Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Гипопитуитаризм

Версия: Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Болезнь гипофиза неуточненная (E23.7), Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (E89.3), Медикаментозный гипопитуитаризм (E23.1), Несахарный диабет (E23.2)
Эндокринология

Общая информация

Краткое описание


ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь
ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить:
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.
 
Министр Д.Л.Пиневич
 
СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
 
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
 
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.

2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.

3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:

диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;

дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;

клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
 
клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне
оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.
 
Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».
 
С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.
 
Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).
 
ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.
 
Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».
 
В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 7
ГИПОПИТУИТАРИЗМ
84. Гипопитуитаризм – клинический синдром полного или частичного дефицита гормонов гипофиза; включает надпочечниковую недостаточность, гипотиреоз,
гипогонадизм, недостаточность гормона роста и (реже) несахарный диабет. Гипопитутаризм развивается в результате частичного или полного нарушения секреторной функции гипофиза или чувствительности к гипоталамической стимуляции рилизинг-гормонами.

Классификация


85. Классификация по МКБ-10:
Е23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза и гипоталамуса;
E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм;
E23.2 Несахарный диабет;
E23.7 Болезнь гипофиза неуточненная;
E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


86. Клинические критерии.
Проявления (симптомы) пангипопитуитаризма включают общие симптомы, свойственные для недостаточности каждого из тропных гормонов: усталость, утомляемость; снижение выносливости при нагрузках; нарушение качества сна; склонность к депрессивным состояниям.
 
Дефицит АКТГ: потеря веса, бледность, сухость кожи, истончение, потеря волос; мышечная слабость, остеопороз, переломы; снижение когнитивной функции; гипотензия, особенно ортостатическая; гипогликемия; нарушение сердечной функции; одышка при нагрузке; снижение аппетита/анорексия, тошнота, рвота; олиго-/аменорея.

Дефицит ТТГ: бледность, сухость кожи, истончение волос, потеря волос; мышечная слабость, остеопороз, переломы; нарастание веса; снижение когнитивной функции; непереносимость холода; гипертензия, брадикардия; гиперлипидемия; первичный атеросклероз; инсулинорезистентность, нарушение толерантности к глюкозе; нарушение сердечной функции; одышка при нагрузке; запор, олиго-/аменорея.
 
Дефицит ЛГ/ФСГ: бледность, сухость кожи, истончение, потеря волос; мышечная слабость, остеопороз, переломы; олиго-/аменорея; эректильная дисфункция; снижение либидо; приливы; инфертильность.
 
Дефицит ГР: мышечная слабость, остеопороз, переломы; гипертензия; снижение тощей массы, повышение жировой; гиперлипидемия; первичный атеросклероз;
инсулинорезистентность, нарушение толерантности к глюкозе; нарушение сердечной функции.
 
Дефицит антидиуретического гормона: жажда, полиурия, никтурия.

Диагностика


87. Диагностика гипопитуитаризма проводится:
при наличии клинического симптомокомплекса;
в случае выявления неоплазии (аденома гипофиза, краниофарингеома, менингеома, кисты, метастазы), синдрома пустого турецкого седла;
после повреждения области турецкого седла или параселлярной области: травмы, в том числе после хирургического воздействия, радиотерапии, инфильтративные, сосудистые, воспалительные заболевания;
после применения медикаментов: опиаты (гормон роста, АКТГ, гонадотропины), глюкокортикоиды (АКТГ), аналоги соматостатина (гормон роста, АКТГ, ТТГ), анти-CTLA-4 антитела (АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ).
 
88. Обязательная диагностика включает:
исследование гормонов крови дважды: АКТГ, кортизол, ТТГ, св.Т4, ИФР-1, пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон (у мужчин), эстрадиол (у женщин);
суточный объем мочи, удельный вес (при полиурии).
 
