Войти

Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани (E05.3)

синдром тиреотоксикоза при трофобластических опухолях, струма яичника (struma ovarii), пузырный занос, хориокарцинома (хорионэпителиома), Т4- и Т3-секретирующая тератома яичника, яичниковая струма

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Тиреотоксикоз с эктопией тиреоидной ткани (E05.3)
Эндокринология
Выставка UzMedExpo-2018 в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана

26 - 28 сентября 2018  

Получить бесплатный билет!

Выставка UzMedExpo в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана 

26 - 28 сентября 2018

Получить бесплатный пригласительный билет!

Общая информация

Краткое описание


В данной подрубрике описывается синдром тиреотоксикоза, развивающийся в некоторых случаях у больных с трофобластическими опухолями (пузырный занос и хорионэпителиома) и струмой яичников.  После удаления опухоли клинические проявления тиреотоксикоза полностью проходят.

Пузырный занос и хорионэпителиома секретируют большие количества хорионического гонадотропина (ХГ). Этот гормон - слабый стимулятор ТТГ на тиреоцитах. Когда концентрация ХГ превышает 300 000 ЕД/л (что в несколько раз больше концентрации ХГ при нормальной беременности), может возникнуть тиреотоксикоз.
Различают две формы трофобластической болезни - пузырный занос и хорионэпителиому.

Пузырный занос развивается во время беременности и характеризуется отеком всех или части ворсин хориона (полный или частичный пузырный занос), гиперплазией трофобласта. При полном пузырном заносе эмбрион не обнаруживается, матка заполнена измененными в виде пузырей ворсинами хориона; при частичном пузырном заносе в матке выявляются измененные ворсины и эмбрион, который обычно погибает на ранних стадиях развития.

Хорионэпителиома (син. хориокарцинома) - исходящая из клеток трофобласта злокачественная опухоль. Чаще она локализуется в матке. В большинстве случаев хорионэпителиома развивается из клеток пузырного заноса, реже из клеток трофобласта, оставшихся в матке после аборта или родов; источником развития опухоли могут быть также клетки тератомы. Первичная локализация хорионэпителиомы вне матки (например, в маточной трубе при имплантации в ней плодного яйца, яичниках) наблюдается редко.

Хорионэпителиома представляет собой мягковатые губчатые узлы, образованные цитотрофобластом, по периферии которого определяется ободок синтиция с обширными геморрагическими участками. При поражении матки узлы опухоли выступают в полость матки, но могут располагаться и в ее толще, прорастать в брюшину. Клетки опухоли обладают способностью лизировать (разрушать) окружающие ткани, кровеносные сосуды. Характерно раннее, преимущественно гематогенное, метастазирование во влагалище, легкие, головной мозг, кости.

Струма яичника - опухоль, которая по гистологической структуре похожа на щитовидную железу, относится к зрелой тератоме. Обычно односторонняя, быстро растет, но сохраняет доброкачественный характер. Клинически проявляется в виде явлений тиреотоксикоза, сочетающегося с наличием опухоли яичника (быстрорастущей, плотной консистенции, с неровной поверхностью, относительно небольших размеров, на ножке). 
 
Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Классификация


Гистологическая классификация трофобластических неоплазий (FIGO, 2000 г.)

1. Пузырный занос:

- полный пузырный занос;

-  частичный пузырный занос.

2. Инвазивный пузырный занос.

3. Хориокарцинома.

4. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа.

5. Эпителиоидная трофобластическая опухоль.

Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение.

Этиология и патогенез


Трофобластическая болезнь (ТБ) возникает вследствие нарушений развития и роста трофобласта.
Предположительно может развиваться в результате следующих причин:
- особые свойства яйцеклетки;
- вирус, влияющий на трофобласт;
- повышение активности гиалуронидазы;
- иммунологические особенности половых партнеров;
- хромосомные аберрации.

Пузырный занос развивается во время беременности и характеризуется отеком всех или части ворсин хориона (полный или частичный пузырный занос), гиперплазией трофобласта.
При полном пузырном заносе эмбрион не обнаруживается, матка заполнена измененными в виде пузырей ворсинами хориона, напоминающими гроздь винограда (диаметр пузырей от 1 мм до 1 см и более).
При частичном пузырном заносе наряду с измененными ворсинами в матке обнаруживается и эмбрион, который обычно погибает на ранних стадиях развития.
В некоторых случаях измененные ворсины проникают в толщу миометрия и развивается инвазивный (деструирующий) пузырный занос или деструирующая хориоаденома.
В отечных разрастающихся ворсинах хориона микроскопически часто выявляют крупные округлые клетки с пенистой цитоплазмой (клетки Кащенко-Гофбауэра). Почти у половины больных с пузырным заносом в яичниках развиваются текалютеиновые кисты, что связывают с гиперстимуляцией клеток желтого тела яичника хорионическим гонадотропином, продуцируемым пролиферирующими клетками трофобласта. 

