Войти

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2019

Гемангиома и лимфангиома любой локализации (D18), Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов (Q27.8), Периферический артериовенозный порок развития (Q27.3), Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (Q87.2)
Ангиохирургия

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации

 
Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.
 
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ –        артерио-венозная мальформация
АВС  –        артерио-венозный свищ
ВМ    –        венозная мальформация
ЛМ    –        лимфатическая мальформация
ИГ     –        инфантильная гемангиома
КАД  –        капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ  –     активированное частичное тромбопластиновое время
КТ     –        компьютерная томография
КТА  –        компьютерно-томографическая ангиография
МНО –        международное нормализованное отношение
МРА –        магнитно-резонансная ангиография
МРТ  –        магнитно-резонансная томография
МСКТА  –   мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ –        общий анализ мочи
ПВ    –        протромбиновое время
ПТИ  –        протромбиновый индекс
УД    –        уровень доказательности
УЗДГ –        ультразвуковая допплерография
УЗИ  –        ультразвуковое исследование
 
Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.
 
Категория пациентов: дети.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


Классификации [2]:

Классификация сосудистых образований ISSVA(принята на 20 конференции ISSVA в Мельбурне в апреле 2014 года, последний пересмотр в мае 2018 года) – для всех типов сосудистых мальформаций и сосудистых опухолей.


Рентгенэндоваскулярная классификация венозных мальформаций по S.Piug

Тип I – изолированная мальформация, без сообщения с венозным руслом

Тип II – мальформация, имеющая сообщение с нормальными венами

Тип III– мальформация, имеющая сообщение с диспластичными венами

Тип IV– флебэктазия (расширенные, диспластичные вены) 

 

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы на:

  • гиперпигментация, «винные пятна»;

  • патологически расширенные вены;

  • отек, гипертрофия;

  • венозная язва;

  • боли при нагрузке;

  • периодические кровотечения;

  • удлинение/укорочение конечности.


Анамнез: 

  • часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;

  • а также в период полового созревания или позже;

  • беременность.


Физикальное обследование:
общий осмотр:

  • наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипер-/гипотрихоз, «винное пятно»;

  • увеличение сосудистого рисунка;

  • асимметрия участка тела;

  • наличие расширенных вен;

  • асимметричная/симетриная пульсация артерий;

  • сосудистый шум в проекции патологического сосуда/отсутствие патологического шума.

 
Лабораторные исследования:

  • ОАК;
  • ОАМ;
  • биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);

- коагулограмма(АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ):повышение/понижение свертываемости крови.

- КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:гипероксигенация венозной крови со стороны поражения (АВМ).

 
Дополнительные лабораторные исследования:

  • исследование кала на яйцагельминтов;

  • реакция Вассермана;
  • флюорография;
  • определение группы крови и резус – фактора;
  • микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам;
  • определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
  • определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом (при переливании крови);
  • исследование крови на ВИЧ методом ИФА.
  • исследование на внутриутробные инфекции методом ИФА, ПЦР (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз, сальмонеллеза, дизентерии, брюшноготифа);
  • ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом;
  • Pro-BNP (натрийуретический пропептид) с целью наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации;
  • КЩС (Контроль лечения сердечной недостаточности)
  • кровь на стерильность и гемокультуру (при подозрении на септицемию);
  • кал на дисбактериоз(при кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры);

 
Инструментальные исследования:
УЗДГ при АВМ:

  • увеличение линейной скорости кровотока;

  • изменения потока крови (турбулентность);

  • усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;

  • наличие аномалий отхождения сосудов;

  • наличие множественных артериовенозных свищей;

  • патологическое расширение, увеличение вен.

 
Ангиография сосудов:

  • наличие патологических сообщений между артериями и венами;

  • расширение приводящих артерий;

  • гиперваскуляризация мелких тканей;

  • скопление патологических сосудов;

  • ранний сброс контраста в венозное русло;

  • при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется.

 
КТА (или МСКТА) МРТ:

  • патологическая извитость сосудов;

  • наличии патологических сообщений между артериями и венами;

  • наличие лакун, сосудистых образований (топографическая анатомия).

 
Дополнительные инструментальные исследования:

  • ЭКГ (с целью исключения сердечно-сосудистой патологии);

  • УЗИ мягких тканей с целью уточнения и верификации диагноза;

  • УЗДГ с целью уточнения и верификации диагноза;

  • МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиографияс целью уточнения и верификации диагноза;

  • Эхокардиография (при подозрении на сердечно-сосудистую патологию);

  • холтеровское мониторирование(при наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ)

  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральнойполости (для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов);

  • нейросонография (у младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к оперативному лечению);

  • ФГДС (при наличии клиники гастрита, язвы желудкадля определения противопоказаний кхирургическому лечению).

 
Показания для консультации узких специалистов: 
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
 
Диагностический алгоритм:


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз

Таблица №1. Дифференциальная диагностика сосудистых мальформаций и сосудистых опухолей.

Нозология гемангиома сосудистые мальформации
инфантильная врожденная АВМ ВМ, ЛМ
Время появления 2-3 неделя жизни врожденная врожденная или приобретенная врожденная
Тенденция к росту Бурный рост первые 6-12 мес Стабильная или уменьшается есть, особенно в период полового созревания Рост медленный вместе с ростом ребенка, усиление роста в период полового созревания
Нарушение функции органа В зависимости от локализации и размеров образования Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения Чаще значительная Может быть значительной при большом размере
Объем артериовенозного сброса Нет Нет Значительный слабовыраженный
Скорость артериовенозного сброса Нет Нет Высокая Низкая
Кожные проявления Наличие тканевого компонента красного цвета, бледнеет при надавливании, мягкой консистенции, безболезненный Наличие тканевого компонента от красного цвета до синюшнего, максимальный размер образования при рождении Ассиметрия сегмента тела, наличие выраженного сосудистого рисунка, «винные пятна». Ассиметрия сегмента тела, варикозное расширение вен, венозные язвы.

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Цели лечения:

  • полное излечение (выздоровление);

  • сохранение функции пораженного органа/конечности;

  • профилактика жизнеугрожающих осложнений;

  • повышение качества жизни.

 
Немедикаментозное лечение:

Режим: I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния);

Диета: общая.

Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.

Показания:

· наличие артерио-венозного сброса;

· признаки венозной недостаточности;

· нарушение функции пораженного органа/конечности, системы за счет мальформации.

Противопоказания:наличие тяжелой сопутствующей патологии почек, печени, аллергические реакции на йодсодержащие контрастные вещества.

Рекомендуется назначение компрессионного белья 2-4 степени компрессии.

 

Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия:

1 класс компрессии
18-21 мм.рт.ст

- ретикулярный варикоз, телеангиэктазии
- функциональные флебопатии, синдром "тяжелых ног"
- профилактика варикоза у беременных

2 класс компрессии
23-32 мм.рт.ст

- ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных
- состояния после флебэктомии или склерооблитерации
- для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных

3 класс компрессии
34-36 мм.рт.ст

- ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР)
- острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни
- тромбоз глубоких вен
- посттромбофлебитическая болезнь
- лимфовенозная недостаточность

4 класс компрессии
>46 мм.рт.ст

- лимфедема
- врожденные ангиодисплазии

 

Медикаментозное лечение


Лечение гемангиом:

  • медикаментозное лечение гемангиом бета-блокаторами (пропронолол, атенолол) применяется как терапия первой линии при любой локализации гемангиомы, а также по желанию родителей;

  • при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, особенно на лице и волосистой части головы, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов (шея, средостение).

 
Медикаментозная терапия/мальформации:

Препараты
МНН

Фармакологическая группа

Уровень доказательности

Возраст

Стартовая доза

Терапевтическая доза

Пропранолол

Бета-адреноблокаторы неселективные

А

новорожденным

250-500 мкг/кг каждые 6-8 часов

250-500 мкг/кг каждые 6-8 часов

детям

250-500 мкг/кг каждые 8 часов
 

250-500 мкг/кг каждые 8 часов-при необходимости увеличение до 1 мг/кг каждые 8 часов (макс.доза 40 мг каждые 8 часов)

Атенолол

Селективные бета-блокаторы

С

новорожденным

0,5-2 мг/кг/сутки

0,5-2 мг/кг/сутки

детям

0,5-2 мг/кг/сутки

0,5-2 мг/кг/сутки

Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.

При жизнеугрожающих состояниях – коагулопатии (Казабаха-Мерритта синдром), сдавления жизненно важных органов за счет локализации и объема поражения (шея, средостение) дополнительно назначается:

Преднизолон

Глюкокортикостероиды

А

2-12 месяцев

1-2 мг/кг

1-2 мг/кг

1-14 лет

2-3 мг/кг

2-3 мг/кг

поддерживают в течение 2-8 недель, затем постепенно снижают до отмены.

 
Сосудистые мальформации:

Лечение в основном симптоматическое.

 

Хирургическое лечение


Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях при лечении гемангиом и капиллярных ангиодисплазий (мальформаций):
Виды операции:

  • лазерная обработка участков гемангиом в стадиях стагнации и инволюции – как дополнительный (не основной) метод лечения;

  • лазерная обработка участков капилярных ангиодисплазий (мальформаций) – как основной метод лечения;

  • хирургическое иссечение  - при неэффективности вышеуказанных методов.

 
Показания к хирургическому иссечению:

  • неэффективность медикаментозного лечения;

  • высокая вероятность развития трофических нарушений;

  • частично инволюционирующая, неинволюционирующая гемангиома.

 
Противопоказания к операции:

  • эффективная терапия гемангиомы;

  • инволюционирующие гемангиомы;

  • наличие прочей тяжелой патологии.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:


Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень


Медикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень


Другие виды лечения: нет.


Хирургическое вмешательство:


Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне при АВМ, ВМ, ЛМ:
пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия при АВМ, либо пункционная склероэмболизация (склеротизация) при АВМ, ВМ, ЛМ, возможно, их сочетание при наличии показаний.
 
Виды операции при АВМ:

  • эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;

  • эндоваскулярная эмболизация сосудов;

  • эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);

  • эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов с использованием  частиц ПВА, гидрогель, жидкие эмболические системы, сосудистые плаги. (аневризмы, АВМ, фистулы);

  • хирургическое иссечение (разобщение) АВС;

  • хирургическое иссечение АВМ.

 
Виды операции при ВМ, ЛМ:
Пункционная склероэмболизация (склеротизация) путем введения в полость мальформаций склерозирующего агента (этанол, блеомицин, тромбовар, полидеканол, доксициклини др.).


Показания к операции:

  • врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/ косметическому дефекту.


Противопоказания к операции:

  • самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;

  • инволютивные гемангиомы;

  • наличие прочей тяжелой патологии.

 

Дальнейшее ведение:

  • наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;

  • УЗДГ раз в квартал;

  • этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев;

  • МРТ или КТ зон интереса по показаниям (1раз в 6-12мес).

 

Индикаторы эффективности лечения:

  • окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗДГ);

  • уменьшение косметического дефекта;

  • восстановление функции органа;

  • улучшение качества жизни.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • наличие врожденного порока развития сосуда.

Показания для экстренной госпитализации:
  • активное кровотечение из патологического сосуда.
     

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
    1. 1. Marta Ivars, Ana Martin-Santiago et all. Fern-shaped patch as a hallmark of blue rubber bleb nevus syndrome in neonatal venous malformations. — European Journal of Pediatrics. –2018. 2. NaiemNassiri, Jones Thomas, Nolan C. Cirillo-Penn — Evaluation and management of peripheral venous and lymphatic malformations. – J. Of Vasc. Surg. – 2015. 3. Mulliken and Young’s Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations» John B. Mulliken (Editor), Patricia E. Burrows (Editor), Steven J. Fishman (Editor) 5. Storch CH, Hoeger PH. Propranolol for infantile haemangiomas: insights into the molecular mechanisms of action. Br. J. Dermatol. 2010; 163 (2): 269–274. 6. Lisa Weibel. Propranolol – un nouveau traitement pour les hemangiomesinfantiles. Paediatrica. 2009; 20 (2). http:// www.swiss-paediatrics.org/fr/paediatrica/vol20/n2 7. HansjorgCremer. Hamangiome (VaskulareTumoren). In: NeurologischeTherapieimKindesalter. Auflage, 2009: 253–261 8. Oak S.N., ViswanathKaveen. Management of hemangioma in children. Indian J DermatolVenerolLeprol 2006; 72: 14. 9. Chang L.C., et al. Growth characteristics of infantile haemangiomas: implications for management. Pediatr 2008; 122 (2). 10. ISSVA Classification of Vascular Anomalies (Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne. April 2014) ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies. http://www.issva.org/classification Accessed Mar 2017. 11.Sans V., etal.Propranolol for severe infantilhaemangiomas: followup report. Pediatr 2009; 124 (3): 423–31.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Онласынов Азиз Кажимуханович – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» ангиохирург, интервенционный кардиолог.
2) Бердибеков Алмас Бекболатович – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии»кардиохирург, заведующий отделением кардиохирургии и  интервенционной кардиологии.
2) Налибаев Атхам Шакирович – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» анестезиолог-реаниматолог, заведующий отделением кардиореанимации.
3) Акшалова Асель Талгатбековна – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» клинический фармаколог, НАО «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»PhD докторант.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензенты: Аканов Ержан Кусманович – кандидат медицинских наук, ТОО «Институт хирургии», департамент ангиохирургии, сосудистый хирург.
 
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх