Юношеский анкилозирующий спондилит
Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: M08.1
Возрастная категория: дети
Диагноз артрит, ассоциированный с энтезитом, не может быть установлен при наличии:
Анкилозирующий спондилоартрит у взрослых диагностируется на основании ряда критериев (табл. 1-4). Большинство детей и подростков этим критериям не соответствуют в связи тем, что поражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений у них развивается редко. Для них были разработаны отдельные критерии диагностики (табл. 5, 6).
Таблица 1. Римские критерии диагностики АС (Международный конгресс ВОЗ, 1963)
Клинические критерии |
1. Боль в крестце > 3 мес не проходящая в покое
2. Боль и скованность в грудной клетке
3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника
4. Ограничение экскурсии грудной клетки
5. Ирит острый или в анамнезе |
Диагноз устанавливают при наличии двустороннего сакроилеита в сочетании с одним из клинических критериев или при наличии 4 из 5 критериев. |
Таблица 2. Нью-Йоркские критерии диагностики АС (P.H. Bennett, P.H.N. Wood, 1968)
Клинические критерии |
1. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника во всех 3-х проекциях
2. Наличие в настоящем или в анамнезе боли в области поясничного или пояснично-крестцового отдела позвоночника
3. Ограничение экскурсии грудной клетки ≤ 2,5 см на уровне IV межреберья
|
Достоверный АС: двустронний сакроилеит III−IV стадии по данным рентгенографии в сочетании по меньшей мере с одним клиническим критерием
или односторонний сакроилеит III−IV стадии или двусторонний сакроилеит II стадии по данным рентгенографии в сочетании с клиническим критерием 1 или клиническими критериями 2 и 3
|
Вероятный АС: двусторонний сакроилеит III−IV стадии по данным рентгенографии без клинических критериев |
Таблица 3. Критерии АС Европейской группы по изучению спондилоартропатий (ESSG, 1991)
Боль в позвоночнике воспалительного характера
или
Синовит (асимметричный или преимущественно нижних конечностей)
|
Плюс один из перечисленных признаков:
• наличие в семейном анамнезе анкилозирующего спондилоартрита, псориаза, острого переднего увеита, воспалительных заболеваний кишечника
• псориаз
• воспалительное заболевание кишечника
• уретрит, цервицит или острая диарея за 1 мес до развития артрита
• перемежающаяся боль в ягодицах
• энтезопатии
• двусторонний сакроилеит II−IV стадии
|
Таблица 4. Критерии АС Amor (B. Amor и соавт., 1995)
Признаки | Балл |
Клинические или анамнестические | |
1. Ночные боли в поясничной области или спине и (или) утренняя скованность в пояснице | 1 |
2. Олигоартрит асимметричный | 2 |
3. Боль в ягодицах, нечетко определяемая, или
периодические боли в ягодицах
|
1 2 |
4. «Сосискообразные» пальцы на кистях и стопах | 2 |
5. Талалгии или другие энтезопатии | 2 |
6. Ирит | 2 |
7. Эпизод негонококкового уретрита или цервицита менее чем за 1 мес до дебюта артрита | 1 |
8. Эпизод диареи менее чем за 1 мес до дебюта артрита | 1 |
9. Наличие или анамнестические данные по псориазу, и (или) баланиту, и (или) хроническому энтероколиту | 2 |
Рентгенологические | |
10. Сакроилеит (двусторонний: ≥ II стадии, односторонний: ≥ III стадии) | 3 |
Генетические | |
11. Наличие НLА-В27 и (или) семейный анамнез по анкилозирующему спондилиту и (или) синдрому Рейтера и (или) псориазу, и (или) увеиту, и (или) хроническому энтероколиту | 2 |
Ответ на лечение | |
12. Уменьшение болей в течение 48 ч от начала приема НПВП и (или) обострение в течение 48 ч после отмены НПВП | 2 |
Диагноз достоверен при сумме баллов по 12 критериям ≥ 6. |
Таблица 5. Критерии ЮАС Garmisch-Partenkirchen (R. Häfner, 1987)
Основные |
1. Асимметричный пауциартрит (≤ 5 суставов) преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (первые 3 мес)
2. Энтезопатии
3. Боль в пояснично-крестцовой области
4. Острый иридоциклит
|
Дополнительные |
Полиартрит (> 5 суставов) в дебюте заболевания
Мужской пол
Начало заболевания в возрасте ≥ 6 лет
Наличие HLA-B27
Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартропатий
|
Диагноз вероятного ЮАС устанавливают при наличии 2-х основных критериев или 1-го или 2-х основных критериев в сочетании с двумя дополнительными.
Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков в сочетании с рентгенологическим подтверждением сакроилеита (т.е. двусторонний сакроилеит II или как минимум односторонний сакроилеит III стадии).
|
Таблица 6. Критерии АС у детей (A. Hussein и соавт., 1989)
Основные |
1. Наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе
2. Энтезопатия
3. Артрит межфаланговых суставов
4. Сакроилеит
5. Наличие HLA-B27
6. Рецидивирующий артрит или артралгии
|
Дополнительные |
Начало заболевания в возрасте > 10 лет
Мужской пол
Поражение только нижних конечностей
Острый иридоциклит или конъюнктивит
Артрит тазобедренных суставов
Начало после неподтвержденного энтерита
|
Диагноз вероятного атипичного спондилоартрита может быть установлен при наличии 3-х основных и 2-х дополнительных критериев. |
Классификация
Этиология и патогенез
Причина ЮАС или артрита, ассоциированного с энтезитом не известна. Клинические, генетические и эпидемиологические ассоциации ЮАС или ЭАА с реактивными артритами, ассоциированными с кишечными инфекциями или инфекциями урогенетального тракта предполагают возможную связь этих заболеваний с инфекциями, однако это не было доказано.
Эпидемиология
Диагностика
• Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется провести осмотр суставов осевого скелета [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется оценить подвижность позвоночника, экскурсии грудной клетки [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется оценить походку [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется определить наличие энтезитов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется провести осмотр кожных покровов на наличие сыпи [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется провести перкуссию границ и аускультацию сердца [2, 3, 4, 5].
Уровень достоверности доказательств D
• Рекомендуется провести перкуссию и аускультацию легких [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется провести перкуссию и пальпацию живота, в том числе печени и селезенки [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется у детей с подозрением на ЮАС, особенно с лихорадкой, выраженным болевым синдромом, перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется исследование коагулограммы при наличии проявлений васкулита [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других вариантов юношеского артрита и других ревматических болезней [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи, определение белка в моче [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследования крови на HLA-B27 [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста пациентам с фебрильной лихорадкой [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), Диаскинтеста [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется определение антител классов M и G к Borrelia burgdorferi в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) крови на Toxoplasma gondii [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проводить исследование кала на кальпротектин [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori [2, 3, 4, 5].
Инструментальная диагностика
• Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение исследование функции внешнего дыхания у пациентов с поражением легких [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение рентгенографии пораженных суставов [2, 3, 4, 5].
Таблица 7. Рентгенологические стадии сакроилеита (J. Kallgren в модификации K. Dale, 1979).
Стадии | Признаки |
0 | Нормальная ширина суставных щелей и четкие суставные поверхности, возможен незначительный склероз по подвздошной стороне суставов |
I | Изменения, позволяющие заподозрить сакроилеит: наличие субхондрального остеосклероза, некоторая неровность и нечеткость суставных поверхностей (возможно, вариант нормы) |
II | Явные ранние изменения: псевдорасширение суставной щели и (или) ограниченные участки с эрозиями; остеосклероз обычно определяется на обеих сторонах суставной щели; часто имеется нечеткость суставных поверхностей |
IIa | Односторонние изменения |
IIб | Двусторонние изменения |
III | Тяжелые деструктивные изменения: эрозии и псевдорасширение суставной щели по крайней мере в одном суставе; возможны маленькие костные мостики |
IV | Двусторонние изменения суставов, аналогичные описанным при III стадии, но с дополнительными признаками сужения суставной щели, часто – с костными мостиками в одном или обоих крестцово-подвздошных сочленениях |
V | Терминальные изменения: выраженные признаки костного анкилоза в обоих крестцово-подвздошных сочленениях |
• Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение КТ и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей [4, 5].
• Рекомендуется проведение трепанобиопсии [2, 3, 4, 5].
Иная диагностика
• Рекомендуется проведение консультации гематолога, онколога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации генетика [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации эндокринолога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации гастроэнтеролога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации отоларинголога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации фтизиатра [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза [2, 3, 4, 5].
Лабораторная диагностика
• Рекомендуется проведение коагулограммы [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение анализа мочи клинического, микроскопического исследования осадка мочи, определения белка в моче [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), Диаскинтеста [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется определение антител классов A, M, G в крови к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение молекулярно-биологического исследования (ПЦР) крови, слюны, мочи на вирусы герпетической группы [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение определения антител класса M, G к пневмоцистам [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение микроскопического исследования смывов из зева/мокроты на пневмоцисты [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение исследования кала на кальпротектин [2, 3, 4, 5].
Инструментальная диагностика
• Рекомендуется проведение ЭхоКГ (см. выше) [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение ЭКГ [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение УЗИ суставов всем пациентам с активным артритом (см. выше) [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение МРТ пораженных суставов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение биопсии слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori [4, 5].
• Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение остеоденситометрии [2, 3, 4, 5].
Иная диагностика
• Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации эндокринолога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации оториноларинголога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации стоматолога при наличии патологии полости рта [4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации фтизиатра [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога [2, 3, 4, 5].
Лабораторная диагностика
• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение определения антител классов M, G к пневмоцистам [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение микроскопического исследования смывов из зева/мокроты на пневмоцисты [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение анализа мочи клинического, микроскопического исследования осадка мочи, определения белка в моче [4, 5].
• Рекомендуется проведение биопсии слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori [4, 5].
Инструментальная диагностика
• Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение ЭхоКГ (см. выше) [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки [4, 5].
• Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение остеоденситометрии [2, 3, 4, 5].
Иная диагностика
• Рекомендуется проведение консультации эндокринолога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации оториноларинголога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации стоматолога при наличии патологии полости рта [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации фтизиатра [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога [2, 3, 4, 5].
• Рекомендуется проведение консультации врача лечебной физкультуры [2, 3, 4, 5].
Комментарии: проводится пациентам для разработки программы реабилитации.
Лечение
• Рекомендуется внутрисуставное введение ГК на любом этапе болезни (при наличии показаний) в качестве сопутствующей терапии
• Не рекомендуется назначение ГК (перорально, внутривенно, внутрисуставно) до исключения онкологических заболеваний (см. разделы 2, 3) [2].
• Рекомендуется назначение иммунодепрессантов и/или ГИБП.
• Рекомендуется назначение метотрексата 10-15 мг/м2 1 раз в нед подкожно или внутримышечно.
• Рекомендуется назначение ингибиторов ФНО α. Адалимумаб (L04AB) ж, вк детям с 13 до 17 лет рекомендуется назначать в дозе 40 мг 1 раз в 2 нед, а детям с 4 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг. Этанерцепт (L04AB) ж, вк рекомендуется назначать в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед [2, 5, 12].
• Рекомендуется переключение на другой ингибитор ФНО α. Адалимумаб (L04AB) ж, вк детям с 13 до 17 лет рекомендуется назначать в дозе 40 мг 1 раз в 2 нед, а детям с 4 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг. Этанерцепт (L04AB) ж, вк рекомендуется назначать в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед.
Лечение увеита, ассоциированный с ЮАС
• Рекомендуется проведение форсажа с дексаметазонсодержащими каплями при остром течении увеита
• Рекомендуется назначение местной противовоспалительной терапии при подостром и вялотекущем течении увеита [3,5].
• Рекомендуется назначение парабульбарных инъекций бетаметазона ж, вк (по 0,5 мл) 1 раз в 10–14 дней [3,5].
• Рекомендуется назначение таурина (капли) или декспантенола (мазь) при наличии дистрофических изменений в роговице [3,5].
• Рекомендуется назначение метотрексата 10-15 мг/м2 1 раз в нед подкожно или внутримышечно [3,5].
• Рекомендуется назначение адалимумаба (L04AB) ж, вк детям с 13 до 17 лет рекомендуется назначать в дозе 40 мг 1 раз в 2 нед, а детям с 4 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг [3,5,14].
• Рекомендуется назначение циклоспорин ж, (L04AD) в дозе 3 мг/кг/сутки [3,5].
• Рекомендуется переключение на абатацепт ж по 10 мг/кг/введение внутривенно по схеме 0, 2, 4-я нед, далее каждые 4 нед [3,5,14].
• Рекомендуется назначение ГК (H02AB) в сочетании с перечисленными выше методами лечения [2,3,4].
• Рекомендуется назначение метотрексата 10-15 мг/м2 1 раз в неделю подкожно или внутримышечно + адалимумаб 40 мг или 24 мг/м2/введение подкожно 1 раз в 2 нед [3,5].
Хирургическое лечение
Немедикаментозное лечение
• Рекомендуется употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза [2].
• Рекомендуются статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические отрезы в виде легких съемных аппаратов [2, 12].
• Рекомендуется детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни оказывать специализированную медицинскую помощь в условиях круглосуточного и дневного стационара [2].
• Рекомендуется выписывать ребенка из стационара после проведения обследования, назначения и/или коррекции терапии, стабилизации/улучшения состояния, подтверждения безопасности противоревматических препаратов [2].
• Рекомендуется ребенку в стадии ремиссии заболевания проведение контрольного планового обследования 1 раз в 6-12 мес [2].
• Рекомендуется госпитализация ребенка и коррекция терапии в любое время при наличии показаний [2].
• Рекомендуется проведение консультации фтизиатра; специфической противотуберкулезной химиотерапии (назначение фтизиатра); при выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм), и/или очага в легких [2].
Комментарии: рекомендуется воздержаться от применения иммунодепрессантов и ГИБП. При наличии активной болезни рекомендуется назначение глюкокортикоидных гормонов перорально и/или внутривенно на время проведения специфической химиотерапии. Назначение метотрексата и/или ГИБП рекомендуется после завершения курса специфической химиотерапии и разрешения фтизиатра по результатам обследования в специализированном ревматологическом стационаре.
• Рекомендуется наблюдение у фтизиатра; проведение специфической противотуберкулезной химиотерапии в течение 3-х мес (назначение фтизиатра) при выявлении туберкулезной инфекции без очага [2].
• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови 1 раз в 1-2 нед при необходимости чаще [1].
• Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови 1 раз в 2 нед (см. выше) [1].
• Рекомендуется проведение клинического анализа мочи — 1 раз в 2 нед при необходимости чаще [1].
• Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия при острой или обострении хронической инфекции [1].
• Рекомендуется отменить ингибитор ФНО α при появлении в сыворотке крови АНФ и/или антител к двуспиральной ДНК [2].
• Рекомендуется назначить антибактериальные препараты широкого спектра действия при острой или обострении хронической инфекции [2].
Ведение пациентов, получающих ГК и иммунодепрессанты
• Рекомендуется проведение клинического анализа крови 1 раз в 2 нед [2].
• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови 1 раз в 2 нед [2].
• Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови 1 раз в 3 мес [2].
• Рекомендуется проведение клинического анализа мочи 1 раз в мес [2].
• Рекомендуется проведение ЭКГ 1 раз в 3 мес [2].
• Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 мес [2].
• Рекомендуется проведение плановой госпитализации 2 раза в год [2].
• Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза 1 раз в 3 мес [2, 3, 4, 5].
Ведение пациентов, получающих ГИБП (ингибиторы ФНОα)
• Рекомендуется проведение клинического анализа крови 1 раз в 2 нед [2].
• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови 1 раз в 2 нед [2].
• Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови 1 раз в 3 мес [2].
• Рекомендуется проведение клинического анализа мочи — 1 раз в мес [2].
• Рекомендуется проведение ЭКГ 1 раз в 3 мес [2].
• Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 мес [2].
• Рекомендуется проведение плановой госпитализации 2 раза в год [2].
• Рекомендуется проведение консультации окулиста 1 раз в 3 мес [2].
• Рекомендуется проведение внеплановой госпитализации в случае обострения болезни [2].
Медицинская реабилитация
Прогноз
Фактор неблагоприятного прогноза (ACR, 2011):
Профилактика
Информация
Источники и литература
-
Клинические рекомендации Союза педиатров России
- 1. Алексеева Е.И. Ювенильный идиопатический артрит: клиническая картина, диагностика, лечение. Вопросы современной педиатрии. 2015;14(1):78—94. 2. Баранов А.А, Алексеева ЕИ. Клинические рекомендации по детской ревматологии для педиатров. Москва: ПедиатрЪ. 2013. 3. Баранов А.А, Алексеева ЕИ, Бзарова ТМ. и др. Протокол ведения пациентов с ювенильным артритом. Вопросы современной педиатрии. 2013;12:37-56. 4. Детская ревматология. Атлас. 2-е издание. Под ред. А.А Баранова, Е.И. Алексеевой Москва: ПедиатрЪ. 2015. 348 с. 5. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG. et al. 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63:465-82. 6. Cassidy JT. Textbook of pediatric rheumatology. 6th ed. Philadelphia: Saunders. 2011. 7. Harris JG, Kessler EA, Verbsky JW. Update on the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis. Curr Allergy Asthma Rep. 2013;13(4):337-346. 8. Horneff G. Update on biologicals for treatment of juvenile idiopathic arthritis. Expert Opin Biol Ther. 2013;13(3):361-376. 9. Marzan KAB, Shaham B. Early juvenile idiopathic arthritis. Rheum Dis Clin North Am. 2012;38:355-72. 10. Otten MH, Anink J, Spronk S. et al. Efficacy of biological agents in juvenile idiopathic arthritis: a systematic review using indirect comparisons. Ann Rheum Dis. 2013;72:1806-12. Doi:10.1136/ annrheumdis-2012-201991. 11. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Textbook of pediatric rheumatology. 5th edn. Elsevier Saunders, Philadelphia. 2016. 12. Petty R.E., Southwood T.R., Manners P. et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31: 390-2. 13. Wallace CA, Giannini EH, Huang B. et al. American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63:929-36. 14. Horneff G, Klein A, Oommen PT, Hospach A, Foeldvari I, Feddersen I, Minden K. Update on malignancies in children with juvenile idiopathic arthritis in the German BIKER Registry. Clin Exp Rheumatol. 2016 Sep 8. 15. Windschall D, Horneff G. Safety and efficacy of etanercept and adalimumab in children aged 2 to 4 years with juvenile idiopathic arthritis. Clin Rheumatol. 2016 Dec;35(12):2925-2931. 16. Constantin T, Foeldvari I, Vojinovic J, Horneff G, Burgos-Vargas R, Nikishina I, Akikusa JD, Avcin T, Chaitow J, Koskova E, Lauwerys BR, Calvo Penades I, Flato B, Gamir ML, Huppertz HI, Jaller Raad JJ, Jarosova K, Anton J, Macku M, Otero Escalante WJ, Rutkowska-Sak L, Trauzeddel R, Velez-Sanchez PJ, Wouters C, Wajdula J, Zang C, Bukowski J, Woodworth D, Vlahos B, Martini A, Ruperto N. Two-year Efficacy and Safety of Etanercept in Pediatric Patients with Extended Oligoarthritis, Enthesitis-related Arthritis, or Psoriatic Arthritis. J Rheumatol. 2016 Apr;43(4):816-24. doi: 10.3899/jrheum.150430. 17. van Dijkhuizen EH, Pouw JN, Scheuern A, Hügle B, Hardt S, Ganser G, Kümmerle-Deschner JB, Horneff G, Holzinger D, Bulatović Ćalasan M, Wulffraat NM. Methotrexate intolerance in oral and subcutaneous administration in patients with juvenile idiopathic arthritis: a cross-sectional, observational study. Clin Exp Rheumatol. 2016 Jan-Feb;34(1):148-54 18. Klotsche J, Niewerth M, Haas JP, Huppertz HI, Zink A, Horneff G, Minden K. Long-term safety of etanercept and adalimumab compared to methotrexate in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Ann Rheum Dis. 2016 May;75(5):855-61. doi: 10.1136/annrheumdis-annrheumdis-2014-206747. 19. van Genderen S, Plasqui G, Landewé R, Lacaille D, Arends S, van Gaalen F, van der Heijde D, Heuft L, Luime J, Spoorenberg A, Gignac M, Boonen A. Social Role Participation in Patients With Ankylosing Spondylitis: A Cross-Sectional Comparison With Population Controls. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016 Dec;68(12):1899-1905. doi: 10.1002/acr.22907 20. Yang X, Fan D, Xia Q, Wang M, Zhang X, Li X, Cai G, Wang L, Xin L, Xu S, Pan F. The health-related quality of life of ankylosing spondylitis patients assessed by SF-36: a systematic review and meta-analysis. Qual Life Res. 2016 Nov;25(11):2711-2723. Review. 21. O"Rielly DD, Uddin M, Rahman P. Ankylosing spondylitis: beyond genome-wide association studies. Curr Opin Rheumatol. 2016 Jul;28(4):337-45. doi: 10.1097/BOR.0000000000000297. 22. Montoya J, Matta NB, Suchon P, Guzian MC, Lambert NC, Mattei JP, Guis S, Breban M, Roudier J, Balandraud N. Patients with ankylosing spondylitis have been breast fedless often than healthy controls: a case-control retrospective study. Ann Rheum Dis. 2016 May;75(5):879-82. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208187. 23. O"Rielly DD, Uddin M, Codner D, HayleyM, Zhou J, Pena-Castillo L, Mostafa AA, Hasan SM, Liu W, Haroon N, Inman R, Rahman P. Private rare deletions in SEC16A and MAMDC4 may represent novel pathogenic variants in familial axial spondyloarthritis. Ann Rheum Dis. 2016 Apr;75(4):772-9. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-206484.
Информация
Вид медицинской помощи | Специализированная медицинская помощь |
Условия оказания медицинской помощи | Стационарно / в дневном стационаре |
Форма оказания медицинской помощи | Плановая |
Критерии качества диагностики
№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
1 | Выполнено обследование в течение не более 2-х недель | D |
2 | Выполнен общий (клинический) анализ крови | D |
3 | Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический | D |
4 | Выполнен анализ мочи общий | D |
5 | Выполнено определена сывороточная концентрация иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антистрептолизина О, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) | D |
6 | Выполнено исключение инфекционного характер заболевания, в том числе туберкулез | D |
7 | Проведено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | D |
8 | Выполнена электрокардиография | D |
9 | Выполнена эхокардиография | D |
10 | Выполнена компьютерная томография органов грудной полости | D |
11 | Выполнено исключение заболеваний желудочно-кишечного тракта, включая воспалительные заболевания кишечника | D |
12 | Выполнено исключение онкологических заболеваний и Гемобластозов | D |
13 | Выполнено исключение аутовоспалительных синдромов | D |
14 | Выполнена рентгенография пораженных суставов (у пациентов с подозрением на Юношеский полиартрит М08.3, Ювенильный ревматоидный артрит М08.0) | D |
15 | Выполнено магнитно-резонансная томография крестцово-подвздошных сочленений (у пациентов с подозрением на ювенильный анкилозирующий спондилит - М08.1) | D |
16 | Выполнена консультация-врачом офтальмологом для исключения увеита | D |
17 | Не выполнено в фазе диагностики назначение глюкокортикоидов и иммунодепрессантов | D |
Таблица 3 - Критерии качества лечения
№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
1 | Выполнена монотерапия нестероидными противорвоспалительными препаратами при низкой степени активности, отсутствии контрактур в суставах и факторов неблагоприятного прогноза | D |
2 | Проведена монотерапия нестероидными противорвоспалительными препаратами не более 2-х месяцев при активном артрите вне зависимости от факторов неблагоприятного прогноза | С |
3 | Выполнен контроль эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов через 2 месяца | С |
4 | Выполнены дополнительно инъекции бетаметазона или триамцинолона ацетонида | D |
5 | Выполнены внутрисуставные инъекции бетаметазона или триамцинолона ацетонида не чаще 1 раза в 4 месяца | С |
6 | Выполнен контроль эффективности внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов через 4 месяца | А |
7 | Проведена терапия сульфасалазином или метотрексатом при неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов при средней и высокой степени активности вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного прогноза | С |
8 | Проведена терапия сульфасалазином перорально в дозе 30-40 мг/кг в сутки | А |
9 | Проведена терапия метотрексатом парентерально в дозе 10-15 мг/м кв. в неделю | В |
10 | Выполнен контроль эффективности терапии сульфасалазином или метотрексатом через 3 и 6 месяцев, и далее каждые 6 месяцев | D |
11 | Проведена терапия первым ингибитором фактора некроза опухоли альфа (этанерцепт или адалимумаб) при активном сакроилиите, неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов, высокой активности и наличии факторов неблагоприятного прогноза | А |
12 | Проведена терапия первым ингибитором фактора некроза опухоли альфа (этанерцепт или адалимумаб) при неэффективности сульфасалазина или метотрексата | А |
13 | Выполнен контроль эффективности терапии этанерцептом или адалимумабом через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
14 | Выполнено переключение на второй ингибитор фактора некроза опухоли альфа (этанерцепт или адалимумаб) при неэффективности и/или непереносимости первого препарата | D |
15 | Выполнен контроль эффективности терапии вторым ингибитором фактора некроза опухоли альфа (этанерцептом или адалимумабом) через 4 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
16 | Выполнен контроль безопасности противоревматической терапии чрез 1 нед, 3, 6 мес и далее каждые 6 месяцев | D |
17 | Выполнена консультация врачом-офтальмологом каждые 3 месяца для оценки активности увеита | С |
18 | Отсутствие контрактур в суставах | D |
19 | Отсутствие прогрессирования костно-хрящевой деструкции суставов | D |
20 | Отсутствие снижения остроты зрения по причине увеита | D |
21 | Не применялись антибиотики без показаний | D |
22 | Не применялись глюкокортикоиды без показаний | D |
Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональной ассоциацией детских врачей Союз педиатров России, рассмотрены и утверждены на заседании Исполкома СПР на XVIII Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 14 февраля 2015г.
Целевая аудитория
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)
Экономический анализ
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Консультация и экспертная оценка
Авторский коллектив
Основные рекомендации
Класс (уровень) | Критерии достоверности |
I (A) | ольшие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований |
II (B) | Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных. |
III (C) | Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов |
IV (D) | Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме |
Приложение А3. Связанные документы
Юношеский анкилозирующий спондилит

Приложение В. Информация для пациентов
1. ЧТО ТАКОЕ ЮВЕНИЛЬНЫЙ СПОНДИЛОАРТРИТ/ЭНТЕЗИТ-АССОЦИИРОВАННЫЙ АРТРИТ (СПА-ЭАА)
1.2 Какие заболевания носят название «ювенильный СпА-ЭАА»?
1.3 Как часто встречается это заболевание?
1.4 Каковы причины заболевания?
1.5 Является ли это заболевание наследственным?
1.6 Можно ли предотвратить данное заболевание?
1.7 Является ли это заболевание инфекционным?
1.8 Каковы основные симптомы?
1.9 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
1.10 Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
2.2 В чем значимость тестов?
2.3 Можно ли лечить/излечить данное заболевание?
2.4 Каковы методы лечения?
2.5 Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?
2.6 Как долго должно продолжаться лечение?
2.7 Можно ли применять нетрадиционные методы лечения / дополнительную терапию?
2.8 Как долго будет продолжаться болезнь? Каков долгосрочный прогноз заболевания?
3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ
3.2 Как болезнь может повлиять на посещение школы?
3.3 Как болезнь может повлиять на занятия спортом?
3.4 Какой диеты следует придерживаться?
3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?
3.6 Можно ли ребенку делать прививки?
3.7 Как болезнь может повлиять на половую жизнь, беременность, контрацепцию?
3.8 Будет ли ребенок вести нормальный образ жизни, когда вырастет?
Приложение Г1. Оценка эффективности терапии
Опросный лист состояния здоровья ребенка (CHAQ) | |||||
В этой части мы хотим получить информацию о том, как болезнь Вашего ребенка влияет на его/ее приспособленность к жизни. Вы можете дать любые замечания на оборотной стороне этой страницы. Отвечая на вопросы, Вы должны отметить один ответ, который наиболее полно отражает физические возможности ребенка (среднее состояние в течение всего дня) ЗА ПОСЛЕДНЮЮ НЕДЕЛЮ. ИМЕЙТЕ В ВИДУ ТОЛЬКО ТЕ ПРОБЛЕМЫ, КОТОРЫЕ ОБУСЛОВЛЕНЫ БОЛЕЗНЬЮ. Если ребенок из-за возраста не может выполнить какую-либо из функций, применяется термин «Нельзя оценить». Например, если Ваш ребенок из-за возраста с трудом выполняет некоторые функции или не может вовсе их выполнить, но это не связано с его болезнью, используйте термин «НЕЛЬЗЯ оценить». | |||||
Без затруднений | Умеренные затруднения | Серьезные трудности | НЕ может выполнить | Нельзя оценить | |
1. ОДЕВАНИЕ И ТУАЛЕТ | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Одеться, включая завязывание шнурков и застёгивание пуговиц? | |||||
- Вымыть шампунем свои волосы? | |||||
- Снять носки? | |||||
- Подстричь ногти? | |||||
2. ПОДЪЕМ | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Встать с низкого кресла или пола? | |||||
- Лечь и встать с постели либо встать в детской кроватке? | |||||
3. ЕДА | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Порезать кусок мяса? | |||||
- Поднести ко рту чашку или стакан? | |||||
- Открыть новую коробку с кукурузными хлопьями? | |||||
4. ХОДЬБА | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Ходить вне дома по ровной земле? | |||||
- Подняться на 5 ступеней? | |||||
Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции: | |||||
- Трость | - При одевании (пуговичный крючок, крючок для молнии, обувной рожок с длинной ручкой и т.д.) | ||||
- Ходилки | - Толстый карандаш или специальные приспособления | ||||
- Костыли | - Специальное или возвышенное кресло | ||||
Инвалидное кресло | - Другие (Уточните:________________________) | ||||
Укажите, при каких ежедневных действиях ребенка ему требуется ИЗ-ЗА БОЛЕЗНИ дополнительная помощь других лиц: | |||||
- Одевание и Туалет | - Еда | ||||
- Подъем | - Ходьба | ||||
Без затруднений | Умеренные затруднения | Серьезные трудности | НЕ может выполнить | Нельзя оценить | |
5. ГИГИЕНА | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Вымыть и вытереть всё тело? | |||||
- Войти и выйти из ванны? | |||||
- Сесть и встать с унитаза или горшка? | |||||
- Чистить зубы? | |||||
- Причесаться? | |||||
6. ДОСТАТЬ ЧТО-ЛИБО | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Взять на уровне головы и опустить вниз тяжелую вещь (большую игру, книги)? | |||||
- Нагнуться и поднять с пола одежду или лист бумаги? | |||||
- Надеть свитер через голову? | |||||
- Повернув шею, посмотреть назад? | |||||
7. СЖАТИЕ | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Писать ручкой/карандашом? | |||||
- Открыть дверь автомобиля? | |||||
- Открыть ранее вскрытую банку? | |||||
- Открыть и закрыть водопроводный кран? | |||||
- Отворить дверь, предварительно повернув дверную ручку? | |||||
8. ФУНКЦИИ | |||||
Может ли Ваш ребенок: | |||||
- Выполнить поручения вне дома, ходить в магазин? | |||||
- Войти и выйти из машины, детской машины, школьного автобуса? | |||||
- Ездить на велосипеде? | |||||
- Выполнять работу по дому (мыть посуду, выносить мусор, пылесосить, работать во дворе, убирать постель и комнату)? | |||||
- Бегать и играть? | |||||
Укажите ПРИСПОСОБЛЕНИЯ, необходимые ребенку при выполнении следующих функций: | |||||
- Приподнятое сидение унитаза | - Специальная перекладина в ванной комнате | ||||
- Специальное сидение в ванной | - Предметы с длинной ручкой, чтобы что-либо достать? | ||||
- Консервный нож (если банка уже вскрыта) | - Предметы с длинной ручкой для мытья в ванной? | ||||
Укажите повседневные функции, при выполнении которых ребенок ИЗ-ЗА БОЛЕЗНИ нуждается в дополнительной помощи других лиц: | |||||
- Гигиена | - Сжатие и открывание предметов | ||||
- Для того, чтобы что-нибудь достать | - Выполнение поручений и работа по дому | ||||
9. БОЛЬ: кроме того, мы хотели бы уточнить сопровождается ли болезнь Вашего ребенка болью или нет?
Если «ДА», оцените, какую боль испытывал Ваш ребенок ЗА ПОСЛЕДНЮЮ НЕДЕЛЮ?
Дайте оценку боли Вашего ребенка, отмечая ее на специальной линии
Без боли 0 100 Очень сильная боль |
|||||
ФИНАЛЬНАЯ ОЦЕНКА: Учитывая все негативные стороны болезни, дайте общую оценку состояния здоровья Вашего ребенка, отмечая это на специальной линии:
Очень хорошее 0 ______________________________________________________________________ 100 Очень плохое
|
Приложение Г2. Сроки проведения контроля эффективности терапии ЮАС (артрита, ассоциированного с энтезитом)
№ | МНН лекарственного средства | Сроки проведения контроля эффективности терапии¹ |
1 | Cульфасалазин | Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев |
2 | Метотрексат | Через 3 и 6 месяцев с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев |
3 | Адалимумаб | Через 3 месяца с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев |
4 | Этанерцепт | Через 3 месяца с момента начала лечения. Далее – каждые 6 месяцев |
¹ - Коррекция терапии проводится на любом этапе лечения при ее неэффективности и/или небезопасности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.