Жіті ревматикалық қызба (педиатрия)

1-кесте.  Ревматикалық қызбаның клиникалық жіктелуі
(АРР, 2003 г.) [11].

Ескерту: * Стражеско-Василенконың жіктеуі бойынша: ** NYHA бойынша функциялық топ; ЭХО-КГ көмегімен анықталатын регургитациясыз қақпақша қақпаларының үнемі қабынудан кейін жиелік фиброз болуы;**** жүрек ақауын алғаш анықтаған кезде мүмкіншілік бойынша оның басқа дамуы белгілерін жою қажет (инфекциялық эндокардит, алғашқы фосфолипидке қарсы синдромды, жаратылысы дегенеративті қақпақшалар кальцинозы ) 

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Амбулаториялық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
•           1) ЖҚТ
•           2) Биохимиялық қан талдау (креатинин, жалпы ақуыз, К+, Na+, АЛТ, АСТ, жалпы және нақты билирубин, глюкоза, СРА,РФ, АСЛО)
•           3) ЖНТ
•           4) ЭКГ.
 
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
•           1) КҚЖР
•           2) ЭХО-КГ
•           3) ФГДС
•           4) жұтқыншақ сүртіндінің антибиотиктерге сезімталдығы мен патологиялық флораға бактериологиялық зерттеу.
 
Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі жүргізуге қажетті тексерудің минималды тізімі :
•           1) ЖҚТ
•           2) Биохимиялық қан тапсыру (креатинин, жалпы ақуыз, К+, Na+, АЛТ, АСТ, жалпы және нақты билирубин, глюкоза, СРА, РФ, АСЛО)
•           3) ЖНТ
•           4) ЭКГ.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер (жедел түрде госпитальдаудағы амбулаториялық деңгейде жүргізілмеген диагностикалық тексерулер жүргізіледі): жүргізілмейді.
•           1) ЖҚТ
•           2) Биохимиялық қан талдау (креатинин, жалпы ақуыз, К+, Na+, АЛТ, АСТ, жалпы және нақты билирубин, глюкоза, СРА,РФ, АСЛО)
•           3) ЖНТ
•           4) КҚЖР
•           5) ЭКГ;
•           6) ЭХО-КГ
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер (жедел түрде госпитальдаудағы амбулаториялық деңгейде жүргізілмеген диагностикалық тексерулер жүргізіледі): жүргізілмейді:
•           1) Биохимиялық  қан талдау  (лактатдегидрогеназа, кретининфосфокиназа анықтау, К+, Na+);
•           2) Коагулограмма: БІТУ, ПУ, ПТИ, МНО, фибриногенді анықтау;
•           3) ИФТ әдісімен қан сарысуындағы өзгерген цитрулленген виментинге антиденелерді анықтау (Anti-MCV);
•           4) Аантинуклеарлы антиденелерді анықтау (АНА ИФТ әдісімен);
•           5) Экстрагирлеленетін антигенге антиденелерді анықтау (ЭНА ИФА әдісімен);
•           6) Нейтрофилдер цитоплазмасына антиденелерді анықтау (АНЦА  ИФТ әдісімен)
•           7) Қан сарысуындағы иммуноглобулинді анықтау (IgG, IgM, IgA);
•           8) Зарарсыздыққа бактериологиялық қан зерттеу;
•           9) Жұтқыншақ жұғындысын антибиотиктерге сезімталдығы мен патологиялық флораға бактериологиялық зерттеу.
•           10) синовиалды сұйықтықты цитологиялық және бактериологиялық зерттеулермен буындардың диагностикалық пункциясы;
•           11) ФГДС;
•           12) Буындар рентгенографиясы;
•           13) Буындар УДЗ;
•           14) ЭКГ күнделікті Холтерлік мониторінгілеу;
•           15) контрастілеумен бас миының МРТ (көрсетім: ревматикалық  хорея);
•           16) Кеуде сегментінің компьютерлік томографиясы (КҚЖР кезде спецификалық өзгерістер);
•           17) Буындар компьютерлік томографиясы (ерекше рентгенологиялық өзгерістерде);
•           18) Бас миының компьютерлік томографиясы (ревматикалық  хорея кезінде);
•            19) Электроэнцефалография;
•           20) Электромиография;
•           21) Офтальмоскопия: көздің түбін қарау
 
Жедел шұғыл жәрдем көрсетуде өткізілетін диагностикалық зерттеулер:
•           1) ЭКГ:
 
Диагностикалық критерийлер *** (үдеріс деңгейінің ауырлығына байланысты ауру белгілерінің дәйектелген  суреттемесі).
Диагностикалық критерийлер:
ЖРБ диагностикасы үшін 1992 жылы Американдық кардиологиялық ассоциясымен қарастырып, 2003 жылы Ресейдің ревматологтар Ассоциясымен модификацияланған Кисель-Джон критерийлері қолданылады  [11].
2-кесте.  ЖРҚ диагностикасына арналған халықаралық белгілер.


АБГС инфекциясының  алдында болатынын растайтын бір немесе екі үлкен немесе екі кіші критерийдің болуы ЖРҚ жоқары ықтималдығын растайды.
Ерекше жағдайлар:
 Басқа жағдайлардың болмағанда жекешеленген («таза») хорея
«Кешіккен» кардит – клиникалық және аспаптық вальвулит синдромының дамуын (>2 ай) уақытына созу (басқа себептер болмағанда)
Созылмалы ревматикалық жүрек  ауруы болғанда, қайта ӨРҚ.
 
Шағымдар мен анамнез:
Мектеп және одан кіші жастағы балаларда өткерген ангинадан 2-3 аптадан соң фебрильды сандарға дейін температурасы көтеріп, ірі буындарда симметриялық көшпелі аурулар пайда болады, кардит белгілері (перикардиальды ауырулар, ентігу, жүректің қатты соғуы және басқа) Хорея немесе кардит немесе артрит белгілері бар моносиндромды ағым сирек жағдайларда байқалады.
Жасөспірімдерге бара-бара басталу тән: ангинаның клиникалық көрсеткіштері тынышталғаннан кейін субфевральды температура, ірі буындарда артралгиясы, немесе кардиттің шамалы белгілері пайда болады.
Кардиттің ерекше дамуы және АБГС – инфекциясы ЖРҚ қайталануы шабуылмен  қоздырылады.
 
Физикальды зерттеулер:
•      Температуралық реакция субфебриттен қызбаға дейін құбылып тұрады.
•      Терідегі көріністер:
•      Сақина тәрізді эритема (проксимальды аяқ-қолдар бөлімдеріне және денеде сақина тәрізді күлгін–қызыл бөртпе, тек бете ғана емес, қышыну болмайтын, тері үстінен аспайтын, өзінен кейін із қалдырмайтын) сипатты, бірақ сирек болатын белгі ( ЖРҚ жағдайларының 4-17%)
•      Теріасты ревматикалық түйіншектер (ұсақ түйіншектер, тізе маңайында және сіңір байламдары бар жерлерде, желке сүйегінде немесе шынтақ буындарында) - сипатты, бірақ сирек болатын белгі ( ЖРҚ жағдайының 1-3%)
•        Буындық синдром: олигоартрит зақымданудың қамтылған түрі, сирек – моноартрит (тізе, табан, шынтақ, шынтақ буындары) сипатталады: буындарды қатыстыратын қатерсіз, асқындалған ұшпалы сырқаттану ауыспалы, БСҚҚД кезде тез шешіледі, өзгеру дамымайды. 10-15% жағдайларда қозғалу шектелмей, саусақпен басып тексергенде ауыру және басқа асқыну симпомдарынсыз полнартралгия анықталады.
•        Жүрек ақауы синдромы: митральды регургитация, систоликалық шулау, мезодиастоликалық шулаулар (төмен жиілікті), протодиастоликалық шулау,1/3 жағдайда диагностикаланатын жүрек ақауы.
•        Кіші хорея (аяқ-қол, мимикалық бет бұлшықетінің, бұлшықет тонустың төмендеуі, қозғалудың нақты болмауы  дене бұлшықет гиперкинезы (тартылу) -  6-15 жастағы қыздарда кездеседі.
 
Зертханалық тексерулер:
•           Қанның қабыну белсенділігі: ЭТЖ көтерілуі мен жағымды СРА.
•           Бактериялық тексеру: АБГС жұтқыншағының сүртіндісінен анықталған.
•           Серологиялық зерттеулер: динамикада көтерілген немесе көтеріліп бара жатқан  антистрептолизин-О титрлері, антистрептогиалуронидтер мен
В антидезоксирибонуклеазалар.
 
Аспаптық зерттеу:
•           ЭКГ: Р-Q аралығының ұзаруы;
•           Эхокардиография: •        регургитацияның митральды және/немесе аортальды белгілер.
•           Бас МРТ: бас миы буындарының васкулитті көрінісі;
•           • Көз түбін қарау – ангиопатиялар.
 
Мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер:
•           Невропатологтың кеңесі – неврологиялық белгілерінің дамуы кезінде симптоматикалық терапияны таңдау мен жүйке жүйесінің зақымдануының сатысы мен сипатын анықтау үшін
•           оториноларингологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарын санациялау мақсатында;
•           генетиктің кеңесі – генетикалық  кеңесу мақсатында;
•           оториноларингологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарының инфекциясын санациялау мақсатында;
•           кардиохирургтың кеңесі – (стеноз/жетіспеушілік) ақау(лар) қалыптасумен жүрек тамырларының ақаулық процеске тартылуына күдіктенгенде емделу тәсілін келісу мақсатында.
•           көз дәрігерінің кеңесі – көру аномалиясын анықтау, микротамырлардың өзгеруін бағалау үшін;
•           нейрохируртың кеңесі – бас миының көлемді процесіне күдіктегенде;
•           хирургтың кеңесі – тамырлардағы іріңді-асқынатын өзгерістерге күдіктенген кезде
•           инфекционистің кеңесі – зоонозды және басқа да инфекциялар, вирусты гепатит болған кезде.

3-кесте  ЖРҚ сараланған диагнозы
 

Емделу мақсаты:
•      АБГС эрадикациясы.
•      Қабыну үдерісінің белсенділігін басу.
•      ЖРА қалыптасуында кардит болған пациенттердің профилактикасы.
 
Емдеу әдісі:
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
•           Шектеусіз диета егер пациентті кортикостероидті терапия алмаса (егер кортикостероидті терапия алса ақуызды көбейту, калийді дәрумендерге бай,  тұзды шектеу және көмірсулар диеатасы тағайындалады [10].
 
Дәрі-дәрмекпен емделу:
А тобының b-гемолитикалық эрадикацияға бағытталған бактерияға қарсы терапия:
•      бензилпенициллин 50 000-100 000 БІРЛ/кг/тәу  10 – 14 күн барысында феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/тәу 3 қабылдау 10 күн
•      амоксициллин 0,125-0,5 г бойынша күніне 3 рет 10 күн
•      амоксициллин/клавуланат 1,875 г 3 қабылдау 10 күн
Пеницилин дәрілерін көтере алмайтын жағдайда антибиотиктердің ішінен біреуі тағайындалуы көрсетілген, бірінші кезекте макролидтер [4]:
•      азитромицин 10 мг/кг күніне 1 рет, 3 күндік курс
•      спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ күніне  10 күн
•      рокситромицин 5 мг/кг/тәу 2 қабылдауда  10 күн
•      кларитромицин 15/мг/кг/тәу 2 қабылдауда 10 күн
•      цефазолин 20-50-100 мг/кг/тәу
•      цефалексин 50-100 мг/кг/тәу 4 қабылдау 10-14 күн
•      цефуроксим 50-100 мг/кг/тәу бойынша  күніне 3-4 рет 10-14 күн
•      цефтриаксон 50-100 мг/кг/тәу
•      цефтазидим 1-6 г/тәу – 10 күн
•      бактерияға қарсы терапия курсынан кейін  бициллин-5 мөлшерінде тағайындалады.
•      600 000-1 200 000 БІРЛ мөлшерінде – айына 1 рет немесе экстенциллин сол мөлшерде. тағайындалады.

ЖРБ патогенетикалық емдеу  глюкокортикоидтер мен бейстероидты қабынуға қарсы  дәрілерді қабылдаумен қорытындылады:
•           преднизолон  /метилпреднизолон   белсенділіктің жоғарғы сатысында тағайындалады (40 мм/ч көп ЭТЖ өткенде) күндік мөлшерде  1- 2 мг кг-ға (20 -30- 60 мг) терапялық әсерге жеткенге дейін, 2-3 апта барысында, мөлшерлеменің артынан азаюымен (2,5 мг әр  5 – 7 күн) қабылдамауға дейін;
•           бейстероидты қабынуға қарсы  дәрілер ацетилсалицил қышқылы  60-100 мг кг-ға, бірақ күніне  2,0 гр. артық емес, немесе индометацин 2-2,5-3 мг/кг/тәулігіне., немесе диклофенак 2-3 мг/кг/тәулігіне., немесе ибупрофен 30-40 мг/кг/тәулігіне, немесе напроксен 10-20 мг/кг/тәулігіне, немесе нимесулид 5 мг/кг/тәулігіне.

Қанайналымының жетіспеушілік белгілері болғанда жүрек гликозидтері мен диуретиктер емдеу жоспарына енгізіледі: жүрек гликозидтері – дигоксин тұрақты мөлшерде 0,008-0,01 мг/кг/тәу  2 қабылдау; диуретиктер: фуросемид 1-3 мг/кг/тәулігіне 3 қабылдау  өтумен/немесе спиронолактон 3,3 мг/кг/тәулігіне 2-3 қабылдау.

көрсетімдер бойынша аритмияға қарсы  дәрілер: пропранолол 0,25-0,5
мг/кг/стәу 3 қабылдау немесе атенолол 50-100 мг күніне үнемі немесе
амиодарон 5-9 мг/кг/тәулігіне 3 қабылдау.

АПФ ингибиторлары: эналаприл 2,5-5-10 мг/тәулігіне (мөлшер жеке тағайындалады) 0,3-1,0 мг/кг/тәулігіне 3 қабылдауда.

Кардиометаболиялық дәрілер – карнитин хлориді 20% р-р,  10-40
тамшы бойынша – күніне 3 рет, инозин 0,4-0,8 грамм. күніне. Осымен бірге кардиометаболиялық тобынан  2 көп емес дәрілер әрі қарай ауыстырылуымен тағайындалады.

Хорея болғанда этиотропты терапияға қосымша  тағайындалады [2]:
•           фенобарбитал  10-50 мг бойынша күніне  2-3 рет,
•           диазепам 2,5-15 мг күніне 2-3 қабылдау,
•           бром - бромид натрий дәрілері 0,1-0,5г. күніне 3-4 рет,
•           бромкамфора 0,15-0,25 г. күніне 2-3 рет,
•           фенибут 0,15-0,25 г. күніне 3 рет, В тобының дәрумендер жиынтығы ішке 1 таблеткадан күніне 2-3 рет.
 
Амбулаториялық деңгейдегі дәрі-дәрмекпен емдеу:

Негізгі дәрілік заттар тізімі
Бактерияға қарсы терапия
•           Амоксициллин/клавуланды қышқыл 625 мг, 375мг (таблеткалар)
•           Азитромицин 500 мг (таблеткалар)
Бейстероидты қабынуға қарсы құралдар:
•           диклофенак 50мг (таблеткалар)
•           напроксен 275 мг (таблеткалар)
Қосымша дәрі-дәрмектер тізімі:
•           Антибактериальды терапия (цефазолин 1,0 г, флакон)
•           Гастропротекторлар (омепразол 20 мг, капсулалар)
 
Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емделу:

Негізгі дәрі-дәрмектердің тізімі:
•                бензилпенициллин 1,0 г (флакон)
•                феноксиметилпенициллин 250 мг (таблеткалар)
•                амоксициллин 500 мг (капсулалар)
•                амоксициллин/клавуланат   375 мг, 625 мг  (таблеткалар 0,25 және 0,5 г бойынша амоксициллина және  0,125 г бойынша клавуланды қышқыл )
Пеницилин дәрілерін көтере алмайтын жағда антибиотиктердің ішінен біреуі тағайындалуы көрсетілген, бірінші кезекте макролидтер [4]:
•                азитромицин 125 мг, 500 мг (таблеткалар)
•                спирамицин 1,5 млн, 3 млн (таблеткалар)
•                рокситромицин 150 мг (таблеткалар)
•                кларитромицин 250мг (таблеткалар)
•                цефазолин 1,0 г (флакон) 
•                цефалексин  250  мг (капсулалар),  2,5  г (суспензия дайындауға арналған ұнтақ)
•                цефуроксим 750 мг, 1,5 г (флакон)
•                цефтриаксон 500 мг, 1,0 г (флакон)
•                цефтазидим 1,0 г (флакон)
•                бензатина бензилпенициллин  ( экстенциллин, ретарпен)  1,2млн  БІРЛ,
•                2,4 млн БІРЛ (флакон).
Бейстероидты асқынуға қарсы құралдар:
•                диклофенак 50 мг (таблеткалар)
•                напроксен 275 мг (таблеткалар)
•                ацетилсалициялық қышқыл 500 мг (таблеткалар)
•                индометацин 25 мг (таблеткалар)
•                нимесулид 100 мг (ұнтақ).
•                ибупрофен 200 мг (таблеткалар)
Глюкокортикоидтер
•                Преднизолон 5 мг, (таблеткалар)
•                Преднизолон 30 мг (ампулалар)
•                Метилпреднизолон 4 мг (таблеткалар).
 
Қосымша дәрі-дәрмектердің  тізімі:
Диуретикалық терапия
•                Фуросемид 40 мг (таблеткалар)
•                Гипотиазид 100 мг (таблеткалар)
•                Верошпирон 25 мг, 50 мг (капсулалар).
Тамырлық терапия:
•                Пентоксифиллин 2%, 5 мл (ампулалар)
•                Гастропротекторлар:
•                Омепразол 20 мг (капсулалар)
Гипертензияға қарсы құралдар
•                Амлодипин 5 мг, 10 мг (таблеткалар)
•                Метопролол 50 мг (таблеткалар)
Жүрек гликозидтері:
•                Дигоксин 0, 25 мг (таблеткалар)
Аритмияға қарсы құралдар:
•                пропранолол 25 мг (таблеткалар)
•                атенолол 50 мг (таблеткалар)
•                амиодарон 200 мг (таблеткалар).
АПФ ингибиторлары:
•                эналаприл 2,5 мг (таблеткалар)
•                каптоприл 25 мг (таблеткалар)
Кардиометаболиялық құралдар:
хлорид карнитині 20% р-р
•                инозин 0,4 г (таблеткалар) 
Гиперкинетикаға қарсы терапия:
•                фенобарбитал 0,1 г (таблеткалар)
•                диазепам  5 мг (таблеткалар)
Седативті терапия:
•                натрий бромиді 0,15 (таблетка)
•                бромкамфорлар 150 мг (таблетка)
•                фенибут 250 мг (таблеткалар)
 
Жедел шұғыл жәрдем кезеңінде дәрі-дәрмекпен емдеу:
Бейстероидты  қабынуға қарсы құралдар:
•           парацетамол 500 мг (таблеткалар)
•           диклофенак 50 мг (таблеткалар)
•           нимесулид 100 мг, (ұнтақ)
 
Емдеудің басқа түрлері.

Амбулаториялық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
Физиолемдеу (хорея кезінде):
•           электроұйқы
•           бром-папаверинді электрофорез мойын-жағалық жерге
 
Стационарлық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
Физиолемдеу ( хорей кезде):
•           электроұйқы
•           бром-папаверинді электрофорез мойын-жағалық жерге
 
 Жедел шұғыл жәрдем кезеңіндегі емдеудің өзге түрлері – жоқ
 
Хирургиялық араласу - жоқ.

Амбулаториялық деңгейде хирургиялық араласу

Стационарлық деңгейде хирургиялық араласу: жоқ
 

Алғашқы профилактика:

• жіті және созылмалы қайталанушы АБГС кезде уақытылы бактерияға қарсы терапия өткізіледі – жоғарғы тыныс алу жолдарының инфекциясы (тонзиллит мен фарингит) [3,9]

Бензатин бензилпенициллин т/і жақын туыстарында және емделуші анамнезінде үнемі ӨРҚ болса, жағдайсыз әлеуметтік-тұрмыстық жағдайда тұратын болса, АБГС – инфекциясының  жайылуы  балаларға, мектеп алды балаларға арналған мекемелерде, мектептерде, интернаттарда, училищелерде, әскери бөлімшелерде және тағы басқаларда болғанда.
Дене салмағы 25 кг-ден аз балаларға - 600 000 БІРЛ
Дене салмағы  25 кг-ден көп балаларға - 1,2 млн БІРЛ
жасөсперімдерге - 2,4 млн БІРЛ

Амоксициллин ішке 10 күн барысында:
жасөсперімдерге  0,5 г бойынша күніне 3 рет
балаларға 0,25 г бойынша күніне 3 рет

Феноксиметилпенициллин ішке:
Дене салмағы 25 кг-нан аз балаларға – 0,125 г күніне 3 рет
Дене салмағы  25 кг-нан көп балаларға – 0,25 г күніне 3 рет
беталактамды антибиотиктер көтере алмау кезде тағайындалады:
азитромицин 5 күн барысында 12 мг/кг күніне
кларитромицин 15 мг/кг күніне 2 қабылдау
рокситромицин  5 мг/кг салмақтың күніне 2 қабылдау

Екіншілік профилактика:
Мақсаты: қайта шабуылдың және ЖРБ болғандарда сырқаттанудың шырқауының алдын алу. Этиотропты стрептококқа қарсы терапиядан кейін стационарда қайта алдын алу басталады:
Бензатин бензилпенициллині (экстенциллин, ретарпен)

Жасөспірімдерге  - 2,4 г
Дене салмағы 25 кг-ден аз балаларға - 600 000БІРЛ
Дене салмағы  25 кг-ден көп балаларға - 1,2 млн БІРЛ.
Ұзақ қайта профилактика әр емделушіге жеке тағайындалады:
•           кардитсыз ӨРҚ болғанда  (артрит, хорея), 18 жасқа дейін шабуылдан кейін 5 жылдан артық емес
•           жүйрек ақауынсыз ауруларға кардитпен емделушілерге - 25 жасқа дейін шабуылдан кейін 10 жылдан кем емес
•           Қалыптасқан жүрек ақауы бар ауруларға өмір бойы. 

1. ( 16_Жіті_ревматикалық_қызба.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.