54 недели от начала терапии, в зависимости от активности заболевания, затем интервал 21-28 дней. Тоцилизумаб, раствор для подкожного введения 162мг/0,9мл, у детей с массой < 30 кг подкожно 1 раз в 3 недели; у детей с массой > 30 кг подкожно 1 раз в 2 недели [7,8]. Применяется при длительности ЮИА более 6 месяцев, высокой активности, при невозможности проведения анти-ФНО терапии (туберкулезная инфицированность).
Лиофилизат 250 мг, для приготовления раствора для внутривенного введения. В дозе 10 мг/кг на введение (максимальная доза не более 1000мг) внутривенно в течение 30 минут по схеме 0-2-4-я неделя, далее каждые 4 недели.

Местное лечение увеита:

- Топические стероиды - преднизолона ацетат 1% до 4 недель (уровень С). В случае неэффективности парабульбарные инъекции бетаметазона (0,5 мл) 1 раз в 10-14 дней (уровень D).
- НПВП содержащие капли (диклофенак, индометацин) (уровень В).
- Мидриатические средства короткого действия (уровень С) для профилактики иридо-хрусталиковых синехий.
- При наличии дистрофических изменений применяют препараты, улучшающие трофику роговицы (уровень С)
- Противоглаукоматозная терапия по показаниям.

Таблица 13 - Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Способ применения	Уровень доказательности
НПВП	Диклофенак натрия: таблетки 25мг, 50мг; - раствор – 3 мл (75 мг); - капли глазные 0,1% - 5 мл;	С 6 лет и подросткам: 1-3 мг/кг/сутки внутрь в 2-3 приема; 1-3 мл внутримышечно 5-7 дней; по 1-2 капли в глаза 2-3 раза в день;	В
НПВП	Ибупрофен: - суспензия, 100мг/5мл – 50, 100, 150 мл; - таблетки 200мг для приема внутрь;	Детям с 6-ти мес возраста (с массой тела более 7 кг.) – 20-40 мг/кг/сут в 3-4 приема. Детям 6 – 9 лет (21-30 кг) по 100 мг (½ таблетки) 4 раза в день. Детям 9 – 12 лет (31–41 кг) по 200 мг (1 таблетка) 3 раза в день. Детям старше 12 лет (более 41 кг) по 200 мг (1 таблетка) 4 раза в день.	В
НПВП	Напроксен, таблетки 275мг, 550 мг	Детям старше 12 мес – 10-20 мг/кг / сут в 2 приема (максим. суточная доза – 750 мг.). Детям до 16 лет – не желателен.	В
ГК	Преднизолон, таблетки 5 мг.	В зависимости от варианта ЮИА внутрь начальная доза 0,5 мг/сут (суточная доза не более 20мг/сут), поддерживающая – 0,2-0,3 мг/сут.	А
ГК	Метилпреднизолон: - таблетки 4мг, 16 мг; -лиофилизат 250 мг.	Внутрь назначается по тем же принципам, что и преднизолон (5 мг преднизолона эквивалентен 4мг метилпреднизолона). Пульс-терапия 10-30 мг/кг на введение (не более 500 мг) внутривенно в течение 30-40 мин.	А
ГК	Преднизолон ацетат глазные капли 1%-10 мл	По 1 капле 3-4 раза, в течение 4 недель	А
Антиметаболит (цитостатик синтетический), иммунодепрессанты.	Метотрексат (мл) шприц 0,75мг, 10 мг, 15мг, 20мг, 25 мг; таблетки 2,5 мг, 5 мг, 10 мг.	Детям в дозе 10-15 мг/м2/нед. (0,5-1,0 мг/кг), подросткам 15-20 мг/м2 внутрь, подкожно еженедельно.	А
Витамин и витаминподобные средства, стимулятор гемопоэза.	Фолиевая кислота, таблетки 1мг	5 мг/сутки (0,005 г/сутки) на следующий день после приема метотрексата либо 0,001 г/сутки ежедневно за исключением дня приема метотрексата	С
Нецитотоксический иммунодепрессанты.	Сульфасалазин, таблетки 500 мг	Детям – 30-50 мг/кг/сут в 2 приема.	В
Нецитотоксический иммунодепрессанты.	Лефлуномид, таблетки 10 мг, 20 мг.	Детям при массе тела <40кг начальная доза не более 50 мг/сут в течение 3-х дней, далее из расчета 0,6 мг/кг/сут.	В
БП (ингибиторы рецептора ИЛ 6), иммунодепрессанты.	Тоцилизумаб, концентрат 20 мг/мл, 80 мг/4 мл, 200 мг/10 мл приготовления раствора для внутривенного введения	детям до 30 кг 12 мг/кг, выше 30 кг - 8 мг/кг. Интервал введения каждые 14 дней в течение 12 -54 недели от начала терапии, в зависимости от активности заболевания, затем интервал 21-28 дней.	B
БП (ингибиторы рецептора ИЛ 6), иммунодепрессанты.	Тоцилизумаб, Раствор для подкожного введения 162мг/0,9мл	у детей с массой < 30 кг подкожно 1 раз в 3 недели; у детей с массой > 30 кг подкожно 1 раз в 2 недели.	B
БП (ингибиторы ФНОα), иммунодепрессанты	Адалимумаб (мл), шприц разовый 0,4мг - 0,8мл, флакон 0,2 мг-0,4 мл	Детям при массе тела от15кг до <30кг применяют в дозе по20мг 1 раз в 2 нед, подкожно; при массе тела ≥30кг - 40мг (в дозе 24 мг/м2 на введение) 1 раз в 2 недели подкожно; применяется у детей с возраста 4-х лет.	В
	Этанерцепт (мл) лиофилизат 25 мг, 50 мг для приготовления раствора для подкожного введения	В дозе 0,4 мг/кг на введение подкожно 2 раза в неделю (максимальная разовая доза 25 мг) или 0,8 мг/кг 1 раз в неделю (максимальная разовая доза 50мг); применяется у детей с возраста 2-х лет.	В
	Голимумаб, раствор для подкожного введения 50 мг/0.5 мл: шприцы одноразовые	В дозе 50 мг подкожно ежемесячно в один и тот же день месяца. После 3—4 уколов нет ответа, дозировку увеличивают до 100 мг. На протяжении 12—14 недель нет ответа на терапию, следует решать вопрос о целесообразности дальнейшего назначения. Применяется у детей с возраста 14 лет.	В
БП ингибитор ФНО альфа	Инфликсимаб лиофилизированный порошок для внуривенного введения 100 мг	В дозе 6 мг/кг (0,2,6-я недели и далее каждые 8 недель), в течение 54 недель и более. Решение о назначении препарата принимает локальный этический комитет	В

