Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей

·          пациенты с подозрением на ТМС;
·          хирургическое лечение патологической гемодинамики (восстановление нормальной гемодинамики);
·          комплексное обследование;
·          установление точного диагноза;
·          определение критериев операбельности;
·          выбор способа хирургического лечения;
·          проведение операции, послеоперационное ведение.
 
Показание и противопоказание для проведения процедуры:

Показания для проведения процедуры/вмешательства:
·          пациенты с диагностируемой транспозицией магистральных сосудов.
 
Противопоказание к проведению процедуры/вмешательства:
·     гипоплазия системного (левого) желудочка, не устраненная предшествующим подготовительным этапом (суживания СЛА).
 

·          идентификация пациента.

Требования к подготовке пациента:
Письменное информированное согласие пациента на проведение процедуры;
В виду сложности порока пациенты с диагнозом ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки  в дооперационном периоде должны находится в ОАРИТ. Пациенты с ТМС и дефектом межжелудочковой перегородки с хорошим сбросом на уровне дефекта – пребывание в дооперационном периоде возможно в отделение  кардиохирургии в случае стабильного исходного состояния.
 
Непосредственная предоперационная подготовка:
Возможна  госпитализация, как в плановом порядке, так и по линии санитарной авиации.
·          прекращение приема пищи и жидкости (не менее 6 часов до начала операции);
·          установка внутрисосудистых катетеров.
 
Анестезиологическое пособие:
·          премедикация проводится с учетом основного заболевания;
·          мониторинг состояния пациента: ЭКГ (3 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
·          вводный наркоз/индукция:
– наркотические анальгетики (фентанил 5-10 мкг/кг в/в);
– седативные препараты (диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);
–миорелаканты (аркурон 0,08 мг/кг в/в);
– после введения миорелаксантов;
·          интубация трахеи выполняется трубкой в зависимости от возраста и особенности верхних дыхательных путей. Контроль положения трубки может выполнятся клинический – аускультация и фибробронхоскопия – «золотой стандарт».
·          базовый наркоз: наркотические анальгетики (фентанил 10-15 мкг/кг/час  в/в на титровании), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
·          Во время операции – пропофол 3-8 мг/кг/ч в\в, миорелаксация – аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
 
Препараты выбора для наркоза:
– фентанил 5-10 мкг/кг в/в
– изофлуран и десфлуран
– аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
·       режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем – 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ – 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 – 80-100% на начальном этапе операции, капнография – нормокапния;
·     инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови – эритроцитарная масса 5-20 мл/кг, СЗП 5-20 мл/кг мл, концентрат тромбоцитов 1-2 дозы.
·     целевые значения Нв не менее 130 г/л, кристаллоидные растворы, применение  коллоидных растворов возможно при гиповолемии под контролем центрального венозного давления;
 
Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная
Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК.
Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
·          норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин;
·          эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кг\мин;
·          дофамин 3-15 мкг/кг/мин;
·          добутамин 3-15 мкг/кг/мин;
·          милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин;
·          симдакс 0,2 мкг/кг/мин;
·          фенилэфрин.
    После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).
    Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется строго по показаниям (согласно Приказу № 666 Министерства здравоохранения РК "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" и приложения к нему).
 
Лечение  когулопатических кровотечений:
Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг,  максимальная разовая доза  500 МЕ (20 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном  эмпирическим, из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.  
Эптаког альфа: начальная доза 90 мкг/кг, которая вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.
 
Лечение легочной гипертензии:
·          монооксид азота 10-40 ppm под контролем тромбоцитов  и метHb;
·          илопрост ингаляции 2,5-10  мкг 4 раза в день.
 
Антибиотикопрофилактика:
Антибактериальные средства.
Цефалоспорины II, III поколения в качестве базовой антибиотикотерапии. Карбопенемы назначаются в зависимости от результатов бактериальных посевов пациента.
Антимикотики:
·          Амфотерицин В липидный комплекс, ингаляционно, через небулайзер, 50 мг/сут для экстубированных пациентов, 100 мг/сут для интубированных пациентов. В течении 4 дней после трансплантации, далее по потребности.
·          Нистатин, суспензия,   100 тыс. ед/мл, 5 мл 4 раза в день, 6 мес. после трансплантации.
·          Вориконазол 6 мг/кг, в/в (или 400 мг peros), каждые 12 часов, далее 4 мг/кг  в/в (или 200 мг peros), каждые 12 часов, в течении 4 мес. после трансплантации.
 
Методика проведения процедуры/вмешательства: (см. Приложение 1)
Эндоваскулярная баллонная атриальная септостомия – паллиативный метод лечения в случае абсолютных противопоказаний по сопутствующей патологии и как метод стабилизации состояния ребенка перед радикальной хирургической операцией.
Баллонная атриальная септостомия (процедура Рашкинда): показана, если имеется рестриктивный ДМПП при следующей патологии:
–       ТС с интактной межжелудочковой перегородкой (класс I);
–       ТМС в сочетании с ДМЖП/ОАП, если хирургическая коррекция откладывается на несколько недель в силу объективных причин (класс I), (градиент давления между предсердиями более 6 мм рт.ст. – рестриктивная коммуникация) хирургическая коррекция, как наиболее традиционный метод.   
 
Виды хирургической коррекции:
Одноэтапная коррекция
·          ТМС с интактной МЖП – операция артериального переключения;
·          ТМС с ДМЖП - операция артериального переключения + пластика дефекта заплатой из аутоперикарда/ксеноперикарда/синтетической заплатой;
·          ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА – операция Растелли, REV, операция Никайдо
·          ТМС с ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты)- реконструкция дуги аорты с артериальным переключением.
 
Двухэтапная коррекция включает в себя:
Сужение легочной артерии (операция Мюллера, бэндинг) в сочетании с наложением модифицированного системно-легочного анастомоза/ атриосептостомии. Показана при инволюции миокарда ЛЖ в целях подготовки ЛЖ для дальнейшей системной циркуляции.
Причины отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода:
·          возраст старше 4–8 недель, если  давление в ЛЖ составляет менее 66% от системного давления, отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6/;
·          пациенты с ТМА с ИМЖП в возрасте до 3 недель с гипоплазией левого желудочка;
·          некротический энтероколит;
·          почечная и печеночная недостаточность;
·          кровоизлияние в мозг;
·          сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка;
·          ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП;
·          поздняя постановка диагноза;
·          после неудачной коррекцией ТМС на уровне предсердий (после операций предсердного переключения по методикам Мастарда или Сеннинга).
В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.
Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели – наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Эхокардиография: критерии готовности пациента к радикальной коррекции ТМС в поздние сроки обращения/выявления:
·     Индекс КДО ЛЖ (характеризует степень  гипоплазии полости желудочка. Нижняя граница нормы 35 мл/м²);
·     Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу (косвенно отражает степень увеличения давления в ЛЖ;
·     Нормальный индекс  толщины стенки ЛЖ -13-17 мм/м²);
·     Индекс массы миокарда ЛЖ (характеризует степень гипертрофии и гипоплазии ЛЖ. Нормальный индекс массы миокарда ЛЖ – не менее 34-35 гр/м²);
·     Индекс давления ЛЖ/ПЖ (отражает степень повышения давления в ЛА и ЛЖ и достаточность нагрузки на ЛЖ для поддержания системного кровообращения после анатомической коррекции;
·     Допустимые значения – > 0,5-0,6 /Castaneda А.).
·     Индекс формы ЛЖ (характеризует геометрию ЛЖ (отношение передне-заднего размера ЛЖ к боковому в фазу систолы) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002 г.):А. 1,0 – 1,5В. 1,5 – 2,5С. > 2,5


 

·     Артериальное переключение является операцией выбора, оптимальное время ее выполнения в первые 2 недели жизни, но не позже 4-недельного возраста. Ранняя хирургическая летальность в клиниках, имеющих опыт, составляет 2–5%.
·     Суммарная  5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.
·     Если сроки артериального переключения упущены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем.
·     Артериальное переключение.
·     Детям с неблагоприятной анатомией коронарных артерий выполняют операцию переключения на предсердном уровне (операции Сеннинга или Mастард) в возрасте 3–9 мес. или артериальное переключение при достаточном опыте выполнения этих операций.

