Системные васкулиты

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов^:

Васкулиты крупных сосудов:
Преимущественное поражение крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра.
·          Артериит Такаясу;
·          Гигантоклеточный артериит.

Васкулиты средних сосудов:
Преимущественное поражение артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра. Типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.
·          узелковый полиартериит;
·          болезнь Кавасаки.
 
Васкулиты мелких сосудов:
Поражение интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров, венул, с возможным вовлечением артерий и вен среднего калибра.
 
Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
·          микроскопический полиангиит;
·          гранулематоз с полиангиитом (Вегенера);
·          эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс).
 
Иммунокомплексные  васкулиты мелких сосудов:
·          заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК);
·          криоглобулинемический васкулит;
·          IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха);
·          Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-ассоциированный васкулит).
 
Вариабельные васкулиты:
Васкулиты без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры).
·          болезнь Бехчета;
·          синдром Когана
 
Васкулиты единственного органа:
·          кожный лейкоцитокластический ангиит;
·          кожный аортоартериит;
·          первичный васкулит центральной нервной системы;
·          изолированный аортит;
·          другие заболевания.

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями:
·          волчаночный васкулит;
·          васкулит при саркоидозе;
·          ревматоидный васкулит;
·          другие.
 
Васкулиты, ассоциированные с определенной этиологией:
·          криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С;
·          узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В;
·          аортит, ассоциированный с сифилисом;
·          лекарственный иммунокомплексный васкулит;
·          лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит;
·          паранеопластический васкулит;
·          другие состояния.

Таблица 1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Таблица 2. Фазы клинического течения СВ.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Диагностические критерии:

Классификационные критерии  узелкового полиартериита:
·          Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.;
·          Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище;
·          Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.;
·          Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей;
·          Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии;
·          Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
·          Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи;
·      Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови;
·      Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
·      Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий;
·      Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии  Гранулематоза Вегенера:
·          Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа;
·          Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
·          Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
· Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
·      Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.
 
Классификационные критерии синдрома Черджа-Стросса:
·          Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
·          Эозинофилия: эозинофилия>10%.
·          Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
·          Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
·      Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
·          Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
·          Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
·      Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

Классификационные критерии  пурпуры  Шёнляйна-Геноха:
·          Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
·          Возраст <20 лет: возраст начала бо­лезни менее 20 лет.
·          Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
·          Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявля­ющиеся гранулоцитарной инфильтра­цией стенок артериол и венул.
·      Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфич­ностью 87,7%.
 
Классификационные критерии  АртериитаТакаясу:
·          Возраст < 40 лет: начало заболева­ния в возрасте < 40 лет.
·          Перемежающаяся хромота конечно­стей: слабость и дискомфорт в мыш­цах конечностей при движении.
·          Ослабление пульса на плечевой ар­терии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
·          Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
·          Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
·          Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
·      Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
 
Жалобы:
·     симметричное онемение, покалывание   кончиков  пальцев; 
·     последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
·     пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
·     общая слабость, утомляемость;
·     потеря веса;
·     одышка;
·     лихорадка;
·     изжога, дисфагия;
·     боли за грудиной;
·     боли в суставах, мышцах.
 
Анамнез:
·     признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.;
·     Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением. 

Физикальное обследование:
Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
·          Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа—Стросса, пурпура Шёнляйна-Геноха.
·          Поражение кожи:
−      Сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Черджа—Стросса, гранулематоз Вегенера;
−      пальпируемая   пурпура:   любая   форма   васкулита,   за   исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.
·          Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа—Стросса;
·          Поражение почек - ишемическое поражение: узелковый полиартериит, ар-териит Такаясу о гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, грану – лематоз  Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Черджа-Стросса, пурпура Шёнляйна-Геноха;
·          Поражение ЛОР-органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа—Стросса;
·          Поражение лёгких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром Черджа—Стросса;
·          Бронхиальная астма или аллергическим ринит: синдром Черджа—Стросса.
 
Лабораторные исследования [1-7]:
·      ОАК - нормохромная анемия ,тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10⁹/л у97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания;
·          биохимический анализ крови (креатинин,  общий белок и белковые фракции, электролиты, печеночные пробы, липидный спектр, СРБ, глюкоза)-  увеличение  показателей  СРБ,  креатинина, снижение  содержания  альбуминов,  повышение гамма- глобулинов, увеличение  показателей  креатинина;  
·          иммунологическое исследование (АNA, ENA, ANCA, РФ, криоглобулины) Серологическим   маркером болезни  является  АНЦА.  Почти  у  всех  больных  ГВ определяют  цитоплазматические ц-АНЦА (Пр3АНЦА), увеличение титров  РФ.   При   микроскопическом  полиангиите  АНЦА реагирующие с миелопероксидазой – перинуклеарные п-АНЦА (МПО АНЦА) Специфичность ANCA для грануле­матоза Вегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом. Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции. Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующими васкулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
·          АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину);
·          Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ;
·          Бактериологическое  исследование крови: исключение инфекции ИФА на вирусные гепатиты, ВИЧ, ЦМВИ, вирус Эпштейн-Барра;
·          ОАМ -  протеинурия, гематурия;
·          Суточная протеинурия;
·          ЭКГ;
·      Морфологическое исследование:  обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зе  Вегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросса, гигантоклеточном  артериите.
 
Инструментальные   исследования :
·      УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография-пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
·      КТ грудного сегмента определение локали­зации процесса при гранулематозе Ве­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.
·      Обзорная рентгенография легких- диагностика поражения лёгких при гранулематозе  Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросса.
·       Бронхоскопия (по показаиям);
·       ЭКГ-перикардит;
·       ЭХО-КГ –поражение сердца;
·       УЗИ ОБП, почек –поражение почек, печени, поджелудочной железы;
·       ФГДС. 

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1-7]

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азатиоприн (Azathioprine)

Бетаметазон (Betamethasone)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидрокортизон (Hydrocortisone)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Колхицин (Colchicine)

Лефлуномид (Leflunomide)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метотрексат (Methotrexate)

Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil)

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Омепразол (Omeprazole)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Преднизолон (Prednisolone)

Ритуксимаб (Rituximab)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Триамцинолон (Triamcinolone)

Триметоприм (Trimethoprim)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]:
·      Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
·      Снижение риска обострений;
·      Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов;
·      Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
·      Увеличение продолжительности жизни.

Показания для лечения в амбулаторных условиях:
·      Низкая степень активности СВ;
·      Плановое продолжение цитостатиков и ГКС, а также последующих инфузий генно-инженерной биологической терапии
 
Немедикаментозное лечение:
·          Терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения;
·           Диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
·           Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений;
Цели лечения:
·          Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
·          Снижение риска обострений;
·          Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
·          Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
·          Увеличение продолжительности жизни.
Этапы терапии:
·          Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
·          Поддержание ремиссии ( 2-5 лет);
·          Эскалационная терапия.
 
Перечень основных лекарственных средств:
 

Перечень дополнительных лекарственных средств

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
 
Другие виды лечения: программный гемодиализ.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация дерматолога –  васкулит с поражением кожи;
·          консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
·          консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с  гранулематозом Вегенера;
·          консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
·          консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
·          консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
·          консультация  инфекциониста и фтизиатра –  носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
·          консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
·          консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.
 
Профилактические мероприятия [1-5]:

Первичная профилактика: не проводится.
Вторичная профилактика: на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).
 
Мониторинг состояния пациента:
·          Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания.
·          Распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов.
·          Посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца.
·          Каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля.
·          Денситометрия-1 раз в год, по показаниям.
·          Рентгенография костей таза-по показаниям.
 
Индивидуальная карта наблюдения пациента с системными васкулитами:

Индикатор эффективности лечения:
·          Достижение  минимальной активности  и/или клинико-лабораторной ремиссии;
·          Отсутствие осложнений;
·          Сохранение трудоспособности.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
·     сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
·     метилпреднизолон 500-1000мг в/в.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1-4]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм:  см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
 
Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]: см. амбулаторный уровень.
 
Немедикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
Режим 2, свободный.    
Диета №15.
 
Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.
 
Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств

Лечение системных васкулитов:
Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте системных васкулитов или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения.

(Уровень доказательности А): Для индукции ремиссии системных васкулитов рекомендуется использовать комбинацию ЦФ и ГК. Запоздалое назначение ЦФ способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидивированию заболевания.

(Уровень доказательности С): В  период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии.
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии.
+ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев.

(Уровень доказательности А): Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом. Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания.
РТМ в/в 375 мг/м² 1 раз в неделю в течение 4 недель
Для снижения риска инфузионных реакций введение РТМ осуществляют на фоне премедикации в/в МП 250- 500 мг и антигистаминными препаратами (хлоропирамина гидрохлорид 20 мг в/м).
Лечение РТМ сочетают с назначением ГК в стандартной дозе, поддерживающей терапией АЗА, ММФ. Рутинного сочетания ЦФ и РТМ следует избегать, однако при тяжелом течении заболевания, в том числе при развитии БПГН, для  ускорения лечебного эффекта возможно сочетание РТМ и ЦФ в стандартной дозе на протяжении одного или нескольких месяцев.
После лечения РТМ возможно развитие рецидива системных васкулитов, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции. Надежные предикторы развития рецидива заболевания не установлены. При развитии рецидива после ремиссии, индуцированной РТМ, рекомендован повторный курс РТМ, при этом могут быть эффективны более низкие дозы РТМ (500- 1000 мг). Для снижения риска рецидива можно рассматривать превентивное назначение повторного курса РТМ.

Альтернативные препараты назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания.
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.
(Уровень доказательности А): Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека.  Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом.
Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса:
ПЗ внутрь 5- 10 мг  однократно утром (после еды)
+(Уровень доказательности А): АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год.
Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев.
или:
(Уровень доказательности В): Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки.
или:
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.
 
Хирургическое лечение [11,12]:
·          Трансплантация почки.
·          Реконструктивные операции на ЛОР- органах
Показания к операции:
·          Критические стенозы и окклюзии магистральный артерий.
·          Субглоточный стеноз при гранулематозе Вегенера.
Противопоказания к операции:
·          свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
·          ОНМК (менее 3 месяцев);
·          терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация дерматолога –  васкулит с поражением кожи;
·          консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
·          консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с  гранулематозом Вегенера;
·          консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
·          консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
·          консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
·          консультация  инфекциониста и фтизиатра –  носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
·          консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
·          консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·          прогрессирование основного заболевания и осложнений.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          достижение клинико-лабораторной ремиссии.
 
Дальнейшее ведение:
·          своевременно распознавать обострения заболевания и осложнения лекарственной терапии путем мониторинга клинико-лабораторной активности СВ и профилактики побочного действия терапии при помощи оценки;
·          посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже): каждые 3 месяца – ОАК, ОАМ, БАК; ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости);
·          при назначении высоких доз ГКС и цитостатиков в индукционную фазу необходимо контролировать ОАК, ОАМ, БАК 2 раза в месяц (не реже). При достижении эффекта и назначении поддерживающей терапии – 1 раз в 2 месяца (не реже). При достижении ремиссии - 1 раз в год;
·          необходимость госпитализации пациента с СВ определяет ревматолог или врач скорой помощи; продолжительность и частота повторных госпитализаций зависит от течения, активности и тяжести СКВ; повторные госпитализации обоснованы при активном ВН; при полиорганном поражении; при наличии большого числа диагностических критериев СКВ по ACR; при неудаче проведенной агрессивной терапии, когда не достигнут контроль активности процесса; при развитии осложнений, связанных с СКВ и с токсичностью препаратов;
·          проведение оценки прогноза СВ.

Показания для плановой госпитализации:
·          Впервые выявленный системный васкулит;
·          Уточнение диагноза;
·          Подбор иммуносупрессивной терапии;
·          Высокая активность;
·          Развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
·          Высокая степень активности заболевания;
·          Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
·          Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

1. ( Системный_васкулит.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.