Таблица 14 - Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Лекарственные средства	Способ применения	Уровень доказательности
Нецитоток-сический иммунодепрессанты.	Циклоспорин А, капсула 25, 50, 100 мг.	В дозе от 2-5 мг/кг/ сутки в 2 приема, дальнейшая коррекция дозы зависит от концентрации циклоспорина А в крови (80-120нг/ мл)	С
НПВП	Индометацин	0,5-1,0мг/кг/сут С 14 лет	С
НПВП	Мелоксикам 7,5 мг, 15 мг. Суспензия 7,5 мг в 5 мл, 100 мл.	Детям с 2-х лет возраста – 0,15-0,2 мг/кг/сут в 1-2 приема.	В
Антибиотики – Цефалоспорины	Цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г, 1г	Детям до 12 лет в дозе 20-75 мг/кг/сут внутривенно, внутримышечно. Старше 12 лет 1-2 г. 1 раз в сутки или 0,5-1,0 г.каждые 12 час.	уровень В
Витмамин (Д – регулирует фосфорно-кальциевый обем)	Колекальциферол	Детям профилактические дозы - 500 – 1000 МЕ/сут (1-2 капли); терапевтические дозы – 2000-5000МЕ/сут (4-5 капель).	А
Стимуля-торы гемопоэза	Филграстим, раствор для инъекции 1,0мл (0,3г)	В дозе 5-10мг/кг/сутки при нейропении.	В
Ингибиторы протонного насоса	Омепразол, капсулы 10, 20 мг	По 1 капсуле в сутки при появлении гастроинтестинальных симптомов и в период терапии ГКС.	В
Ингибиторы протонного насоса	Пантопрозол	40 мг в/в капельно за 30 мин до инфузии метилпреднизолона	В
Блокатор Н₂-антигистаминных рецепторов	Фамотидин, таблетки 20 мг	Детям старше 3-х лет с массой тела более 10 кг 2 мг/кг/сут в 2 приема или по 20 мг 2 раза в сутки (максим. не боле 40 мг/сут).	С
Гепатопротекторное средство	Урсодезоксихолевая кислота, капсула 250 мг, суспензии	Рекомендуемая доза составляет 10 мг урсодезоксихолевой кислоты на 1 кг массы тела в сутки.	С
Противогрибковое средство	Флуконазол, капсула 50 мг, 150 мг, раствор для инфузий 200 мг/100 мл	Дозы 3 мг/кг/сут.	С
ИАПФ	Каптоприл	0,3-1,5 мг/кг/сут внутрь. Начальная доза 6,25—12,5 мг 2-3 раза в сутки.	В
	Эналаприл (syn. Энап, ренитек), таблетки 2,5 мг	0,1-0,4 мг/кг/сут внутрь 2-3 раза в сутки.	В
	Фозиноприл, таблетки 10мг	Суточная доза 10 мг в один прием.	В
Противорвотные средства	Домперидон, таблетки 10 мг, раствор, суспензии, свечи 10 мг.	Детям с массой тела 20-30 кг дают по 1/2 таблетки 2 раза в день, свыше 30 кг - по 1 таблетке 2 раза в день; 1% раствор внутрь по 1 капле на 1 кг массы тела 3-4 раза в сутки; по 2,5 мл суспензии для внутрь на 10 кг массы тела 3 раза в сутки; ректально детям старше 2 лет - 2-4 свечи по 30 мг; детям в возрасте до 2 лет - 2-4 свечи по 10 мг.	А
М-холино-блокаторы (мидриатик)	Тропикамид, глазные капли 0,5%-15,0	Детям по 2 капли 0,5% раствора, при необходимости повторное закапывание через 10-15 мин.	С
Регуляторы водно-электролитного баланса и КЩС.	Натрия хлорид, изотонический раствор для инфузий 0,9% -200 мл	Внутривенно (капельно, струйно).	А
Средства для энтерального и пар-энтерального питания	Декстроза, раствор для инфузий 5% - 200мл	Внутривенно (капельно, струйно).	А
Антисеп-тики и дезинфицирующие препараты и прочие	Этанол, раствор 70% -100 мл	Наружно для обтирания: наносят на кожу с помощью ватных тампонов, салфеток. Делают компрессы.	С
Антисептики и дезинфицирующие препараты	Повидон-йод раствор 1% во флаконе - 1л.	Для наружного применения.	С

Хирургическое вмешательство:
Основные виды оперативного лечения осложнений ЮИА:

эндопротезирование тазобедренных суставов у пациентов с ЮИА с 3-4 стадией вторичного коксартроза (см. КП «Эндопротезирование тазобедренного сустава»).
Оперативные офтальмологические вмешательства увеита.

Дальнейшее ведение

Ведение пациента, получающего БМАРП, БП на амбулаторном этапе [5,6,8,9,13]: см. Амбулаторный уровень

Ведение всех пациентов с ЮИА [6-20]:

все пациенты с ЮИА подлежат диспансерному наблюдению;
осмотр офтальмолога пациентов с увеитом ежемесячно, с позитивным АНФ 1 раз в 3 месяцев, все остальные пациенты с ЮИА 1 раз в 6 месяцев;
оформление статуса «инвалид по заболеванию» по решению медико-социальной экспертизы;
занятия ЛФК ежедневно;
противопоказаны: вакцинация живыми вакцинами.

Индикаторы эффективности лечения:
Эффективность лечения оценивается по критериям улучшения Американского колледжа ревматологов для педиатрических пациентов (приложение 1). Они включают: оценку пациентом (родителями) общего состояния здоровья, оценку врачом активности болезни с помощью визуальной аналоговой шкалы (ВАШ) (приложение 3), функциональную способность по CHAQ (Childhood Health Assessment Quesnionnaire) (приложение 4), число суставов с активным артритом, число суставов с нарушением функции (ограничением движений) (приложение 5) и СОЭ. Неактивная фаза болезни устанавливалась в случае отсутствия активного синовита, увеита, при нормальных показателях СОЭ и сывороточной концентрации СРБ, а также при отсутствии активности болезни, по общей оценке, врача по ВАШ [приложение 2].

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [7-10]

Показания для плановой госпитализации [7-10]:

Верификация диагноза, рецидив заболевания, развитие осложнений.
Подбор БМАРП.
Плановое проведение первых 1-3 введения БП.
Оценка эффективности терапии и ее коррекция каждые 3месяца в первый год болезни, затем не менее 2 раз в год.
Развитие интеркуррентной инфекции, осложнений болезни или лекарственной терапии.
Проведение ранней реабилитации детей в стационарных условиях (в том числе в дневном стационаре) (приказ МЗ РК №77 от 11.02.2014).
Необходимость хирургического вмешательства.

Показания для экстренной госпитализации:

Жизнеугрожающие системные проявления ЮИА.
Развитие тяжелой интеркуррентной инфекции у пациента, получающего ГК и БПВП терапию.
Осложнения лекарственной терапии (тяжелые гематологические и геморрагические осложнения, поражение желудочно-кишечного тракта, токсический гепатит и др.)

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
1. 1.Petty R.E., Southwood T.R., Manners P., Baum J. et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis second revision, Edmonton, 2001 // J. Rheumatol.-31(2).-Р.390-392. 2.Wallace CA, Giannini EH, Huang B. et al. American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;63:929-36. 3. Ki Hwan Kim, M.D. and Dong Soo Kim, M.D Juvenile idiopathic arthritis: Diagnosis and differential diagnosis. Korean J Pediatr. 2010 Nov; 53(11): 931–935. 4.Ravelli A, Varnier GC, Oliveira S, et al. Antinuclear antibody-positive patients should be grouped as a separate category in the classification of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Rheum. 2011;63: 267–275. doi: 10.1002/art.30076. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 5.Malattia C, Damasio MB, Basso C, et al. Dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging in the assessment of disease activity in patients with juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology (Oxford) 2010;49:178–185. doi: 10.1093/rheumatology/kep343. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6.Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63(4):465–482. doi: 10.1002/acr.20460. 7.Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, et al. Textbook of pediatric rheumatology. 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2016. p. 205–216. 8. Okamoto N, Yokota S, Takei S, Okura Y, Kubota T, Shimizu M, Nozawa T, Iwata N, Umebayashi H, Kinjo N, Kunishima T, Yasumura J, Mori M. Clinical practice guidance for juvenile idiopathic arthritis (JIA) 2018. J Mod Rheumatol. 2019 Jan;29(1):41-59.; 9. Gabriella Giancane, Alessandro Consolaro, Stefano Lanni,Sergio Davì, Benedetta Schiappapietra, and Angelo Ravelli corresponding author, Juvenile Idiopathic Arthritis: Diagnosis and Treatment,; Rheumatol Ther. 2016 Dec; 3(2): 187–207. 10.Баранов А.А., Алексеева Е.И. Ревматические болезни у детей. Клинические рекомендации для педиатра. — М: ПедиатрЪ; 2016.-144 с. [Baranov AA, Alexeeva EI. Revmaticheskie bolezni u detei. Klinicheskie rekomendatsii dlya pediatra. Moscow: Pediatr”; 2016. 144 p. (In Russ).] 11.Ringold S., Weiss P.S., Beukelman T. et al. 2013 Update of the 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis Recommendations for the Medical Therapy of Children With Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis and Tuberculosis Screening Among Children Receiving Biologic Medications. Arthritis Care & Research. Vol. 65, No. 10 October 2013, pp 1551-1563. 12. Yokota S, Itoh Y, Moriol T, Origasa H, Sumitomo N, Tomobe M. Tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis in a real world clinical setting: results from 1 year of post marketing surveillance follow up of 417 patients in Japan. Ann Rheum Dis. 2015. Doi:10.1136/annrheumdis-2015-207818. pii: annrheumdis-2015-207818. 13.Ramanan AV, Dick AD, Benton D, Compeyrot-Lacassagne S, Dawoud D, Hardwick B, Hickey H, Hughes D, Jones A, Woo P, Edelsten C, Beresford MW; SYCAMORE Trial Management Group. A randomised controlled trial of the clinical effectiveness, safety and cost-effectiveness of adalimumab in combination with methotrexate for the treatment of juvenile idiopathic arthritis associated uveitis (SYCAMORE Trial). 14.Yokota S, Itoh Y, Morio T, et al. Tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis in a real-world clinical setting: results from 1 year of postmarketing surveillance follow-up of 417 patients in Japan. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1654–1660. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-207818. 15.Нermine I Brunner, et al.Subcutaneous golimumab for children with active polyarticular-course juvenile idiopathic arthritis: results of a multicentre, double-blind, randomised-withdrawal trial Annals of the Rheumatic Diseases 2017; 77 1-2 Published Online First: 25 May 2017. 16.Weinblatt M. E., Bingham C. O., Mendelsohn A. M. et al. Intravenous golimumab is effective in patients with active rheumatoid arthritis despite methotrexate therapy with responses as early as week 2: results of the phase 3, randomised, multicentre, doubleblind, placebo-controlled GO-FURTHER trial. Ann. Rheum. Dis. doi:10.1136/annrheumdis-2012–2014. 17. Ruperto n, et al. Canakinumab in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis and active systemic features: results from the 5-year long-term extension of the phase III pivotal trials .Ann Rheum Dis 2018; 77:1710–1719. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213150. 18.Ravelli A, Minoia F, Davi S, et al. 2016 Classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organization collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2016;75(3):481–489. [PubMed] [Google Scholar] 19. Grevich S, Shenoi S. Update on the management of systemic juvenile idiopathic arthritis and role of IL-1 and IL-6 inhibition. Adolesc Health Med Ther. 2017;8:125–135. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar] 20. Blazina Š, Markelj G, Avramovič MZ, Toplak N, Avčin T. Management of juvenile idiopathic arthritis: a clinical guide. Paediatr Drugs. 2016;18(6):397–412. [PubMed] [Google Scholar] 21.Tamas Constantin, et al , Consensus-based recommendations for the management of uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis: the SHARE initiative, Constantin t, et al. Ann Rheum Dis 2018;77:1107–1117. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213131

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Асылбекова Майкеш Куантаевна – заведующая отделением ревматологии, КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
Мукушева Зауре Серикпаевна – детский ревматолог, отделение ревматологии КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, детский ревматолог АО«Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗ РК.
Ишуова Пахитканым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, детский ревматолог АО«Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗ РК.
Ержанова Гульмира Еркешбаевна – детский ревматолог, заведующая отделением кардиоревматологии АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗ РК.
Литвинова Лия Равильевна – клинический фармаколог АО «Национальный научный кардихирургический центр».

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензент:

Виолетта Панавене – доктор медицинских наук, Клиника детских болезней Вильнюсского университета (ВУ), главный ординатор по ревматологии Детской больницы ВУ, специалист консультант Министерства здравоохранения Литвы.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов (АКРпеди):

число суставов с признаками активного воспаления;
число суставов с ограничением функции;
СОЭ или сывороточная концентрация С-реактивного белка;
общая оценка врачом активности болезни (с помощью 100-мм визуальной аналоговой шкалы - ВАШ);
оценка пациентом или его родителем общего самочувствия (с помощью ВАШ);
оценка функциональной способности с помощью опросника CHAQ.

Показатели улучшения АКРпеди 30, 50 и 70 определяются как улучшение, соответственно, на 30, 50 или 70 % по сравнению с исходным значением не менее, чем 3 из 6 показателей при возможном ухудшении на 30 % не более чем 1 показателя. Неэффективность препарата констатируется в случае отсутствия 30 % улучшения по педиатрическим критериям АКР в течение 3 месяцев.

Приложение 2
Критерии стадии неактивной болезни/ремиссии (С. Wallace et al., 2011):

отсутствие суставов с активным артритом;
отсутствие лихорадки, сыпи, серозита, спленомегалии или генерализованной лимфаденопатии, типичных для ювенильного артрита; а не типичных?
отсутствие активного увеита;
нормальный показатель СОЭ и (или) СРБ;
отсутствие активности болезни по общей оценке врача (по ВАШ);
утренняя скованность меньше 15 минут.

Чтобы констатировать отсутствие активности болезни (неактивная фаза болезни), пациент должен удовлетворять всем перечисленным критериям.
Фармакологическая клиническая ремиссия устанавливается в случае, если болезнь находится в неактивном состоянии на фоне лекарственной терапии в течение 6 мес подряд.
Нефармакологическая клиническая ремиссия устанавливается в случае, если болезнь находится в неактивном состоянии в течение 12 месяцев подряд без противоревматических препаратов.
Показатель «Продолжительность ремиссии» выражается в месяцах, прошедших с момента наступления неактивной фазы болезни.

Приложение 3

ОБЩАЯ ОЦЕНКА ВРАЧОМ ТЕКУЩЕЙ АКТИВНОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Неактивное Очень тяжелое
0___________________________________________________________________ 100 мм
Число суставов с активным артритом__________________________
Число суставов с ограничением движений______________________
Выраженность болевого синдрома оценивают по 100 мм визуальной аналоговой шкале (ВАШ), где 0 мм соответствует отсутствию боли, 100 мм – очень сильной боли.

0		1	2		3	4		5	6		7	8		9	10
Нет боли	Небольшая боль			Умеренная боль			Выраженная боль			Сильная боль			Нестерпимая боль

Приложение 4
Опросный лист состояния здоровья ребенка (СНАQ)

В этой части мы хотим получить информацию о том, как болезнь Вашего ребенка влияет на его/ее приспособленность к жизни. Вы можете дать любые замечания на оборотной стороне этой страницы. Отвечая на вопросы, Вы должны отметить один ответ, который наиболее полно отражает физические возможности ребенка (среднее состояние в течение всего дня) за последнюю неделю. Имейте в виду только те проблемы, которые обусловлены болезнью! Если ребенок из за возраста не может выполнить какую – либо из функций, применяется термин «Нельзя оценить». Например, если Ваш ребенок из – за возраста с трудом выполняет некоторые функции или не может вовсе их выполнить, но это не связано с его болезнью, используйте термин «Нельзя оценить».
		Без затруднений	Умеренные затруднения	Серьезные трудности	Не может выполнить	Нельзя оценить

	Одевание и туалет
	Может ли Ваш ребенок:
	- одеться, включая завязывание шнурков и застегивание пуговиц?
	- вымыть шампунем свои волосы?
	- снять носки?
	- подстричь ногти?
	Подъем
	Может ли Ваш ребенок:
	- встать с низкого кресла или пола?
	- лечь и встать с постели, либо встать в детской кроватке?
	Еда
	Может ли Ваш ребенок:
	- порезать кусок мяса?
	- поднести ко рту чашку или стакан?
	- открыть новую коробку с кукурузными хлопьями?
	Ходьба
	Может ли Ваш ребенок:
	- ходить вне дома по ровной земле?
	- подняться на 5 ступеней?

*Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции:

16.

- Трость

- При одевании (пуговичный крючок, крючок для молнии, обувной рожок с длинной ручкой и т.д.)

17.

- Ходилки

- Толстый карандаш или специальные приспособления

18.

- Костыли

- Специальное или возвышенное кресло

19.

- Инвалидное кресло

- Другие (уточните )

* Укажите, при каких ежедневных действиях ребенка ему требуется ИЗ-ЗА БОЛЕЗНИ дополнительная помощь других лиц:

20.

- Одевание и Туалет

-Еда

21.

