Балалардағы өкпенің интерстициалды ауруы

Клиникалық жіктелуі [1, 2,3]:

Өкпенің интерстициалды ауруы былайша бөлінеді:

Ағын бойынша:
• өткір;
• созылмалы.
 
Этиология бойынша:
• бекітілген;
• бекітілмеген.

Нозологиялық топтар бойынша:
• альвеолярлы протеиноз;
• десквамативті интерстициалды пневмония;
• идиопатиялық фиброзды альвеолит;
• идиопатиялық өкпе гемосидероз;
• бейспецификалық интерстициалды пневмония;
• жіті интерстициалды пневмония (Хамман – Рич синдром);
 

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Емханалық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
• жалпы соматикалық мәртебені бағалай отырып, физикалды тексеріс;
• ЖҚТ;
• спирография.
 
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
• электрокардиографиялық зерттеу (12 бөлім);
• кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы (1 кескінде);
 
Жоспарлы госпитализацияға жіберу үшін қажетті  минимальды тексерулер тізімі:
• ЖҚТ
 
Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
• ЖҚТ;
• электрокардиографиялық зерттеу  (12 жалғамда);
• кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы (1 проекцияда);
• сыртқы демалу функцияларын зерттеу (спирография);
• диагностикалық видеобронхоскопия;
• эндоскопиялық шертпелі биопсия.
 
Стационарлы деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
• кеуде қуысы ағзаларының компьютерлік томографиясы контрастілеумен;
• іш қуысының УДЗ (сұйықтықтың бар болуына);
• Эхокардиография.
 
Жедел шұғыл көмек деңгейінде өткізілетін диагностикалық шаралар:
• ЭКГ
 
Диагностикалық критерийлер***:

Шағымдар: баяу ілгерілейтін иснпираторлы демікпеге.

Анамнез:
• отбасында өкпе ақаулығының бар болуы;
• кәсіптік зияндылық (ата-аналар құс фабрикасында, фосфорлы, цементті зауытта жұмыс істейді);
• аурудың дәрілік құралдарды қабылдаумен байланысы (амиодарон, нитрофуран, цитостатиктер және т.б.);
• өмірінің алғашқы 3 жылында «тез» түзетуге келмейтін, қайталамалы бітелу синдромның бар болуы.
 
Физикалды зерттеу:
ӨИА диагностикасы үшін басты критериі өкпедегі шамалы ғана физикалық өзгеріске қатынасында айқындалған демікпенің сәйкес келмеуі болып табылады:
• ақырындап басталуы;
• жөтелуге қарсы дәрілермен бақыланбайтын, өнімсіз емес жөтел;
• 6 айдан астам демікпе – басты мүгетектеуші симптом.
 
Өкпенің зақымдануы үшін сипаттары:
• баяу ілгерілейтін демікпе;
• ылғи да кішкене-орта көбікше тәріздес ылғалды сырылдың пайда болуы;
• кеуде қуысының эмфизематозды үрленуі.
 
Созылмалы гипоксияның беліглері ерте дамиды:
• цианоз;
• тахикардия;
• саусақ тырнақтарының жуандауы;
• физикалық жүктемеде цианоз;
• белсенді қозғалысты шектеу;
• жүрек жақтан екіншілікті өзгерістері;
• жадының төмендеуі.
 
Зертханалық зерттеулер:
ЖҚТ: ЭШЖ оңаша көтерілуі. Инфекция қосылғанда қанда қабыну өзгерістері (лейкоцитоз, нейтрофилез, ЭШЖ жиілеуі).

Аспаптық зерттеу:
Спирография: ҮДК1, ҮӨӨС қалыпты көлемнен 10-30% тұрақты түсуі.
Рентгенограмма: өкпе суретінің торлы-ілмекті өзгеруі, өкпе тіні мөлдірлігінің төмендеуі — «бұлыңғыр әйнек» симптомы, өкпе суреті «майланған» және қоюланған, майда ошақты көлеңкелердің пайда болуы. Интерстициалды фиброздың кенеттен айқындалуы ауыр тығыздалу, ұяшықты тесіктер және «балауызды өкпе» суретін қалыптастыру түрінде бейнеленеді [1,9].
 
Өкпе биопсиясы– өкпе тінінің фиброзы [1, 7].
Арнайы мамандар кеңесі үшін түсініктеме:
• Анетезиолог: бронхоскопияда анестезиологиялық жәрдем өткізу үшін

Емдеу мақсаты:
• Күйдің қалыптылығы;
• Өмір сүру сапасының жақсаруы.

Емдеу тактикасы***

Дәрі дәрмексіз  емдеу:
 
Дәрі дәрмекпен  емдеу:
Преднизолон дәрілер 5мг, ампуллар 25мгнан  4-8 апта 6 айға дейін.

Бронхолитикалық
• Сальбутамол аэрозоль 12мл 5 күн;
 
Оттекпен оксигенотерапия;

Муколитикалық
Ацетилцистеин;
• Амброксол, ингаляция үшін ерітінді 15мг/5мл 100мл күніне 2-3 рет 10 -14 күн;
• Амброксол, дәрілер 30мг күніне 2-3 рет 10 -14 күн;
• Ацетилцистеин ингаляция үшін ерітінді 20% , ампула 5мл күніне  2 рет 10 күн
 
Цитостатиктер
Циклофосфамид ұнтақ 0.5г.инъекция үшін
Америкалық Торакальды және Еуропалық Респираторлы қоғамының 2000 ұсынысы
Преднизолон дененің төмен массасында 0.5мг/кг 4 жұма ішінде, қалыпта массада  0.25мг/кг – 8 жұма, нәтиженің болмауында + азотиоприн тәулігіне 2-3 мг/кг дененің төмен массасында (максималды мөлшер 150мг/тәулік), бастапқы мөлшер 25- 50 мг/тәулік құрайды, мөлшерді 25 мг-ға әр 1-2 апта сайын максималды мөлшерге жеткенге дейін қосады.

Циклофосфамидтың нәтижесі болмағанда:
Тәулігіне  2 мг/кг дейін дененің төмен массасында (ең жоғары мөлшер 150 мг/тәулік), бастапқы мөлшер 25-50 мг/тәулік құрайды, мөлшерді 25 мг-ға әр 1-2 апта сайын максималды мөлшерге жеткенге дейін қосады. Жоғарыда көрсетілген кесте минималды 6 айға ғана белгілейді.
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмекпен  емдеу:
• Преднизолон дәрі 5мг
• Сальбутамол аэрозоль 12мл 5 күн;
• Ацетилцистеин ингаляция үшін ерітінді 20% , ампула 5мл күніне  2 рет 10күн;
- Негізгі дәрі–дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкіндігіне ие);
• Преднизолон, дәрі 5мг
• Оттек 1-2л\мин;
• Ацетилцистеин ингаляция үшін ерітінді.
 
Қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкін емес):
• Сальбутамол аэрозоль 12 мл 5 күн;
• Теофиллин 50 мг капсула.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмекпен  емдеу:
• преднизолон дәрі 5 мг;
• оттек 1-2 л\мин;
• ацетилцистеин;
• сальбутамол аэрозоль;
• теофиллин капсула.
 
Негізгі дәрі –дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкіндігіне ие);
• преднизолон дәрі 5 мг;
• оттек 1-2 л\мин;
• Ацетилцистеин
• сальбутамол аэрозоль;
• теофиллин капсула;
Қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкін емес):
• циклофосфамид
 
Жедел шұғыл көмек деңгейінде дәрі-дәрмекпен  емдеу:
• сальбутамол;
• кислород;
• фуросемид.
 
Емдеудің басқа түрлері: жоқ
емханалық деңгейде көрсетілетін басқа да емдеу түрлері:  жоқ
 
стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа да емдеу түрлері 
жедел шұғыл көмек деңгейінде көрсетілетін басқа да емдеу түрлері: жоқ

Хирургиялық араласу: жоқ

Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ
 
Стационарлық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ

Әрі қарай бақылау:
• ӨИА бар балалар диспансерлік бақылауды болады (тексерістер тоқсан сайын жасалады).
• ЖҚТ, кеуде қуысының рентгенографиясы, спирография
 
Хаттамада сипатталған емдеу тиімділігі мен  диагностика және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары:
• О2 сатурациясын қалпына келтіру;
• кеуде қуысының астыңғы бөлігінің тартылуының жоғалуы;
• тыныс алу жиілігін қалпына келтіру;
• емдеу бейнесінде немесе жас нормасына жеткенде ҮДК1, ҮӨӨС 10% жоғарылауы;
• асқынудың болмауы.

Госпитальдау үшін көрсетімдер ***

Жедел госпитальдау үшін көрсетімдер:
• тыныс алудың ауыр жетіспеушілігі
 
Жоспарлы госпитализация үшін көрсетімдер:
• бектіліген өкпе интерстициалды ауруымен ауыратын науқастар;
• өткізілген терапияға рефракторлы, инспираторлы демікпесі ілгерілеген науқастар.
 

 Профилактикалық іс-шаралар:
Науқастармен және вирус тасымалдаушылармен байланысты шектеу, әсіресе респираторлы аурудың жоғарылау маусымында.
 

1. ( 7_Балалардағы_өкпенің_интерстициалды_ауруы.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.