Младенцы с ОАП.
При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, протекающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2–3 недель. Риск летального исхода не превышает 5%.
 
ТМС с изолированным СЛА.
·          Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.
·          Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
·          При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning хирургическое устранение стеноза в 3–6месячном возрасте.
 
ТМС с ДМЖП.
·          При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.
·          При наличии большого ДМЖП наиболее распространенной практикой является операция артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 недели – 2 месяцев. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в возрасте 3 – 4 мес.
·          Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим пациентам показано суживание легочной артерии к 3 – 4 месяцев жизни, в более позднем периоде – операция Фонтен.
·          Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты показана операция Дамус-Кей-Стэнсел в сочетании с Растеллив возрасте 1–2 года. Летальность составляет 15–30%.
·          При гипоплазии дуги и коарктации аорты предпочтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.
·          Больным с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» АВ клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответствует функционально единственному желудочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозможно. Для этого варианта показано раннее суживание легочной артерии и позднее – операция Фонтен.
 
ТМС в сочетании с ДМЖП и СЛА.
·          При умеренном стенозе легочной артерии тактика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррекция по Сеннинг в 3–9месячном возрасте.
·          При выраженном СЛА с большим ДМЖП в период новорожденности может в случаях выраженного цианоза потребоваться наложение системно-легочного анастомоза. В 3–5летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Современным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоприятных условиях вместо анатомической может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan в возрасте 2–4 года.
·          Альтернативой операции Растелли, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Лекомпт (REV). Операция состоит из следующих основных моментов: резекция инфундибулума для расширения ДМЖП, внутрижелудочковый тоннель, для перенаправления  потока из левого желудочка к аорте, пересечение аорты для выполнения маневра Лекомпт и прямая реконструкция легочной артерии к правому желудочку с использованием заплаты по передней поверхногсти. Ее выполняют в возрасте 6 мес. – 5 лет с той же степенью хирургического риска, что и операцию
·          Операция Растелли состоит из следующих основных моментов: поток из левого желудочка через внутрижелудочковый тоннель направляется в аорту и восстанавливается сообщение правый желудочек - легочная артерия с помощью клапансодержащего кондуита.  Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот маневр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального переключения) или без него.
·          Операция Никайдо, которая предусматривает перемещение устья аорты с селективным индивидуальным перемещением коронарных артерий и бивентрикулярную реконструкцию выводного тракта, предложена для транспозиции со СЛА.
 
Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля:

 
Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

 
Послеоперационное наблюдение:
Длительность наблюдения пациентов прооперированных по поводу ТМС пожизненная с интервалом 6-12 мес.
Цель наблюдения: диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.
В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, ХМЭКГ 1 раз в год).
 
Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции ТМС:
·          наличие резидуального сброса;
·          нарастание сердечной недостаточности;
·          артериальная гипертензия;
·          нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);
·          повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока).
·          повреждение диафрагмального нерва.
·          хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
·          постперикардиотомный синдром (перикардит);
·          экссудативный перикардит.
·          инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклеточными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).
·          инфекционный эндокардит;
·          неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.
 
Поздние осложнения:

 
Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно,  аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ-нет градиента на неоаорте, неолегочной артерии, хорошей сократительная способность миокарда,  в случае сопутствующего ДМЖП-заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеетсягемодинамически не значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, в случае сопутствующего дмжпрезидуальный дефект допустимых размеров, с высоким чрежжелудочковым градиентом, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно – глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется гемодинамически значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, низкой сократительной способностью миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким чрежжелудочковым градиентом, наличие  жидкости в перикарде, плевральных полостях. Показана повторная операция.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.