89. Дополнительная диагностика включает:
БАК: АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, липидограмма, ферритин, глюкоза, калий, натрий;
тест на беременность у женщин фертильного возраста (при аменорее);
ОАК;
МРТ области гипофиза;
рентгеноденситометрию поясничного отдела позвоночника, проксимальных отделов бедренных костей;
ЭКГ; Эхо-КГ;
УЗИ органов малого таза, ЩЖ;
проведение нагрузочных тестов: с инсулиновой гипогликемией, с 1–24-кортикотропином; с сухоедением (водной депривацией); с десмопрессином;
прием (осмотр, консультация) врачами-специалистами: врачом-урологом, врачом-гинекологом, врачом-кардиологом, врачом-неврологом, врачом-нейрохирургом.

90. Диагностические критерии:
центральный гипокортицизм – уровень общего кортизола сыворотки в утренние часы (8.00–9.00) менее 80 нмоль/л (30 нг/мл) подтверждает клинический диагноз, более 400 нмоль/л (150 нг/мл) – исключает его; дополнительно возможно проведение диагностических нагрузочных тестов с кортикотропином, инсулином;
 
центральный гипотиреоз – низкое значение св.Т4 крови в сочетании с низким, нормальным или умеренно (относительно низких значений св.Т4) повышенным
значением ТТГ подтверждает клинический диагноз;
 
дефицит гормона роста – исследование базального уровня СТГ крови не имеет диагностической ценности; определение уровня ИФР-1 позволяет заподозрить
клинический диагноз при низких его значениях; для подтверждения клинического диагноза рекомендуется проведение нагрузочных тестов; наличие анамнеза, клинических проявлений и установленного ранее дефицита трех тропных гормонов гипофиза позволяет диагностировать дефицит гормона роста без лабораторного подтверждения;
 
центральный (гипогонадотропный) гипогонадизм у мужчин – низкие значения общего тестостерона крови при низких или низконормальных значениях ФСГ, ЛГ;
 
центральный (гипогонадотропный) гипогонадизм у женщин – клинические проявления недостаточной эстрогенизации при гинекологическом исследовании,
олигоменорея, вторичная аменорея (исключить беременность), хроническая ановуляция, низкие или низконормальные значения ФСГ, ЛГ крови относительно проявлений дефицита эстрогенов;
 
пролактинемия – могут быть диагностированы как низкие (чаще после оперативного лечения или радиотерапии), так и высокие (гиперпролактинемия) уровни пролактина крови; низкие уровни пролактина могут указывать на более тяжелую гипофункцию гипофиза.

Лечение


91. Цель лечения – заместительная терапия, направленная на коррекцию установленного дефицита периферических гормонов (при условии отсутствия медицинских противопоказаний и других ограничений) с повторением модели физиологической секреции (насколько это возможно) и минимизацию клинических проявлений гормонального дефицита.

92. Заместительная терапия центрального гипокортицизма, центрального гипотироза, центрального гипогонадизма, несахарного диабета описана в соответствующих разделах протоколов.

93. Заместительная терапия дефицита гормона роста проводится у пациентов с подтвержденным клиническим диагнозом, наличием медицинских показаний и отсутствием медицинских противопоказаний. Соматропин рекомендуется в стартовой дозе 0,2–0,4 мг/сут. для пациентов младше 60 лет и 0,1–0,2 мг/сут. для пациентов старше 60 лет с последующей титрацией дозы каждые 6 недель на 0,1–0,2 мг под контролем уровня ИФР-1 крови (ниже верхних значений возрастной лабораторной нормы).

Профилактика


94. План наблюдения определяется с учетом установленного дефицита функций гипофиза.

При назначении лечения дефицита гормона роста соматропином проводится мониторинг следующих показателей:
уровня ИФР-1 базальный: через 6 недель после начала терапии соматропином, через 6 недель после повышения дозы, не реже 1 раза в 6 месяцев – при подобранной дозе;
динамики массы тела, индекса массы тела, обхвата талии, уровня АД, БАК (липиды, глюкоза, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина) – 1 раз в 6 месяцев;
ЭКГ – 1 раз в год, ЭхоКГ – по медицинским показаниям;
данных рентгеноденситометрии поясничного отдела позвоночника, проксимальных отделов бедренных костей – 1 раз в 1,5–2 года;
данных МРТ гипофиза – по индивидуальным медицинским показаниям.

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
    1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
  2. www.minzdrav.gov.by
    1. www.minzdrav.gov.by -

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх