Узелковый полиартериит у детей

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1-5, 8-22]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
 
Лабораторные исследования:
·             ОАК – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;
·             биохимический анализ крови – увеличение СРБ;
·             ОАМ – гематурия, протеинурия;
·             анализ на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины;
·             анализ на вирус гепатита В – положительная серология на гепатит В;
·             анализ на антитела к протеиназе 3 – присутствие цитоплазматической ANCA с антителами к протеиназе – 3(с целью исключения гранулематоза Вегенера);
·             анализ на антитела к миелопероксидазе – значительные титры перинуклеарной ANCA с антителами к миелопероксидазе (с целью исключить микроскопический полиангиит).
 
Инструментальные исследования:
·             УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография;
·             биопсия тканей кожи и мышц;
·             радиографические исследования: катетерная висцеральная цифровая артериография включающая контрастную аортограмму и избирательно почечную, печеночную и мезентериальную артериографию.
NB! Предшествующая терапия ГК может изменять артериографию и может дать ложно – отрицательный результат.
церебральной артериография клинические и МРТ проявления намекающие на церебральный васкулит.
·             радиоизотопное исследование почек – демонстрация пятнистой площади в пределах почечной паренхимы со снижением поглощения изотопа Тс-99м с димеркаптосукциновой кислотой (васкулит средних сосудов поражающий почечные артерии).
·             магнитно-резонансная ангиография – большие интра и экстраренальные аневризмы, стенозы/окклюзии главных почечных артерий, и площади ишемии и инфаркта.
NB! МРТ может переоценить сосудистые стенотические поражения.
КТ ангиография – большие аневризмы, артериальные окклюзионные поражения и демонстрирует почечные кортикальные ишемии и инфаркты.
·             эхокардиография – для определения перикардитов, недостаточности клапанов, миокардитов, или патологии коронарных артерий.
·             электромиография – для определения нервного поражения и подтверждения местоположения для биопсии
·             ректороманоскопия – язвенный колит/болезнь Крона;
·             УЗИ ОБП, почек
·             ФГДС.

Узелковый полиартериит. Некротизивный васкулит сосудов среднего калибра (по Carlson J.A., 2010)



Диагностические критерии узелкового полиартериита [11,13]

см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
Лабораторные исследования:
·             ОАК;
·             биохимический анализ крови;
·             ОАМ;
·             анализ на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины;
·             анализ на вирус гепатита В;
·             анализ на антитела к протеиназе 3;
·             анализ на антитела к миелопероксидазе.
 
Инструментальные исследования:
·             УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография;
·             биопсия тканей кожи и мышц;
·             радиографические исследования.

[1,5-8,11,12]
 

[1,22,23]: характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.

Немедикаментозное лечение:
·         терапевтические изменения стиля жизни: избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция.
·         диета с достаточным содержанием белка и витаминов.
·         для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.
 
Медикаментозное лечение:
Этапы терапии:
·         Индукция ремиссии (3-6 месяцев).
·         Поддержание ремиссии (2-5 лет).
 
Препараты первой линии:
·       НПВС;
·       умеренные дозы оральных стероидов.
NB! Когда имеется стрептококковая инфекция, пенициллин может дать эффект.    Некоторым пациентам рекомендуется прием пенициллина профилактически на протяжении всего детства, так как рецидивирование, в общем происходит в 25% случаев в ассоциации в дальнейшем со стрептококковой инфекцией.

Препараты второй линии
Когда есть недостаток ответа к вышеизложенному/беспокойство возможной стероидной токсичности, других агентов можно рассмотреть: ВВИГ успешно используется. Альтернативно и успешно в лечении УП включает колхицин, гидрохлорохин, азатиоприн, МТХ, мофетила микофенолат, циклофосфамид и пентоксифиллин.

Препараты третьей линии ГИБТ: ритуксимаб, блокаторы ФНО альфа: энбрел, хумира, тоцилизумаб.

Поддерживающая терапия: Антитромботические дозы аспирина (2-5 мг/кг/день) могут быть рассчитаны эмпирически;
NB! Дополнительно особенно при резистентных формах и гепатит ассоциированных вариантах включать эфферентные методы терапии (плазмаферез) для индукции ремиссии;

Алгоритм лечения [1,22,23]:





Перечень основных лекарственных средств:
Глюкокортикостероиды:
·             метилпреднизолон;
·             преднизолон.
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
·             циклоспорин;
·             азатиоприн;
·             микофенолата мофетил;
·             циклофосфамид;
·             лефлуномид;
·             метотрексат;
·             колхицин.

Генно - инженерная биологическая терапия:
·             ритуксимаб;
·             этанерцепт;
·             адалимумаб;
·             тоцилизумаб;

Внутривенный иммуноглобулин:
·             иммуноглобулин человеческий нормальный;

Нестероидные противовоспалительные средства:
·             диклофенак натрия;
·             напроксен.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Вазодилатирующие, ангиопротективные средства:
·             дипиридамол;
·             пентоксифиллин.
Антикоагулянты:
·             гепарин;
·             эноксапарин натрия;
·             надропарин кальций;
Гастропротекторы:
·             омепразол.
Антибактериальный препарат:
·             бензилпенициллина натриевая соль.
Регулятор кальциево - фосфорного обмена:
·             альфакальцидол;
Антиагрегант, НПВС:
·             ацетилсалициловая кислота;
·             алпростадил.
Антибактериальный препарат:
·             ко – тримоксазол.
Противогрибковый препарат:
·             миконазол.

Таблица основных лекарственных средств:

 
Хирургическое вмешательство:
Показания: хирургическое вмешательство необходимо при развитии ишемических осложнений васкулита (периферической гангрены, абдоминальных осложнений — перфораций кишечника, перитонита, инфарктов кишечника и др.).
 
Противопоказания:
·         свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
·         ОНМК (менее 3 месяцев);
·         терминальные стадии сердечной и почечной недостаточности.
 
Показания для консультации специалистов:
·         ревматолог — проведение интенсивной терапии, любое изменение лечения;
·         дерматолог — появление или усугубление кожных проявлений;
·         невропатолог — отсутствие эффекта лечения неврологических проявлений или развитие новых;
·         нефролог — отсутствие динамики почечного синдрома, ухудшение почечной функции;
·         инфекционист и фтизиатр — носительство вирусов гепатита в и с, согласование режима антивирусной терапии, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза;
·         хирург — развитие абдоминального болевого синдрома;
·         уролог — возникновение гематурии на фоне лечения (для проведения цистоскопии).

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·         прогрессирование основного заболевания и осложнений.
 
Индикатор эффективности лечения:
·         достижение минимальной активности и/или клинико-лабораторной ремиссии
·         отсутствие осложнений.
·         сохранение трудоспособности.
·         замедление прогрессирования деструктивных процессов в коже.
·         замедление прогрессирования почечной недостаточности, контроль – ежегодная динамика СКФ.
 
Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния 

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.