Хорионэпителиома (син. - хориокарцинома) - злокачественная опухоль, исходящая из клеток трофобласта и наиболее часто локализующаяся в матке. В большинстве случаев хорионэпителиома развивается из клеток пузырного заноса, реже - из клеток трофобласта, оставшихся в матке после аборта или родов. Источником развития опухоли могут быть также клетки тератомы. 
Первичная локализация хорионэпителиомы вне матки (например, в маточной трубе при имплантации в ней плодного яйца, яичниках) наблюдается редко. 
Хорионэпителиома представляет собой мягковатые губчатые узлы, образованные цитотрофобластом (полигональные богатые гликогеном клетки Лангханса), по периферии которого определяется ободок синтиция с обширными геморрагическими участками.
При поражении матки узлы опухоли выступают в полость матки, но могут располагаться и в ее толще, прорастать брюшину. Клетки опухоли способны лизировать окружающие ткани и кровеносные сосуды. Характерно раннее (преимущественно гематогенное) метастазирование во влагалище, легкие, головной мозг, кости. 


Струма яичника - герминогенная опухоль яичника, относящаяся к редким разновидностям тератом яичника. Состоит из тканей щитовидной железы, развивается на почве различных пороков эмбрионального развития, в результате чего возникает гетеротопия элементов щитовидной железы в яичнике. 
Подавляющее большинство этих опухолей находится в состоянии законченной дифференцировки и состоит из различных зрелых тканей. В редких случаях тератома  яичника может быть представлена только тканью щитовидной железы - коллоидная струма яичника.  
Таким образом, струма яичника не имеет отношения к эмбриогенезу щитовидной железы.
 

Эпидемиология

Распространенность трофобластомы:
- в странах Европы - 0,6-1,1 случаев на 1000 беременностей;
- в США - 1:1200 беременностей;
- в странах Азии и Латинской Америки - 1:200 беременностей;
- в Японии - 2:1000 беременностей. 

Частота возникновения различных форм трофобластической болезни, по данным одного из самых крупных трофобластических центров (Межрегиональный центр - Шеффилд, Великобритания):
- полный пузырный занос - 72,2%;
- частичный пузырный занос - 5%;
- хориокарцинома - 17,5%;
- другие формы - 5,3%. 

Струма яичника в основном встречается у женщин в возрасте 40-60 лет хотя  и составляет всего 1,4% от общего числа  кистозных тератом.
Струму яичника относят к тем тератомам, в которых тиреоидная ткань преобладает или составляет значительный компонент опухоли. Однако в 20-30 % случаев опухоль бывает представлена только тканью щитовидной железы.
Только 5-6% этих опухолей продуцируют тиреоидный гормон в количестве, достаточном для развития гипертиреоза.
Приблизительно 5-10% струм яичника могут трансформироваться в карциному. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клиническая картина тиреотоксикоза при трофобластических опухолях и струме яичника имеет значительную вариабельность. Как правило, это тиреотоксикоз легкой или средней степени тяжести, причем степень его выраженности зависит от уровня тиреоидных гормонов в сыворотке крови.

Повышение функции щитовидной железы (ЩЖ) связано с тем, что трофобластические опухоли секретируют значительное количество хорионического гонадотропина, который имеет общую с ТТГ альфа-субъединицу, а структура бета-субъединицы имеет большую гомологию с соответствующей субъеденицей ТТГ.
Известно, что тиреотропый эффект хорионического гонадотропина (ХГ) незначителен по сравнению с ТТГ. Трофобластические опухоли секретируют молекулярные варианты ХГ, и некоторые из них обладают достаточно высокой активностью по сравнению с ХГ, который секретируется плацентой при нормальной беременности.

У большинства женщин с трофобластическими опухолями отсутствуют клинические проявления тиреотоксикоза, несмотря на  умеренное повышение уровня тиреоидных гормонов в крови.

У остальных больных тиреотоксикоз протекает типично с наличием следующих признаков:
- снижение массы тела;
- тахикардия;
- потливость;
- быстрая утомляемость, мышечная слабость;
- плохая переносимость тепла;
- раздражительность;
- тремор.

ЩЖ, как правило, умеренно увеличена или имеет нормальные размеры.
Офтальмопатия, дермопатия, акропатия отсутствуют. 

Пузырный занос

Наиболее характерные клинические признаки пузырного заноса:
- более быстрое, чем при нормальной беременности, увеличение размеров матки (не соответствующее сроку задержки менструаций);
- схваткообразные боли внизу живота;
- маточное кровотечение(в крови можно обнаружить пузыревидные ворсины хориона);
- токсикозы беременных (часто);
- инвазинный пузырный занос может метастазировать в наружные половые органы, влагалище, а также в легкие, головной мозг.


Хорионэпителиома

Клинические проявления хорионэпителиомы матки:
- кровянистые выделения из половых путей, возникающие после перенесенного пузырного заноса или аборта, реже - после родов (иногда через несколько лет);
- увеличением матки;
- текалютеиновые кисты яичников, анемия (50% случаев);
- возможно внутрибрюшное кровотечение при прорастании опухолью серозной оболочки матки.

При метастазах появляются признаки поражения соответствующих органов:
- метастазы во влагалище имеют вид темно-красных узлов и выявляются при осмотре; при разрушении кровеносных сосудов наблюдаются кровянистые выделения из влагалища;
- при метастазах в легкие возникают одышка, боли в грудной клетке, кашель с кровянистой мокротой;
- при метастазах в головной мозг отмечаются головная боль, рвота, парезы и другие неврологические симптомы;
- при метастазах в кости - боли в пораженной области.  

При локализации хорионэпителиомы в маточной трубе отмечаются сильные боли внизу живота, возможно обильное внутрибрюшное кровотечение, обусловленное разрушением серозного покрова маточной трубы.


Струма яичника проявляется болями внизу живота и в пояснице, нарушением менструального цикла (чаще по типу гиперполименореи и альгодисменореи).

Во всех вышеописанных случаях на фоне характерной клинической картины присоединяются симптомы тиреотоксикоза.

Хорионэпителиома может встречаться у мужчин и локализуется при этом в яичке. В данном случае клинические проявления тиреотоксикоза аналогичны тем, которые встречаются у женщин. Нередко развивается гинекомастия (возможна также и при диффузном токсическом зобе).

Диагностика


Пузырный занос
Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов, результатов лабораторных исследований мочи и УЗ-сканирования матки. 
При УЗИ выявляют типичный ячеистый рисунок матки.
Более редко применяются рентгенография матки (после введения в нее рентгеноконтрастных веществ) и трансабдоминальная биопсия плаценты.


Хорионэпителиома

Диагноз устанавливают на основании:
- анамнеза;
- клинических проявлений;
- данных гистологического исследования тканей, полученных при выскабливании слизистой оболочки матки;
- выявления (в том числе с помощью рентгенографии) метастазов в других органах.

Для ранней диагностики заболевания важное значение имеет определение в моче и крови хорионического гонадотронина. 

Диагностическое значение цитологического исследования ограничено в связи с частым некрозом клеточных элементов при хорионэпителиоме.
Узлы хорионэпителиомы вследствие их значительной васкуляризации хорошо выявляются при тазовой ангиографии.

При метросальпингографии обнаруживают увеличение матки, неровность ее внутренней поверхности и дефекты наполнения. Информативно и ультразвуковое сканирование, позволяющее определить поражение матки и выявить текалютеиновые кисты яичников. При подозрении на перфорацию матки выполняют лапароскопию. 


Струма яичника
Диагноз устанавливается, как правило, на основании анамнеза, данных УЗИ малого таза.

Эхографические признаки:
- струма яичника на сканограммах изображается как различных размеров образование мелкогубчатого строения преимущественно средней эхогенности (губчатый компонент является одной из составных частей зрелой тератомы или муцинозной цистаденомы);
- размеры губчатого компонента колеблются в пределах от 3,1x2,8x2,5 см до 2,1x4,0x11,2 см;
-внутренняя структура губчатого компонента неоднородна - в нем определяются единичные небольшие (диаметром около 4 мм) гиперэхогенные включения либо микрокальцификаты, оставляющие за собой акустический эффект усиления ("хвост кометы").

В процессе диагностики также исследуют поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и яичниками, проводят сцинтиграфию яичников с 123I и компьютерную томографию яичников. 

Результат гистологического исследования - основополагающий показатель в постановке диагноза.
Струма яичника, как правило, является односторонней опухолью, хотя иногда сочетается с дермоидной кистой в противоположном яичнике. Макроскопически наружная поверхность струмы гладкая, консистенция ее ткани эластическая. Поверхность разреза - коричневатая, коричневато-красная, иногда с выраженным зеленым оттенком, изредка она содержит заполненные коллоидом кисты.
Под микроскопом в опухоли встречаются очаги нормальной ткани щитовидной железы, а также зоны, имеющие строение зоба. Очень часто обнаруживаются кистозные полости, иногда лишенные выстилки.
Нередки кровоизлияния, ксантоматоз, склероз, отложения солей кальция, очаги остеогенеза.
Злокачественная струма яичника чаще всего имеет картину папиллярного рака.
 

Лабораторная диагностика


Пузырный занос
Основной маркер - повышенная концентрация хорионического гонадотропина (ХГ).
Результат анализов мочи (даже при разведении в 50 или 100 раз), дает положительную реакцию на ХГ. 
Обнаружение или нарастание титра ХГ после оперативного лечения пузырного заноса свидетельствует о развитии хорионэпителиомы.

Хорионэпителиома
Важное  знание имеет определение ХГ в моче и крови.  У ранее рожавших и перенесших аборт женщин очень важна качественная положительная реакция мочи на ХГ.
Диагноз хорионэпителиомы подтверждает обнаружение в сыворотке крови трофобластического β-глобулина, особенно у больных с низкими показателями ХГ (например, при выраженном некрозе опухоли). 

Содержание тиреоидных гормонов в сыворотке крови у обследуемых больных во всех случаях повышено. Содержание ТТГ в сыворотке крови, также как и секреция ТТГ в ответ на введение тиролиберина, снижены.
 

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз синдрома тиреотоксикоза при трофобластических опухолях и струме яичника проводят с синдромом тиреотоксикоза при других заболеваниях щитовидной железы:
- диффузный токсический зоб;
- многоузловой токсический зоб;
- медикаментозный тиреотоксикоз;
- деструктивные тиреоидиты в тиреотоксичесой фазе.

Решающее значение в постановке диагноза имеют наличие маточных кровотечений, связь с беременностью и родами,  характерные признаки на УЗИ яичников и наличие высокого титра ХГ в сыворотке крови и моче.
 

Осложнения


Тиреоидная ткань в струме  яичника может быть источником развития злокачественной опухоли.
 
Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Испания, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Пузырный занос

Лечение заключается в выскабливании матки или удалении ее содержимого с помощью вакуум-аппарата (вакуум-экскохлеация) на фоне воздействия препаратов, вызывающих и усиливающих сокращения матки (окситоцин, простагландины).
Для расширения канала шейки матки можно применять расширители Хегара. Иногда в процессе удаления измененных ворсин хориона используют окончатые щипцы.
При профузном маточном кровотечении и неподготовленной шейке матки необходимо кесарево сечение. 
В случае инвазивного пузырного заноса показана экстирпация матки.


Хорионэпителиома

Более часто осуществляется комбинированное лечение. На фоне применения противоопухолевых средств производят оперативное вмешательство, реже используют лучевую терапию.
В качестве противоопухолевых препаратов применяют:
- антиметаболиты (метотрексат, меркаптопурин);
- антибиотики (рубомицина гидрохлорид, дактиномицин, оливомицин, адриамицин, блеомицин);
- препараты растительного происхождения (розевин, винкристин).
Один из препаратов (метотрексат, дактиномицин или винкристин) назначают в I стадии развития опухоли при небольших размерах матки и длительности заболевания до 6 месяцев. В остальных случаях химиотерапия должна быть комбинированной.

Чаще назначают метотрексат с дактиномицином и розевином или метотрексат с рубомицина гидрохлоридом и винкристином. Лечение проводят в течение 2 недель, затем его повторяют с перерывами в 2-3 недели до исчезновения проявлений заболевания.
Пациентка должна находиться под наблюдением врача не менее 2 лет.
При значительном увеличении матки (большем, чем при сроке беременности 12 недель), разрыве ее растущей опухолью или при угрозе разрыва, а также при безуспешности химиотерапии показана экстирпация матки.

При II стадии развития опухоли экстирпацию матки дополняют максимальным удалением ее узлов, перевязкой подчревных артерий и лучевой терапией.

В III стадии развития опухоли при солитарных метастазах в легкое возможна его резекция или лобэктомия.

В IV стадии развития опухоли проводят интенсивную комбинированную химиотерапию, иногда в сочетании с лучевым воздействием.


Струма яичника
Лечение хирургическое: при доброкачественной струме яичника удаляют яичник, при злокачественной делают надвлагалищную ампутацию матки с придатками и резекцию сальника с дальнейшим назначением рентгено-, радио- и химиотерапии.


Удаление патологического процесса уже в течение нескольких дней сопровождается снижением содержания ХГ и тиреоидных гормонов в сыворотке крови. Клинические признаки тиреотоксикоза со снижением тиреоидных гормонов в крови уменьшаются достаточно быстро при назначении препаратов йода (йодид калия внутрь или йодид натрия внутривенно).
Тахикардия и другие симптомы, наступающие вследствие повышения активности симпатической нервной системы (потливость, раздражительность и другие), хорошо контролируются назначением бета-блокаторов.
У мужчин при хориокарциноме яичка, сопровождающееся тиреотоксикозом, рекомендуется лечение, которое обычно используется для терапии синдрома тиреотоксикоза.
 

Прогноз


Пузырный занос
Прогноз серьезен в связи с опасностью маточного кровотечения и осложнений оперативного лечения (перфорация матки), а также вследствие возможности развития хорионэпителиомы.
Для предотвращения образования хорионэпителиомы необходимо тщательное наблюдение за больными, перенесшими пузырный занос, на протяжении 3 лет после его удаления. В этот период систематически исследуют экскрецию хорионического гонадотропина с мочой. При ее увеличении или обнаружении гормона в моче после его отсутствия необходима госпитализация пациентки для обследования и уточнения диагноза.

Хорионэпителиома
Прогноз существенно улучшился благодаря применению противоопухолевых средств, особенно при раннем их назначении. Значительно ухудшают прогноз метастазы в головной мозг и кости.
При выздоровлении и сохраненных репродуктивных органах возможна нормальная беременность.

Струма яичника
Прогноз (учитывая  доброкачественность процесса) после удаления струмы яичника,  благоприятен с точки зрения сохранения трудоспособности. Нарушение менструальной и герментативной функции коррелирует с количеством удаленной ткани яичника.
Струма яичника может быть причиной рецидива тиреотоксикоза после оперативного лечения. 
Тиреоидная ткань в тератоме яичника может быть источником развития злокачественной опухоли.

Госпитализация


Госпитализация с целью диагностики и лечения больных с трофобластическими опухолями и струмой яичника необходима в условиях специализированной клиники, располагающей всеми современными возможностями диагностики, а главное - опытом успешного лечения  таких больных.

Профилактика


Для предотвращения образования рецидива пузырного заноса необходимо тщательное наблюдение за больными, перенесшими пузырный занос, на протяжении 3 лет после его удаления. В этот период систематически исследуют экскрецию хорионического гонадотропина с мочой, при ее увеличении или обнаружении гормона в моче после его отсутствия необходима госпитализация пациентки для обследования и уточнения диагноза.
При высоком риске развития хорионэпителиомы (например, при значительном повышении уровня хорионического гормона в моче и крови в течение 4-8 недель после удаления пузырного заноса) проводят профилактическую химиотерапию.

Для предупреждения хорионэпителиомы необходимы тщательное наблюдение за больными, перенесшими пузырный занос, и проведение по показаниям профилактической химиотерапии.
 
Профилактика  струмы яичника  отсутствует.

Информация

Источники и литература

  1. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. Руководство, М., 2002
  2. Валдина Е.А. Заболевания щитовидной железы. Руководство, СПб: Питер, 2006
  3. "Трофобластическая болезнь" Кузнецов В.В., Мещерякова Л.А., Козаченко В.П., Российский онкологический научный центр имени Н.Н.Блохина, 2008
  4. http://emedicine.medscape.com
    1. "Struma Ovarii" Jeannie Chen Kelly, feb 2012 -
РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в медицинских учреждениях Казахстана.
Сроки проведения: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК приглашает казахстанских врачей пройти анкетирование.

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в государственных и частных медицинских организациях. Сроки проведения анкетирования: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх