Войти

Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Справочник заболеваний MedElement
Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Болезни системы кровообращения, Врожденные заболевания

Общая информация

Краткое описание


Термин "синдром гипоплазии левого сердца"  или "синдром гипоплазии левого желудочка" (СГЛЖ) применяют для обозначения гетерогенной группы пороков,  характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце-аорта, которое создает обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение. 
 
Считается, что к синдрому гипоплазии левого сердца следует относить порок, включающий следующий комплекс аномалий сердца:
атрезия или стеноз устья аорты;
- атрeзия или стeноз митрального отверстия;
- гипоплазия левого желудочка;
- гипoплазия восходящей части аорты;
- резкая дилатация правых отделов и легочного ствола;
- наличие широкого открытого артериального протока как доминантного пути кровоснабжения сосудов дуги и нисходящей части аорты.

Наиболее тяжелая форма порока представлена атрезией аорты, часто сочетающейся с резкой гипоплазией митрального клапана и практически отсутствующей полостью левого желудочка. Более благоприятный прогноз у пациентов с критическим аортальным стенозом, который сопровождается умеренной гипоплазией левого желудочка. 

Классификация


Выделяют два варианта синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ):

1. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана.

2. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана.

Этиология и патогенез


Гемодинамика

При синдроме гипоплазии левого сердца нарушения гемодинамики возникают уже на ранних стадиях развития плода. В норме кровь из полых вен частично проходит через открытое овальное окно в левые отделы и в большой круг кровообращения. При синдроме гипоплазии левого сердца вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. В связи с этим появляется перегрузка правых отделов сердца с их дилатацией, которая наблюдается с момента рождения.
После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как гемодинамическую "катастрофу". Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, которая поступает в левое предсердие, может пройти только через открытое овальное окно в правые отделы. Здесь происходит смешение крови, после чего она вновь поступает в легочную артерию. Часть крови поступает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину тела через широко открытый артериальный проток, а другая часть поступает ретроградно в восходящую часть аорты и брахиоцефальные сосуды.
Поскольку  аортальный клапан закрыт, восходящая часть аорты функционирует в качестве "общей коронарной артерии". Таким образом, возникает ситуация, когда правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого круга поступает недонасыщенная кислородом кровь в объеме, определенном величиной открытого артериального протока. Сердце, в свою очередь, снабжается кровью из гипоплазированной аорты в объеме, зависящем от величины просвета аорты.
Тяжелейшие нарушения гемодинамики включают резкий застой крови в легких, высокое давление в системе сосудов малого круга кровообращения, правом желудочке и предсердии, неадекватное снабжение кровью большого круга (выражается в низком артериальном давлении, неадекватной работе сердца вследствие сниженного коронарного кровотока).
Одним из компонентов нарушений гемодинамики выступает артериальная гипоксемия, хотя ее степень может быть не резко выраженной из-за достаточного смешения крови в правом желудочке.

Эпидемиология


Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, 3,4-7,5% - среди всех врожденных пороков сердца. Частота критических состояний при данном синдроме составляет более 92%.  У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.


Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).


Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

кожа землисто-серая, снижение двигательной активности, одышка в покое, учащенное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, синеватый цвет кожи (цианоз), сердечная недостаточность, увеличение печени, отеки

Cимптомы, течение


В первые часы и дни после рождения ребенка выявляется неспособность сердечно-сосудистой системы справиться с потребностями организма. У новорожденного возникает критическое состояние, которое требует неотложных мер для спасения жизни.

Ребенок чаще всего доношенный, слабый, адинамичный. Кожные покровы имеют сероватый оттенок. В редких случаях наблюдается выраженный цианоз. Конечности холодные. Отмечается ослабленный периферический пульс. Систолическое артериальное давление - 70-60 мм рт. ст., пульсовое давление минимальное. У ребенка присутствуют одышка в покое (до 60-100 дыханий в минуту), тахикардия.

С первых же дней выявляется недостаточность кровообращения, которая проявляется застойными хрипами в легких, увеличенной печенью, периферическими отеками.
Для крайних форм синдрома атрезии устья аорты с атрезией или стенозом митрального клапана характерна картина "кардиогенного шока". При наличии проходимости клапанных отверстий, общие клинические проявления порока носят идентичный характер, но симптоматика развивается не так бурно.

При осмотре область сердца не изменена. Сердечный толчок усилен, что контрастирует со слабым периферическим пульсом.
При аускультации тоны приглушены, II тон усилен в половине случаев. Систолический шум слабой или умеренной интенсивности выслушивается над всей областью сердца. Иногда шум полностью отсутствует.

Диагностика


1. Электрокардиография:
- низкий вольтаж зубцов;
- фиксируются признаки изолированной перегрузки правого желудочка;
- электрическая ось сердца отклонена вправо, но может быть вертикальной;
- присутствуют признаки перегрузки правого предсердия.
 
2. Фонокардиография: низко- или среднеамплитудный систолический шум во всех точках.
 
3. Рентгенография: 
- усиление легочного рисунка вследствие артериального и венозного переполнения;
- резко увеличены размеры сердца;
- шарообразные контуры сердечной тени.
При синдроме гипоплазии левого сердца  у новорожденных отмечается выраженная кардиомегалия; в основной массе случаев кардиоторакальный индекс составляет более 0,65. Это само по себе может служить отправной точкой для постановки правильного диагноза. Увеличение сердца возникает в результате расширения правого желудочка. В первом косом положении ретрокардиальное пространство закрыто. Во втором косом положении тень сердца занимает всю область средостения.
 
4. Эхокардиография:
-  резкое сужение восходящей части аорты;
-  уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0,4-0,9 см;
-  сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и более;
-  увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3-3,2 см);
-  соотношение конечно-диастолических размеров левого и правого желудочков - менее 0,6;
-  наличие грубых изменений митрального клапана.
 
5. Катетеризация сердца позволяет выявить сниженное насыщение крови кислородом в периферической артерии, большой сброс крови слева направо на уровне предсердий.
Цифры насыщения крови кислородом в правом желудочке, легочной артерии и аорте одинаковы.
Давление в правом желудочке и легочной артерии составляет 75 мм рт. ст. и выше, а также значительно превышает давление в плечевой артерии или нисходящей части аорты при одновременной регистрации.
Диастолическое давление в правом желудочке повышено. При выходе катетера из нисходящей части аорты через открытый артериальный проток в легочный ствол регистрируется градиент систолического давления в 10-15 мм рт. ст.. Сам маневр прохождения зонда через открытый артериальный проток может вызвать брадикардию и остановку сердца.
 
6. Ангиография выявляет резкую дилатацию правого желудочка, расширение легочного ствола и легочных артерий, а также одновременное контрастирование нисходящей части аорты через открытый артериальный проток. Восходящая часть аорты в виде нитевидного образования контрастируется ретроградно, после заполнения брахиоцефальных сосудов.
Когда контрастное вещество вводится в левое предсердие, ангиокардиографическая картина повторяется: вначале заполняются правые отделы, затем проток и аорта. При наличии проходимого левого предсердно-желудочкового отверстия возможно наблюдать резко уменьшенную полость левого желудочка.
Для исследования состояния восходящей части аорты и ее ветвей рекомендуют введение контрастного вещества через катетер в лучевой или пупочной артерии.

Дифференциальный диагноз


Синдром гипоплазии левого сердца необходимо дифференцировать от внесердечных аномалий и нарушений ритма, которые могут вызвать критическое состояние:
- синдром острой дыхательной недостаточности;
- кровоизлияние в мозг или травма черепа;
- геморрагический диатез;
- сепсис;
- проксимальная суправентрикулярная тахикардия. 

Осложнения


Преоперативные осложнения:
- ацидоз;
- застойная сердечная недостаточность;
- почечная и печеночная недостаточность;
- некротизирующий энтероколит.

При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.

Лечение


Основные принципы лечения синдрома гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка) и коррекции метаболических нарушений.

В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков при помощи снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, гиповентиляции.

Больным показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели помогает раннее применение простагландинов группы Е.

В отсутствие хирургического вмешательства срок жизни больных не превышает нескольких месяцев. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, в связи с чем даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или "пассивной эвтаназией". 


Основные хирургические подходы: 
- многоэтапная реконструкция, базирующаяся на принципах коррекции единственного желудочка; 
- трансплантация сердца; 
- двужелудочковая коррекция. 

Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.

Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:


1. Процедура Норвуда - процедура проводится на первой неделе жизни и включает:
- атриосептостомию;
- перевязку артериального протока;
- создание анастомоза между легочной артерией и аортой;
- устранение коарктации аорты;
- перемещение аорты в легочную артерию.


2. Процедура Геми-Фонтен - операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой вены с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аорто-легочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.


3. Процедура Фонтена - операция проводится через 12 месяцев после второго этапа и заключается в соединении нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.


При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.

Прогноз


При синдроме гипоплазии левого сердца быстро развивается критическое состояние и дети погибают через несколько дней после рождения. 72% детей погибают в течение первой недели жизни, из них 38% − в первые 48 часов.

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.

Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца плохой - 97% больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

Профилактика

 
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). 

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Источники и литература

  1. Володин Н.Н Неонатология. Национальное руководство, 2008
  2. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:"Инфо-Медиа",1996
  3. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
  4. Шарыкин А.С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов, М.: Волшебный фонарь, 2007
    1. стр. 153-157
  5. http://www.medicus.ru/handbook/disease/sindrom-gipoplazii-levyh-otdelov-serdca.phtml

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную Меню
Наверх