Рецидивирующая и устойчивая гематурия у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Общая информация
Краткое описание
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Различают почечную и внепочечную гематурию. Встречается при наследственных нефропатиях, где этиологическим фактором которых является мутация гена. Если развитие заболевания связано с мутацией одного гена, речь идет о моногенно-наследуемом заболевании почек, если заболевание связано с мутацией нескольких генов - о полигенном наследовании [2].
Гематурия может встречаться при многих других состояниях (таблица 1).
Коды по МКБ-10 [1]:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, нефрологи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 /
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Классификация
Почечные | |
Гломерулярные |
• IgA нефропатия*
• Острый постинфекционный ГН
• Быстропрогрессирующий ГН
• Мембранопролиферативный ГН
• Нефрит Шенлейн-Геноха
• Люпус-нефрит
• Синдром Гудпасчера
• Поражение почек при системных васкулитах, криоглобулинемии
• Наследственный нефрит
• Болезнь тонких базальных мембран
• Другие ГН (ФСГС, мембранозная нефропатия и др.)
|
Негломерулярные |
• Врожденные нефропатии:
-Поликистозная болезнь почек и др.кистозные болезни
• Тубуло-интерстициальные нефропатии:
1. Острый и хронический интерстициальный нефрит (лекарственный, иммунный и др.)
2. Пиелонефрит и инфекция мочевой системы
3. Метаболическая нефропатия (нефрокальциноз, оксалаты, мочевая кислота)
• Опухоли
• Сосудистые (аневризма, гемангиома)
• Туберкулез
• Травмы почек
|
Внепочечные | |
Постренальные (мочевые пути) |
• Обструкция
• Инфекция
• Камни
• Опухоли
• Травма
• Лекарства (циклофосфамид)
• Пороки развития сосудов
|
Другие болезни |
• Антикоагулянты
• Гиперкальциурия
• Заболевания крови и др.
|
*Отдельно выделяется IgA-нефропатия (по заключению нефробиопсии), которая отсутствует в МКБ-10, но которая встречается достаточно часто.
Таблица 2 Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002) [3]
Стадия | Критерии | СКФ (мл/мин/1,73м2) |
I | Повреждение почек с нормальной или ↑СКФ | ≥90 |
II | Повреждение почек с легким ↓СКФ | 89 - 60 |
III | Умеренное ↓СКФ | 59 - 30 |
IV | Тяжелое ↓СКФ | 29 - 15 |
V | Почечная недостаточность | ≤15 (диализ) |
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
рост, см х коэффициент
СКФ, мл/мин. = -------------------------------------
креатинин крови, мкмоль/л
- новорожденные 33-40
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Анамнез:
Физикальное обследование:
Лабораторные исследования
ОАК: норма/анемия;
ОАМ:
Биохимический анализ крови: норма/повышение креатинина выше возрастной нормы с понижением СКФ менее 90 мл/мин.
УЗДГ сосудов почек: обеднение сосудистого рисунка/ отсутствие изменений.
КТ/МРТ/внутривенная урография/цистография: отсутствие врожденных пороков, рефлюксов, объемных процессов, сосудистых аномалий.
Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем: морфологические изменения в биоптате (очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения, диффузный мембранозный ГН, диффузный мезангиальный пролиферативный ГН, диффузный эндокапилярный пролиферативный ГН, диффузный мезангиокапилярный ГН, болезнь плотного осадка, диффузный серповидный ГН и другие изменения).
Показания для консультации узких специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика гломерулярной и негломерулярной гематурии (таблица 2).
Таблица 2. Дифференциальная диагностика гематурий
Гломерулярная гематурия | Негломерулярная гематурия |
• Гломерулонефриты
• Врожденные нефропатии:
Поликистозная болезнь почек и др.кистозные болезни
• Тубуло-интерстициальные нефропатии:
• Острый и хронический интерстициальный нефрит (лекарственный, иммунный и др.)
• Пиелонефрит
• Метаболическая нефропатия (нефрокальциноз)
• Опухоли
• Сосудистые (аневризма, гемангиома)
• Туберкулез
• Травмы почек
|
• Обструкция
• Инфекция
• Камни
• Опухоли
• Травма
• Лекарства (циклофосфамид)
• Пороки развития сосудов вне почечной локализации
|
Лечение
Тактика лечения ***
Немедикаментозное лечение (режим, диета):
Медикаментозное лечение
иАПФ:
Антибактериальная терапия [8-10]:
Лечение почечной анемии:
Симптоматическая терапия:
Дезагреганты не используются в лечении IgА нефропатии [9,10] (2С).
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения – не проводятся.
Хирургическое вмешательство – не проводится.
Дальнейшее ведение:
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амоксициллин (Amoxicillin) |
Железа сульфат (Ferric sulfate) |
Кальция карбонат (Calcium carbonate) |
Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
Рыбий жир |
Фозиноприл (Fosinopril) |
Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Эналаприл (Enalapril) |
Эпоэтин бета (Epoetin Beta) |
Госпитализация
Показания к экстренной госпитализации: не проводится.
Показания к плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Канатбаева А.Б., Абеуова Б.А., Кабулбаев К.А. и др. Клинические симптомы и синдромы в нефрологии (учебное пособие)// Алматы, 2010, 50 стр. 2) Детская нефрология. Под ред. Э.Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна / «Литтера». Москва. 2010. 400 стр. 3) Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.//Издательство: Левша. Санкт-Петербург , 2008 год, 600 стр. 4) Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей// ГЭОТАР-Медиа. Москва. 2008. 384стр. 5) Крис А.О'Каллагхан. Наглядная нефрология // Москва. 2009. Перевод с англ. под ред. Е.М. Шилова, 128 стр. 6) K/DOQI Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек: Оценка, Классификация и Стратификация2012.. www.nefro.ru/standard/doqi_ckd/kdoqickd.htm 7) Haematuria EBM Guidelines 26.08.2009 8) Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2009. Various p. 9) Ferraro PM, Ferraccioli GF, Gambaro G et al. Combined treatment with renin-angiotensin system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156–160. 10) Taji Y, Kuwahara T, Shikata S et al. Meta-analysis of antiplatelet therapy for IgA nephropathy. Clin Exp Nephrol 2006; 10: 268–273. 11) Alexopoulos E, Stangou M, Pantzaki A et al. Treatment of severe IgA nephropathy with omega-3 fatty acids: the effect of a 00very low dose regimen. Ren Fail 2010; 26: 453–459. 12) Rasche FM, Schwarz A, Keller F. Tonsillectomy does not prevent a progressive course in IgA nephropathy. Clin Nephrol 2009; 51: 147–152.
Информация
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.