Полицитемия
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)
Анықтамасы
Анықтамасы
Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «15» қыркүйектегі
№ 27 хаттамасымен мақұлданған
Жаңа туған нәрестелердің полицитемиясы – қанда жасушалық элементтердің (көбнесе эритроциттердің) концентрациясының жоғарылау синдромы [1].
КІРІСПЕ БӨЛІМ
АХЖ-10 коды (тары):
| АХЖ-10 | |
| Коды | Атауы |
| Р61.1 | Жаңа туған нәрестенің полицетамиясы |
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарастыру күні: 2017 жыл.
Хаттамада пайдаланатын қысқартулар:
| ТБЖА | – | Туа біткен жүрек ақаулығы |
| ЭхоКГ | – | Эхокардиография |
| АБЖ | – | Асқынған бауыр жетіспеушілігі |
| АҚМ | – | Айналатын қанның мөлшері |
| РБС | – | Рандомизирленген бақыланатын сынамалар |
| АХЖ | – | Ауруладрдығ халықаралық жіктелуі |
Хаттаманың пайдаланушылар: неонатологтар, педиатрлар, акушер-гинекологтар.
Пациенттердің санаты: жаңа туған нәрестелер.
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:
| А | Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| В | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+)тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| С | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. |
| D | Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі. |
| GPP | Үздік клиникалық практика |
Жіктемесі
Жіктеме
Біріншілік (нақты) полицитемия
гемопоэтикалық өсіндінің жарақаттануымен байланысты, оның нәтижесінде эритроциттердің, лейкоциттердің, тромбоциттердің мөлшерінің біршама жоғары өсуі байқалады.
Екіншілік полицитемия ортаның өзгеруіне реакция болып келеді:
Трансфузияға екіншілік:
• Кіндіктің кейінгі қысылуы;
• Ұрықтан ұрыққа трансфузия;
• Анадан балаға трансфузия;
• Перинаталды асфикция;
• Туылғаннан кейін баланың анадан төмен орналасуы.
Құрсақ ішіндегі гипоксияға екіншілік:
• Құрсақ ішіндегі дамуының тоқтауы;
• Жүктіліктен пайда болған гипертензия;
• Ананың диабеті;
• Ананың темекіні шегуі;
• Ананың ТБЖКА;
• Жүктілікті ұзақ жүріп қоюы.
• задержка внутриутробного развития;
Шаранамен байланасты себептер:
• трисомия 13,18,21;
• гипотироидизм, тиротоксикоз;
• бүйрек үсті безінің туа біткен гиперплазиясы;
• Беквит-Видеман синдромы.
Диагностикасы
ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ
Диагностикалық өлшемшарттар
Жаңа туған нәрестелердің полицетамияға скринингі келесі жағдайларда ұсынылады:
• Гестациондық жасына жаңа туылған сәби кішкентай;
• Жаңа туылған сәби қант диабетімен ауыратын анадан;
• Гестанциондық жасына жаңа туылған сәби үлкен;
• Монохориалды егізде, әсіресе бір үлкен баламен;
• Дамуының тоқтауының морфологиялық бейнесі.
Физикалық деректер:
Неонаталды полицетамияның ең жиі кездесетін белгілері:
• Тері жамылғысы түсінің өзгеруі: негізінен шетте шие түсті цианоз;
• Орталық жүйке жүйесі жағынан өзгерістер: гипотонияның ерте белгілері, ұйықышылдық, күйзегілштік, алаңдаулық;
Метаболикалық бұзылыстар:
• гипогликемия;
• сары ауру;
• гипокальциемия.
Жүрек-өкпе жүйесі жағынан бұзылыстар:
• тахикардия, тахипті, респираторлық дистресс;
• цианоз, плетора.
Асқазан-ішек жолы жағынан бұзылыстар:
• құсу, нашар ему, некротикалық энтероколит.
Зәр шығару жүйесі жағынан бұзылыстар:
• олигоурия.
Гематологиялық өзгерістер:
• бірқалыпты тромбоцитопения;
• тромбоз.
NB! Шамамен 40% жағдайларында полицитемия белгілері нашар көрінеді немесе білінбейді (белгілері жоқ гипогликемия).
Зертханалық зерттеулер:
• маңызды белгісіне орталық тамырлы гематокрит жатады және ол полицитемия кезінде 65% асады;
• қанның биохимиялық талдауы әрқашанда гипогликемияны (глюкозаның мөлшері 2,2 ммоль/л дейін төмендейді); гипокальциемияны, (қан ақуызында кальцидің мөлшері 1,74 ммоль/л төмене немесе иондалған кальцийдің 0,75 ммоль/л дейін төмендеу), гипомагниемияны (магнийдің мөлшері 0,62 ммоль/л дейін төмендейді) анықтайды.
NB! Қалған диагностикалық шаралар жаңа туған нәрестелерде полицитемияның себептерін анықтауға бағытталған. Әр белгілі бір нозологияға күдік туылған жағдайда өзіндік диагностикалау әдістері қолданылады.
Аспаптық зерттеулер:
• кеуде қуысының рентгенографиясы: кардиомегалия, өкпенің ісінуі (демалу тарылған жағдайда), жүрек (дененің басқа бөліктерін қажеттілігі бойынша);
• ЭхоКГ: өкпе тамырларының резистентілігінің жоғарлауы, жүрек шығарылымының төмендеуі (кардиопатия және ТБЖА күдік туған жағдайда).
Мамандардың консультациялары үшін көрсетілімдер: туа біткен жүрек, өкпе, бүйрек ақаулықтары анықталған кезде емдеу тактикасын талқылау үшін кардиологтың, неврологтың, нефрологтың консультациясы.
Диагностикалық алгоритм:
Полицитемиясы бар жаңа туған нәрестелерді жүргізу алгоритмі
Дифференциалды диагноз
Дифференцияалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі
|
Диагноз |
Дифференциалды диагностика үшін негіздеме | Зерттеп-қараулар | Алғашқы полицитемия диагнозын жоққа шығару өлшемшарттары |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Екіншілік полицитемия: | |||
| Екіншілік трансфузияға: |
Тері жамылғыларының шиелі цианоз, жүрек жетіспеушілігінің белгілері, респираторлық бұзылыстар, гипербилирубинемия және т.б. |
Ht≥65%, Hb≥220 г/л |
●кіндігінің мерзімнен кейін қысылып қалуы; ●ұрықтан ұрыққа трансфузиясы; ●анадан балаға трансфузиясы; ●перинаталды асфиксия; ●туылғаннан кейін баланың анасынан төмен орналасуы |
| Екіншілік жатырішілік гипоксияға | Туылу кезіндегі асфиксия, неврологиялық бұзылыстар, ГИЭ, жүрек-тамырлы және демалу жетіспеушілігінің белгілері |
Гипогликемия ≤2,2 ммоль/л Ht≥65%, |
●ішкі жатырлық дамуының тоқтауы; ●жүктіліктен пайда болған гипертензия; ● анадағы диабет; ●анасының темекі шегуі; ● ананың ТБЖА; ● мерзімнен артық жүктілік. |
|
Шаранаға байланысты полицитемия белгілері |
Ht≥65%, Hb≥220 г/л |
● трисомия 13,18,21 ●гипотироидизм, тиротоксикоз; ●бүйрек үсті безінің туа біткен гиперплазиясы; ● Беквита-Видеман синдромы. |
|
Емдеу тактикасы (амбулатория)
АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ: жоқ.
Емдеу тактикасы (стационар)
СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Пациентті бақылау картасы, пациентті бағдарлау:
– 1 дәрежелі босануға көмектесетін ұйымдарда полицетамиясы бар бала туылған кезінде оның күйіне байланысты оны 2-ші және 3-ші дәрежелі босануға көмектесетін ұйымға алмастырылады;
– 3-ші дәрежелі босануға көмектесетін ұйымда дүниеге келген баланы онда ақаулықтар анықталған кезінде және оның ауырлық күйіне байланысты босану бөлмесінен ЖТСРҚТБ, немесе ЖТСПБ (қарқынды терапия палатасына) алмастырылады;
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
• Жылы босану бөлмесін қамтамасыз ету (ауаның температурасы ≥250С);
• Баланы таза құрғақ жөргектерге қабылдау, ананың ішіне жатқызып, құрғатып, оның күйін анықтау;
• Баланың асфиксиямен туылуы кезінде – анасынан бөліп алып, сәулелі жылу көзінің астына жатқызып, реанимациялық шараларды жүргізу («Туылу кезіндегі асфиксия» клиникалық хаттамасын қараңыз);
• Жаңа тауылған сәбиде ақаулықтар анықталған кезінде сәйкес клиникалық хаттамаларға байланысты емдеу-диагностикалық шараларды жүргізу (2.3-2.7 т. қара);
• Егер туылған кезінде бала реанимациялық шараларды қажет етпесе, оны анасының ішіне жатқызып, тері теріге байланысын қамтамасыз етіп, ертеден емізу қажет.
Дәрі-дәрмектік емдеу:
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі бар):
| Дәрілік топ | Дәрілік заттар | Көрсетілімдер | Дәлелділік деңгейі |
| – | 0,9% натрий хлорид ерітіндісі (физиологиялық ерітінді) | – | _ |
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі төмен): жоқ
Хирургиялық араласу: жоқ
Одан әрі емдеу: полицетамияның анықталған белгілері байланысты (сәйкес хаттамаларды қара)
Емдеудің тиімділік индикаторлары: полицитемияның дамуына негіз болған гематокрит мөлшерінің және күйінің қалпына келуі.
Ауруханаға жатқызу
ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР
Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жүкті әйелдерді олардың жаңа туылатын балаларда полицитемияның жүзеге асыру қауіптілігі болған жағдайда (Диагностикалық өлшемшарттар тармағын қара) босануға 2-ші және 3-ші дәрежелі босануға көмектесетін стационарға жатқызылады.
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жүкті әйелдерді олардың жаңа туылатын балаларда полицитемияның жүзеге асыру қауіптілігі болған жағдайда оларды жүргізу бойынша хаттаманы қараңыздар (Диагностикалық өлшемшарттар тармағын қара).
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blood viscosity in the newborn. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. In Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Incidence of neonatal hyperviscosity at sea level. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome of polycythemichyperviscocity: effect of partial exchange transfusion. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Early diagnosis and incidence relating to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Definition related to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. The effect of early and late cord clamping on blood viscosity and other hematological parameters in full term neonates. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS- NICU protocols 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental and neurologic sequele of neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Effect of partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venous and capillary hematocrit in newborn infants and placental transfusion. ActaPediatrScand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia based on method of hematocrit determination. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75:1048-53.
Ақпарат
ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ
Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы» РМҚК жетекші ғылыми қызметкері, неонатология бөлімшесінің кеңесшісі;
2) Карин Бектұрған Тынымбайұлы – «Ұлттық ана және бала ғылыми орталығы» АҚ неонаталогия бөлімшесінің басшысы.
3) Табаров Әділет Берікболұлы – «Қазақстан Республикасының Президент істерін басқару медициналық орталығының ауруханасы» ШЖҚ РМК инновациялық менеджмент бөлімшесінің бастығы.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
Рецензенттер:
Джақсалықова Күләш Қалиқанқызы – медицина ғылымдарының докторы, «Астана медицина университеті» АҚ отбасылық медицина кафедрасының профессоры.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.