- Подъем

-Ходьба

Без затруднений

Умеренные затруднения

Серьезные трудности

Не может выполнить

Нельзя оценить

Гигиена

22.

Может ли Ваш ребенок:

23.

- вымыть и вытереть всё тело?

24.

- войти и выйти из ванны?

25.

- сесть и встать с унитаза или горшка?

26.

- чистить зубы?

27.

- причесаться?

Достать что либо

28.

Может ли Ваш ребенок:

29.

- взять на уровне головы и опустить вниз тяжелую вещь (большую игру, книги)?

30.

- нагнуться и поднять с пола одежду или лист бумаги?

31.

- надеть свитер через голову?

32.

- повернув шею, посмотреть назад?

Сжатие

33.

Может ли Ваш ребенок:

34.

- писать ручкой/карандашом?

35.

- открыть дверь автомобиля?

36.

- открыть ранее вскрытую банку?

37.

- открыть и закрыть водопроводный кран?

38.

- отворить дверь, предварительно повернув дверную ручку?

Функции

39.

Может ли Ваш ребенок:

40.

- выполнить поручения вне дома, ходить в магазин?

41.

-войти и выйти из машины, детской машины, школьного автобуса?

42.

- ездить на велосипеде?

43.

- выполнять работу по дому (мыть посуду, выносить мусор, пылесосить, работать во дворе, убирать постель и комнату)?

44.

- бегать и играть?

*Укажите ПРИСПОСОБЛЕНИЯ, необходимые ребенку при выполнении следующих функций:

45.

- приподнятое сидение унитаза

- специальная перекладина в ванной комнате

46.

- специальное сидение в ванной

- предметы с длинной ручкой, чтобы что либо достать?

47.

- консервный нож (если банка уже вскрыта)

- предметы с длинной ручкой для мытья в ванной

*Укажите повседневные функции, при выполнении которых ребенок ИЗ-ЗА БОЛЕЗНИ нуждается в дополнительной помощи других лиц:

48.

- гигиена

- сжатие и открывание предметов

49.

- для того, чтобы что-нибудь достать

- выполнение поручений и работа по дому

БОЛЬ: кроме того, мы хотели бы уточнить, сопровождается ли болезнь Вашего ребенка болью или нет?
Если «да», оцените, какую боль испытывал Ваш ребенок за последнюю неделю?
Дайте оценку боли Вашего ребенка, отмечая ее на специальной линии

Без боли 0

100 Очень сильная боль

Финальная оценка: учитывая все негативные стороны болезни, дайте общую оценку состояния здоровья Вашего ребенка, отмечая это на специальной линии.

Очень хорошее 0

100 Очень плохое

Приложение 5

Оценка суставного синдрома

ИН пациента
Дата визита(дд/мм/гггг)		Имя Исследователя/город

Условные обозначения:
Боль: боль при движении и/или при пальпации
ОД - ограничение движений
ПФС – пястно-фаланговый сустав
ПМС – проксимальный межфаланговый сустав
ДМС – дистальный межфаланговый сустав
ПФС – плюснефаланговый сустав
СПС - суставы пальцев стопы

Поставьте метку в клетку, если имеется симптом
Отек	Боль	ОД		Отек	Боль	ОД
			Суставы
			Височно-нижнечелюстной
			Грудиноключичный
			Акромиально-ключичный
			Плечевой
			Локтевой
			Лучезапястный сустав
			ПФС I
			ПФС II
			ПФС III
			ПФС IV
			ПФС V
			ПМС I
			ПМС II
			ПМС III
			ПМС IV
			ПМС V
			ДМС II
			ДМС III
			ДМС IV
			ДМС V
			Тазобедренный
			Коленный
			Голеностопный
			Подтаранные суставы
			Межплюсневые суставы
			ПФС I
			ПФС II
			ПФС III
			ПФС IV
			ПФС V
			СПС I
			СПС II
			СПС III
			СПС IV
			СПС V
			Шейный отдел позвоночника
			Грудной отдел позвоночника
			Поясничный отдел позвоночника
			Крестцово-подвздошные сочленения

Прикреплённые файлы

1. ( Ювенильный_Идиопатический_Артрит_2018.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.