Войти

Эпилепсия у детей и взрослых

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Эпилепсия (G40)
Неврология, Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
 Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
 Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «9» июня 2016 года
Протокол № 4

Эпилепсия не одно состояние, а группа разнообразных расстройств. Международная лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) и Международное бюро по эпилепсии (IBE) дают следующее определение:

Эпилепсия – это стойкое церебральное расстройство разной этиологии, при котором отмечаются высокая вероятность развития эпилептических приступов в будущем и связанных с ними нейробиологические, когнитивные, психологические и социальные последствия [1].

Фармакорезистентная эпилепсия – состояние, при котором имеется отсутствие полного контроля эпилептических приступов при правильно поставленном диагнозе эпилептического синдрома, в течение, по крайней мере, 12 месяцев, и адекватном лечении 2 антиэпилептическими препаратами, выбранными в соответствии с основными клиническими рекомендациями [3].

Коды МКБ-10
G40 Эпилепсия
G40.0 Локализованная  (фокальная ) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными приступами с фокальным началом
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными приступами
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными приступами
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
G40.5 Особые эпилептические синдромы
G40.6 Приступы grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
G40.9 Эпилепсия неуточненная
 
 Дата разработки протокола: 2016 год.
 
 Пользователи протокола: невропатологи (детские, взрослые), врачи общей практики, анестезиологи - реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, психиатры (детские, взрослые), нейрохирурги (детские, взрослые), врачи-эксперты.

Категория пациентов: дети, взрослые (в том числе пожилые) и беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация


Рисунок – 1. Классификация приступов (ILAE, 1981) [5,6]



МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии)
 
1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАР-  ЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
– доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально - темпоральными спайками
– эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ
– первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические формы:
– хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова);
– синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
– лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.

1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)

2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ

2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
– доброкачественные семейные неонатальные судороги;
– доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
– доброкачественные младенческая миоклоническая эпилепсия; 
– эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей);
– детская абсансная эпилепсия;
– ювенильная миоклоническая эпилепсия;
– эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
– другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
– эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).

2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
синдром Веста (инфантильные спазмы);
– синдром Леннокса-Гасто;
– эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
– эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3 Симптоматические формы:

2.3.1. Неспецифической этиологии
ранняя миоклоническая энцефалопатия
– младенческая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ
– другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии

2.3.2 Специфические синдромы 
 
3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, НЕОПРЕДЕЛЕННЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНО ТОГО, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ФОКАЛЬНЫМИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ

3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
– приступы новорожденных;
– тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
– эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
– синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
– другие неопределенные формы эпилепсии.

3.2.  Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

4.1. Ситуативные (случайные) приступы:
– Фебрильные судороги;
– Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.

4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус

Рисунок – 2. Электроклинические синдромы и другие эпилепсии, с группированные по специфичности диагнозов [6].




Диагностика (амбулатория)


ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: Собираются как у пациента, так и у свидетеля приступа и родственников больного.
Жалобы на пароксизмальные состояния (приступы):  
·               характер приступа: с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), частота, продолжительность, наличие ауры;

Анамнез:
·               первый или повторный;
·               наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов;
·               наследственной отягощенности по эпилепсии;
·               возраст дебюта;
·               наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период;
·               нарушения режима приема противосудорожных препаратов;
·               нарушение режима труда и отдыха);
·               постприступное состояние (описание, видеозапись, ведение дневника приступов).

Физикальное обследование:
·               общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, дыхание, пульс, АД, температура тела, измерение массы и роста пациента, окружности головы, осмотр кожных покровов,
·               неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.
 
Лабораторные исследования:
·               общий анализ крови – при длительном приеме антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови;
·               биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин  (по показаниям) –гепатотоксичность антиэпилептических препаратов необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2  раза в год;
·               исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи) 2 раза в год;
·               определение уровня АЭП в крови необходимо:
– низкая эффективность терапии;
– начало антиэпилептической терапии, изменение дозы, изменение торговой версии препарата, изменение сопутствующей терапии;
– оценки побочных эффектов АЭП;
– доказательства стойкого снижения комплаентости терапии;
– беременность, другие сопутствующие заболевания – для коррекции дозы данного препарата в крови.
·               определение уровня альфафетопротеина (АФП) – необходимо для раннего выявления врожденной аномалии плода у беременных женщин на 14 – 15 неделе, принимающих АЭП.
 
Инструментальные исследования:
·               Электроэнцефалография – рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага;
·               Длительное ЭЭГ - мониторирование – для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ;
·               МРТ головного мозга – для выявления органической патологии;
·               КТ головного мозга – при отсутствии МРТ и при противопоказаниях;
·               МРТ головного мозга  (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу           – метод диагностики входящий в структуру предоперационного обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и при очагах неясной этиологии;
·               Нейросонография;
·               УЗИ органов брюшной полости.

Диагностический алгоритм: [7]
Рисунок – 3. Алгоритм действий при пароксизмальных состояниях. 



Диагностика (скорая помощь)


ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температуру.

Диагностика (стационар)


ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерий на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:  
·               общий анализ крови – при длительном приеме антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови;
·               биохимический анализ крови (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) – гепатотоксичность антиэпилептических препаратов необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2  раза в год;
 
Инструментальные исследования:
·               Электроэнцефалография – рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага;
·               Длительное ЭЭГ - мониторирование – для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ;
·               МРТ головного мозга – для выявления органической патологии;
·               КТ головного мозга – при отсутствии МРТ;
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
·               общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
·               биохимический анализ крови (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин);
·               ЭЭГ;
·               КТ/МРТ головного мозга;
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·               Нейросонография;
·               Электроэнцефалография;
·               Видеомониторинг электроэнцефалограммы (1-3-5 часов);
·               Ночной видеомониторинг электроэнцефалограммы;
·               УЗИ органов брюшной полости;
·               МРТ головного мозга  (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу – метод диагностики входящий в структуру предоперационного обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и при очагах неясной этиологии
·               Исследование спинномозговой жидкости (по показаниям): при подозрении на инфекцию или опухоль мозга;
·               Определение лактатдегидрогиназы (ЛДГ);
·               Определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
·               Определение лактата (молочной кислоты) в сыворотке крови;
·               определение уровня АЭП в крови;
·               определение уровня альфафетопротеина (АФП).
·               общий анализ мочи 2 раза в год;
·               определение уровня АЭП в крови;
 

Лечение (амбулатория)


ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
·               купировать приступы;
·               предупреждение развития эпилептического статуса;
·               отбор пациентов для оперативного лечения при фармокорезистентных формах.

Немедикаментозное лечение:
1. Режим II;
2. Кетогенная диета (КД) – рацион питания, характеризующийся высоким содержанием жиров, ограниченным количеством белков и относительно низким содержанием углеводов, предназначеный для лечения детей и взрослых, страдающих эпилепсией. Соотношение питательных веществ: 4 или 3.5 части жиров к 1 части белков и углеводов вместе взятых [8].

Медикаментозное лечение:

Цель лечения:
·               сохранение качества жизни пациента;
·               контроль эпилептических приступов;
·               профилактика побочных эффектов лечения.

Основные принципы терапии:
1.  Выбор адекватного антиэпилептического препарата (в соответствии с типом приступа, форме эпилепсии, синдрому);
2.  Монотерапия – является эффективной более чем у 60 % пациентов с эпилепсией. [9];
3.  Индивидуальная эффективная доза (оценка профиля эффективность/переносимость);
4.  Регулярность приема – без перерывов. Самостоятельная отмена и коррекция дозы не допускается!
5.  Длительность – прием антиэпилептического препарата продолжается в течение 2 – 5 лет после последнего приступа без снижения эффективной дозы!
6.  Доступность – противоэпилептические препараты включены в перечень лекарственных средств и изделий медицинского назначения для бесплатного обеспечения населения в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи на амбулаторном уровне согласно приказу МЗ РК №786 от 04.11.2012 года .

Принцип применения ПЭП (выбор тактики ведения пациента):
1.     Монотерапия – контроль приступов у 60-80% больных, нет лекарственного взаимодействия, меньше вероятность побочных эффектов;
2.     Политерапия – при неэффективности монотерапии – контроль приступов у 20% больных, лекарственные взаимодействия и токсические эффекты.

Контроль эффективности лечения:
1.     Клинический – ведение дневника приступов!
2.     Контроль за приступами и приемом препаратов у детей, родителями   
3.     Нейрофизиологический (ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг)
4.     Терапевтический лекарственный мониторинг
5.     Лабораторно-биохимический мониторинг
6.     Ревизия
7.     Прогноз
 
Особенности лечения отдельных групп пациентов.
 
Особенности терапии у пожилых пациентов
Необходимо начинать лечение с малых доз и тщательного титрования дозы (из-за снижения метаболизма ряда противоэпилептические препаратов). Необходим учет взаимодействия препаратов между собой и с другими лекарствами (большинство противоэпилептические препаратов взаимно снижают концентрацию друг друга в сыворотке крови, исключения: при параллельном приеме вальпроатов и ламотриджина период полувыведения ламотриджина увеличивается до 60 ч, у леветирацетама лекарственное взаимодействие с другими противоэпилептическими препаратами практически отсутствует).
 
Рисунок – 4. Особенности диагностики и лечения эпилепсии у девочек и женщин фертильного возраста[10]
Особенности диагностики и лечения эпилепсии у девочек и женщин фертильного возраста

Особенности приема противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью [11].

Парциальная эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов, беременность необходимо планировать.
Женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Препаратами с наименьшим тератогенным действием являются ламотриджин, леветирацетам, карбамазепин.
За месяц до планируемого зачатия и в течение первых 12 недель беременности на фоне приема противоэпилептических препаратов рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут).
Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах.

Исходы беременности на фоне приема ПЭП
1.                 Группа без пороков развития;
2.                 Группа с большими пороками развития. Под БПР понимают выраженные аномалии органов и систем, видные (проявляющиеся) сразу при рождении или в течение первых 6 недель жизни и требующие специального лечения
3.                 Группа с другими аномалиями (малые пороки развития (дисэмбриогенетические стигмы), хромосомные нарушения, дефекты одного гена). Задержку развития плода и дисморфии, по тяжести не попадающие в категорию больших пороков, даже если они значительны косметически, относили в группу малых структурных аномалий.
 
Таблица – 1. АЭП применяемые в пожилом возрасте [11]

Препарат Начальная доза Связывание с белками Период полувыведения Путь выведения, метаболизм Комментарий УД
Карбамазепин (КБЗ) 4–6 мг/кг/сут 75 – 85% Печень Связывание с белками снижается при уменьшении альбумина, необходима расчетная доза д.б. на 40% меньше, чем у молодых А
Ламотриджин
(ЛТД)
25–50 мг/сут 55% 31 час Печень Нет необходимости в коррекции дозы А
Леветирацетам (ЛТЦ) 750 мг/сут Меньше 10% 9 час Почки При необходимости на 30-50% А
Фенобарбитал
(ФБ)
2мг/кг/сут 50% Почки, печень А
Топиромат
(ТПМ)
25мг/сут 9–17% Печень, почки При нарушении функции почек- снижение дозы А
Вальпроевая кислота (ВПК) 5 –10мг/кг/сут 80–95% 11–17 час Печень Необходимо снижение дозы на 30-40% А
 
Таблица – 2. АЭП применяемых у взрослых пациентов (старше 16 лет)

Препарат Стартовая доза мг/сут Режим дозирования
(кол-во приема препарата в сутки)
Скорость наращивания дозы (увеличение суточной дозы (мг)/ временной интервал) Поддерживающая доза мг/сут Максим. Доза мг/сут Терапевтическая концентрация в плазме мкг/мл
Карбамазепин 200 мг 3 раза в день (пролонгированные дозы 2 раза в день)
 
200 мг/неделя 600 –1200 1600 4 – 12
Клоназепам 1,5 мг 3 раза в день 0,5/4 дня 2 – 6 20 0,02 – 0,08
Ламотриджин 2 раза в день 700 Не установлено
Леветирацетам 500 – 1000 мг 2 раза в день 1000/2недели 1000-3000 3000 Не установлено
Фенобарбитал 0,05 – 0,1 г 1 раз в день 0,05 – 0,1/4 недели 0,3 10 – 40
Топирамат 25 – 50 мг 2 раза в день 200 – 400 1600 Не установлено
Вальпроевая кислота 500 – 1000 мг 2 раза в день 250/неделя 1000 –3000 4000 (60мг/кг/сут) 50 –150
 
Таблица – 3. АЭП применяемые у пациентов детского возраста [11]

Препарат Суточная доза Режим дозирования Скорость наращивания дозы Поддерживающая доза Терапевтическая концентрация препаратов в плазме мкг/мл
Карбамезапин Меньше 6 лет: 10–15мг/кг/сут; 6–12 лет: 100 мг (на 2 приема в сут) 3раза Меньше 6 ти лет:5мг/кг/неделя; старше 6ти лет: 100–200 мг/неделю 10–30 мг/кг/сут 4–12
Клоназепам Меньше 10 лет или масса тела меньше 30 кг: 0,01–0,3мг/кг/сут; больше 10 лет: 1–1,5мг/сут 3 – 4 раза в день Меньше 10 лет: 0,02мг/кг/неделю; больше 10 лет: 0,5мг/неделю 0,1 – 0,3мг/кг/сут 0,02 – 0,08
Ламотриджин В комбинации с фермент-индуцирующими АЭП: 1мг/кг – сут; в комбинации с вальпроатами 0,3 –0,5мг/кг/сут; в комбинации с ингибиторами ферментов печени 0,-0,3мг/кг/сут; в монотерапии 0,5мг/кг/сут 2 – 3 раза в день От 0,3 – 0,5-1мг на кг в 2 недели 15мг/кг/сут в комбинации с фермент-индуцирующимиАЭП: 10мг/кг/сут в комбинации с вальпроатами; 5мг/кг/сут в комбинации с ингибиторами ферментов печени; 10мг/сут в монотерапии.  
Фенобарбитал Меньше года: 3 – 5 мг/кг/сут; больше 1года: 2 – 4 мг/кг/сут 1 – 2 раза в день 1 – 2 мг/кг/2 недели Меньше года: 3 – 5 мг/кг; больше 1года: 2 – 4 мг/кг 10 – 40
Топирамат 1 – 3 мг/сут
(до 2-х лет возраста по информированному согласию родителей)
2 раза в день 1 – 3 мг/кг/неделя 5 – 8 мг/кг/сут -
Вальпроевая кислота 10 – 20мг/кг/сут 2 – 3 раза в день 5 – 10 мг/кг/сут 30 – 80 мг/кг/сут 50 – 100
 
Таблица – 4. Выбор препарата в соответствии с типом приступов [11]

Тип приступа Препарат 1 линии Препарат 2 линии Дополни-тельный препарат Не рекомендуемые препараты
Генерализованный тонико-клонический приступ Карбамазепин
Ламотриджин
Вальпроевая кислота
 
Ламотриджин
Вальпроевая кислота
Леветирацетам
Топирамат
 
  (Если имеется сочетание с абсансами, миоклоническими приступами или установлен диагноз юношеской миоклонической эпилепсии)
Карбамазепин
Окскарбазепин
Тонический или атонический Вальпроевая кислота Ламотриджин
 
Топирамат Карбамазепин
Окскарбазепин
 
Абсансы Вальпроевая кислота
 
Ламотриджин
Вальпроевая кислота
Леветирацетам
Топирамат
Карбамазепин
Окскарбазепин
 
Миоклонии Вальпроевая кислота
Леветирацетам
Топирамат
Леветирацетам
Топирамат
Вальпроевая кислота
Пироцетам
 
Карбамазепин
Окскарбазепин
Ламотриджин
 
Фокальный Карбамазепин Ламотриджин
Леветирацетам
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота
 
Карбамазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота
 
Фенобарбитал
Прегабалин
 
 
Пролонгированный или повторяющиеся приступы и эпилептический судорожный статус (догоспитальный этап) Диазепам в/венный
Вальпроевая кислота
 
     
Эпилептический судорожный статус (госпитальный этап) Вальпроевая кислота
 
     
Рефрактерный статус судорожных приступов  Тиопентал
 
     
 
Таблица – 5. Выбор препарата в зависимости от эпилептического синдрома [11]

Эпилептический синдром Препарат 1 линии Препарат 2 линии Дополнительный препарат Не рекомендуемый препарат
Детская абсансная эпилепсия Вальпроевая кислота
Ламотриджин
 
 
Вальпроевая кислота Леветирацетам
Топирамат
 
Карбамазапин
Окскарбазепин
 
Ювенильная абсансная эпилепсия Вальпроевая кислота
 
Вальпроевая кислота
 
Леветирацетам
Топирамат
 
Карбамазапин
Окскарбазепин
 
Ювенильная миоклоническая эпилепсия Вальпроевая кислота Леветирацетам
Топирамат
 
Леветирацетам
Топирамат
Вальпроевая кислота
 
  Карбамазапин
Окскарбазепин
 
Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими приступами Карбомазапин
Ламотриджин
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота
 
Ламотриджин
Леветираце-там
Топирамат
Вальпроевая кислота
 
   
Идиопатическая генерализованная эпилепсия Вальпроевая кислота
Топирамат
 
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Вальпроевая кислота
 
 
  Карбамазапин
Окскарбазепин
 
Инфантильные спазмы (не на фоне туберозного склероза) Гормональная терапия
 
     
Доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками Карбомазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Окскарбазе-пин
Вальпроевая кислота
 
Карбомазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Окскарбазе-пин
Вальпроевая кислота
Фенобарбитал
 
 
См Панайотопулоса Вальпроевая кислота
 
Карбамазепин
Ламотриджин
Леветирацетам
Топирамат
Окскарбазепин Вальпроевая кислота
 
Фенобарбитал
 
 
См Гасто (поздняя затылочная эпилепсия) Ламотриджин
Леветирацетам
Окскарбазепин
Вальпроевая кислота
 
Вальпроевая кислота
 
Фенобарбитал  
См Драве Вальпроевая кислота
Топиромат
    Карбамазапин
Окскарбазепин
 
         
См Леннокса-Гасто Вальпроевая кислота
 
Ламотриджин
 
Топирамат
 
Карбамазапин
Окскарбазепин
 
 
Перечень основных лекарственных средств:

Препараты УД
Вальпроевая кислота А
Ламотриджин А
Карбамазепин А
Леветирацетам А
Топирамат А
Фенобарбитал А
Окскарбазепин А
Лоразепам А
Тиопентал А
Диазепам А
 
Перечень дополнительных лекарственных средств: по показаниям.

Другие виды лечения: хирургическое, кетогенная диета.
 
Показания для консультации (узких) специалистов:
·               консультация офтальмолога – для исключения поражения органа зрения;
·               консультация нейрохирург – при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии;
·               консультация эндокринолога – при нарушении функции щитовидной железы или наличия других эндокринологических заболеваний;
·               консультация гастроэнтеролога – для мониторинга побочного действия АЭП;
·               консультация психиатра – при сопутствующих психических нарушениях;
·               консультация нейропсихолога – для уточнения нарушения высшей нервной деятельности;
·               консультация кардиолога – для исключения сердечно – сосудистых заболеваний;
·               консультация дефектолога – при наличии ментального дефицита.

Профилактические мероприятия:
·               борьба с гипертермией свыше 38°С у детей фебрильно спровоцированных приступах;
·               соблюдать режим дня;
·               необходим полноценный ночной сон (не менее 8 ч), противопоказана работа, при которой развитие приступа у больного может угрожать жизни или безопасности самого больного или окружающих (на высоте, около открытого огня, водоёма, вождение автотранспорта (при сохранении приступов), около движущихся механизмов;
·               алкоголь может провоцировать эпилептические приступы, может вызвать симптомы передозировки противосудорожных средств из-за взаимодействия с противоэпилептическими препаратами. Его необходимо исключить;
·               ограничить компьютер, телевизор, мелькание света при фотосенситивных формах эпилепсии.
 
Мониторинг состояния пациента:
·               дневник введения приступов;
·               видеорегистрация приступа (на телефон);
·               контроль общеклинических анализов и ЭЭГ.
 
Индикаторы эффективности лечения:
1.            Электроклиническая ремиссия: полный контроль – отсутствие приступов в течение более 3х лети и патологической активности на ЭЭГ;
2.            Неполный контроль приступов – редукция частоты приступов более чем на 50%;
3.            Неконтролируемые приступы – отсутствие эффекта лечения;
4.            Аггравация приступов – аггравации под влиянием ПЭП, предложенная E. Perucca и соавт. в 1998 г., [12], подразделяет этот феномен на два типа:
• тип А – парадоксальная интоксикация – увеличение частоты приступов как проявление чрезмерной для данного пациента лекарственной нагрузки;
• тип В – специфическая (фармакодинамическая) аггравация – специфичный для пациента или типа заболевания феномен, при котором определенные типы приступов появляются, возобновляются или учащаются под влиянием определенных ПЭП в связи с их механизмом действия.

Лечение (скорая помощь)


ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Медикаментозное лечение: уложить пациента на бок, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Диазепам  0,5% р-р д/ин.в/в и в/м амп 2 мл/10 мг,
0,1 мл/0,5 мг/кг;0,05 мл/0,25 мг
РД 3-6 мес: 0,5 мл;
6 мес-2л: 0,5-1 мл; меньше 2 л: 1,5-2 мл.
У детей РД не более 2 мл. Максимальная суточная доза не более  40 мг
Основной побочный эффект – угнетение дыхания [13].
Вальпроевая кислота Р-р д/ин.в/в и в/м амп. 5 мл №5 (100 мг/мл)
В/в медленно НД 15 мг/кг в течении 5 мин 20 мг/кг/сут у взрослых. 

Лечение (стационар)


ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.
 
Хирургическое вмешательство: Решение принимается группой специалистов-экспертов – мультидисциплинарной бригадой – имеющих подготовку по эпилептологии, нейрофизиологии, нейропсихологии, нейрорадиологии, прехирургической диагностике и хирургическому лечению эпилепсии в соответствии со стандартами ILAE.
Результаты хирургического лечения зависят от правильности выбора пациентов, поэтому необходимо использовать строгий протокол для отбора больных (рекомендации ILAE). Если пациенту не показано хирургическое лечение, то необходимо рассмотрение других методов лечения, например, стимуляции блуждающего нерва, кетогенная диета. 

Показания для проведения оперативного лечения:  фармокорезистентость, при установлении у больного фармакорезистентной эпилепсии требуется решение вопроса о хирургическом лечении (подобных больных не более 10—15%).

Противопоказаниями для проведения оперативного лечения являются:
– Наличие психоза.
– Глубокое слабоумие.
– Наличие «псевдоэпилептических» приступов.
– Негативное отношение к приему антиконвульсантов.
 
– Другие виды лечения: стимуляция блуждающего нерва.
 
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации :
наличие повторных эпизодов эпилептических приступов без периодов восстановления сознания, продолжающихся более 30 минут у взрослых,  для детей, пожилых и беременных-15 минут
 
Таблица – 6 . Индикаторы эффективности лечения
 

Наименование исхода Частота развития % Критерий признаки Ориентировочное время достижения исхода Преемственность и этапность оказания мед. помощи
Стабилизация 75 Отсутствие припадков в течении более, чем одного года при применении АЭП 1 год Продолжает применение препаратов
Развитие ятрогенных осложнений 5 Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных принимаемой терапией На любом этапе Оказание мед. помощи согласно протоколу соответствующего заболевания
Возобновление припадков после ремиссии 19,9 Возобновление приступов на фоне принимаемой терапии На любом этапе Продолжает применение препаратов согласно модели срыва ремиссии
Летальный исход 0,1 Наступление смерти в результате заболевания На любом этапе
 
Дальнейшее введение:
·               пациенту необходимо заполнять дневник наблюдений за симптомами и показывать его при каждом визите врачу.
·               родственникам больного необходимо помнить о возможности развития эпилептического приступа у больного и по возможности, стремиться обеспечить условия, при которых приступ (при возникновении) был бы наименее травматичным.
посещение врача 2 раза в год с результатами ЭЭГ до 5ти лет от момента последнего приступа с последующим снятием с учета.

Госпитализация


Показания для плановой госпитализации:
·               впервые возникшие эпилептические приступы у взрослых или детей (для выявления этиологических факторов, уточнения характера, частоты приступов, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения);
·               при неэффективности амбулаторного лечения;
·               появление у больного других неврологических симптомов;
·               увеличение частоты приступов или изменение их стереотипа;

Показания для экстренной госпитализации:
·               учащение приступов;
·               эпилептический статус, серийные приступы, сумеречное расстройство сознания;
·               необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар). 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1. ICD coding for epilepsy: Past, present, and future. A report by the International League Against Epilepsy Task Force on ICD codes in epilepsy. Nathalie Jette, Ettore Beghi et all. Epilepsia, 56(3):348–355, 2015; 2. Robert S.Fisher et al Epileptic seizure and Epilepsy: Definitions Proposed by ILAE and IBE. Epilepsia 46(4); 470-472, 2005; 3. Definition of drug resistant epilepsy: Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Patrick Kwan, Alexis Arzimanoglou et all. Epilepsia, 51(6):1069–1077, 2010; 4. A practical clinical definition of epilepsy. Robert S. Fisher et al. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014; 5. Commission classification and terminilogy of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia, 1981;22:489-501; 6. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Anne T. Berg, Samuel F. Berkovic, Martin J. Brodie, J. Helen Cross et all. Epilepsia, 51(4):676–685, 2010; 7. The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. National Clinical Guidelines Center and National Institute clinical Excelllence. 2012; 8. Clinical Aspects of the Ketogenic Diet. Adam L. Hartman and Eileen P. G. Vining. Epilepsia, 48(1):31–42, 2007; 9. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Tracy Glauser et all for the ILAE subcommission of AED Guidelines. Epilepsia, 1–13, 2013; 10. Diagnosis and management of epilepsy in adults. SIGN (Scottish Intercollegiate Guidelines Network) 2015; 11. The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. National Clinical Guidelines Center and National Institute clinical Excelllence. 2012; 12. Antiepileptic drugs as a cause of worsening seizures. Perucca E1, Avanzini G, Dulac O. Epilepsia. 1998 Jan;39(1): 5-17; 13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии. М., 2000, с. 3-12; 14. Presurgical evaluation and outcome of epilepsy surgery in childhood. J. HELEN CROSS.UCL Institute of Child Health, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, 2012; 15. Engel J. Approaches to localization of the epileptogenic lesion. In : Engel J Jr ed. Surgical treatment of the epilepsies. New York: Raven Press 1987; 75-95.

Информация


Сокращения, используемые в протоколе
ILAE International League against Epilepsy
NICE National Institute for Health and Clinical Excellence
LTME Long-term monitoring EEG
ППП простой парциальный приступ
СПП сложный парциальный приступ
ФЭ фокальная эпилепсия
ГЭ генерализованная эпилепсия
ФРЭ фармакорезистентная эпилепсия
ГСЭП генерализованный судорожный приступ
ВГСЭП Вторично–генерализованный судорожный приступ
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ОАК общий анализ мочи
ОАМ общий анализ крови
УЗИ ультразвуковое исследование
EL (Evidence level) уровень доказательности
ПЭТ Позитронно–эмиссионная томография
ОФЭТ Однофотонно–эмиссионная томография
ЭС
УД

эпилептический статус
уровень доказательности
 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных
Ф.И.О. Должность Подпись
Жусупова Алма Сейдуалиевна доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшой категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК».  
Даирбаева Лейла Оралгазиевна
 
исполнительный директор, ОО Казахской Национальной Лиги против эпилепсии, ассистент кафедры неврологии, докторант  ВШОЗ.  
Елубаева Алтынай Мукашкызы кандидат медицинских наук, врач невропатолог высшой категории, АО «Медицинский университет Астана» доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, директор ТОО «Центр неврологии и эпилептологии», «Ассоциации детских неврологов РК».  
Кайшибаева Гульназ Смагуловна кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый», член «Всемирной Ассоциации неврологов», член «Ассоциации неврологов РК», член Лиги неврологов РК.  
Жаркинбекова Назира Асановна кандидат медицинских наук, врач невропатолог высшой категории Южно-Казахстанская областная клиническая больница, заведующая неврологическим отделением.  
Джумахаева Алия Сериковна кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК».  
Жумагулова Кульпарам Габибуловна кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии, член «Всемирной Ассоциации неврологов», член «Ассоциации неврологов РК», член Лиги неврологов РК.  
Кенжегулова Раушан Базаргалиевна кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства» врач невролог - нейрофизиолог детский, врач высшей категории, член «Ассоциации детских неврологов РК».  
Лепесова Маржан Махмутовна доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедры детской неврологии, президент «Ассоциации детских неврологов РК», действительный член Международной, Европейской,  Азиатско - Океанской, Балтийской ассоциации детских неврологов.  
Ибатова Сырданкыз Султанхановна кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр нейрохирургии», врач невролог, член «Ассоциации детских неврологов РК», член «Ассоциации нейрофизиологов РК», член «Ассоциации нейрохирургов РК».  
Тулеутаева Райхан Есенжановна
 
кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».  
 
Указание на отсутствие конфликта интересов:  нет.

Список рецензентов: Гафуров Б. Г. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии Ташкентского института усовершенстования врачей, главный невропатолог Узбекистана.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх