Сүйектің тығыздығы мен құрылымының бұзылуы (педиатрия)

Клиникалық жіктеме[1,2]:

Пішіні бойынша:
•  полиоссалдық;
•  монооссалдық;
•  жергілікті.

Сүйектегі өзгерістер сипаты бойынша:
•  ошақтық;
•  диффузиялық.

Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі:

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
•        2 проекцияда зақымданған аяқ-қолдың рентгенографиясы.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексеріп-қарау:
•       ЭКГ;
•       КТ (сүйек құрылымдарының патологиялық өзгерістерін толық зерделеу үшін, бұл зерттеу диагнозды нақтылауға, фиброзды дисплазияның патологиялық өзгерістерінің айқындылығын анықтауға және процестің динамикасын бірнеше уақыттан кейін қайталап суретке түсіріп бақылауға мүмкіндік береді).

Жоспарлы емдеуге жатқызуға жолдау кезінде жүргізілуі қажет тексеріп-қараудың ең аз тізбесі:
•       қан тобын анықтау;
•       резус факторды анықтау;
•       ЖҚА;
•       жалпы несеп анализі;
•       коагулограмма (қан кетудің ұзақтығы және қан ұю уақыты, протромбин, фибриноген, адгезия және тромбоциттердің агрегация реакциясы);
•       биохимиялық қан анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
•       ЭКГ4
•       АИТВ-ға ИФА;
•       ИФА әдісі арқылы гепатит (В, С) маркерлерін анықтау;
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
•       қан тобын анықтау;
•       резус факторды анықтау;
•       2 проекцияда зақымданған аяқ-қолдың рентгенографиясы (аяқ-қолдың патологиялық сынығын және зақымдануын болғызбау мақсатында).
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
•       ЖҚА;
•       жалпы несеп анализі;
•       коагулограмма (қан кетудің ұзақтығы және қан ұю уақыты, протромбин, фибриноген, адгезия және тромбоциттердің агрегация реакциясы);
•       биохимиялық қан анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
•       КТ (сүйек құрылымдарының патологиялық өзгерістерін толық зерделеу үшін, бұл зерттеу диагнозды нақтылауға, фиброзды дисплазияның патологиялық өзгерістерінің айқындылығын анықтауға, басқа кисталар түрлерінде және процестің динамикасын бақылауға мүмкіндік береді).
•       МРТ (жұмсақ тіндердегі өзгерістерді анықтау үшін).
•       ЭКГ.
•       гистологиялық зерттеу (патологиялық процестің сипатын анықтау және қатерлі ісіктерді болғызбау үшін).
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жүргізілмейді
 
Диагностикалық критерийлер:

Шағымдар және анамнез:

Шағымдар: жақын жатқан буынның ауырсынуы және буын қозғалысының шектелуіне, аяқтың ақсаңдауына шағымдану

Анамнез: Қаңқаның айқын деформациясымен туылатын науқастар сирек кездеседі. Фиброзды дисплазияның симптомдары балалық шақта байқалады және әртүрлілігімен сипатталады:
•       немесе жеңіл-желпі ауырсыну сезімдері жамбаста жиі байқалады;
•       немесе деформацияның туындауы және оның үдеуі;
•       немесе қатты және бейадекватты жарақаттанудан болған патологиялық сынық.
 
Физикалық тексеріп-қарау:
•       аяқ-қолдарда патологиялық ошақ болғанда жүрістің бұзылуы;
•       жақын жатқан буындар қозғалысының шектелуі.
Фиброзды дисплазияның полиоссалдық түрінде үлкен жіліншік, ортанжілік, кіші жіліншік тоқпанжілік, кәріжілік, шынтақжілік жиі зақымданады.
Жалпақ сүйектердің зақымдану жиілігі (кему бойынша): жамбас сүйегі, бассүйек, омыртқалар, қабырғалар, жауырын. Салыстырмалы түрде аяқ басы және қол ұшы сүйектері жиі зақымданады (бірақ білезік сүйектері зақымданбайды). 
 
Зертханалық зерттеулер[2,3]:
Фиброзды дисплазиясы бар науқастарда бүйрекүстібез қыртысының глюкокортикоидтық функциясының айтарлықтай бұзылуы байқалады: «Кальцийдің деңгейі барлық аурулар түрінде артқан, бірақ сүйек тіні зақымдануының таралуы бойынша пропорциялы емес; кальцийдің несеппен шығуы қалыпты мөлшермен салыстырғанда төмен. Моноссалдық түрінен гөрі полиоссалдық түрінде кальций мөлшерінің төмендеуі айқын көрінеді. Аурудың шектелген түрлерінде фосфаттың несеппен шығуы төмен, сүйек тінінің жайылмалы зақымдануларында фосфат мөлшері төмендеуге бейім. Несептің жалпы аминазоты және жалпы ксипролині ауқымды процестерде жоғарылаған және Олбрайт синдромында және зақымданудың жайылмалы ошақтары бар полиоссалдық түрінде амин қышқылдарының сыртқа шығуы жоғары».
 
Аспаптық зерттеулер:
•        Рентгенография: ортанжіліктің, үлкен жіліншіктің, тоқпанжіліктің және кәріжіліктің фиброзды дисплазиясы қабырғалардың көп пайызын зақымдайды. Жіліктердегі ошақ метафизде дамиды және диафиздің ортасына баяу ауысады, ал эпифиз бірінші болып зақымданбайды, тіпті асқынған жағдайларда да бүлінбейді.
Сүйек ақауы (немесе ақаулар қатары) сүйекқап астындағы қыртыстық заттекте эксцентрлі немесе орталықта орналасады. Остеопороз немесе атрофия болмайды. Қабықтың ішкі беткейі кедір-бұдырлы, сыртқы беткейі – тегіс.
•       Зақымданған аяқ-қолды КТ зерттеу: патологиялық ошақтың айқын шекаралары, сүйектің кортикалдық қабатының қатысу дәрежесі анықталады.
•       МРТ зерттеу: Жақын тіндердің патологиялық процеске қатысуы
 
Арнаулы мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
•       онкологтің консультациясы (қатерлі ісіктерді жою үшін сүйек қаңқасының құрылымдары болғанда);
•       фтизиатрдың консультациясы (сүйектердің туберкулезін болғызбау үшін);
•       кардиологтің консультациясы (жүрек аумағында ауырсынулар және ЭКГ-да, ЭхоКГ-да өзгерістер болғанда);
•       педиатрдың/ЖПД-нің консультациясы (соматикалық қосамжарласқан патологияда);
•       психологтің консультациясы (психологиялық статусында өзгерістер болғанда);
•       генетиктің консультациясы (ауырлататын туа біткен факторлар және аурулар болғанда);
•       эндокринологтің консультациясы (эндокриндік патология болғанда);
•       оториноларингологтің консультациясы (инфекциялардың созылмалы ошақтарын анықтау және санациялау мақсатында);
•       стоматологтің консультациясы (инфекциялардың созылмалы ошақтарын анықтау және санациялау мақсатында).
 

Сараланған диагноз:
1-кесте. Саралау диагностикасы[1,2]
 
 

Емдеу мақсаттары:
•  аяқ-қолдың деформациясын, косметикалық ақауды жою;
•  аяқ-қолдың бұзылған функцияларын қалпына келтіру;
•  өмір сапасын жақсарту.
 
Емдеу тактикасы: [2].

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Емдәм: №15үстел (жалпы);
Режим: жалпы.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу.
Стероидрезистентті жасушалық ауыр ажыратылу терапиясы кезінде таңдалған әдіс – антитимоциттік антиденелерді тағайындау. Жіті ажыратылудың қайталанған эпизоды – поликлоналды антиденелер препараттарын тағайындауды талап ететін ауыр стероидрезистентті жіті жасушалық ажыратылу. Шамамен 50% жағдайда жіті гуморальды ажыратылу белгілері анықталады. Қайталанған ажыратылудың дамуы трансплантаттың келешекте тірі қалу болжамымен қатар жүреді.
Қайта жасалған ГКС пульс-терапиясы жіті ажыратылуды емдеуде нәтижелі болуы мүмкін, бірақ антиденелерді қолдану алдында пульс-терапияны екі курстан артық тағайындамаған жөн. Көптеген хаттамалар қайталанған бүкіл ажыратылулар кезінде ағымы қолайлы немесе кем дегенде бірінші эпизодтан кейін бірнеше апта өткен соң дами бастағандарды есептемегенде, антиденелермен емдеуді ұсынады.
Егер пульс-терапияға тез арада жауап болмаса, антиденелермен емдеуді бірден бастап кеткен жақсы, басқа хаттамалар бірнеше күн тосуды жөн көреді. Пульс-терапияға қарамастан, бүйрек функциясы жылдам нашарлай бастаса, тез арада антитимоцитті иммуноглобулинмен емдеуді бастау керек.
Ажыратылуды емдеуде антитимоцитарлы иммуноглобулиннің дозасы индукциялықпен салыстырғанда жоғары болуы мүмкін, ал емдеу ұзақтығы 5-7 күннен кем болмауы тиіс. Емдеу курсы бойы гематологиялық көрсеткіштерді бақылап, профилактика үшін 2-3 апта ганцикловирді қолдану қажет. Сондай-ақ циклоспориннен такролимусқа ауысу немесе микофенолаттарды қосу, бұған дейін оларды алып көрмеген пациенттерге ажыратылудың қайталанған эпизодтарында да көрсетілуі мүмкін.

Антибактериялық терапия:
операциядан кейінгі асқынулардың алдын алу мақсатында:
•1-буын  цефалоспориндері: цефазолин, 50-100 мг/кг, операциядан бұрын 30-60 минут ішінде бір рет венаға.
операциядан кейінгі асқынуларды емдеу мақсатында (курс 5-7 күн):
•2- және 3-буын цефалоспориндері:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/тәу., 3-4 рет бұлшықетке немесе венаға енгізу;
немесе цефтриаксон, 20-75 мг/кг/тәу., 1-2 рет бұлшықетке немесе венаға енгізу;
немесе цефаперазон, 50-100 мг/кг/тәу., 2-3 рет бұлшықетке немесе венаға енгізу;
•линкозамидтер:
линкомицин бұлшықетке, 10 мг/кг/тәу., әр 12 сағ сайын, венаға тамшылатып 10-20 мг/кг/тәу. дозасында енгізу, ауыр инфекцияларды және 1 айдан асқан балаларға бір рет немесе бірнеше рет енгізу;
•гликопептидтер:
ванкомицин: 15 мг/кг/тәу., 2 г/тәу. аспауы керек, әр 8 сағ сайын, венаға, әр доза 60 минуттан кем енгізілмеуі керек.
 
Ауырсынды басатын терапия (операциядан кейінгі кезеңде):
есірткілік емес анальгетиктер:
•        парацетамол, 200 мг, таблеткалар - баланың дене массасының 1 кг-на есептегенде 60 мг-дан, тәулігіне 3-4 рет. Қабылдау аралығы 4 сағаттан кем болмауы тиіс. Ең көп тәуліктік дозасы – 1,5 г - 2,0 г;
парацетамолдың тікішекке арналған суппозиторийлері 125, 250 мг – бір реттік дозасы баланың дене массасының 1 кг-на есептегенде 10-15 мг/кг құрайды, тәулігіне 2-3 рет, 4-6 сағаттан соң;
парацетамол суспензиясы 120 мг/5 мл, ішке қабылдауға арналған – препараттың бір реттік дозасы 10-15 мг/кг дене массасы құрайды, тәулігіне 4 рет, әр қабылдаудың аралығы - 4 сағ кем болмауы керек (1-3 айдағы балаларға арналған доза жеке тағайындалады).
ішке қабылдауға арналған парацетамол сиробы 2,4% 50 мл - 3-12 айдағы балаларға ¹А -1 шай қасықпен (60 -120 мг); 1-6 жас аралығындағы балаларға 1-2 шай қасықпен (120-240 мг); 6-14 жастағы балаларға 2-3 шай қасықпен (240-360 мг), тәулігіне 2-3 рет.
Анальгетик ретінде парацетамолды қабылдау арқылы емдеу ұзақтығы 3 күннен аспауы керек.
•        ибупрофен суспензиясы 100 мг/5мл - 200 мл, ішке қабылдауға арналған, 7-10 мг/кг дене массасы, ең көп тәуліктік дозасы- 30 мг/кг. Препаратты қабылдау аралығы 6 сағаттан кем болмауы керек. Емдеу ұзақтығы – анестетик дәрі ретінде 5 күннен аспауы керек.
апиындық анальгетиктер:
•        трамадол, инъекция үшін 50 мг/1мл - 2мл ерітінді түрінде 1-14 жастағы балаларға: 1-2 мг/кг-ға дейін венаға, бұлшықетке немесе тері астына енгізеді. Венаішілік инъекцияларды өте баяу енгізу керек немесе ол инфузиялық ерітіндіде ерітіліп, инфузия арқылы салынуы тиіс. Дозаны 4-6 сағат аралығында қайталауға болады.
тримеперидин, инъекция үшін 2% -1мл ерітінді түрінде, 2 жастан асқан балаларға дозалау мөлшері 0.1 - 0.5 мг/кг дене массасы құрайды. 2 жастан аспаған балаларға қолдануға болмайды.
морфин 2% 1 мл:
2-3 жастағы балаларға бір реттік дозасы 0,1 мл (морфиннің 1 мг), тәуліктік дозасы-0,2 мл (морфиннің 2 мг) құрайды;
3-4 жас: бір реттік дозасы- 0,15 мл (1,5 мг), тәуліктік дозасы - 0,3 мл (3 мг);
5-6 жас: бір реттік дозасы- 0,25 мл (2,5 мг), тәуліктік дозасы- 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 жас: бір реттік дозасы- 0,3 мл (3 мг), тәуліктік дозасы - 1 мл (10 мг);
10-14 жас: бір реттік дозасы - 0,3-0,5 мл (3-5 мг), тәуліктік дозасы - 1-1,5 мл (10-15 мг).
 
Су-электролит алмасуды алмастыру және түзету мақсатында кристаллоидты ерітінділермен инфузиялық терапия:
натрий хлоридінің ерітіндісі 0,9% - 20-30 мл/кг-дан енгізеді;
5% декстрозалар – бірінші күні глюкозаны 6 г г/кг/тәу., әрі қарай –
15г/кг/тәу. енгізу
Периоперациялық қансырауға қатысты алмастыру мақсатында қан препараттары:
жаңа мұздатылған плазма (қан жоғалтуға байланысты айналымдағы қан көлемінің 25-30% тапшылығында, плазманың ХНҚ-сында 1,5 (қалыпты мөлшері 0,7-1,0), 10-20 мл/кг дене массасы дозасында венаға құю);
эритроцитті жүзгін (айналымдағы қан көлемінің 25-30% тапшылығында, гематокриттің 24 % тапшылығында, қан жоғалтуға байланысты гемоглобиннің 70-80 г/л төмендеуі, циркуляциялық бұзылыстарда 10-20 мл/кг дене массасы дозасында құю көрсетілген).
тромбоконцентрат (тромбоциттер деңгейі 50*10/9 төмендегенде, қан кету аясында, тромбоциттердің деңгейін әрі қарай бір қалыпта ұстап тұру үшін 100*10/9 - 10 кг массаға 1 дозадан венаға құю).
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: жоқ
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
-негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар);
Антибиотиктер
цефазолин, венаға және бұлшықетке салу үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 500 мг
Қабынуға қарсы стероидтық емес дәрілер
парацетамол, 200 мг таблеткалар;
парацетамол, тікішекке салуға арналған суппозиторийлер 125, 250 мг;
парацетамол, ішке қабылдауға арналған суспензия 120 мг/5 мл;
парацетамол, ішке қабылдауға арналған сироп 2,4% 50 мл;
ибупрофен, ішке қабылдауға арналған суспензия 100 мг/5мл – дозалау щприці бар 200 мл флакон.
Анальгетиктер:
трамадол - инъекция үшін ерітінді 50 мг/мл -1 мл;
тримепиридин - инъекция үшін ерітінді 1 немесе 2% - 1 мл;
морфин - инъекция үшін ерітінді 1% - 1 мл.
Плазма алмастыратын және перфузиялық ерітінділер
натрий хлориді, веналық инфузия үшін ерітінді 0,9% - 500, 400, 200 мл (50%);
декстроза, веналық инфузия үшін ерітінді 5% - 500, 400, 200 мл (50%.);
- қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолданылу мүмкіндігі 100%-дан төмен):
 
Антибиотиктер
цефуроксим, инъекция және инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 750мг және 1.5г.;
цефтриаксон, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 0,5 г және 1,0 г.;
цефаперазон, венаға және бұлшықетке салу үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1.0 г.;
линкомицин, венаға және бұлшықетке салуға арналған ерітінді, 300 мг/мл.;
ванкомицин, инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат, 500 мг, 1000 мг.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: жүргізілмейді
 
Емдеудің басқа түрлері:
Емдеудің амбулаториялық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері:
•  қорғану режимі (белсенді дене жүктемелерін шектеу, жүгірмеу, секірмеу, зақымданған аяқ-қолға күшті аз түсіру);
•  ЕДШ;
•  физиоемдеу.

Стационарлық деңгейде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері:
•  таңулар;
•  физиоемдеу;
•  ЕДШ (контрактураларды болдырмау үшін буындарды қайта қалпына келтіру);
 
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді
 
Хирургиялық араласу
Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ
 
Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу[2,3,4]:
сүйек тінінің зақымданған бөлігін резекциялау;
пластика және ақауды трансплантатпен алмастыру;
металл құрылғыларды салу;
металл құрылғыларды алып тастау.
 
Операцияға көрсетімдер (төменде аталған критерийлердің 2 немесе одан көп болуы):
ісік тәрізді жаңа өспенің болуы;
шағымдардың болуы;
зақымданған аяқ-қол деформациясының үдеуі;
зақымданған аяқ-қолдың қысқаруының және патологиялық деформациясының болуы [2].
 
Операцияға абсолютті қарсы көрсетімдер:
арнайы емдеуді қажет ететін суб және декомпенсация сатысындағы (жүректің, бүйректің, бауырдың т.б.) созылмалы қосамжарласқан аурулардың болуы;
психикалық бұзылыстар, науқастың бейадекваттылығы;
Операцияға қарсы көрсетімдер:
жаңа өспелер орнында жаңа патологиялық сынықтың болуы,
қосамжарласқан, соматикалық жіті аурулардың болуы,
хирургиялық іріңді-қабынбалы аурулардың болуы
 
Әрі қарай бақылау:
емдеу позициясы;
таңулар;
ауырсынуды басатын терапия;
ЕДШ;
емхана ортопедінің диспансерлік есепке алуы, қаралу жиілігі - 2 жасқа дейін 3 айда бір рет, әрі қарай - 18 жасқа дейін жылына 2 рет; саламатты өмір салты дағдылары бойынша ұсынымдар: суда жүзу.
 
Ем тиімділігінің және диагностикалау мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары:
буындардағы қозғалыстың функциялық көлемін жақсарту;
тірек-динамикалық функцияны жақсарту;
аяқ-қолдың өсуі мен дамуына қолайлы жағдай жасау, өмір сүру сапасын жақсарту.

Емдеуге жатқызу типін көрсете отырып, емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер*** (жоспарлы, шұғыл):

Шұғыл емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер: жоқ

Жоспарлы емдеугежатқызу үшін көрсетімдер:
•  зақымданған аяқ-қол деформациясының үдеуі;
•  зақымданған аяқ-қолдың патологиялық сынығының болуы;
•  аяқ-қол функциясының бұзылуы;
•  аяқтың патологиялық процесі болғанда байқалатын ақсаңдау.
 

Профилактикалық іс-шаралар:
операциядан кейінгі іріңді асқынулардың алдын алу:
операция алдындағы антибиотикті профилактика; операциядан кейінгі жараларды санациялау, таңулар.
аурудың рецидивін алдын алу (операциядан кейінгі кезеңде гипс таңғышын, лангеттерді және туторларды, ортопедиялық аяқ киімді кию, патологиялық ошақты алмастыру үшін қазіргі заманғы аллотрансплантаттарды қолдану);
металл құрылғылар миграциясының профилактикасы (операция әдістемесін нақты орындау, Қазақстан Республикасында тіркелген сапалы металл құрылғыларды және аспаптарды пайдалану).
 

1. ( 27_СҮЙЕК_ТЫҒЫЗДЫҒЫ_МЕН_ҚҰРЫЛЫМЫНЫҢ_БҰЗЫЛУЫ.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.